局灶性节段性肾小球硬化
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局灶性节段性肾小球硬化
一、概述：
(一)定义：以部分肾小球的部分小叶 或毛细血管袢发生硬化为病变特征的肾小 球肾炎。
(二)发病情况：主要发生于儿童，是 儿童肾病综合征的常见原因，但本病引起 成人肾病综合征的数量有所增加。
二、病因：
本病的发病机制尚不明确。导致通 透性增高的循环因子可能和本病的发生 有关。
五、结局： 1.本病多发展为慢性肾小球肾炎。 2.50％的病人在发病后十年内发 展为终末期肾小球肾炎。 3.小几患者预后较好，成人预后 基。
局灶性节段性肾小球硬化 肾小球毛细血管丛部分玻璃样变、硬化
(三)电镜：
1.系膜基质增多。
2.GBቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ增厚。
3.血管塌陷。
4.弥漫性脏层上皮细胞足突消失 是主要特点。 5.有明显的上皮细胞从GBM剥脱 的现象。
四、临床表现： 由于本病的病程和预后与微小病变性 肾小球肾炎具有显著差异，两者的鉴别诊 断非常重要。本病的特点为： (一)肾病综合征：见于大部分病人。 (二)蛋白尿：见于少数病例，常为非 选择性。 (三)血尿。 (四)高血压。 (五)少尿。 (六)对皮质类固醇治疗不敏感。
1.有的学者认为本病是微小病变性 肾炎的一个进展性变异类型。 2.另一种观点则认为是一个独立的 临床病理类型。
三、病变： (一)光镜： 1.病变呈病灶性分布，早期仅累及皮髓 交界处肾小球，以后逐渐波及皮质全层。 2.病变肾小球部分小叶和毛细血管袢内 系膜基质增多，血管塌陷，玻璃样物质沉积， 常伴有脂滴。 3.病变进展则引起肾小球硬化，相应肾 小管基膜增厚，细胞萎缩，间质纤维化。 (二)免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积。
一、概述：
(一)定义：以部分肾小球的部分小叶 或毛细血管袢发生硬化为病变特征的肾小 球肾炎。
(二)发病情况：主要发生于儿童，是 儿童肾病综合征的常见原因，但本病引起 成人肾病综合征的数量有所增加。
二、病因：
本病的发病机制尚不明确。导致通 透性增高的循环因子可能和本病的发生 有关。
五、结局： 1.本病多发展为慢性肾小球肾炎。 2.50％的病人在发病后十年内发 展为终末期肾小球肾炎。 3.小几患者预后较好，成人预后 基。
局灶性节段性肾小球硬化 肾小球毛细血管丛部分玻璃样变、硬化
(三)电镜：
1.系膜基质增多。
2.GBቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ增厚。
3.血管塌陷。
4.弥漫性脏层上皮细胞足突消失 是主要特点。 5.有明显的上皮细胞从GBM剥脱 的现象。
四、临床表现： 由于本病的病程和预后与微小病变性 肾小球肾炎具有显著差异，两者的鉴别诊 断非常重要。本病的特点为： (一)肾病综合征：见于大部分病人。 (二)蛋白尿：见于少数病例，常为非 选择性。 (三)血尿。 (四)高血压。 (五)少尿。 (六)对皮质类固醇治疗不敏感。
1.有的学者认为本病是微小病变性 肾炎的一个进展性变异类型。 2.另一种观点则认为是一个独立的 临床病理类型。
三、病变： (一)光镜： 1.病变呈病灶性分布，早期仅累及皮髓 交界处肾小球，以后逐渐波及皮质全层。 2.病变肾小球部分小叶和毛细血管袢内 系膜基质增多，血管塌陷，玻璃样物质沉积， 常伴有脂滴。 3.病变进展则引起肾小球硬化，相应肾 小管基膜增厚，细胞萎缩，间质纤维化。 (二)免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积。