医学影像-局灶性脑皮质发育不良

鉴别诊断
胚胎 发 育 不 良性 神 经上 皮 瘤（D N E T） 和 节细胞胶 质瘤 是 以皮质病 变 为基础 的肿 瘤性 异 常增殖病变 ， 属 于局 限性皮 质发育 畸形 。
D N E T表 现为 长 T1 、 长 T2 信 号 的多 结节 或假囊 性病 灶 ， 边 缘 清 楚 ， 无 钙 化 、 强 化 及 周 围水 肿改变 。 节 细胞 胶 质 瘤 表 现 为 颞 叶 的 囊 性 伴 钙 化 病灶 ， 可 强化 。
分型
I a型 : 仅结构异常 ( 分 层不良伴或不伴 其他 的轻 度皮质 发育 不 良表 现 ) 。
I b型: 结构异常伴有大型 的或未 成熟 的 神经元，但 没有异 形 的神经元 。
Ⅱa 型 : 结构异常伴有异形神经元, 但 没 有气球样细胞 。
Ⅱb型：结构异常伴有异形神经元 和气球 样细胞 。
节细胞胶质瘤
中枢 神 经 系统 的 一 种分 化 良好 、 生 长缓慢 的神经 上 皮瘤 ， 由成熟 的神 经节 细胞 和 少量 胶 质细 胞 构 成 ，C D 3 4 阳性表 达 提示其 与神 经 干细胞 发 育异 常有 关 ； 在 中枢 神经系统 的任 何 部 位 均 可 发 生 ， 最 常 见 于 颞叶皮质及皮质下。
断。
2岁 以下儿童 白质发 育不成 熟 ， 可能在正 常脑 白质 内显示 斑 片状 F L A I R高信号 , 对 2 岁 以下 儿童 白质 内 F L A I R异 常信 号的判定 应 慎重 。
F L A I R 检 出皮 层、皮 层 下及 脑 室 周 围 轻 微的信 号异 常 。
垂直（平行于）于海马长轴的斜 冠状 位 F L A I R 。 有 利于 显示 颞 叶海 马 结 构 ，较 薄 的 层 厚 ( 3 m m) 。
分型
Ⅲ型： Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc、Ⅲd IIIa:合并海马硬化 IIIb:合并肿瘤 IIIc:合并血管畸形 IIId:合并其他发育病变
好发部位
大约60%的FCD病灶 位于颞叶内。FCDⅠ 型常见于颞叶， FCDⅡ型常见于额叶。 FCD主要局限性地累 及皮质及皮质下区
序列选择
FLAIR、T1WI 增强 对 F C D无 更 多信 息 ，只作鉴别诊
放射带型
轻微型
高信号型
F C D 的 N A A 峰 轻 度 降 低、
MRS
C h o 峰轻 度 增 高 。
PS:
虽然不同病理亚型的FCD 的MRI 表现有一 定的差异，但可非常相似，仅根据MRI 表 现判断病理类型尚有一定的困难。
部 分 F C D患 者M R I 表现 为正 常 ， 并 且 M R I 表现正 常在 F C D I 型及 Ⅱ型 患 者 中均 存 在 这 表 明 F C D患 者 M R I 表现 正常 与患 者病理 类 型无 明显关 系 ， 可能 与病 灶 的范 围厚度，但灰白质 对比度低。
FCD典型的MRI表现
局限性脑皮质增厚 灰白质分界模糊 皮层下白质信号异常 皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近
蛛网膜下腔或侧脑室扩大。
局限性脑皮质增厚
皮质增厚可以单独存 在或与灰白质分界模 糊、皮质下异常信号 同时出现。
使用薄层扫描能明显 提高脑皮质增厚的检 出率。
灰白质分界模糊
灰白质分界模糊是 FCD与 T2WI白质内 异常信号可并存。
组织病理学检查显示 白质内出现异位神经 元、异常神经胶质细 胞、髓鞘形成障碍及 髓鞘化纤维数量减少。
脑沟裂及侧室改变
皮质发育异常邻近区 域皮质体积减小，脑 脊液间隙局限性扩大， 称为皮质浅凹。
皮质上出现浅凹提示 其下方可能伴有皮质 发育异常，所以可作 为寻找FCD病灶的标 记。
效治疗手段。
组 织 病理 学
(1)皮质结构异常：如层 状结构紊乱、柱状结构紊 乱、白质内和(或)分子层 内神经元数目增多等。
(2)细胞结构异常：出现 巨大神经元、不成熟神经 元、异形神经元和气球样 细胞。
FCD的新分类方法
国际抗癫痫联盟(ILAE) 分类和术语委员会 于2011年又提出了FCD的新分类方法，将 FCD分为Ⅰ型(Ⅰa、Ⅰb、Ⅰc) 、Ⅱ型(Ⅱa、 Ⅱb) 及Ⅲ型(Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc、Ⅲd)。
局 灶 性脑 皮 质发 育 不 良 （FCD）
福建医科大学附属第一医院 刘颖
FCD( focal cortical dysplasia)
局灶性脑皮质发育不良主要累及大脑皮层的局 灶性脑皮质结构异常和细胞异常的疾病，属于 皮质发育异常的一种，是药物难治性癫 痫最 常见的病因之一。
1971 年，Taylor等首次提出。 FCD内在致痫性及范围的局限性,手术成为最有
信号异常
放射带型：FCD皮层下高信号表现为指向脑室的三 角形或漏斗状，多见于FCD II型中。放射带有时需 要多平面扫描才能显示
高信号型：FCD病变可见皮层下高信号，多沿皮层 分布，不出现放射带。
轻微型：FCD异常信号表现轻微，通常表现为病变 皮层稍高信号或等信号。皮层下白质一般没有高信 号。此型FCD一般好发于脑沟底部，影像检查容易 漏诊，在FCD I 型中稍多见。
由于 大脑皮 层 的形成 过程是 遵循 由里 向 外 翻 分层 的顺 序 ， 即越 早 产 生 和迁 移的细 胞 ， 其位 置越 深 ， 越 晚 的则 越 靠 近皮 质 表层 ，由此 推断 这 种 表 现可能表明FCD II型发生在皮 层发育 的较早 期 ， 指 出皮 层 发 育 早 期异 常 的细 胞增 殖 可能影 响细胞 的迁 移及 皮 层 结 构 的形 成 ， 这 可 能也 是 白质 内锥形 异 常信号 形成 的原 因
放 疗 可 损 伤 D NA从 而增 加神 经节 神经胶 质瘤 恶 变 的 危险 。
神 经 节神 经 胶质 瘤最 多见 于儿 童和 3 O 岁 以下 成人 。 临床 表 现取 决 于肿 瘤 所在 部 位 ， 癫痫最 常见.
外科 手术 预 后较 好 神经 节神 经 胶 质 瘤 的影 像 学 无特 异 性 ， 病 灶可 呈低 或高 密度 、 囊性 或 实体 、 有 或无 强 化 、 有 或 无水 肿 占位效 应 ， 部 分病 例 可见钙 化 。