胼胝体变性
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胼胝体变性
概述
1898年Carducci首先报道
1930年Marchiafava-Bignami详细描述 又称原发性胼胝体萎缩
病因
病因不清
酒精中毒/营养不良 快速纠正低钠血症
Байду номын сангаас
缺血、缺氧
其他
发病机制
营养代谢障碍
蛋白质、硫胺素、叶酸、烟酸缺乏致髓 鞘脱失,影响脑内髓磷脂代谢 乙醇及其代谢产物对神经系统的直接毒 性作用
鉴别诊断
多发性脑梗塞
多发性硬化 Wernick-Korsakoff综合征
Alzheimer病
预后
治疗
无特效
大剂量VitB1 其他:脑活化剂、激素
对症支持
病理改变
特征性病理改变:胼胝体脱髓鞘和中心
性坏死、软化灶形成 大体:胼胝体及其他白质区灰色病灶区, 脑萎缩也较常见 组织:胼胝体病变区内可见不同程度的 髓鞘脱失改变伴反应性胶质增生
临床表现
临床表现差别大,且缺乏特异性
胼胝体解剖及功能:嘴、膝、干、压部 临床表现以记忆、智能减退及情感、行
为异常等额叶受损症状为主,也可出现 顶、颞、枕叶、锥体外系受损表现 临床类型:急性、亚急性、慢性
辅助检查
实验室检查
神经电生理检查:EEG、BAEP、EMG 头颅CT
头颅MRI
诊断
中青年男性多见,无其他病史,大多有
长期饮酒史 临床表现为额叶受损症状为主,也可出 现顶、颞、枕叶受损表现 影象学检查:胼胝体密度减低,均匀或 部分均匀,可有脑萎缩或广泛白质变性
概述
1898年Carducci首先报道
1930年Marchiafava-Bignami详细描述 又称原发性胼胝体萎缩
病因
病因不清
酒精中毒/营养不良 快速纠正低钠血症
Байду номын сангаас
缺血、缺氧
其他
发病机制
营养代谢障碍
蛋白质、硫胺素、叶酸、烟酸缺乏致髓 鞘脱失,影响脑内髓磷脂代谢 乙醇及其代谢产物对神经系统的直接毒 性作用
鉴别诊断
多发性脑梗塞
多发性硬化 Wernick-Korsakoff综合征
Alzheimer病
预后
治疗
无特效
大剂量VitB1 其他:脑活化剂、激素
对症支持
病理改变
特征性病理改变:胼胝体脱髓鞘和中心
性坏死、软化灶形成 大体:胼胝体及其他白质区灰色病灶区, 脑萎缩也较常见 组织:胼胝体病变区内可见不同程度的 髓鞘脱失改变伴反应性胶质增生
临床表现
临床表现差别大,且缺乏特异性
胼胝体解剖及功能:嘴、膝、干、压部 临床表现以记忆、智能减退及情感、行
为异常等额叶受损症状为主,也可出现 顶、颞、枕叶、锥体外系受损表现 临床类型:急性、亚急性、慢性
辅助检查
实验室检查
神经电生理检查:EEG、BAEP、EMG 头颅CT
头颅MRI
诊断
中青年男性多见,无其他病史,大多有
长期饮酒史 临床表现为额叶受损症状为主,也可出 现顶、颞、枕叶受损表现 影象学检查:胼胝体密度减低,均匀或 部分均匀,可有脑萎缩或广泛白质变性