脑性瘫痪的治疗

Eugene Bleck
美国斯坦福大学骨科 教授、美国脑瘫学会前任 主席、斯坦大学儿童医院 院长。著有《脑瘫的骨科
治疗》 （Orthopaedic management in cerebral palsy)。此书被称为该学
科的圣经。
局部病理进展
动力性畸形 可被动矫正 支具＋SPR
固定性畸形 ＋关节不稳定 不可被动矫正 软组织松解 ＋关节手术
正常 覆盖不良 半脱位 脱位
关节不稳定的转归
骨科手术
软组织手术
肌腱延长术 松解 关节囊切开
肌肉切断术
肌腱移位术
关节切开复位术 骨性手术 关节融合术
截骨术
软组织松解术的作用
▪ 矫正固定畸形（直接去除短缩因素） ▪ 部分缓解痉挛（减少机械长度，降低肌梭
兴奋性） ▪ 保护关节（改善关节位置，恢复力学环境）
髋关节内收畸形
▪ 内收肌切断；指征：髋关节外展小于 20°～30°，保留大收肌
▪ 股薄肌切断；指征：Phelp征阳性 ▪ 内收肌后移；指征：合并屈髋畸形
屈髋畸形
▪ 指征：固定屈髋大20° ▪ 髂腰肌切断 ▪ 腰大肌松解/延长 ▪ 股直肌/缝匠肌延长
髋部Leabharlann Baidu性手术
▪ 髋内旋畸形－股骨旋转截骨 ▪ 痉挛性髋脱位－切开复位、髋
痉挛（spasticity）
速度（力量）依赖－－被动活动关节时来自肌肉的 阻力与速度（力量）成正比
强直（rigidity）
时间依赖－－被动活动关节时来自肌肉 的阻力自始至终存在
典型手指不自主 动作－－指痉症
手足徐动 athetosis
共济失调 ataxia
典型宽横距步态
分型－－临床表现
▪ 单瘫（monoplegia） ▪ 截瘫（diplegia）双侧瘫 ▪ 偏瘫（hemiplegia） ▪ 三肢瘫（triplegia）双重偏瘫 ▪ 四肢瘫（quadriplegia） ▪ 全身受累（total involvement）
进食、如厕、更衣、入浴 … ▪ 行动方式（mobility）：室内/室外行走、
使用助行器械、使用专用/标准设施、出行 方式 … ▪ 行走能力：独立/介助/强化介助 （physiological walker）行走
治疗方法－系统康复
▪ 预防和教育：特殊教育、康复教育 ▪ 功能训练：物理疗法（physical therapy PT）
Bohannon和Smith进行了修订（1987）
股直肌挛缩（Ely 征）
哪一个准确？
托马斯征（Thomas’ Sign）－屈髋挛 缩
• 骨盆跨于诊查台边缘 • 一手置于髂后上棘 • 另一手缓慢后伸髋关节 • 测量骨盆开始移动时股
骨与台面所成之角度
俯卧位髋关节屈曲挛缩检查（Staheli 1977）
（运动康复）、作业疗法（occupational therapy OT） ▪ 运动疗法（体育疗法） ▪ 药物：苯酚、肉毒毒素、脑活素、安定 ▪ 器具：支具、轮椅、助行器、自助具 ▪ 外科手术：骨科、神经科
外科治疗的意义
▪ 为功能训练创造条件 ▪ 预防畸形的出现和进展 ▪ 改善患儿自身条件以方便护理
臼成形、广泛软组织松解
屈膝畸形
▪ 国绳肌延长 ▪ 国绳肌起点切断；指征：直腿抬高
小于30°，无挛缩 ▪ 国绳肌上移（Egger手术）；改良
脑性瘫痪
Cerebral Palsy (CP) 邯郸四院
William John Little 1810 - 1894
英国皇家国立骨 科医院的创始人。首 先描述了生后窒息与 脑性瘫痪的关系。
由发生于５岁以前的各 种静止性脑损害造成的一组 以肢体运动功能障碍为主的 综合征。
发生率：2‰（1～9‰）
偏瘫
截瘫 全身受累
临床表现 病史
▪ 孕产史（致病因素、胎龄、出生体重、…） ▪ 发育史（动作、语言、智力、…） ▪ 主症发展史（痉挛演变、功能演变、…） ▪ 伴随症状（智力缺陷、构音障碍、流涎、…） ▪ 日常生活能力（ability of daily life ADL ） ▪ 家族史（类似病例以资鉴别）
膝关节固定屈曲的角度 • 仰卧 • 屈髋90° • 被动伸膝至受阻
国角（popliteal angle) -- 国绳肌挛缩
查体要点
▪ 反复检查，鉴别假阳性与假阴性 ▪ 不同条件下检查（清醒、睡眠、安静、兴
奋） ▪ 不同检查者进行检查
诊
断
诊断
脑性瘫痪 痉挛性截瘫
治疗 SPR
脑性瘫痪 跟腱挛缩 跟腱延长
自然转归
▪ 至２岁可以独立稳坐，可独立行走。 ２～４岁才可稳坐，半数可站立或行走 (Paine)。
▪ 痉挛型偏瘫患儿至21个月才会行走；多数 脑瘫患儿至７岁方可熟练行走(Bleck)。
▪ 至６岁仍可引出原始反射，提示大脑发育 不良，难有行走能力。
治疗目的－改善功能
▪ 交流能力：语言、阅读、写作 … ▪ 日常活动（activities of daily living ADL）：
铅管征
（lead pipe sign）
齿轮征
（cog-wheel sign）
屈髋、屈膝各90° 抗阻力屈髋，同时出 现自发踝背伸为阳性。
屈肌回缩反射（flexor withdrawal reflex） －混淆反射（confusion reflex）
肌张力分级（Ashworth 1964）
1级：正常 2级：轻度增高，折刀征阳性 3级： 增高，关节被动活动困难 4级： 明显增高，关节被动活动困难 5级：强直
病因
▪ 产前：近亲双亲、病毒感染、化学物质、 放射损害、妊娠中毒、酒精中毒、吸毒等。
▪ 产中 ：早产、难产、宫内缺氧、生后窒息、 脐带绕颈、脑出血。
▪ 产后：核黄疸、破伤风、外伤、感染等。
分型－－病理
▪ 痉挛型（spasiticity type）60－70% ▪ 手足徐动型（athetosis type）25% ▪ 共济失调型（ataxia type）5% ▪ 混合型（mixed type）10% ▪ 弛缓型（dystonia type）
临床表现 体征
▪ 姿势（卧、坐、站、走、跑） ▪ 关节（孪缩、稳定性） ▪ 力量（肌力、控制能力） ▪ 神经系统（生理反射、病理反射） ▪ 特殊体征（神经系统、肌肉骨骼系统）
痉挛性 偏瘫
痉挛性 截瘫
痉挛性截瘫 的步态
坐
姿
椅坐位 长坐位
折刀征(clasp-knife sign) -- 痉挛