先天性心脏的超声诊断

与主动脉根部连续中断。隔瓣下型缺损更偏右后
方，在靠近主动脉根部后方的四腔观显示室间隔 上部回声与房间隔连续中断。
各 型 室 间 隔 缺 损 的 显 示 切 面 观 及 部 位
②缺损的大小：由于缺损形态不对称，同一缺损在 不同切面观上大小不完全一致。收缩末期缺损口较 舒张末期缩小20％～50％,舒张末期测缺损口的长径 与术中测值接近。
4 多普勒超声心动图（1）脉冲多普勒法：①房水平分 流取样容积置于房间隔缺损口右房侧偏右下，显示正 向（左向右分流）湍流频谱，始于收缩早、中期，持 续至舒张末期（图5～36），收缩末期达最大分流速度。 ②肺动脉内收缩期血流速度快，流量增加。伴肺动脉 高压者多有肺动脉瓣返流 ③三尖瓣口流速增快及流量 增大。
（二）超声心动图表现
1．切面超声心动图
（1）室间隔回声连续中断：二维超 声心动图显示室间隔缺损处回声失落
（或称回声连续中断），此为诊断室间
隔缺损的直接征象，检出室间隔回声失
落可以确定诊断并分类。
①各型缺损的显示切面观及部位：
A ．漏斗部缺损位置高，偏左上前方，在右 室流出道长轴观及主动脉根部短轴观偏下方 显示，其中干下型缺损在肺动脉瓣环下方。 嵴内型缺损位于主动脉短轴观室上嵴（位于 主动脉根部短轴观图12点处）的左侧。 B ．肌部间隔缺损在左室长轴观、四腔、五 腔观及各短轴观均可显示不同部位的肌部间 隔缺损。
【诊断标准与鉴别诊断】
1．诊断标准
（ 1 ）切面超声心动图多个切面显示房
间隔局部回声中断。
（ 2 ）多普勒超声心动图显示心房水平
有左向右分流。 （ 3 ）常伴有或圆孔未闭：胚胎发育过程中，原
发隔与继发隔融合异常，在卵圆窝顶端遗留
月牙形裂隙未闭合即卵圆孔未闭。通常不引
第四节 先天性心脏病
【教学目的与要求】 （一）掌 握 1 、常见先天性心脏病 断； 如室间隔缺损等的超声诊
（二）熟 悉
1 、常见先天性心脏病的超声检查方法及注意事项；
2、常见先天性心脏病超声鉴别诊断和分型；
（三）了 解
1、超声诊断在常见先天性心脏病中的临床价值；
一、房间隔缺损
房间隔缺损（ ASD ）为常见的先天 性心脏病之一，发病率约占各类先心 病的 18 ％；女性较多见。房缺由于胚 胎期原始心房间隔的发生、吸收及融 合异常，导致左右心房之间残留未闭
示不清楚者，可作多普勒超声检查。彩色多普勒
可直观显示过房间隔缺损口的分流血流。大部分 房间隔缺损应用经胸超声心动图可以确诊，并定 位及大小。疑有房间隔缺损但不能确诊者应作经 食管超声心动图检查。
（ 2 ）肺静脉畸形引流：分部分型和完全型，常
合并房间隔缺损，临床症状较单纯房间隔缺损重。 完全型者常有紫绀与杵状指，超声检查右心容量 负荷过重的表现较单纯房间隔缺损重，或与缺损 口的大小不相符合。于四腔观上显示并观察四条
（3）彩色多普勒：
显示红色为主的、多彩色血流束穿越 室间隔缺损口进人右心室或右室流出道， 有助于小室缺、筛孔状室缺及多发性室间
隔缺损的检出及分型。过室间隔异常血流
束的起始宽度与缺损口大小近似。伴肺动
脉高压者可显示室水平左向右分流为红色，
舒张期右向左分流为蓝色 。
室 间 隔 缺 损
室 间 隔 缺 损
房 间 隔 缺 损
（二）超声心动图表现
1．切面超声心动图 （1）房间隔局部回声中断：是诊断房间隔缺损 的直接征象。房间隔回声连续中断。继发孔型房 间隔缺损回声失落多位于房间隔中部（图5～34）。 原发孔型缺损则房间隔下部回声失落。
辨认房间隔回声失落的真伪有以下要点：①间隔中 部出现可疑回声失落时，应提高仪器灵敏度；②为避免一 个切面的假阳性，应在多个切面上均显示同一解剖部位回 声失落；③缺损处断端回声略增强、增宽；④缺损处断端 在心动周期中左右摆动幅度较明显；⑤小缺损在切面观中 难以确定者可作彩色多普勒检测。
（4）肺动脉高压 肺动脉显著扩 大，肺动脉瓣开放时间缩短及瓣叶于收 缩中期振动。
2、M型超声心动图
肺动脉高压：M型显示肺动脉左瓣叶曲线呈现 a波 消失，EF段平坦，收缩期提前关闭呈“W’或“V”形。 3、 声学造影
于外周静脉注人造影剂，右房、右室显影，通常 无右向左分流。①室水平左向右负造影直接观察不易 发现。②室水平右向左分流出现于右室压力增高，收 缩压达左室压的 2／3时，于舒张早期有少量造影剂经 缺损口进人左室流出道，右室压达左室压的 75％左右 时，于舒张早、中期显示室水平中等量右向左分流； 右室压与左室压相当或高于左室压时，全舒张期及／ 或收缩均有右向左分流，大量造影剂进人左室。
起两心房间分流，右房压力增高的先天性心
脏病常合并卵圆孔未闭。切面超声心动图显
示卵圆窝薄膜样回声上部回声中断或错位，
边缘摆动幅度较大。
注意：婴儿，新生儿发现可提示少量左向右分流
【临床价值】
房间隔缺损通常缺损口较大，伴有不同程度
右心容量负荷过重。1cm以下小缺损，右房、室扩
大不明显者，或因仪器分辨力受限，回声失落显
的房间孔。房间隔缺损可单独存在，
或与其他心血管畸形合并存在。
【超声检查】 （一）超声扫查方法与注意事项 常规检查心前区、心尖、剑突下各 长轴、短轴及四腔观、测量腔室大小并 观察瓣叶活动、间隔连续等 ; 发现右心 容量负荷过重、或疑似回声失落者应重 点观察。
切面超声心动图有四个主要切面观可显示房间 隔缺损：①剑突下四腔观；②主动脉根部短轴观；
4、 多普勒超声
(1）脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图 回声失落处或其右室面，可显示收缩期高速正 向或双向湍流频谱曲线；小缺损未显示明确回 声失落者，取样容积沿室间隔右室面寻找，收 缩期高速湍流频谱曲线所在部位即为室缺部位。 （2）连续多普勒：由于左右心室收缩期压力 差大，室间隔缺损的收缩期左向右分流通常为 高速血流，于收缩中期达最高峰，最大血流速 度可达 3 ～ 5m ／ s ，频谱曲线呈正向或双向单峰 形。
【超声检查】
（一）超声扫查方法与注意事项
重点在于寻找室间隔有无回声失落及异常血流， 寻找室间隔缺损部位。大缺损伴左心容量负荷过重， 小缺损腔室大小可正常。室间隔缺损类型多，可发生 在室间隔任何部位，超声检查必须运用各种切面观， 全面扫查室间隔各部分。常见的膜部间隔与漏斗间隔 缺损均分布在三尖瓣隔瓣下至肺动脉瓣环，与主动脉 右冠瓣有密切关系。因此，超声检查应重点注意观察 上述部位，常用切面为左室长轴观，心前区各短轴观， 四腔及五腔观。脉冲多普勒应在缺损处或可疑缺损的 右室面取样；彩色多普勒应观察各个切面，以便发现 小的缺损。
③回声失落的真伪鉴别：
A 一部位的缺损，应在两个以上切面观的相应解剖 部位显示回声失落，若更换切面观在相应部位无回 声失落多为假阳性。 B 膜部间隔菲薄，回声细弱，疑似回声失落时应提 高仪器灵敏度，正常间隔回声增高可清楚显示，若 为缺损则两断端回声增高，缺损显示清晰。
C 缺损边缘若为纤维缘则常伴断端回声增 高，略增宽。肌缘断端常粗面整齐。在主 动脉根部短轴观上，主动脉环形切面两侧 声束与界面几乎平行，常有假性回声失落。 D 缺损的回声失落在收缩期缩小，舒张期 增大。 E 若回声失落太小或因仪器条件受限分辨 不清，于疑似缺损处以超声多普勒检测观 察室水平有无左向右分流。对小缺损的检 出均很有帮助。
（3）伴肺动脉高压患者的肺动脉瓣曲线EF段平 坦，a波消失，伴收缩期瓣叶提前关闭呈V或W形。
• 右房、右 室及右室 流出道增 大；室间 隔呈异常 运动；即 室间隔与 左室后壁 呈同向运 动，系右 室容量负 荷过重的 超声表现。
3 声学造影检查 正常情况下从外周静脉注人造影剂后，右房 内充满造影剂回声，四腔观显示右房内大量造影剂以房间隔为 界限分明、整齐。房间隔缺损时：①房水平左向右分流时，于 缺损口右侧出现造影剂缺损区称负性造影（图5～35A），由于 左房内无造影剂的血液进人右房所致；部分无房水平右向左分 流者作Valsalva动作，使右房压力升高，可见造影剂进人左房。 ②若伴有肺动脉高压，右房压升高可见造影剂经过缺损口进人 左房（图5～35B）。少数无肺动脉高压病人，在心动周期中有 极少量造影剂进人左房。
室 间 隔 缺 损
【诊断标准及鉴别诊断】
1 诊断标准
1 ）切面超声心动图明确显示室间隔局 部回声中断。可能伴有左、右心室容量负 荷过重及肺动脉高压表现。
2）切面超声心动图显示回声中断处， 彩色多普勒显示以收缩期红色为主的多彩 色、过室间隔的血流束或于室间隔右室面 局部显示收缩期高速正向湍流频谱曲线。
房 间 隔 缺 损
5 经食管超声心动图（TEE） 疑有小的房间隔缺损或经胸超声心动 图（ TEE ）显示不清楚，房水平分流不明确 者，应作TEE检查。TEE探头位于左房后方， 离房间隔近，声束与房间隔接近垂直，可显 示房间隔全貌及缺损的大小、部位。彩色多 普勒显示左向右分流呈蓝色，右向左分流呈 红色。
房 间 隔 缺 损
• 右房、 右室及 右室流 出道增 大；室 间隔呈 异常运 动；即 室间隔 与左室 后壁呈 同向运 动。
（2）右心容量负荷过重表现：
①右心室扩大 右房室腔不同程度增大。房室间隔呈弧形 向左侧房室腔膨出。分流量大的病人，心室短轴观显示， 右室腔正常新月形或三角形消失而呈半圆形。室间隔正 常弧度变小甚至呈平直， ②三尖瓣环扩大，三尖瓣叶活动幅度大。 ③右室流出道、肺动脉增宽、搏动增强。右室流出道及 肺动脉主干、左右肺动脉均有不同程度扩大，伴肺动脉 高压时可显示肺动脉瓣瓣叶提前关闭，开放时间短。 ④室间隔平坦伴运动异常，严重者室间隔与左室后壁运 动同向。
（ 2 ）膜部间隔瘤：常于主动脉根 部短轴观、四腔和五腔观显示，少数 可于左室长轴观显示。瘤呈漏斗状、 壁薄，基底较宽位于室间隔膜部，顶 端小突入右室腔，位于三尖瓣隔叶下 方，收缩期瘤体膨大，舒张期缩小。 临床与超声随访观察已证明，膜部间 隔瘤的形成是室间隔缺损自然闭合的 过程。