淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴瘤讲解材料

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淋巴造血系统疾病演示课件

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5、NK/T细胞淋巴瘤〔血管中心性淋巴瘤〕
为细胞毒性细胞〔细胞毒性T细胞或者NK细胞〕来源的侵袭性肿瘤，多数发生在结外，尤其是鼻腔和上呼吸道，在我国相当常见。此类肿瘤也是与EB病毒高度相关的。
发生在鼻腔的NK/T细胞淋巴瘤常引起病人的鼻阻，鼻中隔穿孔，常伴有广泛的坏死。
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组织学特点为：肿瘤细胞穿入血管壁，导致
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临床特点：
病人一般表现为反复的无痛性多个淋巴肿大，
尤以腹股沟淋巴结受累为常见。脾脏常肿大。病人就诊的多数是Ⅲ/Ⅳ期。滤泡性淋巴瘤是低度恶性，预后较好，五年存活率超过70%。 30~50%的病人可转化为弥漫型大细胞性B细胞淋巴瘤。
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2、弥漫型大细胞性B细胞淋巴瘤〔diffuse large B-cell lymphoma, DLBL〕
本病虽然形态学改变多样，但有以下共同特点：
①淋巴结结构破坏；②肿瘤主要侵犯副皮质区；③ 常有血管增生；④瘤细胞由大不等的多形性细胞组成，常伴有众多的非肿瘤性反响性细胞。⑤瘤细胞表达 CD2、CD3、CD5等成熟T细胞标记。临床上病人多为成人，有全身淋巴结肿大，有时还有嗜酸性粒细胞增多、皮疹、发热和体重下降。病情进展快，是高度恶性肿瘤。
一般不累及周围淋巴结，白血病像少见。临床过程是高度侵袭性的，但病人对于大剂量化疗反响好，局部病人可治愈。
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4、周围T细胞淋巴瘤，非特指〔perpheral T-cell lymphoma, nnspecific〕
周围T细胞肿瘤是一组异质性的肿瘤，在欧美少见，但在东亚国家相当多见。包括了以往分类的多形性周围T细胞淋巴瘤和T免疫母细胞性淋巴瘤等亚型。

淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴瘤

l 存在形式不同：孤立淋巴小结（孤立）和集合淋巴小结（多个淋巴小结成群）。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴瘤
淋巴索
l 定义：淋巴组织构成的条索状结构，以B 淋巴细胞为主。
l 结构特点：交织成网，海绵状结构。淋巴索之间的空隙（网眼）为淋巴窦（淋巴结）或血窦（脾）。
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l 功能：防御外来病菌、异物入侵的第一道防线。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴瘤
淋巴组织分类
根据形态 l 弥散淋巴组织（T淋巴细胞） l 淋巴小结（B淋巴细胞） l 淋巴索（B淋巴细胞）
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴瘤
弥散淋巴组织
l 特点：①分布广，弥散性分布 ②与周围组织无明显分界 ③组织内常见毛细血管后微静脉 ④淋巴细胞从血液进入淋巴组织
淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴瘤
血细胞的发生
定义：血细胞的生成过程。红细胞的寿命平均为120天，白细胞的寿命为数天、数周或数年。血细胞衰老后由体内巨噬细胞清除，同时造血器官不断地生成补充，以保持血细胞动的动态平衡。
造血组织及其结构特点
l 红骨髓：是主要的造血组织（胎儿及婴幼儿的骨髓，成人扁骨、不规则骨及长骨骨骺端的骨松质）。
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淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL ）
NLPHL少见，约占HL的5%。患者多为男性，年龄在30～50岁。病变发展缓慢，容易复发，但仍保持对治疗的良好反应，10年存活率80%。
镜检
l NLPHL的肿瘤性大细胞是L/H细胞（淋巴细胞和/或组织细胞性R-S细胞变异型）。细胞大，有一个大核，核有褶皱或分为多叶，形似爆米花，又称爆米花细胞。染色质呈泡状，核膜薄，核仁多个，嗜碱性。

病理(淋巴造血系统)教材

(九)淋巴造血系统1.霍奇金病的病理特点、组织类型及其与预后的关系。

2.非霍奇金淋巴瘤的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。

3.白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。

一·淋巴造血系统概述1.包括：骨髓、胸腺、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏等2.位置：分散在全身各处，所以考虑淋巴造血系统疾病时切忌将病变局限在某一个器官或组织造血干细胞髓细胞原粒细胞早幼粒细胞中幼粒细胞晚幼粒细胞粒细胞幼单核细胞单核细胞原巨核细胞幼巨核细胞颗粒型巨核细胞血小板型巨核细胞血小板原红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞红细胞淋巴母细胞抗原刺激B淋巴细胞 B免疫母细胞浆细胞中心母细胞中心细胞记忆B细胞淋巴母细胞抗原刺激T淋巴细胞 T免疫母细胞效应T细胞二．霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL）1.特点：①以儿童和青年成人为主②通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结③肿瘤细胞，即R-S（Reed-Sternberg）细胞和Hodgkin细胞（散在分布的多核或单核的瘤巨细胞，总称H/R-S细胞），仅占细胞总数的少部分，并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中④肿瘤细胞通常为T细胞围绕，形成玫瑰花环2.病理变化（1）病变部位①一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下淋巴结，纵隔淋巴结，腹膜后淋巴结，主动脉旁淋巴结局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状，也是导致病人就诊的主要原因②晚期可累及脾、肝、骨髓、消化道等处，以脾脏受累相对多见（2）大体:淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状或橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）早期：有活动性，互相无融合晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动（3）组织学①组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏（副皮质区→整个淋巴结）多种炎细胞浸润的背景+特征性的肿瘤细胞②肿瘤细胞a.Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）:具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50μm，细胞圆形或椭圆形，细胞浆：嗜酸性或嗜碱性细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核核仁：醒目的大核仁（3-4μm，个别7μm），嗜酸性，中位，周围有空晕※镜影（mirror-image）细胞：具有左右对称性双核R-S细胞，最有诊断价值霍奇金淋巴瘤淋巴结的正常外观细胞类型镜下特点镜下图片见于何种HL 陷窝细胞（lacunar cell 即腔隙性R-S 细胞大，胞浆丰富和控量，核多叶而皱折，核膜薄，染色质稀疏一个或多个小核仁结节硬化型混合细胞型多形性R-S 细胞（间变型）大，形态大小不规则，明显的多形性；核大，形态不规则，染色质粗，有明显的大核仁，核分裂象多见淋巴细胞减少型木乃伊细胞（干尸细胞，固缩型R-S 细胞）大，是一种变性或凋亡的R-S 细胞，胞浆嗜酸深染，核致密深染单独出现无意义，提示 HL 的可能 LP 细胞，（爆米花细胞）大，多分叶状核，染色质稀少有多个小的嗜碱性核仁，胞质淡染结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤NLPHL3.组织学分型结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（ CD30- CD15- CD20+）结节硬化型（1级、2级）富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型（ CD30+ CD15+ CD20-）淋巴细胞减少型A.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL ）——占所有HL 的5% (1)病变特点：淋巴结结构消失，呈结节状(2)肿瘤构成细胞：爆米花细胞，即LP 细胞为特征细胞 (3)预后：绝大多数预后极好，10年生存率高达80% B.经典霍奇金淋巴瘤（CHL ）——占所有HL 的95% （1）结节硬化型（nodelar sclerosis,NS ）①病变特点：由双折光性胶原束将瘤组织分割成不规则结节，常伴有纵膈肿块 ②肿瘤构成细胞：以陷窝细胞为主 ③预后：预后较好，年轻女性好发HLNS型CHL镜下三大特点：累及的淋巴结呈结节状生长胶原束分割腔隙型H/R-S细胞NS型CHL：陷窝细胞（2）混合细胞型（mixed cellularity,MC）①病理变化：淋巴结结构消失，弥漫病变，背景中的小淋巴细胞主要是T细胞②肿瘤构成细胞：R-S细胞常见，除爆米花细胞外其他类型肿瘤细胞均可见③预后：较好(3)富于淋巴细胞型（lymphocyte-rich,LR）①病理变化：多数呈弥漫性，少数呈结节性病变致使淋巴结部分或全部受累②肿瘤构成细胞：结节型：爆米花细胞+少量镜影细胞（典型R-S细胞很少或缺乏）弥漫型：爆米花细胞+淋巴细胞+组织细胞③预后：病变局限，预后好(4)淋巴细胞减少型（lymphocyte depletion,LD）①病变特点：纤维组织增生明显或不明显，可形成结节②肿瘤构成细胞：类型一：少数镜影细胞弥漫性纤维化，淋巴细胞少，常有坏死类型二：多数多形性R-S细胞，少数镜影细胞坏死更多③预后：最差三．非霍奇金淋巴瘤的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。

霍奇金淋巴瘤病症PPT演示课件

霍奇金淋巴瘤
汇报人：XXX
2024-01-12
• 介绍 • 诊断 • 治疗 • 并发症与风险 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
01
介绍
定义和背景
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，属于淋巴瘤的一种类型。
该病由英国医生Thomas Hodgkin于1832年首次描述，是医学史上最早被认识的肿瘤之一。
THANKS
感谢观看
淋巴结肿大
HL患者通常会出现无痛性淋巴结肿大，常见于颈部、腋窝和腹股沟等
部位。
全身症状
如发热、盗汗、体重下降等，可能与肿瘤代谢产物或免疫反应有关。
皮肤症状
部分患者可能出现皮肤瘙痒、红斑、水疱等皮
肤损害。
பைடு நூலகம்
其他症状
包括肝脾肿大、呼吸困难、咳嗽等，取决于肿瘤侵犯的部位和程度。
02
诊断
病理诊断
长期随访
对于霍奇金淋巴瘤患者，长期随访和监测第二肿瘤的发生至关重要。
其他并发症
贫血
由于肿瘤细胞侵犯骨髓或化疗药物的副作用，患者可能出现贫血症状，如乏力、头晕、心
悸等。
血小板减少
血小板减少可能导致出血倾向，如鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等。
肝功能异常
部分患者可能出现肝功能异常，表现为肝酶升高、黄疸等。
中性粒细胞减少
化疗和放疗等治疗手段可能导致中性粒细胞减少，进一步增加感染风险。
感染症状
感染可能表现为发热、寒战、咳嗽、呼吸困难、恶心、呕吐、腹泻等症状。
第二肿瘤风险
治疗相关风险
化疗和放疗等治疗手段可能增加患者罹患第二肿瘤的风险，如急性髓系白血病、非霍奇金淋巴瘤等。

淋巴造血系统疾病(讲义)

弥漫性
结节性
细胞异型性
淋巴瘤诊断常用辅助实验技术
1、免疫组化
淋巴组织非肿瘤性增生
CD20
CD3
B细胞性淋巴瘤
CD20
CD3
T细胞性淋巴瘤
CD20
CD3
2、多聚酶链反应（PCR）技术基因克隆性重排检测
Ig基因单克隆重排： B细胞淋巴瘤
TCR基因单克隆重排： T细胞淋巴瘤
Negative Positive
非霍奇金淋巴瘤 (Non-Hodgkin Lymphoma，NHL) —— 80-90%
HL
NHL
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）
临床病理特点
约90%病例原发于淋巴结形态独特的瘤巨细胞瘤组织内含大量非肿瘤性炎症细胞
几种瘤细胞特点
R-S细胞：双核、多核或分叶核瘤巨细胞，包涵体样嗜酸性核仁
前NK细胞
淋巴结
初级滤泡
Naïve B细胞
抗原
次级滤泡
套区
套细胞
生发中心
淋
巴
结
皮
质
B免疫母细胞
滤泡B母细胞淋
巴
中心母细胞
结
髓中心细胞质
边缘区B细胞
浆细胞样淋巴细胞
浆细胞
胸腺
原T细胞
前T细胞
胸腺T细胞
CD4＋T细胞
抗
CD8＋T细胞
原
活化 CD4＋T细胞
活化 CD8＋T细胞
发生于淋巴结及结外淋巴组织
淋巴结
结外组织
临床表现
早期：局限性、无痛性、进行性淋巴结肿大，或淋巴结外局部肿块
晚期：肿瘤侵犯骨髓、肝、脾等重要器官
大体形态

霍奇金淋巴瘤ppt课件

（２）经典型HL：①Ⅰ和Ⅱ期：ABVD 方案化疗４～６个周期＋受累野放疗。其中预后良好的早期HL，首选综合治疗， ABVD 方案化疗４～６个周期，然后行局部放疗２０～３０Gy
；未达完全缓解（complete response，CR）的患者可适当
提高照射剂量。预后不良的早期HL 首选综合治疗，ABVD 方案化疗４～６个周期，然后行局部放疗３０～３６Gy；未达 CR 的患者可适当提高照射剂量。②Ⅲ和Ⅳ期、无大肿块：
后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用
资料仅供参考，实际情况实际分析
治疗原则
（１）结节性淋巴细胞为主型HL： ①ⅠＡ和ⅡＡ期：受累野放疗（根据Ann Arbor 分期系统确定的淋巴区域进行照射）或受累区
域淋巴结放疗（根据PET-CT 合理延伸２～５ｃｍ的淋巴引流区
域确定的放射治疗区域），照射剂量为２０～３６Gy。②ⅠB和 ⅡB期：化疗＋受累淋巴结区域放疗±利妥昔单抗治疗。③ⅢＡ和ⅣＡ期：化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗，也可以选择观察等待。④ⅢB和ⅣB期：化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗。其中一线化疗方案可选择ABVD方案（阿霉素＋博来霉素＋长春花碱＋氮烯咪胺）、CHOP 方案（环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋泼尼松）、CVP方案（环磷酰胺＋长春新碱＋泼尼松）、EPOCH 方案（足叶乙甙＋长春新碱＋环磷酰胺＋阿霉素＋泼尼松）等±利妥昔单抗治疗。
结节性淋巴细胞为主型Hodgkin淋巴瘤（NLPHL）典型Hodgkin淋巴瘤（CHL）结节硬化型（MS）富于淋巴细胞典型HL 混合细胞型（MCHL）淋巴细胞削减型（LDHL）
诊断检查
病史及体检、影像学检查组织病理学检查 _ 确诊依据!

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基本病变
R-S/H细胞及其变异型，占HL细胞总数的0.1～10%。 ①典型R-S细胞 ②单核R-S细胞 ③多核性R-S细胞 ④陷窝（腔隙）细胞 ⑤干尸（木乃伊）细胞
典型R-S细胞（镜影细胞）
瘤巨细胞具有两个形态相同的核，状如镜影，又称镜影细胞，核仁大、红染，是CHL诊断性瘤细胞。
单核R-S细胞（H细胞）
胞。
胸腺
皮质
胸腺上皮C多
髓质
胸腺C多
胸腺高倍
胸腺上皮C 胸腺C
（85-90%）胸腺上皮C
胸腺皮质:两种主要C的分布
胸腺髓质
胸腺上皮C 胸腺小体
周围淋巴器官
周围淋巴器官：淋巴结、脾、扁桃体等由网状细胞和网状纤维（支持、营养）构成器官
实质的支架。增殖与分化与抗原刺激有关功能：免疫应答场所，产生大量抗体或效应细胞，
淋巴索
定义：淋巴组织构成的条索状结构，以B 淋巴细胞为主。
结构特点：交织成网，海绵状结构。淋巴索之间的空隙（网眼）为淋巴窦（淋巴结）或血窦（脾）。
淋巴组织的区别
弥散淋巴弥散性深层皮质毛细血管后微 T细胞
组织
静脉
淋巴小结结节状浅层皮质较幼稚的大、 B细胞
中淋巴细胞
淋巴索条索状髓索
淋巴造血系统疾病
人体形态教研室万勇
淋巴组织
即免疫组织，是含有大量淋巴细胞和一些巨噬细胞、浆细胞成分的网状组织。
淋巴组织
分布： ①组成淋巴器官（免疫器官）的实质。 ②广泛分布于与体外相通的脏器黏膜（消化、呼吸、泌尿生殖道）。
功能：防御外来病菌、异物入侵的第一道防线。
淋巴组织分类
根据形态弥散淋巴组织（T淋巴细胞）淋巴小结（B淋巴细胞）淋巴索（B淋巴细胞）
形态变化规律： ①细胞体及核由大→小，巨核细胞由小→大； ②胞质的量由少→多，胞质嗜碱性逐渐↓。 ③胞核↓、胞质↑（核浆比变小）。 ④核内染色质由稀疏→粗密，核着色由浅→深，核
仁渐消失。 ⑤细胞分裂能力减弱（淋巴细胞除外）。
案例
马某，男性， 32 岁。因 “颈部肿块进行性增大伴胸闷、发热、盗汗2月余” 而入院。行颈部淋巴结活检示：淋巴结结构破坏，可见到典型 R-S 细胞，炎性细胞呈明显多形性。
粗支架间填充着网状组织，成为淋巴结的微细网架。淋巴细胞、巨噬细胞及浆细胞等细胞成分填充其中。
粗的支架+微细网架+淋巴细胞等=淋巴结
功能：过滤淋巴液和产生免疫应答。
淋巴结
皮质
浅层皮质深层皮质皮质淋巴窦
髓质
髓索髓窦
被膜
淋巴结门
髓质皮质
小梁
被膜下窦小梁周窦
被膜浅层皮质副皮质区
肿块逐渐纤维化，质地由软变硬。肿块常呈结节状，发生在颈淋巴结可形成颈部的巨大肿块。
切面灰白色呈鱼肉样，可有灶性坏死。
HL分型
经典型（CHL）占95%、结节性淋巴细胞为主型 (NLPHL)占5%。
经典型HL分为4个亚型： ①结节硬化型 ②混合细胞型 ③淋巴细胞丰富型 ④淋巴细胞消减型
原始红细胞
造血干细胞
血小板系
原始粒细胞原巨核细胞原始淋巴细胞
原始单核细胞
早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞红细胞
早幼粒细胞幼巨核细胞
中幼粒细胞
巨核细胞
晚幼粒细胞
血小板
杆状核粒细胞分叶核粒细胞
幼淋巴细胞幼单核细胞
淋巴细胞
单核细胞
血细胞发生形态变化规律
分期：原始阶段、幼稚阶段（早期、中期、晚期）及成熟阶段。
毛细血管后微静脉
淋巴结髓质
髓索髓窦
血细胞的发生
定义：血细胞的生成过程。红细胞的寿命平均为120天，白细胞的寿命为数天、数周或数年。血细胞衰老后由体内巨噬细胞清除，同时造血器官不断地生成补充，以保持血细胞动的动态平衡。
造血组织及其结构特点
红骨髓：是主要的造血组织（胎儿及婴幼儿的骨髓，成人扁骨、不规则骨及长骨骨骺端的骨松质）。
患者的诊断是什么？
霍奇金淋巴瘤 (HL)
好发人群：年青人(平均年龄30 岁)，男性>女性。临床表现：对称性、无痛性、进行性淋巴结肿大，可伴发热、盗汗、贫血、消瘦等全身症状。好发部位：浅淋巴结，以颈淋巴结最常见（75%），其次为纵隔、腋下和主动脉旁淋巴结。
经典型霍奇金淋巴瘤
眼观：淋巴结肿大，早期可活动；晚期淋巴结粘连、融合，不活动，直径>10cm。
淋巴窦或血窦 B细胞
被膜小结帽明区暗区深皮质
淋巴器官
淋巴器官
即免疫器官，是以淋巴组织为主构成的器官。中枢淋巴器官（胸腺、骨髓）和周围淋巴器官（淋
巴结、脾、扁桃体等）
中枢淋巴器官
中枢淋巴器官：胸腺（ T细胞）和骨髓（ B细胞）。由上皮性网状细胞（诱导增殖分化）构成器官实质
的支架。增殖分化与激素及微环境有关。功能：经血循环向周围淋巴器官输送成熟的T或B细
红骨髓由造血组织（包括网状组织的支架，造血细胞、巨噬细胞等）和血窦（多孔内皮细胞）组成。
造血干细胞
造血干细胞在形态与小淋巴细胞相似，结构比较简单，但具有自我复制的分化能力。
造血干细胞是多能干细胞，在一定的微环境和某些因素的作用下，分化形成不同血细胞的祖细胞，即造血祖细胞。造血祖细胞又称定向干细胞，只能向一个方向分化成某一系的血细胞。
淋巴小结
定义：即淋巴滤泡，主要由B淋巴细胞密集排列形成的圆形或椭圆形的结节，边界清楚。
生发中心：在抗原刺激下，中央区淡染，由分裂快的大、中淋巴细胞构成。
周围为较密集的小淋巴细胞。有无生发中心：次级淋巴小结和初级淋巴小结存在形式不同：孤立淋巴小结（孤立）和集合淋
巴小结（多个淋巴小结成群）。
多个细胞核，形态极不规则。
陷窝（腔隙）细胞
细胞体积大，胞质空亮。
⑤干尸（木乃伊）细胞：是退变的R-S细胞，胞质致密，核固缩。
反应性成分
执行免疫功能。
中枢淋巴器官与周围淋巴器官的比较
中枢淋巴器官
周围淋巴器官
器官
胸腺、骨髓
淋巴结、脾、扁桃体等
发生与退化发生早，退化早
出生后发育，退化较迟
影响与调节受激素调节
抗原刺激
功能
培育T、B 细胞的“苗圃”免疫应答场所，执行免疫功能
淋巴结
淋巴结被膜伸入淋巴结实质形成小梁，小梁分支连接成网，构成淋巴结粗的支架。