局灶性节段性肾小球硬化
fsgs的病理诊断标准
fsgs的病理诊断标准
FSGS（局灶性节段性肾小球硬化）的病理诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 光学显微镜下观察到肾小球局灶性节段性硬化，即部分肾小球呈现瘢痕样改变，而其他肾小球则可能正常。
硬化部分可出现在肾小球血管极和尿极，但以血管极为多见。
2. 免疫病理学检查显示肾小球内IgM、C3、Clq等免疫复合物沉积，主要
分布在硬化的肾小球节段袢上，呈不规则颗粒状、团块状或结节状。
这些沉积物也可出现在系膜区、系膜旁区和内皮下。
3. 电镜下观察到肾小球上皮细胞广泛足突融合，系膜基质增多，系膜区、系膜旁区偶尔可见细颗粒状电子致密物沉积。
此外，肾小球节段硬化处GBM
扭曲、增厚，毛细血管袢闭锁、塌陷。
如果患者的病理检查结果符合以上标准，尤其是光学显微镜和免疫病理学检查结果，则可考虑诊断为FSGS。
需要注意的是，病理诊断需要由专业的肾
脏病理医师进行评估和诊断，以确保诊断的准确性和可靠性。
局灶节段性肾小球硬化的血液净化治疗
ｍ 浆吸 附疗 法（ｌ ｍａ ｂ ｏｐｉｎＰ ） 首 先 ｐａ ｓｒｔ ，Ａ 是 ｓ ａ ｏ
到 了较 好 的效 果 。２ １年 卫生 部 《ｊ液 净化 标 准 ００ Ｉ Ｉ 【 操 作 规 程 》 已明确 将 Ｆ ＧＳ 为 血浆 鬣 换 、 免疫 Ｓ 作 吸 附 治疗 的适 应 症 ， 日本 更是 早 已将 Ｆ Ｇ 的 皿 ＳＳ
屏 障对 蛋 白通透 性 增 高 ，引起 蛋 白尿 。 有 Ｃ Ｆ 含 Ｐ
胞骨 架 Ｓ ｆ ｌ ｌ
疏 水 性 等 物 理化 学 结 合 方 式 针 对 性 吸 附 免疫 球 蛋 白 、免疫 复 合物 、补 体 等 。Ｍｏｉｏ ｉ （ ｎ ｒ ｎ等 Ｒｅ ｃ Ｆ ｉ２ ０ 年第 ３ ）应用 Ｓ Ａ治疗 难 治性 Ｆ ＧＳ ７ ａｌ ０ １ ． 期 Ｐ Ｓ ， 例 中有３ Ｎ有 效 。Ｄ ｎａ Ｊ ｍ ｏ ｐ ｒ １ ９ ８ ａ ｔｌ（ Ｓ ｃ Ａ Ｎｅ ｈｏ． ９ １
年第 ９ ） 期 夜用 蛋 白Ａ 附治 疗移 植 后Ｆ ＧＳ２ ， 吸 Ｓ 例
结 构 的 破坏 并 激 活 足 细胞 Ｊ ． Ｔ Ｔ 信 号通 路 ＡＫ Ｓ Ａ 产生 蛋 白尿 。 ｏ ｔ 用 Ｅ ｌＡ检 测 发 现激 素抵 Ｓ ｕｏ等 乙Ｓ 抗 Ｆ ＧＳ患者 Ｔ ． Ｓ ＧＦ Ｂ较激 素敏 感 患者 及正 常 入 水平 明显 增 高 。另 外 ，Ｆ ＧＳ的发病 与疾病 进 展 Ｓ 与脂 质 代谢 紊乱 有 关 ， 改善 高脂 Ｉ症 状 态 能延 缓 ｆ ｌ ＝ 【 肾小球 硬 化 的进 展 。 以上 研 究为 Ｆ ＧＳ的 各种 ｌ Ｓ ｆ ｌ ｌ 液 净化 治 疗 提供 了理 论基 础 。
ＮＳ 解 ，其 中５ ％的痫 例 平 均 随 访２ 个 月未 见 缓 ５ ７
局灶节段肾小球硬化症的诊断与治疗
系膜 增 生 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ （ ｍ ｅ ｓ ａ ｎ ｇ ｉ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｃ ｅ ｌ ｌ ｕ ｌ ａ ｒ Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ ） 。
伴 明显 的足 细胞 增生和肥大 ，病 变可呈节段性或全球性 。
增 生 和肥 大 的 足 细 胞 可 充 满 肾 小 囊 腔 ， 并 可 见 胞 浆 蛋 白滴 及空泡样变 ， 球囊粘连和玻璃样变不常见 。 系膜 细胞 增 生 、 肾小 球 肥 大 和小 动脉 壁 玻 璃 样 变也 不 常 见 。 其 他 肾小 球 可
肌酐上升达 ３ ０ ％以 上 ， Ｃ ｓ Ａ应 减 量或 停 药 。
的Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ临床表现特点可以从 以下几点简要阐明 ：①蛋 白
尿量 及 肾病 综 合 征 ： 目前 比较 一 致 的 看 法 是 顶 端 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ 的 患者 更 多 的 表 现 为 大 量 蛋 白尿 和 肾病 综 合 征 ， 且 起 病 迅 速 。塌 陷 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征也 很 常 见 。 Ｓ ｔ ｏ ｋ ｅ ｓ 等 】 还 报 道 细胞型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征 常 见 。门 周 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征
诊 ，国际 肾脏病理学 会在 ２ ０ ０ ３年的建议 中对病理标本制 片作出 了如下要求 ：光镜标本应为 ３ １ ｘ ｍ 的薄 切片 ：应作 ＨＥ 、 Ｐ Ａ Ｓ 、 Ｍａ ｓ ｓ ｏ ｎ三色及 Ｐ Ａ Ｓ Ｍ 全套染 色 ；全片不应 少于 １ Ｏ个肾小球 ： 最好观察 １ ５张连续切片等建议［ ８ ｌ 。
局灶节段性硬化性肾小球肾炎PPT演示课件
4
诊断要点
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
确诊有赖于肾活检病理诊断。
以下几点有助FSGS 诊断： ①早期存在高血压和肾功能损害。起病就存在高血压和肾功能损害， 尤其成年患者更突出； ②镜下血尿发生率高。约2/3 的FSGS患者见镜下血尿； ③尿蛋白的选择性差。尽管一些患者早期也可出现选择性蛋白尿，但 多数FSGS 患者为非选择性蛋白尿（微小病变患者则以选择性蛋白尿多 见）； ④肾小管功能受损。FSGS 患者尿中NAG、视黄醇结合蛋白（RBP）、 尿溶菌酶水平升高，尿渗透压降低； ⑤血清IgG 水平。血清IgG水平明显降低，其下降幅度超过尿中IgG 的丢失量； ⑥对激素治疗的反应差。一些FSGS 患者早期激素治疗敏感，晚期激 素治疗抵抗。
Li Fan,et al. Int Urol Nephrol. 2012 Jun 9. [Epub ahead of print]
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
D 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂： 在理论上和实践中治疗FSGS 都获得良好的效果，其机制是： ①减缓肾小球硬化的进展速度； ②降低发生肾功能不全的危险性，使蛋白尿在1～3g/d 的患者发生肾 功能不全的危险性（血肌酐值倍增）下降＞50%，蛋白尿超过3g/d 者危险 性下降＞65%； ③降低蛋白尿，减少尿蛋白＞45%； ④降低血压，避免高血压带来肾脏进一步损害。
CNI联合小剂量糖皮质激素（0.4~0.5mg／kg.d）较激素单药治疗更可 能获得临床缓解。对于糖皮质激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到 缓解并有可能获得更高的完全缓解率。
他克莫司作为新型的CNI，曾有研究显示与糖皮质激素联合治疗FSGS 的疗效优于环磷酰胺联合糖皮质激素治疗FSGS，而不良反应少于后者。而 有小规模研究，与环孢素A对比，其免疫活性更强，起效更快，可有效降 低尿蛋白，临床缓解率高，缩短治疗时间，增加治疗信心，减少并发症， 改善治疗效果，可有效治疗环孢素Ａ抵抗或依赖型FSGS患者。
局灶性节段性肾小球硬化健康宣教PPT
谢谢观看
FSGS可以导致肾功能逐渐下降，严重时可能引起 肾衰竭。
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 病因
FSGS的病因多样，可能与遗传、感染、药物或其 他基础疾病有关。
确定病因对于治疗和管理至关重要。
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 症状
常见症状包括水肿、蛋白尿、高血压等。
部分患者可能无明显症状，需定期检查。
常用的药物包括免疫抑制剂、利尿剂等。
治疗方案需个体化，根据病情调整。
怎样治疗和管理？ 生活方式调整
健康饮食、适量运动、控制体重有助于管理 病情。
低盐、低蛋白饮食可减轻肾脏负担。
怎样治疗和管理？ 定期随访
患者需定期复查，监测肾功能及病情变化。
建立良好的医患沟通，随时反馈病情。
为何重视FSGS的管理？
局灶性节段性肾小球硬化健 康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就诊？ 4. 怎样治疗和管理？ 5. 为何重视FSGS的管理？
什么是局灶性节段性肾小球 硬化？
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 定义
局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）是一种肾小球 疾病，表现为局部的肾小球硬化。
何时就诊？
何时就诊？
症状出现
如出现水肿、尿液泡沫多等症状，应及时就医。
早期诊断有助于改善预后。
何时就诊？
定期检查
高风险人群应定期进行肾功能检查。
通过血液和尿液检测监测肾功能变化。
何时就诊？
医生建议
医生会根据病情发展建议适时就诊。
遵循医嘱可以帮助控制病情。
怎样治疗和管理？
怎样治疗和管理？ 药物治疗
从络病论治“局灶性节段性肾小球硬化”
球 ， 肾小 球球性硬化 ， 肾小球节段性 硬化并伴 有球囊 黏 访至今患者病 睛一直稳定 。患者始终拒绝复检肾脏病理。 ３个 ７个 连 ， 余肾小球系膜细胞 、 其 系膜基质节段性轻 一中度增 生 ， 膜 系
１２ 聚湿成痰 ， ． 痰湿壅盛 由于久郁气 滞 ， 肾络气化 功能 络气 、 络血之分 ， 肾络 络气 主乎 功能 ， 体 、 络 络血 主乎形 质 。络 失常 ， 水湿停滞 ， 聚湿成 痰 ， 或过 食肥 甘辛 辣 ， 致使 脾 胃之络 受 体细小狭 窄迂曲 ， 致络 气郁滞 ， 易 络血瘀 阻 ， 且病 邪 盘踞不 去 ， 伤， 脾失运化 ， 痰浊 内生 ， 或久病 人 络 ， 血络 受阻 ， 血 内停 ， 瘀 形 深锢难愈 。络体失养 ， 血耗 散 ， 中气血 虚 涩不 畅而致 瘀血 气 络 成痰 湿瘀 血胶固于络体 ， 络体狭窄塌陷 ， 肾脏 气化渗 灌失常 ， 使 内生 。络气推 动络血的运行 ， 调节络体 的舒 缩 。这与现 代医学 水精不 能四布 ， 则精微下 注 ； 络血失 于推摄 ， 血不归 经则血尿 加 血管 内皮 功能对血管舒 缩功 能 的调节机 制颇 为类 似 。若 络气
不荣 ； 因此 导致 血 行迟 滞 ， 血 瘀 阻或 肾之 封 藏失 职 ， 络 开合 失 组成 。中医络病 中的络脉 与现 代 医学 中的血管 和神 经有 相似
常， 则发为 蛋白尿 ， 血尿 ， 血压 ， 肿等 症 。若 尿蛋 白经久 不 性 。所 以络脉中 的孙络在 络脉 的网络层 次上 相似 于肾小 球 中 高 水 消， 精微 流失过多 ， 精伤无 以养 络 ， 可使络虚不荣 日趋为甚 。 则 毛细血 管袢 。在空间位置上属 于阴络 中之 肾络。 肾络有 络体 、
２０ ０４年 ０ ９月来我 院初 诊 ， 当时 症见 ： 者双 眼 睑、 下肢 患 双
局灶节段肾小球硬化研究进展
局灶节段肾小球硬化研究进展张莉，杨毅*浙江大学医学院附属第四医院，浙江 义乌 322000【摘要】局灶节段型肾小球硬化(FSGS)是导致终末期肾病(ESRD)的重要病因，FSGS是一种组织学模式，它可能有六种不同潜在病因，但相似的都是足细胞损伤和耗竭。
【关键词】局灶节段型肾小球硬化；终末期肾病[中图分类号]R692.6 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2020)03-0200-02FSGS的诊断和评估依赖于病史、临床实验室结果以及肾脏组织病理学。
尿蛋白量可以是肾病综合征范围，也可以小于肾病综合征范围。
关键是排除可能导致类似表现的其他全身性疾病或原发性肾脏疾病。
在此，我们将重点放在基于临床和组织病理学依据的FSGS评估上。
1 流行病学相对于其他肾小球疾病，FSGS的患病率在全球范围内呈上升趋势，并且是ESRD的主要原因。
回顾了来自世界各地的公开文献，并报告了每年的发病率介于每年0.2～1.8每100,000人口之间。
澳大利亚采取宽松的肾活检政策，是FSGS发生率最高的国家之一[1]。
FSGS的发病率通常在男性中较高，约为女性的1.5倍。
2004年有人指出FSGS导致了美国ESRD 20年之久的增长趋势[2]，发病率(以百万患者表示)为：黑人6.8，西班牙裔3.7，白人1.9。
FSGS患病率在其他人群中也为上升趋势。
在尼日利亚，肾病综合征的主要病因已经从三日疟(约1960年代)转变为膜增生性肾小球肾炎(约1980年代)，再到FSGS(至今)。
导致FSGS发病率和患病率增加的因素在很大程度上是未知的。
有些增加可能归因于识别能力的提高。
肥胖和慢性炎症加重了适应性FSGS的发生率可能会上升，但缺乏流行病学数据。
在FSGS类别中，新兴数据表明与APOL1的关联定义了最有可能发展为ESRD的人群。
组织学变异预示预后具有不同的进展速度。
2 分类FSGS的分类是多方面的，包括病理生理，组织学和遗传因素。
什么是局灶性肾小球硬化症？
什么是局灶性肾小球硬化症？【概述】局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。
可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。
亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。
故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。
但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。
【病因学】（一）原发性局灶性肾小球硬化症病因不明。
（二）继发性局灶性肾小球硬化症1、肾小球疾病海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。
2、肾小管、间质与血管疾病返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。
3、其他肾发育不全、肥胖及老年性等。
【发病机理】大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化。
人类近髓肾单位胚胎发生早、体积大，有较高的滤过率，毛细血管内高压、高滤过最终导致结构损害，本病近髓肾单位损害出现早且严重。
可由于节段性肾小球上皮细胞损害，使基底膜上阴离子电学屏障受损，慢性蛋白尿超负荷，持续高滤过、高灌注终将导致肾小球硬化。
肾小球肥大与泡沫细胞生成在本病形成与发展中有重要意义。
在5/6肾切除动物模型中，肾小球毛细血管血浆流量及压力均增加，肾小球上皮细胞明显受损，残余肾单位功能亢进，导致透明样变性。
Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的病理生理与临床相联系后，发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显大于同年龄的微小病变者。
重复肾活检亦证实，一些本病最初表现为微小病变时，即有明显的肾小球增生。
另外，在许多原发性局灶性肾小球硬化症患者的肾小球中可见泡沫细胞，它具有巨噬细胞的组化特点，并可由循环单核细胞或系膜细胞转化而成。
局灶性节段性肾小球硬化怎样治疗？
局灶性节段性肾小球硬化怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍局灶性节段性肾小球硬化的治疗方法，治疗局灶性节段性肾小球硬化常用的西医疗法和中医疗法。
局灶性节段性肾小球硬化应该吃什么药。
*局灶性节段性肾小球硬化怎么治疗？*一、西医*1、治疗对FSGS的治疗尚存争议，以往认为本病疗效差，治疗比较困难，也无成熟有效的治疗方法，患者一般5～10年即进入肾衰竭期。
近年来，大量回顾性研究结果显示，积极去除及治疗导致FSGS的病因，并进行利尿、降压等对症治疗，可以促使肾病综合征的缓解，阻止和延缓病情发展。
临床观察发现延长激素疗程可增加FSGS的缓解率。
目前对于FSGS患者的治疗方法为：1.糖皮质激素应在出现激素抵抗前及时用泼尼松(强的松)治疗，剂量0.5～2.0mg/(kg·d)，6个月。
诱导缓解剂量至少为60mg/d，3个月后可减量至0.5mg/(kg·d)，一般获得完全缓解的平均时间为3～4个月。
因此成人FSCS所导致的NS在经过6个月的泼尼松治疗1mg/(kg·d)仍未缓解者，才称之为激素抵抗。
对于老年人，大部分学者主张隔天泼尼松治疗1.0～1.6mg/(kg·d)。
持续3～5个月。
对于激素依赖、抵抗和复发者，泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率，环磷酰胺总量不宜超过12g。
2.环孢素(CsA)和可乐必复(FK506) 环孢素(CsA)常用剂量5mg/(kg·d)治疗6个月后可减少尿蛋白并诱导缓解，但减量或停药时常复发，所以，维持缓解应长期应用。
因该药有肾毒性，使用过程中应注意监测血肌酐，根据情况调整药量。
可乐必复的作用机制与环孢素(CsA)相似，剂量为0.3mg/(kg·d)，可与激素合用。
常用于环孢素(CsA)治疗无效或依赖者。
3.细胞毒类药物(环磷酰胺和苯丁酸氧芥) 可作为二级疗法，但有待临床观察证实其疗效。
Banfi等在对FSGS伴NS患者的回顾性研究中，把患者分为3组，A组单用泼尼松(强的松)，B组泼尼松(强的松)1mg/(kg·d)与苯丁酸氮芥、环磷酰胺或硫唑嘌呤联用，C组用小剂量[0.2～0.3mg/(kg·d)] 泼尼松(强的松)与硫唑嘌呤或环磷酰胺联用。
局灶性节段性肾小球硬化症的治疗
深圳市第四人 民医院肾内科
张海燕 博士
杨铁城 副教授
伍 强 副教授
李翠吟
［ 图分 类 号 ］６ ２ ６ ［ 标 识码 ］ ［ 章编 号］６ １ ９ ５ （０ ８ ０ — ０ ８ ０ 中 Ｒ ９ ． 文献 Ａ 文 １７— ４ Ｘ ２ ０ ） ４ ０ ８— ２
量 ： ． ３ｇ Ｂ Ｎ ７ ６ｍ ｏ ／Ｌ， １ ４ ， Ｕ ： ． ｍ ８ １
次／ ，Ｂ ： ５／ １ ｍｇ 神 清， 分 Ｐ １Ｏ １０ Ｈ， ｍ
慢性 病容 ， 贫血 貌 ，颜 面及 双 眼睑 轻度浮 肿 ，咽无 充血 ，扁桃 体 无肿 大 。双肺呼 吸音 清 ，未 闻及 干 湿性 音 ，心率 ７次 ／ ，律 齐，未闻及 ８ 分 病理 性 杂音 。腹 膨 隆，呈蛙 型腹 ，
痛及反 跳痛 。肝 脾未触 及 ，双 肾 区
无叩击痛 ，移动性 浊音 （ ），双下 ＋
肢轻度凹陷性水肿 。
加雷公藤多甙及Ｒ ｓ Ａ 系统阻断剂等
治疗 。
的 代 偿 过 程 中 ， 从 而 使 其 诊 断更
为 难 （ ’Ａ ａ ｉ ． ９ ４ ｏ ｂ Ｄ ｇ ｔ Ｖ １ ９ ；Ｋ ｒ ｅ
服 用 “ 的 松 ５ ｇ ｄ ， ８ 后 逐 强 ｍ ／ ” ０ 周
下 肢 水 肿 ， 而 后 渐 出现 眼 睑 、颜 ３ ． ／ ， 白蛋 白： １ ． ／ ， 总 ５ Ｌ ６ ｇ ８ｇ Ｌ ２
胆 固醇 ： ９ ２ ｍ １Ｌ ． ｍ ｏ ／ ，甘 油 三 酯 ： ３
小管 问质病 变 。临床上 作 巾应 对 ｌ ：
述光镜 下 非典型 段硬 化病 ， 以 叟加
部分 袢 （ 段） 生病变 。Ｆ Ｇ 患 者 发 ＳＳ
临 床 主 要 表 现 蛋 白 ，常 为 肾 综 水 蛋 白尿 。 管人 们认 识到Ｆ Ｇ ｓｓ
局灶节段性肾小球硬化治疗
局灶节段性肾小球硬化的治疗局灶节段性肾小球硬化（fsgs）治疗尚不统一,从前认为fsgs 常表现为激素抵抗,治疗效果差,近年研究发现延长激素治疗时间、合理选用免疫抑制剂等可以使更多的患者获得缓解,因此目前对于原发性fsgs仍主张积极治疗。
临床主要药物包括如下几种:1.糖皮质激素糖皮质激素（以下称激素）目前依然被认为是治疗fsgs的主要药物。
burgesse[21]于1999年搜索medline相关文献后认为,泼尼松0.5~2mg/（kg·d）治疗6个月无效后才能宣布患者为激素抵抗,大剂量泼尼松（大于60mg/d）连用3个月可提高缓解率。
cameron[1]认为,表现为肾病综合征的fsgs患者,激素治疗最少4个月（6个月更好）。
2.环孢素为减少激素用量及增加缓解率,需要联合使用免疫抑制剂。
可供选择的免疫抑制剂很多,其中循证医学证据较多的当数环孢素。
cattrandc[2]等1999年进行一项前瞻性随机对照试验:49例激素抵抗的fsgs患者随机分为2组,治疗组26例,给予环孢素3.5mg/（kg·d）26周。
对照组23例。
26周后治疗组18例缓解（70%）,57%部分缓解,12%完全缓解,对照组缓解率4%。
作者认为,环孢素是治疗激素抵抗型fsgs的有效药物。
环孢素的不良反应较多,其中最严重且限制其应用的是它的肾毒性。
为减少不良反应,建议环孢素限用于肾功能正常者,禁用于广泛肾小球硬化或间质纤维化者,剂量低于5mg/（kg·d）。
3.环磷酰胺ponticellic[3]等选择27例表现为肾病综合征的fsgs患者,给予环磷酰胺及小剂量泼尼松治疗。
结果30%获完全缓解,11%部分缓解,复发率仅27%。
korbets[4]等进行荟萃分析显示,单用激素与联合应用环磷酰胺的fsgs完全缓解率差别不大,分别为36%、32%;激素依赖患者用环磷酰胺后完全缓解率、部分缓解率、无效的比例分别为51%、23%、26%;对激素治疗后频繁复发者,用环磷酰胺可以诱导长期缓解;对105例激素抵抗型患者联合应用环磷酰胺后,完全缓解、部分缓解、无效率分别为11%、11%、78%。
移植肾局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征及预后
107•肾脏病与透析肾移植杂志第30卷第2期2021年04月•移植肾局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征及预后朱莹徐峰梁少姗梁丹丹朱小东杨帆陈劲松曾彩虹摘要目的：分析移植肾局灶节段性肾小球硬化（FSG S)患者的临床病理特征及预后。
方法：回顾性分 析国家肾脏疾病临床医学研究中心2013年1月至2019年12月经移植肾活检首次确诊FSGS患者的临床病理及随 访资料，将患者分为肾病范围蛋白尿（N P)组和非肾病范围蛋白尿（n N P)组进行比较。
结果：共纳入52例移植 肾FSGS患者（N P组19例,n N P组33例），移植肾活检距肾移植的中位时间为12.4月，中位尿蛋白2.5g/24h，血 清肌酐203.3 (junol/L。
经典型F S G S占69.2%，塌陷型、细胞型、顶部型和门部型各占11.5%、7.7%、7.7%和3.8%。
55. 8%患者硬化袢周围可见足细胞增生，13. 5%伴假性新月体形成。
电镜下56. 3%( 18/32)患者可见足突广泛融合。
与n N P组相比，N P组患者移植肾活检距肾移植的时间更短，活检时水肿及感染的比例更高，肾小管间 质病变和足突融合的程度更重（户均^). 〇5)。
丨1例患者失随访，余41例中位随访16.9月，17例（41.5%)进人终 末期肾病，中位肾脏存活29.3月。
N P组的移植肾存活率明显低于n N P组（P = 0. 040)。
血浆置换和利妥昔单抗 (RTX)治疗组、单用RTX组和其他治疗组尿蛋白缓解率分别为60. 0%、50. 0%和36. 4%。
结论:移植肾FSGS患者主要表现为中等量蛋白尿和移植肾功能不全；肾移植术后早期发病者，蛋白尿更多、足突融合程度更重，预后 更差。
关键词肾移植局灶节段性肾小球硬化足细胞病理预后Clinicopathological features and allograft outcomes of post-transplant focal segmental glomerulosclerosisZHU Ying,XU Feng,LIANG ShaoshantLIANG Dandan,ZHU Xiaodong,YANG Fan,CHEN Jinsong,ZENG CaihongNational Clinical Research Center of Kidney Diseases .Jinling Hospital, Nanjing Medical University ^a n jin g 210016 .ChinaCorresponding author：ZENG Caihong (E-mail：*********************)ABSTRACT Objective ： To explore the clinicopathological features and allograft outcomes of post-transplant focal segmental glomerulosclerosis ( FSGS). Methodology ：Patients with kidney allograft biopsy-proven FSGS from January 2013 to December 2019 were studied retrospectively and divided into nephrotic-range proteinuria ( N P) group and non- nephrotic-range proteinuria ( nN P) group for comparative analysis. Results ： Fifty-two patients were enrolled (19 cases in NP group and 33 cases in nNP group) .Forty-seven (90.4%) were male.The median time from transplantation to allograft biopsy was 12. 4 months.The median serum creatinine and proteinuria were 203. 3 ^umol/L and 2. 5 g/24h.The not otherwise specified (NOS) , collapsing, cellular, tip and perihilar variant type of FSGS accounted for 69. 2%, 11. 5%, 7. 7%, 7.1% and 3. 8%，respectively. Podocyte hyperplasia was found in 29 (55. 8%) patients, and pseudocrescents were present in 7(13. 5%) patients.Diffuse foot process effacement (F P E) was observed in 18 of 32 (56. 3%) patients.The NP group wasdiagnosed earlier after transplantation and had higher incidence of edema and infection at biopsy, and more severe degree of tubulointerstitial lesions and FPE than the nNP group (all P<0. 05).Clinical follow-up was available for 41 patients with a median time of 16. 9 months,and 17 (41. 5%) developed allograft failure.Kidney allograft survival rates were significantly lower in the NP group than in the nNP group ( P = 0. 040). Partial or complete remission rates were 60. 0% , 50. 0%and36.4% in plasma exchange and rituximab (PE+RTX) group,RTX group and non-PEyRTX group,respectively. Conclusion：Patients with post-transplant FSGS mainly presented with moderate proteinuria and allograft dysfunction ； those with early DOI：10.3969/j.issn.l006-298X.2021.02.002[基金项目]国家“精准医学研究”重点研发计划项目（2016YFC0901202);国家自然科学基金面上项目（82070793)[作者单位]南京医科大学金陵临床医学院（东部战区总医院）硕士研究生（朱莹）国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所（南 京，210016)[通信作者]曾彩虹（E-mail:*********************)©2021年版权归《肾脏病与透析肾移植杂志》编辑部所有• 108•J Nephrol Dialy Transplant V〇1.30 No.2 Apr.2021onset after transplantation had more proteinuria,more severe foot process effacement and worse allograft survival.Key words kidney transplantation focal segmental glomerulosclerosis podocyte pathology prognosis肾移植是终末期肾病（ESRD)患者的最佳治疗 选择。
36例儿童局灶节段性肾小球硬化的病因分析
２ ７ ８ ・
Ｃｈ ｉ ｎ Ｊ Ｏｂ ｓ ｔ ｅ ｔ Ｇｙ ｎ ｅ ｅ ｏ ｌ Ｐｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ（ Ｅｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ Ｅｄ ）， Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ３， Ｖｏ １ ． ９， Ｎｏ． ３
・
论 著 ・
３ ６例 儿 童局 灶 节 段性 肾小 球 硬 化 的病 因分析
ｂ ｉ ｏ ｐ ｓ ｙ ｗｅ ｒ ｅ ｉ ｎ ｃ ｌ ｕ ｄ ｅ ｄ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ， ａ ｎ ｄ ｔ ｈ ｅ ｉ ｒ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｒ ０ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ．Ｓ ｅ ｑ ｕ ｅ ｎ ｃ ｉ ｎ ｇ ｏ ｆ ａ ｌ ｌ
因系 低 出 生 体 重 儿 （ Ｌ Ｂ ＷＩ ） 和微 小病 变 肾病 （ ＭＣ Ｄ） 患 儿 各 为 ２例 （ ５ ． ６ ） ， 丙 型肝 炎 、 膀 胱 输 尿 管 返 流 （ Ｖ ＵＲ） 、 Ｇ ａ ｌ ｌ ｏ ｗ ａ ｙ － Ｍｏ ｗａ ｔ 综合征 （ ＧＭＳ ） 、 Ｄ ｅ ｎ ｙ ｓ － Ｄ ｒ ａ ｓ ｈ综 合 征 （ Ｄ Ｄ Ｓ ） 、 Ｉ ｇ Ａ 肾病 和家族 性 Ｆ Ｓ ＧＳ患 儿 各 为 １例 （ ２ ． ８ ） ； 病 因不 明患 儿 为 ２ ６ 例（ ７ ２ ． ２ ） 。 对坚 持 随访 且 病 因不 明 的 ６例 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ患儿 和 １ 例Ｄ Ｄ Ｓ患 儿
临 床 特点 进 行 回顾 性 分 析 ， 并 经 光 学 显 微 镜对 其 病 理 学 结 果 进 行 分 型 。对 坚 持 随访 且 病 因不 明 的 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ患
儿进行常见 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ致 病 基 因 ＮＰ ＨＳ ２全 部 外 显 子 组 和 ｗＴ 】外 显 子 ８ ， ９测 序 ， 并采 用 Ｓ ｎ ａ ｐ ｓ ｈ ｏ ｔ 技 术 对
足细胞参与局灶节段性肾小球硬化的机制研究
另一方面， Ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｉ ｎ 作 为重要 的信号转导分子 ， 起到调节细胞骨架重组及足细胞凋亡等作用。脂筏 位于质膜 ， 富含胆固醇 和鞘磷脂 ， 是信号转导 、 蛋白 质分选的重要成分。Ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｉ ｎ 作为脂筏相关蛋 白， 通
成， 通 过桥 接结 构连 接相 邻足 突 ， 形成 等孔 径拉 链样
膜 状 电子 致 密 结 构 ， 构 成 了分 子 屏 障 的最 终 部 位 Ｊ ， 阻止绝 大部 分 蛋 白漏 出 。近 年 来 已发 现 多个
位于 Ｓ Ｄ上 的蛋 白， 在Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ中发挥 了重 要作 用 。 １ ． １ ． １ 肾病 蛋 白（ Ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｉ ｎ ） Ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｉ ｎ作 为 ｓ Ｄ上发 现 的第 一个 跨膜 蛋 白， 编 码基 因 肾病 １ （ ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ １ ，
酶（ ｐ ｈ ０ ｓ ｐ ｈ ａ ｔ ｉ ｄ ｙ ｌ ｉ ｎ ０ ｓ ｉ ｔ ０ ｌ ３ ｋ ｉ ｎ ａ ｓ ｅ ， Ｐ Ｉ ３ Ｋ） 的 ｐ ８ ５调 节
１ ． １ Ｓ Ｄ 相关 蛋 白
Ｓ Ｄ作 为 肾小球 Ｇ Ｂ Ｍ 的重 要组
亚 基 相互作 用 ， 促使 Ｐ Ｉ ３ Ｋ在 足 细 胞 膜 上 的 表 达 ， 与 Ｐ ｏ ｄ ｏ ｃ ｉ ｎ 共 同激 活 Ｐ Ｉ ３ Ｋ依 赖 性 蛋 白激 酶 Ｂ（ 中心环节 即是足细胞损伤 。足细胞
在各 种致 损 伤 因 素 作 用 下 首 先 发 生 非 形 态 学 的 改 变， 特别是 裂 孔隔膜 （ ｓ ｌ ｉ ｔ ｄ ｉ ａ ｐ ｈ ｒ ａ ｇ ｍ， Ｓ Ｄ） 相 关 蛋 白的 改变 及肌 动蛋 白细胞骨 架 、 表面 电荷 改变 等 ， 最终 可
局灶节段性肾小球硬化的诊断
局灶节段性肾小球硬化的诊断南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所刘志红局灶节段性肾小球硬化(FSGS)占我国成人原发性肾小球肾炎的9%。
患者多以大量蛋白尿起病，常伴镜下血尿、肾小管功能受损、高血压和肾功能不全。
男性患者较多见，男：女为：1。
患者的临床表现在儿童和成人中有所不同，成人患者高血压和肾功能受损的发生率比儿童高。
由于大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和严重水肿持续存在使患者易罹患感染、深静脉血栓等并发症，上述并发症的出现不仅给治疗带来了困难，也是加速患者肾功能恶化，甚至死亡的主要原因。
近年来FSGS的发病率呈上升趋势，这其中除了人们对FSGS认识水平提高外，还与高血压、肥胖等疾病发生率的增高以及环境因素(如有机溶剂等有毒物质)、特殊病原菌的感染(如病毒)和一些药物的应用有关。
需要强调的是FSGS是一病理形态学诊断名词，肾小球FSGS样病变表现为肾小球硬化性病变仅累及部分肾小球(局灶)，或受累的肾小球只有部分毛细血管襻(节段)发生病变。
这类病变也可出现在其他一些肾脏疾病和肾小球疾病组织受损的代偿过程中，在确立特发性FSGS诊断之前一定要排除导致FSGS样病变的继发性病因。
此外，随着分子遗传学及其相关技术的发展，研究揭示了一组遗传性FSGS疾病。
对于幼儿期起病，表现为激素治疗抵抗的患者尤应注意先天性/遗传性FSGS的排查。
目前这类患者的基因诊断还不能普遍开展，因此，建立相关的遗传基因学检测在FSGS的诊断中具有重要的意义。
在临床上FSGS需与传统的微小病变肾病(MCD)进行鉴别。
下面几点有助于鉴别诊断：(1)起病时就伴高血压和肾功能损害者在FSGS较MCD多见。
这一点在成年患者表现的更突出。
反映出肾小球节段硬化性病变的存在。
(2)镜下血尿的发生率FSGS也比MCD者为高，约2/3患者可伴镜下血尿。
这与肾小球存在系膜增生性病变有关。
(3)尿蛋白的选择性。
MCD患者蛋白尿以选择性蛋白尿多见，而FSGS患者则多为非选择性蛋白尿。
局灶性节段性肾小球硬化的中西医结合治疗
２ ． ４耳源性疾病
全无髁 突颈部 ，而使髁状 突顶部与升支直接相 连接。
大 多数患者是 以下颌发育 不对称 、面部畸形 而就医 ，其中部分 患 者 可出现颞 下颌关节 紊乱症状 。根据 其面部 发育及ｘ线征象 ，一般不 难确定诊 断。 １． ．２髁状 突发育过度 ４ 髁 状突发 育过度 ，又称髁状 突 良眭肥大 。其临 床特征为髁 状突缓 慢 长大 ，伴有患侧 下颌 骨的进行 性增大 ，面部发育 不对称 ，以及 由此 而致 的颌 紊乱和颌 中线向健侧偏 移。其 中部 分患者 可出现颞下颌 关节 紊乱症状 ，如 关节弹响及疼痛等 。 ｘ线检查 可见患侧髁 状突 发育过大 ，但基 本上 保 留了与正常 髁状
ｘ线检 查 可见 患 侧髁 状 突和 升 支 较短 ，而对 侧下颌骨体 伸长 ，常 可见患侧 下颌骨有 明显
的角前切迹 。严重者髁状 突扁平 而短 小 ，髁 突颈部 明显变 短 ，甚 至完
鼻窦炎多在前颌及 鼻根部产 生胀痛 ，后组鼻窦炎则可引起头顶、颞部及
中国医药指 南 ２ １ 年 １ ００ ２月第 ８ 第 ３ 期 卷 ６ １． ． １髁状 突发育 不 良 ４
一
Ｇ ｉｅ ｆ ｈｎ Ｍｅｉ ｎ ， ｅｅ ｂ ｒ ０ ０ Ｖ １ ， ｏ ６ ｕｄ Ｃ ｉａ ｄ ｉｅＤ ｃｍ ｅ ２ １ ， ｏ． Ｎ ． ｏ ｃ ８ ３
文献综述 Ｉ ０ ５ ２
２ ． ２三叉神 经痛
某 些关 节外肿瘤 亦可 引起 开 口困难 或牙 关紧闭 ，如颞 下凹肿瘤 、
翼腭 凹肿瘤 、上颌窦后壁癌 、鼻咽癌及腮腺 深叶肿瘤等 。 因此应仔 细作鉴别诊 断，不能一见有开 口受 限体征则误诊为肌痉 挛 而进行局部理疗 ， 不仅会延误治疗 时机 ，而且反而加剧其他疾病 的发 这 作。因此 ，应根据有关的不同临床特点及医学影像检查所见作出诊断。
肾病综合征病理分型标准
肾病综合征病理分型标准
一、微小病变型
微小病变型是肾病综合征中最常见的病理类型之一，主要病变特点是肾小球上皮细胞足突广泛融合，肾小球基底膜正常，无免疫沉积物。
这种类型的肾病综合征通常对药物治疗反应较好，预后相对较好。
二、局灶节段性病变
局灶节段性病变是指肾脏的部分肾小球出现病变，包括局灶性肾小球肾炎和节段性肾小球肾炎。
病变通常局限于部分肾小球，表现为肾小球上皮细胞的足突融合和基底膜的损伤。
这种类型的肾病综合征对药物治疗的反应因个体差异而异，预后因个体差异和病变程度而异。
三、膜性病变
膜性病变是指肾小球基底膜的损伤和增厚。
这种类型的肾病综合征通常在成人中较为常见，对药物治疗的反应较好，但病程较长，容易反复发作。
四、系膜增生性病变
系膜增生性病变是指肾小球系膜细胞的增生和系膜基质的增多。
这种类型的肾病综合征在青少年中较为常见，对药物治疗的反应因个体差异而异，预后因个体差异和病变程度而异。
五、膜增生性病变
膜增生性病变是指肾小球基底膜的增厚和系膜细胞的增生。
这种类型的肾病综合征比较少见，对药物治疗的反应较差，预后较差。
六、局灶性节段性肾小球硬化
局灶性节段性肾小球硬化是一种常见的慢性肾小球肾炎病理类型，主要表现为部分肾小球硬化、基底膜增厚和系膜细胞及系膜基质增多等。
这种类型的肾病综合征预后较差，对药物治疗的反应因个体差异而异。
七、硬化性肾小球病
硬化性肾小球病是慢性肾衰竭的病理改变，表现为肾小球硬化、基底膜增厚和系膜细胞及系膜基质增多等。
这种类型的肾病综合征预后较差，对药物治疗的反应较差。
KDIGO指南解读_成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗
KDIGO指南解读_成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗引言：肾小球疾病是导致肾脏功能异常的主要原因之一。
其中微小病变肾病（Minimal Change Disease， MCD）和局灶节段性肾小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis， FSGS）是成人肾病的两种常见类型。
针对这两种疾病，国际肾脏病学工作组（Kidney Disease: Improving Global Outcomes，KDIGO）提出了相应的治疗指南，以帮助临床医生更好地管理患者病情。
本文将重点解读KDIGO指南对成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗的建议和相关依据。
一、微小病变肾病的治疗微小病变肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，多见于儿童和青少年，但也可发生于成年人。
该病的特征是光镜下肾小球无明显异常，但电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合。
目前，关于成人微小病变肾病的治疗，主要有以下几个方面的指导：1. 膳食调控：患者应按照饮食指导，减少盐分和胆固醇的摄入。
适当限制蛋白质摄入，但不能导致营养不良。
2. 糖皮质激素治疗：对于成人微小病变肾病，糖皮质激素是常用的治疗方法之一。
一般建议开始时使用口服泼尼松龙，每日1 mg/kg，剂量一般不超过80 mg，并逐渐减量至最小维持剂量。
3. 选择性免疫抑制剂治疗：对于糖皮质激素难以控制的患者，KDIGO指南建议可以考虑使用选择性免疫抑制剂。
如环磷酰胺、环孢素A等。
4. ACEI或ARB类药物：ACEI或ARB类药物可用于患者伴有高血压或蛋白尿的情况，可通过降低肾小球通透性改善病情。
5. 其他治疗方法：根据患者具体情况，还可以考虑使用其他治疗方法，如阿利沙坦钾、环磷酰胺等。
二、特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗特发性局灶节段性肾小球硬化是一种常见且复杂的肾小球疾病，其治疗较为困难。
KDIGO指南提出了以下治疗建议：1. 免疫抑制治疗：糖皮质激素加免疫抑制剂是特发性局灶节段性肾小球硬化的常用治疗方案。
局灶节段肾小球硬化ppt课件
细胞型、塌陷型、 顶端型
1995年：Schwartz和Lewis提出“系膜增生型”
病理分型—FSGS
NOS型（not
otherwise specified）
（非特殊型）
门部型
细胞型
(Perihilar variant)
(Cellular variant)
顶端型
塌陷型
(Tip variant)
(Collapsing variant)
Am J Kidney Dis 2004,43:368
FSGS病理分型及诊断标准
亚型 诊断标准 排除标准
非特异型 FSGS （NOS） 门部型 FSGS
细胞型
至少一个肾小球呈节段性细胞外基质增多、毛细 门部型、细胞型、 血管闭塞，可伴有节段性毛细血管塌陷而无相应 塌陷型、顶端型 的足细胞增生
至少一个肾小球呈现门部周围玻璃样变，血管极 细胞型、塌陷型、 处硬化的肾小球必须超过全部病变肾小球的50％。 顶端型 入球小动脉玻璃样变性很常见 至少一个肾小球呈节段性毛细血管内增生堵塞管 塌陷型、顶端型 腔，伴或不伴泡沫细胞及核碎裂 至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠 近尿极的25％外周毛细血管襻），可以是细胞性 塌陷型 病变或硬化，但一定要有球囊粘连或是足细胞与 壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合 至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足 细胞增生
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
(二)发病情况：主要发生于儿童，是 儿童肾病综合征的常见原因，但本病引起 成人肾病综合征的数量有所增加。
二、病因：
本病的发病机制尚不明确。导致通 透性增高的循环因子可能和本病的发生 有关。
五、结局： 1.本病多发展为慢性肾小球肾炎。 2.50％的病人在发病后十年内发 展为终末期肾小球肾炎。 3.小几患者预后较好，成人预后 基。
局灶性节段性肾小球硬化 肾小球毛细血管丛部分玻璃样变、硬化
(三)电镜：
1.系膜基质增多。
2.GBM增厚。
3.血管塌陷。
4.弥漫性脏层上皮细胞足突消失 是主要特点。 5.有明显的上皮细胞从GBM剥脱 的现象。
四、临床表现： 由于本病的病程和预后与微小病变性 肾小球肾炎具有显著差异，两者的鉴别诊 断非常重要。本病的特点为： (一)肾病综合征：见于大部分病人。 (二)蛋白尿：见于少数病例，常为非 选择性。 (三)血尿。 (四)高血压。 (五)少尿。 (六)对皮质类固醇治疗不敏感。
1.有的学者认为本病是微小病变性 肾炎的一个进展性变异类型。 2.另一种观点则认为是一个独立的 临床病理类型。
三、病变： (一)光镜： 1.病变呈病灶性分布，早期仅累及皮髓 交界处肾小球，以后逐渐波及皮质全层。 2.病变肾小球部分小叶和毛细血管袢内 系膜基质增多，血管塌陷，玻璃样物质沉积， 常伴有脂滴。 3.病变进展则引起肾小球硬化，相应肾 小管基膜增厚，细胞萎缩，间质纤维化。 (二)免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积。