局灶性皮质发育不良的MRI表现及其研究进展
基于体素的磁共振形态学测量分析法检测局灶性皮质发育不良的临床应用
基于体素的磁共振形态学测量分析法检测局灶性皮质发育不良的临床应用胡文瀚;王秀;张弨;桑林;郑重;张凯;邵晓秋;马延山;张建国【摘要】目的研究基于体素的磁共振形态学测量分析方法在检测局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的应用价值.方法纳入北京天坛-丰台癫痫中心2015年至2016年期间病理确诊为Ⅰ型和Ⅱ型FCD的44例患者.对患者的头颅MRI用形态学测量分析程序(morphometric analysis program,MAP)进行处理,比较MAP中延伸图像、交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率;并比较传统人工阅片与MAP辅助阅片检出率的差异.结果 MAP的交界图像和厚度图像对FCD病变的检出率要高于延伸图像.传统人工阅片和MAP辅助阅片均未检测出Ⅰ型FCD 病变;但相对于前者,后者明显地提高了Ⅱ型FCD的检出率,尤其是ⅡA型FCD的检出率(P=0.03,P=0.05).结论 MAP有助于在癫痫患者中筛选FCD,或对可疑的异常影像加以确认.但对于再次手术或者真正MRI阴性的FCD患者,MAP的作用并不明显.%Objective To evaluate the value of voxel-based morphometric MRI analysis on detection of focal cortical dysplasia ( FCD) .Method 44 patients with histopathologically confirmed type I FCD from 2015 to 2016 were included in this study .The FCD detection rates of extension , junction and thickness images derived by morphometric analysis program ( MAP) were compared, and the detection rates of conventional visual analysis and MAP-assistant analysis were also compared .Results The FCD detection rates of junction and thickness images were higher than that of extension image .Neither conventional visual analysis nor MAP-assistant analysis detected type ⅠFCD lesions.However,MAP-assistant analysis improveddetection of type ⅡFCD lesions,especially type ⅡAlesions(P=0.03,P=0.05).Conclusion MAP was useful in FCD lesion screening and confirming questionable abnormalities for epilepsy patients , but it had less effects on patients with reoperation or patients with strictly MRI negative FCD lesions .【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2018(015)003【总页数】5页(P174-178)【关键词】基于体素的形态学分析;磁共振;局灶性皮质发育不良;癫痫【作者】胡文瀚;王秀;张弨;桑林;郑重;张凯;邵晓秋;马延山;张建国【作者单位】100050 北京,首都医科大学北京市神经外科研究所;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;北京丰台医院神经外科;北京丰台医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;首都医科大学附属北京天坛医院神经内科;北京丰台医院神经外科;100050 北京,首都医科大学北京市神经外科研究所;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R742局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)最初在1971年由英国学者Taylor发现[1]。
局灶性脑皮层发育不良
影像表现
典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分界模 糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号 、放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛 网膜下腔或侧脑室扩大。 这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分 界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重 要、最常见的MRI表现。 FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细， 呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。
右侧 颞叶 节细 胞胶 20岁， 质瘤： F，癫 囊性 痫发 肿块 作来 并壁 院， 结节 右侧
四、多形性黄色星形细胞瘤
( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA)
临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。 通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑 膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节 （ 多位于囊壁的脑膜面 ），邻近的脑膜异常强化 时出现“硬膜尾征”（占70%）。 钙化及出血罕见 MRS示病变实性部分Cho峰升高，NAA峰降低， Cho/NAA比值为1.52，Cho/Cr比值为1.06； 镜下见瘤细胞有明显的多形性，单核细胞、多核 细胞、梭形细胞及泡沫样瘤细胞混杂，可见丰富 网状纤维和淋巴细胞浸润，无核分裂象。
鉴别诊断
一、脑挫裂伤
颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤 和脑裂伤。 诊断要点： 1、外伤史 2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑 损伤症状和体征。 3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有 点片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑 内局灶软化灶伴有脑萎缩征象。 4、MRI T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有 占位征象，后期有萎缩征象。
2024难治性癫痫相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展(全文)
2024难治性癫病相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展（全文）摘要随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展，我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新，尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋臼(m TOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。
同时，2011年国际抗癫病联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。
因此，2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展，提出了FCD分类的更新版，主要在分类体系中增加了“白质病变”，还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果，进行多层次整合诊断，来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。
正文癫病是—种常见而严重的神经系统疾病，多发生于儿童和青少年，目前已居神经科疾病的第2位。
随着外科手术切除治疗难治性癫病的进展，难治性癫病相关的病因病理类型也逐渐被明确，涉及脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD入瘢痕、肿瘤及炎症性病变等神经病理的多个方面。
其中，MCD在癫病病因分类中占有重要的位置，尤其是在儿童和青少年的病例中占比更高。
我们前期对难治性癫病手术切除标本队列进行的回顾性研究结果显示居第1位的是MCD（约占57.2%1 2017年德国的Blumcke等对25年间欧洲12个国家36个癫病中心9523例手术切除标本进行了回顾性研究，结果显示在15岁以下的儿童和青少年中，其病因病理学前3位分别为MCD（约占39.3%� 肿瘤（约占27.2%）及海马硬化（约占15.0%1—、MCD分类的进展及遇到的问题和挑战MCD是—组局灶性或弥漫性皮质结构异常的病变的总称。
包括局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia, FCD入结节性硬化(tuberous sclerosis)及半侧巨脑回(hemimegalencephaly)等。
局灶性脑皮质发育不良FCD的影像诊断与鉴别诊断
从形态上，大脑皮质神经元6层从外到内分别是：
• 局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)是由 脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病， 是药物难治性癫痫最常见的病因之一。
• 在癫痫外科中，FCD约占儿童癫痫手术患者的40％-50％， 占成人癫痫手术患者的20％左右。
拖尾征
FCD Ⅱa 型 Case 6
FCDⅡa型
Case 7 男性，16岁，发作性四肢抽搐2年。
FCD Ⅱb型
FCDⅢa型-海马硬化
Case 8 女性，19岁，反复发作性人事不省。左颞叶前份FCD伴海马硬化
FCDⅢb型-神经胶质瘤(DNET或神经节瘤)
Case 9 男性，34岁， 反复发作性肢体抽 搐5年余。 左颞叶复杂型发育 不良性神经上皮性 肿瘤伴FCD。
FCDⅠ型：Ⅰa型通常局限于颞叶，如果与海马萎缩同时存在则分为 Ⅲa型；Ⅰb型在颞叶外更常见。
FCD Ia 型
Case1 男，24岁，发 作性意识障碍 6年余
病理：符合FCDⅠa型。 灶区灰质交界不清，伴 部分神经元排列紊乱， 并锥体神经元减少，胶 质细胞轻度增生，局部 白质内神经元增多。
FCD Ia 型
Blumcke在2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)将FCD分为单纯型FCD和结合型FCD，
单纯型包括Ⅰ型和Ⅱ型，结合型称为Ⅲ型
FCDⅠ型 (单纯型)
FCD Ⅱ 型 (单纯型)
存在皮质为成 存在皮质典型的
熟 的 神 经 元 ， 六 层 构 筑 ， 但 存 同时存在I a、I b两种异常表现 但 存 在 放 射 状 在 切 线 方 向 上 的 (FCD Ⅰc型) 的皮质分层不 皮质分层不良 良(FCD Ⅰa型) (FCD Ⅰb型)
局灶性皮质发育不良癫痫患者头皮脑电图的特点及其定位意义
Ａ ｔ ｄｙ ｏ ｈｅ ｃ ａ ａ ｔｒ ｓｉｓ ａ ｏ ａ ｉｉ ｉｎｉｉａ ｅ ｏ ｈ ｃ ｌ ｌｃ ｒ ｅ ｃ ｐｈ ｌ ｇ ａ ｓｕ ｎ ｔ ｈ ｒ ｃ ｅ ｉｔｃ ｎｄ ｌｃ ｌｚｎｇ ｓｇ ｆｃ ｎｃ ｆｔ ｅ ｓ ａ ｐ ｅｅ ｔ ｏ ｎ ｅ ａ ｏ ｒ ｍ ｉ ｐ ｔｅ ｓ ｗｉｈ ｆ ｃ ｌｃ ｒ ｉａ ｙ ｐｌｓａ ｎ ａ ｉｎｔ ｔ ｏ ａ ｏ ｔｃ ｌｄ ｓ ａ ｉ
Ｓ ｉｎ ｅ ，Ｂｅｊｎ （ ０ ０ ３ ，Ｃｈｎ ｃｅ ｃｓ ｉｉｇ １ ０ ５ ） ｉａ
［ ｂｔａ ｔ Ｏ ｊ ｃ ｖ ： ｏ ｄ ｃ ｓ ｔ ｅｃ ａ ａ ｔｒ ｔ ｓａ ｄ ｌｃ ｌ ｉｇ ｓ ｎｆ ａ ｃ ｆ ｃ ｌ Ｅ Ｇ ｉ ｔ ｅ Ａ ｓ ｃ ｂｅｔ ｅ Ｔ ｉ ｕ ｓ ｈ ｈ ｒｃｅｉ ｉ ｎ ａ ｚ ｉ ｉｃ ｎ ｅｏ ａ Ｅ ｈ ｒ ］ ｉ ｓ ｓｃ ｏ ｉｎ ｇ ｉ ｓ ｐ ｎ
位 意义 不 如 Ｅ ｏ 上 的 Ｉ ＣＧ Ｄ类 型 。经 过 由皮 层 到 头 皮 的 传 导 ， 论 是 Ｉ Ｄ 还 是 Ｉ 异 常 放 电 形 式 均 有 可 不 Ｅ Ｄ，
能发 生改 变 。 当头 皮 Ｅ Ｇ 的 ｌＤ 与 Ｉ 同时 为 局 限 型 且 部 位 彼 此 相 一 致 时 ， 位 可 靠性 较 高 。 Ｅ Ｅ Ｄ 定 ［ 键 词 ］ 局 灶 性 皮 质 发 育 不 良（ Ｃ ； 痫 ； 皮 脑 电 图 （ Ｅ ； 层 电图 （ Ｃ Ｇ） 关 Ｆ Ｄ）癫 头 Ｅ Ｇ）皮 Ｅｏ
维普资讯
堕 塑丝 生堡堂苤查！
生 旦！ ！ 塑： ！ 笙 鲞笙 』 坠
！ 旦！ ！ ｕ ｙｉ ｏｙＣ ｉ ）Ｆｂｕｒ ２０ ，ｏ＿ ， ｏ１ ！ ｅ！ ｓ ｌ （ ｈ ａ，ｅｒａｙ ０８Ｖ ｌ１ Ｎ ． ！ ｏｇ ｎ ７
儿童局灶性纤维软骨发育不良影像学表现
·141CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, MAY. 2023, Vol.21, No.05 Total No.163【第一作者】胡克非，男，副主任医师，主要研究方向：儿童放射学。
E-mail：**************【通讯作者】徐守军，男，副主任医师，主要研究方向：儿童放射学。
E-mail：****************Imaging Features of Focal Fibrocartilaginous Copyright ©博看网. All Rights Reserved.142·中国CT和MRI杂志 2023年05月 第21卷 第05期 总第163期灶粘液或玻璃样变性(图3C，图3D)。
1例见钙化和脂肪。
10例FFCD的影像表现和病理对照(见表1)。
图1A～图1D 女，17月。
图1A：右胫骨近段弯曲内翻，干骺端内侧局限性凹陷，并可见斜行条状透光区(箭)，其下方骨皮质增厚；图1B～图1C：MRI冠状位T1WI呈低信号(箭)，PDW低信号中间呈稍高信号(箭)；图1D：增强后PDW稍高信号区明显强化(箭)。
图2A～图2C 女，16月。
图2A：侧位X 线片示左胫骨近段稍弯曲内翻，局部骨皮质见凹陷缺损及斜行低密度影(箭)，皮质增厚；图2B：MRI冠状位T1WI示凹陷处呈低信号(箭)；图2C：PDW脂肪抑制序列示病变内见片状稍高信号(箭)。
图3A～图3D 女，17月。
图3A：右尺骨远端干骺端稍弯曲，并可见斜行T2WI低信号纤维束带压迫(箭)。
图3B：软骨成分(箭)和纤维组织(×100，HE)。
图3C～图3D：软骨粘液样变性、纤维结缔组织和成熟骨组织(箭)。
3 讨 论3.1 临床上 FFCD是一种罕见的良性病变，是造成儿童肢体成角畸形的原因之一。
大体病理上见关节软骨和干骺端间纤维束带连接[2]，镜下表现可为致密纤维组织、透明软骨和纤维软骨的混合物，软骨细胞可出现不同程度退变和骨化，亦可无软骨成分[3]。
医学影像-局灶性脑皮质发育不良
鉴别诊断
胚胎 发 育 不 良性 神 经上 皮 瘤（D N E T） 和 节细胞胶 质瘤 是 以皮质病 变 为基础 的肿 瘤性 异 常增殖病变 ， 属 于局 限性皮 质发育 畸形 。
D N E T表 现为 长 T1 、 长 T2 信 号 的多 结节 或假囊 性病 灶 ， 边 缘 清 楚 ， 无 钙 化 、 强 化 及 周 围水 肿改变 。 节 细胞 胶 质 瘤 表 现 为 颞 叶 的 囊 性 伴 钙 化 病灶 ， 可 强化 。
分型
I a型 : 仅结构异常 ( 分 层不良伴或不伴 其他 的轻 度皮质 发育 不 良表 现 ) 。
I b型: 结构异常伴有大型 的或未 成熟 的 神经元，但 没有异 形 的神经元 。
Ⅱa 型 : 结构异常伴有异形神经元, 但 没 有气球样细胞 。
Ⅱb型：结构异常伴有异形神经元 和气球 样细胞 。
节细胞胶质瘤
中枢 神 经 系统 的 一 种分 化 良好 、 生 长缓慢 的神经 上 皮瘤 ， 由成熟 的神 经节 细胞 和 少量 胶 质细 胞 构 成 ，C D 3 4 阳性表 达 提示其 与神 经 干细胞 发 育异 常有 关 ； 在 中枢 神经系统 的任 何 部 位 均 可 发 生 ， 最 常 见 于 颞叶皮质及皮质下。
断。
2岁 以下儿童 白质发 育不成 熟 ， 可能在正 常脑 白质 内显示 斑 片状 F L A I R高信号 , 对 2 岁 以下 儿童 白质 内 F L A I R异 常信 号的判定 应 慎重 。
F L A I R 检 出皮 层、皮 层 下及 脑 室 周 围 轻 微的信 号异 常 。
垂直（平行于）于海马长轴的斜 冠状 位 F L A I R 。 有 利于 显示 颞 叶海 马 结 构 ，较 薄 的 层 厚 ( 3 m m) 。
2022MRI诊断局灶性皮质发育不良难治性癫痫术后优良预后率达70%
2022MRI诊断局灶性皮质发育不良难治性癫痫术后优良预后率达70%局灶性皮质发育不良(FCD)包括一系列皮质发育的局灶性畸形，特征是皮质层叠紊乱，伴或不伴有异常细胞类型。
虽然FCD的确诊依赖于组织病理学(在某些情况下，还包括遗传学)，但实际上诊断始于磁共振成像(MRI)，作为耐药癫痫患者术前评估的一部分。
FCD的特征性MRI特征包括局灶性皮质增厚、脑回和脑沟模式异常、皱褶大小改变、皮质和皮质下信号异常、灰白质交界处模糊，以及从皮质延伸到脑室的漏斗状高T2/FL AIR信号(跨地幔征)。
值得注意的是，这些特征可能是微妙或完全无法识别，即使经过专家审查，21-58%的FCD病变在MRI上也无法识别。
FCD是耐药癫痫的一个重要原因，也是癫痫手术的第三个最常见的适应症，仅次于海马硬化症和肿瘤。
然而，与其他病理相比，FCD被报道与较差的手术后癫痫结果有关。
在接受FCD相关耐药癫痫手术的患者中，那些变得“无致残性癫痫发作”(Engel I级结果)的比例差别很大。
从8.3%到86.4%不等。
对这类研究的荟萃分析发现，Engel I级预后的总体比率为55.8%±16.2%。
然而，FCD手术系列通常建立在FCD的组织病理学诊断的基础上，因此包括MRI检测到的FCD患者和MRI未检测到的FCD患者(MRI阴性病例)的混合队列。
虽然基于组织学的术后预测可能是有用的，但在常规的临床工作流程中，手术患者的选择是基于术前的结果，包括MRI。
关于接受MRI检测的FCD手术患者癫痫发作结果的研究缺乏全面的评估和分析，这一努力可以为临床医生提供关键数据，用于对正在接受癫痫手术的MRI检测到的FCD患者进行常规咨询。
为了解决这一认识差距，有研究者对现有文献进行了系统的回顾和荟萃分析，以确定MRI检测的FCD手术后癫痫发作预后良好的比率和预测因素。
拟解决问题包括以下几点：(Ⅰ)确定MRI检测到的FCD相关的难治性癫痫手术后预后良好的总体比率(主要目标);(Ⅱ)确定此类手术后良好发作结果的预测因素;(Ⅲ)确定研究质量对报告的术后预后良好的任何影响。
肝脏局灶性病变MRI表现与病理学的相关性研究
山东 济南 ２０ ２ ） ５０１
（ 山东省医学影像学研究所
【 要】 肝脏局灶性病变的 Ｍ ｄ 摘 Ｐ 信号强度受许多病理因素的影响。病变的组织学特征： 细胞构成、 血液供应、 间质构
成 和肿瘤 内的坏死或者出血等 ， 都会使 病变 的 Ｔ 及 Ｔ 弛豫 时间发生 显著变 化。细胞 内的某 些 内容物 ： １ ２ 糖原 、 脂肪 、 色 黑 素 、 和铜 ， 铁 在决定 Ｍ Ｉ 号表现方 面起着 重要 的作 用。Ｍ Ｉ Ｒ信 Ｒ 与病 理学 之 间联 系的研究 对 于诊 断局灶 性病 变非 常有 帮
ＭＡ Ｔ ｎ Ｚ Ａ ｎ ｅ ｇ， Ｈ Ｏ Ｂｉ
Ｓ ａ ｄ ｎ ｄｃｌＩ ｇｎ ｅｅｒｈＩｓ ｔｔ， ｉａ ２ ０ ２ ， Ｒ ． ｈｎ ｈ ａ￣ ｇＭｅ ｉ ａ ｍａ ｉｇＲ ｓａｃ ｎｔｕｅ Ｊｎ ｎ，５ ０ １ Ｐ． Ｃ ｉａ ｉ
【 ｂｔ ｃ 凇 ｓｎ ｔｓｙ ｆｏａｌｅｌ ｉ ｅｅ ｙｌＴＦＩｐｔ ｌｉ ｆ ｔｓ Ｈｓ ｌｉ ｆ ｔｅ ｏｌ ｉｓ ｓ ｈ ｓ Ａ ｓ ａｔ ｒ 】 ｉ ａｉｅ ｉ ｆ ｌｉｒｅｏ ｉａ ｃ ｄ ＬＩＯ ａ ｏ ｇ ｃ ｒ ｉｏ ｇ ａ ｒ ｓ ｎ， ｕ ｇ ｌｎｎ ｔｏ ｃ ｓ ｎｓ ｆ ｔ ｂ ｉＩ ｔ ｈ ｏ ｃａ ｏ ． ｔｏｃ ｅｕ ｓ ｆｅｏ ｖ Ｉ ￣ ｅ ｃａ
推荐精选局灶性皮层发育不良
局灶性皮层发育不良（FCD）是皮质发育畸形的 一个亚型，首先由Taylor于1971年报道。指局部 脑皮层结构紊乱，出现异常神经元和胶质细胞， 有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤 维数量减少和反应性神经胶质增生。FCD与癫痫 、认知障碍等神经系统疾病均有相关性，与癫痫 的关系最为密切，是药物难治性癫痫的常见原因 之一，经手术治疗的75%以上的儿童癫痫和约20% 的成人癫痫存在FCD。
17
手术治疗
手术仅仅切除癫痫放电区是不够的。 需扩大切除致痫灶，必要时加做软膜下 横切术。
18
预后
FCD患者手术后有59-70%可以达到完全缓 解或90%以上的缓解，其预后与病理分型 有关。 Ⅱ型FCD患者70%切除术后1年内无发作， 较Ⅰ型好，Ⅰa型缓解率（62%）较Ⅰb型 （50%）好。 提示预后良好的组织病理学的异常程度 更严重，病灶更局限，MRI及EEG更容易定 位致痫灶，手术更容易完全切除。
19
术后癫痫控制相对较差的原因： 1、FCD多发于颞叶外。 2、FCD范围多较MRI显示范围要大，术
中肉眼下及镜下多无明显改变，病灶 不能完全切除的可能性大。 3、最小残留病灶具备高致痫的潜力。
20
15
EEG表现
FCD脑电图特点： 快频波、节律性或持续性的痫样放电。 节律性痫样放电多成局灶性或区域性，常 位于MRI所示病变附近。 FCDⅡ型更易出现发作期及发作间期的局 灶放电，可能与其在MRI上的表现更局限化 有关。
16
药物治疗
FCD标本中多药耐受基因1编码的P-gp和多 药耐受相关蛋白1明显表达，可能是FCD常 常对现有的抗癫痫药物耐药的原因。 首选用药：丙戊酸钠和苯二氮卓类药物。
5
病理分型
mMCD：皮质结构正常，白质或皮质第1层存在 异位神经元。
局灶性脑皮质发育不良的MRI表现及分型
可 进 一 步 显 示 皮 质 ／ 质 下 轻 微 的 信 号 异 常 ，所 以 皮 Ｆ Ａ Ｒ对显 示 Ｆ Ｄ 中异常 信 号最敏 感 。本组 病例 在 ＬＩ Ｃ 脑 矢冠 轴 平面 均行 Ｆ ＡＩ Ｌ Ｒ扫描 ，可基 本 实现 垂直 于 各脑 沟 回 的 Ｆ ＡＩ Ｌ Ｒ像 断面 扫描 ，可 有 效评 价各 脑 沟 回 皮质 及 皮 质 下信 号 和 形 态 的 改变 。Ｆ ＡＩ 的缺 点 Ｌ Ｒ
灶 非 常 重 要 。 笔者 所 在 单 位针 对 癫 痫病 人 的病 变 特
点 制 订 扫 描 方 法 ：横 轴 位 Ｔ ＷＩ ２ 及 Ｆ ＡＩ １ 、Ｔ ＷＩ Ｌ Ｒ， 矢 状 位 Ｆ ＡＩ Ｌ Ｒ，垂 直 于 海 马长 轴 的 斜冠 状 面 薄层 高
分辨 Ｆ ＡＩ Ｌ Ｒ和 Ｔ ＷＩ ２ 。随着 ＭＲＩ 技术 的发展 ，使用 高 分辨 的 ＭＲ扫 描使 轻微 型 Ｆ Ｄ 的发现 率 可进 一步 Ｃ
及 无 占位 效 应 、无 水 肿 等表 现 ，可 以和 累及 皮 质 的
低 级别 胶 质 瘤 相 鉴别 ，从 而 作 出正 确 诊 断 。本 研 究 中 的轻微 型 Ｆ Ｄ容 易漏诊 ，需仔 细观 察是 否有 皮 质 Ｃ 轻 微 的信 号 变 化 以及 皮 质 局 限性 增 厚 。本研 究 ３例 Ｆ Ｄ 的 ＭＲＩ 现似 乎 “ 见异 常 ” Ｃ 表 未 ，但 根 据 脑 电 图
异 常表现 ，回顾性 仔 细观察 ＭＲ 发 现 Ｆ Ｄ，说 明轻 Ｊ Ｃ
Hale Waihona Puke 增 厚 、灰 白质 界 限不 清 、 皮 质 ／ 质 下 白质 Ｔ ｗＩ 皮 ２ ／ Ｆ ＡＩ 高信 号、脑 回增 宽及 脑 沟 走 形异 常 ，这 些表 Ｌ Ｒ
儿童大脑皮层发育障碍磁共振影像与临床分析
儿童大脑皮层发育障碍磁共振影像与临床分析发表时间：2014-12-25T16:49:35.467Z 来源：《医药前沿》2014年8月第23期供稿作者：徐志宾1 陈任政1 黄祖和1 梁纹菁[导读] 大脑皮层是调节人体生理活动的最高级中枢，是神经元高度集中的部位，大脑皮层发育主要在出生前后完成。
徐志宾1 陈任政1 黄祖和1 梁纹菁2(1.阳江市人民医院广东阳江 529500；2.阳江市卫生学校广东阳江 529500)【摘要】目的探讨儿童大脑皮层发育障碍的MRI检查与临床表现。
方法选取我院收治的24例儿童大脑皮层发育障碍患者，回顾性分析患者MRI表现及临床资料。
结果 24例儿童患者中，局灶性皮质发育不良12例，灰质异位8例，脑裂畸形4例。
其中，局灶性皮质发育不良患者相对较多，占50.0%，11例患者临床表现为癫痫与智能发育迟滞，占45.8%。
结论通过MRI检查及影像表现，可提供儿童大脑皮层发育障碍诊断正确率。
【关键词】大脑皮层，发育障碍磁共振影像【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）23-0215-01 大脑皮层是调节人体生理活动的最高级中枢，是神经元高度集中的部位，大脑皮层发育主要在出生前后完成。
大脑皮层发育障碍是由于神经元增殖、迁移、皮层形成过程中出现突变或异常导致的疾病，临床上表现为难治性癫痫和神经系统缺失症状。
因此，大脑皮层发育障碍是一类中枢神经系统结构发育异常性疾病。
目前，已知有很多种因素影响大脑皮层正常发育。
随着磁共振影像（MRI）技术的发展与应用，临床诊断的大脑皮层发育障碍疾病越来越多。
本文通过MRI技术对大脑皮层发育障碍的诊断，结合临床表现分析其特点。
1资料与方法1.1一般资料选取我院2012年6月～2013年5月收治的大脑皮层发育障碍患者24例，其中男15例，女9例，年龄3个月～10岁，平均（2.5±1.5）岁。
患者临床症状表现为：智力发育障碍，发育迟缓，痫性发作、惊阙，多动或呆滞，情绪不稳容易冲动，精神痴呆，偏瘫等。
儿童大脑局限性皮质发育障碍磁共振影像与临床分析
儿童大脑局限性皮质发育障碍磁共振影像与临床分析冯占辉;吕发金;黄华;彭娟;晏勇【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2008(024)004【摘要】目的探讨儿童大脑局限性皮质发育障碍的MRI表现及与临床疾病之间的关系.方法搜集儿童17例大脑局限性皮质发育障碍的病例,其中男14例,女3例, 回顾性分析MRI表现.结果局限性皮质发育障碍的病例中,额叶发育不良4例,中央前后回皮质发育不良2例,顶叶皮质发育不良2例, 颞叶皮质发育不良3例,顶枕叶皮质发育不良1例,额顶叶皮质发育不良4例,颞顶枕皮质发育不良1例,其中3例伴有胼胝体发育不成熟.各种局限性皮质发育障碍病变的临床症状以癫痫与精神发育迟滞最常见,临床表现一般与病变的范围和位置有关.结论儿童大脑局限性皮质发育障碍在大脑皮质发育障碍占有重要地位,表现部位各异,临床表现不同,应引起人们的重视.【总页数】3页(P486-488)【作者】冯占辉;吕发金;黄华;彭娟;晏勇【作者单位】重庆医科大学附属第一医院神经内科,重庆市神经病学重点实验室,重庆,400016;重庆医科大学附属第一医院放射科,重庆,400016;重庆医科大学附属第一医院神经内科,重庆市神经病学重点实验室,重庆,400016;重庆医科大学附属第一医院放射科,重庆,400016;重庆医科大学附属第一医院神经内科,重庆市神经病学重点实验室,重庆,400016【正文语种】中文【中图分类】R742.8;R445.2【相关文献】1.难治性癫痫伴局灶性大脑皮质发育障碍15例患者的临床特点及病理学分析 [J], 冯占辉;高勤;徐祖才;于云莉;文明;胡皓月;叶兰2.雷帕霉素与大脑皮质发育障碍关系的研究进展 [J], 苟伟;马勋泰3.难治性癫痫伴局灶性大脑皮质发育障碍15例患者的临床特点及病理学分析 [J], 冯占辉;高勤;徐祖才;于云莉;文明;胡皓月;叶兰;;;;;;;4.GABAARα1在弥漫性皮质发育障碍鼠大脑皮质和海马中的表达 [J], 马勋泰;晏勇;王学峰5.局灶性皮质发育障碍模型鼠大脑皮质病灶组织的超微结构观察 [J], 马勋泰;晏勇;王学峰;罗春阳;王晓平;晏宁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
局灶性皮质发育不良的临床表现及MRI影像诊断
・
临 床 研 究 －
局 灶 性 皮 质 发 育不 良的临 床 表 现 及 ＭＲ 影像 诊 断 Ｉ
周 汝 明 孙 吉林 柳 溪 陈英敏 贾秀川
【 关键词】 局灶性皮质发育不良； 癫痫； 磁共振成像 【 中图分类号】 Ｒ７２１ ． ４ 【 文献标识码】 Ａ 【 文章编号】 １０ — ３６ ２ １）９ ２６ ０ ０２ ７８ （０ １ １ — ９４— ２
质信 号异 常 （ ４ ： ９例 （５ ８ ， Ｃ 组 ７例 （９ ４ ） 图 ）１ ３ ． ％） Ｆ Ｄ Ｉ １．％ ，
Ｆ ＤＩ组 １ Ｃ １ ２例 （０ ６ ）２组 差 异 有 统 计 学 意 义 （ ＝１ ．３ ７．％ ， × ３ １，
Ｐ ＜０ ０ ） ．５ 。以上病变病灶形态各异 ， 大小 １— ｍ不等 。 ５ｃ
叶者 ４ ９例 ， 多脑 叶者 ４例 ， 共检 出病灶 ５ ７处 ， 病变全 部位 于幕 上 ， 中右侧大脑半球 ２ 其 ６处 （ 叶 ６处 ， 叶 １处 ， 叶 １ 额 顶 颞 ７处 ， 枕叶 ２处） 。左侧大脑半球 ３ 处 （ 叶 ７处 ， １ 额 顶叶 ３处 ， 颞叶 １ ７ 处 ， 叶 ４处 ） ３例 中共 １ 枕 。５ ２例为 Ｆ Ｄ伴 海马硬化 ， Ｃ 即双重 病
０ ０ ） ５） ２ ．５ 。（ Ｔ ＷＩ或 Ｆ Ａ Ｒ 灰 质 信 号 增 高 （ ３ ： ５例 ＬＩ 图 ）１
（ ８ ３ ） Ｆ Ｄ Ｉ组 ９例 （５ ２ ．％ ，Ｃ ２ ％） Ｆ Ｄ１组 ６例 （ ５ ２ ） ２组 ，Ｃ Ｉ ３．％ ，
比 较差异无统计学意义（２ ０ ２ ， ００ ） ６ 皮层下 白 ） ＝ ．３ Ｐ＞ ．５ 。（ ） （
法， 现结合我 院病例对其 临床表现及 ＭＲ 特征进行讨论 。 Ｉ
局灶性脑皮质发育不良
断。
2岁 以下儿童 白质发 育不成 熟 ， 可能在正 常脑 白质 内显示 斑 片状 F L A I R高信号 , 对 2 岁 以下 儿童 白质 内 F L A I R异 常信 号的判定 应 慎重 。
F L A I R 检 出皮 层、皮 层 下及 脑 室 周 围 轻 微的信 号异 常 。
放 疗 可 损 伤 D NA从 而增 加神 经节 神经胶 质瘤 恶 变 的 危险 。
神 经 节神 经 胶质 瘤最 多见 于儿 童和 3 O 岁 以下 成人 。 临床 表 现取 决 于肿 瘤 所在 部 位 ， 癫痫最 常见.
外科 手术 预 后较 好 神经 节神 经 胶 质 瘤 的影 像 学 无特 异 性 ， 病 灶可 呈低 或高 密度 、 囊性 或 实体 、 有 或无 强 化 、 有 或 无水 肿 占位效 应 ， 部 分病 例 可见钙 化 。
节细胞胶质瘤
F C D是一 种 局部皮 层结 构 的发 育异 常 ，与节 细胞胶 质 瘤具 有 相 似 的 病 理 特征 ， 是 难 治性 癫痫 的重要 病 因之 一 。F C D与 节 细 胞胶 质瘤 常共 存 ， 且病 变 隐 匿 ， 常 规 M R I 检查 易 忽 略 ， 故 癫 痫 控 制 不佳 可能 与 F C D未 切 除或切 除不 彻底 有关 。
蛛网膜下腔或侧脑室扩大。
局限性脑皮质增厚
皮质增厚可以单独存 在或与灰白质分界模 糊、皮质下异常信号 同时出现。
使用薄层扫描能明显 提高脑皮质增厚的检 出率。
灰白质分界模糊
灰白质分界模糊是 FCD与 T2WI白质内 异常信号可并存。
组织病理学检查显示 白质内出现异位神经 元、异常神经胶质细 胞、髓鞘形成障碍及 髓鞘化纤维数量减少。
2023局灶性皮质发育不良与癫痫：局灶性皮质发育不良分类及诊断更新全文
2023局灶性皮质发育不良与癫痫：局灶性皮质发育不良分类及诊断更新（全文）1971年Tay1or等学者报道了10例接受手术治疗的难治性癫痫患者，脑组织病理学检查可见除第一层外的其他皮质散在大而畸形的神经元，于是将其定义为局灶性皮质发育不良（Foca1cortica1dysp1asia,FCD∖FCD属于皮质发育畸形（Ma1formationsofcortica1deve1opment,MCD）的一种，由脑皮质神经元移行障碍、细胞增殖障碍所导致，可累及局部皮质、多个脑叶甚至整个大脑半球。
FCD是儿童难治性癫痫最常见的原因。
在局灶性癫痫中,FCD 的患病率约为5%-25%。
在癫痫外科中,约40%-50%的癫痫手术患儿和20%的癫痫手术成年患者为FCD o01局灶性皮质发育不良的分类及更新2004年，Pa1mini等根据是否存在畸形神经元将FCD分为两类，即FCD I型（无畸形神经元）和FCDII型（有畸形神经元）。
2011年国际抗癫痫联盟（Internationa11eagueAgainstEpi1epsy z I1AE）提出了更力口详细的三级分类系统，其中FCDI型包括径向分层紊乱（FCDIa\切向分层紊乱（FCDIb）和两种变种的组合（FCDIc）;FCDII除皮质分层异常外还伴有特殊细胞形态学异常，包括有（FCDIIb）或无气球细胞（FCDIIa）;FCDIn型与早期获得的致痫性损害有关，FCDIHa和FCDHIb型分别与海马硬化和癫痫相关肿瘤合并发生，FCDIIIc型与血管畸形相邻，FCDIIId与生命早期获得的其他主要病变相关。
虽然I1AE更新的FCD分类方案被广泛用于临床诊断和研究，但该分类系统主要取决于病理组织的显微镜检查，诊断方式较为单一。
近年来，随着神经影像学和遗传学技术的快速发展，学者们结合新的技术不断对FCD分类进行了改善(对近年来FCD分类的更新见表112018年，有学者提出了一种基于组织病理学、影像学和遗传学的综合诊断方案，将预后良好的沟底FCD归类为FCDIIb型,并引入了围产期缺血缺氧性损伤导致的枕叶第四层神经元丢失这一临床实体,更好的定义了FCD的表型谱。
Ⅱa型皮质发育不良相关癫痫患者的7T磁共振白质抑制序列显像研究
Ⅱa型皮质发育不良相关癫痫患者的7T磁共振白质抑制序列显像研究崔建飞;梁树立;孙开宝;丁平;崔志强;袁柳;徐欣;张利为;凌至培;薛蓉【期刊名称】《医学与哲学》【年(卷),期】2018(039)008【摘要】通过7T超高场磁共振(MRI)及其新序列扫描实验,探索对局灶性皮质发育不良(FCD)的诊断价值.前瞻性收集经3T-MRI提示可能FCD的癫痫患者术前评估、手术治疗和术后随访等临床资料,术前均进行7T-MRI常规序列和用于增强组织对比度的白质抑制序列新扫描方法.共收集4例患者.7T-MRI图像呈现高空间分辨率和高组织对比度的特点,白质抑制序列能够选择性压制特定组织信号,增强对FCD的敏感度.白质抑制图像可见局部的低信号和灰质厚度变化.相对于3T-MRI,7T-MRI对3例FCD定性诊断更明确,4例病变范围均显示更清楚.术后病理均为FCDⅡa,术后1年均无癫痫发作.7T-MRI白质抑制序列对于FCD-Ⅱa诊断有应用价值.【总页数】3页(P49-51)【作者】崔建飞;梁树立;孙开宝;丁平;崔志强;袁柳;徐欣;张利为;凌至培;薛蓉【作者单位】锦州医科大学解放军总医院第一附属医院研究生培养基地北京100048;解放军总医院第一附属医院神经外科北京 100048;解放军总医院第一附属医院神经外科北京 100048;中国人民解放军总医院神经外科北京 100853;中国科学院生物物理研究所脑与认知科学国家重点实验室北京 100101;解放军总医院第一附属医院神经外科北京 100048;中国人民解放军总医院神经外科北京100853;中国人民解放军总医院神经外科北京 100853;解放军总医院第一附属医院神经外科北京 100048;中国人民解放军总医院神经外科北京 100853;中国人民解放军总医院神经外科北京 100853;中国人民解放军总医院神经外科北京100853;中国科学院生物物理研究所脑与认知科学国家重点实验室北京 100101【正文语种】中文【中图分类】R651.1;R742.1【相关文献】1.局灶性皮质发育不良患者的磁共振波谱分析与临床相关性研究 [J], 冯占辉;叶兰;蔡登华;晏勇;2.局灶性皮质发育不良患者的磁共振波谱分析与临床相关性研究 [J], 冯占辉;叶兰;蔡登华;晏勇3.23例局灶脑皮质发育不良性癫痫患者GAD-65/67的表达分布 [J], 饶英华;张训;秦明筠;胡滨4.3D高分辨磁共振成像可在术前鉴定儿童单纯型局灶性皮质发育不良类型 [J], 李林;赵建设5.1例皮质发育不良所致癫痫患者在枕叶皮质切除术后出现复杂幻视 [J], hoi E.-J.;Lee J.-K.;Kang J.-K.;Lee S.-A.;黄卫东因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
３
１２９３
则需要迸一步的研究。此外，ＦＣＤ病例常伴有同侧的海马硬 化，在Ｃｏｌｏｍｂｏ等㈨ｏ的研究中发现，海马硬化多出现在Ａｒｃｈｉ－
ｔｅｃｔｕｒａｌ
ｄｙｓｐｌａｓｉａ（类似于ＦＣＤ Ｉ Ａ型）病例中，表明海马硬化可
１２９２
・综述与讲座・
局灶性皮质发育不良的ＭＲＩ表现及其研究进展
柳溪孙吉林
【关键词】
大脑皮层；发育；病理类型；磁共振成像
Ｒ ７４１
【中图分类号】
【文献标识码】
Ａ
【文章编号】
１００２—７３８６（２０１０）１０—１２９２—０３
局灶性皮质发育不良（ｆｏｃａｌ
ｃｏｒｔｉｃａｌ
ｄｙｓｐｌａｓｉａｓ，ＦＣＤ）是药
ｌ
ＦＣＤ的组织病理学分型 一直以来对于ＦＣＤ的认识较为混乱。ＦＣＤ最初被认为具
大脑皮层的发育及ＦｃＤ的发生 ＦＣＤ是一种主要累及大脑新皮层的局灶性脑皮质结构异
有一致的病理表现，随后根据有无气球样细胞被分为两型，即 “Ｔａｙｌｏｒ型”和“Ｎｏｎ—Ｔａｙｌｏｒ”型。然而越来越多的证据表明ＦＣＤ 的组织病理学改变是复杂多样的，主要包括皮质结构异常及细 胞形态异常哺Ｊ。学者们基于影像特征、基因学、不断发展的生 物学及病理学，提出了多种分类方法旧－Ｉｌｌ，但一直缺乏统一的 分类诊断标准。在不同的研究报道中，各种术语所指含义亦不 相同，容易产生混淆和误解。２００４年，由Ｐａｌｍｉｎｉ等¨纠组成的 专业委员会综合影像学表现、组织病理学及临床表现对ＦＣＤ 各种相关术语进行了统一描述及定义，并且提出了统一的分类 方法，目前被广泛接受和应用。 Ｐａｌｍｉｎｉ等¨２ ｏ将ＦＣＤ的组织病理学改变分为皮质结构异 常及细胞结构异常。皮质结构异常主要表现为：（１）层状结构 紊乱，皮质各层之间界限不清和（或）层数减少；（２）柱状结构 紊乱，细胞呈明显柱状或串珠样排列；（３）白质内和（或）分子 层内神经元数目增多等。细胞结构的异常主要表现为：（１）形 态异常神经元（ｄｙｓｍｏｒｐｈｉｃ ｎｅｕｒｏｎｓ）：细胞极向紊乱，大小不一， 细胞的骨架结构及树突形态异常，可见团块状的尼氏体，胞质 内富含神经丝蛋白（ｎｅｕｒｏｆｉｌａｍｅｎｔｓ，ＮＦ）；（２）气球样细胞：细胞 体积增大，单核或双核，核偏心，胞质均匀，嗜伊红，可同时表达 胶质细胞和神经元的标记物；（３）巨大神经元（ｇｉ粕ｔ ｎｅｕｒｏｎ）：细 胞体积大于正常的第Ｖ层锥体细胞，核居中，细胞呈锥体形但 不过度表达神经丝蛋白（ｎｅｕｒｏｆｉｌａｍｅｎｔｓ，ＮＦ）；（４）不成熟神经元 （ｉｍｍａｔｕｒｅｎｅｕｒｏｎ）：细胞呈圆形，均质，细胞核大（不成熟），常与 形态异常神经元或巨大神经元伴随出现。 在上述定义的基础上，Ｐａｌｍｉｎｉ等¨引根据有无形态异常神 经元（ｄｙｓｍｏｒｐｈｉｃ ｎｅｕｒｏｎｓ）或气球样细胞将ＦＣＤ分为ＦＣＤ Ｉ型 和ＦＣＤ ＩＩ型。ＦＣＤ Ｉ型不存在形态异常神经元或气球样细胞， 其中Ｉ Ａ型只有皮质结构的异常，通常是细胞层结构被破坏； 而Ｉ Ｂ型不仅皮质结构异常而且存在巨大神经元（ｇｉａｎｔ
化细胞凋亡异常造成的；而无气球样细胞的ＦＣＤ则是由于皮 质结构形成异常所造成。但是大脑皮层发育是一个动态的过 程，在几周的时间内神经元的增殖、迁移、分化及皮质结构形成 等各个阶段存在时间上的相互重叠，因此皮层发育的各个阶段 可同时受累旺Ｊ。
２
物难治性癫痫最常见的病因之一。１９７１年Ｔａｙｌｏｒ等…通过对 １０例具有不同程度皮质发育不良的癫痫患者的研究，首次提出 了此概念，并且描述了病灶区特征性的气球样细胞（ｂａｌｌｏｏｎ ｃｅｌｌｓ）。随着神经影像学、脑电生理学、病理生理学、分子生物 学等学科的发展，人们对于ＦＣＤ的认识逐步深入。
ｎｅｕ．
常的疾病，是皮质发育异常（ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ
ｏｆ ｃｏｒｔｉｃａｌ
ｄｅｖｅｌｏｐ－
ｍｅｎｔ，ＭＣＤ）的一种拉Ｊ。要深入理解ＭＣＤ，首先要了解大脑皮 层的正常发育过程。 人类中枢神经系统的发育起始于脊索的形成，脊索形成后 诱导外胚层增厚形成神经板，神经板形成神经管，继而最终发 育成脊髓和脑。在胚胎第５周时，神经管的头段开始向脑分 化，当大脑的基本结构形成时，随之出现复杂交错的皮质形成 过程：神经元的增殖、迁移、分化，及皮质结构的形成口ｏ。神经 元的发生起始于侧脑室旁的生发基质（ｇｅｒｍｉｎａｌ ｍａｔｒｉｘ）［４１，成 神经细胞分裂增殖后。沿着放射状排列的胶质纤维从脑室区向 脑表面迁移。迁移发生于妊娠的第２个月末，神经元的最终位 置与其发生的时间早晚相关”１：早先形成的神经元构成大脑皮 层深层，以后形成的神经元向表层移行。因此越早产生和迁移 的细胞，其位置越深；越晚的则越靠近皮质表层ＨＪ。由此形成 了大脑皮质由里向外翻分层，大脑新皮质从外（软脑膜表面）到 内（向髓质方向）分为６层：分子层、外颗粒层、外锥体细胞层、 内颗粒层、内椎体细胞层及多形细胞层。当神经元的迁移完成 后，它们进一步分化，生长树突和轴索，与其他神经元形成突触 联络Ｃ４．５】。 皮质发育过程中神经元的增殖、迁移、分化及皮质结构形 成其中任何一个阶段受到异常因素（缺氧、代谢异常、感染等） 或周围环境中的有害因素的影响均可导致皮层发育异常的发 生口Ｊ。大脑皮层在发育过程中受到的各种有害因素损伤的时 间早晚对皮层畸形严重程度起决定性作用，损害发生的越早， 所造成的缺陷就越严重Ｈ。。ＦＣＤ的确切发病原因至今仍不明 确，基因突变、宫内损伤、围产期的损伤、以及出生后的损伤等 各种因素均可能导致ＦＣＤ的发生帕’７ Ｊ。有研究表明气球样细 胞存在的ＦＣＤ可能是由于神经元及神经胶质细胞增殖及程序
４
Ｚｕｐａｎｃ ＭＬ．Ｎｅｕｍｉｍａｇｉｎｇ ｗｉｔｈ ｉｎｔｒａｃｔａｂｌｅ
ｓｔｒａｔｅｓ ｏｆ
ｉｎ
ｔｈｅ ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ａｎｄ ａｄｏｌｅｓｃｅｎｔｓ
ｒｅｓｏｎａｎｃｅ
ｅｐｉｌｅｐｓｙ：Ｉ．Ｍａｇｎｅｔｉｃ
ｉｍａｇｉｎｇ ａｎｄ ｔｈｅ ｓｕｂ－
ｅｐｉｌｅｐｓｙ．Ｐｅｄｉａｔｒ Ｎｅｕｍｌ，１９９７，１７：１９－２６．
Ｍｏｎｔｅｎｅｇｒｏ ＭＡ．Ｆｏｃａｌ Ｃｏｒｔｉｃａｌ Ｄｙｓｐｌａｓｉａ．Ａｒｃｈ Ｎｅｕｒｏｌ，２００３，６０：６３４－ ６３６．
３
Ｋｕｚｎｉｅｅｋｙ Ｒｉ．Ｍａｇｎｅｔｉｃ
Ｒｅｓｏｎａｎｃｅ
Ｉｍａｇｉｎｇ
ｉｎ
Ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｌ Ｄｉｓｏｒｄｅｍ
ｏｆ ｔｈｅ Ｃｅｒｅｂｒａｌ Ｃｏｄｅｘ．Ｅｐｉｌｅｐｓｉａ，１９９４，３５：Ｓ４４一￥５６．
Ｎｅｕｒｏｌ Ｓｔａｎｄ，２００６，１１３：７２－８１． ａｃｋｏｖｉｃｈ ＡＪ。Ｋｕｚｎｉｅｃｋｙ ＲＩ，Ｊａｃｋｓｏｎ ＧＤ，ｅｔ ａ１．Ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ
ｓｙｓｔｅｍｓ
ｆｏｒ ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ ｏｆ ｃｏｒｔｉｃａｌ ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２００１，５７：２１６８－ ２１７８． Ｃｒｉｎｏ ＢＣ，Ｍｉｙａｔａ Ｈ，Ｖｉｎｔｅｒｓ ＨＶ．Ｎｅｕｒｏｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｎｔａｌ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ￥１８
ｒｏｌｌ）或不成熟神经元（ｉｍｍａｔｕｒｅｎｅｕｒｏｎ）。ＦＣＤ ＩＩ型即Ｔａｙｌｏｒ－
作者单位：０５００５１石家庄市，河北省人民医院影像科
ｔｙｐｅ
ＦＣＤ，除皮质结构异常外，还存在形态异常神经元，有或没
万方数据
迎ｊＥ医药兰Ｑ！Ｑ生量旦筮丝鲞筮！Ｑ期奠！陋Ｍ曼堕ｉ￡堂』螋里堂，至Ｑ！Ｑ：１２１丝丛墼№：！Ｑ
Ｉ
经影像学的发展，特别是磁共振（ＭＲＩ）的发展，ＦＣＤ的影像表 现逐渐被人们所关注，越来越多的学者开始致力于此方面的研 究，以期为ＦＣＤ的术前诊断提供有效安全无创的检查方法。 １９８８年，Ｎｏｗｅｌ等¨３１报道了癫痫病例１例，ＭＲＩ表现为异常增 厚的脑回（灰质信号强度正常）及其皮质下方白质内的线形异 常高信号，并延伸至脑室表面，ＣＴ平扫及增强扫描显示病变无 钙化及增强，与Ｔａｙｌｏｒ等…的对ＦＣＤ的描述相一致。 此后的诸多研究表明ＦＣＤ典型的ＭＲＩ表现包括：局灶性 皮质增厚、灰白质分界不清、脑回／脑沟形态异常、脑回白质萎 缩、脑叶发育不全或萎缩、白质内向脑室方向延伸的锥形异常 增高信号、ＦＬＡＩＲ及Ｔ２ＷＩ上白质信号增高、ＴｌＷＩ上白质信号 减低以及ＦＬＡＩＲ及Ｔ２ＷＩ上灰质信号增高等¨。”Ｊ。有学者指 出，Ｔ２ＷＩ上灰白质分界不清及白质的信号强度异常是ＦＣＤ的 显著特点．，这些表现可能与白质内异位神经元及异形的神经胶 质细胞的出现，髓鞘形成障碍，以及有髓神经纤维的减少的有 关¨４’ｕ Ｊ。不同病理分型ＦＣＤ的ＭＲＩ表现特点近年开始受到研 究者的关注，成为研究热点。Ｃｏｌｏｍｂｏ等ｍ１将ＦＣＤ分为
５
ｄｙｓｐｌａｓｉａ（类似于ＦＣＤ Ｉ Ａ型）、Ｃｙｔｏａｒｃｈｉｔｅｃｔｕｒａｌ
６
Ｂａｒｋｏｖｉｃｈ ＡＪ。Ｃｈｕａｎｇ ＳＨ，Ｎｏｒｍａｎ Ｄ．ＭＲ ｏｆ Ｎｅｕｒｏｎａｌ Ｍｉｇｒａｔｉｏｎ Ａｎｏｍ－ ａｌｉｅｓ．ＡＩＲ，１９８８，１５０：１７９一１８７． Ｋｒｓｅｋ Ｐ，Ｍａｔｏｎ Ｂ，Ｋｏｒｍａｎｅｔ Ｂ，ｅｔ ａ１．Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｌｏｇｉｃａｌ Ｓｕｂｔｙｐｅｓ
Ａｒｃｈｉｔｅｃｔｕｒａｌ
Ｔａｙｌｏｒ Ｉ）Ｃ，Ｆａｌｃｏｎｅｒ ・ｂｒａｌ ３８７．
ｃｏｒｔｅｘ
ＭＡ。Ｂｒｅｔｏｎ ｃＪ，ｅｔ ａ１．Ｆｏｃａｌ ｄｙｓｐｌａｓｉａ ｏｆ ｔｈｅ
ｃｅｒｅ－
ｉｎ ｅｐｉｌｅｐｓｙ．Ｊ Ｎｅｕｒｏｌ Ｎｅｕｒａｓｕｒｇ Ｐｓｙｃｈｉａｔｒｙ，１９７１，３４：３６９—
２
ＦＣＤ的ＭＲＩ表现 自１９７１年Ｔａｙｌｏቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ等…首次提出了ＦＣＤ的概念后，随着神
能是颞叶较为弥漫的病变的一部分。然而海马硬化与皮层发 育不良的关系仍然不清楚，通过ＭＲｌ分析海马硬化与ＦＣＤ不 同类型之间的关系有助于理解二者之间发病机制间的关系，在 此方面也需要进～步的研究分析。 新的ＭＰｄ技术的应用使得我们对ＦＣＤ的认识更丰富。基 于体索的形态学研究（Ｖｏｘｅｌ—ｂａｓｅｄ ｍｏｒｐｈｏｍｅｔｒｙ，ＶＢＭ）有可能 提高对ＭＲＩ阴性或可疑的病例的检出∞１；应用水平集方法进 行ＦＣＤ患者ＭＲＩ图像切割，用于评估病灶的空间范围，有可能 有助于提示易被忽略的小病灶∞】。随着ＭＲＩ技术的不断发 展，对于ＦＣＤ的认识将更加深入。 参考文献