who造血淋巴系统肿瘤分类

WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类(中文)

WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类1. 骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阳性9875/3慢性中性粒细胞白血病9963/3真性红细胞增多症9950/3原发性骨髓纤维化9961/3原发性血小板增多症9962/3慢性嗜酸性粒细胞白血病, 非特指型9964/3肥大细胞增生症皮肤肥大细胞增生症9740/1系统性肥大细胞增生症9741/3肥大细胞白血病9742/3肥大细胞肉瘤9740/3皮肤外肥大细胞肿瘤9740/1骨髓增殖性肿瘤, 无法分类9975/32. 骨髓和淋巴肿瘤, 伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常骨髓和淋巴肿瘤伴PDGFRA重排9965/3骨髓肿瘤伴PDGFRB重排9966/3骨髓和淋巴肿瘤, 伴FGFR1异常9967/3 3. 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤慢性粒-单核细胞白血病9945/3不典型慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阴性9876/3 幼年型粒-单核细胞白血病9946/3骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类9975/3难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(与显著性血小板增多症相关)9982/34. 骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单一型发育异常难治性贫血9980/3难治性中性粒细胞减少9991/3难治性血小板减少9992/3 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞9982/3难治性血细胞减少伴多系发育异常9985/3难治性贫血伴原始细胞增多9983/3骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失9986/3骨髓增生异常综合征,无法分类9989/3儿童骨髓异常增生综合征儿童难治性全血细胞减少9985/35. 急性髓系白血病( AML) 和相关前驱细胞肿瘤5.1 AML 伴重现性细胞遗传学异常AML伴t (8;21) (q22;q22); RUNX1-RUNX1T1 9896/3AML伴inv(16) (p13.1;q22) 或t (16 ;16) (p13 ;q22);CBFB-MYH11 9871/3急性早幼粒细胞白血病伴t (15;17) (q22;q12); PML-RARA 9866/3AML伴t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL 9897/3AML伴t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP21 49865/3AML伴inv(3)(q21;q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1 9869/3AML(原始巨核细胞性)伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL1 9911/3 AML伴NPM1突变9861/3AML伴CEBPA突变9861/3 5.2 AML伴骨髓增生异常相关改变9895/3 5.3 治疗相关髓系肿瘤9920/3 5.4 急性髓系白血病,非特指型9861/3AML, 微分化型9872/3AML, 非成熟型9873/3AML, 伴成熟型9874/3急性粒-单核细胞白血病9867/3急性原始单核细胞和单核细胞白血病9891/3急性红白血病9840/3急性原始巨核细胞白血病9910/3急性嗜碱性粒细胞白血病9870/3急性全髓增殖伴骨髓纤维化9931/35.5 髓系肉瘤9930/35.6 与Down 综合征相关的骨髓增殖9898/1过渡性异常骨髓增生与Down 综合征相关的髓系白血病9898/35.7 原始(母细胞性)浆细胞样树突细胞肿瘤9727/36. 急性未定系列白血病急性未分化白血病9801/3混合表型急性白血病伴t (9;22) (q34;q11.2); BCR-ABL1 9806/3混合表型急性白血病伴t (v;11q23); MLL重排9807/3混合表型急性白血病, B-髓系, 非特指型9808/3混合表型急性白血病, T-髓系, 非特指型9809/3NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤7. 前驱淋巴细胞肿瘤7.1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 非特指型9811/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴特殊细胞遗传学异常B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 9812/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(v;11q23); MLL重排9813/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1(ETV6-RUNX1) 9814/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,伴超二倍体9815/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴低二倍体(伴低二倍体ALL) 9816/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(5;14)(q 31 ;q32); IL3-IGH 9817/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤, 伴t(1;19)(q 23;p13.3); E2A-PBX1(TCF3-PBX1) 9818/3 712 T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤9837/38.成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤9823/3 B细胞前淋巴细胞白血病9833/3 脾B细胞边缘带淋巴瘤9689/3 毛细胞白血病9940/3 脾B细胞淋巴瘤/白血病, 无法分类9591/3脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤9591/3毛细胞白血病变异型9591/3 淋巴浆细胞淋巴瘤9671/3Waldenström巨球蛋白血症9761/3 重链病9762/3IgA重链病9762/3IgG重链病9762/3IgM重链病9762/3 浆细胞骨髓瘤9732/3 骨孤立性浆细胞瘤9731/3 骨外浆细胞瘤9734/3 黏膜相关淋巴组织结外边缘带淋巴瘤(MALT) 9699/3 结内边缘带淋巴瘤9699/3儿童结内边缘带淋巴瘤9699/3滤泡性淋巴瘤9690/3儿童滤泡性淋巴瘤9690/3原发皮肤滤泡中心淋巴瘤9597/3 套细胞淋巴瘤9673/3 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL), 非特指型9680/3T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤9688/3原发中枢神经系统DLBCL 9680/3原发皮肤DLBCL, 腿型9680/3老年性EB病毒阳性DLBCL 9680/3 慢性炎症相关DLBCL 9680/3 淋巴瘤样肉芽肿9766/1 原发纵膈(胸腺)大B细胞淋巴瘤9679/3 血管内大B细胞淋巴瘤9712/3 ALK阳性大B细胞淋巴瘤9737/3 浆母细胞淋巴瘤9735/3 起源于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤9738/3 原发渗出性淋巴瘤9678/3 Burkitt淋巴瘤9687/3 不能分类的B细胞淋巴瘤, 特征介于DLBCL和Burkitt 淋巴瘤之间9680/3 不能分类的B细胞淋巴瘤, 特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间9596/3 9. 成熟T细胞和NK细胞肿瘤T细胞前淋巴细胞白血病9834/P3 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病9831/3 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病9831/3侵袭性NK细胞白血病9948/3 儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病9724/3 种痘水疱病样淋巴瘤9725/3 成人T细胞白血病/淋巴瘤9827/3 结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻型9719/3 肠病相关T细胞淋巴瘤9717/3 肝脾T细胞淋巴瘤9716/3 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤9708/3 蕈样霉菌病9700/3 Sezary综合征9701/3 原发皮肤CD30+T细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病9718/1 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤9718/3 原发皮肤γδT细胞淋巴瘤9726/3 原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤9709/3 原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴瘤9709/3 外周T细胞淋巴瘤, 非特指型9702/3 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤9705/3 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤9714/3 ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤9702/3 10. 霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤9659/3 经典霍奇金淋巴瘤9650/3 结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤9663/3 淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤9651/3 混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤9652/3 淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤9653/3 111 组织细胞和树突细胞肿瘤组织细胞肉瘤9755/3 Langerhans细胞组织细胞增生症9751/3 Langerhans细胞肉瘤9756/3 指状突树突细胞肉瘤9757/3 滤泡树突细胞肉瘤9758/3 纤维母细胞性网织细胞肿瘤9759/3 尚未确定的树突细胞肿瘤9757/3 播散性幼年性黄色肉芽肿121 移植后淋巴增殖性疾病( PTLD)早期病变浆细胞增生9971/1 传染性单核细胞增多症样PTLD 9971/1 多形性PTLD 9971/3 单形性PTLD(B和T/NK细胞类型) 3经典霍奇金淋巴瘤型PTLD3注释: ①斜体数字为WHO4版ICD-O的临时编码, 希望在下一个ICD-O版中能够收录,但目前可能还会变化。

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准福建医科大学附属第二医院血液科郭熙哲1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出了世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类法，通过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类进行了修订，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2001分类，下面就WHO关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作简单的介绍。

WHO将髓系恶性病分为4类：急性髓系白血病（AML），骨髓增生异常综合征（MDS）,慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）,骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（MD/MPD）。

一、急性白血病<一>急性髓细胞白血病分类WHO是根据形态学，免疫表型，遗传学和临床特点来综合分类,WHO与FAB分类的显著不同点:<1>诊断AML时FAB要求骨髓原始细胞数≥30%，而WHO则为原始细胞数≥20%；<2>伴有特殊染色体类型AML如t(15；17)；t（8；21）；inV(16)和t(16；16)等.诊断时除单独列出外，BM（骨髓）原始细胞可≤20%； <3>由MDS(骨髓增生异常综合征)或MPD（骨髓增殖性疾病）转化而来及治疗相关性的AML （treatment related AML）单独列出；<4>免疫表型需用单克隆抗体，常用的特异单抗有:造血干/组细胞为CD34、HLA-DR；粒细胞为MPO、CD13、CD15、CD117、CD33；单核细胞为CD14等；<5>增加了AML新的病谱，分类具体如下：1. AML伴有重现细胞遗传学异常；此类AML不仅具有明确的形态学特点，而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志，即CR率高，长期生存率及治愈倾向较大。

1.1 AML有t（8；21）（q22；q22）[AML-（（CBFα）/ETO）]：其细胞形态学的特点相当于我国AML分类的M2b，本型年轻患者较多，常有粒细胞肉瘤，骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原：CD13+，CP33+，MPO+，CD34+，偶有CD19和CD45呈阳性，占AML发生率的15%。

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类介绍-邓香萍

7. 成熟T细胞和NK细胞肿瘤
• 原发皮肤γT细胞淋巴瘤
原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤
原发皮肤CD4+小／中T细胞淋巴瘤
• 外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 • 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 • ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤
ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤
23
造血和淋巴组织肿瘤WHO分类 2008年版
病的LBCL
29
造血和淋巴组织肿瘤WHO分类 2008年版更新内容
4．间变性大细胞淋巴瘤(ALCL) • 明确区分出ALK阳性和ALK 阴性两类 • ALK阳性ALCL好发于儿童和青少年，男性明显多于
女性，累及淋巴结或结外，临床上具有侵袭行为，但能治愈，预后好，遗传学上存在t(2；5)和变型，现认为是一种明确的独立疾病
31
谢谢！
32
4.骨髓增生异常综合征
• 难治性贫血伴原始细胞增多 • 骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失 • 骨髓增生异常综合征，无法分类 • 儿童骨髓异常增生综合征
儿童难治性全血细胞减少
12
造血和淋巴组织肿瘤W）和相关前驱细胞肿瘤
• 5.2 AML伴骨髓增生异常相关改变 • 5.3 治疗相关髓系肿瘤
27
造血和淋巴组织肿瘤WHO分类 2008年版更新内容
2．滤泡性淋巴瘤 • 分级，2008年依据中心母细胞(CB)数量仍将其分为
3级。将原来的1级和2级归在一起，为FL1—2=CB 少(“低级别”)；CB数量多(＞15／hpf)，仍存在中心细胞(CC)，为FL3A；CB成片则为FL3B。
• 如果符合FL3而有弥漫大细胞区域直接诊为DLBCL
WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类介绍

造血和淋巴组织肿瘤WHO分类诊断形态学的基本标准

造血和淋巴组织肿瘤世界卫生组织（Ｏ）ＷＨ分类是多学科不同实验室参与的，最后通常由临床汇总的综合性
方案。形态学检验诊断依然是ＷＨ分类疾病诊断的基Ｏ
骨髓涂片计数５０个有核细胞中的原始细胞，０同时分析或评估肿瘤原始细胞伴随的成熟程度以及有无病态造血，还应与骨髓切片中估计的原始细胞数量相联系；３（）原始细胞的范围：除原始粒细胞外，原始细胞不限于Ｃ３Ｄ４阳性细胞，急性早幼粒细胞白血病的异常早幼粒细胞，急
中图分类号：７３Ｒ３
文献标识码：Ａ
造血和淋巴组织肿瘤ＷＨＯ分类诊断形态学的基本标准
卢兴国
（浙江大学医学院附属第二医院血液科，浙江杭州３００）１０９
关键词：造血系统肿瘤；淋巴组织肿瘤；世界卫生组织分类；断形态学诊
、
急性髓细胞白血病（ＭＬＡ）血片或骨髓片原始细胞＞０２％
１诊断的基本标准．
（有重现性染色体异常，可以＜２％）０。低增生性ＡＭＬ诊
断的基本标准是：始细胞＞２％，髓造血容积＜原０骨
２０％ …
。
［］杨振华、２临床实验室质量管理［．Ｅ：民卫生Ｍ］Ｊ京人
出版社，０３１８１０２０：２ —３．
（收稿日期：０－１３２７０ — ）０２（本文编辑：晓霖）龚
文章编号：６３４（０７０－６８－１７￣６０２０）５０１－３０

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表一. 髓系肿瘤（一）骨髓增殖性肿瘤(MPN)1. 慢性髓性白血病(CML)，BCR-ABL+2. 慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL)3. 真性红细胞增多症（PV）4. 原发性骨髓纤维化(PMF)PMF，纤维化前期/早期PMF，明显的纤维化期5. 原发性血小板增多症(ET)6. 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，非特指型（NOS）7. 骨髓增殖性肿瘤，未分类型（二）肥大细胞增多症（三）伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤1. 伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤2. 伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤3. 伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤4. 暂定分类：伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤（四）骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)1. 慢性粒单细胞白血病(CMML)2. 不典型慢性髓性白血病（aCML）, BCR-ABL-3. 青少年粒单细胞白血病(JMML)4. 伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T)5. MDS/MPN, 不可分类（五）骨髓增生异常综合征(MDS)1. 伴单系病态造血的MDS2. 环铁粒细胞增多的MDS环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS3. 伴多系病态造血的MDS4. 原始细胞过多型MDS5. 伴孤立del(5q)的MDS6. MDS,未分类型7. 待定：儿童难治性血液细胞减少（六）伴遗传易感性的髓系肿瘤1. 无既往病史或器官发育异常者AML伴遗传性CEBPA基因突变*髓系肿瘤伴遗传性DDX41 基因突变2. 既往有血小板疾病者*髓系肿瘤伴遗传性RUNX1 基因突变髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变3. 伴有其它器官功能异常髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤（范可尼贫血）与端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤（角化不良症）与神经纤维瘤病、Noonan综合征(目前确定与PTPN11、SOS1、RAF1、BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2和CBL突变有关，50%PTPN11突变)或Noonan 综合征样疾病相关的青少年慢性粒单核细胞白血病与唐氏综合征相关的髓系肿瘤（七）急性髓性白血病(AML)及相关恶性肿瘤1. 伴重现性基因异常的AMLAML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)；CBFB-MYH11急性早幼粒细胞白血病(APL)伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLL-KMT2AAML伴t(6;9)(p23;q34.1)；DEK-NUP214AML伴inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2);GATA,MECOM AML(原始巨核细胞型)伴t(1;22)(p13.3;q13.3);RBM15-MKL暂定型：AML伴BCR-ABL1AML伴NPM1基因突变AML伴双CEBPA基因突变暂定型：AML伴RUNX1基因突变2. 伴MDS相关改变的AML3. 治疗相关性髓系肿瘤4. AML, NOS微分化型AML未成熟型AML成熟型AML急性粒单核细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红血病急性巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病伴骨髓纤维化的全髓性白血病5. 髓系肉瘤6. 唐氏综合征相关的髓系增殖一过性髓系增生异常唐氏综合征相关性髓系白血病二、混合细胞肿瘤（一）急性混合细胞白血病(MPAL)1. 急性未分化型白血病2. MPAL伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL13. MPAL伴t(v;11q23.3);MLL重排4. MPAL, B/髓系，NOS5. MPAL, T/髓系，NOS三、淋巴细胞系肿瘤（一） B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤1. B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,NOS2. 伴重现性基因异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2)；BCR-ABL1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3); KMT2A重排B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体染色体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤亚二倍体染色体伴B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3)IL3-IGHB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1暂定类： B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP213. T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤暂定类：早期T前体细胞淋巴母细胞白血病NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（二）成熟B细胞肿瘤1. 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)2. 单克隆B细胞增多症(MBL)3. B幼淋细胞白血病（B-PLL）4. 脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL）5. 毛细胞白血病6. 脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤变异型毛细胞白血病(HCLv)7. 淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrm 巨球蛋白血症8. 未明意义的单克隆球蛋白病，IgM型9. μ重链病10. γ重链病11. α重链病12. 未明意义的单克隆球蛋白病，IgG/A型13. 浆细胞骨髓瘤(PCM)14. 骨孤立性浆细胞瘤15. 单克隆免疫球蛋白沉积病粘膜相关组织结外边缘带淋巴瘤(MALT 淋巴瘤)16. 结内边缘带淋巴瘤儿童结内边缘带淋巴瘤17. 滤泡淋巴瘤(FL)原位滤泡恶性肿瘤十二指肠型滤泡淋巴瘤18. 儿童滤泡淋巴瘤19. 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤20. 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤21. 套细胞淋巴瘤(MCL)原位套细胞恶性肿瘤22. 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL, NOS）生发中心型（GCB型）激活B细胞型（ABC型）23. 原发中枢DLBCL24. 原发皮肤DLBCL,腿型25. EBV+ DLBCL26. EBV+皮肤粘膜溃疡27. 与慢性炎症相关的DLBCL28. 淋巴瘤样肉芽肿病29. 原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤30. 血管内大B细胞淋巴瘤31. ALK+大B细胞淋巴瘤32. 浆母细胞淋巴瘤33. 原发渗出性淋巴瘤34. HHV8+DLBCL,NOS35. 伯基特淋巴瘤36. 伴11q异常的伯基特样淋巴瘤37. 伴MYC及BCL2和/或BCL6重排的高度恶性B细胞淋巴瘤(HGBCL)38. HGBCL, NOS39. B细胞淋巴瘤，未分类型，有DLBCL与经典型何奇金氏淋巴瘤之间的特征（三）成熟T及NK细胞恶性肿瘤1. T幼淋细胞白血病(T-PLL)2. T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)3. 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病4. 侵袭性NK细胞白血病5. 儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤6. 水疱种豆样淋巴增殖性疾病7. 成人T细胞白血病、淋巴瘤8. 结外NK/T淋巴瘤，鼻型9. 肠道病相关T细胞淋巴瘤10. 单形性嗜上皮细胞小肠T细胞淋巴瘤胃肠道惰性T淋巴细胞增殖性疾病11. 肝脾T细胞淋巴瘤12. 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤13. 菌样肉芽肿14. Sèzary 综合征15. 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹原发皮肤间变大细胞淋巴瘤16. 原发皮肤 T细胞淋巴瘤17. 原发皮肤CD+8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤18. 原发皮肤肢端CD8+ T细胞淋巴瘤19. 原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴增殖性疾病20. 外周T细胞淋巴瘤,NOS (PTCL, NOS)21. 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)22. 滤泡T细胞淋巴瘤23. 伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤24. 间变大细胞淋巴瘤(ALCL)，ALK+25. ALCL, ALK-26. 乳腺植入相关ALCL四、何奇金氏淋巴瘤（HL）1. 结节淋巴细胞为主的HL2. 经典型HL(cHL)结节硬化型cHL富淋巴细胞cHL混合细胞型cHL淋巴细胞耗竭性cHL五．移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)（一）浆细胞高增殖性PTLD（二）传染性单核细胞增多性PTLD （三）明显滤泡增殖性PTLD（四）多形性PTLD（五）单形性PTLD(B-及T/NK细胞型) （六） cHL 型PTLD六、组织细胞及树突细胞恶性肿瘤（一）组织细胞肉瘤（二）朗格罕细胞组织细胞增多症（三）朗格罕细胞组织细胞肉瘤（四）中度树突细胞肿瘤（五）指突状树突细胞肉瘤（六）滤泡树突细胞肉瘤（七）成纤维母细胞网状细胞肿瘤（八）弥漫性青少年黄色肉芽肿（九） Erdheim-Cheter 病。

淋巴造血系统 who第5版分类解读

淋巴造血系统 who第5版分类解读
WHO第5版分类是指世界卫生组织（World Health Organization，简称WHO）发布的第5版淋巴造血系统和相关组织肿瘤分类。

该分类于2016年发表，对淋巴瘤和骨髓疾病进行了全面的分类和命名。

该分类主要对淋巴瘤和骨髓疾病进行了以下方面的更新和改进：
1. 将分子遗传学和免疫表型等新的生物学特征应用于分类和诊断。

2. 引入了一些新的实体，如淋巴瘤的新亚型和某些特定类型的骨髓增生性疾病。

3. 对一些已有实体进行了修改和重新定义。

这个分类系统在临床实践中起着重要的指导作用。

它提供了标准化的命名和分类方案，有助于医生和病理学家对淋巴瘤和骨髓疾病进行准确的诊断和分析。

同时，它也为研究人员提供了一个统一的基准，可以促进疾病的研究和治疗的发展。

由于该分类涵盖了广泛的淋巴瘤和骨髓疾病类型，具体的解读需要参考相关的专业文献和指南。

这些指南通常详细描述了不同类型疾病的特征、标准化诊断标准和治疗建议。

医生和病理学家应该参考最新的指南，在实际工作中根据患者的病情和相关的临床资料进行综合判断和处理。

2008年版_世界卫生组织造血及淋巴组织肿瘤分类_指要

（Ｂ＆Ｔｃｅｌｌｓ）ｉｎｃｌｕｄｅｓｌｅｕｋｅｍｉａ（ｎｏ
ｌｏｗｅｒｌｉｍｉｔ
ｌｅｕｋｅｍｉａｓａｎｄｌｙｍｐｈｏｍａｓ，ｔｈｅｂｏｎｅｍａｒｒｏｗ
ｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｓ＞２５％ｉｓｄｅｆｉｎｅｄａｓ
ｎｅｏｐｌａｓｍｓ），Ｔ／ＮＫｃｅｌｌｎｅｏｐｌａｓｍｓ（２２ｎｅｏｐｌａｓｍｓ），ａｎｄｄｅｎｄｒｉｔｉｃｃｅｌｌｎｅｏｐｌａｓｍｓ（７ｎｅｏｐｌａｓｍｓ）．ＰｏｓｔｔｒａｎｓｐｌａｎｔＨｏｄｇｋｉｎｌｙｍｐｈｏｍａ（６ｎｅｏｐｌａｓｍｓ），ｈｉｓｔｏｃｙｔｉｃｌｙｍｐｈｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｄｉｓｏｒｄｅｒｓ（ＰＴＬＤ）ｆｏｒｍｓｎｅｗＣＯｌＵＲＩＢｓ（５ｎｅｏｐｌａｓｍｓ）．
ＲＡ）］，粒系［中性粒细胞减少（ｒｅｆｒａｔｏｒｙｎｅｕｔｒｏｐｅｎｉａ，ＲＮ）］，巨核系［血小板减少（ｒｅｆｒａｔｏｒｙｔｈｅｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ，ＲＴ）］及多系列增生异常（ＲＣＭＤ）。增加了儿童ＭＤＳ及儿童的（ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｃｙｔｏｐｅｎｉａ）。（５）急性髓系白血病（ＡＭＬ）及其有关前体细胞恶性肿瘤：可重复性染色体异常的ＡＭＬ，增加了５种ＡＭＬ；ＡＭＬ有ＭＤＳ改变；治疗相关的髓系恶性肿瘤；ＡＭＬ
（收稿日期：２００９－０５—１９）
染色体改变方面的内容被加入到新分类中。２００８ＷＨＯ分类内容很丰富，包括细胞形态、病理、细胞表型、染色体、基因、诊断标准等，本版把造血及淋巴组织恶性肿瘤分为１２个专题来叙述，现简述如下。（１）慢性骨髓增生性疾病改为骨髓增生性肿瘤（ｍｙｅｌｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｎｅｏｐｌａｓｍｓ）。其中ＪＡＫ２Ｖ６１７Ｆ基因的突变在大部分真性红细胞增多症（Ｐｖ）及约一半的原发性骨髓纤维化（ＰＭ）及特发性血小板增多症（ＥＴ）中存在。为此ＰＶ、ＰＨ、ＥＴ的诊断标准都有所改变。把肥大细胞增多症（ｍａｓｔｏｃｙｔｏｓｉｓ）归于此栏中，且分为５类肥大细胞肿瘤。（２）伴有嗜酸细胞增多的髓系及淋巴细胞系恶性肿瘤及异常的ＰＤＤＦＲＡ、ＰＤＤＦＲＢ或ＦＧＦＲｌ基因，此为

who造血和淋巴组织肿瘤分类标准

who造血和淋巴组织肿瘤分类标准造血和淋巴组织肿瘤的分类标准由世界卫生组织（WHO）制定和发布。

这些分类标准旨在为医生和研究人员提供一种统一的方法，以便准确地诊断和分类这些肿瘤。

造血和淋巴组织肿瘤是一类非常复杂和多样化的肿瘤，包括白血病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。

这些肿瘤通常发生在骨髓、脾脏、淋巴结和其他造血和淋巴组织中。

根据WHO的分类标准，造血和淋巴组织肿瘤分为以下几个主要类别：1.急性白血病（Acute leukemias）：急性白血病是一种迅速进展的白血病，它会导致异常细胞在骨髓中大量累积。

根据WHO的分类标准，急性白血病分为多种亚型，如急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia）和急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia）等。

2.慢性白血病（Chronic leukemias）：慢性白血病是一种进展较慢的白血病，它通常会导致异常细胞在骨髓和外周血液中大量增殖。

常见的慢性白血病包括慢性淋巴细胞白血病（Chronic lymphocytic leukemia）和慢性髓性白血病（Chronic myeloid leukemia）等。

3.淋巴瘤（Lymphomas）：淋巴瘤是一种在淋巴组织中发生的肿瘤。

根据WHO的分类标准，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma）两大类。

霍奇金淋巴瘤是一种特定的淋巴瘤亚型，而非霍奇金淋巴瘤则包括多种不同的亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma）和滤泡中心淋巴瘤（Follicular lymphoma）等。

4.骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndromes）：骨髓增生异常综合征是一类与造血系统相关的疾病，其特征为骨髓内幼稚细胞的增多和异常。

5.有关的其他肿瘤（Related neoplasms）：此外，WHO的分类标准还包括与造血和淋巴组织肿瘤相关的其他肿瘤，如骨髓纤维化（Myelofibrosis）和免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病（Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders）等。

造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）*冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）*系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）**侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）*肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞的MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS伴多系病态造血的MDS伴原始细胞过多的MDS伴孤立del(5q)的MDSMDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤*伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16)(p13.1q22) ort(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11APL 伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2AAML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2,MECOMAML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1临时病种: AML伴BCR-ABL1AML伴突变的NPM1AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOSAML微分化型AML不伴成熟型AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病系列未明急性白血病急性未分化型白血病混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1混合表型急性白血病伴t(v;11q23.3); MLL重排混合表型急性白血病，B /髓系，NOS混合表型急性白血病，T /髓系，NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A重排 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGHB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21T原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种：早期T细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种：自然杀伤（NK）细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B细胞淋巴细胞增多症*B细胞幼淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrom巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM型*μ重链病g重链病α重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgG/A型*浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），NOS生发中心B细胞型*活化B细胞型*富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL，腿型EBV+DLBCL，NOS *临时病种：EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种：HHV8+DLBCL，NOS *Burkitt淋巴瘤临时病种：Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*高度恶性B细胞淋巴瘤，伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*高度恶性B细胞淋巴瘤，NOS *B细胞淋巴瘤，不能分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟T-和NK肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种：NK细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK / T细胞淋巴瘤，鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*临时病种：胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*临时病种：原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病*外周T细胞淋巴瘤，NOS血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临时病种：滤泡T细胞淋巴瘤*结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*间变性大细胞淋巴瘤，ALK+间变性大细胞淋巴瘤，ALK-*临时病种：乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）浆细胞增生性PTLD传染性单核细胞增多症样PTLD鲜红滤泡增生性PTLD*多形性PTLD单形性PTLD（B和T/ NK细胞类型）经典霍奇金淋巴瘤PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester病*与2008年分类不同者以*表示（学习的目的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收获，努力就一定可以获得应有的回报）11 / 11下载文档可编辑。

WHO

同组织了关于淋巴瘤和白血病分类的起草工作。由５知名的血液病理学家Ｂｒｒ、Ｄｅｏｄ位ｅｄａｉｌ、Ｈａｉ、ｂｒｓｒＪｆａｅ和Ｌｎｅｒ成指导委员会，吸收５ｅｎｅ组２位血液病
困难和最有争议的领域之一。随着免疫学、细胞遗
等分类作比较，该分类较详尽，但在某些方面也确实存在着缺陷和不当之处，有可能在恶性淋巴瘤诊断和分类时将人们引入歧途。Ｌｎｅ曾对ＲＡｅｎ￣ＥＬ分类进行讨论，肯定其有进步的一面，也指出分类中一些体系和理论上的不足。ＥＬ分类存在的诸多问题促使ＷＨＯ组织ＲＡ更多的血液病理学家进行更深入的研究。在ＷＯＨ的支持下，１９９４年以来由美国血液病理学会（ｏＳ— ｃｔｆｅｔｐｔｏｇ，ＳｉｖｏＨｍａａｌｙＨ）和欧洲血液病理学会ｅｒｏｈｏ
ＥＨＡＰ于１９９７年５月召开的专题座谈会，随后还组
织ＳＨ和ＥＨＡＰ的会员开了一个讨沦会。１９９７年１１月，３６位ＷＯ委员会、ＥＨＨＡＰ和ＳＨ执行委员会的
临床专家在Ａｒｅａａｉｐｔｇ举行了３天的ｉｉ，Ｖ．ｐｒｃａｎｌபைடு நூலகம்ｔｉｉ临床顾问委员会会议，会议的中心议程是淋巴造血

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准福建医科大学附属第二医院血液科郭熙哲1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出了世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类法，通过2年的临床试用后，于1999年及2000年对新分类进行了修订，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2001分类，下面就WHO关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作简单的介绍。

WHO将髓系恶性病分为4类：急性髓系白血病（AML），骨髓增生异常综合征（MDS）,慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）,骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病（MD/MPD）。

一、急性白血病<一>急性髓细胞白血病分类WHO是根据形态学，免疫表型，遗传学和临床特点来综合分类,WHO与FAB分类的显著不同点:<1>诊断AML时FAB要求骨髓原始细胞数≥30%，而WHO则为原始细胞数≥20%；<2>伴有特殊染色体类型AML如t(15；17)；t（8；21）；inV(16)和t(16；16)等.诊断时除单独列出外，BM（骨髓）原始细胞可≤20%； <3>由MDS(骨髓增生异常综合征)或MPD（骨髓增殖性疾病）转化而来及治疗相关性的AML （treatment related AML）单独列出；<4>免疫表型需用单克隆抗体，常用的特异单抗有:造血干/组细胞为CD34、HLA-DR；粒细胞为MPO、CD13、CD15、CD117、CD33；单核细胞为CD14等；<5>增加了AML新的病谱，分类具体如下：1. AML伴有重现细胞遗传学异常；此类AML不仅具有明确的形态学特点，而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志，即CR率高，长期生存率及治愈倾向较大。

1.1 AML有t（8；21）（q22；q22）[AML-（（CBFα）/ETO）]：其细胞形态学的特点相当于我国AML分类的M2b，本型年轻患者较多，常有粒细胞肉瘤，骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原：CD13+，CP33+，MPO+，CD34+，偶有CD19和CD45呈阳性，占AML发生率的15%。

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类-最新

WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类的形态学要点WHO从上世纪九十年代参与造血与淋巴组织肿瘤分类以来，已经出版过多个版本。

2008年分类是经22个国家130多位顶级专家深思熟虑、反复讨论研究，在2001年分类基础上而制定的，具有科学性和权威性。

学习和掌握WHO(2008)分类对了解国际造血与淋巴组织肿瘤动态，统一国际、国内标准，促进国内外学术交流是非常有益的。

一、WHO(2008)分类的特点1.WHO(2008)分类与2006《造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》中译版比较，从11部分扩展为14部分，增加了髓系肿瘤和淋巴系肿瘤分类的引言和概要，增加了伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1基因异常，也增加了系列不明的急性白血病。

而将肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病）放入骨髓增殖性肿瘤中。

2.增加了部分典型彩图，如Fig.1.04、Fig1.06。

3.修改了部分图例，如Fig.2.12。

4.更新了部分列表，如Fig.8.04。

5.引入了一些最新遗传学资料，如光谱化核分型与形态学诊断（Fig.10.40）。

光谱化核分型(Spectral Karyotyping SKY)是一种实验室技术能让科研人员同时看到全部23对染色体,而每对染色体又各带有不同的荧光色彩。

二、髓系肿瘤髓系肿瘤介绍了骨髓增殖性肿瘤（MPN）、髓系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1异常、骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病（MDS-MPD）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性髓细胞白血病和相关的原幼细胞肿瘤及系列未明急性白血病。

表1 髓系肿瘤的主要类型及诊断特点(一)骨髓增殖性肿瘤（MPN）慢性粒细胞白血病（CML），BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病（CNL）真性红细胞增多症（PV）原发性骨髓纤维化伴髓样化生（PMF）特发性血小板增多症（ET）慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL），NOS*肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病）皮肤肥大细胞增多症系统性肥大细胞增多症肥大细胞白血病肥大细胞肉瘤皮肤外肥大细胞肿瘤MPN不能分类型（MPN-U）1.慢性粒细胞白血病（CML）慢性粒细胞白血病临床上分慢性期(CML-CP)、加速期(CML-AP)、急变期(CML-BP)。

who造血与淋巴组织肿瘤分类引用格式

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类引用格式随着医学科技的不断进步，癌症的分类和治疗也在不断演变。

世界卫生组织（WHO）在这一领域起着举足轻重的作用，其制定的造血与淋巴组织肿瘤分类标准被广泛应用于临床诊断和治疗。

本文将通过介绍WHO造血与淋巴组织肿瘤分类引用格式，以及对部分分类的详细解释，以帮助读者更好地理解和应用这一标准。

一、WHO造血与淋巴组织肿瘤分类引用格式1. 书籍引用格式：作者. (出版年). 书名. 版本. 出版地点: 出版者.例如：- Swerdlow, S. H., Campo, E., Harris, N. L., et al. (编辑). (2008). WHO分化和肿瘤成瘾. 第4版. 国际癌症研究机构出版社.2. 期刊文章引用格式：作者. (出版年). 文章名. 期刊名, 期卷(期号), 页码.例如：- Harris, N. L., Jaffe, E. S., Diebold, J., et al. (1999). World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: Report of the ClinicalAdvisory Committee meeting—Airlie House, Virginia, November 1997. Journal of Clinical Oncology, 17(12), 3835-3849.3. 电子文献引用格式：作者. (出版年). 文章名. 来源. 全球信息站/数据库.例如：- Arber, D. A., Orazi, A., Hasserjian, R., et al. (2016). The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Hematological Oncology, 34(2), 87-89. xxx二、WHO造血与淋巴组织肿瘤分类详解1. 造血系统肿瘤分类WHO的造血系统肿瘤分类包括对各种血液疾病的归类和描述，有助于医生根据病理学特征进行准确诊断和治疗。

第五版造血淋巴肿瘤分类

造血淋巴肿瘤是指发生在造血系统中的恶性肿瘤，包括多种类型的白血病和淋巴瘤。

关于造血淋巴肿瘤的分类，最新的版本是第五版世界卫生组织（WHO）发布的分类系统，称为"2017年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类"。

该分类系统对不同类型的白血病和淋巴瘤进行了详细的分类和描述，以帮助医生准确诊断和治疗患者。

根据这个分类系统，造血淋巴肿瘤被分为多个亚型和亚类。

以下是其中一些常见的造血淋巴肿瘤亚型：
1.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
2.弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
3.浆细胞性淋巴瘤(PCL)
4.霍奇金淋巴瘤(HL)
5.布鲁基特淋巴瘤(BL)
6.毛细胞白血病/毛细胞淋巴瘤(HCL)
7.急性淋巴细胞白血病(ALL)
8.此外，还有其他类型的造血淋巴肿瘤，每个亚型都有其特定的临床、病理和分子特征。

请注意，这仅是一个简要概述，并不详尽涵盖所有造血淋巴肿瘤的分类。

确切的诊断和分类应由专业医生根据患者的具体情况进行。

如果您或您认识的人有相关疾病症状，请咨询医生以获取准确的诊断和治疗建议。

WHO(2018)皮肤肿瘤分类——淋巴造血组织肿瘤

Ｔ细胞淋巴瘤９７０９／３肥大细胞白血病９７４２／３
肢端原发性皮肤ＣＤ８阳性Ｔ细胞淋巴瘤９７０９／３组织细胞和树突状细胞肿瘤
原发性皮肤ＣＤ４阳性中－小Ｔ细胞淋巴组织增生
朗格汉斯细胞组织细胞增生症８７５１／１
原发性皮肤外周Ｔ细胞淋巴瘤，罕见亚型
惰性系统性肥大细胞增多症９７４１／１
原发性皮肤 γ／δ阳性Ｔ细胞淋巴瘤９７２６／３侵袭性系统性肥大细胞增多症９７４１／３
原发性皮肤侵袭性亲表皮ＣＤ８阳性细胞毒性
造血组织肿瘤相关性系统性肥大细胞增多症 … ９７４１／３
［２］ＫｕｐｐｅｒｓＲ，ＨａｓｓｍａｎｎＭＬ，ＲａｊｅｗｓｋｙＫ．ＣｌｏｎａｌｉｔｙａｎｄｇｅｒｍｉｎａｌｃｅｎｔｒｅＢｃｅｌｌｄｅｒｉｖａｔｉｏｎｏｆＨｏｄｇｋｉｎ／ＲｅｅｄＳｔｅｒｎｂｅｒｇｃｅｌｌｓｉｎＨｏｄｇｋｉｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．ＡｎｎＯｎｃｏｌ，１９９８，１９（Ｓｕｐｐｌ５）：Ｓ１７－
皮肤原发性ＣＤ３０阳性Ｔ细胞淋巴组织增生性疾病
套细胞淋巴瘤９６７３／３
淋巴瘤样丘疹病９７１８／１Ｂｕｒｋｉｔｔ淋巴瘤（伯基特淋巴瘤）９６８７／３
皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤９７１８／３慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤 … ９８２３／３
血管免疫母细胞性Ｔ细胞淋巴瘤８７０５／３网织细胞增多症８８３１／０
Ｔ细胞幼淋巴细胞白血病９８３４／３ＩＣＤＯ：０代表良性，１代表不确定、交界性或生物学行为
原发性皮肤边缘区（ＭＡＬＴ）淋巴瘤９６９９／３未定，２代表原位癌／上皮内瘤变Ⅲ级，３代表恶性，６代表转
性疾病９７０９／１起源未定的组织细胞／树突状细胞肿瘤９７５７／３

WHO造血和淋巴组织肿瘤分类(思维导图)

WHO造血和淋巴组织肿瘤分类前体淋巴母细胞性肿瘤
B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤
T淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤早期千细胞前体淋巴母细胞性白血病
NK淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
结节硬化性CHL富于淋巴细胞的CHL
混合细胞性CHL淋巴细胞消减性CHL
免疫缺陷相关性
淋巴组织增生性疾病
移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）非破坏性PTLD
浆细胞增生型PTLD
传染性单核细胞增多症型PTLD
旺炽滤泡增生型PTLD
多形性PTLD单形性PTLD经典型霍奇金淋巴瘤样PTLD
其他医源性免疫缺陷相关性淋巴组织增生性疾病
组织细胞及树突细胞肿瘤
组织细鲍肉瘤Erdheim-Chester病
朗格汉斯细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症
未确定树突细胞肿瘤交指树突细胞肉瘤
滤泡树突细胞肉瘤纤维母细胞性网状细泡肿瘤
播散性幼年黄色肉芽肿。

who造血淋巴系统肿瘤分类

who造血淋巴系统肿瘤分类造血淋巴系统肿瘤是一组罕见且复杂的肿瘤，涉及到身体内的造血和免疫系统。

这些肿瘤可以影响骨髓、脾脏、淋巴结和其他淋巴组织。

为了更好地了解这些肿瘤，医学界提出了不同的分类系统，以便更准确地诊断和治疗这些疾病。

造血淋巴系统肿瘤可以分为两大类：恶性肿瘤和良性肿瘤。

恶性肿瘤在未经治疗时会继续生长和扩散，可能对人体造成严重的健康问题。

良性肿瘤则较少对人体造成威胁，通常可以通过手术完全切除。

恶性肿瘤的分类依赖于许多因素，包括肿瘤的细胞类型、扩散程度、病理特征和患者的特定情况。

造血淋巴系统恶性肿瘤最常见的分类是淋巴瘤和白血病。

淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤。

根据淋巴瘤细胞的特征，可以将其进一步分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma)。

霍奇金淋巴瘤是一种恶性淋巴细胞肿瘤，通常从一个或多个淋巴结开始，并随着时间的推移可能会扩散到其他部位。

非霍奇金淋巴瘤包括多种类型的淋巴样肿瘤，它们起源于淋巴细胞、浆细胞或其他免疫细胞。

白血病是一种影响造血系统的恶性肿瘤，主要在骨髓中开始，并可扩散到其他造血组织。

根据白血病的发展速度和细胞类型，可以将其分类为急性白血病和慢性白血病。

急性白血病是一种由不成熟的白血细胞（幼稚细胞）过度增殖的恶性疾病。

这种类型的白血病通常发展迅速，需要进行积极的治疗。

慢性白血病则通常是由成熟的白血细胞增殖引起的，发展相对较慢。

除了恶性肿瘤，造血淋巴系统还可以发生良性肿瘤，如淋巴结增生和脾脏肿瘤。

淋巴结增生是一种非恶性病变，通常是淋巴结对感染或其它刺激做出的正常反应。

脾脏肿瘤可以分为囊性和实质性肿瘤，它们在脾脏内的定位和生长方式有所不同。

确诊和分类造血淋巴系统肿瘤通常需要进行一系列的检查和测试。

这些包括病史、体格检查、血液检测、影像学检查、骨髓检查和组织活检。

这些测试的结果将帮助医生确定肿瘤是否为恶性以及何种肿瘤类型，从而为患者提供最佳的治疗方案。