淋巴造血系统(淋巴瘤)

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非霍奇金淋巴瘤
T和NK细胞肿瘤 前体T细胞肿瘤 前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟(外周)T细胞和NK细胞肿瘤 T细胞前淋巴细胞白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 侵袭性NK细胞白血病 成人T细胞淋巴瘤/白血病 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型 肠病型T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病 Sezary 综合症 原发性间变性大细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤,非特指 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤
(1)B细胞淋巴瘤:消化/泌尿/呼吸道、淋巴 结、骨组织、扁桃体、脾脏等
(2)T细胞淋巴瘤:上呼吸道(鼻咽)、淋巴
结、纵隔、扁桃体、皮肤等 (3)NK细胞淋巴瘤:鼻咽、鼻腔、鼻窦等
(面部中线区域)
NHL的病理变化
• 大体:弥漫性浸润 或形成溃疡、结节、息肉、实性肿块;
淋巴结肿大、融合。
• 镜下:淋巴结正常结构破坏;
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2. 滤泡性淋巴瘤(FL)
• 来源于滤泡生发中心的惰性B细胞
• 所有NHL中,欧美占25-45%,我国10-13%
• 常见于中年人
• 难治愈,强化治疗无效。
• 惰性过程,预后较好!
• 镜下:肿瘤细胞结节性生长
• CPC:局部或全身LN无痛性肿大,一腹股沟 LN受累多见。
5. 慢性淋巴细胞白血病(CLL/SLL)
• 镜下: 相对单一中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润, 其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞呈满天星 (Starry Sky)现象。
8. 非特指外周T细胞淋巴瘤(PTCL-U)
• 胸腺后成熟T淋巴细胞来源
• 一组形态和免疫表型异质性的侵袭性肿瘤
• 好发于老年男性
• 临床表现复杂,多数有全身淋巴结肿大,同 时或仅有结外病变。 • 进展迅速,高度侵袭性,预后差异大。 • LN结构破坏,瘤细胞在副皮质层或弥漫浸润, 较多高内皮BV,背景见嗜酸性粒C、浆C、 组织C等,有胶原纤维分隔。
第九章 淋巴造血系统疾病
第二节 淋巴组织肿瘤
淋巴组织肿瘤
• 来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。
• 包括: ① 淋巴瘤
② 淋巴细胞白血病 ③ 毛细胞白血病 ④ 浆细胞肿瘤
恶性淋巴瘤
• 简称淋巴瘤。
• 原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿
瘤,绝大多数来源于淋巴细胞。
• 部位:
淋巴结(最多见)
骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织。
WHO分类的基础
(P202 表9-1)
形态学特点
免疫学标记 <少见>
• 分类:
(一)霍奇金淋巴瘤(HL) B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 (二) 非霍奇金淋巴瘤(NHL)<常见>
B细胞肿瘤 前体B细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟(外周)B细胞肿瘤 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤 脾脏边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病 浆细胞骨髓瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 骨外浆细胞瘤 结外边缘区B细胞淋巴瘤,MALT型 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 纵隔大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤/Burkitt 细胞白血病
三. 非霍奇金淋巴瘤(NHL)
• 占淋巴瘤80-90% • 来源于B、T、NK淋巴细胞 • 结内占2/3,结外占1/3(消化道、呼吸道、 皮肤、涎腺、甲状腺、 中枢NS) • 特点:与HL相比 ①发病部位随机性或不定性; ②肿瘤扩散不连续性; ③组织学分类复杂; ④临床表现多样性。
各型NHL的好发部位
淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性白细胞、浆细胞、 中性白细胞、纤维母细胞等多种成分。
经典R-S细胞,干尸细胞
对称双核,嗜酸性中位大核仁
陷窝细胞
胞浆收缩至核膜附近
爆米花细胞(L&H)
多分叶单核 结节性淋巴细胞为主型HL多见
多核瘤巨细胞
(二) HL的组织学分型
1. 经典HL(CHL)
(1)结节硬化型(NSHL)
NHL的治疗与预后
• 诊疗:“三早”
早期发现!早期诊断!早期治疗! • 预后: 恶性程度越高,预后越差; 滤泡性比弥漫性预后好; B淋巴瘤比T淋巴瘤预后好,NK/T最差; 系统治疗比不治疗预后好。
1. 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
• 一组异质性侵袭性NHL • 占所有NHL的20-30% • 老年男性多见,进展迅速 • 未经及时救治短期死亡 • 采用强化治疗,多数可缓解或临床痊愈。 • 病理改变:相对单一形态、体积较大的瘤细 胞弥漫浸润。
霍奇金淋巴瘤
1. 经典霍奇金淋巴瘤
(1)结节硬化型(多)
(2)混合细胞型(多)
(3)富于淋巴细胞型 (4)淋巴细胞消减型
2. 结节性淋巴细胞为主型HL
(Hodgkin lymphoma,HL) 霍奇金淋巴瘤
• 又称霍奇金病(Hodgkin’s disease,HD)
• 占所有淋巴瘤10-20%,比NHL少见,预后好 • 病因和肿瘤细胞来源不清楚(B?) • 特点: ① 90%原发于淋巴结,逐级扩散 ② 特征性R-S瘤巨细胞,数量比例各异 ③ 大量反应性炎细胞背景与纤维化 ④ HL后期10%累积骨髓 预后好
T和B淋巴细胞分化模式
• 发生原因:阻断在B、T细胞分化过程某一
阶段的淋巴细胞的单克隆性增生所致。
(分化能力不同程度丧失)
• 淋巴细胞转化过程的任何阶段,都可以发生 恶变,形成肿瘤。 • 瘤细胞在形态改变、免疫标记和功能上与其
相应的正常细胞有相似之处
→ 形态学和免疫学的方法加以识别。
转化理论
9. NK/T细胞淋巴瘤
• 自然杀伤细胞来源
• 我国常见,占NHL的15%,与 EB病毒相关 • 鼻部→鼻NK/T细胞淋巴瘤 中线面部以外→结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤 • 2/3发生于中线面部 1/3发生于皮肤、胃肠道、附睾、脑和脾等 • 40岁前后高发,男>女
蜂窝织炎与脓肿 渗出液与漏出液 干性坏疽与湿性坏疽 贫血性梗死与出血性梗死 感染性肉芽肿与异物肉芽肿 肿瘤性增生与非肿瘤性增生
第九章 淋巴造血系统疾病
第一节 淋巴结良性增生
淋巴造血系统
• 髓样组织
骨髓,血液中的血细胞(WBC,RBC) • 淋巴样组织 胸腺,脾脏,扁桃体,淋巴结, 淋巴组织(呼吸/消化道淋巴小结等) 淋巴结的数量最多,分布最广!
正常淋巴结的结构
边缘窦
被膜 副皮质区 (T cell)
输出淋巴管
输入淋巴管
髓质(B cell) 皮质(B cell)
(2)混合细胞型(MCHL)
(3)富于淋巴细胞型(LRHL)
(4)淋巴细胞消减型(LDHL)
2. 结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)
(1)结节硬化型HL(NSHL)
• 多见于年轻女性 • 好发于颈部,锁骨上,特别是纵膈淋巴结 • 占经典型HL的70% • 镜下: ① 多种细胞浸润背景下肿瘤细胞散在分布, 多为陷窝细胞,典型的R-S细胞少。 ② 粗大的胶原分隔病变的淋巴结
(4)淋巴细胞消减型HL(LDHL)
• 最少见,不到HL5% • 男性多见,侵袭性强,预后最差 • 镜下:极少量淋巴细胞 大量R-S细胞或多形性变异型肿瘤细胞
经典HD的类型及组织学特点
类型 结节硬化型 混合细胞型 背景 炎细胞、纤维分割 各种背景细胞 肿瘤细胞 (R-S细胞) 陷窝型 、单核型 各种诊断/单核型 多倍型、诊断型 肿瘤细胞多 多形型、诊断型
(2)混合细胞型HL(MCHL)
• 占所有HL的20-25% • 男性多见,常伴EBV感染
• 预后较好,可转化为淋巴细胞减少型。
• 镜下:肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在;诊 断性R-S细胞及其单核变异型均多见。
(3)富于淋巴细胞型HL(LRHL)
• 少见,经典HL5%左右,预后好
• 镜下: 大量反应性淋巴细胞+单核/诊断性R-S细胞
癌与肉瘤
大叶性肺炎与小叶性肺炎 A型胃炎与B型胃炎 良性溃疡与恶性溃疡 原发性肺TB与继发性肺TB 肠伤寒与肠结核 葡萄胎与绒癌
高血压与动脉粥样硬化
风湿性心内膜炎与亚急性细菌性心内膜炎
考试题型
题型 分值 个数 总计
名词解释
是非题 单选题 多选题 填空题 简答题 问答题
肿瘤细胞弥漫性分布或排列成滤泡;
细胞有异型性、核分裂;
出血坏死;
间质血管丰富
NHL的诊断
• 临床表现 + 大体 + 镜下 + 免疫组化标记 • 免疫标记物: 白细胞共同抗原 L26 B细胞肿瘤标志 CD10、CD19、CD20 T细胞肿瘤标志CD2、3、4,CD7、8 NK细胞肿瘤标志CD16、CD56
(一)HL的病理变化
• 累及体中线淋巴结群(颈部、纵隔、主动脉旁) • 始于一个/组淋巴结,后向邻近淋巴结扩散 • 首发症状:淋巴结无痛性进行性肿大
• 大体:受累LN肿大,结节状,相邻LN粘连融合, 不活动,切面灰白色鱼肉状。纤维化后肿块质 地变硬。
• 组织学:淋巴结结构破坏。
多种炎细胞混合浸润
不等量的R-S细胞及其变异细胞散布。
淋巴结良性增生
• 各种刺激均可引起淋巴细胞和树突状细胞 增生,使淋巴结肿大。 • 淋巴结反应性改变模式:
① 淋巴滤泡(B细胞区)增生--体液免疫
② 副皮质区(T细胞区)增生--细胞免疫 ③ 窦组织细胞增生 ④ 肉芽肿形成 ⑤ 急性化脓性炎
• 组织学:淋巴滤泡/副皮质区/窦组织细胞增生
单独或同时存在
肿瘤细胞:细胞体积大,核具特征性
• 经典型/诊断性R-S细胞:单/双/多核瘤巨细胞 ① 镜影细胞(mirror image cell)
② 陷窝细胞(lacunar cell)
③ L&H型R-S细胞又称爆米花细胞(popcorn cell)
④ 多核瘤巨细胞
• 霍奇金细胞:单核瘤巨细胞
反应性增生细胞(背景细胞)
• 小淋巴细胞瘤(SLL)
• 成熟B细胞来源的惰性肿瘤
• 为欧美成人最常见的白血病类型;在中国为 不少见的淋巴瘤类型 • 周围血像:绝对淋巴细胞计数>4000/mm3 • 50岁以上老人 • 病程和预后差异大 • 镜下: 圆形略不规则的小淋巴细胞弥漫增生浸润
6. Burkitt淋巴瘤(BL)
• 来源滤泡中心高度侵袭性B细胞肿瘤 • 地方性BL与EB病毒感染有关 • 儿童和青年多见 • 常发生于结外器官和组织 • CPC:颌面部巨大包块,及腹腔脏器受累 • 对短期大剂量化疗反应好 • 儿童和青年可治愈,年长患者预后差
淋巴细胞为主型 淋巴细胞多、组织细胞 淋巴细胞消减型 背景细胞少
2.结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)
• 占所有HL的5% • 男性多见,易复发,但预后极好! • CPC:颈部和腋下肿块。 • 镜下:结节状弥漫wk.baidu.com生,多见爆米花细胞
霍奇金淋巴瘤的预后排比
结节性淋巴细胞为主型 ↓ 富于淋巴细胞型 ↓ 结节硬化型 ↓ 混合细胞型 ↓ 淋巴细胞减少型
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