局灶性节段性肾小球硬化症归纳

局灶性节段性肾小球硬化症

文章来源： 2006-7-24 11:36:56

局灶性节段性肾小球硬化症

肾脏病与透析肾移植杂志 2000年第2期第9卷肾活检

作者：陈惠萍曾彩虹周虹

单位：陈惠萍（南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所南京，210002）；曾彩虹（南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所南京，210002）；周虹（南京军区南京总医院解放军肾脏病

研究所南京，210002）

关键词：局灶性节段性肾小球硬化；组织学；诊断

1 病例报告

患者女性，32岁，因尿检异常21年，夜尿增多、血压升高2年，于1999-02-29入院。患者21年前出现浮肿，无尿少、肉眼血尿，血压16.0／10.7 kPa（120／80 mmHg），肾功能正常，但尿检发现尿蛋白＋～3＋，隐血阴性，当时服用中药(不详)，症状缓解，尿蛋白±～＋。18年前浮肿又现，尿蛋白2＋，仍服中药和少量“强的松”(具体不详)，浮肿消退，尿检异常未见改善，蛋白2＋～3＋。近5年来间断服用“强的松”5～45 mg／d和“雷公藤多甙”治疗，尿检一直持续异常。2年前开始夜尿增多(1～2次)。并觉头昏、乏力，测血压26.7／16.0 kPa（200／120 mmHg），血BUN 7.5 mmol／L，SCr 156 μmol／L，当地医院予“心痛定”（10mg，3次／d）、“卡托普利”（25 mg，3次／d）治疗，血压降至16.0／12.0 kPa，然尿检仍未恢复，血Scr波动在120～145 μmol／L之间。病程中无关节痛、皮疹及发热。

体格检查：体温37℃，脉搏70次／min，呼吸18次／min，血压16.0／11.3 kPa（服降压药）。一般情况好，发育正常，营养良好，意识清晰，自动体位，查体合作。全身皮肤、粘膜未见黄染及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。双睑无浮肿，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻无异常，咽不红，扁桃体不大，颈软，气管居中，甲状腺不肿大，两肺呼吸音清，心率78次／min，律齐，未闻及病理性杂音。腹部略膨隆，肝脾肋下未触及。腹水征阴性。双肾区无叩痛，双下肢无浮肿，生理反射存在，病理反射未引出。

眼底检查：视盘边界清楚，网膜动脉管径尚正常，静脉充盈迂曲，部分动-静脉交叉处压迹，后极部未见明显出血渗出。

尿液检查：尿沉渣红细胞计数0.4万／ml，尿蛋白定量1.13 g／24h，NAG酶3.1 U／g*cr，

C3、α－2M、溶菌酶均阴性，Ccr＝49.2 ml／min，尿酸化pH 5.4，HCO－346 mmol／L，TA 41 mmol ／L，NH＋441 mmol／L，NAC 36 mmol／L，NH＋4／TA 0.1。尿渗量560 Osmmol／kg*H2O。

血常规：Hb 132 g／L，WBC 5.8×109／L，N 0.68，L 0.227，Plt 11.0×109／L。血清学检查：白蛋白47.0 g／L，球蛋白29.7 g／L，GPT 57 U／L，GOT 36 U／L，葡萄糖5.2 mmol／L，BUN 8.2 mmol／L，SCr 136 μmol／L，胆固醇6.22 mmol／L，甘油三酯 1.99 mmol ／L，钾4.4 mmol／L，钠143 mmol／L，氯 107 mmol／L；补体 C3 0.82 g／L，C4 0.23 g／L。RF因子、自身抗体阴性。冷球蛋白＜3.14 mg／L，乙肝抗HBs（＋），余均阴性，丙肝抗体阴性。

B型超声波检查：左肾104mm×39mm×46mm，右肾97.5mm×44mm×44mm，。皮髓界限不清楚，双肾结构稍模糊。肝、胆、脾：未见占位。X线检查：心肺无异常。心电图：“窦性心律”。入院后一周，在B超引导下行经皮肾穿刺活组织检查。

2 肾活检病理

光镜：取材好，镜下1条皮质，1条皮髓交界组织，共21个肾小球。肾小球无分叶，体积大小不一，以局灶节段性病变为特点。其中6个小球呈球性硬化(28.5%)，硬化球中见“透明滴”，包囊壁增厚，囊外纤维化。8个肾小球节段性病变明显，细胞数不多，约100个／球，系膜区明显增宽，内见2～3个系膜细胞（插页图1），偶见内皮细胞成对，见泡沫变性，袢节段开放，节段塌陷，并与囊壁粘连(插页图2)，3处球门处袢塌陷，入球动脉透明变性(插页图3)，2处丝球体与尿极粘连(插页图4)，开放的袢可见内皮下嗜伊红物(透明滴)(插页图5)。余肾小球病变较轻，体积明显增大(插页图6)，细胞数110个／球，袢开放好，包囊壁节段增厚。肾小管-间质病变中度，灶性小管萎缩、基膜增厚(插页图7)，间质区域增宽，小动脉透明变性(插页图1)。

免疫荧光：IgM＋，C3＋＋＋，弥漫分布于系膜区和血管袢，IgA、IgG、C4、C1q均阴性(插页图8)

病理诊断：局灶性节段性肾小球硬化性病变。

3 讨论

3．1 局灶性节段性肾小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis，FSGS）是一病理形态学诊断名词，它既是特发性FSGS的定义，描述了组织学改变局灶、节段的病变特点，也是其它多种疾病如糖原累积症、获得性免疫缺陷病毒感染、高血压等疾病发展到一定阶段的共同形态学改变［1］。FSGS不是一个独立性疾病，而是一组具有共同病理改变特征的症候群，按其病因，可将FSGS分为原发性和继发性二大类(表1)［2］。

表1 局灶性节段性肾小球硬化的分类

原发性(特发性)FSGS

继发性FSGS

继发于肾单位数量(肾小球)减少

返流性肾病

肾脏发育异常

肾单位稀少巨大症

病理性肥胖

镰状细胞性贫血

原发性肾小球疾病

继发性遗传性肾脏病

继发于局灶增生性肾小球肾炎

HIV相关肾病

海洛因相关的FSGS

3．2 定义FSGS的定义指一些（局灶性）而不是全部肾小球“硬化”。肾小球血管丛的某些／某个袢(节段)硬化而不是象老化那样出现整个肾小球的“球性”硬化。一般“局灶性”病变是指有病变的肾小球＜50％，“节段”则为累及肾小球的部分毛细血管袢。“硬化性”病变的实质是肾小球毛细血管袢塌陷、基质增加［2～4］。由于发生硬化性病变的病理生理机制不一，因此硬化区域中的无细胞／少细胞的成分也可不相同，在特殊染色时（PAS，PASM或Masson三色染色），它们常呈阳性反应。

3．3 组织学分型根据形态学改变特点可将其分为四种类型：①周边型：肾小球周边硬化，硬化区常与壁层上皮细胞粘连，儿童特发性FSGS多见此型；②混合型：肾小球脐部硬化伴血管极透明变性，病变始于血管极，成人特发性FSGS多见此种类型；③塌陷型：肾小球袢开放不良、皱缩，毛细血管袢广泛塌陷，此型多与病毒感染相关；④结节型：系膜基质增加，形成结节，常伴入球动脉透明变性，是糖尿病肾病典型的形态学改变［2～7］。

3．4 肾脏病理［2～4］

3．4．1 大体标本早期：肾脏肿胀、苍白，由于小管上皮细胞内存在脂质，因此皮质区可见黄色条纹。晚期：肾脏体积缩小，表面见纤细的颗粒。

3．4．2 光镜肾小球：关键的组织学改变是一些肾小球丛（＜50％）节段硬化，伴系膜区增宽和毛细血管袢腔塌陷。硬化首先发生在血管极，尤其是邻近入球小动脉处，由于硬化区逐渐增加，疾病晚期较多球性废弃。硬化区PAS和PASM染色阳性。

病变首先发生在皮髓交界处肾小球，以后累及皮质肾小球，未受累的肾小球体积明显增加，