鼻神经内分泌癌

临床特征及分类
The Clinical Features & Classification
2. 分类（根据组织学形态表现）
较少见
（1）2016年WHO头颈部肿瘤蓝皮书将上皮性神经内分泌肿瘤分为高分化（典
型类癌）、中分化（非典型类癌）、低分化（小细胞和大细胞神经内分泌
癌）；
（2）2018年IARC/WHO专家共识中，将高分化和中分化癌定义为NETs（Neu
The Clinical Features & Classification
SNEC的临床特征及分类
wenku.baidu.comThe Clinical Features & Classification
1. 临床特征
（14）起检源查于鼻神腔经可上见皮灰，白好色发或于淡鼻红腔色上的部新及生筛物窦，，表其面次可为有上伪颌膜窦、；渗出物或坏死组织， （质2脆），多触为之恶易性出程血度，高常的伴小有细恶胞臭型；，病变迅速，侵袭力强，早期易扩散，短期内伴 （邻5）近晚结期构可受侵累犯。鼻常咽见、的鼻转窦移、部眼位眶是、颈面部颊淋以巴及结前、颅肺底、等肝部、位骨，髓出和现脊硬髓腭；下塌、鼻 （中3隔）向临对床侧症推状移无、特眼异球性移，位常等见相鼻应塞的、症流状脓体涕征、；鼻出血或回吸涕中带血，可伴嗅觉 （减6）退由、于头肿昏瘤、细头胞痛具、有突内眼分、泌视功力能下，降临、床面上部会麻出木现、相牙应痛激等素；过剩症状及血中激素 水平升高。
国外治疗建议方案：
SNEC的治疗及预后
The Treatment & Prognosis
2. SNEC的预后
研究显示[1]，201例鼻神经内分泌癌患者中总体5年疾病特异性生存率（DS S）为50.8%。5年生存率分析显示，蝶窦、鼻腔、上颌窦和筛窦的DSS分别是8 0.7%、59.2%、34.5%和33.0%，Cox比例危险度分析显示上颌死亡风险较大。
Sinonasal Neuroendocrine Carcinoma （SNEC）
CONTENT
01/ 02/ 神经内分泌肿瘤概述
SNEC的临床特征及分类
03/ 04/ SNEC的诊断及鉴别诊断
SNEC的治疗及预后
01
神经内分泌肿瘤概述
The Introduction
概述
The Introduction
（4）所有NEN都有恶性潜能，难以早期发现
— 大部分NEN生长缓慢 — 淋巴结和肝脏是最常见的转移部位
Ascending colon
Appendix Hindgut
Thymus
Bronchial Breast
Gastric Pancreas Small bowel Gonadal
02
SNEC的临床特征及分类
素等至少两种以上阳性反应 即可 诊断为神经内分泌癌 。 （3）此外，电镜观察在肿瘤细胞胞质有神经分泌颗粒也可帮助确诊。
SNEC的诊断及鉴别诊断
The Diagnosis & Differential Diagnosis
2. SNEC的鉴别诊断
鼻神经内分泌癌应注意在病理上与鼻低分化鳞癌 、黑色素瘤和嗅神经母 细胞瘤等鉴别, 黑色素瘤在电镜下表现为胞浆中含黑色素小体, 而NEC和嗅 神经母细胞瘤之间的最大差异是前者缺少支柱细胞，可通过免疫组化染色 和电镜确诊 。
04
SNEC的治疗及预后
The Treatment & Prognosis
SNEC的治疗及预后
The Treatment & Prognosis
1. SNEC的治疗
SNEC至今尚无重要治疗学上的成熟方案，目前主要是参照肺部及肺外其他 部位神经内分泌癌的治疗方案。
20世纪80年代
20世纪90年代
12. 定特义点
（神1）经可内以分产泌生肿和瘤分（泌Ne常u见roe激n素do；crine Neoplasms，N
E（N）2）是非一常组罕来见源，于发肽病能率神低经；元或具有神经内分泌分化
特（性3(）产最生常肽见类于激消素化或道具，有占神70经%内-7分5%泌，标肺志2物0%) 的-2肿5%瘤；。
SNEC的诊断及鉴别诊断
The Diagnosis & Differential Diagnosis
1. SNEC的诊断
金标准：组织病理+免疫组化 （1）组织病理：瘤细胞小，核圆，深染，胞质稀少或 呈裸核状；核分裂象多见，
癌细胞呈弥漫分布，常见坏死。 （2）免疫组化：神经特异烯醇化酶、嗜铬蛋白A 、抗淋巴细胞抗体Leu 7、突触
roendocrine tumors），分为1级和2级；低分化癌被定义为NECs（Neuroe最n 常见
docrine carcinomas），包括小细胞神经内分泌癌（SCNEC）
和大细胞神经内分泌癌（LCNEC）。
03
SNEC的诊断及鉴别诊断
The Diagnosis & Differential Diagnosis
虽然众多报道不完全一致，但SNEC的预后普遍较差。
[1] Patel T D, Vazquez A, Dubal P M, et al. Sinonasal neuroendocrine carcinoma: a population‐based analysis of incidence and survival[J]. International Forum of Allergy & Rhinology, 2015, 5(5):448-453.
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现在
主张但先手对术于后手术、放疗化疗不三主者张手间术如，何组合，各报道手不术、一放。、化
放
放、化疗结合
疗结合
SNEC的治疗及预后
The Treatment & Prognosis
1. SNEC的治疗
（41）张Ba海bi燕n等等主报张道采了用6例手患术者、均放疗首、选化放疗综，合并治认疗为S，NE疗C对效放一疗般相。当敏感。放射 治（疗2）剂黄量德一亮般等是提60倡-8综0合Gy治，疗术，前研可究放显疗示40采G用y，术术前后化疗再，放再疗3局0～部4放0疗Gy，，然化后疗手目 前术一加般术选后用放顺疗，铂并、定硫期酸化长疗春5新～碱6个、疗环程磷，酰是胺治、疗氟这尿类嘧肿啶瘤、比依较托有泊效苷的、方多法柔，比疗星 及效甲较氨国蝶外呤报等道更。好。 …（…3）Ma等报道1例鼻神经内分泌癌合并抗利尿激素分泌失调综合征患者，经过 联合化疗后，鼻部局部症状和抗利尿激素分泌失调综合征得到控制。