真性红细胞增多症

诊断：
• 5.多次PLT>300×10^12/L。 • 6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红 系细胞为显著。 • 7.能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、 肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。
治疗：
• 治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常， 抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症
治疗 外周血高红细胞减除术2次 金奥康针静滴 水化碱化1500ml 立普妥片QN口服 阿司匹林（拜耳）口服 羟基脲、别嘌醇片口服
疾病概述
• 真性红细胞增多症(polycythemia vera ，PV)，简称真红，是一种原 因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。 • 临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血 症所致的表现，常伴脾大。
实验室检查：
• 3.动脉血氧饱和度
• 正常（≥92%），血清维生素B12增高（>666pmol/L）
诊断：
• 1.临床有多血症表现。 • 2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
• 3.红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。
• 4.无感染及其他原因而多次WBC>11.0×10^12/L。
既往史：患者过去体质良好，梅毒病史，2年前，曾以长 效青霉素治疗。2年前在浦江县人民医院行右侧腹股沟斜 疝手术，无高血压、糖尿病、心脏病史、否认药物过敏史， 无外伤史，无输血史。 个人史：出生并长期居住于浦江，小学学历，无饮酒吸 烟习惯，无毒物接触史。 家族史：家中无类似病人，父母体健。
入院体检
护理措施二：
• 适时翻身，更换体位。 • 正确摆放体位，正确翻身和移动患者，避免拖拉等动作。 • 保持皮肤、床单位清洁、干燥、整洁。 • 正确选择保护性敷料，干燥皮肤使用润肤乳液。 • 保持尽可能低的抬高床头角度，<30度，半卧位或者坐位时间每 次在半小时之内。 • 改善营养状态。
护理措施三：
评估患者自理能力，自理缺陷时，协助患者，满足患者基本需求。 鼓励患者自己穿衣、洗脸、吃饭、修饰等。 如厕时提供安全隐秘的环境，给予充足的时间。 吃饭时创造愉快的用餐氛围。 一些生活必需品放在患者易拿到的地方。
• 此病发病多见50岁以上的老年人，但年轻化的趋势逐渐明显，二 三十岁的年轻人患病呈明显的增长趋势。
疾病概述
• PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段： • ①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多； • ②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、 脾亢和骨髓纤维化。 • 出血和血栓是PV的两个主要临床表现 • 晚期可发生各种转化。 • PV的发病机制尚未阐明，但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关， 其血清EPO水平降低或低至无法检测。
分类：
• 原发性：无明显其他原因引起的由患者本身的造血系统异常引起 造血干细胞克隆性疾病Biblioteka Baidu • 继发性：可由严重心肺疾病、异常血红蛋白病、某些肿瘤（肾上 腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起，或者居位于高 原地区、有无嗜烟癖、有无遗传疾病。
临床表现
• 1.血管与神经系统症状
• 因血容量增多，血液黏滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组 织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、皮肤红紫（以口唇、面 颊、眼结膜、耳廓及肢端为多）、耳鸣、眼花、健忘等类似神经 症症状。重者复视、视力模糊。
护理措施一：
（高血钠处理）
• • • • • • • • • • 监测电解质、肾功能和血气分析。 了解高血钠的原因 观察有无脱水的征兆，如：出汗减少，尿量减少，皮肤弹性降低 观察有无心血管系统症状和体征，如：心搏过速或者体位性低血压 观察有无神经/肌肉系统症状和体征：昏睡，疲惫，抽搐。 监测生命体征，必要时监测CVP、MAP、监测体重变化。 遵医嘱经静脉、消化道补液，避免快速矫正高血钠。 避免使用含钠高的药物，如：SB，高渗性生理盐水等。 限制钠盐，避免含钠丰富的食物及药物，如：罐头等 保持口腔清洁。
治疗方法：
• 2.化疗 • （1）羟基脲 对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反 应。如白细胞数维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。 • （2）烷化剂 有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑） 作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。 苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有 引起白血病的危险，但较放射性核素为少。 • （3）三尖杉酯碱 国内报告应用本品加于10%葡萄糖液中静脉滴注每 日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到 缓解时间平均为60天，中数缓解期超过18个月。
真性红细胞增多症
城站血2-4
案例分析
• 姓名：胡＊荣 性别：男 • 住院号：60252982 年龄：52岁 • 出生日期：1965.3.25 入院时间2017.5.26 • 联系地址：出生并长期居于浙江省浦江县虞 宅乡马岭脚村91号 • 主诉：头晕伴口齿不清1周。
现病史
• 患者一周前无明显诱因下出现头晕、口齿不清，无 发热，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻。6天前当地医院 就诊，查血色素高（具体不详），当地医院行头颅 MRI检查提示有脑梗塞，予以对症处理后，稍有好 转。现为进一步诊治转来本院。我院查 WBC19.7×10E9/L，Hb239g/l， PLT378×10E9/L , 现为进一步治疗收治我院。
• 神志清，精神软，酒醉貌，球结膜充血，皮 肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，胸 骨压痛阴性，双肺呼吸音清，未闻及明显干 湿性啰音。心律齐，未闻及病理性杂音。腹 平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移 动性浊音阴性，双下肢无水肿，神经系统检 查阴性。
实验室检查
• 血常规： • 2017-5-26 血气分析:乳酸2.1，血红蛋白总量253，一氧化碳血红蛋白2.2， 血细胞压积77， • 2017-5-26 WBC19.5×10E9/L，N79.1%，L11.5%，Hb245g/l，红细胞压积 73， PLT373×10E9/L，钠147mmol/L,叶酸测定：5.57 • 总蛋白:62g/l,球蛋白17.3g/l，乳酸脱氢酶308U/L。 • 2017-5-27 WBC13.7×10E9/L，N76.3%，L13.1%，RBC6.88，Hb195 g/l, 红 细胞压积60.7 PLT307×10E9/L ,钠146mmol/L, • 2017-5-30 WBC12.3×10E9/L，N80.8%，L12%，RBC5.79，Hb163 g/l, 红细 胞压积51 .2 PLT333×10E9/L
治疗方法：
• 3.α干扰素治疗
• 干扰素有抑制细胞增殖的作用，近年也已开始用于本病治疗。
皮下注射治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。 • 4.放射性核素治疗 • 32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。约6周后红细胞 数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80% 患者有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间 达2～3年。32P有使病患转化为白血病的危险，故近年已很少应 用。
• 血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）； • 红细胞计数≥6.5×10^12/L（男），≥6.0×10^12/L（女）。 • 白细胞、血小板计数也有一定程度的升高。
实验室检查：
• 2.骨髓象
• 增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。 • 红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。 • 红细胞压积增高：男性≥55%，女性≥50%。 • 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。
治疗方法：
• 1.静脉放血 • 可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机 会。 • 每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞 压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。 • 放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺 铁的倾向，宜加注意。 • 对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间 隔期可稍延长。 • 血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放 血时应同时静脉补液，以稀释血液。
护理措施四：预防出血和血栓
• 1、病情观察：定时测血压、心率，注意意识状态。观察皮肤黏 膜有无破损，出血，出血部位、出血范围、出血量及有关检查结 果。 • 2、患者在住院期间曾出现头痛、头晕、眼花、乏力，准确及时 执行治疗方案，如保持病室安静，限制探望，绝对卧床休息，使 患者症状减轻。 • ３、饮食：应给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食，以避 免口腔黏膜擦伤。 餐前后可用冷的苏打漱口水含漱。
出院指导
• 1.自我监测：出现发热、咳嗽咳痰、头晕头痛、口齿不清，走路 不稳，呕血黑便等不适时及时就诊。 • 2.饮食指导：易消化、少渣饮食，避免饮食粗糙、坚硬、生冷、 辛辣刺激性食物。 • 3.休息与活动：适度活动，避免劳累和剧烈运动。注意安全，防 止损伤。 • 4.用药指导：遵医嘱继续口服羟基脲和拜阿司匹林，不可擅自停 药或加减量，根据血象调整羟基脲剂量。 • 5.每周复查血常规，定期来院复诊。
• 2.血栓形成、栓塞或静脉炎
• 当血流显著缓慢，尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成和梗死。 血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫 痪症状。
临床表现
• 3.出血倾向
• 由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不 良等原因，可有出血倾向。最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血，有时 可见创伤或手术后出血不止。
• 4.皮肤瘙痒及消化性溃疡
• 本病嗜碱性粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃 腺壁细胞，可导致消化性溃疡，剌激皮肤有明显瘙痒。
临床表现
• 5.高尿酸血症
• 可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。
• 6.约半数病例有高血压
• 合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。
实验室检查：
• 1.血象
护理措施四：预防出血和血栓
４、加强基础护理，防止并发症发生 为避免血栓脱落，不要对患 肢施加压力，指导患者做深呼吸及有效咳嗽，密切观察患者突然出 现烦躁、呼吸频率快、发绀、胸痛等症状应考虑为肺栓塞，置患者 于患侧卧位，立即通知医生给予抢救，床边备抢救物品。防止皮肤 破溃及褥疮的发生，应保持皮肤清洁，被褥平整、干燥，定时给病 人更换体位等。 ５、保持身心休息：限制活动，多卧床休息以防再次出血，被血液 污染的衣物、地面应迅速处理，避免病人受惊吓。并嘱病人静心养 病、积极配合治疗。
治疗方法：
• 5.对症治疗 • （1）继发性痛风性关节炎 服别嘌呤醇、消炎痛治疗。 • （2）瘙痒 口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。 • （3）缺血表现 对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小 板聚集药物，如阿司匹林、潘生丁。
护理诊断：
• 潜在并发症：高血钠 • 自理缺陷 • 有皮肤完整性受损的危险