原发性胼胝体变性
原发性胼胝体变性治疗策略
原发性胼胝体变性的治疗策略【摘要】目的：探讨原发性胼胝体变性治疗策略。
方法：应用指迷汤加减，同时维生素b1、叶酸治疗。
结果：应用中西医结合的方法治疗原发性胼胝体变性疗效显著。
结论：原发性胼胝体变性采用中西合璧的治疗方法收效好，值得临床参考使用。
【关键词】酒精中毒；原发性胼胝体变性；指迷汤【中图分类号】r657.4 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）12-0431-01原发性胼胝体变性，又名marchiafava-bignami病（mbd），是一种胼胝体脱髓鞘疾病，多由慢性酒精中毒引起，近年有报道mbd 与营养不良有关[1]。
过去报道本病预后不良，病情常加重与缓解交替，病程为数月到数年，多于病后4～6年死亡。
本病无特效治疗方法，我科根据中医辨证论治，应用指迷汤加减配合大剂量b族维生素于2012年治疗1例mbd，疗效显著，现报告如下。
1 临床资料：患者男性， 51岁，因反应迟钝4年，加重伴走路不稳3天入院。
大约于4年前家属发现患者反应迟钝，后症状逐渐加重，并伴有胡言乱语、表情淡漠等精神症状，因患者经常醉酒，未引起家属注意，因此一直未治疗。
约3天前患者上述症状明显加重，出现走路不稳，并逐渐加重至四肢僵硬，不能自行走动，双手握物不放，言语不清。
病程中无意识障碍，无肢体抽搐，无二便失禁。
既往饮酒史30年，近10年每天饮白酒约2斤。
入院查体：t 36.7℃，p 82次/分，r 20次/分，bp 156/65mmhg，舌质淡、苔白厚腻、脉弦滑。
神志恍惚，表情淡漠，反应迟钝，定向力正常，计算力、记忆力差，构音不清，颅神经检查未见异常，四肢肌张力增高，强握反射阳性，肌力5级，无不自主运动，无肌肉萎缩；双侧腱反射（+++），双侧痛觉存在，双侧babinski sign阴性。
实验室检查无异常，胸片未见异常。
头颅ct示：整个胼胝体密度减低（如图1）。
颅脑mri示胼胝体形态略显饱满，其内可见略长t1长t2异常信号，flair呈高信号；双侧壳核、放射冠及额顶叶均可见对称性略长t1长t2异常信号，flair呈高信号（如图2）。
原发性胼胝体变性患者的护理体会
积极配合优质护理服务的开展 ， 坚定
要求护士长每 日晨问随机提问 ， 促进
护士学 习理论知识 ， 断地 与实 际遇 到问 不 题结合 。 定期组织个案查房 ， 求年轻护 士必 要 须参加并查 阅资料 ， 做好 充足 的准 备 ， 对 表现优异 的人员 进行 奖励 。对各期 个案 查房进行评 比， 出优 秀 的科 室 ， 评 给予 奖 励 。增强科室 内的凝聚力 。
责任制整体护理工作模式 ， 让护 士分管 患
者， 明确护士分管 患者 的责任 ， 行责任 实 大包 干 。每位年 轻护 士负责几 位患 者 （＜ ８人 ） ８小时在 岗 ，４小 时负责 ， 面 ， ２ 全
了解患者情况 ， 对患者负责。 责任护 士每 日对 自己负 责 的患者进 行评估 ， 而不是每天盲 目地执行 医嘱。在
０３． ３ ３５
身拍 背 ， 做到勤翻身 、 勤擦洗 ， 时变换体 定 位。使用气垫床 ， 减轻皮肤 受压 。每 日严
格交接皮 肤情况 及气 垫床使 用情 况。保 持床单位清洁、 干燥 ， 时清理大小便 ， 及 防 止肛周淹红、 破溃发生。护理患者动作轻 柔， 防拖 、 拉患 者 。
晨会交班 时汇报患 者具 体情况及 评估 的 结果 、 护理诊断 、 自己计划采取 的措施 ， 上 级 护士给予 指导 ， 时给予士 查 上 给予指 导、 助。熟悉 护理程 序 ， 除纸 协 废 上谈 兵式的护理计 划 、 事后 回顾 ， 提高 年
促进 其 积 极 学 习 专 业 知 识 ， 高 专 业 提
能力。 参 考 文献
讨
论
１ 李晓松． 护理基础学 ［ ． ２版． Ｍ］ 第 北京 ： 人
民卫 生 出版社 ，０ ８４ ５ ． ２０ ：９— １
原发性胼胝体变性
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运动障碍：肌无力、肌肉萎缩等
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语言障碍：言语不清、表达困难等
神经影像学检查：MRI显示胼胝体 萎缩或部分强化信号消失
脑电图检查：可能出现轻度异常脑 电图
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脑脊液检查：可能出现轻度蛋白升 高
临床症状和体征：出现记忆力减退、 注意力不集中、语言和行为障碍等症 状，以及步态不稳、肢体无力等体征
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汇报人：XX
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原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，主要影响胼胝体， 即连接大脑左右半球的神经纤维束。
该疾病会导致胼胝体结构和功能的损害，进而影响患者的认知、语 言和行为能力。
病因尚不完全清楚，但可能与遗传、免疫和环境因素有关。
原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，病因尚不完全清楚。 多数研究认为，该病与遗传因素、免疫因素、环境因素等多种因素有关。 遗传因素在该病发病中起重要作用，部分患者有家族遗传史。 免疫因素和环境因素也可能参与原发性胼胝体变性的发病过程。
认知障碍：记忆力减退、注意力不 集中等
感觉障碍：肢体麻木、疼痛等
长期随访和定期复查有助于 监测病情进展和预后
定期体检：定期进行神经系统检查， 以便早期发现原发性胼胝体变性。
控制慢性病：积极控制高血压、糖 尿病等慢性病，降低原发性胼胝体 变性的风险。
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健康生活方式：保持健康的生活方 式，包括均衡饮食、适量运动、戒 烟限酒等。
原发性胼胝体变性的治疗及护理
03
定期进行神经功能评估，了解病情对日常生活的影响
04
定期进行心理评估，了解患者的心理状况，及时进行心理干预和治疗
谢谢
饮食护理
保持饮食均衡，多吃蔬菜水果，补充维生素和矿物质
避免辛辣、油腻、刺激性食物，以免加重病情
适量摄入蛋白质，如瘦肉、鸡蛋、豆类等，以补充营养
保持水分平衡，多喝水，避免脱水
预后及预防
预后情况
预后良好：早期诊断和治疗是关键
1
复发风险：部分患者可能复发，需定期随访
2
生活质量：治疗后生活质量得到改善
原发性胼胝体变性的治疗及护理
演讲人
01.
治疗方法
02.
03.
目录
护理措施
预后及预防
治疗方法
药物治疗
抗癫痫药物：如卡马西平、苯妥英钠等，用于控制癫痫发作
01
抗抑郁药物：如氟西汀、帕罗西汀等，用于改善情绪和睡眠
02
抗焦虑药物：如阿普唑仑、氯硝西泮等，用于缓解焦虑和紧张
03
营养神经药物：如维生素B1、维生素B12等，用于改善神经功能
04
免疫调节药物：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于调节免疫功能
05
激素类药物：如泼尼松、地塞米松等，用于减轻炎症反应
06
中药治疗：如安宫牛黄丸、六味地黄丸等，用于调理身体，改善症状
07
手术治疗
手术方式：开伤等
03
手术目的：切除病变组织，缓解症状
01
术后护理：保持伤口清洁，预防感染，定期复查
04
康复治疗
物理治疗：包括运动疗法、热疗、水疗等
言语治疗：针对言语障碍进行训练和矫正
02
认知训练：提高患者的认知功能和日常生活能力
原发性胼胝体变性汇总
2
发病机制可能与髓鞘损伤、神经元丢失和神经 胶质细胞增生有关。
3
该疾病的病理改变主要表现为胼胝体不同程度 萎缩、脱髓鞘和神经元丢失，同时可累及周围 白质和部分皮质区域。
02
临床表现与诊断
临床症状与体征
临床表现为突发意 识障碍、认知功能 障碍和神经功能缺 失等。
体征上可表现为偏 瘫、视力障碍和颅 内高压等。
心理支持
针对疾病引起的焦虑、抑郁等心理问题进行心理支持治疗。
04
疾病预防
针对高危人群的预防措施
高危人群包括：老年人、患有慢性疾病如高血压、糖 尿病、高血脂等的人群
对于患有慢性疾病的人群，应积极控制病情，避免病 情恶化
建议老年人定期进行体检，以便早期发现异常 避免长期接触有害化学物质，如尼古丁、乙醇等
详细描述
原发性胼胝体变性涉及多个致病基因，如PLP1、GALC、ARSA等。不同基因的突变位点可导致不同的 临床表型，如脑型、脊髓型、周围神经型等。这些基因的突变可影响细胞的功能和生存，从而导致胼 胝体变性的发生。
患者组织与资源链接
总结词
患者组织缺乏，资源链接不完整。
详细描述
原发性胼胝体变性患者组织较少，现有患者组织多以地 域性形式存在，且缺乏统一的资源链接。患者组织可提 供患者互助、支持、教育和研究等方面的支持，但由于 该病罕见性，相关资源链接不完整，需要进一步完善和 整合。
用于减轻自身免疫反应，如环磷酰胺、硫唑嘌呤 等。
神经营养药物
用于保护和修复神经组织，如维生素B、神经节 苷酯等。
手术治疗
脑脊液分流术
通过分流术降低颅内压，减轻脑积水症状。
胼胝体切开术
通过胼胝体切开术解除胼胝体病变引起的梗阻，改善脑脊液循环。
原发性胼胝体变性
神经内科小虾米 张敏杰
胼胝体解剖
胼胝体位于大脑半球纵裂的底部 连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，神经 纤维在两半球中间形成弧形板 前方弯曲部为膝部，膝向下弯曲变簿称嘴部，中 间为体部，其后端为压部 组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、 右辐射，连系额、顶、枕、颞叶
胼胝体功能
现代影像学出现以前，由于其非特异性的临床表现，大 多数患者均于死后尸解确诊。借助于CT和MRI影像检查 有可能早期诊断。全世界经报道的病例达100例以上， 但实际上其发病率可能更高。我国的首例MBD由宣武医 院张通等人于1994年报道。
病因
确切病因尚不明确
1.常见于慢性酒精中毒患者，因此通常认为胼胝体变性与 慢性酒精中毒有密切关系，是慢性酒精中毒罕见并发症之 一。 2.营养不良：尤以蛋白质、硫胺素、叶酸、维生素B12、 类酸等缺乏为著，从而引起脑内髓磷脂代谢障碍，导致脑 内的脱髓鞘改变。 3.中毒：CO、氰化物中毒。 4.遗传：由于本病较多报道见于意大利人而被认为可能存 在遗传因素。 5.其他：低血容量、脓毒血症有关。镰状细胞病和疟原虫 感染亦可导致该病
临床表现
缺乏特异性。 u急性：以突发抽搐、精神紊乱、认知障碍、吞 咽困难等为特征。 u中间型：病程迁延，发病时表现与急性型类似。 u慢性：起病者临床症状进行性加重，表现为分 离综合征和进行性痴呆，是临床的主要类型。
MR表现
u最常累及胼胝体的体部，其次是胼胝体膝部、压部，通常 双侧对称
u最佳序列：矢状位T2WI或T2FLAIR u急性期病灶在 T1WI 上为低信号，T2WI 及 FLAIR 为高信 号，DWI 呈高信号，增强无强化；胼胝体腹侧、背侧相对 完好，病变主要累及中层，类似“三明治”状改变。 u亚急性期 T2WI 上病灶内可见小灶性低信号区。 u慢性期主要表现为胼胝体萎缩、变薄及中层病灶处囊腔形 成，矢状面及冠状面上呈典型「夹心蛋糕」征。
原发性胼胝体变性汇总
原发性胼胝体变性汇总
目录
• 疾病概述 • 流行病学和病因学 • 病理生理学 • 治疗和康复 • 临床研究展望 • 相关疾病介绍
01
疾病概述
定义和诊断标准
定义
原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，主要累及胼 胝体和其他皮质下结构，以细胞脱失和神经胶质增生为特征 。
诊断标准
依赖于临床病史和影像学检查，如MRI显示胼胝体和其他皮 质下结构的病变。
基因研究
胼胝体变性的基因研究已经取得了一些进展，发现一些基因突变与胼胝体变 性有关。
治疗方法研究
胼胝体变性的治疗方法主要是对症治疗和支持治疗，如针对认知障碍进行认 知训练和支持神经细胞治疗等。
THANK YOU.
心理治疗
心理疏导
原发性胼胝体变性患者往往存 在焦虑、抑郁等心理问题，因 此心理治疗也是不可忽视的一 环，可帮助患者缓解情绪压力
。
认知行为疗法
认知行为疗法可以帮助患者调 整不良认知，提高应对能力和 自我调节能力，进而改善生活
质量。
家庭支持
家庭成员的关爱和支持对患者 的心理康复具有重要影响，家 庭成员应积极关注患者的心理 需求，给予必要的情感支持。
药物治疗
药物治疗
药物治疗是原发性胼胝体变性 的重要治疗手段，根据病情可 选用免疫抑制剂、抗炎药物、 抗癫痫药物等，以达到减轻症
状、减少复发的目的。
慎重选药
在药物治疗过程中，应注意观 察病情变化，及时调整药物种 类和剂量，避免药物的不良反
应。
长期治疗
原发性胼胝体变性需要长期治 疗，患者应积极配合医生的治 疗建议，做好长期治疗的心理
06
相白质营养不良
一种遗传性脑病，主要表现为脑白质脱髓鞘和神经元丢失， 症状包括认知障碍、运动障碍和视力减退等，与胼胝体变性 症状相似。
胼胝体进行性变性是怎么回事？
胼胝体进行性变性是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍胼胝体进行性变性的病理病因，胼胝体进行性变性主要是由什么原因引起的。
*一、胼胝体进行性变性病因
*一、发病原因
本病属于与酒精中毒有关，但发病机制未明的疾病。
主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。
视放射和前连合受累罕见。
病变部位呈对称性髓鞘脱失。
部分或整个胼胝体受累，以中央部分的纤维受累最重。
损害区域肉眼观察呈灰色软化带。
镜检有残余的胶质及血管，病变与血管之间无明显关系。
*二、发病机制
Marchliafara-Bignami病发病机制不清，长期酗酒无疑是明显的危险因素，确已证实大量无节制地饮酒，对机体许多器官系统均有很大的损害作用，神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一。
但本病也见于非嗜酒者。
实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病，故可能与缺血、缺氧有一定关系。
*温馨提示：以上就是对于胼胝体进行性变性病因，胼胝体
进行性变性是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关胼胝体进行性变性方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“胼胝体进行性变性”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
胼胝体病变
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原发性胼胝体变性研究
和Ｂ ｉ ｇ ｎ ａ ｍ ｉ 加以明确描述而得名 。 国外也有过 不是酒精 中毒的研究 ，
一
氧化碳 、 氰化物 中毒还有低 血容 量 、 脓毒血症等… 。另外近些 年曾
有过最新 文献研 究疟原 虫感染 和镰状细胞病也可导致本病 Ｉ 。大多
数学 者认 为可能 与慢性酒 精中毒和营养不了有关 ， 是慢性酒 精中毒 罕 见的并发症之一 。多见于长期嗜酒者 ， 慢性或畸形起病 ， 进行性加
查 ＭＲ Ｉ 过程 中病灶一般不会消失。 ５ ． ２ 多发性硬化（ Ｍ Ｓ １ Ｍ Ｓ 病灶常发生在胼胝体 ， 可 以达到 ５ ０ ％ ～ ９ ０ ％，
原发性胼胝体 变性具体病 因不 明 ，最 初是 由 Ｃ ａ ｒ ｄ ｕ ｅ ｃ ｉ 于１ ９ ８ ９ 年首次报道 ，随之在 １ ９ ０ ３年 由意 大利的两位病理学家 Ｍａ ｒ ｃ ｈ ｉ ａ ｆ ａ ｖ ａ
良好效果； ＭＢ Ｄ患者多有长期 慢性饮酒 史， 中老年男性多见。 ５ ３胼胝体 区肿瘤 肿瘤为 占位性病变 ，也可ｍ现相应区域对应 的神
经功能缺 损症状 、 体征 ， 且肿瘤有明确的局部 占位征象 ， 并 随时间的 延长而增大 ， 灶性 自质脑病 （ ｐ ｒ ｏ ｇ ｒ ｅ ｓ ｓ ｉ ｖ ｅ ｍ ｕ ｌ ｔ ｉ ｆ ｏ ｃ ａ ｌ
及 鉴 别诊 断 对其 进 行 研 究。
关键词 ： 原发 性 ： 胼 胝 体 变性 ： 综 述
原 发性胼胝体变性 （ Ｍ ａ ｒ ｅ ｈ ｉ ａ ｆ ａ ｖ ａ — Ｂ ｉ ｇ ｎ ａ ｍ ｉ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， ， Ｍ Ｂ Ｄ） ，又称 Ｍ ａ ｒ ｃ ｈ ｉ ａ ｆ ｖ ｅ — Ｂ ｉ ｇ ｎ ａ ｍ ｉ 综 合 征 ，也 可称 原 发 性 胼 胝体 萎 缩 （ ｐ ｒ ｉ ｍ ａ ｒ ｙ ｃ ｏ ｒ ｐ ｕ ｓ ｃ ａ ｌ ｌ ｏ ｓ ｕ ｍ ａ ｔ ｒ ｏ ｐ ｈ ｙ ） ， 是一种相 当罕见胼胝体逐 步脱 髓鞘和随之 坏死的病 变。 目 前我 国对该病的报道较 少， 现对其研究如下 ：
慢性酒精中毒致胼胝体变性1例报道
慢性酒精中毒致胼胝体变性1例报道胼胝体变性（primary callosum degeneration, MBD）是慢性酒精中毒罕见的神经系统并发症，主要改变是胼胝体脱髓鞘。
现将我科收治的1例病例报道如下：1 患者周某，男性，40岁，工人，主因“四肢抖动3天，意识不清1天”入院。
患者于3天前无明显诱因出现四肢不自主抖动，当时无明显意识障碍。
1天前出现意识不清，言语含糊，不能行走，躁动，遂至我院就诊。
既往嗜酒史20余年，每日约500ml白酒，有时以酒代饭。
否认高血压、糖尿病史。
入院查体：BP150/95mmHg，心率110次/分，消瘦，心肺腹查体大致正常。
神经系统检查：嗜睡，问话偶可回答，言语含糊，记忆力、定向力、计算力查体不合作，双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，光反应（+），眼动、伸舌、示齿不合作，鼻唇沟对称。
四肢肌张力偏高，肌力查体不合作，肌力约Ⅳ-Ⅴ级，上肢活动时可见震颤，双侧病理征（-）。
感觉及共济运动查体不合作。
颈无抵抗，脑膜刺激征（-）。
入院后查血常规WBC4.7*109/L，HGB133g/L，ALT79U/L，AST147U/L。
腹部超声示肝弥漫性改变。
脑电图示轻度异常。
头颅MRI示胼胝体膝部、体部、及压部见多发斑片状稍长T2异常信号，脑室系统扩大，脑沟、脑裂增宽。
入院后患者病情仍在进展，次日意识障碍加重，言语不能。
予监测生命体征、吸氧、保肝、大剂量B族维生素静脉治疗后病情逐渐好转，10余天后神志清楚，仍痴呆状，问话可以“啊，嗯”作答，可以执行简单指令。
2 讨论：原发性胼胝体变性又称Marchiafava-Bignam病，是一种胼胝体脱髓鞘疾病，临床上较为罕见。
原因不明，多认为与酒精中毒和营养不良有关1。
首先，长期嗜酒可导致体内营养物质代谢失调，引起蛋白质、硫胺素、叶酸和烟酸等营养物质缺乏，进而脑内磷脂代谢障碍，导致神经脱髓鞘改变。
而胼胝体是是半球内部最大的联合纤维束，髓磷脂含量较高，易引起神经细胞变性坏死。
胼胝体病变影像学表现
胼胝体病变影像学表现正文：一、胼胝体病变概述胼胝体是连接两个脑半球的神经纤维束，扮演着重要的功能角色。
在胼胝体病变中，常见的表现包括胼胝体发白、萎缩、炎症和肿瘤等。
本文将详细介绍胼胝体病变的影像学表现及其相关内容。
二、胼胝体发白胼胝体发白是指胼胝体的白质部分呈现异常高信号，可见于多种疾病和病变。
常见的原因包括脱髓鞘、血管性病变、肿瘤和炎症等。
影像学上可通过MRI进行观察，T2加权图像中白质变白，T1加权图像中白质长T1信号。
三、胼胝体萎缩胼胝体萎缩是指胼胝体的体积缩小，可见于各种神经系统疾病。
常见的原因包括脑萎缩、老年性痴呆、亨廷登病和其他神经系统退行性疾病。
影像学上可通过MRI量化评估胼胝体的厚度和面积，进而判断是否存在萎缩。
四、胼胝体炎症胼胝体炎症是指胼胝体发生炎症反应的一种病变。
常见的疾病包括多发性硬化症、脑炎和脑脊液炎等。
在MRI影像中，可见到胼胝体增粗、增强和水肿等表现。
五、胼胝体肿瘤胼胝体肿瘤是指发生在胼胝体的肿瘤，常见的类型包括胼胝体胶质瘤、胼胝体皮质异位瘤和胼胝体血管瘤等。
在MRI影像中，可见到胼胝体肿瘤的形态、边界及信号特征，在造影后可观察到强化程度。
六、附件本文档涉及的附件包括：影像学报告样例、MRI图像示意图和病理切片影像等。
七、法律名词及注释⒈脱髓鞘：指神经纤维的髓鞘受损或破坏的过程。
⒉血管性病变：指由于血管异常引起的疾病或病变。
⒊脑萎缩：指大脑的体积缩小，常见于老年人和神经系统退行性疾病。
⒋亨廷登病：一种常见的神经系统疾病，主要影响运动功能。
胼胝体病变影像学表现
胼胝体病变影像学表现胼胝体（corpus callosum）是连接大脑左右两侧的神经纤维束，在正常情况下起到传递信息的作用。
然而，当胼胝体发生病变时，可能会导致各种不同的影像学表现。
本文将详细介绍胼胝体病变的几种常见表现。
1.胼胝体萎缩（corpus callosum atrophy）胼胝体萎缩是胼胝体脑区由于病理性因素引起的变形或缩小。
在影像学上，胼胝体萎缩可以表现为以下几种形式：●胼胝体横截面面积缩小：在矢状位或冠状位的脑部MRI图像上，胼胝体横截面面积明显缩小，与正常胼胝体相比较明显。
●胼胝体脑区密度减低：胼胝体脑区的密度较正常胼胝体明显减低，可能与胼胝体脱髓鞘或神经元丧失有关。
●胼胝体凸显增大：在矢状位或冠状位的脑部MRI图像上，胼胝体凸显较正常胼胝体明显增大，可能是由于其他脑区的体积减小导致的。
2.胼胝体囊肿（corpus callosum cyst）胼胝体囊肿是胼胝体内腔内积液形成的囊肿。
在影像学上，胼胝体囊肿可以表现为以下几种形式：●囊肿形态：胼胝体内腔内可见圆形或椭圆形低信号区，与周围正常组织分界清晰。
●囊肿大小：胼胝体囊肿大小差异较大，可能影响周围神经纤维的传导。
●囊肿位置：囊肿位于胼胝体的不同区域，可能会出现不同的临床症状。
3.胼胝体变性（corpus callosum degeneration）胼胝体变性是由于一系列病理性因素导致的胼胝体脑区的退行性改变。
在影像学上，胼胝体变性可以表现为以下几种形式：●胼胝体脑区萎缩：胼胝体整体体积变小，横截面面积缩小，可能伴随有胼胝体脱髓鞘或神经元丧失。
●胼胝体信号异常：胼胝体脑区的信号异常，可能呈现高信号或低信号，与正常胼胝体的信号特点不同。
●胼胝体变性的程度：胼胝体脑区变性的程度不一，可能呈现为轻度、中度或重度变性。
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法律名词及注释：1.胼胝体（corpus callosum）：大脑左右两侧的神经纤维束，负责传递信息。
原发性胼胝体变性专家讲座
• 扩散加权成像表现(DWI): 大部分病灶在DWI上表现为高或稍高信 号，ADC值降低。但国内外相关研究显示MBD病灶ADC值改变临床 意义当前尚存在争议。研究发觉病灶ADC值降低患者预后较差，所以 认为应用ADC值改变可能有利于评定。
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影像学表现
(c)DWI:两膝和胼胝体压 呈高信号
• 正光子发射断层计算机扫描(PET): Nalini汇报病 例提醒代谢及血流灌注减低区主要累及运动感觉区皮 质，可能对了解MBD 发病机制有所帮助。
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影像学表现
SPECT:显示左额叶区额 颞, 顶叶等低灌注
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影像学表现
(f)PET:胼胝体及大 脑白质葡萄糖代谢 降低
• 磁敏感加权成像（SWI）: SWI可显示在广泛皮质皮层 下有非对称低信号区，提醒有脑内微量出血（CMH）。与 有正常认知功效MBD患者相比，有痴呆症状患者有更严重 脑内微量出血（CMH）表现。CMH被认为是揭示MBD患者痴 呆程度原因。
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影像学表现
“山猫耳”
原发性胼胝体变性
➢ 急性期: 突然发病、意识障碍、精神症状、癫痫发 作（可频繁发作或出现连续状态）、步态不稳急性发 作和严重神经功效缺损，其中癫痫发作和步态不稳急 性➢ 亚发急作性可期为: 共首济发失症调状、,构多音短障时碍间、内肌致张力命增；高、快速进展痴
呆并可迁延至慢性形式；
➢ 慢性期: 分离综合征( 因为胼胝体病变造成右利手者左侧 失用，一侧半球不能对投射到另一侧半球视觉或躯体感觉刺 激做出反应)和进行性痴呆。
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判别诊1缺乏引发以基底节及其周围组织点状出血、 坏死和软化，神经细胞轴索或髓鞘脱失为主要表现中枢神经系统 疾病。
酒精引起脑病、酒精性小脑变性、脑萎缩与脑白质疏松的神经系统病变病理机制、诊断治疗及影像学表现
酒精引起Wernicke 脑病、Korsakoff 综合征、原发性胼胝体变性、酒精性小脑变性、脑萎缩与脑白质疏松的神经系统病变病理机制、诊断治疗及CT MRI影像学表现长期饮酒，特别长期大量饮酒人群，容易罹患全身系统疾病，包括中枢神经系统病变。
Wernicke 脑病Wernicke 脑病是一种由维生素 B1 缺乏所引起的脑病，1881 年由 Car Wernicke 首先描述，主要见于慢性酒精中毒者，其他原因包括胃肠道手术后、妊娠剧吐等。
该病呈急性或亚急性起病，典型者呈现临床三联征：眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。
该病具有典型的发病部位，第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为常见受累部位，这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素 B1 代谢较快的地方。
由于发病率较低，临床上常被误诊，头颅 MRI 有助于及早发现 WE。
MRI 上可见对称分布的斑片状长 T1、长 T2 异常信号，FLAIR 序列、DWI 序列病灶呈高信号，具有诊断价值。
增强病灶可有轻-中度强化。
不典型患者影像学上可见皮层、小脑、颅神经等部位异常信号。
图 1. 典型的 Wernicke 脑病（黑水像）图 2. Wernicke 脑病累及皮层（A. 增强；B～E. 黑水像）图 3. Wernicke 脑病累及乳头体（A. 黑水像；B～D. 增强）图 4. Wernicke 脑病累及皮层（额颞叶，左. T2 像；右. 黑水像）Korsakoff综合征Korsakoff 综合征又称遗忘综合征，为一种大脑维生素 B1 缺乏而引起的精神障碍。
Korsakoff 综合征表现为选择性的认知功能障碍，包括近事遗忘（顺、逆行性遗忘）、时间及空间定向障碍（尤以时间定向障碍为主）和虚构。
明显而持久的记忆广度下降，包括近记忆极度丧失、时间判断障碍、错构及虚构。
多由 Wernicke 脑病发展而来，也见于慢性酒精中毒及颅脑外伤。
原发性胼胝体变性原发性胼胝体变性（MBD）是一种少见的胼胝体脱髓鞘病变，常与长期嗜酒有关。
胼胝体变性的临床及影像特点(附1例报道)
图２ ＭＲ ２ Ｉ 像胼质体呈高信号 Ｔ
图３ ＭＲ ｌ ｒ Ｉ ａ 像胼胝体高信号 Ｆｉ
２ 讨 论
Ｂｇａ 在 ３位 慢 性 酒 精 中毒 者 尸 检 中详 细 描 述 。 ｉ ｍｉ ｎ
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
原 发性 胼 胝 体 变 性 又 称 Ｍ ｒ ｉａａＢｇａ ｉ ａ ｈ ｆ ．ｉ ｍ 综 ｅ ａｖ ｎ
临床及 影像特 点。 １ 临床 资料
忆减退 为 主 ， 计算 力 差 （０ １０—７＝？ ， ）颅神 经 查 体未
见明显异 常 ， 四肢 肌 张 力 尚可 ， 双下肢 肌 力 ４级 ， 双 膝腱反 射 减弱 ， 左 侧 为 著 ， 觉 查 体 未见 明显 异 以 感
常， 双侧 病理征 阴性 ， 双手 指鼻试 验稳准 。５辅 助检 、
查： 头部 Ｃ （ Ｔ 自带 ） 示左 侧额 叶片状低密度 影 （ １ ， 图 ） 头部 Ｍ Ｉ 自带 ） 左侧 额叶 片状 的长 Ｔ 长 Ｔ 号 Ｒ（ 示 １ ２信
男性 患者 ， １ ， 四肢无 力 ４天 ， ５岁 因 加重 伴 行 为 改变 ， 尿便障碍 １天人 院 。该 患缘 于 人 院前 ４天腹 泻后 自觉双下肢 无力 ， 尚能骑 自行 车 ， 院前 ３天 于 人
１０ｍ Ｈ ， ２ ｍ ｇ 神清 ， 多语 ， 反应 力 差 ， 忆 力差 ， 记 以近记
是一种慢性 酒精 中毒 较 为 罕见 的并 发症 之 一 ， 以胼
胝体脱髓 鞘为主 要改 变 ， 病 因及 发 病 机制 尚不 明 其 确， 国内外文献 尚处于 个案分 析 中 ， 文结合 我科 收 本 治 的一例病 例并 复 习有 关 文献 ， 浅谈 胼胝 体 变性 的
信号或稍低信号 Ｔ ２呈高信号 ， 提示胼胝体肿胀 ， 脱 髓鞘改变 ， 慢性期 胼胝体可 出现 Ｔ 低信号 Ｔ １ ２高信 号， 除胼胝体变性外 ， 脑叶白质区 ， 侧室旁 ， 半卵圆中 心 区可发 现长 Ｔ ｌ长 Ｔ ２异 常信 号 ． 学 者认 为胼 胝 有 体外 的脱 髓鞘病 灶 可能属 白质水 肿 和少 突胶质 细胞 水 肿 ［引。 ，
胼胝体
胼胝体的解剖及血供
解刨：胼胝体形成于胚胎时期,有嘴、膝、体、压四部,在大 脑正中矢状面上呈弯弓形。胼胝体纤维在中线越边后,进入 半球,其下面构成侧脑室的顶部。经膝部的纤维连接左右额 叶前部,经体部的纤维连接左右额叶后部和全部顶叶,经压部 的纤维连接左右颞叶及顶叶。 血供：其血供来源于3个供血系统:大脑前动脉、前交通动脉 及大脑后动脉,胼胝体前4/5由大脑前动脉、前交通动脉及其 A1段供血,后1/5由大脑后动脉、后脉络膜动脉供血。大脑前
胼胝体肿瘤
胼胝体变性
胼胝体变性(Marchiafave–Bignami氏综合征)， 又称原发性胼胝体变性。是一种罕见脱髓 鞘性病变。致病原因不明，常见于慢性酒 精中毒患者。临床表现主要表现为进行性 痴呆和昏睡。见于大量饮酒的中老年朋友。
胼胝体变性
胼胝体变性(Marchiafave–Bignami）氏综合 征致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患 者有长期大量饮酒的嗜好，饮酒史都在10 年以上，量大，餐餐不离，有时以酒代饭， 均以额叶受损症状为主，如癫痫发作、语 言不清、失语、步态不稳、表情淡漠等。
常见胼胝体病变的临床表现及影像学改变
胼胝体栓塞
临床表现： 常有精神症状，主要是大脑半球是连接综 合征 特殊表现如对侧意向运动性失用、陌生手 综合征等 失写失语及精神障碍、人格改变、不能完 成精细动作、共济失调、偏盲等。
胼胝体梗死
胼胝体发育不全
临床表现：
如无脑部其他先天畸形，可无症状和体征。
动脉是最主要的供血动脉。
胼胝体的功能
*对感觉和运动功能的半球间的整合作用
*对学习和记忆的半球间的传递作用
胼胝体病变与诊断
病变：胼胝体上可发生多种疾病，临床上可产生 多种的神经症状，但多无特征性表现。临床可见 胼胝体血管病，先天性胼胝体发育不全，胼胝体 变性，多发硬化，脂肪瘤，肿瘤等各种疾病。 诊断：CT、MRI检查可帮助准确定位、并作出明 确的定性诊断。 胼胝体因病因不同,其临床表现及影像学特征亦 不同。