局灶节段性硬化性肾小球肾炎
病理呈局灶性肾小球硬化的IgA肾病216例临床病理分析
ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＩｇＡＮ ＦＧＧＳ），ＩｇＡＮ—ＦＳＧＳ和 ＩｇＡＮ —ＦＧ— （２１．３％）。临床参数与病理联 系分析见 表 １，考虑 到 ７例急性
ＧＳ的 光 学 显 微 镜 判 断 标 准 ：ＩｇＡＮ —ｔ Ｓ指 一 个 以 上 肾 小 球 肾炎 的临床参数不太稳定 ，没有列入统计表中。
男女 比例 １：１．０５。所 有 病 例 免疫 荧 光 检 查 显 示 肾 小 球 系膜 区 度 肾小 球 硬 化 的 发 生率 在 Ⅱ～ Ⅲ级 小 管 问 质 病 变 组 和 ０～Ｉ级
存在 ＩｇＡ或 以 ＩｇＡ为主 的免疫复 合物沉积 ，排除过 敏性紫癜 、 小管 问质病变组分别 为 ８４．８％（３９／４６）和 ２９．４％（５０／１７０），两
表 １ ＩｇＡＮ—ＦＧＳ ２０９例 临床与病理联 系 ［例数 （％）］
组别
”
肾小球 硬化分级 ．
轻 度
重 度
系膜 增 宽 伴 囊 黏 连 的球 性 肾小 球 硬 化 （即 所 谓 炎 症 性 肾小 球 硬 化 ），伴 或 不 伴 弥 漫性 或 局 灶 性 节段 性 系 膜 细 胞 增 生 。 但 是 ，符
医学 院 附属 育 英 儿 童 医 院 、温 州 市第 二 人 民 医 院 和 温 州 医 学 院 球硬化占 ８９例 （４１．２％）。小管 问 质病 变：Ⅱ～ Ⅲ级 占 ４６例
附 属第 二 医 院等 医 院 。年 龄 １２岁 ～７ｌ岁 ，平 均 年 龄 ３５．２岁 ， （２１．３％ ），Ｉ级 占 １２３例 （５６．９％ ），０级 占 ４７例 （２１，８％）。重
肾小 球 硬 化 （ＩｇＡＮ —ｆｏｃａｌ ｓｅｇｍｅｎｔａｌ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｃ，ｓｉｓ，ＩｇＡＮ — 性 肾衰竭 ４５例 （２０．８％），急性 肾炎 占 ７例 （３．２％），高血 压伴
特发性局灶性节段性肾小球肾炎31例临床特点分析
口服 ４周 ， 解 。② 环 磷 酰 胺 （ ｇ ｋ ，２ 或 ３ｎ ／ｇ ８ 缓 ２ｎ ／ｇ １ 周 ａ ａ ｋ ， ｇ
１ 资 料 与 方 法
ＦＧ Ｓ Ｓ大 多 临床 表 现 为 蛋 白 尿 、 蛋 白血 症 、 肿 、 胆 低 水 高
固 醇血 症 。 除 了 蛋 白 质 的丢 失 ， 果 没 有 先 天 性 的 问 题 或 如
者 在 糖 皮 质 激 素 治疗 之 前 ， Ｓ Ｆ ＧＳ的 尿 检 中 如 果 出 现 红 细 胞
综 合 征 ， 成 人 中 的 比 例 会 稍 低 一 些 。在 近 期 的 一 项 研 究 而
收 集 资 料 包 括 病 史 、 床 表 现 、 液 检 查 和 肾脏 活 检 检 查 。 临 血
３ 例 患 者 完 成 随 访 。所 有 患 者 接 受 泼 尼 松 或 者 泼 尼 松 龙 ２ １ ｍｇ・ ｇ１・ ～ ， ｋ－ ｄ 口服 ４周 ； 后 ２ｍ ／ ｇ隔 日 口服 ４周 ， 然 ｇｋ 然 后 在 ３ ６个 月 逐 渐 减 量 。１ 例 患 者 在 开 始 治 疗 之 前 接 受 ～ １
ｓ ｎ ｉｔ ｃ ｅ ｔ ｙ ｗ ｔ ｉ ｈ ｎｍａ ｃ ａ ｇ ｉｅ ｓ／ ｏ ａ ｉ ：ａｄｓｉ ｔ ｎ ｉ ｉ ｎ ｔ ｅｍｉｉ ｌ ｈ ｎ ｅｄｓ ａ ｅ ｆ ｃ ｌ ｏ ｎ ｔ ｈ
ｓ ｇｍｅ ｔ ｌｇ ｏ ｒ ｌ ｓ ｌｒ ｓ ｓ ｓ ｅ ｔ ｕ ｅ ｎ ａ ｌ ｍｅ ｕ ｏ ｃ ｅ ｏ ｉ ｐ ｃ ｒ ｍ． Ｋｉ ｎ ｙ Ｉ ， ０ ， ５： ｄ ｅ ｎｔ ２ ０４ ６
原发性局灶节段性肾小球硬化与通透性因子的研究进展
原发性局灶节段性肾小球硬化与通透性因子的研究进展刘析;张颖;陈小丽【摘要】Primary focal periodic glomerular sclerosis(FSGS) is one of the main pathological types of steroid-resistant nephrotic syndrome,and the prognosis of patients with steroid-resistant FSGS is poor.Most of the patients will progress to end-stage renal disease which needs dialysis or kidney transplantation.It has been speculated that some circulating permeability factors have relationship with the pathogenesis of the disease by researchers in recent years,such as cardiotrophin-like cytokine 1,CD4o antibodies and soluble urokinase-type plasminogen activatorreceptor(suPAR),but the definite proof still needs to be discovered.The suPAR might be used as a diagnostic biomarker of primary FSGS.%原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是激素耐药型肾病综合征的主要病理类型之一,耐药性的FSGS预后较差,大部分将进展至终末期肾病,需要透析或肾脏移植.近年来,有临床观察提出FSGS患者体内可能存在一种与大量蛋白发生相关的循环因子,随后在动物实验以及体外观察证实了循环因子的存在.目前已提出心肌营养素样因子1、抗CD40抗体以及可溶性尿激酶型纤溶酶原激活受体(suPAR)是潜在的循环因子,但确切的证据还有待发现.其中suPAR也可能是作为诊断原发性FSGS的生物标志物.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2017(023)017【总页数】5页(P3445-3449)【关键词】局灶节段性肾小球硬化;循环因子;可溶性尿激酶型纤溶酶原激活受体【作者】刘析;张颖;陈小丽【作者单位】重庆市渝北区人民医院内五科,重庆401120;重庆市渝北区人民医院内五科,重庆401120;重庆市渝北区人民医院内五科,重庆401120【正文语种】中文【中图分类】R692原发性局灶节段性肾小球硬化(focal periodic glomerular sclerosis，FSGS)是肾病综合征的主要病理类型之一，据估计，在成人原发性肾病综合征中，原发性FSGS占40%[1]。
局灶节段性硬化性肾小球肾炎PPT演示课件
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诊断要点
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
确诊有赖于肾活检病理诊断。
以下几点有助FSGS 诊断： ①早期存在高血压和肾功能损害。起病就存在高血压和肾功能损害， 尤其成年患者更突出； ②镜下血尿发生率高。约2/3 的FSGS患者见镜下血尿； ③尿蛋白的选择性差。尽管一些患者早期也可出现选择性蛋白尿，但 多数FSGS 患者为非选择性蛋白尿（微小病变患者则以选择性蛋白尿多 见）； ④肾小管功能受损。FSGS 患者尿中NAG、视黄醇结合蛋白（RBP）、 尿溶菌酶水平升高，尿渗透压降低； ⑤血清IgG 水平。血清IgG水平明显降低，其下降幅度超过尿中IgG 的丢失量； ⑥对激素治疗的反应差。一些FSGS 患者早期激素治疗敏感，晚期激 素治疗抵抗。
Li Fan,et al. Int Urol Nephrol. 2012 Jun 9. [Epub ahead of print]
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
D 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂： 在理论上和实践中治疗FSGS 都获得良好的效果，其机制是： ①减缓肾小球硬化的进展速度； ②降低发生肾功能不全的危险性，使蛋白尿在1～3g/d 的患者发生肾 功能不全的危险性（血肌酐值倍增）下降＞50%，蛋白尿超过3g/d 者危险 性下降＞65%； ③降低蛋白尿，减少尿蛋白＞45%； ④降低血压，避免高血压带来肾脏进一步损害。
CNI联合小剂量糖皮质激素（0.4~0.5mg／kg.d）较激素单药治疗更可 能获得临床缓解。对于糖皮质激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到 缓解并有可能获得更高的完全缓解率。
他克莫司作为新型的CNI，曾有研究显示与糖皮质激素联合治疗FSGS 的疗效优于环磷酰胺联合糖皮质激素治疗FSGS，而不良反应少于后者。而 有小规模研究，与环孢素A对比，其免疫活性更强，起效更快，可有效降 低尿蛋白，临床缓解率高，缩短治疗时间，增加治疗信心，减少并发症， 改善治疗效果，可有效治疗环孢素Ａ抵抗或依赖型FSGS患者。
原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎临床特点及护理对策
［ ｂｔａｔ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｘｌ ｅｔｅ ｌ ｉａ ｆ ｔｒ ｆ ｒ ｒ ｃｌ ｌ ｅ ｌ ｓ ｅｏｉ （ Ｓ Ｓ ｎ ｕ ｆｒａ ｐｃ ｉ Ａ ｓ ｃ］ ｒ ｊｃｉ ｏ ｐ ｒ ｉ ｃｌｅ ｕｅ ｏ ｉ ｙｆ ａ ｇ ｍ ｎｌ ｃ ｒｓ Ｆ Ｇ ）ａｄｔ ｐ ｔｏ ｒ ｓｅｉｃ ｖ ｅ ｏ ｈ ｃ ｎ ａ ｓ ｐ ｍａ ｏ ｏ ｏｌ ｓ ｏ ｗ ｄ ｆ
［ 摘要］ 目的 理指导对策。方法 通过回顾 性病例分析 ， 原发性局灶节 段硬化 性肾小球 肾炎 （ Ｓ Ｓ 患者 的临床特点 ， 了解 ＦＧ ） 并提 出健康护 对 １８ ９ ８年 ７月 一 ０ ５年 ７月收治的原发 性 Ｆ Ｇ ２０ Ｓ Ｓ患者 ， 通过回顾 性病 例分析 ， 该组患者 的蛋 白尿水 收集 １ ８—４ ０岁 患者 １９例 （ ６ ． ％） 为发 病 的高 峰年 龄 ； 白尿为 ２０例 （ ６ 占 ４３ ， 蛋 ４ 占 指
ｐｏ ｉｕ ａ ｒａ ｎｎ ｌ ａｃ ，ｂｏｄｐｅｓｒ ｅｅａ ａ ｚｄ Ｒ ｓｌ Ｔ ｅａｅ ｆ ６ ａ ｓ（ ４ ３ ）ｒ ｇ ｏ ８— ０ ｒｔ ｎｆ ，ｃ ｔ ｉｅｃ ａｎ ｅ ｌ ｒｓｕｅｗ ｒ ｎ ｙｅ ． ｅｕｔ ｅ ｉ ｅｌ ｅ ｒ ｏ ｌ ｓ ｈ ｇｓｏ ９ｃｓ １ ｅ ６．％ ｎ ｄ ｒ ａ ｅ ｆｍ １ ４ ．
ｋ ｎｙ ｅ ｓ ａｌ ａａｇｍ ｎ ｏ ｄ ｔ，ａｄｐ ｖｎｏ ａ ｓｈｐｐ ｔｎｍａ ｄｈｐｄｐｍａ Ｂｓ ｅ，ｌ ｎ ｔ ａ ａｉｒ ｉ ｅ，ｒ ｏ ｂ ｒ ｅ ｅｔ ｅ ｒ ｅｔｎａ ｉｔ ｙｏｒｅ ｅ ｉ ａ ｙ ｉ ｉ ｅｉ ｓ ｉ ｇｗ ｈ ｎ ｔｙ ｄ ａｎ ｅｒ ｎ ｉｓ ｎ ｅ ｉ ｇ ｎ ｆ ｏｉ ｎ ｅ ｅ ． ｄ ｉ ｖ ｉ ｓ ａ
ｓ ａｅ ｉ ｓｉ ｃｕ ｅ ｉ ｔ ｃｉ ｇ Ｆ Ｇ ａ ｉｎ ｓｋ ｏ ｉ ｇ ｔ ｅ ｒｃ ｎ ｉ ｏ ｓ ｔ ｏ ｐ ｒｔ ｃｉｅ ｙ ｉ ｒ ａｍｅ ｔ ａ ｏｄ ｃ ｃｏｓ ａ ｅ ｔ ｇ ｔ ｔｇ ｅ ｎ ｌ ｄ ｍ ｒ ｔ Ｓ Ｓ ｐ ｔ ｔ ｎ ｗ ｎ ｈ ｉ ｏ ｄ ｔ ｎ ｏ ｃ ｏ ｅ ａｅ ａ ｔ ｌ ｎ ｔ ｔ ｎ ， ｖ ｉ ａ ｅ ｏ ｆ ｔｒ ｆ ｃｉ ｒ ｕ ｎ ｅ ｉ ｖ ｅ ｎ ｆ ａ ｎ
从络病论治“局灶性节段性肾小球硬化”
球 ， 肾小 球球性硬化 ， 肾小球节段性 硬化并伴 有球囊 黏 访至今患者病 睛一直稳定 。患者始终拒绝复检肾脏病理。 ３个 ７个 连 ， 余肾小球系膜细胞 、 其 系膜基质节段性轻 一中度增 生 ， 膜 系
１２ 聚湿成痰 ， ． 痰湿壅盛 由于久郁气 滞 ， 肾络气化 功能 络气 、 络血之分 ， 肾络 络气 主乎 功能 ， 体 、 络 络血 主乎形 质 。络 失常 ， 水湿停滞 ， 聚湿成 痰 ， 或过 食肥 甘辛 辣 ， 致使 脾 胃之络 受 体细小狭 窄迂曲 ， 致络 气郁滞 ， 易 络血瘀 阻 ， 且病 邪 盘踞不 去 ， 伤， 脾失运化 ， 痰浊 内生 ， 或久病 人 络 ， 血络 受阻 ， 血 内停 ， 瘀 形 深锢难愈 。络体失养 ， 血耗 散 ， 中气血 虚 涩不 畅而致 瘀血 气 络 成痰 湿瘀 血胶固于络体 ， 络体狭窄塌陷 ， 肾脏 气化渗 灌失常 ， 使 内生 。络气推 动络血的运行 ， 调节络体 的舒 缩 。这与现 代医学 水精不 能四布 ， 则精微下 注 ； 络血失 于推摄 ， 血不归 经则血尿 加 血管 内皮 功能对血管舒 缩功 能 的调节机 制颇 为类 似 。若 络气
不荣 ； 因此 导致 血 行迟 滞 ， 血 瘀 阻或 肾之 封 藏失 职 ， 络 开合 失 组成 。中医络病 中的络脉 与现 代 医学 中的血管 和神 经有 相似
常， 则发为 蛋白尿 ， 血尿 ， 血压 ， 肿等 症 。若 尿蛋 白经久 不 性 。所 以络脉中 的孙络在 络脉 的网络层 次上 相似 于肾小 球 中 高 水 消， 精微 流失过多 ， 精伤无 以养 络 ， 可使络虚不荣 日趋为甚 。 则 毛细血 管袢 。在空间位置上属 于阴络 中之 肾络。 肾络有 络体 、
２０ ０４年 ０ ９月来我 院初 诊 ， 当时 症见 ： 者双 眼 睑、 下肢 患 双
2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指南(全文)
2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指
南(全文)
该文档为2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，
旨在为临床医生提供指导和参考。
引言
本指南提供了针对肾小球肾炎的最新诊断和治疗策略，旨在改
善患者的预后和生活质量。
诊断
1. 体格检查：包括病史询问、常规生命体征和肾脏检查。
2. 实验室检查：包括尿液分析、血液检查和肾脏功能评估。
3. 影像学检查：可选择超声检查、肾脏CT或MRI。
4. 组织学检查：经皮肾脏穿刺活检是确诊肾小球肾炎的金标准。
分类与分期
根据病理学变化，肾小球肾炎分为不同的类型和分期，如下：
1. IgA肾病
2. 膜性肾病
3. 局灶节段性肾小球硬化
4. 膜增生性肾炎
5. 肾小管-间质性肾炎
治疗
1. 对症支持治疗：包括控制血压、控制水电解质平衡等。
2. 药物治疗：针对不同类型的肾小球肾炎，使用相应的药物治疗如下：
- 糖皮质激素：用于控制炎症反应。
- 免疫抑制剂：可选择环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
- 血浆置换：适用于严重病例或药物治疗无效的患者。
3. 饮食与生活方式调整：减少盐和蛋白摄入量，保持良好的生活惯。
随访与预后评估
1. 规范的随访计划：包括定期复查尿液和血液指标，评估病情变化。
2. 预后评估：根据病理学类型、肾功能和治疗反应等因素，评估患者的预后。
结论
本文档提供了2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，旨在为临床医生提供准确的诊断和科学的治疗策略。
原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎的治疗进展
通 信作者 ： 陈楠 ， 教授 ， 主任医师， 博士生导师 ， 中华医学会 肾
脏病 学分会第 ７ ８届副主任委员， 、 上海 医学会 。 肾脏病学分会主任委
员。Ｅ ｉ ｃ ｅ － ｎ ｎ ｄ ａ ． ｍ． ｍａ ．ｈｎｎ ＠ｒ ｍ ｉ ｏ ｃ ｌ ａ ｅ ｌ ｃ ｎ
万， 黑人 中为 ２／ 万 ， ０百 白人 ５百 万 。 ／
（Ｃ） ２ 。不能耐受糖皮质激素、 环磷酰胺和钙调磷酸
由于 Ｆ Ｇ Ｓ Ｓ病理生理学上包含 了各种不 同的肾 酶抑制剂的患者， 建议使用霉酚酸酯 ７０～１０ ｍ ／ ５ ００ ｇ 小球损伤 ， 非单一病变； 而多发的病 因， 因和环境 次 ， 天 ２次（ Ｄ） 基 每 ２ 。
赖或激素抵抗型， 如不治疗， 超过 ５％患者在 ６～８ ｍ ・ｋ ０ ｇ ｇ～ ・ｄ １共 ８ （ｃ） 一， 周 ２ 。使用环磷酰胺后 年内进展至终末期 肾功能衰竭。 美国肾脏病数据系 仍复发和希望保 留生育能力的患者 ， 建议使用钙调 统（ Ｓ Ｄ ） Ｕ Ｒ Ｓ 的数据表 明， 美国由 Ｆ Ｇ 在 Ｓ Ｓ导致终末 磷酸酶抑制剂 （ 环孢素 ３～５ｍ ・ ｇ～ ・ｄ 或 ｇ ｋ 期肾病（ｎ ｓ ｇ ｒ ａｄｓ ｓ， Ｓ Ｄ） ｅｄｔ ｅｅ ｌｉ ａｅＥ Ｒ 的病例为 ７ ａ ｎ ｅ ／ 他克莫司 ０ ５～０ ｇ ・ｋ 百 ． ０ ．ｍ １ ｇ～ ‘ｄ 分次 口服 ） ～，
因素影响等， 都增加 了其治疗难度 ， 个体 间治疗效果
（） ４ 激素抵抗型 Ｆ Ｇ Ｓ Ｓ的治疗： 推荐分次给予环
亦存在较大差异。对激素依赖或激素抵抗的 Ｆ Ｇ 孢素 ３～５ ｇ・ ｇ ・ ～ 至少 ４～６ ＳＳ ｍ ｋ～ ｄ ， 个月（Ｂ） ２ 。 患者， 多采用激素联合免疫抑制剂治疗 ， 但对这些方 如果获得部分或完全缓解 ， 建议继续环孢素治疗至 案的具体疗程、 剂量及毒副作用仍无统一的治疗建 少 １ 个月， ２ 随后缓慢减量（Ｄ） 我们建议对于不能 ２ 。
局灶阶段性肾小球硬化症的病理诊断和分型
局灶阶段性肾小球硬化症的病理诊断和分型（FSGS）北大一院王素霞1、FSGS（focal segmental glomerulosclerosis）指一种临床病理综合征：临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发展至终末期肾病（ESRD）；病理以局灶、阶段分布的肾小球硬化病变及足细胞的足突融合为特征。
2、FSGS的病因学分类：原发性或特发性FSGS；继发性FSGS；足细胞蛋白分子的变异：Podocin,α-actinin；药物毒性：heroin, α-干扰素等；肾小球血液动力学改变所致的代偿性改变；各种慢性肾小球肾炎的进展过程。
Am J Kidney Dis 2004;43:368-3823、FSGS的基本病理特征：光镜组织学：肾小球：硬化病变：肾小球毛细血管袢的管腔闭塞、实性变伴有机质增多，可伴泡沫细胞浸润粘连斑（synechiae）；与包曼氏囊壁粘连玻璃样变（hyalinosis）：硬化区，Ms足细胞：空泡变性，增生及肥大肾小管及间质：小管萎缩，间质L-M浸润白纤维化小动脉：管壁增厚，可伴玻璃样变免疫荧光：IgM及C3+：团块样，节段性沉积，可办Clq弱＋性；白蛋白，IgG，IgA＋：肾小球足细胞及肾小管上皮细胞的吸收蛋白免疫球蛋白及补体：全部阴性。
光镜检查：节段硬化襻：基弟膜皱缩，玻璃样物质积聚及毛细血管腔的狭窄或闭塞，含透明脂滴的泡沫细胞。
足细胞：足突融合，细胞突起消失，绒毛样变性；胞质内细胞器肿胀，空泡形成，微丝骨架斑块样聚集，溶酶体增多，高密度蛋白质吸收滴；足突与GBM玻璃，GBM裸露。
弥漫性足细胞损伤：硬化或未硬化的毛细血管襻4、FSGS的病理诊断：肾活检标本制作要规范：肾小球数目>10个，切片厚度为3um，观察15张连续切片；HE、PAS、Masson及PASM全套染色。
免疫荧光及投射电镜检查：辅助及鉴别诊断病理诊断的程序：具备FSGS的基本病理特征，以光镜组织学作为病理诊断的基础，结合临床、免疫荧光及电镜检查除外继发性FSGS；根据FSGS的组织学变异特点，再进行病理分型5、原发型FSGS的病理类型（2004）：门部型FSGS（perihilar FSGS）；顶端型FSGS（tip FSGS）；细胞型FSGS（celluar FSGS）；塌陷型FSGS（collapsing FSGS）；非特殊型FSGS（not otherwise specified FSGS,NOS）门部型FSGS：节段性硬化或玻璃样变主要发生在肾小球的门部或血管极处（>50％）；常见肾小球肥大、粘连极玻璃样变；常见小动脉的玻璃样变；足细胞增生及肥大：少见；临床联系：肾小球高滤过或高压力的血液动力学改变所致继发性FSGS，常呈门部改变，应予以鉴别。
什么是局灶性肾小球硬化症？
什么是局灶性肾小球硬化症？【概述】局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。
可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。
亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。
故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。
但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。
【病因学】（一）原发性局灶性肾小球硬化症病因不明。
（二）继发性局灶性肾小球硬化症1、肾小球疾病海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。
2、肾小管、间质与血管疾病返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。
3、其他肾发育不全、肥胖及老年性等。
【发病机理】大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化。
人类近髓肾单位胚胎发生早、体积大，有较高的滤过率，毛细血管内高压、高滤过最终导致结构损害，本病近髓肾单位损害出现早且严重。
可由于节段性肾小球上皮细胞损害，使基底膜上阴离子电学屏障受损，慢性蛋白尿超负荷，持续高滤过、高灌注终将导致肾小球硬化。
肾小球肥大与泡沫细胞生成在本病形成与发展中有重要意义。
在5/6肾切除动物模型中，肾小球毛细血管血浆流量及压力均增加，肾小球上皮细胞明显受损，残余肾单位功能亢进，导致透明样变性。
Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的病理生理与临床相联系后，发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显大于同年龄的微小病变者。
重复肾活检亦证实，一些本病最初表现为微小病变时，即有明显的肾小球增生。
另外，在许多原发性局灶性肾小球硬化症患者的肾小球中可见泡沫细胞，它具有巨噬细胞的组化特点，并可由循环单核细胞或系膜细胞转化而成。
肾炎病理分型记忆方法
肾炎病理分型记忆方法肾炎是指肾脏的炎症性疾病，根据不同的病理特点和临床表现，可以将其分为多种类型。
对于医学生来说，掌握肾炎的病理分型是非常重要的。
然而，由于病理分型较多，记忆起来可能会有一定难度。
下面将介绍一种记忆肾炎病理分型的方法，帮助大家更好地掌握相关知识。
一、急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）急性肾小球肾炎是一种常见的病理类型，其特点是肾小球的弥漫性炎症。
我们可以用“大“字来记忆这一类型，其中每个字母代表着一种特点。
D代表“沉积”（deposition），急性肾小球肾炎在肾小球毛细血管壁和系膜区有免疫复合物沉积，导致炎症反应。
A代表“免疫反应”（immune reaction），急性肾小球肾炎是由于机体免疫系统异常而引起的，免疫反应较为明显。
G代表“肾小球”（glomerulus），急性肾小球肾炎主要累及肾小球，导致肾小球滤过功能下降。
N代表“尿液异常”（urine abnormalities），急性肾小球肾炎患者常出现蛋白尿、血尿等尿液异常。
二、慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis，CGN）慢性肾小球肾炎是一种进展缓慢的肾脏疾病，其特点是肾小球的慢性炎症和纤维化。
我们可以用“慢”字来记忆这一类型，其中每个字母代表着一种特点。
M代表“膜”（membrane），慢性肾小球肾炎的特点之一是肾小球基底膜的增厚。
A代表“免疫反应”（immune reaction），慢性肾小球肾炎也与机体免疫系统异常有关，免疫反应较为明显。
N代表“尿液异常”（urine abnormalities），慢性肾小球肾炎患者也会出现蛋白尿、血尿等尿液异常。
三、IgA肾病IgA肾病是一种以IgA沉积在肾小球为特征的肾脏疾病。
我们可以用“IgA”这个词来记忆这一类型。
I代表“IgA”（immunoglobulin A），IgA肾病是由于IgA免疫复合物在肾小球沉积而引起的。
什么是局灶增生性肾小球肾炎
什么是局灶增生性肾小球肾炎如对您有帮助，可购买打赏，谢谢什么是局灶增生性肾小球肾炎导语：局灶增生性肾小球肾炎，这种疾病对于很多人来说都是不怎么了解的，那么什么是局灶增生性肾小球肾炎呢？接下来本文就为大家介绍局灶增生性肾局灶增生性肾小球肾炎，这种疾病对于很多人来说都是不怎么了解的，那么什么是局灶增生性肾小球肾炎呢？接下来本文就为大家介绍局灶增生性肾小球肾炎的相关知识，想要了解什么是局灶增生性肾小球肾炎的朋友可以来研究一下，那么请看具体介绍。
什么是局灶增生性肾小球肾炎？局灶增生性肾小球肾炎，即病变肾小球占全部肾小球的50%以下，多数病例在30%以下。
光镜下肾小球表现为局灶性节段性系膜增生，纤维素样坏死，或硬化。
局灶增生性肾小球肾炎强调了肾小球病变的分布状态，即病变肾小球占全部肾小球的50%以下，多数病例在30%以下。
近年来，原发性局灶性肾小球肾炎逐渐减少，而继发性局灶性肾小球肾炎日渐增多。
局灶增生性肾小球肾炎见于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、细菌性心内膜炎等。
局灶增生性肾小球肾炎有如下病理变化：1、局灶增生性肾小球肾炎在光镜下肾小球表现为局灶性节段性系膜增生，纤维素样坏死，或硬化。
增生性病变轻微且可自发消退，极少数情况下形成节段性瘢痕。
坏死性病变，初期多为节段性毛细血管纤维素样坏死，血栓形成，并可刺激肾小囊壁上皮细胞增生，形成新月体，最后导致节段性瘢痕形成和肾小囊粘连，而肾小球其他部分结构保存良好。
这种硬化性病变为非进行性，通常不影响肾功能。
沉积，纤维素样坏死区有纤维素沉积。
2、局灶增生性肾小球肾炎的免疫荧光IgG和补体C3在肾小球系膜3、局灶增生性肾小球肾炎在电镜下系膜细胞和基质增多，部分可预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏如对您有匡助，可采办打赏，谢谢见系膜区有电子致密沉积物。
强调了肾小球病变的分布状态，即病变肾小球占全部肾小球的50%以下，多半病例在30%以下。
病理学：轻微病变性肾小球肾炎
病理学：轻微病变性肾小球肾炎其病变特点是弥漫性上皮细胞足突消失，光镜下肾小球基本正常。
但肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积，所以又有脂性肾病之称。
是小儿肾病综合症最常见的原因。
成人患者少。
本病对皮质激素敏感，治疗效果好，病变可完全恢复。
病理变化：1）肉眼观：肾脏肿胀，色苍白，切面肾皮质因肾小管上皮细胞内脂质沉着而出现黄白色条纹。
2）光镜下：肾小球无明显变化或仅有轻度节段性系膜增生，主要改变为近曲小管上皮细胞内出现大量脂质。
3）电镜下：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，胞体扁平，可见空泡和微绒毛，细胞内高尔基器和内质网增多，并可见脂滴。
足突消失不仅见于脂性肾病，也常见于其他原因引起的大量蛋白尿和肾病综合征。
经过治疗或蛋白尿等症状缓解后，脏层上皮细胞的变化可以恢复正常。
肾小管上皮细胞内有脂类沉积，是由于肾小球毛细血管通透性增加，大量脂蛋白通过肾小球滤出，而在肾小管被重吸收所致。
肾小管腔内可有透明管型。
这种变化常与蛋白尿的程度平行。
临床病理联系：主要表现为肾病综合症，蛋白尿为高选择性，蛋白成分主要为小分子的白蛋白，因为肾小球病变轻微，所以一般无血尿和高血压。
（5）局灶性节段性肾小球硬化只有部分肾小球受累，且限于肾小球的部分小叶或毛细血管拌。
病变特点是肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布。
局灶性肾小球肾炎是引起肾病综合征的常见原因。
病理改变：1）光镜下：病变灶性分布，早期仅皮髓交界处的肾小球受累，其他肾小球无病变或病变很轻微。
病变肾小球内部分小叶和毛细血管内系膜基质增多，系膜增宽、硬化、玻璃样变。
系膜内和毛细血管内常有脂滴和玻璃样物质沉积。
有时可见吞噬脂类的泡沫细胞聚集。
以后逐渐波及皮质全层，病变持续发展可引起肾小球硬化，并出现肾小管萎缩和间质纤维化。
晚期，大量肾小球可发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎而导致肾功能不全。
2）电镜下除系膜基质增加外，肾小球基底膜增厚，塌陷，足细胞突消失，并有明显的上皮细胞内肾小球基底膜脱落。
儿童局灶节段性肾小球硬化临床与病理分析
局灶 节段性 肾小 球硬 化 （Ｓ Ｓ是儿 童 难治性 肾病 ＦＧ ） 的常见 病理 类 型之一 。也是 ｄＪ 时期 严 重 的慢 性 进行 ，Ｌ 性 肾小 球疾 病 ， ，Ｌ 是ｄ Ｊ 终末 期 肾脏病 （ Ｓ Ｄ） Ｅ Ｒ 的主要 原 因ｌ。 １近年 来 ， 随着 肾脏穿 刺 活检病 理技 术 的广泛 开展 ，
实用 医学杂 志 ２ ０ 年 第 ２ ０８ ４卷第 ２ ２期
儿 童局 灶 节 段 性 肾小 球 硬 化 临床 与病 理 分 析
叶 红 高 岩 熊 小 燕
摘 要 目的 ： 加深 对 儿童局 灶 节段 性 肾小球硬 化 的临床 与病 理特 点 的认识 。方 法 ： ９例 儿童原 发性局 对
２ 结 果
人们对肾脏病理 的研究逐渐增多和重视 。国内外报道 原发性 Ｆ Ｇ 发病有增多趋势 ］ ＳＳ 。 但是在儿科方 面的 报 道较少 。本研 究 回顾性 分 析 总结我 院诊 治 的 ９ 儿 例 童原发性 Ｆ Ｇ 病例 ， ＳＳ 以提高对儿童该类疾病的认识 。 １ 资 料 与 方法 １１ 一 般 资 料 ９例 儿 童 原 发 性 Ｆ ＧＳ病 例 均 为 ． Ｓ １９ — ０７年 在我 院诊 治 的原 发 性 肾病 综 合 征 患 儿 ． ９５２０ 全部为男性 ， 病年龄平均为 ６ １ 起 （． ９～１ ．） ， ２ 岁 病程 ６ ｌ 年。 一６ 单纯性 肾病 ２ ， 例 肾炎性肾病 ７ 。 例 所有病 例均常规使用 泼尼松 １服治疗 ， 例初治耐药 （ ５ ６ 原发 耐药 ）３例初治缓解 ， ， 复发 后再治疗 均 出现耐 药 （ 继 发 耐 药 ） 。 １ 诊 断标准 诊 断符合 ２０ ． ２ ００年 珠海会 议制 定 的 儿科肾小球疾病 临床分类标准［， ６ 肾脏穿刺病理活检 ］ 证实为 Ｆ Ｇ ， Ｓ Ｓ 全部除外继发性 因素如紫癜性 肾炎 、 系 统性红斑狼疮性 肾炎 、乙型肝 炎相关性 肾炎 、 Ａ肾 Ｉ ｇ 炎 、 管炎 和 先 天性 因素 等局 灶 节 段性 硬 化 改 变 。 血 １３ 治 疗 方 法 ９例 患儿 全 部 在 初 治 耐 药 和 初 治 复 － 发 后 ， 用 Ｍｅｄｚ 采 ｎｏａ甲基 泼 尼 松 龙 冲 击 治 疗 方 案 ， 同 时 配合 冲击 环 磷 酰 胺 （ Ｔ 治 疗 。Ｍｅｄｚ Ｃ Ｘ） ｎｏａ甲基 泼 尼 松龙 冲击治疗方案 ： １ ２ ， 第 、 周 甲基泼尼松 龙 ３ ｇ ０ｍ ／ ｋ ， 入 １％葡 萄 糖 液 １０～２０ｍＬ中滴 注 ， 周 ３ ｇ加 ０ ０ ０ 每
慢性肾小球肾炎(定)
护理措施
（四)心理护理
本病病人病程长，病情反复,长期服药疗效差、副作用 大,预后不良，病人易产生悲观 恐惧等不良情绪反应。且 长期患病使病人生活、工作能力下降;经济负担加重，更进 一步增加了病人及亲属的思想负担。因此心理护理尤为重 要。积极主动与病人沟通，鼓励其说出内心的感受,对提出 的问题子以耐心解答。与亲属一起做好病人的疏导工作， 联系单位和社区解快病人的后顾之忧,使病人以良好的心态 正确面对现实。
护理措施
（一）一般护理 1、休息与活动: 慢性肾炎病人每日
在保证充分休息和睡眠的基础上，应有 适度的活动。尤其是肥胖者应通过活动 减轻体重，以减轻肾脏和心脏负担。但 对病情急性加重及伴有血尿、心力衰竭 或并发感染的病人,应限制活动。
护理措施
（一）一般护理 2、饮食护理：慢性肾炎病人肾小管的重吸收作用不良，
慢性肾小球肾炎
肾内科： 职称： 日期：
目录
慢性肾小球肾炎概述 病理类型 临床表现 辅助检查 护理措施
慢性肾小球肾炎概述
慢性肾小球肾炎（CGN）：简称慢性肾炎，是
指起病方式不同，病情迁延，病程进展缓慢，最终将发 展成慢性肾衰竭的肾小球疾病。病人以青、中年男性居 多，基本临床表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾 功能损害。
病理类型
一、常见的病理类型：
1、系膜增生性肾炎 2、膜性肾病 3、局灶性节段性肾小球硬化 4、系膜毛细血管性肾炎 5、增生硬化性肾小球肾炎
肾病综合征病理分型标准
肾病综合征病理分型标准
一、微小病变型
微小病变型是肾病综合征中最常见的病理类型之一，主要病变特点是肾小球上皮细胞足突广泛融合，肾小球基底膜正常，无免疫沉积物。
这种类型的肾病综合征通常对药物治疗反应较好，预后相对较好。
二、局灶节段性病变
局灶节段性病变是指肾脏的部分肾小球出现病变，包括局灶性肾小球肾炎和节段性肾小球肾炎。
病变通常局限于部分肾小球，表现为肾小球上皮细胞的足突融合和基底膜的损伤。
这种类型的肾病综合征对药物治疗的反应因个体差异而异，预后因个体差异和病变程度而异。
三、膜性病变
膜性病变是指肾小球基底膜的损伤和增厚。
这种类型的肾病综合征通常在成人中较为常见，对药物治疗的反应较好，但病程较长，容易反复发作。
四、系膜增生性病变
系膜增生性病变是指肾小球系膜细胞的增生和系膜基质的增多。
这种类型的肾病综合征在青少年中较为常见，对药物治疗的反应因个体差异而异，预后因个体差异和病变程度而异。
五、膜增生性病变
膜增生性病变是指肾小球基底膜的增厚和系膜细胞的增生。
这种类型的肾病综合征比较少见，对药物治疗的反应较差，预后较差。
六、局灶性节段性肾小球硬化
局灶性节段性肾小球硬化是一种常见的慢性肾小球肾炎病理类型，主要表现为部分肾小球硬化、基底膜增厚和系膜细胞及系膜基质增多等。
这种类型的肾病综合征预后较差，对药物治疗的反应因个体差异而异。
七、硬化性肾小球病
硬化性肾小球病是慢性肾衰竭的病理改变，表现为肾小球硬化、基底膜增厚和系膜细胞及系膜基质增多等。
这种类型的肾病综合征预后较差，对药物治疗的反应较差。
局灶节段肾小球硬化ppt课件
细胞型、塌陷型、 顶端型
1995年：Schwartz和Lewis提出“系膜增生型”
病理分型—FSGS
NOS型（not
otherwise specified）
（非特殊型）
门部型
细胞型
(Perihilar variant)
(Cellular variant)
顶端型
塌陷型
(Tip variant)
(Collapsing variant)
Am J Kidney Dis 2004,43:368
FSGS病理分型及诊断标准
亚型 诊断标准 排除标准
非特异型 FSGS （NOS） 门部型 FSGS
细胞型
至少一个肾小球呈节段性细胞外基质增多、毛细 门部型、细胞型、 血管闭塞，可伴有节段性毛细血管塌陷而无相应 塌陷型、顶端型 的足细胞增生
至少一个肾小球呈现门部周围玻璃样变，血管极 细胞型、塌陷型、 处硬化的肾小球必须超过全部病变肾小球的50％。 顶端型 入球小动脉玻璃样变性很常见 至少一个肾小球呈节段性毛细血管内增生堵塞管 塌陷型、顶端型 腔，伴或不伴泡沫细胞及核碎裂 至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠 近尿极的25％外周毛细血管襻），可以是细胞性 塌陷型 病变或硬化，但一定要有球囊粘连或是足细胞与 壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合 至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足 细胞增生
足细胞与局灶节段硬化性肾小球肾炎的研究进展
足细胞与局灶节段硬化性肾小球肾炎的研究进展
金玉镜
【期刊名称】《医学综述》
【年(卷),期】2014(020)005
【摘要】局灶节段性肾小球硬化(FSGS)由多种病因引起,临床主要以大量蛋白尿及肾病综合征为主要表现,病理表现为肾小球局灶节段性硬化.患者主要表现为蛋白尿,并逐步进展为慢性肾功能不全.FSGS早期已存在足突广泛融合、凋亡、脱落及损伤,表明足细胞是其发生、发展的主要目标细胞.该文将近年来关于足细胞与FSGS的研究进展予以综述.
【总页数】3页(P787-789)
【作者】金玉镜
【作者单位】新疆医科大学研究生院,乌鲁木齐,830000
【正文语种】中文
【中图分类】R692.31
【相关文献】
1.自拟培肾汤重用黄芪治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎的疗效及对肾功能和血脂的影响 [J], 吕海燕;张坤;田海丽;展锋峰;赵阔;刘盼;周永;刘志强;和兴彩
2.中西医结合治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎疗效观察 [J], 衡旭丹
3.自拟培肾汤重用黄芪治疗局灶节段硬化性肾小球肾炎疗效观察 [J], 吕海燕;张坤;田海丽;展锋峰;赵阔;刘盼;周永;刘志强;和兴彩
4.足细胞在泼尼松干预局灶节段硬化性肾小球硬化的机制探讨 [J], 刘国勇;贺理宇;
佘健;杨青;徐佳思;崔玲;粟立文
5.局灶节段硬化性肾小球肾炎的中西医结合治疗研究进展 [J], 鲁珍珍; 陈万佳; 刘旺意; 向玲; 邓跃毅
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4
诊断要点
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
确诊有赖于肾活检病理诊断。 以下几点有助FSGS 诊断： ①早期存在高血压和肾功能损害。起病就存在高血压和肾功能损害， 尤其成年患者更突出； ②镜下血尿发生率高。约2/3 的FSGS患者见镜下血尿； ③尿蛋白的选择性差。尽管一些患者早期也可出现选择性蛋白尿，但 多数FSGS 患者为非选择性蛋白尿（微小病变患者则以选择性蛋白尿多 见）； ④肾小管功能受损。FSGS 患者尿中NAG、视黄醇结合蛋白（RBP）、 尿溶菌酶水平升高，尿渗透压降低； ⑤血清IgG 水平。血清IgG水平明显降低，其下降幅度超过尿中IgG 的丢失量； ⑥对激素治疗的反应差。一些FSGS 患者早期激素治疗敏感，晚期激 素治疗抵抗。 在确诊为FSGS 后，需排除各种继发性FSGS 的可能性。
激素抵抗型FSGS治疗的临床选择
治疗方案 评价 • CsA可诱导激素抵抗型FSGS患者蛋白尿缓解，约需要3-6 个月，但停药后复发率非常高 • 不良反应主要为齿龈增生、多毛、肝功能损害，最严重且 限制其应用的是肾毒性 • 他克莫司的免疫活性比CsA强约100倍；具有稳定足细胞 骨ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ，减少蛋白尿的机制 他克莫司 • 小规模研究提示，他克莫司可能是CsA的替代治疗方案 − 有效降低蛋白尿，临床缓解率高 − 可有效治疗CsA抵抗/依赖型FSGS患者
CsA依赖型 （n=5） CsA继发抵抗型 （n=7）
28.5
112± 24 112± 24
CsA原发抵抗型 15.3 48% 他克莫司治疗6个月的总缓解率为 （n=13）
一项非对照、开放性研究，纳入25例环孢素A抵抗型或依赖型特发性FSGS患者 ，接受他克莫司联合强的松治疗： 他克莫司起始剂量0.15mg/kg/d，分2次服用。目标浓度5~10ng/ml。治疗6个月后，完全缓解的患者按照1mg/周逐渐减量 至控制病情。如果蛋白尿复发，再次采用同样治疗方案。若第二治疗阶段蛋白尿部分或完全缓解，他克莫司维持治疗1年
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
C 难治性患者
建议小剂量糖皮质激素联合口服或静脉环磷酰胺200mg，隔日用药， 达到累计剂量（6~8g）。使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者， 建议使用CNI1~2年（他克莫司0.05~0.1mg／kg.d或环孢素A 3.0~5.0mg／ kg.d，分2次口服，间隔12小时）。可单用或与激素联合用药。 CNI联合小剂量糖皮质激素（0.4~0.5mg／kg.d）较激素单药治疗更可 能获得临床缓解。对于糖皮质激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到 缓解并有可能获得更高的完全缓解率。 他克莫司作为新型的CNI，曾有研究显示与糖皮质激素联合治疗FSGS 的疗效优于环磷酰胺联合糖皮质激素治疗FSGS，而不良反应少于后者。而 有小规模研究，与环孢素A对比，其免疫活性更强，起效更快，可有效降 低尿蛋白，临床缓解率高，缩短治疗时间，增加治疗信心，减少并发症， 改善治疗效果，可有效治疗环孢素Ａ抵抗或依赖型FSGS患者。
蛋白尿水平(g/d)
Segarra A,et al. Nephrol Dial Transplant. 2002 Apr;17(4):655-62.
他克莫司联合激素治疗环孢素A抵抗型或依赖型特 发性FSGS缓解率高
缓解率（6个月）
完全缓解 （%） 100 42.8
部分缓解 （%）
平均缓解时间 （d） 112± 24
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
D 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂： 在理论上和实践中治疗FSGS 都获得良好的效果，其机制是： ①减缓肾小球硬化的进展速度； ②降低发生肾功能不全的危险性，使蛋白尿在1～3g/d 的患者发生肾 功能不全的危险性（血肌酐值倍增）下降＞50%，蛋白尿超过3g/d 者危险 性下降＞65%； ③降低蛋白尿，减少尿蛋白＞45%； ④降低血压，避免高血压带来肾脏进一步损害。
前瞻性、多中心研究，纳入24例激素抵抗型肾病综合征患者，其中FSGS患者7例，其余为MCD、 MsPGN、IgAN、MPGN。给予他克莫司+强的松治疗： 他克莫司：前6个月目标浓度5-10ng/ml，后6个月目标浓度4-6ng/ml
Li Fan,et al. Int Urol Nephrol. 2012 Jun 9. [Epub ahead of print]
5
治疗方案与原则
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
原发性FSGS的预后与蛋白尿的严重程度及持续时间有关；控制蛋白尿， 尤其是肾病综合征的FSGS患者控制蛋白尿对预后有重要影响，多数原发性 FSGS患者病程较长，即使完全缓解的患者，其复发率可高达40%；治疗过 程中需不断权衡激素和免疫抑制治疗的风险和获益。 (1). 原发性 FSGS 的治疗原则是： A 积极对症治疗：包括抗凝、抗血栓形成，降血压，降血脂，降蛋 白尿（ACEI/ARB），营养的维护与支持疗法； B 保护肾功能：防止或延缓肾功能损害，减慢病情进展； C 防治并发症：包括感染，血栓栓塞性并发症，水电解质及酸碱代 谢异常，药物治疗的不良反应等； D 病情反复发作的肾病综合征患者，可以考虑糖皮质激素和免疫抑 制药物治疗。
2
发病机制
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
尚不清楚。 两种学说： 一是损伤——瘢痕学说，即认为FSGS是肾小球受损后修复的结 果； 二是主动致病学说，即认为FSGS是肾小球固有细胞受某些致病 因子的刺激后被激活，进而主导病变的形成，足细胞的演变是其 中的一个非常关键的环节。 目前认为以下几个方面在起发病全过程中可能起着十分重要的 作用：遗传背景；循环渗透性因子；FSGS的形成；FSGS的进展、 恶化，终至终末期肾脏病。 同时劳累、盐分摄入过多、高血压、高血脂、健存肾单位的高 动力状态等因素加重病变进展。
成人原发 性局灶节 段性肾 小球硬化
1 2 3 4 5
概述 发病机制
临床表现
诊断要点 治疗方案与原则
1
概述
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerular sclerosis，FSGS）是以病理形态 学特征来命名的常见的肾小球疾病。其病变特 征是部分(局灶)肾小球和（或）肾小球部分毛 细血管襻（节段）发生硬化性改变；病变首先 累及肾皮质深层的髓旁肾小球；早期就可以出 现明显的肾小管-间质病变。蛋白尿、肾病综合 征是其突出的临床表现。本病对各种治疗的反 应均较差，疾病呈慢性进展性过程，最终发生 慢性肾功能衰竭。
（3）病理表现
光镜： • 局灶节段分布 • 受累节段硬化（系膜 基质增多、毛细血管 闭塞、球囊粘连等） • 相应肾小管萎缩 • 肾间质纤维化
FSGS
门部型
FSGS 周边型
FSGS
顶部型
（3）病理表现
免疫病理： • IgM、C3在受累肾 小球 • 节段团块状沉积
电镜： • 肾小球上皮细胞 足突广泛融合
3
临床表现
本病见于任何年龄，儿童及青少年多见， 男性多于女性。
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
（1）. 临床表现 无特征性，大多数以起病隐匿的肾病综合征首 发，部分可由微小病变型肾病转变而来，镜下血尿常见（约占2/3左右）， 可有肉眼血尿。疾病早期就出现高血压、肾小管功能受损和肾功能损害， 但多数患者在病程中逐渐发生。上呼吸道感染、预防接种等因素均可加重 临床症状。 （2）. 实验室检查 80%以上的患者尿蛋白呈非选择性，即尿中以 分子量较大的蛋白质（如IgG、C3、α 2 巨球蛋白）为主。见多形性红细 胞尿。常有肾小管功能异常的表现，如肾小管性酸中毒，低分子量蛋白尿、 糖尿，尿浓缩稀释功能异常等。常见低蛋白血症和高胆固醇血症。血清Ig G 降低，补体正常。20%～30%的患者循环免疫复合物阳性。
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
E 降脂治疗： 脂质代谢异常参与本病的发病过程，降脂治疗可干预FSGS 病程，达 到延缓肾小球硬化和疾病进展之目的。血脂恢复正常也降低冠心病、脑血 管疾病的危险性。 F 抗凝、抗血栓： 改变肾小球局部高凝状态，可能影响凝血机制介导的肾小球硬化，从 而减缓本病进展。同时对肾病综合征患者的血栓栓塞性并发症有防治作用。
他克莫司联合激素治疗激素抵抗型FSGS 缓解率高
他克莫司治疗12个月的缓解率(%)
N=7
前瞻性、多中心研究，纳入24例激素抵抗型肾病综合征患者，其中FSGS患者7例，其余为MCD、 MsPGN、IgAN、MPGN。给予他克莫司+强的松治疗： 他克莫司：前6个月目标浓度5-10ng/ml，后6个月目标浓度4-6ng/ml Li Fan,et al. Int Urol Nephrol. 2012 Jun 9. [Epub ahead of print]
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
(2). 治疗方案选择： A 初始治疗 表现为肾病综合征的FSGS患者的初始治疗可使用糖皮质激素和免疫抑 制剂治疗。首次治疗很重要，其疗效对估计病情、确定长期治疗方案及预 后判断有重要意义。 泼尼松1mg／kg﹒d，晨顿服（最大剂量60mg／d）。初始大剂量糖皮 质激素使用至少8周，如能耐受最长可使用至16周。达到完全缓解后，糖 皮质激素在6个月内缓慢减量。 判定糖皮质激素抵抗的标准是：泼尼松1mg/（kg·d）4 个月后仍持 续存在肾病综合征。初治无效的患者，应予迅速减量，在4～6 周内停药。 FSGS 首次糖皮质激素治疗无效或复发后再治无效者，预后较差，易 进展为慢性肾功能衰竭。 使用糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者 （如未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松），建议选用CNI。
CsA
他克莫司联合激素治疗环孢素A抵抗型或依赖型特 发性FSGS降低蛋白尿
治疗6个月后，68%的患者蛋白尿下降至<3.5g/d 治疗12个月后，蛋白尿仍可维持在2.6g/d
一项非对照、开放性研究，纳入25例环孢素A抵抗型或依赖型特发性FSGS患者 ，接受他克莫司联合强的松治疗： 他克莫司起始剂量0.15mg/kg/d，分2次服用。目标浓度5~10ng/ml。治疗6个月后，完全缓解的患者按照1mg/周逐渐减量 至控制病情。如果蛋白尿复发，再次采用同样治疗方案。若第二治疗阶段蛋白尿部分或完全缓解，他克莫司维持治疗1年