肺大细胞神经内分泌癌的病理概述

肺大细胞神经内分泌癌的病理概述

来源：国际呼吸杂志

肺大细胞神经内分泌癌（LCNEC）是一种少见的、侵袭性较强的肺癌。1999年WHO的肺及胸膜肿瘤组织学分类将LCNEC归类于大细胞癌变异型。

一、流行病学

好发于男性，多见于35~75岁。

二、病理表现

细胞体积较大（约三个或以上淋巴细胞大）、胞浆丰富，核质比低、神经内分泌分化呈瀑样巢式增长、具有小梁结构、玫瑰和栅栏样特性，核染色质颗粒易变、清晰或非典型的核仁、肿瘤细胞核有丝分裂率高（≥ 11/10 HPF）。

三、免疫组化

CgA、Syn、NSE等常呈阳性表达，一把认为NSE敏感性较强，CgA与Syn特异性较强。CgA的表达与肿瘤分化程度呈正相关，而Syn的表达阳性范围较CgA广。

四、诊断

2004年WHO提出了LCNEC的组织病理学诊断标准：

1、肿瘤具有神经内分泌肿瘤形态结构（呈器官样巢、小梁状、栅栏状、菊形团样等结构）；

2、高核分裂比例，通常＞11个/10个高倍镜视野（2mm2），中位数70个/10个高倍视野；

3、坏死（常为大区域）；

4、肿瘤细胞大，低核质比例，染色质细或空泡状，常见核仁；

5、免疫组化一种或多种的内分泌标记阳性（不包括NSE）或电镜下的神经内分泌颗粒。

五、鉴别诊断

1、小细胞肺癌（SCLC）

尤其是SCLC的中间细胞型与LCNEC鉴别比较困难。两者在细胞平均大小、包浆数量、是否存在细胞核、坏死的程度以及核脆性方面都有差异。LCNEC主要形成紧密型肿瘤，而SCLC通常是松散型生长，易于播散。此外LCNEC主要表现为类癌样花瓣状或柱状排列类型，而SCLC较少有此表现。

2、基底细胞样癌

是大细胞肺癌的一种亚型，LCNEC和基底细胞样癌在形态学上有一定的相似性，Sturm等研究两种标志物在二者中的表达，大腺甲状腺转录因子1在LCNEC中表达的特异性为100%，34betaE12在基底细胞样癌中表达得到特异性为98.3%。这两种标志物有助于两种肿瘤的鉴别诊断。

3、类癌

Rusch等报道Ki-67、p53、Rb的表达有助于LCNEC同类癌鉴别。

4、另外注意与AC、TC以及低分化鳞癌或低分化腺癌鉴别。

参考文献：

王承志，李莘，肺大细胞神经内分泌癌临床病理分析[J]山东医药,2012,52(31):65-66

谢冬，丁嘉安，肺大细胞神经内分泌癌[J].国际呼吸杂志,2009,29(18):1109-1111