什么是局灶节段性肾小球硬化症

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特发性局灶性节段性肾小球肾炎31例临床特点分析

治疗因素的预后价值。特发性ＦＧＳ光镜病理表现有６种：典型、端型、Ｓ经尖周缘型、胞型、陷型、膜型。Ｏｓｌｋ－ｗｉａ等口细塌系ｔｓａＮｏｃａｋ］
口服４周，解。② 环磷酰胺（ｇｋ，２或３ｎ／ｇ８缓２ｎ／ｇ１周ａａｋ，ｇ
１资料与方法
ＦＧＳＳ大多临床表现为蛋白尿、蛋白血症、肿、胆低水高
固醇血症。除了蛋白质的丢失，果没有先天性的问题或如
者在糖皮质激素治疗之前，ＳＦＧＳ的尿检中如果出现红细胞
综合征，成人中的比例会稍低一些。在近期的一项研究而
收集资料包括病史、床表现、液检查和肾脏活检检查。临血
３例患者完成随访。所有患者接受泼尼松或者泼尼松龙２１ｍｇ・ｇ１・～，ｋ－ｄ口服４周；后２ｍ／ｇ隔日口服４周，然ｇｋ然后在３６个月逐渐减量。１例患者在开始治疗之前接受～１
ｓｎｉｔｃｅｔｙｗｔｉｈｎｍａｃａｇｉｅｓ／ｏａｉ：ａｄｓｉｔｎｉｉｎｔｅｍｉｉｌｈｎｅｄｓａｅｆｃｌｏｎｔｈ
ｓｇｍｅｔｌｇｏｒｌｓｌｒｓｓｓｅｔｕｅｎａｌｍｅｕｏｃｅｏｉｐｃｒｍ．ＫｉｎｙＩ，０，５：ｄｅｎｔ２０４６

fsgs的病理诊断标准

fsgs的病理诊断标准
FSGS（局灶性节段性肾小球硬化）的病理诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 光学显微镜下观察到肾小球局灶性节段性硬化，即部分肾小球呈现瘢痕样改变，而其他肾小球则可能正常。

硬化部分可出现在肾小球血管极和尿极，但以血管极为多见。

2. 免疫病理学检查显示肾小球内IgM、C3、Clq等免疫复合物沉积，主要
分布在硬化的肾小球节段袢上，呈不规则颗粒状、团块状或结节状。

这些沉积物也可出现在系膜区、系膜旁区和内皮下。

3. 电镜下观察到肾小球上皮细胞广泛足突融合，系膜基质增多，系膜区、系膜旁区偶尔可见细颗粒状电子致密物沉积。

此外，肾小球节段硬化处GBM
扭曲、增厚，毛细血管袢闭锁、塌陷。

如果患者的病理检查结果符合以上标准，尤其是光学显微镜和免疫病理学检查结果，则可考虑诊断为FSGS。

需要注意的是，病理诊断需要由专业的肾
脏病理医师进行评估和诊断，以确保诊断的准确性和可靠性。

局灶节段肾小球硬化症的诊断与治疗

ＪｏｕｒｎｃｄｏｆＣｈｉｎａ－ＪａｐａｎＦｒｉｅｎｄｓｈｉｐＨｏｓｐｉｔａｌ，２００９Ａｕｇ，Ｖｏ１．２３，Ｎｏ．４中日友好医院学报２００９年第２３卷第４期
系膜增生型ＦＳＧＳ（ｍｅｓａｎｇｉａｌｈｙｐｅｒｃｅｌｌｕｌａｒＦＳＧＳ）。
伴明显的足细胞增生和肥大，病变可呈节段性或全球性。
增生和肥大的足细胞可充满肾小囊腔，并可见胞浆蛋白滴及空泡样变，球囊粘连和玻璃样变不常见。系膜细胞增生、肾小球肥大和小动脉壁玻璃样变也不常见。其他肾小球可
肌酐上升达３０％以上，ＣｓＡ应减量或停药。
的ＦＳＧＳ临床表现特点可以从以下几点简要阐明：①蛋白
尿量及肾病综合征：目前比较一致的看法是顶端型ＦＳＧＳ的患者更多的表现为大量蛋白尿和肾病综合征，且起病迅速。塌陷型ＦＳＧＳ肾病综合征也很常见。Ｓｔｏｋｅｓ等】还报道细胞型ＦＳＧＳ肾病综合征常见。门周型ＦＳＧＳ肾病综合征
诊，国际肾脏病理学会在２００３年的建议中对病理标本制片作出了如下要求：光镜标本应为３１ｘｍ的薄切片：应作ＨＥ、ＰＡＳ、Ｍａｓｓｏｎ三色及ＰＡＳＭ全套染色；全片不应少于１Ｏ个肾小球：最好观察１５张连续切片等建议［８ｌ。

FSGS的病理诊断与分型

81 3.5 13.2 81
11
88
50
Valeri (1996)
经典性FSGS
22 2.0 6.9 60
18
30
42
细胞性FSGS
61 4.2 10.2 91
17
62
51
Schwartz(1999)
经典性FSGS
49 1.7 4.8 63
24
20
18
细胞性FSGS球的特殊蛋白沉积
1，高脂蛋白血症 2，糖尿病肾小球病 3，糖原贮积症 4，淀粉样变性病 5，轻链蛋白沉积症
E,高血压病
原发性FSGS的病理形态
光镜特点：
★有局灶分布的节段性硬化的肾小球；硬化节
段为系膜基质增多、玻璃样变，有时出现细胞反应；有或无球性硬化 ★肾小管和间质灶状萎缩及纤维化，小动脉增厚
4, 原发性FSGS与继发性FSGS 注意全面的临床病理资料的分析
原发性FSGS的病因发病机制
1,原发性FSGS的基因异常
家族性FSGS呈常染色体显性或隐性遗传 2,特异性致原发性FSGS体液因子
致FSGS的通透性因子(permeability factor) 3,肾小球足细胞和其他固有细胞的损伤
4，系膜增生型FSGS (Mesangial hypercellulary FSGS)：在节段性硬化的同时，系膜细胞和基质增生
5，细胞型FSGS (Cellular FSGS)：节段性硬化的肾小球上皮细胞增生、空泡变性，内皮和系膜细胞不同程度的增生
6，塌陷型FSGS (Collapsing FSGS)：肾小球上皮细胞增生、空泡变性,毛细血管塌陷闭塞
5，寡巨肾单位肾病 6，反流性肾病 7，肾脏发育不良 8，肾乳头坏死 9，病态肥胖症 10，镰状细胞病

原发性肾小球疾病病理诊断中应注意的一些问题

四、系膜增生性肾炎(MsPGN)
我国发病率高，可有多种不同临床表现，治疗反应和预后变异甚大。一般可依据免疫荧光特点分为IgA和非IgA的系膜增生性肾炎，前者免疫荧光以IgA为主，后者则以IgG或IgM为主沉积于系膜区。光镜应依据系膜细胞和基质增生程度、肾小球毛细血管袢开放及受压情况，分为轻、中和重三级。对治疗反应及预后不一。
原发性肾小球疾病病理诊断中应注意的一些问题
更新日期： 12-07 #e#近年来，我国肾活检技术得到迅速推广，使我国肾脏疾病的病理诊断、特别是肾小球疾病的诊断水平获得长足进展。但确实也存在某些问题，亟待得到重视和改进。首先应明确肾活检的病理诊断是光镜、免疫病理和电镜的综合诊断。各地应尽快创造条件或积极协作，使之具备肾活检病理诊断的必要条件。部分单位(包括一些条件较好的综合性医院)制片质量低，如光镜切片太厚(应为2～3μm)，缺乏特殊染色(PASM，PAS，Masson和其它必要的特殊染色等)；少数单位肾活检标本不做免疫荧光或免疫组化，即发病理报告；相当多单位电镜下超微结构检查未放入病理学常规检查之列。部分单位缺乏熟悉肾脏病理的病理科医师或有较丰富病理知识的肾脏病科医师或二者缺乏密切合作、讨论。上述种种，极大地影响了肾活检组织正确的病理诊断，应引起高度重视和及时改进［肾脏病学.第二版，北京：人民卫生出版社，1996.424～435］。我们着重就我国原发性肾小球疾病病理诊断易引起混淆和值得重视的某些问题提出雏议，供同道们参考和指正
对于MsPGN患者应结合临床及有关实验室检查，注意与过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和肝硬变等全身性疾病所致肾损害相鉴别。原发性MsPGN患者也应考虑到是否为毛细血管内增生性肾炎(急性感染后肾炎)消散期。
二、局灶性节段性肾小球硬化症(FS化病与局灶节段性硬化的肾小球病变，后者在多种肾小球疾病中均可出现，而前者则为一特定的肾小球疾病。近年来国外不少学者提倡在经典的FSGS中应增加塌陷性肾小球病中和肾小球尖端损伤两种亚型。塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy，CG)有其本身的某些病理和临床特殊性。CG的病理特征为肾小球毛细血管袢呈局限节段性塌陷。有时为全球性塌陷，GBM表现皱缩、折迭，肾小球上皮细胞显著肿胀、肥大和增生，上皮细胞可呈多个核，胞浆含透明样滴状物或呈空泡状，绝大多数患者呈肾病综合征，尿蛋白多＞10g/24h，对激素和细胞毒药物疗效差，多数病人肾功能进行性恶化。故CG被认为是预后较差的一种特殊病理改变的FSGS。根据报道，CG在黑人中发病率高，CG约占FSGS中5%～15%［Kidney Int, 1994,45∶1416～1424］。肾小球尖端损害(glomerular tip lesion)系指肾小球的硬化部位在相对于血管极的尿极处，一般认为该种病理改变患者对激素和细胞毒药物治疗反应较好，是FSGS中预后相对良好的一种病理改变。

从络病论治“局灶性节段性肾小球硬化”

球，肾小球球性硬化，肾小球节段性硬化并伴有球囊黏访至今患者病睛一直稳定。患者始终拒绝复检肾脏病理。３个７个连，余肾小球系膜细胞、其系膜基质节段性轻一中度增生，膜系
１２聚湿成痰，．痰湿壅盛由于久郁气滞，肾络气化功能络气、络血之分，肾络络气主乎功能，体、络络血主乎形质。络失常，水湿停滞，聚湿成痰，或过食肥甘辛辣，致使脾胃之络受体细小狭窄迂曲，致络气郁滞，易络血瘀阻，且病邪盘踞不去，伤，脾失运化，痰浊内生，或久病人络，血络受阻，血内停，瘀形深锢难愈。络体失养，血耗散，中气血虚涩不畅而致瘀血气络成痰湿瘀血胶固于络体，络体狭窄塌陷，肾脏气化渗灌失常，使内生。络气推动络血的运行，调节络体的舒缩。这与现代医学水精不能四布，则精微下注；络血失于推摄，血不归经则血尿加血管内皮功能对血管舒缩功能的调节机制颇为类似。若络气
不荣；因此导致血行迟滞，血瘀阻或肾之封藏失职，络开合失组成。中医络病中的络脉与现代医学中的血管和神经有相似
常，则发为蛋白尿，血尿，血压，肿等症。若尿蛋白经久不性。所以络脉中的孙络在络脉的网络层次上相似于肾小球中高水消，精微流失过多，精伤无以养络，可使络虚不荣日趋为甚。则毛细血管袢。在空间位置上属于阴络中之肾络。肾络有络体、
２００４年０９月来我院初诊，当时症见：者双眼睑、下肢患双

局灶节段性肾小球

FSGS的病因学分类
原发性或特发性FSGS 继发性FSGS
▪ 足细胞蛋白分子的变异：Podocin,-actinin ▪ 病毒感染:HIV-1, Parvovirus B19 ▪ 药物毒性:Heroin, α-干扰素等 ▪ 肾小球血液动力学改变所致的代偿性改变 ▪ 各种慢性肾小球肾炎的进展过程
▪ 肾小管及间质：小管萎缩,间质L-M浸润伴纤维化 ▪ 小动脉：管壁增厚，可伴有玻璃样变
FSGS的基本病理特征
免疫荧光： ▪ IgM及C3（+）：团块样，节段性沉积，可
伴 C1q（弱+）
白蛋白,IgG,IgA（+）：肾小球足细胞及肾小管上皮细胞的吸收蛋白
▪ 免疫球蛋白及补体：全部阴性。
顶端型FSGS(tip variant )
▪ 肾小球节段性病变发生于尿极：粘连、硬化或足细胞增生肥大；
▪ 病变节段常见毛细血管内细胞增生及泡沫细胞；
▪ 可见玻璃样变； ▪ 临床及预后：
对激素的治疗反应及长期预后类似于肾小球微小病变，为预后良好的病理类型。
细胞型FSGS(cellular variant )
局灶节段性肾小球硬化症的病理诊断和分型
局灶节段性肾小球硬化症
（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）
指一种临床病理综合征: ▪ 临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，
多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发展至终末期肾病（ESRD）； ▪ 病理以局灶、节段分布的肾小球硬化病变及足细胞的足突融合为特征。
FSGS）1981？（Schwarttz 1995）
原发性FSGS的病理类型（2004年）
（1）门部型FSGS（perihilar FSGS）（2）顶端型FSGS（tip FSGS）（3）细胞型FSGS（cellular FSGS）（4）塌陷型FSGS（collapsing FSGS）（5）非特殊型FSGS（not otherwise specified

FSGS病理分型特点

异特点，再进行病理分型。
肾脏病理
• ①光镜：特征为肾小球局灶、节段性硬化。 • 硬化是指肾小球毛细血管袢闭塞和细胞外基质增多。病变可逐步扩展，终至终末期肾脏病。 • FSGS进程中可不同程度地伴有：球囊粘连，足细胞增生、肥大、空泡变性，玻璃样变，节段性内皮细胞及系膜细胞增生，肾小管上皮细胞损伤，灶状肾小管萎缩，肾间质纤维化，泡沫细胞形成，以及肾间质淋巴、单核细胞浸润。
HIV相关性肾小球疾病与塌陷型FSGS鉴别：
临床：血液检测到HIV感染标志物阳性；
病理：超微结构可见管网状结构，核小体等
Alport综合征
• 病人年龄：大部分10岁前首次发病，通常是小孩 • 性别：男女机会差不多，但症状主要出现在男性，小男孩！ • 临床表现：
– 血尿
• 持续性镜下血尿：男性， • 间断性血尿：女性
门部型
细胞型、塌陷型、尖端型塌陷型、尖端型
细胞型
尖端型
至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠塌陷型、门部型近尿极的25%的外围毛细血管袢），可以是细胞性病变或硬化，但一定要有球囊粘连或者是足细胞与壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合
至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足细胞增生和肥大无
基因异常：
家族性FSGS 呈常染色体显性或隐性遗传（19q13,HLA 的相应位点出现异常）
肾小球足细胞和其他固有细胞的损伤：足细胞变性，转化，脱落，产生促细胞外基质生成的细胞因子，裸GBM形成，肾
小囊粘连硬化；增生的足细胞丧失了synatopodia、
podocalyxin、WT-1的表型，获得了CK（壁层上皮细胞）和 CD68的标志—转分化，电镜观察则具备脏、壁细胞的双重特征。

肾病综合征专家共识

成人原发性肾病综合征治疗的专家共识全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。

这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。

现将共识的精编摘要刊登，以飨读者。

一、肾病综合征概述肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。

定义为：大量蛋白尿33.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。

成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（M N）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（M CD），具体病因尚不明。

在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。

二、原发性肾病综合征治疗专家共识1、微小病变性肾病综合征（MCD）MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾功能减退，发展到终末期肾病（ESRD）不多见。

因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比例，为治疗首选。

泼尼松1 mg/kg·d（最大不超过80 mg/d），约76%患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。

治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10%，15 mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。

对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松1 mg/kg·d、环磷酰胺2 mg/kg·d联合治疗12~16周。

若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。

起始剂量3.5~4 mg/kg·d，滴定谷浓度在100~200 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5 mg/kg·d，疗程至少1年，可以小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持。

局灶节段肾小球硬化研究进展

局灶节段肾小球硬化研究进展张莉，杨毅*浙江大学医学院附属第四医院，浙江义乌 322000【摘要】局灶节段型肾小球硬化(FSGS)是导致终末期肾病(ESRD)的重要病因，FSGS是一种组织学模式，它可能有六种不同潜在病因，但相似的都是足细胞损伤和耗竭。

【关键词】局灶节段型肾小球硬化；终末期肾病[中图分类号]R692.6 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2020)03-0200-02FSGS的诊断和评估依赖于病史、临床实验室结果以及肾脏组织病理学。

尿蛋白量可以是肾病综合征范围，也可以小于肾病综合征范围。

关键是排除可能导致类似表现的其他全身性疾病或原发性肾脏疾病。

在此，我们将重点放在基于临床和组织病理学依据的FSGS评估上。

1　流行病学相对于其他肾小球疾病，FSGS的患病率在全球范围内呈上升趋势，并且是ESRD的主要原因。

回顾了来自世界各地的公开文献，并报告了每年的发病率介于每年0.2～1.8每100,000人口之间。

澳大利亚采取宽松的肾活检政策，是FSGS发生率最高的国家之一[1]。

FSGS的发病率通常在男性中较高，约为女性的1.5倍。

2004年有人指出FSGS导致了美国ESRD 20年之久的增长趋势[2]，发病率(以百万患者表示)为：黑人6.8，西班牙裔3.7，白人1.9。

FSGS患病率在其他人群中也为上升趋势。

在尼日利亚，肾病综合征的主要病因已经从三日疟(约1960年代)转变为膜增生性肾小球肾炎(约1980年代)，再到FSGS(至今)。

导致FSGS发病率和患病率增加的因素在很大程度上是未知的。

有些增加可能归因于识别能力的提高。

肥胖和慢性炎症加重了适应性FSGS的发生率可能会上升，但缺乏流行病学数据。

在FSGS类别中，新兴数据表明与APOL1的关联定义了最有可能发展为ESRD的人群。

组织学变异预示预后具有不同的进展速度。

2　分类FSGS的分类是多方面的，包括病理生理，组织学和遗传因素。

家族性局灶节段性肾小球硬化

病机制、分子基础和病理生理。文章总结了近年来有关疾病的临床特征、诊断、发病机制、治疗及预后的研究
选晨
关键词：家族性局灶节段性肾小球硬化；Ｒ２．７５７ｌ床特征；Ｉ缶中图分类号：文献标识码：Ａ
李国民综述卢思广审校１．江苏大学附属医院儿科（苏镇江江２２０）２１０１；．徐州医学院附属医院儿科（苏江
徐州２１０）２０１
摘要：局灶节段性肾小球硬化（ｃｌｅｍｎａｇｍｒｌｃｒｓ，ＦＧ）一种肾脏病理改变，以蛋白尿、ｆａｇｅｔｌｌｅｕｏｌｉｏｓｏｓｅｓＳＳ是ｏ
ｓａｅｒｎｉｅｓ（ＳｔｇｅａｄｓａｅＥＲＤ）ｅｅｔ，ｆｍｉａＳｌ．ＲｃｎｌａｌｌＦＧＳ（ＦＧＳｉｃｕｉｇｂｔｕｏｏｌｄｍｉａｔａｄｒｃｓｉｅｆｒｙｉＦＳ）ｎｌｄｎｏｈａｔｓｍａｏｎｎｎｅｅｓｖｏｍｓ
（Ｊ
Ｋｅｒｓ：ｙｗｏｄｆｍｉｉｏａｅｅｔｌｇｏｒｌｓｌｒｓｓａｌｆｃｌｇｎａｌｍｅｕｏｃｅｉ；ｌａｓｍｏｃｉｉａｅｔｒｓｌｃｆａｕｎｌｅ；
ｍａｉｓｅｙｐｔｉｕａｎｐｒｔｙｄｏ，ａｄｐｏｒｓｉｅｙｌｓｆｒｎｕｃｉｎｔｉｏｎｆｔｄｂｒｅｎｒ，ｅｈｏｉｓｎｒｍｅｅｏｉｃｎｒｇｅｓｖｌｏｓｏｅａｆｎｔ．Ｉｓａｃｍｍｏａｓｆｅｄｌｏｎｃｕｅｏｎ —

白斑肾的名词解释

白斑肾的名词解释白斑肾是一种肾脏疾病，也称为局灶性节段性肾小球硬化，是指肾小球的一部分区域受损，表现为腔隙闭塞、细胞增生和大量纤维组织增生。

白斑肾是肾小球疾病中最常见的病理类型之一，其发病机制复杂且尚未完全明确。

白斑肾的病理特点主要表现在肾小球内的病变。

正常情况下，肾小球由肾小球毛细血管丛和包围其外部的肾小球囊（废品料理部门）组成。

肾小球毛细血管丛起到过滤血液的作用，将废物和多余物质排除体外，并保留有用的成分。

然而，在白斑肾中，肾小球的一部分区域会发生病变，导致肾小球的滤过功能受损。

影响肾小球的病变主要包括腔隙闭塞、细胞增生以及纤维组织增生。

首先，腔隙闭塞指的是肾小球内的腔隙发生狭窄或者闭塞，导致血液不能正常通过，影响滤过功能的发挥。

细胞增生则是指肾小球内的细胞增殖和过度增长，使得肾小球体积扩大，进而对滤过功能造成压迫。

此外，白斑肾还伴随着大量的纤维组织增生，使得肾小球间质增厚，进一步影响肾小球的正常功能。

白斑肾的病因多种多样，可能与遗传因素、免疫异常、感染和环境因素等有关。

目前尚不能确定其具体的致病机制，但研究发现免疫系统异常活化可能是一种主要原因。

科学家认为，白斑肾可能与免疫系统中某些细胞和分子的异常反应有关，这些异常反应会导致肾小球内的炎症反应，从而引发病症。

白斑肾的临床表现多样，主要包括尿蛋白、水肿和高血压等。

其中，尿蛋白是白斑肾最常见的症状之一，通常表现为尿液中蛋白质含量的增加。

水肿是由于肾小球的滤过功能下降，导致体内的液体潴留，引起水肿。

高血压则是由于肾小球的滤过功能下降导致血液中废物排除不畅，从而引起血压升高。

白斑肾的治疗主要包括药物治疗和生活方式干预。

药物治疗包括使用肾脏保护剂和控制基础病的药物，以减轻肾脏负担，保护肾功能。

生活方式干预主要包括合理饮食、适量运动和戒烟戒酒等，以改善患者的整体健康状况。

白斑肾是一种常见的肾脏疾病，可导致肾功能逐渐下降，甚至最终进展为慢性肾功能不全。

什么是局灶性肾小球硬化症？

什么是局灶性肾小球硬化症？【概述】局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。

可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。

亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。

故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。

但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。

【病因学】（一）原发性局灶性肾小球硬化症病因不明。

（二）继发性局灶性肾小球硬化症1、肾小球疾病海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。

2、肾小管、间质与血管疾病返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。

3、其他肾发育不全、肥胖及老年性等。

【发病机理】大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化。

人类近髓肾单位胚胎发生早、体积大，有较高的滤过率，毛细血管内高压、高滤过最终导致结构损害，本病近髓肾单位损害出现早且严重。

可由于节段性肾小球上皮细胞损害，使基底膜上阴离子电学屏障受损，慢性蛋白尿超负荷，持续高滤过、高灌注终将导致肾小球硬化。

肾小球肥大与泡沫细胞生成在本病形成与发展中有重要意义。

在5/6肾切除动物模型中，肾小球毛细血管血浆流量及压力均增加，肾小球上皮细胞明显受损，残余肾单位功能亢进，导致透明样变性。

Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的病理生理与临床相联系后，发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显大于同年龄的微小病变者。

重复肾活检亦证实，一些本病最初表现为微小病变时，即有明显的肾小球增生。

另外，在许多原发性局灶性肾小球硬化症患者的肾小球中可见泡沫细胞，它具有巨噬细胞的组化特点，并可由循环单核细胞或系膜细胞转化而成。

17种肾病的名词解释

十七种肾病名词解释：1、IgA肾病（系膜细胞增生性肾小球肾炎）IgA肾病的名词解释，从表面来看：IgA指的是免疫球蛋白A；肾病，即肾脏固有功能细胞损害综合症。

和在一起就是，以免疫球蛋白A沉积为主而造成的肾脏固有功能细胞损害综合症，主要以系膜细胞增生增值为主。

此病常由扁桃体炎所引发。

2、紫癜性肾炎（肾小球毛细血管系膜细胞病）紫癜肾在临床上又称为有皮肤损害的IgA肾病。

紫癜性肾炎的名词解释：紫癜，即毛细血管变态反应性疾病，常表现为皮肤出血点，其直径为2~5mm；肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。

和在一起就是，由皮肤出血点而引起的肾小球免疫介导反应性炎症。

此病往往有特定的过敏源。

3、系膜增生性肾炎（肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多病）系膜，是由系膜细胞和系膜基质组成，与毛细血管的内皮直接相邻。

增生，就是细胞通过分裂繁殖而数目增多的现象。

肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。

和在一起就是，系膜细胞和系膜基质数目增多而影响到肾脏肾脏结构的免疫介导性炎症。

4、隐匿性肾炎（肾小球毛细血管系膜细胞病）隐匿，字典里解释为隐瞒、隐藏，一般没有自觉症状和不适之处。

肾炎，即影响到肾脏结构(如肾小球或肾实质)的炎症,呈急性或慢性,系由感染、免疫反应或血管疾病引起肾小球肾炎。

和在一起就是，没有自觉症状的免疫介导损失性肾小球炎症。

故临床上有“哑巴病”或“温柔型杀手”之称。

5、膜增生性肾病（系膜细胞受损综合症）这里的膜指的是系膜，系膜是由系膜细胞和系膜基质组成，与毛细血管的内皮直接相邻。

增生，就是细胞通过分裂繁殖而数目增多的现象。

肾病，即肾脏固有功能细胞损害综合症。

和在一起就是，系膜细胞和系膜基质数目增多而造成肾脏固有功能细胞损害综合症。

此病的特点有“双轨征”出现。

注：1~5，这五种病的细胞学诊断其实都是一样的，可以举同样的例子，如：系膜基质相当于构建起房子的墙，系膜细胞等肾脏固有功能细胞相当于住在房子里的人，此时假如说墙无限制的向内增长，那么房子内的空间就会越来越小，而人又越来越多，使个体人的活动范围也就越来越小，最终人会挤压致死或无法正常呼吸而死；同样系膜基质数目增多，就会侵犯系膜细胞等肾脏固有功能细胞的位置，再叫上系膜细胞本身也在增生，进而造成了固有功能细胞缺血缺氧，而出现病变了。

移植肾局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征及预后

107•肾脏病与透析肾移植杂志第30卷第2期2021年04月•移植肾局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征及预后朱莹徐峰梁少姗梁丹丹朱小东杨帆陈劲松曾彩虹摘要目的：分析移植肾局灶节段性肾小球硬化（FSG S)患者的临床病理特征及预后。

方法：回顾性分析国家肾脏疾病临床医学研究中心2013年1月至2019年12月经移植肾活检首次确诊FSGS患者的临床病理及随访资料，将患者分为肾病范围蛋白尿（N P)组和非肾病范围蛋白尿（n N P)组进行比较。

结果：共纳入52例移植肾FSGS患者（N P组19例,n N P组33例），移植肾活检距肾移植的中位时间为12.4月，中位尿蛋白2.5g/24h，血清肌酐203.3 (junol/L。

经典型F S G S占69.2%，塌陷型、细胞型、顶部型和门部型各占11.5%、7.7%、7.7%和3.8%。

55. 8%患者硬化袢周围可见足细胞增生，13. 5%伴假性新月体形成。

电镜下56. 3%( 18/32)患者可见足突广泛融合。

与n N P组相比，N P组患者移植肾活检距肾移植的时间更短，活检时水肿及感染的比例更高，肾小管间质病变和足突融合的程度更重（户均^). 〇5)。

丨1例患者失随访，余41例中位随访16.9月，17例（41.5%)进人终末期肾病，中位肾脏存活29.3月。

N P组的移植肾存活率明显低于n N P组（P = 0. 040)。

血浆置换和利妥昔单抗 (RTX)治疗组、单用RTX组和其他治疗组尿蛋白缓解率分别为60. 0%、50. 0%和36. 4%。

结论:移植肾FSGS患者主要表现为中等量蛋白尿和移植肾功能不全；肾移植术后早期发病者，蛋白尿更多、足突融合程度更重，预后更差。

关键词肾移植局灶节段性肾小球硬化足细胞病理预后Clinicopathological features and allograft outcomes of post-transplant focal segmental glomerulosclerosisZHU Ying,XU Feng,LIANG ShaoshantLIANG Dandan,ZHU Xiaodong,YANG Fan,CHEN Jinsong,ZENG CaihongNational Clinical Research Center of Kidney Diseases .Jinling Hospital, Nanjing Medical University ^a n jin g 210016 .ChinaCorresponding author：ZENG Caihong (E-mail：*********************)ABSTRACT Objective ： To explore the clinicopathological features and allograft outcomes of post-transplant focal segmental glomerulosclerosis ( FSGS). Methodology ：Patients with kidney allograft biopsy-proven FSGS from January 2013 to December 2019 were studied retrospectively and divided into nephrotic-range proteinuria ( N P) group and non- nephrotic-range proteinuria ( nN P) group for comparative analysis. Results ： Fifty-two patients were enrolled (19 cases in NP group and 33 cases in nNP group) .Forty-seven (90.4%) were male.The median time from transplantation to allograft biopsy was 12. 4 months.The median serum creatinine and proteinuria were 203. 3 ^umol/L and 2. 5 g/24h.The not otherwise specified (NOS) , collapsing, cellular, tip and perihilar variant type of FSGS accounted for 69. 2%, 11. 5%, 7. 7%, 7.1% and 3. 8%，respectively. Podocyte hyperplasia was found in 29 (55. 8%) patients, and pseudocrescents were present in 7(13. 5%) patients.Diffuse foot process effacement (F P E) was observed in 18 of 32 (56. 3%) patients.The NP group wasdiagnosed earlier after transplantation and had higher incidence of edema and infection at biopsy, and more severe degree of tubulointerstitial lesions and FPE than the nNP group (all P<0. 05).Clinical follow-up was available for 41 patients with a median time of 16. 9 months,and 17 (41. 5%) developed allograft failure.Kidney allograft survival rates were significantly lower in the NP group than in the nNP group ( P = 0. 040). Partial or complete remission rates were 60. 0% , 50. 0%and36.4% in plasma exchange and rituximab (PE+RTX) group,RTX group and non-PEyRTX group,respectively. Conclusion：Patients with post-transplant FSGS mainly presented with moderate proteinuria and allograft dysfunction ； those with early DOI：10.3969/j.issn.l006-298X.2021.02.002[基金项目]国家“精准医学研究”重点研发计划项目（2016YFC0901202);国家自然科学基金面上项目（82070793)[作者单位]南京医科大学金陵临床医学院（东部战区总医院）硕士研究生（朱莹）国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所（南京，210016)[通信作者]曾彩虹（E-mail:*********************)©2021年版权归《肾脏病与透析肾移植杂志》编辑部所有• 108•J Nephrol Dialy Transplant V〇1.30 No.2 Apr.2021onset after transplantation had more proteinuria,more severe foot process effacement and worse allograft survival.Key words kidney transplantation focal segmental glomerulosclerosis podocyte pathology prognosis肾移植是终末期肾病（ESRD)患者的最佳治疗选择。

足细胞在肾小球疾病发病机制的研究进展

足细胞在肾小球疾病发病机制的研究进展摘要】足细胞是肾小球上高度分化的细胞，对肾小球疾病的发生、发展占有非常重要的地位。

本文拟对足细胞与肾小球疾病发病机制的研究进展作一综述。

【关键词】足细胞肾小球疾病【中图分类号】R 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）41-0000-01随着对足细胞分子生物学水平的研究，特别是发现了一些特异性蛋白分子在足细胞表达之后，足细胞已成为研究各种肾小球疾病病程进展的关键细胞。

一. 足细胞的生理特性和病理改变足细胞，即肾小球脏层上皮细胞，附着于肾小球基膜(GBM)外侧，同GBM和毛细血管内皮细胞一起构成肾小球血液滤过屏障，参与稳定肾小球毛细血管，维持肾小球滤过屏障的功能，调节超滤系数以及保持GBM的正常形态，是维持肾小球滤过膜结构和功能正常的主要细胞之一[1]。

足细胞呈多突状，由结构和功能不同的3个部分组成：细胞体、主突和足突。

细胞表面覆盖有一层带负电荷的唾液酸糖蛋白，是参与维持肾小球滤过膜电荷选择屏障的物质基础[2]。

足细胞在正常情况下可分泌GBM的主要成分Ⅳ型胶原和纤维连接蛋白(FN)，在促肾纤维化因子等刺激下还能分泌具有降解GBM作用的基质金属蛋白酶(MMPs)和组织蛋白酶，在GBM的代谢平衡中发挥重要作用，从而在维持正常上皮细胞的功能及滤过膜屏障功能等方面具有重要意义[3]。

当足细胞受到损伤时，如毒性物质的氧化损伤、炎症性疾病、免疫介导的疾病、机械应激和HIV病毒感染等会发生一系列的表型改变。

损伤早期可见足突融合，随后发生一系列的改变，包括足细胞胞体缩小，假囊形成，阴离子电荷的减少，直至最终足细胞从GBM上分离剥脱到肾小囊中，随尿液排出。

肾小球承受着高滤过，肾小球毛细血管出现塌陷，GBM与壁层上皮细胞发生粘连，玻璃样变，最终形成肾小球硬化[4-7]。

研究表明，足细胞缺失与肾小球硬化的发生密切相关，肾小球硬化在足细胞数减少至10％～20％时即已开始[8]。

局灶节段肾小球硬化ppt课件

至少一个肾小球呈节段性毛细血管内增生堵塞管腔，伴或不伴泡沫细胞及核碎裂至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠近尿极的25％外周毛细血管襻），可以是细胞性病变或硬化，但一定要有球囊粘连或是足细胞与壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足细胞增生
细胞型、塌陷型、顶端型
1995年：Schwartz和Lewis提出“系膜增生型”
病理分型—FSGS
NOS型（not
otherwise specified）
（非特殊型）
门部型
细胞型
(Perihilar variant)
(Cellular variant)
顶端型
塌陷型
(Tip variant)
(Collapsing variant)
Am J Kidney Dis 2004,43:368
FSGS病理分型及诊断标准
亚型诊断标准排除标准
非特异型 FSGS （NOS）门部型 FSGS
细胞型
至少一个肾小球呈节段性细胞外基质增多、毛细门部型、细胞型、血管闭塞，可伴有节段性毛细血管塌陷而无相应塌陷型、顶端型的足细胞增生
至少一个肾小球呈现门部周围玻璃样变，血管极细胞型、塌陷型、处硬化的肾小球必须超过全部病变肾小球的50％。顶端型入球小动脉玻璃样变性很常见至少一个肾小球呈节段性毛细血管内增生堵塞管塌陷型、顶端型腔，伴或不伴泡沫细胞及核碎裂至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠近尿极的25％外周毛细血管襻），可以是细胞性塌陷型病变或硬化，但一定要有球囊粘连或是足细胞与壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足细胞增生