真性红细胞增多症血液病诊疗指南

真性红细胞增多症血液病诊疗指南

真性红细胞增多症以红细胞增多为主的一种恶性

克隆性疾病骨髓增生性疾病。主要表现多血质，皮肤、黏膜和睑结膜出现显著充血，可有肝脏肿大，多有脾脏肿大，常合并高血压，并发血栓形成。

【临床表现】

1．早期头晕、头痛、疲乏、耳鸣、肢体麻木、多汗；

2．皮肤和黏膜充血明显；

3．常有肝脏肿大、多有脾脏肿大；

4．部分患者可以出现出血和血栓形成。

【实验室检查】

1．红血蛋白测定及红细胞计数明显增加；未治前

多次血红蛋白≥ 180／L( 男性 ) ，或≥ 170g／L( 女性 ) ，红细胞计数≥ 6.5 × 1012／ L( 男性 ) 或≥ 6.0 × 1012／L(女性)；

2．红细胞容量绝对值增加：按51Cr 标记红细胞法或99Tc 标记红细胞法，示红细胞容量绝对值增加 ( 超过

本单位正常值+2 个标准差，例如北京协和医院。51Cr 标记红细胞容量正常值男性为 31.6 土 3.5ml ／kg，女性为23.7 ±1.6ml ／kg，因而男性>39ml／kg 、女性>27ml／kg，为红细胞容量绝对值增加 ) ；

3．红细胞压积增高：男性≥ 0.54 ，女性≥ 0.50 ；

4．无感染及其他原因引起白细胞计数多次 >11.0 ×109／L；

5．血小板计数多次大于 300×109／L；

6．外周血中 N—AlP 积分 >100。

7．骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核

系均增生，尤以红系细胞为主。

【诊断要点】

1．皮肤黏膜多部位黏膜充血；

2．肝、脾肿大；

3．血红蛋白增高多次血红蛋白≥180g／L( 男性) ，或≥ 170g／L( 女性 ) ，红细胞计数≥ 6.5 ×1012／L( 男性 ) 或≥ 6.0 ×1012／L( 女性 ) ；

4．红细胞压积增高：男性≥ 0.54 ，女性≥ 0.50 ；

5．骨髓增生，粒、红和巨核均增生以红系为主

6．能除外引相对红细胞增多和继发性红细胞增

多症的其他疾病

【鉴别诊断】

1．相对性红细胞增多症有引起血浆容量不足的原因，如大面积烧伤、严重脱水和慢性肾上腺皮质功

能减退症。

2．继发性红细胞增多症出现于慢性缺氧状态如长期高原生活、先天性心脏病，肾脏病变包括肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等。

3．慢性粒细胞白血病也可以出现肝、脾肿大，白细胞高，骨髓增生等，但是多有PH(+)，骨髓增生以粒系为主。

【治疗】

治疗目的以减少血容量，使其接近正常，抑制骨

髓造血，缓解病情，减少并发症为目的。

1．静脉放血或者细胞单采机去除红细胞，易形成反跳，需在放血后用药物维持治疗。

2．化疗

(1) 羟基脲 15—20mg／kg 白细胞维持在 3.5 —5.5

×109／L，可长期间歇应用；

(2)烷化剂 CTX及马法兰作用快，疗效可以维持较长时间；

(3)HHT 2—4mg／d，直到红细胞和血细胞比容正常为止。

3．干扰素有抑制骨髓增殖作用。