鼻神经内分泌癌
神经内分泌肿瘤
•胃泌素瘤常见于胰腺和十二指肠，胰腺胃泌素瘤常为 MEN1患者。
Ting-Ting Li, Classifcation, clinicopathologic features and treatment of gastric neuroendocrine tumors. World J Gastroenterol.2014:20(1)118-125.
胃神经内分泌肿瘤临床表现
NO.2 NO.1 NO.3
NO.4
Hale Waihona Puke 异型增生-类 癌(高分化)
神经内分泌 癌(低分化)
存在着组织学由高到低，生物学行为由良到恶的各个阶段。
影响神经内分泌肿瘤预后因素
目录
CONTENTS 概念 流行病学 临床表现 辅助检查 病理 治疗
g-NENs 可分为 4个亚 型:
• 1 型 g-NENs 是由萎缩性胃底炎继发胃酸缺乏引起， 复发率高。 •2型 g-NENs 则是由于胃泌素瘤分泌大量激素导致高胃 泌素血症(卓艾综合征) 引起， 绝大部分患者合并多发性 内分泌腺瘤病 1 型(MEN1)。 •3 型 g-NENs 散发神经内分泌肿瘤（与高胃泌素血症 无关） •4型g-NENs即低分化神经内分泌癌
胃神经内分泌肿瘤的诊治
Gastric neuroendocrine tumours
患者，男性，71岁， 因“反复腹部不适2 月余”入院。我院 胃镜提示：胃体粘 膜病变，胃体息肉。 病理：胃体粘膜慢 性炎伴中度肠化伴 中度异型增生。我 科住院行ESD术。
鼻腔鼻窦神经内分泌癌诊治与预后分析
ｕ ｐ ｔ ｏ ｌ ｅ ａ ｒ ｎ ｔ ｈ ｅ ｓ ｕ ｒ ｖ ｉ ｖ ａ ｌ ｓ ｔ ａ ｔ ｕ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｍ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ａｌ ｌ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｏｌ ｆ ｌ ｏ ｗ ｅ ｄ ｕ ｐ ｆ ０ ｒ ｏ ｎ ｅ ｙ ｅ ａ ｒ ｕ ｐ ｔ ｏ ｓ ｉ ｘ ｙ ｅ ａ ｒ ｓ ｅ ｘ ｃ ｅ ｐ ｔ ２
（ 昆明 医科大学第一 附属 医院耳鼻咽喉科 ，云南 昆明 ６ ５ ０ ０ ３ ２ ）
［ 摘要］ 目的 探讨 鼻腔 鼻窦神经内分泌癌 的诊断与治疗 ，分析 影响其生存与预后的相关 因素 ．方法 者 的诊治 经过 ，并 对其生存状况进行 随访 分析 ．结 果 回顾
性分析 ２ ０ ０ ７年 １ 月至 ２ ０ １ １ 年１ ２月 昆明医科 大学第 一附属医院耳鼻咽喉科收治 的 １ ４例鼻腔鼻窦神经 内分泌癌患 １ ４例患者 中 ，２例确 诊后放弃治疗 失访 ，其它 １ ２例患者 随访 １～ ６ ａ ，５例 随访期 内死亡 ，６例 随访 期 内带瘤 生存 ，１例随访期 内无瘤生存 ．单纯鼻 内镜下手 术切除者 ２ 例 ，１例术 后 ２ １ 月死 于远处转 移 ，１ 例带瘤生存 ，其平均无瘤生存期 为 ９月 ．手术切除后辅以放疗和 ／ 或化疗者 ８ 例 ，随访 期内死亡 ３例 ，带瘤存 活 ５例 ，其无瘤生存 期平均为 ２ ０ ． ２ ５月 ．高选择性血管栓塞 、灌注化疗后手术 治疗 者 ２ 例 ，随访期 内均存活 ，其无瘤生存期平均为为 ２ ５ ． ５月 ．分化 良好的神经内分泌癌 ５例 ，其无瘤生存期平 均为 ２ ５ ． ５月 ；而分化 差的小细胞神 经 内分泌癌 ７例 ，平均无瘤 生存期为 １ ４ ． ６月 ．Ｔ ￣ Ｉ ｏ Ｍ。 期患者 ６例 ，平 均无 瘤
神经外科内分泌紊乱与防治(25)
第二十五章常见内分泌紊乱及防治（Endocrinological disorders and its management in neurosurgical patients）第一节与垂体前叶及下丘脑相关的内分泌性疾病（hypothalamic pituitary disorders）属于神经外科范畴的内分泌疾病常见于下丘脑－垂体疾病，其症状概括为两大方面：一是神经系统的占位效应，如头痛、视力和视野的改变、蝶鞍变化以及脑积水和高颅压等；二是内分泌症状：表现为某些激素的分泌紊乱，分泌不足或亢进。
本章仅谈及下丘脑和垂体内分泌紊乱和相关问题。
一、腺垂体激素分泌不足（hyposecretion of anterior pituitary hormones）（一）成人垂体功能低下（generalized hypopituitarism in the adult）垂体功能低下是指垂体前叶功能的部分或全部丧失造成的内分泌缺乏综合征。
通常垂体损失大于80％时，才能产生垂体功能低下症。
【病因】鞍区肿瘤、空蝶鞍、颅脑损伤、炎症、颅内血管性疾病、自身免疫病以及手术、放疗和化疗医源性病因等（见表25-1-1）。
表25-1-1 垂体功能低下的原因原发垂体功能低下继发垂体功能低下垂体肿瘤下丘脑肿瘤腺瘤生殖细胞瘤颅咽管瘤脑膜瘤垂体缺血和梗死室管膜瘤休克（sheehan 综合征）转移瘤糖尿病炎症血栓（颈内动脉瘤所致）创伤垂体卒中（出血性梗死）自发性下丘脑功能低下炎症手术（垂体柄离断）脑膜炎垂体脓肿类肉瘤病医原性（放射、手术）其它Langerhan细胞型组织细胞病血色素沉着病自发垂体功能低下自家免疫病【临床表现】垂体功能低下的症状和体征与病因和腺垂体分泌的激素缺乏的类型有关。
通常起病不明显，早期不易被患者察觉。
偶有突然发作和迅速进展。
如按激素紊乱的顺序排序，通常首先出现的症状是性激素，然后是生长激素，最终是甲状腺素刺激素和ACTH。
鼻腔神经内分泌癌(附2例报告)
鼻腔神经内分泌癌(附2例报告)
张菊;甘露;陈晓品
【期刊名称】《世界肿瘤杂志》
【年(卷),期】2004(003)003
【摘要】目的本文报告2例鼻腔小细胞神经内分泌癌,结合文献探讨鼻腔神经内分泌癌的诊断和治疗.方法对2例鼻腔神经内分泌癌作了临床分析总结,女性1例,男性1例,病变均位于右侧,病程为3mo,1例病人病变范围广泛.单纯放射治疗1例,1例行综合治疗.结果经免疫组化和电镜检查证实为小细胞神经内分泌癌,2例病人均随访中,1例病人已存活3a,1例存活已la.结论鼻腔小细胞神经内分泌癌不易和小细胞肿瘤鉴别,确诊需行免疫组化或电镜检查,为高度恶性肿瘤,发现时多数病变范围广范,对放疗和化疗敏感,治疗中应采用综合治疗方案.
【总页数】3页(P253-254,262)
【作者】张菊;甘露;陈晓品
【作者单位】重庆医科大学附属第一医院肿瘤科,重庆,400016;重庆医科大学附属第一医院肿瘤科,重庆,400016;重庆医科大学附属第一医院肿瘤科,重庆,400016【正文语种】中文
【中图分类】R739.62
【相关文献】
1.鼻内镜下经鼻腔蝶腭动脉电凝术治疗鼻腔后部出血(附75例报告) [J], 陈金湘;赵青;石宇江
2.肝脏原发性神经内分泌癌的影像学表现（附2例报告并文献复习） [J], 付梦瀛;刘晓航;周良平;
3.膀胱小细胞神经内分泌癌诊治分析(附4例报告) [J], 熊冰;张小伟
4.中药鼻腔灌洗液在鼻窦内窥镜手术后鼻腔冲洗中的应用附:90例病例报告 [J], 张淳;周川;周佳青
5.原发于鼻腔和副鼻窦的神经内分泌癌两例报告 [J], 张雨洁;龚有若
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神经内分泌肿瘤
V. 组织诊断
CgA，突触素，Ki67，特定的激素，例如胰岛素，胰高血糖素，胃泌激素
Vinik AI, Woltering EA, Warner RR, et al. Pancreas. 2010 Aug;39(6):713-34.
ENETS 共识：神经内分泌肿瘤病理学诊断
I. 必选项目
• 神经内分泌标志物的免疫染色
消化道神经内分泌肿瘤的TNM分期 （仅用于新分类中的NET G1和G2级类型）
原发肿瘤（T） 胃 TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 Tis 原发类癌/异型增生，肿瘤小于0.5mm，局限于粘膜内 T1 肿瘤浸润至粘膜固有层或粘膜下层，且肿瘤不超过1cm T2 肿瘤浸润至胃壁肌层或肿瘤大于1cm T3 肿瘤浸润至浆膜下 T4 肿瘤浸润至脏层腹膜（浆膜）或其它器官或临近结构 十二指肠/壶腹部/空肠/回肠 TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 T1 肿瘤浸润至粘膜固有层或粘膜下层，且肿瘤不超过1cm T2 肿瘤浸润至肌层或肿瘤大于1cm T3 肿瘤穿透肌层达浆膜下，未穿透浆膜层（空肠或回肠肿瘤），或侵犯胰腺、 腹膜后（壶腹部或十二直肠肿瘤），或侵犯非腹膜覆盖组织 T4 肿瘤侵犯脏层腹膜（浆膜）或其它器官或结构
N N0 N0 N0 N1 Any N
M M0 M0 M0 M0 M1
以上为胃肠胰来源的神经内分泌肿瘤 (gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NET)分类，目前在分类中比 较统一和清晰。而非胃肠胰来源的神经内 分泌肿瘤，由于涉及多个系统，其分类分 别在各个系统，且新版本的WHO肿瘤病理 分类还没提出，许多命名沿用以前名称。 下面介绍非胃肠胰来源的神经内分泌肿瘤 分类。
20120718神经内分泌肿瘤
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神经内分泌肿瘤命名
不同系统和部位发生的神经内分泌肿瘤曾经和现 在仍然包含有多种名称，如神经内分泌癌 (neuroendocrine carcinoma,NEC)、神经内分 泌细胞肿瘤（neuroendocrine cell tumor）或 内分泌细胞肿瘤（endocrine cell tumor）、 APUD肿瘤（apudoma）等，较为常见的用于多 发部位的名称有胃肠道类癌、胃肠胰腺内分泌肿 瘤、支气管类癌和肺小细胞癌、嗜铬细胞瘤等等， 另外还有食管、宫颈、前列腺等等部位的小细胞 癌、喉部神经内分泌癌、皮肤神经内分泌癌 （Meckel细胞癌）等等。
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全身各处均分布神经内分泌细胞 两种形式：较集中地成群分布，聚集成堆或形成小腺体结 构，形成内分泌器官，如胰腺、垂体等；在传统内分泌器 官外有些神经内分泌细胞，广泛分布在消化管、肺等器官 神经内分泌小体：神经内分泌细胞单个散在于其它组织的 细胞之间，或约100个左右细胞聚集，有神经支配。如支 气管树至肺泡上皮细胞之间有较多神经内分泌细胞(每 2500个上皮细胞之间就有一个神经内分泌细胞) 除了肺和消化管可看作一个内分泌器官外，在皮肤、甲状 腺、喉、鼻腔、胸腺、副神经节、乳腺、前列腺、膀胱、 肝、胆道、子宫、卵巢及软组织、腹膜后等处，均有神经 内分泌细胞存在，形成弥散的神经内分泌系统（DNES） 有人认为：提出弥散神经内分泌系统概念，把神经系统和 内分泌系统统一起来构成一个整体，共同调节机体生理活 动的平衡。弥散神经内分泌系统分为中枢和周围两大部分， 中枢部分包括下丘脑-垂体轴的细胞和松果体细胞，周围 部分包括分布在消化系统中的胃、胰、肝脏、胆囊、阑尾、 结直肠及呼吸、泌尿生殖道等的神经内分泌细胞
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内分泌系统
经典概念：由机体内一群特殊化的细胞组成的内 分泌腺（endocrine gland）或内分泌器官 包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、 胰岛、胸腺及松果体等。 由无导管腺体细胞所分泌的一种或几种活性因子， 即分泌的产物为激素，直接分泌到血液中，通过 血液循环运输到靶组织或靶器官，与远端靶细胞 表达的相应受体结合，介导全身性反应，促进其 生理、生化应答。
鼻窦小细胞神经内分泌癌的护理体会
者在术后第 ２ ， 天 松解部 分填 塞物后 ， 予明胶海绵贴 附后 ， 仍有 渗血 ， 予油纱条填塞 ， 效果欠佳 ， 予鼻 内镜下松解 完填塞物 ， 见 中鼻 甲后端渗血较 明显 ， 口中吐出约 ２ ０ ３０ｍＬ血液。 ０～０ 因出血 较 多（ ４ ０ｍ ）患者 出现 心悸 、 约 ０ Ｌ ， 乏力 ， 先后 予 ０９ ． ％氯化钠注
防干预 ， 护理得 当， 可明显减少感染 的发生。
参 考文献
血等情况 ， 按常规消毒换药 ， 除去 肝素帽 ， 先用生理盐水擦洗 管
口， 格消毒 导管端面及四周（ 再严 必须 用 Ｏ ％碘伏消毒 ２ 以 ． ５ 次
上） ，然后抽 出保 留在管 内的封管液 和部分残余血 液或凝血 块
约 ２ｍ Ｌ弃去 。确定无血栓后 ， 注入首剂肝 素 ， 连接血路管开始
协助完善相关检查 ， 练习床上解大小便 。② 术前 １ ｄ进行皮肤 准备 ， 剪鼻毛 、 沐浴 、 剪指甲， 做好个人卫生 ， 鼻部清洁。 月 ２ ３ ３日
晨给予患者 １ ０碘伏 液 ２ ／ ２ ０ｍＬ含漱 。更衣 ， 取下贵重物 品 ， 局 麻手术可进少量干食。
小便 自解 ， 色稍 黄。 目前诊 断 ： 失血 性贫 血（ 急性 重度 ）病检结 ，
疗 巾覆盖 ， 体液循环建立后 ， 立即测量生命 体征 ， 若体 温升高至
３． ７５℃， 及时查找原 因， 出现寒 战 、 若 发热 ， 排除其 他部分感染
鼻窦小细胞神经 内分泌癌 的护理体会
林艳梅 付 建 云
（ 都江堰市人 民医院 ， 四川 都江堰 ６ ８ ０ １ ３ ） １
鼻腔 内原发的恶性肿瘤较少见 ， 鼻窦恶性 肿瘤中尤以上颌
后常规用 ０ ％碘伏消毒导管与血路管连接处 ， ． ５ 断下血路管。按
喉神经内分泌癌2例报告附文献复习
喉神经内分泌癌2例报告附文献复习张静;薛刚;尚小领;李秀斌【摘要】目的探讨喉神经内分泌癌的临床表现,并对其诊断及治疗进行探讨.方法对2例喉神经内分泌癌临床表现、病理、诊断、治疗和预后进行回顾性分析.结果2例肿瘤均位于声门上区,直径＜2 cm,病变局限,非浸润性生长,与周围组织边界清晰.术前依靠病理确诊,采取喉部分切除,1例随访6年,未见复发及转移;另1例仍在随访中.结论喉神经内分泌癌是一种较为罕见的恶性肿瘤,正确诊断有赖于临床症状、体征、组织病理学及免疫组织化学检查.熟悉其临床特征,对术前正确诊断、术中术式的选择及术后放疗、化疗的配合应用和提高患者术后生存率有重要意义.【期刊名称】《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》【年(卷),期】2011(017)003【总页数】4页(P196-198,203)【关键词】喉神经内分泌癌;诊断;治疗【作者】张静;薛刚;尚小领;李秀斌【作者单位】河北省赤城县人民医院耳鼻咽喉A科,河北,赤城,075500;河北北方学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科,河北,张家口,075000;河北北方学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科,河北,张家口,075000;河北省赤城县人民医院耳鼻咽喉A科,河北,赤城,075500【正文语种】中文【中图分类】R739.65喉神经内分泌癌(Largngeal neuroendocrine carcinoma,LNEC)是临床少见的恶性肿瘤,自 1969年 Goldman等报道首例喉类癌以来 ,Cuzzourt等[1]报道 500例,国内文献仅见个案报道[2]。
我院 1996～2010年共发现 2例喉神经内分泌癌,为提高临床医生对本病的认识,减少误诊率,本文复习有关文献,对肿瘤的分类、临床特点、治疗及预后进行探讨。
1 临床资料例 1,患者 ,男 ,51岁 ,因右侧咽喉部疼痛不适 2个月余 ,以“喉肿物”于2004年1月 3日就诊。
患者无声音嘶哑及痰中带血症状,咽喉部疼痛尤以吞咽时最为明显。
神经内分泌肿瘤
• 1、对于ESD切缘干净的术后怎 么随访？
• 2、对于切缘累及的接下来怎 么治疗？
目录
概念 流行病学 临床表现 辅助检查
病理 治疗 术后随访
目录
CONTENTS
概念 流行病学 临床表现 辅助检查
病理 治疗 随访
神经内分泌细胞
概念：体内可以内分泌胺和（或）肽 类物质（激素）的细胞
特点：胞浆具有大量神经内分泌颗粒， 弥散分布于全身，可以成器官、成群
Roger K. Moreira, PATHOLOGY OF GASTROINTESTINAL NEUROENDOCRINE TUMOR UPDATE. Surgical Pathology. 2010;3,327–347
胃神经内分泌肿瘤临床表现
•1型g-NET •常见于女性，多为非功能性 •临床表现：嗳气，上腹饱胀感，或头晕乏力 （恶性贫血所致） •常因消化不良、大细胞或缺铁性贫血ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ诊 •内镜检查发现
•2型g-NET
•常见于男女性比例相似 •约35%患者诊断过程中已发生转移，23-29%为 多发性内分泌腺瘤病 1 型(MEN1)。 •临床表现：卓艾综合征，烧心反酸，胃痛，腹 泻，应用PPI药物后症状缓解，停药后复发 •常因消化不良、大细胞或缺铁性贫血就诊
• 2.“胃窦ESD标本” 增生性息肉伴囊性胃炎及肠上 皮化生，部分腺上皮中度异型 增生，小灶中-重 度异型增生（高级别上皮内瘤变），侧切缘和 基底切缘均未累及。粘膜肌层和粘膜下层内见淋 巴管和小血管增 生、扩张。
患者，女性，59岁， 因“体检发现胃肿物2 天”入院。胃镜提示 贲门粘膜下隆起，胃 体息肉。于我科行 ESD术。
存在：下丘脑、垂体、松果体、鼻腔、 消化道、甲状腺、胰腺、乳腺、皮肤 （中枢肽神经元和外周内分泌细胞）
【综述】垂体神经内分泌肿瘤
【综述】垂体神经内分泌肿瘤《Modern Pathology》杂志2021年5⽉21⽇在线发表美国、加拿⼤、⽇本、瑞典、意⼤利、瑞⼠、英国Sylvia L Asa, Ozgur Mete, Michael D Cusimano等⼗五位学者代表Attendees of the 15th Meeting of the International Pituitary Pathology Club, Istanbul October 2019（2019年10⽉伊斯坦布尔国际垂体病理学俱乐部第15次会议与会者）撰写的综述《垂体神经内分泌肿瘤：神经内分泌肿瘤分类模型。
Pituitary neuroendocrine tumors: a model for neuroendocrine tumor classification》（doi: 10.1038/s41379-021-00820-y. ）。
2017年提出将腺垂体瘤划分为“垂体神经内分泌肿瘤”(PitNETs)，以反映其作为上⽪性神经内分泌肿瘤的特征，临床⾏为范围从⼩的惰性病变到⼤的、局部侵袭的、⽆法切除的肿瘤。
在⼀部分患者中，肿瘤⽣长和激素分泌超量引起显著的致死致残率。
该建议得到WHO的寻求为所有⾝体部位的神经内分泌瘤提供统⼀的⽅法的⼯作组的认可。
我们回顾了神经内分泌细胞的特征、这些肿瘤的流⾏病学和预后，以及在其他垂体肿瘤⽅⾯的细化改进，以确保与WHO框架的⼀致性。
对PitNETs的深⼊研究提供了在肿瘤预后中关于细胞分化作为不同部位神经内分泌肿瘤模型的重要性的信息。
垂体瘤包括发⽣在蝶鞍内及其周围的肿瘤。
⼤多数来⾃分泌激素的腺垂体细胞，是神经内分泌上⽪细胞家族的成员。
其他的肿瘤包括起源于垂体细胞(后叶的改变的胶质细胞[modified glia])脑膜、间质成分（stromal elements）和相邻的下丘脑的肿瘤，以及颅咽管瘤和其他许多肿瘤。
腺垂体细胞肿瘤表现出⼴谱的激素和增殖特征；⼩肿瘤可能是被意外发现的，也可能是导致严重并发症发⽣甚⾄死亡的原因，如未经治疗的库欣病。
鼻咽部小细胞神经内分泌癌临床病理分析
鼻咽部小细胞神经内分泌癌临床病理分析李红;林香桃;龙绮【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2017(028)024【总页数】2页(P4108-4109)【关键词】鼻咽部;小细胞神经内分泌癌;组织病理;免疫组化【作者】李红;林香桃;龙绮【作者单位】中南大学湘雅医学院附属海口医院病理科,海南海口 570208;中南大学湘雅医学院附属海口医院病理科,海南海口 570208;中南大学湘雅医学院附属海口医院耳鼻喉科,海南海口 570208【正文语种】中文【中图分类】R739.63小细胞神经内分泌癌是一种高度恶性的肿瘤，大部分发生于肺内，肺外的小细胞神经内分泌肿瘤仅占4%[1]，发生于鼻咽部的小细胞癌很少见，以至于世界卫生组织肿瘤分类系列《头颈部肿瘤病理学和遗传学》中鼻咽恶性肿瘤里未提及该肿瘤，鼻咽部转移性肿瘤亦极其罕见，本文就鼻咽部原发性及转移性小细胞癌做一分析并进行讨论。
1 病例简介收集海口市人民医院2013-2016年间诊断为鼻咽部小细胞神经内分泌癌病例2例，1例为原发性，1例为继发性。
2例标本均为电子鼻咽喉镜下活检取出组织。
所选标本经10%中性福尔马林液固定，石蜡包埋切片，常规HE染色及免疫组化染色，采用S-P两步法，所用抗体包括：CK、SyN、CgA、CD56、LCA、CD99、S-100、Vimentin、Ki-67，均由福州迈新生物有限公司提供。
经两位高年资病理医师阅片，并查阅相关临床资料。
1.1 病例一患者，男性，73岁，因发现回吸痰中带血，颈部包块入院，电子鼻咽喉镜检：鼻咽顶后壁正中组织增生，鲜红色，质地脆，易出血(图1)，双侧咽隐窝存在。
临床诊断：鼻咽癌待查。
患者1年前有“肺癌”放化疗史。
巨检：灰白色破碎组织多块，总体积0.4 cm×0.4 cm×0.4 cm。
镜检：小圆形细胞排列呈假菊形团样、巢片状浸润性生长，细胞核呈细颗粒状或深蓝染，核仁不明显，细胞浆稀少，部分细胞受挤压变形，核拉长，部分坏死(图2)。
APUD细胞系统肿瘤
APUD细胞系统肿瘤一、APUD细胞系统的概念APUD（amine precursor uptake and decarboxylation）系统是指来源于神经、神经嵴的一系列内分泌细胞，弥散在许多器官及内分泌腺体内，能够从细胞外摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生多肽激素和（或）胺（如多巴胺、5-羟色胺等）的内分泌细胞总称。
这一概念是由Pearse于1966年根据产生肽类和肾上腺素类细胞具有这一共同的细胞化学特征而提出来的。
近年来随着APUD细胞类型和分布的不断扩展，发现神经系统内的许多神经元也合成和分泌与APUD细胞相同的胶和（或）肽类物质。
因此学者们提出，将这些具有分泌功能的神经元（称分泌性神经元，secretory neuron）和APUD细胞统称为弥散神经内分泌系统（diffuse neuroendocrine system，DNES）。
DNES是在APUD基础上进一步发展和扩充的，它把神经系统和内分泌系统统一起来构成一个整体，共同调节机体生理活动的平衡。
DNES分中枢和周围两大部分。
中枢部分包括下丘脑-垂体轴的细胞和松果体细胞。
周围部分包括分布在胃肠胰、呼吸道、泌尿生殖管道内的内分泌细胞，以及甲状腺的滤泡旁细胞、甲状旁腺细胞、肾上腺髓质细胞；和部分心肌细胞与平滑肌细胞等。
这些细胞产生的胺类物质如儿茶酚胺、多巴胺、5-羟色胺、去甲肾上腺素、褪黑激素、组胺等；肽类物质种类很多，如：加压素和催产素，腺垂体的前述各种激素，以及诸多内分泌细胞分泌的胃泌素，P物质、脑啡肽、心钠素等。
二、APUD细胞系统肿瘤从上述这种细胞发生的肿瘤可以统称为APUD瘤。
目前由于免疫组化和免疫细胞化学技术的进步，已能加以鉴别并起用各自的名称，如ACTH瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤等。
1、多发性内泌肿瘤（multiple endocrine neoplasms，MEN）是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生，出现多种内分泌功能障碍，有明显的家族遗传性。
13 内分泌系统疾病
垂体腺癌(pi‘ttlitary carci】aoma)少见，目前没有统一的诊断标准。一般单纯从瘤细胞形态很难区别腺瘤和腺癌。有人认为明显侵犯脑组织或通过脑脊液在颅内播散转移，或通过血道颅外转移者，不论其形态如何都是恶性表现；如果核异型性明显，核分裂象显著增多，且向周围组织侵犯，甚至骨质缺损，可考虑诊断恶性。
(二)高催乳素血症
高催乳素血症(】ayperprolactinemia)一部分是由于垂体催乳激素细胞腺瘤分泌过多的催乳素(PRL)引起，一部分由下丘脑病变或药物所致，表现为溢乳一闭经综合征(galactorrlaea—arnenorrhea sVndrome)： 女性闭经、不育和溢乳，男性性功能下降，少数也可溢孚L。
第十三章 内分泌系统疾病
内分泌系统(endocrine system)包括内分泌腺、内分泌组织(如胰岛)和散在于各系统或组织内的内分泌细胞。内分泌系统与神经系统共同调节机体的生长发育和代谢，维持体内平衡或稳定。由内分泌腺或散在的内分泌细胞所分泌的高效能的生物活性物质，经组织液或血液传递而发挥其调节作用，此种化学物质称为激素(hormone)。大多数激素经血液运输至远距离的靶细胞或组织而发挥作用，这种方式称为远距离分泌(telecrine)；某些激素可不经血液运输，仅由组织液扩散而作用于邻近细胞，这种方式称为旁分泌(paracnne)；有的作用于分泌激素细胞本身，称为自分泌(autocIme)；还有的内分泌细胞的信息物质不分泌至细胞外，原位作用该细胞质内的细胞器上，称为胞内分泌(endo(：ellular secretion)。按激素的化学性质可分为含氮激素和类固醇激素两大类．前者主要在粗面内质网和高尔基复合体内合成，其分泌颗粒有膜包绕；后者在滑面内质网内舍成．不形成有膜包绕的分泌颗粒。
转移性鼻腔小细胞神经内分泌癌1例
高代谢病灶 ， 符合转 移癌表现 ；（ ） ３ 双 肺 门及 纵 隔 未见 淋 巴 结转 移 征 象 ；（ ４） 全身其他部位 Ｐ Ｔ—Ｃ Ｅ Ｔ检查未见 明显 异 常 。鼻 腔 肿 物 病 理 活 检 ：组 织 病 理
学 示 肿 瘤 由 片状 或 带 状 的 细 胞 组 成 ， 细
本病例临床表现应与鼻息肉 、 鼻腔 血管瘤 、 鼻乳头状瘤、 脑膜瘤 、 鼻腔错构 瘤、 鼻腔圆柱瘤等相鉴别。鼻息 肉呈灰 白色 ， 半透 明， 状如荔枝 肉样 ， 质软 的肿
性 ，Ｉ 一１阴性 。 ＴＴ
综上所述 ， 由于病例数较少且预后 不理想， 国内外学者对于诊断 、 治疗 尚存 在不同见解 ， 故需逐渐开始重视对该病 的研 究 ， 求诊 断及 治疗 上 的新 突破 。 以寻
（ 收稿 日期 ： ０ ０— ６—０ 编辑 ： ２１ ０ ７ 张素文）
病理学方面应与典 型类癌 、 不典型 类癌 、 基底样鳞 状细胞 癌、 性淋 巴瘤 恶 等相鉴别。Ｓ Ｃ Ｅ Ｃ Ｎ Ｔ与典型 类癌 、 不典 型 类 癌 相 比除 了细 胞 的 改变 外 ， 疫 组 免 化 １ Ｆ一１ Ｔ ｒ 阳性 ， 不典 型类 癌 常 阴性 ， 而 基 底 样 鳞 状 细 胞 癌 是 一 种 双 相 内 分 泌 的肿 瘤 ， 基 底 细 胞 和 鳞 状 细 胞 组 成 ， 由 呈 片状 生 长 ， 央 可 见 粉 刺 样 坏 死 ， 中 癌 细胞可见明显核仁 ， 神经 内分泌标志物 及 ｒ１ Ｉ Ｆ一１ Ｔ Ｉ 阴性 ； 恶性 淋 巴 瘤其 Ｌ Ａ 阳 Ｃ
ｇ ｎ ｎ ａＤ —ｎ ｇ ｔｖ ｈ ｎ ｓ ｎ ｐ ｐ ｌｔ ｎ ｒ ｖ ａ ｓａ ｎ ｖ ｌ — ｅ ｅ ｉ ・ ｅ ａ ｉｅ Ｃ ｉ ｅ ｅ Ｈａ ｏ ｕ ａｉ ｅ ｅ ｌ ｏ ｅ － ｏ Ｄ
副鼻窦神经内分泌癌影像表现
神经内分泌癌( neuroendocrine carcinoma， NEC）
属于上皮源性神经内分泌肿瘤，多见于消化道及肺部(胃癌、肺小细胞癌 等)，头颈部NEC较少见。目多数发生于喉部及唾液腺，发生于鼻腔鼻窦者极 其罕见；鼻腔鼻窦神经内分泌癌( sinonasal neuroendocrine carcinoma，SNEC) 是极少见的恶性肿瘤。筛窦和上颌窦多见。男女无差异，平均发病年龄42-55 岁。
鉴别诊断
1.内翻性乳头状瘤：常为单侧发病，多数病灶始发于中鼻甲和中鼻道，以中 鼻道区为中心星膨胀性生长，上颌窦口扩大。常累及筛窦和上颌窦，引起骨质受 压移位、吸收破坏和增生硬化等变化，病灶边缘呈不规则乳头状改变。大多数病 变MR信号不均匀，病变内部结构多呈较规整的“栅栏状”、“卷曲脑回状”。
内翻性乳头状瘤
单侧鼻腔软组织肿物，病变向筛窦及上 颌窦延伸，窦口扩大，右侧中鼻甲及下鼻甲 骨质破坏。
鼻息肉
T1WI
T2WI
增强
真菌感染
谢谢。Leabharlann 鼻腔鼻窦癌影像表现概述丽水市人民医院放射科 王浩强
概述
鼻腔鼻窦恶性肿瘤较少见，约占所有头颈部肿瘤的3%-5%，约占头颈部恶 性肿瘤的1%。上颌窦癌约占鼻窦恶性肿瘤的4/5。
多见于成年男性，年龄多>50岁。 临床症状无特异性，多为单侧、反复发生。
鳞癌
● 最常见，约占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的50%以上 ●好发于50-70岁男性 ●好发部位是上颌窦，其次是鼻腔、筛窦 ●病因:长期慢性炎症刺激，长期致癌物质、放射性物质接触，良性 肿瘤恶变，近年来发现鳞癌患者HPV阳性率升高 ●临床表现:早期症状缺乏特异性，发现时多为晚期，临床可表现为 单侧脓血鼻涕、单侧鼻塞、 面部疼痛或麻木、牙齿疼痛或松动、张 口困难、突眼等
鼻腔小细胞恶性肿瘤26例临床病理分析
鼻腔小细胞恶性肿瘤26例临床病理分析李赞;张真真;张声;陈余鹏【摘要】Purpose To study the characteristics of pathologic alterations and immunohistochemical staining of small cell malignant tumor in the nasal cavity. Methods Twenty-six cases of small cell malignant tumor in the nasal cavity were collected and analyzed by using histological observation and immunohistochemical staining. Results Eleven cases were malignant melanoma which had prominent eosinophilic nucleoli, nuclear grooves, nuclear pseudoinclusions, and expressed S100 protein, HMB-45 and Melan-A. 7 cases were olfactory neuroblastoma. They had fibrillary cell processes, and NSE and Syn expression, in which there were S-100 positive sus-tentacular cells. 4 cases were rhabdomyosarcoma, which had eosinophilic cytoplasm and the expression of desmin, vimentin, MyoDl and myogenin. 2 cases were small cell carcinoma, neuroendocrine type, which exhibited extensive apoptosis, confluent necrosis and hemorrhage and the expression of NSE, Syn and CgA. 2 cases were Ewing' s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor which had Homer-Wright rosettes and pseudopapillary architecture. They expressed CD99, vimentin, Syn and NSE. Conclusions Small cell malignant tumor in the nasal cavity may have overlapping clinical and pathologic findings. It is very important to establish the correct diagnosis and differential diagnosis based on the different histopathological and immunohistochemical characteristics of the tumor.%目的探讨鼻腔小细胞恶性肿瘤的病理形态学和免疫组化染色的特点.方法收集26例鼻腔小细胞恶性肿瘤,通过常规HE及免疫组化染色进行观察.结果恶性黑色素瘤11例,可见突出的嗜酸性核仁、核沟、核内假包涵体,表达S-100蛋白、HMB-45、Melan-A.嗅神经母细胞瘤7例,可见神经原纤维、菊形团结构,NSE、Syn阳性,S-100蛋白在肿瘤周边的支持细胞中表达.横纹肌肉瘤4例,瘤细胞多嗜酸性,desmin、vimentin、MyoDl、Myogenin阳性.小细胞神经内分泌癌2例,可见较多的凋亡、坏死和出血,NSE、Syn、CgA均阳性.骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤2例,可见Homer-Wright假菊形团及乳头状结构,CD99、vimentin、Syn、NSE均阳性.结论鼻腔小细胞恶性肿瘤具有相似的临床和形态学表现,因此,只有根据其各自的形态学和免疫组化染色特点,才可做出正确的诊断及鉴别诊断.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)002【总页数】5页(P175-179)【关键词】鼻腔肿瘤;小细胞肿瘤;病理学;诊断;鉴别诊断【作者】李赞;张真真;张声;陈余鹏【作者单位】福建医科大学附属第三医院病理科,福州,350005;福建医科大学附属第一医院病理科,福州,350005;福建医科大学附属第一医院病理科,福州,350005;福建医科大学附属第一医院病理科,福州,350005【正文语种】中文【中图分类】R739.62鼻腔小细胞恶性肿瘤是指形态近似原始的或较原始的小圆形(或短梭形)细胞组成的一组肿瘤，具有核小、胞质稀少的未分化细胞特征。
34282907
、
断结 果 为转 移 性 神 经 内分 泌 癌
既往 患者 2 0 0 2 年 恶 性 横 纹 肌 肉瘤
8
—
—
非典 型类癌
，
和
生 存 率分 别 为
，
5％
．
，
的
．
月 因发声 困难
，
活检声带 总剂量 喉
“
患者死 于 远 处转移
平均生存时间为
、
9 8
、
个月
肺
，
．
为 恶 性 肿 瘤 在 外 院 行 半 喉 切 除术
， ，
下 见 细胞 圆形
卵 圆形
、
多角 形
，
细胞 核大深染
示 左 肺 上 叶尖 后 段 结 节 影 有 毛 刺 CT 值 3 6
左
核 仁 明显
图
2
，
核 分裂像 易见
细 胞 质 丰 富 红 染 (见
，
侧 肺 门 淋 巴 结转 移
巴 结转 移
CT
，
，
考 虑 ： 周 围 型 肺 癌 并 肺 门淋
左 上 肺 小结节
昆 明 医 学 院 学 报
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喉 神 经 内分 泌 癌 眼 眶 转 移
周
( 1 ) 云 南省 第 二 人 民 医 院
；
1
例 报道
我院孕妇生殖道无乳链球菌带菌感染情况和耐药性分析
我院孕妇生殖道无乳链球菌带菌感染情况和耐药性分析卫叶林陈航列随着二孩政策的全面开放，国内将迎来生育高峰，而无乳链球菌（GBS）是威胁孕产妇和新生儿健康的重要病原微生物之一。
通过对孕妇生殖道分泌物进行细菌培养监测GBS的带菌及感染情况，及时有效阻止母婴垂直传播，保证母婴健康[1]。
本文总结我院孕妇GBS的带菌及感染情况，分析常用抗菌药耐药情况。
1 材料与方法1.1 菌株收集2015年6月至2016年12月我院产科1650例孕妇的生殖道标本1650份。
孕妇年龄21～45岁，平均29岁；平均孕周（35.6±4.5）周；其中二胎685例（41.5%）。
采集标本前均经孕妇知情同意，同时确保一周内未用过任何抗菌药。
孕周均根据孕妇末次月经、早孕超声检查及住院后超声检查确认核实且修正。
标本采集时间37～39孕周，若为早产孕妇则在入院时取。
标准菌株为金黄色葡萄球菌ATCC25923，剔除重复菌株。
1.2 方法青霉素、万古霉素、四环素、红霉素、头孢噻肟、莫西沙星、利奈唑胺、环丙沙星、左氧氟沙星、克林霉素、氯霉素等药敏纸片购自英国Oxoid公司。
MH琼脂干粉购自英国Oxoid公司，用常规方法培养细菌；全自动微生物鉴定和药敏系统VITEK2-compact为法国Bio-Merieux 公司产品，鉴定细菌。
采用K-B纸片法做常规药敏试验，方法参照NCCLS标准进行。
2 结果1650例孕妇生殖道分泌物共分离培养出131株GBS，作者单位：312011 杭州市萧山区第一人民医院检验科通信作者：卫叶林，Email:48074775@ 分离率7.9%；表1显示，GBS对利奈唑胺、万古霉素、青霉素、头孢噻肟敏感率较高，均在95.0%以上；对四环素、红霉素耐药率较高，均超过50.0%。
3 讨论GBS又称B群链球菌，本文结果显示，GBS分离率7.9%，明显低于平均水平[2]。
这些带菌或已感染妇女在怀孕分娩过程中极有可能把GBS传染给新生儿，特别是一些早产儿和先天性免疫功能低下儿。
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[1] Patel T D, Vazquez A, Dubal P M, et al. Sinonasal neuroendocrine carcinoma: a population‐based analysis of incidence and survival[J]. International Forum of Allergy & Rhinology, 2015, 5(5):448-453.
12. 定特义点
（神1）经可内以分产泌生肿和瘤分（泌Ne常u见roe激n素do；crine Neoplasms，N
E（N）2）是非一常组罕来见源，于发肽病能率神低经；元或具有神经内分泌分化
特（性3(）产最生常肽见类于激消素化或道具，有占神70经%内-7分5%泌，标肺志2物0%) 的-2肿5%瘤；。
SNEC的诊断及鉴别诊断
The Diagnosis & Differential Diagnosis
1. SNEC的诊断
金标准：组织病理+免疫组化 （1）组织病理：瘤细胞小，核圆，深染，胞质稀少或 呈裸核状；核分裂象多见，
癌细胞呈弥漫分布，常见坏死。 （2）免疫组化：神经特异烯醇化酶、嗜铬蛋白A 、抗淋巴细胞抗体Leu 7、突触
（4）所有NEN都有恶性潜能，难以早期发现
— 大部分NEN生长缓慢 — 淋巴结和肝脏是最常见的转移部位
Ascending colon
Appendix Hindgut
Thymus
Bronchial Breast
Gastric Pancreas Small bowel Gonadal
02
SNEC的临床特征及分类
临床特征及分类
The Clinical Features & Classification
2. 分类（根据组织学形态表现）
较少见
（1）2016年WHO头颈部肿瘤蓝皮书将上皮性神经内分泌肿瘤分为高分化（典
型类癌）、中分化（非典型类癌）、低分化（小细胞和大细胞神经内分泌
癌）；
（2）2018年IARC/WHO专家共识中，将高分化和中分化癌定义为NETs（Neu
Sinonasal Neuroendocrine Carcinoma （SNEC）
CONTENT
01/ 02/ 神经内分泌肿瘤概述
SNEC的临床特征及分类
03/ 04/ SNEC的诊断及鉴别诊断
SNEC的治疗及预后
01
神经内分泌肿瘤概述
The Introduction
概述
The Introduction
现在
主张但先手对术于后手术、放疗化疗不三主者张手间术如，何组合，各报道手不术、一放。、化
放ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
放、化疗结合
疗结合
SNEC的治疗及预后
The Treatment & Prognosis
1. SNEC的治疗
（41）张Ba海bi燕n等等主报张道采了用6例手患术者、均放疗首、选化放疗综，合并治认疗为S，NE疗C对效放一疗般相。当敏感。放射 治（疗2）剂黄量德一亮般等是提60倡-8综0合Gy治，疗术，前研可究放显疗示40采G用y，术术前后化疗再，放再疗3局0～部4放0疗Gy，，然化后疗手目 前术一加般术选后用放顺疗，铂并、定硫期酸化长疗春5新～碱6个、疗环程磷，酰是胺治、疗氟这尿类嘧肿啶瘤、比依较托有泊效苷的、方多法柔，比疗星 及效甲较氨国蝶外呤报等道更。好。 …（…3）Ma等报道1例鼻神经内分泌癌合并抗利尿激素分泌失调综合征患者，经过 联合化疗后，鼻部局部症状和抗利尿激素分泌失调综合征得到控制。
THANK YOU
国外治疗建议方案：
SNEC的治疗及预后
The Treatment & Prognosis
2. SNEC的预后
研究显示[1]，201例鼻神经内分泌癌患者中总体5年疾病特异性生存率（DS S）为50.8%。5年生存率分析显示，蝶窦、鼻腔、上颌窦和筛窦的DSS分别是8 0.7%、59.2%、34.5%和33.0%，Cox比例危险度分析显示上颌死亡风险较大。
The Clinical Features & Classification
SNEC的临床特征及分类
The Clinical Features & Classification
1. 临床特征
（14）起检源查于鼻神腔经可上见皮灰，白好色发或于淡鼻红腔色上的部新及生筛物窦，，表其面次可为有上伪颌膜窦、；渗出物或坏死组织， （质2脆），多触为之恶易性出程血度，高常的伴小有细恶胞臭型；，病变迅速，侵袭力强，早期易扩散，短期内伴 （邻5）近晚结期构可受侵累犯。鼻常咽见、的鼻转窦移、部眼位眶是、颈面部颊淋以巴及结前、颅肺底、等肝部、位骨，髓出和现脊硬髓腭；下塌、鼻 （中3隔）向临对床侧症推状移无、特眼异球性移，位常等见相鼻应塞的、症流状脓体涕征、；鼻出血或回吸涕中带血，可伴嗅觉 （减6）退由、于头肿昏瘤、细头胞痛具、有突内眼分、泌视功力能下，降临、床面上部会麻出木现、相牙应痛激等素；过剩症状及血中激素 水平升高。
素等至少两种以上阳性反应 即可 诊断为神经内分泌癌 。 （3）此外，电镜观察在肿瘤细胞胞质有神经分泌颗粒也可帮助确诊。
SNEC的诊断及鉴别诊断
The Diagnosis & Differential Diagnosis
2. SNEC的鉴别诊断
鼻神经内分泌癌应注意在病理上与鼻低分化鳞癌 、黑色素瘤和嗅神经母 细胞瘤等鉴别, 黑色素瘤在电镜下表现为胞浆中含黑色素小体, 而NEC和嗅 神经母细胞瘤之间的最大差异是前者缺少支柱细胞，可通过免疫组化染色 和电镜确诊 。
04
SNEC的治疗及预后
The Treatment & Prognosis
SNEC的治疗及预后
The Treatment & Prognosis
1. SNEC的治疗
SNEC至今尚无重要治疗学上的成熟方案，目前主要是参照肺部及肺外其他 部位神经内分泌癌的治疗方案。
20世纪80年代
20世纪90年代
roendocrine tumors），分为1级和2级；低分化癌被定义为NECs（Neuroe最n 常见
docrine carcinomas），包括小细胞神经内分泌癌（SCNEC）
和大细胞神经内分泌癌（LCNEC）。
03
SNEC的诊断及鉴别诊断
The Diagnosis & Differential Diagnosis