原发性胼胝体变性29页PPT
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胼胝体疾病ppt课件
• 辅助检查：
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T1
T2
MRI
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DWI
MRI
.MRA.来自TCD.颈动脉超声
.
DSA
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胼胝体发育不良
.
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胼胝体肿瘤
• 偏瘫和对侧锥体束征。 • 特征性的精神症状往往早期出现，已无欲、
嗜睡、记忆力减退为主，并有抑郁状态。 • 屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症
等不自主运动。 • 颅压增高征常缺如或为轻度，
• 前连合（anterior commissure） 连结两侧颞叶、嗅球
• 穹隆连合（fornical commissure） 连结海马
.
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大脑半球的髓质
胼胝体
穹隆体
乳头体
连合纤维——连接左、右半球
穹隆柱 前联合
海马伞
胼 胝 体——两侧半球相应部位
前 连 合——左、右嗅球和颞叶 穹 窿 连 合——连接对侧海马
胼胝体背侧
.
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胼 胝 体 背 侧 动 脉
.
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二、胼胝体正常生理功能
• 目前临床意义不明，因为胼胝体缺如可以 没有症状。
• 功能： 大约由2亿根神经纤维组成。 ①对感觉和运动功能的半球间的整合作
用。 ②对学习和记忆的半球间的传递作用
.
三、常见疾病
.
胼胝体梗死
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病因
• 由于胼胝体有丰富的血液供应,故胼胝体梗 塞临床上十分少见
体膝部 2.胼胝体动脉（callosal artery）：胼胝体压
部 3.胼周动脉（pericallosal artery）：胼胝体干
部
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胼胝体血供
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T1
T2
MRI
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DWI
MRI
.MRA.来自TCD.颈动脉超声
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DSA
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胼胝体发育不良
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胼胝体肿瘤
• 偏瘫和对侧锥体束征。 • 特征性的精神症状往往早期出现，已无欲、
嗜睡、记忆力减退为主，并有抑郁状态。 • 屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症
等不自主运动。 • 颅压增高征常缺如或为轻度，
• 前连合（anterior commissure） 连结两侧颞叶、嗅球
• 穹隆连合（fornical commissure） 连结海马
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大脑半球的髓质
胼胝体
穹隆体
乳头体
连合纤维——连接左、右半球
穹隆柱 前联合
海马伞
胼 胝 体——两侧半球相应部位
前 连 合——左、右嗅球和颞叶 穹 窿 连 合——连接对侧海马
胼胝体背侧
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胼 胝 体 背 侧 动 脉
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二、胼胝体正常生理功能
• 目前临床意义不明，因为胼胝体缺如可以 没有症状。
• 功能： 大约由2亿根神经纤维组成。 ①对感觉和运动功能的半球间的整合作
用。 ②对学习和记忆的半球间的传递作用
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三、常见疾病
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胼胝体梗死
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病因
• 由于胼胝体有丰富的血液供应,故胼胝体梗 塞临床上十分少见
体膝部 2.胼胝体动脉（callosal artery）：胼胝体压
部 3.胼周动脉（pericallosal artery）：胼胝体干
部
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胼胝体血供
原发性胼胝体变性汇总
2023-11-08•疾病概述•病因学研究•临床表现和诊断•治疗方法和效果•疾病管理和预防目•相关研究和文献综述录01疾病概述•原发性胼胝体变性（Primary Degeneration of the CorpusCallosum，PDC）是一种罕见的神经退行性疾病，主要累及大脑的胼胝体和其他相关脑区。
PDC通常在成年后发病，但也可在儿童期或晚年发病。
该病通常呈慢性进行性发展，影响患者的认知、行为和运动功能。
定义和背景•PDC的发病率较低，尚无确切的流行病学数据。
该病可散发或呈家族性遗传，部分家族存在遗传早现现象。
家族性PDC通常与基因突变有关，而散发性的PDC可能与多种因素有关，如环境因素、感染、免疫等。
流行病学和发病率临床表现和诊断标准•PDC的典型临床表现包括记忆和认知功能下降、行为异常、运动协调能力减退等。
患者可能逐渐出现注意力不集中、失语、失用、失认等症状，同时伴有社交能力下降、人格改变等表现。
诊断PDC主要依靠神经影像学检查，如MRI和CT等，可发现胼胝体和其他相关脑区的结构异常。
遗传学检测也可用于诊断家族性PDC，并有助于确定病因。
02病因学研究遗传因素基因突变原发性胼胝体变性可能与基因突变有关，尤其是与髓鞘形成和神经元代谢相关的基因。
目前已发现多个与原发性胼胝体变性相关的基因突变，如COX10、COX15、NDUFS4等。
这些基因的突变可能导致线粒体功能异常，影响神经元能量代谢，从而引起胼胝体变性。
遗传易感性个体可能存在遗传易感性，使得在某些环境因素下易发生原发性胼胝体变性。
例如，家族中有原发性胼胝体变性患者的人可能存在更高的患病风险。
环境因素感染感染可能作为原发性胼胝体变性的触发因素。
有研究发现，一些病毒和细菌感染可能与原发性胼胝体变性的发生有关，如巨细胞病毒、风疹病毒、水痘-带状疱疹病毒等。
这些感染可能引起免疫反应异常，导致神经元受损和胼胝体变性。
缺血短暂性脑缺血发作或脑卒中可能导致局部脑缺血，进而引起原发性胼胝体变性。
原发性胼胝体变性汇总
原发性胼胝体变性可能伴 有炎症反应，包括炎症细 胞浸润和炎症介质释放等 。
生理学变化
认知功能下降
原发性胼胝体变性可能导 致认知功能下降，包括记 忆力、注意力、语言能力 等。
运动功能异常
原发性胼胝体变性可能导 致运动功能异常，包括肌 肉无力、肌肉萎缩、共济 失调等。
情感和行为改变
原发性胼胝体变性可能导 致情感和行为改变，包括 焦虑、抑郁、易怒等。
影像学表现
MRI或CT等影像学检查显示胼胝 体存在变性、萎缩或坏死等异常
表现。
排除其他疾病
需排除其他可能导致类似症状的 疾病，如脑梗塞、脑出血、脑炎
等。
鉴别诊断
脑梗塞
脑炎
脑梗塞患者可有类似胼胝体变性的临 床表现，但影像学检查可见梗死灶。
脑炎患者可有类似胼胝体变性的临床 表现，但影像学检查可见炎症病灶。
治疗方法研究
对原发性胼胝体变性的治疗方法进行了研究，包括药物治 疗、手术治疗、康复治疗等方面，为患者提供了更多的治 疗选择。
预后评估研究
对原发性胼胝体变性的预后评估进行了研究，包括病情进 展、生活质量、生存期等方面，有助于患者了解病情和制 定治疗计划。
未来研究方向
深入研究病因和发病机制
01
进一步深入研究原发性胼胝体变性的病因和发病机制，为预防
03
临床诊断
诊断方法
病史采集
详细询问患者症状出现的时间、 进展情况、伴随症状等。
体格检查
观察患者是否有神经系统异常表现 ，如偏瘫、失语、共济失调等。
影像学检查
通过MRI或CT等影像学手段，观察 胼胝体是否存在变性、萎缩或坏死 等异常表现。
诊断标准
临床表现
患者有明显的神经系统症状，如 偏瘫、失语、共济失调等。
生理学变化
认知功能下降
原发性胼胝体变性可能导 致认知功能下降，包括记 忆力、注意力、语言能力 等。
运动功能异常
原发性胼胝体变性可能导 致运动功能异常，包括肌 肉无力、肌肉萎缩、共济 失调等。
情感和行为改变
原发性胼胝体变性可能导 致情感和行为改变，包括 焦虑、抑郁、易怒等。
影像学表现
MRI或CT等影像学检查显示胼胝 体存在变性、萎缩或坏死等异常
表现。
排除其他疾病
需排除其他可能导致类似症状的 疾病，如脑梗塞、脑出血、脑炎
等。
鉴别诊断
脑梗塞
脑炎
脑梗塞患者可有类似胼胝体变性的临 床表现，但影像学检查可见梗死灶。
脑炎患者可有类似胼胝体变性的临床 表现，但影像学检查可见炎症病灶。
治疗方法研究
对原发性胼胝体变性的治疗方法进行了研究，包括药物治 疗、手术治疗、康复治疗等方面，为患者提供了更多的治 疗选择。
预后评估研究
对原发性胼胝体变性的预后评估进行了研究，包括病情进 展、生活质量、生存期等方面，有助于患者了解病情和制 定治疗计划。
未来研究方向
深入研究病因和发病机制
01
进一步深入研究原发性胼胝体变性的病因和发病机制，为预防
03
临床诊断
诊断方法
病史采集
详细询问患者症状出现的时间、 进展情况、伴随症状等。
体格检查
观察患者是否有神经系统异常表现 ，如偏瘫、失语、共济失调等。
影像学检查
通过MRI或CT等影像学手段，观察 胼胝体是否存在变性、萎缩或坏死 等异常表现。
诊断标准
临床表现
患者有明显的神经系统症状，如 偏瘫、失语、共济失调等。
原发性胼胝体变性讲义
病因
• MBD的发病原因及发病机理尚不明确。 目前临床认为可能有以下3种原因：
慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染
临床表现
• MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男 性多见，少见于非饮酒的女性患者。
• Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。
鉴别诊断
1C、1D：T2WI 1C示双侧尾状核头、胼胝体压部、双侧基底节区及背侧丘脑对称性不均匀异常 高信号； 1D示双侧颞叶及中脑导水管周围对称性异常高信号。
影像学表现
(c)DWI:两膝和胼胝体压 呈高信号
影像学Hale Waihona Puke 现• 磁共振灌注成像(PWI)
该技术经静脉注射对比剂的同时，对所选定的层面进行连 续多次扫描，获取一系列参数，包括：脑血流量(CBF)、 血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)、达峰时间(TTP)等。 通过分析灌注参数，可以较为特异地量化评价脑的血流灌 注状态，进而获得病变组织的微循环血流信息。
慢性期：分离综合征( 由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用 ，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出 反应)和进行性痴呆。
MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文献报道许多急性和亚急性患 者可长期存活。
影像学表现
• CT 表现为: 急性期胼胝体呈现低密度改变, 可 强化; 后期表现为胼胝体萎缩, 可伴有额颞叶皮质 萎缩。谢绍聪等报道MBD的头部CT 显示的低密 度为双侧对称性的，CT 值为14-22HU。
影像学表现
• 磁共振波谱(MRS)：更好地揭示MBD 病因、评价脑损 伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期 。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是 神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的 轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。
胼胝体疾病ppt课件
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胼胝体梗死
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病因
• 由于胼胝体有丰富的血液供应,故胼胝体梗 塞临床上十分少见
• 其缺血是由于供血动脉被阻断(或严重狭窄), 侧枝循环不足而引起。
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病因
• (1)前交通动脉或胼周动脉自发性痉挛; • (2)前交通动脉或胼周动脉栓塞或动脉粥样
硬化性血栓形成; • (3)胼胝体穿支动脉的栓塞
• 中1/3损害：可发生臂和大腿的失用、不能 完成精细运动、共济失调等症状。
• 后1/3损害：仅有下肢失用,如累及视放射则 产生偏盲。
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影像学表现
• ＣＴ平扫主要表现为胼胝体区局灶性或弥 漫性低密度影,呈圆形或卵圆形或条带状。
• MRI示长T1长T2信号。
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病例
• 患者周XX ，女 ，44岁，急性起病。
• 上纵束（suprerior longitudinal fasciculus）位 于岛叶上方，连结额、顶、枕、颞叶
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大脑皮质的纤维联系
• 钩束 连接额、颞叶 • 下纵束（inferior longitudinal fasciculus）沿侧
脑室下角和后角外侧壁走行，连结枕 叶和颞叶
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7
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常见梗死部位
• 胼胝体压部的梗塞较膝部和体部多见
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临床表现
• 由于胼胝体梗塞常常与基底节、丘脑、半 卵圆中心等处的梗塞并存,因此临床表现较 为复杂而且不典型。
• 常有神经精神症状,主要是大脑半球失连接 综合征
• 特殊表现诸如对侧意向运动性失用、陌生 手综合征等
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原发性胼胝体变性汇总
2
发病机制可能与髓鞘损伤、神经元丢失和神经 胶质细胞增生有关。
3
该疾病的病理改变主要表现为胼胝体不同程度 萎缩、脱髓鞘和神经元丢失，同时可累及周围 白质和部分皮质区域。
02
临床表现与诊断
临床症状与体征
临床表现为突发意 识障碍、认知功能 障碍和神经功能缺 失等。
体征上可表现为偏 瘫、视力障碍和颅 内高压等。
心理支持
针对疾病引起的焦虑、抑郁等心理问题进行心理支持治疗。
04
疾病预防
针对高危人群的预防措施
高危人群包括：老年人、患有慢性疾病如高血压、糖 尿病、高血脂等的人群
对于患有慢性疾病的人群，应积极控制病情，避免病 情恶化
建议老年人定期进行体检，以便早期发现异常 避免长期接触有害化学物质，如尼古丁、乙醇等
详细描述
原发性胼胝体变性涉及多个致病基因，如PLP1、GALC、ARSA等。不同基因的突变位点可导致不同的 临床表型，如脑型、脊髓型、周围神经型等。这些基因的突变可影响细胞的功能和生存，从而导致胼 胝体变性的发生。
患者组织与资源链接
总结词
患者组织缺乏，资源链接不完整。
详细描述
原发性胼胝体变性患者组织较少，现有患者组织多以地 域性形式存在，且缺乏统一的资源链接。患者组织可提 供患者互助、支持、教育和研究等方面的支持，但由于 该病罕见性，相关资源链接不完整，需要进一步完善和 整合。
用于减轻自身免疫反应，如环磷酰胺、硫唑嘌呤 等。
神经营养药物
用于保护和修复神经组织，如维生素B、神经节 苷酯等。
手术治疗
脑脊液分流术
通过分流术降低颅内压，减轻脑积水症状。
胼胝体切开术
通过胼胝体切开术解除胼胝体病变引起的梗阻，改善脑脊液循环。
原发性胼胝体变性汇总
2023
原发性胼胝体变性汇总
目录
• 疾病概述 • 流行病学和病因学 • 病理生理学 • 治疗和康复 • 临床研究展望 • 相关疾病介绍
01
疾病概述
定义和诊断标准
定义
原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，主要累及胼 胝体和其他皮质下结构，以细胞脱失和神经胶质增生为特征 。
诊断标准
依赖于临床病史和影像学检查，如MRI显示胼胝体和其他皮 质下结构的病变。
基因研究
胼胝体变性的基因研究已经取得了一些进展，发现一些基因突变与胼胝体变 性有关。
治疗方法研究
胼胝体变性的治疗方法主要是对症治疗和支持治疗，如针对认知障碍进行认 知训练和支持神经细胞治疗等。
THANK YOU.
心理治疗
心理疏导
原发性胼胝体变性患者往往存 在焦虑、抑郁等心理问题，因 此心理治疗也是不可忽视的一 环，可帮助患者缓解情绪压力
。
认知行为疗法
认知行为疗法可以帮助患者调 整不良认知，提高应对能力和 自我调节能力，进而改善生活
质量。
家庭支持
家庭成员的关爱和支持对患者 的心理康复具有重要影响，家 庭成员应积极关注患者的心理 需求，给予必要的情感支持。
药物治疗
药物治疗
药物治疗是原发性胼胝体变性 的重要治疗手段，根据病情可 选用免疫抑制剂、抗炎药物、 抗癫痫药物等，以达到减轻症
状、减少复发的目的。
慎重选药
在药物治疗过程中，应注意观 察病情变化，及时调整药物种 类和剂量，避免药物的不良反
应。
长期治疗
原发性胼胝体变性需要长期治 疗，患者应积极配合医生的治 疗建议，做好长期治疗的心理
06
相白质营养不良
一种遗传性脑病，主要表现为脑白质脱髓鞘和神经元丢失， 症状包括认知障碍、运动障碍和视力减退等，与胼胝体变性 症状相似。
原发性胼胝体变性汇总
目录
• 疾病概述 • 流行病学和病因学 • 病理生理学 • 治疗和康复 • 临床研究展望 • 相关疾病介绍
01
疾病概述
定义和诊断标准
定义
原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，主要累及胼 胝体和其他皮质下结构，以细胞脱失和神经胶质增生为特征 。
诊断标准
依赖于临床病史和影像学检查，如MRI显示胼胝体和其他皮 质下结构的病变。
基因研究
胼胝体变性的基因研究已经取得了一些进展，发现一些基因突变与胼胝体变 性有关。
治疗方法研究
胼胝体变性的治疗方法主要是对症治疗和支持治疗，如针对认知障碍进行认 知训练和支持神经细胞治疗等。
THANK YOU.
心理治疗
心理疏导
原发性胼胝体变性患者往往存 在焦虑、抑郁等心理问题，因 此心理治疗也是不可忽视的一 环，可帮助患者缓解情绪压力
。
认知行为疗法
认知行为疗法可以帮助患者调 整不良认知，提高应对能力和 自我调节能力，进而改善生活
质量。
家庭支持
家庭成员的关爱和支持对患者 的心理康复具有重要影响，家 庭成员应积极关注患者的心理 需求，给予必要的情感支持。
药物治疗
药物治疗
药物治疗是原发性胼胝体变性 的重要治疗手段，根据病情可 选用免疫抑制剂、抗炎药物、 抗癫痫药物等，以达到减轻症
状、减少复发的目的。
慎重选药
在药物治疗过程中，应注意观 察病情变化，及时调整药物种 类和剂量，避免药物的不良反
应。
长期治疗
原发性胼胝体变性需要长期治 疗，患者应积极配合医生的治 疗建议，做好长期治疗的心理
06
相白质营养不良
一种遗传性脑病，主要表现为脑白质脱髓鞘和神经元丢失， 症状包括认知障碍、运动障碍和视力减退等，与胼胝体变性 症状相似。
内科学_各论_疾病：胼胝体进行性变性_课件模板
有关症状： 幻觉、瘫痪、昏迷。
内科学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
检查项目： 颅脑CT检查。
内Байду номын сангаас学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
相关疾病： 肝豆状核变性、老年性黄斑变性、原发性 皮肤淀粉样变性、小儿色素失调症、肝豆 状核变性伴发的精神障碍。
谢谢！
内科学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
病因： 致病的主要靶器官之一。但本病也见于非 嗜酒者。实验性氰中毒及一氧化碳中毒可 致本病，故可能与缺血、缺氧有一定关系。
内科学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
症状及病史：
胼胝体进行性变性症状_胼胝体进行性变 性有什么症状
1.本病最早由Marchliafara和 Bignami(1903)报道。该病主要发生在对 各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中 年男性。
预防：
胼胝体进行性变性预防_胼胝体进行性变 性怎么调理
少量合理饮酒对人体可能有一定益处， 避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的 Marchliafara-Bignami病的主要措施。本 病也见于非嗜酒者，氰中毒及一氧化碳中 毒也可致本病，故预防原发病十分重要。
内科学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
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诊断：
胼胝体进行性变性鉴别诊断_如何诊断胼 胝体进行性变性
1.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别， 如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒 中、颅脑外伤等。
2.还应与精神病、癫痫、窒息性气体 中毒、低糖血症等相鉴别。
3.智能障碍和人格改变，应与其他脑 病引起的痴呆鉴别。
内科学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
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检查项目： 颅脑CT检查。
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相关疾病： 肝豆状核变性、老年性黄斑变性、原发性 皮肤淀粉样变性、小儿色素失调症、肝豆 状核变性伴发的精神障碍。
谢谢！
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病因： 致病的主要靶器官之一。但本病也见于非 嗜酒者。实验性氰中毒及一氧化碳中毒可 致本病，故可能与缺血、缺氧有一定关系。
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症状及病史：
胼胝体进行性变性症状_胼胝体进行性变 性有什么症状
1.本病最早由Marchliafara和 Bignami(1903)报道。该病主要发生在对 各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中 年男性。
预防：
胼胝体进行性变性预防_胼胝体进行性变 性怎么调理
少量合理饮酒对人体可能有一定益处， 避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的 Marchliafara-Bignami病的主要措施。本 病也见于非嗜酒者，氰中毒及一氧化碳中 毒也可致本病，故预防原发病十分重要。
内科学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
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诊断：
胼胝体进行性变性鉴别诊断_如何诊断胼 胝体进行性变性
1.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别， 如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒 中、颅脑外伤等。
2.还应与精神病、癫痫、窒息性气体 中毒、低糖血症等相鉴别。
3.智能障碍和人格改变，应与其他脑 病引起的痴呆鉴别。
内科学疾病部分：胼胝体进行性变性>>>
胼胝体发育不全–影像PPT
胼胝体发育不全–影像PPT概述胼胝体发育不全是较常见的中枢神经系统先天性发育畸形，表现为胼胝体部分或全部发育缺如，可单独存在，也可合并其他先天性脑部畸形。
胼胝体是脑内最大的白质纤维结构，胚胎发育第7~10周时，胼胝体开始形成，于终板背侧面增殖形成联合板和联合块，联合块诱导大脑半球轴突移向对侧面而形成胼胝体。
其发育过程按膝部、体部、压部、嘴部的顺序，于胚胎第12~20周时完成。
胼胝体强大的白质纤维构成了侧脑室壁的边界，并维持侧脑室的大小和形态,所以当胼胝体发育不全时，可见侧脑室不同程度的扩大、分离和变形，当合并端脑发育不全时，则引起第三脑室扩大和前上移位。
发病机制与病因感染、缺血、遗传是胼胝体发育不全的重要原因。
在胼胝体发育早期的严重损伤，多造成胼胝体完全缺如；若损伤较轻或在胼胝体发育晚期，仅导致胼胝体部分缺如，往往是胼胝体压部缺如，其次是嘴部或体部，发生在膝部的少见，因胼胝体膝部的胚胎发生较早，受累几率低；压部和嘴部最后形成，受累几率高。
临床与病理胼胝体发育不全主要表现为头痛、癫痫、智力低下及运动功能障碍。
胼胝体发育不全常伴有两侧侧脑室分离，第三脑室上移，也可伴有颅脑发育畸形，如灰质移位、脑裂畸形、胼胝体脂肪瘤、多小脑回畸形、脑膜膨出及Dandy-Walker综合症。
分型分为三型：1、完全缺如2、部分缺如3、胼胝体完整性存在(胼胝体膝部、体部、压部及嘴部均存在)，但呈整体性或部分性变小影像学表现CT表现：双侧脑室分离且呈平行排列的特征，侧脑室枕角常呈明显对称性扩大，形成典型的蝙蝠翼状侧脑室外形。
第三脑室扩大上移，插入双侧脑室体部之间。
严重的第三脑室上移可达到两侧半球纵裂的顶部。
由于胼胝体压部和嘴部胚胎发育较晚，故胼胝体部分缺如好发于胼胝体压部和嘴部。
MRI表现：矢状面显示胼胝体发育不全最清楚，可见大脑半球内侧面的脑沟随上移的第三脑室顶部呈放射状排列。
轴位及冠状位显示双侧脑室分离，后角扩大，前角缩小，第三脑室抬高。
原发性胼胝体变性PPT幻灯片课件
• 急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部明显，晚期 则表现为胼胝体明显萎缩。
• 胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连 合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚 等，所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。
临床表现
• MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男 性多见，少见于非饮酒的女性患者。
• Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。
影像学表现
(1c)FLAIR 轴面 病变以高信号为主，仅少许部分信号强度衰减
(1d)T1WI矢状面 病变的“三明治”状特征
影像学表现
• 磁共振波谱(MRS)：更好地揭示MBD 病因、评价脑损 伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期 。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是 神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的 轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。
• CT对早期胼胝体体部病灶显示有限。
影像学表现
• MRI表现为：T1WI多为等信号或稍低信号, T2WI呈高信号, 增强后胼胝体可有不同程度强化。 FLAIR像呈现的周围高信 号环、中央低信号核。
MBD的急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变。
MBD特征性表现:胼胝体中层变性类似“三明治”状改变。
病因
• MBD的发病原因及发病机理尚不明确。 目前临床认为可能有以下3种原因：
慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染
病理特征
• 特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴 反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全 消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴 有少量巨噬细胞浸润。
• 胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连 合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚 等，所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。
临床表现
• MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男 性多见，少见于非饮酒的女性患者。
• Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。
影像学表现
(1c)FLAIR 轴面 病变以高信号为主，仅少许部分信号强度衰减
(1d)T1WI矢状面 病变的“三明治”状特征
影像学表现
• 磁共振波谱(MRS)：更好地揭示MBD 病因、评价脑损 伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期 。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是 神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的 轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。
• CT对早期胼胝体体部病灶显示有限。
影像学表现
• MRI表现为：T1WI多为等信号或稍低信号, T2WI呈高信号, 增强后胼胝体可有不同程度强化。 FLAIR像呈现的周围高信 号环、中央低信号核。
MBD的急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变。
MBD特征性表现:胼胝体中层变性类似“三明治”状改变。
病因
• MBD的发病原因及发病机理尚不明确。 目前临床认为可能有以下3种原因：
慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染
病理特征
• 特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴 反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全 消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴 有少量巨噬细胞浸润。
胼胝体病变的影像学诊断讲课文档
1199
第十九页，共54页。
胼胝体发育不良
•
• 影像学表现 -- 胼胝体萎缩
胼胝体体部局部变薄
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2200
第二十页，共54页。
胼胝体变性
• 概念：
– 又称原发性胼胝体变性
– 也称为 Marchiafave-Bignami 综合征
• 病理特点:
– 胼胝体对称性脱髓鞘、坏死和萎缩
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第十一页，共54页。
胼胝体发育不良
侧脑室平行分离，双侧三角区及枕角扩张
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第十二页，共54页。
侧脑室表现为新月形 1122
胼胝体发育不良
三脑室高位 – 半球间裂增宽
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第十三页，共54页。
胼胝体发育不良
•
患者，4y ， 癫痫发作五次，智力比同龄儿低下
矢状面：胼胝体萎缩变薄呈低信号 膝部及体前部见囊状、条状脑脊液样信号
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第二十八页，共54页。
胼胝体变性
横断面：胼胝体膝部、压部对称性高信号，境界清晰 矢状面：胼胝体弥漫性肿胀呈低信号
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第二十九页，共54页。
胼胝体变性—肿瘤样脱髓鞘病变
胼胝体肿瘤
• 恶性：胶质瘤
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第四十七页，共54页。
胼胝体肿瘤
• 恶性：胶质瘤
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第四十八页，共54页。
胼胝体肿瘤 胼胝体胶质瘤
胼胝体变性
胼胝体变性
概述
1898年Carducci首先报道
1930年Marchiafava-Bignami详细描述 又称原发性胼胝体萎缩
病因
病因不清
酒精中毒/营养不良 快速纠正低钠血症
缺血、缺氧
其他
发病机制
营养代谢障碍
蛋白质、硫胺素、叶酸、烟酸缺乏致髓 鞘脱失，影响脑内髓磷脂代谢 乙醇及其代谢产物对神经系统的直接毒 性作用
为异常等额叶受损症状为主，也可出现 顶、颞、枕叶、锥体外系受损表现 临床类型：急性、亚急性、慢性
辅助检查
实验室检查
神经电生理检查：EEG、BAEP、EMG 头颅CT
头颅MRI
诊断
中青年男性多见，无其他病史，大多有
长期饮酒史 临床表现为额叶受损症状为主，也可出 现顶、颞、枕叶受损表现 影象学检查：胼胝体密度减低，均匀或 部断
多发性脑梗塞
多发性硬化 Wernick-Korsakoff综合征
Alzheimer病
预后
治疗
无特效
大剂量VitB1 其他：脑活化剂、激素
对症支持
病理改变
特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心
性坏死、软化灶形成 大体：胼胝体及其他白质区灰色病灶区， 脑萎缩也较常见 组织：胼胝体病变区内可见不同程度的 髓鞘脱失改变伴反应性胶质增生
临床表现
临床表现差别大，且缺乏特异性
胼胝体解剖及功能：嘴、膝、干、压部 临床表现以记忆、智能减退及情感、行
概述
1898年Carducci首先报道
1930年Marchiafava-Bignami详细描述 又称原发性胼胝体萎缩
病因
病因不清
酒精中毒/营养不良 快速纠正低钠血症
缺血、缺氧
其他
发病机制
营养代谢障碍
蛋白质、硫胺素、叶酸、烟酸缺乏致髓 鞘脱失，影响脑内髓磷脂代谢 乙醇及其代谢产物对神经系统的直接毒 性作用
为异常等额叶受损症状为主，也可出现 顶、颞、枕叶、锥体外系受损表现 临床类型：急性、亚急性、慢性
辅助检查
实验室检查
神经电生理检查：EEG、BAEP、EMG 头颅CT
头颅MRI
诊断
中青年男性多见，无其他病史，大多有
长期饮酒史 临床表现为额叶受损症状为主，也可出 现顶、颞、枕叶受损表现 影象学检查：胼胝体密度减低，均匀或 部断
多发性脑梗塞
多发性硬化 Wernick-Korsakoff综合征
Alzheimer病
预后
治疗
无特效
大剂量VitB1 其他：脑活化剂、激素
对症支持
病理改变
特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心
性坏死、软化灶形成 大体：胼胝体及其他白质区灰色病灶区， 脑萎缩也较常见 组织：胼胝体病变区内可见不同程度的 髓鞘脱失改变伴反应性胶质增生
临床表现
临床表现差别大，且缺乏特异性
胼胝体解剖及功能：嘴、膝、干、压部 临床表现以记忆、智能减退及情感、行