局灶性脑皮层发育不良

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图1a：T1WI示右 侧颞叶皮层-皮层 下区域囊实性肿块， 病变为等低信号； 图1b：T2WI示病 变为等高信号，周 围水肿不明显；图 1c：DWI示病变实 性部分为等信号， 囊性部分为低信号； 图1d：增强扫描示 病变实性部分明显 均匀强化
• FCD
DNET
多形性黄色星形细胞瘤 节细胞胶质瘤
右侧颞叶节 细胞胶质瘤： 囊性肿块并 壁结节
20岁，F， 癫痫发作 来院，右 侧顶叶节 细胞胶质 瘤
四、多形性黄色星形细胞瘤
( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA)
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临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。 通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑 膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节 （ 多位于囊壁的脑膜面 ），邻近的脑膜异常强化 时出现“硬膜尾征”（占70%）。 • 钙化及出血罕见 • MRS示病变实性部分Cho峰升高，NAA峰降低， Cho/NAA比值为1.52，Cho/Cr比值为1.06； • 镜下见瘤细胞有明显的多形性，单核细胞、多核 细胞、梭形细胞及泡沫样瘤细胞混杂，可见丰富 网状纤维和淋巴细胞浸润，无核分裂象。
FCD分型
2004年，癫病学家和神经病理学家根据病理上有无 结构异常、异形神经元或气球细胞，把FCD分为4 型：ⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB型，这是目前被广泛接 受和应用的分类标准。
FCDⅠa型指仅皮质结构异常，伴丰富的异位神经元。 FCDⅠb型指在FCDⅠa型基础上出现大量巨大或未成 熟神经元。 FCDⅡa型指皮质结构紊乱伴异形神经元，但没有气 球样细胞。 FCDⅡb型指在FCDⅡa型基础上出现气球样细胞。
பைடு நூலகம்
影像表现
• 典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分界模 糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号 、放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛 网膜下腔或侧脑室扩大。 • 这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分 界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重 要、最常见的MRI表现。 • FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细， 呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。
三、节细胞胶质瘤
• WHO2000分类将节细胞胶质瘤定为1或2级。 • 节细胞胶质瘤可以发生于任何年龄，但多 见于儿童和30岁以下成人(占80%)。 • 节细胞胶质瘤的临床表现以癫痫最常见， 多为长期、顽固性复杂性癫痫，并且往往 抗癫痫药物治疗无效
影像学表现
• (1)发病部位:任何部位，但最常见于颞叶，且以颞叶表浅部位 为主，其次额叶。 • (2)肿瘤的形态特点:可为囊性，囊实性和实性。以囊实性最为 常见。 • (3)囊性变:囊性变为节细胞胶质瘤的重要特点，有报道囊性变 的发生率约44%～80% • (4)附壁结节:附壁结节为节细胞胶质瘤的一个重要的影像学征 象。T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，介于脑脊液与脑白 质之间。MRI增强后表现最为明显，囊壁上明显强化的附壁 结节向囊腔内凸起，结节较小可以位于囊壁内，较大可以凸 向囊壁外。 • (5)钙化:节细胞胶质瘤容易发生钙化，发生率约为30%～60%。 钙化是节细胞胶质瘤的重要病理特征。 • (6)瘤周水肿:瘤周无水肿或仅有轻度水肿。为其重要的影像学 特征。如果肿瘤周围出现明显的水肿，往往提示节细胞胶质 瘤恶性程度较高或间变性节细胞胶质瘤的可能。 • (7)有强化。
鉴别诊断
一、脑挫裂伤
• 颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤 和脑裂伤。 • 诊断要点： • 1、外伤史 • 2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑 损伤症状和体征。 • 3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有 点片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑 内局灶软化灶伴有脑萎缩征象。 • 4、MRI T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有 占位征象，后期有萎缩征象。
二、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
（Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）：
• 皮层内良性病变(WHOⅠ级),肿瘤生长很缓慢。 • 文献报道DNT常发生于儿童及青年,一般于20岁前出现症状,男性多见, 最常见的症状为难治性癫痫。
• 影像表现：
(1) 大多数位于颞叶或额叶皮层内,部分侵及皮层下白质,病灶外形呈脑 回状、或皂泡状，边界清晰,可出现脑回增宽，几乎无脑水肿,钙化少 见, 多囊表现是ＤＮEＴ的典型特征。部分病变在皮层处最大，向脑室 缩小，呈三角形 (2)增强检查,肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘性强化。 (3)由于肿瘤生长缓慢,有时可见局部颅骨受压变形。
局灶性脑皮层发育不良
Focal Cortical Dysplasia(FCD)
2016-03-02
• 局灶性脑皮层发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是指局部脑皮层结构紊乱,出现异 常神经元和胶质细胞,有不同程度的白质内异位神 经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶 质增生。 • FCD是由Taylor等于1971年首次在癫痫患者切除 的脑组织标本中发现。
肿瘤以囊性成分为主,瘤周无水肿,“倒三角征”和瘤内分隔为其影像学 表现特征。
• 15Y癫痫患者，右额DNET，肿瘤呈三角形， 病变累及皮层，肿瘤邻近骨质吸收变薄。1A： T2WI，肿瘤呈稍不均匀长T2信号。1B： FLAIR像，肿瘤内可见条状分隔影，肿瘤边 缘可见高信号环绕。1C:增强T1WI示肿瘤无 强化
临床
• FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关 性,尤其与癫痫的关系最为密切,是药物难治性癫痫 需要手术治疗的常见原因之一，50%以上的儿童 癫痫和约20%的成人癫痫都是由于皮质发育不良 引起早期识别FCD有利于癫痫灶的确定及提高手 术治疗的效果。
• 好发于儿童及青少年。 • Montenegro MA:与遗传因素有关，FCD有癫 痫家族史。
• 极少出现钙化。 • 绝大多数无强化。
左顶叶皮质下高信号向侧脑室延伸，逐渐变细，呈三角形
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右颞叶及岛叶皮层稍增 厚，皮层下白质可见高 信号影。冠状面可见放 射带，表现为自皮层指 向脑室的高信号影(箭)
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左额叶近中央沟局部皮层增厚，灰白质分界模糊，皮层及 皮层下区可见片状稍长T1、稍长T2信号，FLAIR稍高信号 (箭)。增强扫描：左额叶异常信号未见强化