淋巴造血系统(淋巴瘤)

形态学特点
免疫学标记 <少见>
• 分类：
（一）霍奇金淋巴瘤（HL） B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 （二） 非霍奇金淋巴瘤（NHL）<常见>
B细胞肿瘤 前体B细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟（外周）B细胞肿瘤 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤 脾脏边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病 浆细胞骨髓瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 骨外浆细胞瘤 结外边缘区B细胞淋巴瘤，MALT型 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 纵隔大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤/Burkitt 细胞白血病
非霍奇金淋巴瘤
T和NK细胞肿瘤 前体T细胞肿瘤 前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟（外周）T细胞和NK细胞肿瘤 T细胞前淋巴细胞白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 侵袭性NK细胞白血病 成人T细胞淋巴瘤/白血病 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠病型T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病 Sezary 综合症 原发性间变性大细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤，非特指 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤
第九章 淋巴造血系统疾病
第一节 淋巴结良性增生
淋巴造血系统
• 髓样组织
骨髓，血液中的血细胞（WBC，RBC） • 淋巴样组织 胸腺，脾脏，扁桃体，淋巴结， 淋巴组织（呼吸/消化道淋巴小结等） 淋巴结的数量最多，分布最广！
正常淋巴结的结构
边缘窦
被膜 副皮质区 (T cell)
输出淋巴管
输入淋巴管
髓质(B cell) 皮质(B cell)
淋巴细胞为主型 淋巴细胞多、组织细胞 淋巴细胞消减型 背景细胞少
2.结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
• 占所有HL的5% • 男性多见，易复发，但预后极好！ • CPC：颈部和腋下肿块。 • 镜下：结节状弥漫增生，多见爆米花细胞
霍奇金淋巴瘤的预后排比
结节性淋巴细胞为主型 ↓ 富于淋巴细胞型 ↓ 结节硬化型 ↓ 混合细胞型 ↓ 淋巴细胞减少型
肿瘤细胞：细胞体积大，核具特征性
• 经典型/诊断性R-S细胞：单/双/多核瘤巨细胞 ① 镜影细胞（mirror image cell）
② 陷窝细胞（lacunar cell）
③ L&H型R-S细胞又称爆米花细胞（popcorn cell）
④ 多核瘤巨细胞
• 霍奇金细胞：单核瘤巨细胞
反应性增生细胞（背景细胞）
T和B淋巴细胞分化模式
• 发生原因：阻断在B、T细胞分化过程某一
阶段的淋巴细胞的单克隆性增生所致。
（分化能力不同程度丧失）
• 淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生 恶变，形成肿瘤。 • 瘤细胞在形态改变、免疫标记和功能上与其
相应的正常细胞有相似之处
→ 形态学和免疫学的方法加以识别。
转化理论
（4）淋巴细胞消减型HL（LDHL）
• 最少见，不到HL5% • 男性多见，侵袭性强，预后最差 • 镜下：极少量淋巴细胞 大量R-S细胞或多形性变异型肿瘤细胞
经典HD的类型及组织学特点
类型 结节硬化型 混合细胞型 背景 炎细胞、纤维分割 各种背景细胞 肿瘤细胞 （R-S细胞） 陷窝型 、单核型 各种诊断/单核型 多倍型、诊断型 肿瘤细胞多 多形型、诊断型
NHL的治疗与预后
• 诊疗：“三早”
早期发现！早期诊断！早期治疗！ • 预后： 恶性程度越高，预后越差； 滤泡性比弥漫性预后好； B淋巴瘤比T淋巴瘤预后好，NK/T最差； 系统治疗比不治疗预后好。
1. 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
• 一组异质性侵袭性NHL • 占所有NHL的20-30% • 老年男性多见，进展迅速 • 未经及时救治短期死亡 • 采用强化治疗，多数可缓解或临床痊愈。 • 病理改变：相对单一形态、体积较大的瘤细 胞弥漫浸润。
（一）HL的病理变化
• 累及体中线淋巴结群（颈部、纵隔、主动脉旁） • 始于一个/组淋巴结，后向邻近淋巴结扩散 • 首发症状：淋巴结无痛性进行性肿大
• 大体：受累LN肿大，结节状，相邻LN粘连融合， 不活动，切面灰白色鱼肉状。纤维化后肿块质 地变硬。
• 组织学：淋巴结结构破坏。
多种炎细胞混合浸润
不等量的R-S细胞及其变异细胞散布。
• 镜下： 相对单一中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润， 其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞呈满天星 （Starry Sky）现象。
8. 非特指外周T细胞淋巴瘤（PTCL-U）
• 胸腺后成熟T淋巴细胞来源
• 一组形态和免疫表型异质性的侵袭性肿瘤
• 好发于老年男性
• 临床表现复杂，多数有全身淋巴结肿大，同 时或仅有结外病变。 • 进展迅速，高度侵袭性，预后差异大。 • LN结构破坏，瘤细胞在副皮质层或弥漫浸润， 较多高内皮BV，背景见嗜酸性粒C、浆C、 组织C等，有胶原纤维分隔。
（2）混合细胞型（MCHL）
（3）富于淋巴细胞型（LRHL）
（4）淋巴细胞消减型（LDHL）
2. 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）
（1）结节硬化型HL（NSHL）
• 多见于年轻女性 • 好发于颈部，锁骨上，特别是纵膈淋巴结 • 占经典型HL的70% • 镜下： ① 多种细胞浸润背景下肿瘤细胞散在分布， 多为陷窝细胞，典型的R-S细胞少。 ② 粗大的胶原分隔病变的淋巴结
淋巴结良性增生
• 各种刺激均可引起淋巴细胞和树突状细胞 增生，使淋巴结肿大。 • 淋巴结反应性改变模式：
① 淋巴滤泡（B细胞区）增生--体液免疫
② 副皮质区（T细胞区）增生--细胞免疫 ③ 窦组织细胞增生 ④ 肉芽肿形成 ⑤ 急性化脓性炎
• 组织学：淋巴滤泡/副皮质区/窦组织细胞增生
单独或同时存在
9. NK/T细胞淋巴瘤
• 自然杀伤细胞来源
• 我国常见，占NHL的15%，与 EB病毒相关 • 鼻部→鼻NK/T细胞淋巴瘤 中线面部以外→结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤 • 2/3发生于中线面部 1/3发生于皮肤、胃肠道、附睾、脑和脾等 • 40岁前后高发，男＞女
蜂窝织炎与脓肿 渗出液与漏出液 干性坏疽与湿性坏疽 贫血性梗死与出血性梗死 感染性肉芽肿与异物肉芽肿 肿瘤性增生与非肿瘤性增生
（2）混合细胞型HL（MCHL）
• 占所有HL的20-25% • 男性多见，常伴EBV感染
• 预后较好，可转化为淋巴细胞减少型。
• 镜下：肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在；诊 断性R-S细胞及其单核变异型均多见。
（3）富于淋巴细胞型HL（LRHL）
• 少见，经典HL5%左右，预后好
• 镜下： 大量反应性淋巴细胞+单核/诊断性R-S细胞
第九章 淋巴造血系统疾病
第二节 淋巴组织肿瘤
淋巴组织肿瘤
• 来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。
• 包括： ① 淋巴瘤
② 淋巴细胞白血病 ③ 毛细胞白血病 ④ 浆细胞肿瘤
恶性淋巴瘤
• 简称淋巴瘤。
• 原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿
瘤，绝大多数来源于淋巴细胞。
• 部位：
淋巴结（最多见）
骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织。
肿瘤细胞弥漫性分布或排列成滤泡；
细胞有异型性、核分裂；
出血坏死；
间质血管丰富
NHL的诊断
• 临床表现 + 大体 + 镜下 + 免疫组化标记 • 免疫标记物： 白细胞共同抗原 L26 B细胞肿瘤标志 CD10、CD19、CD20 T细胞肿瘤标志CD2、3、4，CD7、8 NK细胞肿瘤标志CD16、CD56
霍奇金淋巴瘤
1. 经典霍奇金淋巴瘤
（1）结节硬化型（多）
（2）混合细胞型（多）
（3）富于淋巴细胞型 （4）淋巴细胞消减型
2. 结节性淋巴细胞为主型HL
（Hodgkin lymphoma，HL） 霍奇金淋巴瘤
• 又称霍奇金病（Hodgkin’s disease，HD）
• 占所有淋巴瘤10-20%，比NHL少见，预后好 • 病因和肿瘤细胞来源不清楚（B？） • 特点： ① 90%原发于淋巴结，逐级扩散 ② 特征性R-S瘤巨细胞，数量比例各异 ③ 大量反应性炎细胞背景与纤维化 ④ HL后期10%累积骨髓 预后好
（1）B细胞淋巴瘤：消化/泌尿/呼吸道、淋巴 结、骨组织、扁桃体、脾脏等
（2）T细胞淋巴瘤：上呼吸道（鼻咽）、淋巴
结、纵隔、扁桃体、皮肤等 （3）NK细胞淋巴瘤：鼻咽、鼻腔、鼻窦等
（面部中线区域）
NHL的病理变化
• 大体：弥漫性浸润 或形成溃疡、结节、息肉、实性肿块；
淋巴结肿大、融合。
• 镜下：淋巴结正常结构破坏；
2. 滤泡性淋巴瘤（FL）
• 来源于滤泡生发中心的惰性B细胞
• 所有NHL中，欧美占25-45%，我国10-13%
• 常见于中年人
• 难治愈，强化治疗无效。
• 惰性过程，预后较好！
• 镜下：肿瘤细胞结节性生长
• CPC：局部或全身LN无痛性肿大，一腹股沟 LN受累多见。
5. 慢性淋巴细胞白血病（CLL/SLL）
• 小淋巴细胞瘤（SLL）
• 成熟B细胞来源的惰性肿瘤
• 为欧美成人最常见的白血病类型；在中国为 不少见的淋巴瘤类型 • 周围血像：绝对淋巴细胞计数＞4000/mm3 • 50岁以上老人 • 病程和预后差异大 • 镜下： 圆形略不规则的小淋巴细胞弥漫增生浸润
6. Burkitt淋巴瘤（BL）
• 来源滤泡中心高度侵袭性B细胞肿瘤 • 地方性BL与EB病毒感染有关 • 儿童和青年多见 • 常发生于结外器官和组织 • CPC：颌面部巨大包块，及腹腔脏器受累 • 对短期大剂量化疗反应好 • 儿童和青年可治愈，年长患者预后差
淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性白细胞、浆细胞、 中性白细胞、纤维母细胞等多种成分。