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FCD是由Taylor等于1971年首次在癫痫患者切除的 脑组织标本中发现。
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2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
局灶性脑皮层发育不良
Focal Cortical Dysplasia(FCD)
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2016-03-02
1
局灶性脑皮层发育不良(focal cortical dysplasia,FCD) 是指局部脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质 细胞,有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神 经纤维数量减少和反应性神经胶质增生。
(2)肿瘤的形态特点:可为囊性，囊实性和实性。以囊实性最为 常见。
(3)囊性变:囊性变为节细胞胶质瘤的重要特点，有报道囊性变 的发生率约44%～80%
(4)附壁结节:附壁结节为节细胞胶质瘤的一个重要的影像学征 象。T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，介于脑脊液与脑白质 之间。MRI增强后表现最为明显，囊壁上明显强化的附壁结 节向囊腔内凸起，结节较小可以位于囊壁内，较大可以凸向 囊壁外。
最常见的症状为难治性癫痫。
影像表现：
(1) 大多数位于颞叶或额叶皮层内,部分侵及皮层下白质,病灶外形呈脑 回状、或皂泡状，边界清晰,可出现脑回增宽，几乎无脑水肿,钙化少 见, 多囊表现是ＤＮEＴ的典型特征。部分病变在皮层处最大，向脑室 缩小，呈三角形 (2)增强检查,肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘性强化。 (3)由于肿瘤生长缓慢,有时可见局部颅骨受压变形。
肿瘤以囊性成分为主,瘤周无水肿pp,t“课倒件 三角征”和瘤内分隔为其影像学13
15Y癫痫患者，右额DNET，肿瘤呈三角形， 病变累及皮层，肿瘤邻近骨质吸收变薄。1A： T2WI，肿瘤呈稍不均匀长T2信号。1B： FLAIR像，肿瘤内可见条状分隔影，肿瘤边 缘可见高信号环绕。1C:增强T1WI示肿瘤无 强化
(5)钙化:节细胞胶质瘤容易发生钙化，发生率约为30%～60%。 钙化是节细胞胶质瘤的重要病理特征。
(6)瘤周水肿:瘤周无水肿或仅有轻度水肿。为其重要的影像学 特征。如果肿瘤周围出现明pp显t课件的水肿，往往提示节细胞胶16质
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右侧颞叶节 细胞胶质瘤： 囊性肿块并 壁结节
20岁，F， 癫痫发作 来院，右 侧顶叶节 细胞胶质 瘤
好发于儿童及青少年。
Montenegro MA:与遗传因素有关，FCD有癫痫家族史。
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6
影像表现
典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分界模 糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号、 放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛网 膜下腔或侧脑室扩大。
这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分 界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重要、 最常见的MRI表现。
FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细， 呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。
极少出现钙化。
绝大多数无强化。
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7
左顶叶皮质下高信号向侧脑室延伸，逐渐变细，呈三角形
熟神经元。 FCDⅡa型指皮质结构紊乱伴异形神经元，但没有气
球样细胞。 FCDⅡb型指在FCDⅡa型基础上出现气球样细胞。
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5
临床
FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关性, 尤其与癫痫的关系最为密切,是药物难治性癫痫需 要手术治疗的常见原因之一，50%以上的儿童癫痫 和约20%的成人癫痫都是由于皮质发育不良引起 早期识别FCD有利于癫痫灶的确定及提高手术治疗 的效果。
鉴别诊断
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11
一、脑挫裂伤
颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤 和脑裂伤。
诊断要点：
1、外伤史
2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑 损伤症状和体征。
3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有点 片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑内 局灶软化灶伴有脑萎缩征象。
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8
右颞叶及岛叶皮层稍增 厚，皮层下白质可见高
信号影。冠状面可见放
射带，表现为自皮层指 向脑室的高信号影(箭)
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9
左额叶近中央沟局部皮层增厚，灰白质分界模糊，皮层及
皮层下区可见片状稍长T1、稍长T2信号，FLAIR稍高信号
(箭)。增强扫描：左额叶异常信号未见强化
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10
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
FCD分型 2004年，癫病学家和神经病理学家根据病理上有无
结构异常、异形神经元或气球细胞，把FCD分为4 型：ⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB型，这是目前被广泛接 受和应用的分类标准。
FCDⅠa型指仅皮质结构异常，伴丰富的异位神经元。 FCDⅠb型指在FCDⅠa型基础上出现大量巨大或未成
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14
三、节细胞胶质瘤
WHO2000分类将节细胞胶质瘤定为1或2级。 节细胞胶质瘤可以发生于任何年龄，但多见于儿童和30岁以下成人
(占80%)。 节细胞胶质瘤的临床表现以癫痫最常见，多为长期、顽固性复杂性癫
痫，并且往往抗癫痫药物治疗无效
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15
影像学表现
(1)发病部位:任何部位，但最常见于颞叶，且以颞叶表浅部位 为主，其次额叶。
4、MRI T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有
占位征象，后期有萎缩征象。
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12
二、胚胎发育不良性Hale Waihona Puke Baidu经上皮肿瘤
（Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）：
皮层内良性病变(WHOⅠ级),肿瘤生长很缓慢。 文献报道DNT常发生于儿童及青年,一般于20岁前出现症状,男性多见,
17
四、多形性黄色星形细胞瘤
( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA)
临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。
通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑
膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节 （ 多位于囊壁的脑膜面 ），邻近的脑膜异常强化 时出现“硬膜尾征”（占70%）。
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• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
局灶性脑皮层发育不良
Focal Cortical Dysplasia(FCD)
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2016-03-02
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局灶性脑皮层发育不良(focal cortical dysplasia,FCD) 是指局部脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质 细胞,有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神 经纤维数量减少和反应性神经胶质增生。
(2)肿瘤的形态特点:可为囊性，囊实性和实性。以囊实性最为 常见。
(3)囊性变:囊性变为节细胞胶质瘤的重要特点，有报道囊性变 的发生率约44%～80%
(4)附壁结节:附壁结节为节细胞胶质瘤的一个重要的影像学征 象。T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，介于脑脊液与脑白质 之间。MRI增强后表现最为明显，囊壁上明显强化的附壁结 节向囊腔内凸起，结节较小可以位于囊壁内，较大可以凸向 囊壁外。
最常见的症状为难治性癫痫。
影像表现：
(1) 大多数位于颞叶或额叶皮层内,部分侵及皮层下白质,病灶外形呈脑 回状、或皂泡状，边界清晰,可出现脑回增宽，几乎无脑水肿,钙化少 见, 多囊表现是ＤＮEＴ的典型特征。部分病变在皮层处最大，向脑室 缩小，呈三角形 (2)增强检查,肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘性强化。 (3)由于肿瘤生长缓慢,有时可见局部颅骨受压变形。
肿瘤以囊性成分为主,瘤周无水肿pp,t“课倒件 三角征”和瘤内分隔为其影像学13
15Y癫痫患者，右额DNET，肿瘤呈三角形， 病变累及皮层，肿瘤邻近骨质吸收变薄。1A： T2WI，肿瘤呈稍不均匀长T2信号。1B： FLAIR像，肿瘤内可见条状分隔影，肿瘤边 缘可见高信号环绕。1C:增强T1WI示肿瘤无 强化
(5)钙化:节细胞胶质瘤容易发生钙化，发生率约为30%～60%。 钙化是节细胞胶质瘤的重要病理特征。
(6)瘤周水肿:瘤周无水肿或仅有轻度水肿。为其重要的影像学 特征。如果肿瘤周围出现明pp显t课件的水肿，往往提示节细胞胶16质
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右侧颞叶节 细胞胶质瘤： 囊性肿块并 壁结节
20岁，F， 癫痫发作 来院，右 侧顶叶节 细胞胶质 瘤
好发于儿童及青少年。
Montenegro MA:与遗传因素有关，FCD有癫痫家族史。
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影像表现
典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分界模 糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号、 放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛网 膜下腔或侧脑室扩大。
这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分 界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重要、 最常见的MRI表现。
FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细， 呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。
极少出现钙化。
绝大多数无强化。
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左顶叶皮质下高信号向侧脑室延伸，逐渐变细，呈三角形
熟神经元。 FCDⅡa型指皮质结构紊乱伴异形神经元，但没有气
球样细胞。 FCDⅡb型指在FCDⅡa型基础上出现气球样细胞。
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临床
FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关性, 尤其与癫痫的关系最为密切,是药物难治性癫痫需 要手术治疗的常见原因之一，50%以上的儿童癫痫 和约20%的成人癫痫都是由于皮质发育不良引起 早期识别FCD有利于癫痫灶的确定及提高手术治疗 的效果。
鉴别诊断
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一、脑挫裂伤
颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤 和脑裂伤。
诊断要点：
1、外伤史
2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑 损伤症状和体征。
3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有点 片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑内 局灶软化灶伴有脑萎缩征象。
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右颞叶及岛叶皮层稍增 厚，皮层下白质可见高
信号影。冠状面可见放
射带，表现为自皮层指 向脑室的高信号影(箭)
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左额叶近中央沟局部皮层增厚，灰白质分界模糊，皮层及
皮层下区可见片状稍长T1、稍长T2信号，FLAIR稍高信号
(箭)。增强扫描：左额叶异常信号未见强化
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• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
FCD分型 2004年，癫病学家和神经病理学家根据病理上有无
结构异常、异形神经元或气球细胞，把FCD分为4 型：ⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB型，这是目前被广泛接 受和应用的分类标准。
FCDⅠa型指仅皮质结构异常，伴丰富的异位神经元。 FCDⅠb型指在FCDⅠa型基础上出现大量巨大或未成
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三、节细胞胶质瘤
WHO2000分类将节细胞胶质瘤定为1或2级。 节细胞胶质瘤可以发生于任何年龄，但多见于儿童和30岁以下成人
(占80%)。 节细胞胶质瘤的临床表现以癫痫最常见，多为长期、顽固性复杂性癫
痫，并且往往抗癫痫药物治疗无效
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影像学表现
(1)发病部位:任何部位，但最常见于颞叶，且以颞叶表浅部位 为主，其次额叶。
4、MRI T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有
占位征象，后期有萎缩征象。
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二、胚胎发育不良性Hale Waihona Puke Baidu经上皮肿瘤
（Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）：
皮层内良性病变(WHOⅠ级),肿瘤生长很缓慢。 文献报道DNT常发生于儿童及青年,一般于20岁前出现症状,男性多见,
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四、多形性黄色星形细胞瘤
( pleomorphic xanthoastrocytom，PXA)
临床上该病好发于儿童及青少年,多有癫痫发作。
通常发生于大脑半球的表面，易累及皮质及脑
膜，颞叶最常见，多呈囊性改变并伴有壁结节 （ 多位于囊壁的脑膜面 ），邻近的脑膜异常强化 时出现“硬膜尾征”（占70%）。