局灶性脑皮质发育不良课件

组织病理学检查显示 白质内出现异位神经 元、异常神经胶质细 胞、髓鞘形成障碍及 髓鞘化纤维数量减少。
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脑沟裂及侧室改变
皮质发育异常邻近区 域皮质体积减小，脑 脊液间隙局限性扩大， 称为皮质浅凹。
皮质上出现浅凹提示 其下方可能伴有皮质 发育异常，所以可作 为寻找FCD病灶的标 记。
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F L A I R 检 出皮 层、皮 层 下及 脑 室 周 围 轻 微的信 号异 常 。
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垂直（平行于）于海马长轴的斜 冠状 位 F L A I R 。 有 利于 显示 颞 叶海 马 结 构 ，较 薄 的 层 厚 ( 3 m m) 。
FCD( focal cortical dysplasia)
局灶性脑皮质发育不良主要累及大脑皮层的局 灶性脑皮质结构异常和细胞异常的疾病，属于 皮质发育异常的一种，是药物难治性癫 痫最 常见的病因之一。
1971 年，Taylor等首次提出。 FCD内在致痫性及范围的局限性,手术成为最有
效治疗手段。
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信号异常
放射带型：FCD皮层下高信号表现为指向脑室的三 角形或漏斗状，多见于FCD II型中。放射带有时需 要多平面扫描才能显示
高信号型：FCD病变可见皮层下高信号，多沿皮层 分布，不出现放射带。
轻微型：FCD异常信号表现轻微，通常表现为病变 皮层稍高信号或等信号。皮层下白质一般没有高信 号。此型FCD一般好发于脑沟底部，影像检查容易 漏诊，在FCD I 型中稍多见。
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放射带型
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轻微型
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高信号型
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F C D 的 N A A 峰 轻 度 降 低、
MRS
C h o 峰轻 度 增 高 。
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鉴别诊断
胚胎 发 育 不 良性 神 经上 皮 瘤（D N E T） 和 节细胞胶 质瘤 是 以皮质病 变 为基础 的肿 瘤性 异 常增殖病变 ， 属 于局 限性皮 质发育 畸形 。
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序列选择
FLAIR、T1WI 增强 对 F C D无 更 多信 息 ，只作鉴别诊
断。
2岁 以下儿童 白质发 育不成 熟 ， 可能在正 常脑 白质 内显示 斑 片状 F L A I R高信号 , 对 2 岁 以下 儿童 白质 内 F L A I R异 常信 号的判定 应 慎重 。
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T1WI评价脑沟、脑回形态及皮质厚度，但灰白质 对比度低。
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FCD典型的MRI表现
局限性脑皮质增厚 灰白质分界模糊 皮层下白质信号异常 皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近
蛛网膜下腔或侧脑室扩大。
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分型
Ⅲ型： Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc、Ⅲd IIIa:合并海马硬化 IIIb:合并肿瘤 IIIc:合并血管畸形 IIId:合并其他发育病变
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好发部位
大约60%的FCD病灶 位于颞叶内。FCDⅠ 型常见于颞叶， FCDⅡ型常见于额叶。 FCD主要局限性地累 及皮质及皮质下区
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分型
I a型 : 仅结构异常 ( 分 层不良伴或不伴 其他 的轻 度皮质 发育 不 良表 现 ) 。
I b型: 结构异常伴有大型 的或未 成熟 的 神经元，但 没有异 形 的神经元 。
Ⅱa 型 : 结构异常伴有异形神经元, 但 没 有气球样细胞 。
Ⅱb型：结构异常伴有异形神经元 和气球 样细胞 。
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局限性脑皮质增厚
皮质增厚可以单独存 在或与灰白质分界模 糊、皮质下异常信号 同时出现。
使用薄层扫描能明显 提高脑皮质增厚的检 出率。
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灰白质分界模糊
灰白质分界模糊是 FCD与 T2WI白质内 异常信号可并存。
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由于 大脑皮 层 的形成 过程是 遵循 由里 向 外 翻 分层 的顺 序 ， 即越 早 产 生 和迁 移的细 胞 ， 其位 置越 深 ， 越 晚 的则 越 靠 近皮 质 表层 ，由此 推断 这 种 表 现可能表明FCD II型发生在皮 层发育 的较早 期 ， 指 出皮 层 发 育 早 期异 常 的细 胞增 殖 可能影 响细胞 的迁 移及 皮 层 结 构 的形 成 ， 这 可 能也 是 白质 内锥形 异 常信号 形成 的原 因
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组 织 病理 学
(1)皮质结构异常：如层 状结构紊乱、柱状结构紊 乱、白质内和(或)分子层 内神经元数目增多等。
(2)细胞结构异常：出现 巨大神经元、不成熟神经 元、异形神经元和气球样 细胞。
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FCD的新分类方法
国际抗癫痫联盟(ILAE) 分类和术语委员会 于2011年又提出了FCD的新分类方法，将 FCD分为Ⅰ型(Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc) 、Ⅱ型(Ⅱa、 Ⅱb) 及Ⅲ型(Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc、Ⅲd)。
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PS:
虽然不同病理亚型的FCD 的MRI 表现有一 定的差异，但可非常相似，仅根据MRI 表 现判断病理类型尚有一定的困难。
部 分 F C D患 者M R I 表现 为正 常 ， 并 且 M R I 表现正 常在 F C D I 型及 Ⅱ型 患 者 中均 存 在 这 表 明 F C D患 者 M R I 表现 正常 与患 者病理 类 型无 明显关 系 ， 可能 与病 灶 的范 围有 关 。