神经内分泌癌
输尿管神经内分泌癌的影像诊断与鉴别诊断
肾脏及肾盂神经内分泌癌
肾脏神经内分泌癌
鉴别诊断-输尿管癌
• 血尿。 • 输尿管中下段多见。 • 输尿管壁环形或偏心性增厚，也可呈软组织密度肿块。 • 增强扫描呈轻-中度强化，实质期强化程度低于神经多继发于结石。 • 静脉肾盂造影可见带蒂狭长的充盈缺损，类似蚯蚓征，
尿路梗阻程度低于输尿管恶性肿瘤。 • 弥散未见受限，增强强化幅度大于输尿管癌。
小结
• 神经内分泌肿瘤多呈膨胀性生长。 • DWI弥散受限，分化越不好弥散受限越明显。 • 增强扫描病变呈不均匀中度或明显强化，时间-信号强
临床及病理特点
• 发生于少见部位的神经内分泌癌生物学特征与肺的神经内分泌癌 一样，具有局部复发和远处转移的特点。对于神经内分泌癌的发 生机制尚不明确，一般肿瘤细胞起源于神经嵴细胞( 嗜银细胞) ， 具有分泌多肽类激素和神经介质的功能，表现为副癌综合征，少 数病例以副癌综合征为临床表现就诊。
• 病理特征性免疫组化指标：Syn、CgA、分级与Ki-67的高低有关。
输尿管神经内分泌癌的 影像诊断与鉴别诊断
概述
• 神经内分泌癌（Neuroendocrine Carcinoma）是分布于机 体许多器官和内分泌腺中神经内分泌细胞所产生的恶性肿瘤， 可发生于各个部位，最常发生于肺、胰腺、胃肠道。近年来 发生于鼻腔鼻窦、乳腺、子宫、泌尿系等部位也有报道。分 级主要与每平方毫米的核分裂象的个数和Ki67表达的高低有 关。
• 血清学：NSE（神经元特异性烯醇化酶）升高。
影像学特点
• 分化好G1-2 的神经内分泌肿瘤常小于3cm，多以实性 成分多见，均质，动脉期及门脉期明显均匀强化，G1更 显著，延迟期强化减退。
神经内分泌肿瘤CT
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需要注意的是确诊肝脏原发性类癌需要完全排除 其他部位类癌的肝脏转移的情况，需要全身的影 像检查，术中探查及以后的随访证实其他部位， 如肺、消化道等无原发肿瘤的存在。
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胆囊神经内分泌癌
胆囊原发性神经内分泌癌是十分罕见的，在所有 神经内分泌肿瘤中约0.5%
本病以老年人、女性以及胆石症患者为高发人群， 约有75%患者伴有肝、肺、腹膜、淋巴结转移。 Fujii H等回顾53例个案报道，中位生存期约为8个 月，一年生存率约为28%，二年生存率为0%
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小细胞肺癌
患者多为中老年，男女比例约 4∶ 1，其发生与吸 烟密切相关，85% 以上的患者为长期大量吸烟者， 对放疗、化疗疗效十分明显。小细胞癌占支气管 癌的 20% 左右。 90% - 95% 为中央型，往往伴有纵膈及肺门淋巴结 转移，表现为支气管移位或狭窄，大血管移位、 受侵，肺不张及阻塞性肺炎，
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大细胞癌无明显特征性影像学表现，以周围型多 见，呈圆形、类圆形或轻度分叶的较大软组织肿 块，边缘多较光滑，周边可见毛刺，肿块或结节 内部密度较均匀或欠均匀，可有坏死，钙化，空 洞少见，增强轻度或不均匀强化，肿块可侵犯局 部胸膜，少见胸膜凹陷征; 纵隔和同侧肺门淋巴 结多有转移。
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大细胞性神经内分泌癌
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增强扫描动脉期23个肿瘤与胰腺密度比较，9个病 灶表现为不均匀强化，14个病灶表现为均匀强化； 肿瘤密度高于胰腺者13个， 低于胰腺者8个；1个未检出瘤灶记录为密度等于 胰腺(图1～3)。部分分化良好的肿瘤内可见强化
程度较低的区域，病理检查发现分化良好的肿瘤 内 可见较多纤维成分
肺大细胞神经内分泌癌病理诊断标准
一、背景介绍肺大细胞神经内分泌癌（LCNEC）是一种少见但具有高度恶性潜能的疾病，通常表现为侵袭性生长和快速转移。
其病理诊断对于指导临床治疗和预后判断具有重要意义。
二、组织学特点1. 组织形态学特点LCNEC的组织形态学特点主要包括大细胞型和小细胞型两种类型。
大细胞型肺大细胞神经内分泌癌细胞具有大而多变的核形态，丰富的细胞质和可见的核分裂相；小细胞型肺大细胞神经内分泌癌细胞则呈现出小型圆形或椭圆形的核，胞质较少。
2. 免疫组化特点LCNEC细胞通常显示强烈的神经内分泌标记物阳性，包括神经元特异性烯醇化酶（NSE）、单胺氧化酶（MAO）、色素半胱氨酸蛋白（CGA）等。
细胞角蛋白等上皮标记物也常常阳性表达，这有助于与其他类型的肺癌进行鉴别。
3. 电镜特点通过电镜观察，LCNEC细胞胞质内可见高电子密度的颗粒物，呈颗粒状分布。
细胞核内含有众多核仁，核膜清晰，核仁呈颗粒状分布。
三、免疫组织化学标记1. 神经内分泌标记物在免疫组织化学检测中，对神经内分泌标记物的阳性表达对于LCNEC 的诊断具有重要意义。
NSE和CGA通常是首选的标记物，它们的强阳性反应提示有助于支持LCNEC的诊断。
2. 上皮标记物需要检测细胞角蛋白、继续分化标记物（如CK）、上皮膜抗原等上皮标记物的表达情况，以排除其他类型的非小细胞肺癌（NSCLC）。
四、分子病理学特点1. 基因变异最近的研究表明，LCNEC患者存在多种驱动基因的突变，包括p53、RB1、STK11等。
这些基因的突变情况对于LCNEC的预后和治疗具有重要意义。
2. 分子标记一些分子标记物的表达水平也与LCNEC的预后相关，如Ki-67蛋白的表达水平被认为是肺癌细胞增殖能力的重要指标，高表达的Ki-67蛋白通常提示着恶性肿瘤的快速增殖和侵袭。
五、诊断标准根据上述的组织学特点、免疫组化特点和分子病理学特点，国际上尚无统一的LCNEC诊断标准。
目前，世界卫生组织（WHO）将LCNEC 归类为非小细胞肺癌（NSCLC）的一种亚型，其诊断主要依靠肿瘤细胞的形态学特点和免疫组化标记物的阳性表达。
神经内分泌癌化疗方案
神经内分泌癌化疗方案引言神经内分泌肿瘤（NETs）是一类由内分泌系统产生的肿瘤，常见于肺、消化道、胰腺等部位。
化疗是NETs治疗的主要方式之一，可以减缓病情进展，缓解症状，并延长生存时间。
本文将介绍神经内分泌癌化疗方案的相关内容。
化疗药物选择目前，常用于神经内分泌癌化疗的药物主要包括： - 奥曲肽：奥曲肽是一种和生长抑素类似的药物，通过抑制肿瘤生长激素的分泌并诱导细胞凋亡来起到抗肿瘤效果。
- 5-氟尿嘧啶（5-FU）：5-FU是一种常用的抗癌药物，可阻断DNA合成和抑制转录过程，从而抑制肿瘤细胞增殖。
- 卡培他滨：卡培他滨是一种口服化疗药物，能够干扰DNA合成的过程，进而抑制肿瘤细胞的增殖和扩散。
- 沙利度胺：沙利度胺作为DNA碱基类似物，在细胞内被活化后，抑制DNA的合成和转录，从而阻断肿瘤细胞的生长。
化疗方案组合根据病情和患者个体化情况，可以选择单药或联合化疗方案进行治疗。
常见的化疗方案组合有： 1. 奥曲肽联合5-FU：该方案适用于进展期NETs的治疗。
奥曲肽通过抑制肿瘤生长激素的分泌，减缓病情进展，而5-FU则可以进一步抑制肿瘤细胞的增殖。
2. 卡培他滨联合奥曲肽：该方案适用于中度进展的NETs患者。
卡培他滨可以通过干扰DNA合成过程抑制肿瘤细胞的增殖，而奥曲肽则可以减缓病情进展。
3. 沙利度胺联合奥曲肽：该方案适用于高度进展的NETs患者。
沙利度胺通过抑制DNA的合成和转录来阻断肿瘤细胞的生长，而奥曲肽则可以缓解相关症状。
化疗疗程和剂量化疗的疗程和剂量应根据患者的具体情况以及医生的建议进行调整。
常见的化疗疗程包括： - 短疗程：通常为2-4周，适用于临时减轻症状的患者。
剂量较低，副作用相对较轻。
- 中期疗程：通常为3-6个月，适用于较为中度进展的患者。
剂量适中，能够控制肿瘤的生长。
- 长期疗程：通常为6个月以上，适用于高度进展的患者。
剂量较高，对肿瘤有较强的抑制作用。
副作用管理化疗药物常常会引起一系列副作用，患者在化疗期间应密切关注自身症状，及时与医生沟通。
神经内分泌癌
神经内分泌癌神经内分泌癌，这个听起来有些陌生又复杂的名词，实际上在我们的健康领域中占据着不容忽视的位置。
首先，让我们来了解一下什么是神经内分泌癌。
简单来说，它是一种起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤。
这些神经内分泌细胞在我们体内分布广泛，存在于胃肠道、胰腺、肺等多个器官和组织中。
神经内分泌癌的发生，就是这些细胞出现了异常的增殖和分化，形成了肿瘤。
神经内分泌癌的症状因其发生的部位不同而有所差异。
比如说，如果它出现在胃肠道，可能会导致消化不良、腹痛、腹泻、黑便等症状；如果在肺部，可能会引起咳嗽、咯血、呼吸困难等。
由于这些症状在早期可能并不明显，或者与其他常见疾病的症状相似，这就给早期诊断带来了一定的困难。
那么，医生是如何诊断神经内分泌癌的呢？通常，这需要综合多种检查方法。
影像学检查，如 CT、MRI 等，可以帮助医生发现肿瘤的位置、大小和形态。
而病理检查则是确诊的“金标准”，通过对肿瘤组织进行取样、染色和显微镜下观察，确定细胞的形态和特征，从而明确诊断。
在治疗方面，神经内分泌癌的治疗方法也因肿瘤的部位、大小、分期以及患者的整体健康状况而异。
手术切除是治疗早期神经内分泌癌的主要方法。
如果肿瘤已经发生了转移，或者无法进行手术，那么可能会采用化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等综合治疗手段。
化疗是通过使用化学药物来杀死癌细胞或抑制其生长。
放疗则是利用放射线来破坏肿瘤细胞的 DNA，从而达到治疗的目的。
靶向治疗则是针对肿瘤细胞特定的靶点，如某些基因突变或蛋白质，使用特定的药物进行精准打击。
免疫治疗则是通过激活人体自身的免疫系统，让免疫系统能够识别和攻击肿瘤细胞。
值得一提的是，神经内分泌癌的预后也因多种因素而异。
早期发现、早期治疗的患者，预后通常较好。
但如果肿瘤已经处于晚期，或者出现了广泛的转移，预后可能就不太乐观。
在日常生活中，虽然我们无法完全预防神经内分泌癌的发生，但一些健康的生活方式可能会降低其发生的风险。
保持均衡的饮食，多摄入蔬菜、水果、全谷物等富含营养的食物，减少高热量、高脂肪、高糖食物的摄入。
神经内分泌癌化疗方案
神经内分泌癌化疗方案在临床上，神经内分泌癌(NENs)是一类由神经内分泌细胞组成的罕见恶性肿瘤。
与许多其他类型的癌症不同，NENs的病理特点和治疗要求与其他类型的癌症不同。
在NENs的治疗中，化疗方案是一个重要的治疗手段，对于延缓疾病进展和提高患者生存率具有重要意义。
NENs的化疗方案是根据病理类型、肿瘤分级、肿瘤分期和患者的整体状况综合考虑而定的。
根据临床研究和经验，对NENs进行治疗时，通常会采用单药或联合化疗的方式进行。
这些药物包括类似顺铂（Platinum analogues）、卡培他滨（Capecitabine）、依西美坦（Everolimus）等。
这些药物在不同的情况下起着不同的作用。
首先，类似顺铂是一种已经被广泛研究和应用于NENs治疗的化疗药物。
类似顺铂主要通过干扰DNA合成和修复来抑制肿瘤细胞的生长和分裂。
然而，尽管类似顺铂在一些研究中显示出一定的疗效，但并非所有患者都对这种药物有良好的反应。
因此，在使用类似顺铂时，需要根据患者的具体情况来确定剂量和疗程。
卡培他滨是另一种常用的化疗药物，主要通过抑制DNA合成从而抑制肿瘤细胞的增殖。
卡培他滨与类似顺铂相比，具有更低的细胞毒性，因此有更少的副作用。
在治疗NENs的过程中，卡培他滨通常与其他化疗药物联合使用，以提高疗效。
例如，与氟尿嘧啶（Fluoropyrimidine）联合使用可以改善生存率和疾病控制率。
除了化疗药物，依西美坦也是一种常用的治疗NENs的药物。
依西美坦是一种mTOR信号转导通路抑制剂，主要通过抑制细胞生长和增殖来治疗肿瘤。
依西美坦在治疗进展性和转移性NENs方面已经被证实是有效的。
尽管如此，依西美坦并不是适用于所有的NENs患者，因此在使用该药物时需要谨慎选择患者。
在选择化疗方案时，还需要考虑NENs的分级和分期。
根据组织学特点和细胞学特征，NENs通常被分为低分化和高分化两种类型。
对于高分化NENs，即消化系统神经内分泌肿瘤（G1和G2级），化疗通常是首选治疗手段。
肺大细胞神经内分泌癌
肺大细胞神经内分泌癌肺大细胞神经内分泌癌（large cell neuroendocrine carcinoma of the lung， LCNEC）是一种少见但具有高度恶性的肺癌亚型。
它起源于肺组织中的神经内分泌细胞，具有类似于小细胞肺癌的特征，但其组织学特点与大细胞肺癌更为接近。
本文将从病因与发病机制、临床特点、诊断与治疗等方面，对肺大细胞神经内分泌癌进行全面的介绍。
一、概述肺大细胞神经内分泌癌是一种肺癌亚型，其罕见程度意味着对其病因与发病机制的了解相对有限。
研究表明，该疾病与长期的吸烟史、年龄、性别、遗传因素以及与其他疾病的关联等因素有一定关系。
肺组织中的神经内分泌细胞的恶性转化是肺大细胞神经内分泌癌的主要起因。
二、临床特点肺大细胞神经内分泌癌具有病程短、生长快速、侵袭性强等特点，大多数患者在确诊时已进入中晚期。
临床上常见的症状包括咳嗽、胸痛、气短、咯血等。
此外，由于肺大细胞神经内分泌癌的细胞学特点较为复杂，多个病灶可能同时存在，这给临床的诊断带来了一定的困难。
三、诊断肺大细胞神经内分泌癌的确诊主要依靠组织学检查，包括病理学与免疫组化学检查。
通过活检或手术切除的肺组织标本，可以观察到细胞大小不一、核分裂象增多、胞浆含有颗粒和囊泡等特点。
免疫组化学检查可以明确癌细胞中神经内分泌标志物的表达情况。
四、治疗由于肺大细胞神经内分泌癌是一种较为恶性的肺癌亚型，传统的放化疗在治疗效果方面受到一定的限制。
目前，手术切除被认为是治疗肺大细胞神经内分泌癌的最佳选择，尤其是在早期发现的患者中。
对于晚期患者，综合治疗方案包括放疗、化疗、靶向治疗等，可能会取得一定的疗效。
五、预后肺大细胞神经内分泌癌的预后相对较差。
由于其具有高度恶性和侵袭性强的特点，导致大多数患者在诊断时已进入晚期。
虽然目前对该疾病的治疗方案有所改善，但远期生存率仍然不高。
因此，早期发现和治疗对于改善患者预后至关重要。
六、结语肺大细胞神经内分泌癌是一种罕见但恶性度较高的肺癌亚型。
肺大细胞神经内分泌癌
肺大细胞神经内分泌癌肺大细胞神经内分泌癌（Large cell neuroendocrine carcinoma of the lung）是一种罕见但具有侵袭性的肺癌类型。
虽然肺大细胞神经内分泌癌被归类为非小细胞肺癌，但其生物学行为和预后更接近于小细胞肺癌。
本文将详细介绍肺大细胞神经内分泌癌的临床特征、病理特点、诊断和治疗等方面的内容。
一、临床特征肺大细胞神经内分泌癌通常发生于40岁以上的成年人，男性比女性更常见。
患者多数表现为咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难等肺部症状。
部分患者在肺外器官（如肝脏、骨骼、肾上腺等）也可出现转移。
二、病理特点肺大细胞神经内分泌癌的病理特点主要包括细胞形态学的异质性和免疫组化表型。
镜下观察可见肿瘤细胞呈多形性，核大而深染，细胞发展呈群体样的排列，有时可见神经内分泌小体。
免疫组化上，肺大细胞神经内分泌癌呈现出神经内分泌表型，如阳性表达CgA（嗜铬粒蛋白-A）和Syn（synaptophysin）。
三、诊断诊断肺大细胞神经内分泌癌的关键是临床和病理的综合分析。
除了详细了解患者的病史和临床表现外，还需要进行组织学检查和免疫组化染色，以明确诊断。
此外，影像学检查如胸部CT、PET-CT等可以用于评估肿瘤的大小、位置和是否存在淋巴结转移或远处转移。
四、治疗由于肺大细胞神经内分泌癌的侵袭性和高度恶性，目前尚没有明确的标准治疗方案。
一般而言，综合治疗是常用的策略，包括手术切除、放射治疗和化学治疗等。
对于晚期肺大细胞神经内分泌癌，还可以考虑靶向治疗和免疫治疗等新兴治疗手段。
手术切除是治疗肺大细胞神经内分泌癌的首选方法，尤其是对于早期病变且患者具备手术条件的情况。
放射治疗可以用于术前辅助治疗或术后辅助治疗，以减少残留病变或预防复发。
化学治疗通常使用类似于小细胞肺癌的化疗方案，如顺铂和依托泊苷等。
靶向治疗针对于肿瘤特异性的分子标志物，如EGFR、ALK等，可以提供个体化的治疗策略。
免疫治疗则通过激活宿主的免疫系统来抗击肿瘤细胞。
结直肠神经内分泌癌的诊疗进展
结直肠神经内分泌癌的诊疗进展结直肠神经内分泌癌是一种罕见的肠内神经内分泌肿瘤，通常发生在结肠和直肠的黏膜下层。
这种类型的癌症由神经内分泌细胞形成，这些细胞会产生激素，并可以导致一系列临床症状，如腹泻、腹痛、红斑疼痛综合征等。
由于结直肠神经内分泌癌的诊断和治疗相对复杂，因此需要进行综合性的诊疗进展研究，以提高患者的生存率和生活质量。
诊断方面，目前临床上主要依靠肠镜检查和组织活检来进行诊断。
在活检过程中，需要仔细观察组织形态和染色，以明确细胞类型和分化程度。
还可以通过血清中某些激素的检测来帮助诊断。
近年来，影像学诊断技术也取得了长足的进步，如CT、MRI和PET-CT等技术在结直肠神经内分泌癌的诊断中发挥了重要作用，提高了早期诊断的准确性。
治疗方面，手术是目前治疗结直肠神经内分泌癌的主要手段。
对于局部进展的病例，手术切除是首选的治疗方法。
对于晚期转移的患者，手术仍然是可以考虑的选择，特别是对于肝转移灶的切除，可以明显提高患者的生存率。
除手术外，化疗、放疗、肝动脉介入栓塞术等治疗手段也常常与手术结合使用，以提高治疗效果。
近年来，靶向治疗和免疫治疗在结直肠神经内分泌癌的治疗中也取得了一定的进展。
靶向治疗药物如索拉非尼、阿法替尼等，可以通过干扰癌细胞的增殖和转移等途径，达到治疗效果。
而免疫治疗则通过激活或抑制免疫系统，有效控制肿瘤的生长和转移。
这些新型治疗手段的应用，为结直肠神经内分泌癌的治疗提供了新的选择。
除了传统的诊断治疗手段，分子生物学的研究也为结直肠神经内分泌癌的诊疗提供了新的思路。
分子生物学技术可以通过检测癌细胞中的基因突变、蛋白质表达等信息，对不同患者进行精准的治疗方案制定。
通过个体化的治疗方案，可以提高患者的治疗效果，减少不必要的药物毒副作用。
结直肠神经内分泌癌的诊疗进展主要体现在多学科的综合治疗上。
临床医生需要深入了解患者的病情，综合使用传统的手术、化疗、放疗等方法，同时结合靶向治疗、免疫治疗等新技术，以制定出最适合患者的治疗方案。
神经内分泌肿瘤和癌的区别？有方法预防吗？
神经内分泌肿瘤和癌的区别？有方法预防吗？除了一些令人闻之色变的常见癌症以外，实际上在癌症种类当中还有很多稀有的存在，比如神经内分泌恶性肿瘤。
神经内分泌肿瘤是一种起源于神经内分泌细胞，并且可以产生活性激素或神经递质的一类肿瘤、神经内分泌肿瘤和癌的区别？其实并非出现神经内分泌肿瘤就一定是癌症，因为肿瘤是有良性和恶性之分的，只有恶性的神经内分泌肿瘤才属于癌症。
1、神经内分泌肿瘤的形成神经内分泌肿瘤和癌的区别？神经内分泌肿瘤是一大类肿瘤的统称，既有表现为惰性、缓慢生长的良性肿瘤，也有低度恶性的肿瘤，同时还有高转移性、显着恶性的肿瘤，所以要确定神经内分泌肿瘤到底是良性还是恶性，患者通常需要进行病理学检查，从而监测出肿瘤细胞的分化程度、Ki-67的数值、以及有丝分裂计数。
如果是良性肿瘤或者是高分化的恶性肿瘤，那么一般呈现的是惰性生长，经过积极治疗是很大概率能够痊愈的，但要是恶性程度较高的话，那么生存期就会大大降低。
2、神经内分泌肿瘤的预防由于神经内分泌肿瘤的病因目前尚不清楚，不过有一小部分的神经内分泌肿瘤发生和遗传因素有着密切的联系，因为其中涉及到一些基因的缺失与突变，比如多发性内分泌腺瘤，所以要想更好的预防神经内分泌肿瘤，基因检测是极为不错的方法，这也是我们了解神经内分泌肿瘤和癌的区别的根本原因。
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神经内分泌肿瘤和癌的区别？因为肿瘤有可能是良性的，而我们一般指的癌症都是恶性肿瘤，所以如果患者发现自己生长了神经内分泌肿瘤，应该在正规医院马上进行病理学检验。
考虑到部分神经内分泌肿瘤和遗传有关，有家族遗传史或者有相关需求的朋友，可以在香港中环专科网站预约MYGENIAR循环肿瘤基因检测。
神经内分泌肿瘤分级标准
神经内分泌肿瘤分级标准
神经内分泌肿瘤是一类来源于神经内分泌细胞的罕见肿瘤，多发生于胃肠道、肺和胰腺等部位。
这类肿瘤具有异质性非常强，因此对其进行分级是非常有必要的。
目前，神经内分泌肿瘤的分级主要采用WHO（世界卫生组织）的标准。
WHO标准：
第一级：G1
G1级神经内分泌肿瘤意味着该肿瘤的细胞增生、核分裂和核异型性都很少。
这类肿瘤的生长速度缓慢，患者的预后相对较好。
典型的G1级肿瘤包括胰腺内分泌瘤和肠内分泌瘤。
此外，还有一种被称为“癌”的神经内分泌肿瘤（即NEC）也需要分级。
这类肿瘤的细胞分化程度极低，仅能在肿瘤组织中找到极少量的神经内分泌细胞。
NEC被分为两个级别：
G1级NEC中，细胞增生和核异型性虽然明显，但核分裂不常见。
这类肿瘤的生长速度相对较缓，预后较好。
总体而言，神经内分泌肿瘤分级越高，预后越差。
了解神经内分泌肿瘤的分级标准有助于临床医生选择合适的治疗方案，从而提高患者的生存率。
2024神经内分泌瘤的症状、诊断与治疗
2024神经内分泌瘤的症状、诊断与治疗作为一类罕见肿瘤，神经内分泌肿瘤起源于遍布全身的神经内分泌细胞和肽能神经元。
其发病部位分布广泛，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。
目前，无论是公众还是医疗界对该肿瘤的认知仍存在欠缺，导致临床对这一类肿瘤的误诊率颇高。
为了提高大众对此类疾病的认识，全球最大的神经内分泌肿瘤患者联盟一一国际神经内分泌肿瘤联盟（INCA）将每年的11月10日定为国际神经内分泌肿瘤日，2023年的主题为"容易错过：仔细看看神经内分泌癌Easi1ymissed:Takeac1oser1ookatneuroendocrinecancer"神经内分泌肿瘤于1907年首次被德国病理学家在尸检后发现，并命名为“类癌"，即其生物学行为像癌，但病理特征与癌症不同，发现初期曾被认为是良性病变，后来发现同样会出现转移，为恶性疾病。
命名也经过多次变迁，直到2010年世界卫生组织正式命名该类疾病为神经内分泌肿瘤，并根据恶性程度进行分级。
神经内分泌肿瘤的症状由于神经内分泌细胞存在于除毛发，指甲外全身所有组织，所以神经内分泌肿瘤可能发生于全身各个器官，临床症状多种多样，且疾病异质性强，容易误诊，漏诊，延误疾病治疗，失去治疗机会。
所以，了解神经内分泌肿瘤的特异性症状对疾病的及时发现，及时诊治有很大的帮助。
神经内分泌肿瘤是覆含许多种肿瘤的总称，最常见的发病部位是胰腺、胃、肠，其次是支气管，肺，其中一部分肿瘤会分泌激素并且会出现激素引起的相关症状，这部分神经内分泌肿瘤称为功能性神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的20%,以胰腺部位最常见，其中胰岛素瘤因分泌过量胰岛素可引起反复发作不明原因低血糖症，胰高血糖素瘤因过量分泌胰高血糖素，导致坏死性游走性红斑，有的患者有糖尿病表现，还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻等表现。
胃泌素瘤，分泌胃泌素，从而导致腹痛腹泻，呈间歇性腹泻，也可有反复发作的顽固性的胃和/或十二指肠溃疡（卓-艾综合征）。
2023CSCO神经内分泌癌要点解读(全文)
2023CSCO神经内分泌癌要点解读(全文)2023CSCO神经内分泌癌要点解读1. 引言神经内分泌癌（Neuroendocrine Tumors，NETs）是一种罕见且复杂的肿瘤类型，发病率在近年来逐渐增加。
本文将对2023中国肿瘤学会（CSCO）关于神经内分泌癌的要点进行解读和总结。
2. 流行病学特点根据CSCO的研究数据，神经内分泌癌的发病率呈上升趋势，其中胃肠道神经内分泌肿瘤最为常见。
该疾病具有多发、分布广泛和易发生转移的特点，对临床治疗提出了挑战。
3. 临床表现和诊断神经内分泌癌的症状表现多样化，常见的症状包括消化道出血、腹痛、腹泻等。
诊断主要通过组织病理学检查和免疫组织化学染色来确定病变的类型和分级，同时结合影像学检查以明确肿瘤的位置和扩散情况。
4. 分子生物学研究进展神经内分泌癌的分子生物学研究一直是热门的研究领域。
近年来，通过对肿瘤基因、表观遗传学和代谢途径等方面的研究，科学家们逐渐揭示了该疾病的发生机制和相关的生物标志物。
5. 治疗策略神经内分泌癌的治疗策略包括手术切除、放疗、化疗和靶向治疗等多种方法。
根据病变的部位、分级和转移情况，医生将针对不同患者制定个体化的治疗方案。
6. 转化医学研究进展神经内分泌癌是一个复杂的肿瘤群体，转化医学研究对于深入了解疾病的发生、发展机制以及寻找新的治疗方法具有重要意义。
通过整合多学科的力量，科学家们致力于将实验室研究成果转化为临床应用，提高神经内分泌癌患者的治疗效果和生活质量。
7. 结论神经内分泌癌是一种复杂、多样化的肿瘤类型，对于临床医生和科研工作者来说，了解其流行病学特点、诊断、治疗和转化医学研究进展是至关重要的。
本文对2023CSCO关于神经内分泌癌的要点进行了解读和总结，希望能为读者提供一些有益的参考和思路。
以上是一份关于2023CSCO神经内分泌癌的要点解读，总字数约为200多字，若需要达到800字以上，请再补充具体内容或对每个要点进行详细分析和讨论。
肺大细胞神经内分泌癌
肺大细胞神经内分泌癌肺大细胞神经内分泌癌（PDCNEC）是一种罕见但具有高度侵袭性和恶性程度的肺癌类型。
它是肺肿瘤中最为罕见的子类型之一，其发生率相对较低。
本文将对肺大细胞神经内分泌癌的病因、症状、诊断和治疗等方面进行详细介绍。
肺大细胞神经内分泌癌的病因目前尚不清楚。
但有研究表明，长期吸烟是其发病的主要因素之一。
此外，一些遗传因素和暴露于放射线等环境因素也被认为与肺大细胞神经内分泌癌的发生有关。
肺大细胞神经内分泌癌的症状主要包括咳嗽、呼吸困难、胸痛、咳痰或咯血等。
由于这些症状很容易被人们忽视或误解为其他疾病的表现，导致常常在中晚期才被确诊。
因此，早期诊断对于肺大细胞神经内分泌癌的治疗非常重要。
肺大细胞神经内分泌癌的诊断通常包括临床表现、影像学检查和病理学检查。
其中，胸部X线、CT扫描和PET-CT等成像技术有助于评估肺部肿瘤的位置、大小和侵袭范围。
病理学检查可以通过活检或手术切除来获取病变组织，进一步确认肿瘤类型和分级等信息。
对于肺大细胞神经内分泌癌的治疗，一般采取综合治疗的方式，包括手术切除、放疗和化疗等。
手术切除是最主要的治疗方法，尤其适用于早期发现的患者。
对于晚期患者，放疗和化疗的联合应用可以有效控制肿瘤的进展和减轻症状。
此外，靶向治疗和免疫治疗等新型治疗手段也在不断发展中，为肺大细胞神经内分泌癌的治疗提供了新的选择。
总的来说，肺大细胞神经内分泌癌是一种罕见但高度侵袭性和恶性的肺癌，其发病原因尚不明确。
早期诊断对于治疗的成功至关重要。
综合治疗包括手术切除、放疗和化疗等方法，可有效控制肿瘤的进展和提高患者的生活质量。
通过进一步的研究和发展新型治疗手段，相信肺大细胞神经内分泌癌的治疗前景将会进一步改善。
结直肠神经内分泌癌
结直肠神经内分泌癌结直肠神经内分泌癌结直肠神经内分泌癌(NeuroendocrineCarcinoma，NEC)是一类以神经内分泌细胞构成的恶性肿瘤，以具有独特的激素合成和分泌功能以其分化差、侵袭性强、转移早等恶性潜能而逐渐为人们所重视。
1.生物学特征与临床表现结直肠神经内分泌癌发病率所占比例从0．6％-3．9％不等。
Saclarides等报道988例中有39例(3．9%)为结肠神经内分泌癌，Bernick等研究了6495例结直肠癌标本，共发现38例(0．6％)神经内分泌癌，发病率差别较大的原因主要是诊断标准不统一。
男性多于女性，比例为1～5：1，年龄分布于28－89岁，多见于60-70岁。
发生部位主要在乙状结肠与直肠，其次为盲肠，很少发生于横结肠、降结肠。
结直肠神经内分泌癌具有恶性程度高、侵蚀性强、转移早的生物学特性。
文献报道80％～93．4％的结直肠神经内分泌癌确诊时已经出现不同程度的转移，其中79．2％发生区域淋巴结转移，38．5％～62．5％的患者出现肝转移。
结直肠神经内分泌癌生物学特性除了与结直肠恶性肿瘤具有的共同生物学特性外，还具有合成、储存和分泌肽类和(或)胺类激素的功能，如嗜铬素、人绒毛膜促性腺激素、5一羟色胺、胰高血糖素、胃泌素及生长抑素等40余种，结直肠神经内分泌癌分泌的常见激素依次为血清素、生长抑素与胃泌素，临床上可以引起相应的内分泌紊乱症状。
结直肠神经内分泌癌临床症状多不典型，与一般结直肠肿瘤无明显差异，诸如大便习惯改变、便血、腹痛、体重下降及全身不适等。
有学者报道了以异位ACTH综合征、顽固性高钙血症以及伴有严重分泌性腹泻为首发症状的结肠神经内分泌癌。
但只有1．6％的患者合并明显的内分泌紊乱症状，原因可能有以下几点：①肿瘤产生的活性物质不足以对靶器官产生效应；②肿瘤产生的活性物质在外周血中很快被降解；③肿瘤分泌的可能为激素前体物质，其生物学活性不如其终产物，且肿瘤本身分泌能抑制其活性的对抗产物。
神经内分泌癌化疗方案
神经内分泌癌化疗方案
化疗是通过使用化学药物来杀死癌细胞或阻止其生长和扩散的治疗方法。
对于
神经内分泌癌患者，化疗可以起到缓解症状、控制疾病进展和提高生存率的作用。
化疗方案通常由多种药物组合而成，根据患者的具体情况和病情严重程度来制定。
常用的化疗药物包括多西他赛、卡铂、依托泊苷等，它们可以通过静脉注射或
口服的方式给药。
在进行化疗前，医生会对患者进行详细的身体检查和病情评估，以确定最合适的化疗方案。
化疗周期一般为数周，具体的疗程和剂量会根据患者的情况而定。
在接受化疗期间，患者可能会出现一些不良反应，如恶心、呕吐、脱发、疲劳等。
针对这些不良反应，医生会给予相应的支持性治疗，如抗恶心药物、生长因子等，以减轻患者的不适感。
此外，患者在化疗期间需要加强营养，保持良好的心态和充足的休息，以提高身体的抵抗力和减轻化疗带来的不适。
除了单独的化疗方案，还有一些其他治疗手段可以与化疗联合应用，如手术、
放疗、靶向治疗等。
这些治疗方法可以相互协同，达到更好的治疗效果。
在进行化疗的同时，患者需要密切配合医生的治疗计划，定期复诊检查，及时调整治疗方案。
总的来说，神经内分泌癌化疗方案是一种重要的治疗手段，可以有效控制疾病
的进展，提高患者的生存率。
然而，化疗也会带来一定的不良反应，因此在进行化疗时，患者需要密切配合医生的治疗计划，积极配合治疗，保持良好的心态和生活习惯，以提高治疗效果和生活质量。
希望本文对神经内分泌癌患者及其家人有所帮助，祝愿患者早日康复！。
神经内分泌癌化疗方案
神经内分泌癌化疗方案第1篇神经内分泌癌化疗方案一、背景神经内分泌癌（Neuroendocrine Cancer，NEC）是一种起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤。
该病发病隐匿，临床进展缓慢，治疗原则以综合治疗为主。
本方案针对神经内分泌癌患者，结合国内外相关指南和临床实践，制定化疗方案，以期提高患者生存质量，延长生存期。
二、化疗原则1. 早中期患者以手术为主，术后根据病理类型、分期及患者状况，决定是否辅助化疗。
2. 晚期或远处转移患者，以化疗为主，必要时联合其他治疗方法。
3. 化疗方案根据肿瘤类型、分期、患者年龄、体质等因素个体化制定。
4. 密切观察患者化疗反应，及时调整治疗方案。
三、化疗方案1. 卡铂联合依托泊苷方案适应症：适用于手术不能切除或晚期转移的神经内分泌癌患者。
药物及剂量：- 卡铂（Cisplatin）：按AUC计算，一般剂量为5-7mg/ml·min。
- 依托泊苷（Etoposide）：50mg/m²，静脉滴注，第1-5天。
周期：每21天为一个周期。
注意事项：- 监测血常规、肝肾功能、电解质等指标。
- 注意卡铂的耳毒性、肾毒性，必要时给予水化、利尿等治疗。
- 根据患者状况调整剂量。
2. 氟尿嘧啶联合亚叶酸钙方案适应症：适用于不能耐受卡铂联合依托泊苷方案的患者。
药物及剂量：- 氟尿嘧啶（Fluorouracil）：400mg/m²，静脉滴注，第1-5天。
- 亚叶酸钙（Leucovorin）：20mg/m²，静脉滴注，第1-5天。
周期：每28天为一个周期。
注意事项：- 监测血常规、肝肾功能等指标。
- 注意氟尿嘧啶的骨髓抑制、消化道反应等副作用，给予对症治疗。
- 根据患者状况调整剂量。
四、化疗后随访1. 每3-6个月进行一次全面检查，包括病史、体格检查、肿瘤标志物、影像学检查等。
2. 每6-12个月进行一次内镜检查。
3. 长期随访，观察患者生存状况及肿瘤复发、转移情况。
nut癌诊断标准
乳腺神经内分泌癌（NEC）是发生于乳腺的一种特殊类型的恶性肿瘤，诊断标准主要包括病理学诊断和免疫组化检查，以及相关临床和影像学检查。
具体内容如下：-病理学诊断：NCCN指南建议，确诊乳腺神经内分泌癌需要病理组织学诊断，即通过活检或手术切除获得病变组织，并进行细胞学检查和组织学检查。
病理组织学检查需观察肿瘤细胞的形态和组织结构，确定其恶性程度和分化程度。
-免疫组化检查：免疫组化检查是确诊乳腺神经内分泌癌的重要手段之一，通过对肿瘤细胞进行特异性抗体检测，确定肿瘤细胞的类型和分化程度。
常见的免疫组化指标包括神经内分泌标记物（如Syn、NSE等）和增殖活性指标（如Ki-67等）。
-临床和影像学检查：乳腺神经内分泌癌常伴有乳腺肿块、溢液、皮肤凹陷等症状，需要通过临床和影像学检查进行初步诊断。
常见的临床检查包括乳腺触诊、乳腺超声、钼靶X 线等；影像学检查包括增强CT、MRI等。
-病理类型和分化程度：乳腺神经内分泌癌的病理类型和分化程度是诊断的重要依据。
根据分化程度的不同，乳腺神经内分泌癌可分为高、中、低分化三种类型，其中低分化NEC 恶性程度较高，预后较差。
-分子分型：根据基因突变情况，乳腺神经内分泌癌可分为ERBB2过表达型、三阴性/非典型类癌样肿瘤型等不同分子分型，不同分型的治疗方法和预后存在差异。
总之，乳腺神经内分泌癌的诊断需要结合病理学、免疫组化、临床和影像学检查等多方面信息，综合评估。
同时，根据不同的病理类型和分化程度，选择合适的治疗方案，以提高患者的生存质量和预后。
请注意：以上内容仅供参考，不能作为医学诊断、治疗依据或指导建议。
请您随时关注身体状况，切勿盲目用药或治疗，如遇病情变化或感觉任何不适，建议您及时向专业人士求助，可线上咨询医生，或者去线下医疗机构就诊。
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乔布斯死于神经内分泌肿瘤而非胰腺癌近日，苹果公司创始人之一乔布斯去世的原因成为媒体关注的焦点，不少媒体都宣称乔布斯因患胰腺癌去世。
事实上，从美国媒体公布的调查结果显示，乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤〔NET〕，只是恰好位于胰腺的胰岛细胞上，并非胰腺癌。
乔布斯生前也曾指出：“胰腺癌患者的剩余的生命通常很短，非常幸运的是，我患的不是胰腺癌。
〞果壳网安康朝九晚五编辑支倩解释说，神经内分泌肿瘤来源于人体神经系统中的内分泌细胞，是内分泌细胞与神经细胞的“混血儿〞。
神经内分泌细胞存在于人体的肺、胃肠道等多个器官中，执行着特殊的功能，譬如调节通过肺的气流与血液、控制食物通过消化道的速度。
哈佛医学院网站上将神经内分泌肿瘤分为类癌和胰腺内分泌肿瘤，支倩解释，乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤中胰腺内分泌肿瘤中的一种，胰岛细胞瘤，也称胰岛瘤，表现为低血糖病症，间歇性的精神混乱、多汗、虚弱、恶心，NET跟胰腺癌有不同的病程和预后。
天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科主任、主任医师张广超说，胰岛细胞肿瘤是神经内分泌肿瘤，而胰腺癌是消化系统的腺癌。
胰岛细胞是散于胰腺中分泌激素如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、抑制激素，它的功能是调节人的血糖，如果胰岛细胞炎性，分泌胰岛素异常，会出现低血糖病症。
而胰腺癌中的腺体主要分泌液体，通过消化液来参与消化、分解食物等。
神经内分泌肿瘤的病灶不一定是在胰岛细胞，像肾上腺皮质、脑垂体等其他器官都有可能发生癌变，它们统称为神经内分泌肿瘤，总发生率较高，但是发生在胰腺的相对数量不多，但成人、儿童都有可能成为患者。
张广超说，胰岛细胞肿瘤可能是恶性的，也可能是良性的，两者在病理构造上并无多大区别，但在临床病症上，局部在胰腺的肿瘤是良性的，可通过手术切除解决；但如果是有转移的、多发的、晚期的，就很难治愈。
神经内分泌细胞动物体内某些特化的神经细胞〔构造上属于神经系统而非内分泌系统〕能分泌一些生物活性物质，经血液循环或通过局部扩散调节其他器官的功能；这些生物活性物质叫做神经激素；合成和分泌神经激素的那神经内分泌些神经细胞叫做神经内分泌细胞。
哺乳动物的下丘脑能产生多种神经激素，例如，下丘脑产生的催产素和抗利尿激素经由神经垂体分泌入血，调节子宫肌收缩及肾脏对水的重吸收。
下丘脑肽能神经内分泌细胞产生和释放抑制激素经血流到达腺垂体，调节腺垂体相应激素的合成和分泌。
神经激素沿着轴突传递，进而在某些特化区域释放入血，从而在感觉刺激与化学应答之间构成了一种联系。
神经内分泌的调节方式将机体的两大调节系统──神经系统与内分泌系统有机地结合在一起，大大扩大了机体的调节功能。
神经内分泌癌文献报道的有子宫颈小细胞神经内分泌癌、肝脏原发性神经内分泌癌、肾原发性神经内分泌癌、喉神经内分泌癌、乳腺小细胞神经内分泌癌、子宫、睾丸、前列腺神经内分泌癌神经内分泌癌,就是一种有内分泌功能的癌症。
常分为大细胞神经内分泌癌，类癌，不典型类癌，小细胞癌。
类癌是最好的，一般切除就可以了，转移和复发率都低。
小细胞癌恶性程度高，进展快。
不典型类癌相当于我们常说的癌症。
大细胞癌恶性程度也很高。
胃肠道神经内分泌癌分类：胃肠道神经内分泌癌包括类癌和小细胞神经内分泌癌两种。
镜下特征：常表现为粘膜下的肿瘤, 外表粘膜隆起或有溃疡形成, 切面呈灰黄色, 无包膜。
瘤细胞由较一致的小到中等大小的癌细胞所组成, 胞浆界限不清, 核圆而规那么, 排列成片、索、簇、腺样或菊形团样。
分化差者, 癌细胞较小, 胞浆少, 核常带棱角, 深染, 有分裂像。
电镜下可见直径为200～ 300nm 的神经内分泌颗粒。
诊断：内镜及病理学检查、24 h 尿5-HIAA 〔5-羟色胺的代谢产物〕有助于诊断；测定免疫组织化学检测有特殊的诊断价值, 一般可用显示神经内分泌的标记NSE、CHG2A、突触泡蛋白(Sy) 等来识别。
鉴别诊断：胃肠道神经内分泌癌应与低分化腺癌鉴别, 免疫组织化学NSE、CHG2A 均阳性, 可以肯定为神经内分泌肿瘤。
CEA 阴性，Gas 阴性，可分别除外低分化腺癌和胃泌素瘤。
结合大体、组织形态及其临床高度恶性的生物学行为, 可以诊断胃神经内分泌癌。
治疗：胃肠道神经内分泌癌的治疗以手术为主,手术的范围取决于原发肿瘤的大小、部位、浸润程度、淋巴结受累及是否肝转移。
术中要仔细探查是否多发灶或并存其他肿瘤。
根据胃肠道神经内分泌癌的生物学特性文献的观点，一般认为：手术治疗的原那么为:肿瘤直径小于2 cm ,未浸及肌层,无淋巴结转移的胃、阑尾、直肠类癌可做局部切除；对小肠、结肠类癌或肿瘤大于2 cm ,浸润肌层,有淋巴结转移的类癌均需做根治性手术；对转移性类癌,如全身情况允许,可行姑息性原发灶和转移灶的切除。
在上述原那么的根底上,对胃肠道类癌采用不同的手术方法。
对多灶和混合性类癌及小细胞神经内分泌癌的切除范围应适当扩大,手术方法同消化道腺癌。
预后：胃肠道类癌一般较腺癌的预后为好,直径小于2 cm 者与良性肿瘤的预后相似,直径大于2 cm 或有淋巴结转移者,预后较差;多灶或混合性类癌及小细胞神经内分泌癌的预后更差。
应重视本病的术后随访,在随访中针对恶性程度较高的病例应定期复查肝脏B 超、CT 等,以及动态检测生物胺和多肽在尿中代谢产物的浓度(52HIAA 等) ,并选择性的辅以化疗、生物治疗及其它综合治疗措施,以提高生存率。
神经内分泌肿瘤是指人体的神经内分泌细胞发生的肿瘤，又称为APUD 肿瘤。
它和我们平时所说的癌有所不同。
医学上把来源于上皮组织的恶性肿瘤称为癌，也就是来源于皮肤和黏膜的恶性肿瘤。
而神经内分泌肿瘤来源于神经内分泌细胞，性质上也不完全是恶性，并且它也不是我们平时所认识的单一的某一种肿瘤，而是一大类肿瘤的总称。
不同部位肿瘤有不同表现此类肿瘤可以发生在全身各个部位，如支气管、肺、垂体、甲状腺、胸腺、肾上腺皮质和髓质、副神经节等。
因为它来源于神经内分泌细胞，所以该类肿瘤根据发病部位的不同而分泌不同的激素，从而出现各种各样的临床表现。
最常见的是类癌综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物，如巧克力、香蕉等诱发；轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹痛；类癌相关心脏疾病，如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等。
与其他类型的癌症相比，此类肿瘤生长较为缓慢，性质从接近良性到高度恶性不等。
除90%的胰岛素瘤为良性肿瘤外，大多数APUD肿瘤具有长期潜在的恶性转变倾向。
多数患者就诊时就处于晚期，60%以上有肝转移。
早期分化良好的神经内分泌肿瘤患者的5年生存率为60%~100%。
而有区域转移或远处转移者那么分别为40%和29%，平均生存期1~2年。
所以早期诊断及早期治疗显得尤为重要。
嗜铬蛋白A可预测该病目前，对该病诊断最有帮助的是血液中非特异性标志物嗜铬蛋白A，除胰岛素瘤之外的几乎所有患者，血液嗜铬蛋白A水平会增加60%~100%。
嗜铬蛋白A水平与肿瘤的严重程度呈正相关，血液嗜铬蛋白A水平的变化早于影像学改变，因此能够对肿瘤的开展及转归起到一定的预测作用。
对于神经内分泌肿瘤的治疗，不同部位、不同病期治疗方法不同。
一般有三种治疗模式：对症支持治疗；手术治疗，包括治愈性手术、肿瘤细胞减灭术、射频消融、冷冻消融、肝动脉栓塞术等；非手术治疗，包括生物治疗、化疗和放疗。
每种治疗模式都有其各自的优缺点，应该根据患者的实际情况来确定选择何种治疗手段，包括多种手段的同时应用或者序贯应用。
神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤罕见，在全部恶性肿瘤中的比例缺乏1%，多发生于胃、肠、胰腺。
在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发生率大约为2.5/100000，占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%，根据起源的部位不同，可将类癌分为前肠〔肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道〕、中肠〔回肠和阑尾〕和后肠〔直肠〕。
此类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统，但最常见的累及部位是胰腺。
根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床病症可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性。
临床表现有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应病症。
1、类癌综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发；轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹痛；类癌相关心脏疾病，如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等；其它病症如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等，偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。
2、胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征，腹痛腹泻常见，呈间歇性腹泻，常为脂肪痢，也可有反复发作的消化性溃疡。
3、胰岛素瘤的临床病症与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关，特征性表现是神经性低血糖症，常见于清晨或运动后，其它还有视物模糊，精神异常等表现。
4、胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌，典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少，大约半数患者可有中度糖尿病表现，还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。
5、VIP瘤典型病症是Verner-Morrison综合征，即胰性霍乱综合征，表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。
无功能性的神经内分泌肿瘤常缺乏典型的临床表现，就诊时往往已经出现肝转移。
[3]神经内分泌肿瘤最新诊疗指南诊断首先根据临床表现，分为定性诊断〔检测特异性的异常分泌激素水平〕和定位诊断〔各种影像学检查〕。
在各种生化指标检测中，尿5-羟吲哚乙酸〔5-HIAA〕对类癌诊断的敏感性为70%，特异性为90%。
尿5-HIAA水平升高与肿瘤大小和类癌性心脏病的严重程度密切相关，与类癌综合征的严重程度无关，与腹泻的发生和预后之间的关系尚不明确。
在进展24小时尿5-HIAA测定时，应注意将尿液置于冰箱或凉爽的地方，以免产生误差。
铬粒素A〔CgA〕水平是神经内分泌肿瘤〔NET〕的特异性指标，临床最为常用。
在正常人或非神经内分泌肿瘤患者中CgA也有轻度升高，但水平较低。
血清CgA的敏感性与肿瘤类型、分化程度及大小有关。
且不同实验室的检测结果也可能会有所不同。
对于可疑NET但激素水平轻度升高的患者，建议行促胰液素刺激试验，其敏感性为80%，而钙刺激试验的敏感性仅为40%。
影像学检查是定位诊断的主要方法，还可同时监测对治疗的反响。
目前，CT、磁共振成像〔MRI〕、超声检查〔US〕、内镜超声〔EUS〕等检查尚未被进一步评价。
生长抑素受体显像的敏感性可根据肿瘤的类型而有所不同，其对于垂体瘤、胃肠胰腺神经性内分泌肿瘤，敏感性超过75%，但对胰岛素瘤仅为中度敏感〔40%～75%〕。
NET确诊需要组织活检及病理学检测，主要检测NET的特异性标志物，同时Ki67〔一种增殖细胞相关核抗原〕检测有助于对增殖程度和病变分期的判定。