天坛医院神经外科-脊髓内常见病变
北京世纪天坛医院--脑积水--神经外科
脑积水的病因
一、脑脊液循环通道受阻 二、脑脊液分泌过多 三、脑脊液吸收障碍
一、脑脊液循环通道受阻
1.先天畸形：可能与父母接触了某些化学放射物质， 孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。 较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。
2.感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等， 由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见 于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。
在CSF的吸收方面，尽管存在着吸收障碍，仍然有不 少脑脊液通过不同的途径被吸收，例如，在脑脊液通路受 阻塞以上的脑组织与脑脊液接触面的通透性显著增强，这 一现象可通过PSP染色试验、脑部的CT扫描和同位素标 记白蛋白的追踪得以证实。说明在脑积水时脑脊液可通过 脑室内的室管膜、颅神经鞘等其它途径吸收。但蛛网膜颗 粒仍然是吸收大部分脑脊液的主要部位。
脑积水
Hydrocephalus
北京世纪坛医院 神经外科
脑脊液及其循环
脑脊液（CSF)
脑脊液 cerebral spinal fluid（CSF）是充满于脑 室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明 液体，属于无功能细胞外液，内含无机离子、葡 萄糖和少量蛋白，细胞很少，主要为单核细胞和 淋巴细胞，其功能相当于外周组织中的淋巴，对 中枢神经系统起缓冲、保护、营养、运输代谢产 物以及维持正常颅内压的作用。脑脊液总量在成 人约150ml，产生的速率为0.3ml/min,日分泌量为 在400~500ml。它处于不断地产生、循行和回流 的平衡状态。
一、脑积水对CSF形成吸收的影响
CSF的产生和吸收失去平衡，是脑积水形成的原因之 一。
在CSF的产生方面，当颅内压为0.01～2.4kPa时，脑 脊液仍能正常分泌，只有当颅内压继续升高时，脑脊液形 成量才有所减少。因此，对于脑积水的病例而言，脑脊液 的每日生成量决定于颅内压力的大小。在颅内压不超过 2.4kPa的情况下，脑脊液的生成量一般无多大变化。
脊髓疾病
脊髓疾病概述：见p316第一节急性脊髓炎（最常见）各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。
病因及发病机制：1、病因不明，多数发病前1~4周有病毒感染史。
2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。
病理：1、病变可在脊髓任一段，但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。
其次为颈髓和腰髓，病变通常局限于1个节段。
2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。
临床表现：1、以青壮年多见，发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史，急性起病。
2、起病时可有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力，病变节段束带感。
3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍，感觉缺失，括约肌功能障碍。
A、运动障碍：a、早期处于脊髓休克期，2~4周后——上运动神经元障碍症状。
b、肌力恢复始于下肢远端，逐步上移。
c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。
d、严重病变时——可出现总体反射。
B、感觉障碍：感觉恢复慢且差，恢复时感觉平面逐步下移。
C、自主神经功能障碍：a、早期呈无张力性神经源性膀胱（容量<1000ml）——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。
b、病变平面以下少汗，无汗，角化过度等。
c、病变平面以下发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓——称自主神经反射异常。
辅助检查：1、CSF检查：细胞数和蛋白正常或略升高，以淋巴细胞为主。
2、电生理检查：a、VEP：与视神经脊髓炎及MS鉴别。
b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。
c、MEP：判断疗效和预后的指标（运动诱发电位）。
d、肌电图。
3、MRI：病变节段内多片状或较弥漫的T2高信号，强度不均。
鉴别诊断：1、脊髓血管病：a、缺血性：如脊髓前动脉闭塞综合症，但深感觉保留。
b、出血性。
2、亚急性坏死性脊髓炎：a、>50岁男性，可能为血栓性静脉炎，脊髓血管造影可确诊。
b、缓慢进行性加重的双下肢无力，巴氏征（+），肌肉萎缩，感觉减退——症状加重——完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩明显，反射减弱。
脊髓病变 PPT课件
MR表现：
• T1WI：肿瘤呈不均匀低信号（肿瘤内囊变
部分信号更低）。
• T2WI：肿瘤实质、囊变部分及周围水肿区
均呈高信号（高信号区>肿瘤区）。
• Gd+：肿瘤实质部分呈均质显著强化，境
界清楚，边缘锐利光整。
男性，32岁。 手脚麻痹20 多天，活动 尚可。几天 前心口堵塞 感。一周前 测血压增高， 达
153/103m mHg。体检
无阳性体征。
星形细胞瘤
• 仅次于室管膜瘤的脊髓内肿瘤，约占30％，
多见于儿童及青少年，也可见于成人。
• CT表现：脊髓不规则增粗，常为低密度，境
界不清，增强示肿瘤不规则强化。
• MR表现： T1WI呈不均匀低信号； T2WI
呈高信号。
男性，27岁，左侧肢体麻木、乏力5年
• CT造影：空洞有破裂者，注入造影剂后示
空洞内有造影剂充盈。
CT脊髓造 影示空洞
内有造影
剂充盈。
MR表现
• MR是诊断脊髓空洞积水症的最好方法。既
能确定病变的存在，又能显示全貌。
• 颈胸段多见，严重者累及全程脊髓。囊内
液体在各个序列均呈脑脊液信号（长T1长 T2）。囊内蛋白含量多时，T1WI信号高 于脑脊液，T2WI信号低于脑脊液，甚至与 脊髓呈等信号。
之壁为胶质细胞，囊腔与中央管无交通。多见于肿 瘤、外伤后、蛛网膜炎或特发性病变。
• 脊髓积水症为脊髓中央管的囊性扩张，囊腔之壁为
室管膜上皮，囊腔与中央管相通。多为先天性，常 与Chiari畸形并存。
• 实际工作中两者多通称为脊髓空洞积水症。
CT表现：
脊髓疾病影像
影像学表现
lX线平片多无阳性发现。 l脊髓造影表现为对比剂柱中出现粗大
弯曲走行的透光条影，有时可呈多囊 状充盈缺损。 l选择性脊髓血管造影可直接观察到畸 形血管的部位和范围，判定供血动脉 的来源，畸形血管和脊髓的关系，具 有重要意义。
CT表现
l病变部位脊髓局限性增粗，有时可见斑点状 钙化灶或高密度出血灶。增强扫描见到异常 血管强化。
影像学表现
CT表现
l平扫见髓内边界清楚的低密度囊腔，CT值 同脑脊液，相应脊髓外形膨大。部分病例空 洞内压力低，脊髓呈萎缩状态； l增强扫描无强化。有助于与脊髓肿瘤鉴别。 l造影CT延时24小时扫描见造影剂进入脊髓 空洞内。
MRI表现
l在矢状面T1WI上显示脊髓为中等信 号，空洞呈管状低信号；
lT2WI上空洞转呈亮白高信号，脊髓 受压变薄为低信号。
脊髓疾病影像
一 椎管内肿瘤
l椎管内肿瘤约占神经系统肿瘤的15%, 按生长部位可分为脊髓内、，脊髓外硬 脊膜内和硬膜外三种。
l以脊髓外硬脊膜内肿瘤最为常见，约占 60%~75%，其他两类各占15%。
l平片诊断价值有限，主要靠CT和MRI， 脊髓造影亦为一种诊断手段。
l其中，MRI 对椎管内肿瘤的定位和定 性诊断是最佳的影像学方法。
骑跨椎间孔的哑铃状全貌。
（四）脊膜瘤(menin膜细胞，靠近神经根的近段，常 位于硬膜囊中。临床上多见于30～60岁，女性多 于男性。70%以上发生在胸段，颈段次之，腰骶段 极少。典型临床表现位脊髓压迫症状。
影像学表现
X线表现 l 椎管增宽、肿瘤邻近骨硬化；沙粒型脊膜
（一） 室管膜瘤 （ependymomas）
l占髓内肿瘤的60%。 l起源于中央管的室管膜细胞或终丝等部
北京各医院专长
1. 北京协和医院[擅长治疗]：心血管疑难病、胃肠疾病、甲状腺疾病、糖尿病、耳聋、眩晕、肾病、呼吸系统常见/多发/疑难病2.解放军总院（301医院）[擅长治疗]：人工关节置换、传导性耳聋、人工晶体植入、肾移植、骨髓移植、X刀治疗、口腔修复、多器官功能衰竭救治、白内障，眼科激光治疗3.北京天坛医院[擅长治疗]：颅内肿瘤的手术治疗、头颅外伤的抢救及治疗、脑血管病的治疗、周围神经病及肌病、癫痫、帕金森病、遗传代谢病4.北京阜外医院擅长治疗：先天性心脏病手术治疗、冠状动脉搭桥术及支架术、瓣膜病的手术治疗5. 北京安贞医院擅长治疗：心脏移植、儿童先心病的外科治疗以及风心病、冠心病的内外科治疗6.北京同仁医院研究机构：国内耳鼻喉科权威医院、耳鼻喉科研究所、全国最大人工耳蜗植入中心擅长治疗：耳鼻喉疑难病、常见病7. 海军总医院研究机构：全军耳鼻喉科中心擅长治疗：鼻咽癌、喉癌、鼻窦疾病8.北京大学口腔医院研究机构：国家重点学科擅长治疗：口腔内科、颌面外科、口腔正畸、口腔修复9.北京地坛医院研究机构：北京市病毒传染病防治研究中心擅长治疗：各型肝炎的诊治、肝炎产妇分娩10.北京红十字朝阳医院研究机构：北京市重点学科、WHO烟草与健康合作中心、联合国开发计划署-社区康复中心擅长治疗：呼吸重症监护、心跳呼吸骤停急救11.北京东直门医院研究机构：中医呼吸科为国家中医药管理局局级重点学科、教育部重点学科擅长治疗：支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺间质纤维化12.北京妇产医院研究机构：妇女保健研究中心、计划生育技术研究指导中心、WHO围产保健研究培训合作中心。
擅长治疗：妇科内分泌。
13.北京积水潭医院研究机构：亚洲最大的烧伤外科医疗/科研/培训基地、烧伤外科权威医院。
擅长治疗：特大面积烧伤救治，深度烧伤创面修复、电烧伤、化学烧伤的治疗。
14.北京解放军304医院研究机构：全军重点学科、解放军北京地区急救中心。
擅长治疗：各类型烧伤救治。
脊髓病变 病情说明指导书
脊髓病变病情说明指导书一、脊髓病变概述脊髓病变（spinal cord lesions）包括脊髓发育异常、脊髓肿瘤、脊髓非肿瘤样病变。
脊髓是中枢神经系统的重要组成部分，是脑干向下延伸的部分，当其有感染等各种不利因素影响时，可能会出现病变。
脊髓病变的三主征为运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。
英文名称：spinal cord lesions。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：脊髓。
常见症状：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍、自主神经功能障碍。
主要病因：先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病、脊柱外伤、感染等。
检查项目：周围血象、骨髓涂片检查、脊柱X线、CT、MRI、脑脊液检查。
重要提醒：脊髓病变患者应早期诊断、早期治疗、精心护理，并积极进行康复训练。
临床分类：暂无资料。
二、脊髓病变的发病特点三、脊髓病变的病因病因总述：引起脊髓病变的病因复杂，常见原因包括先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病或外伤、感染、维生素B12缺乏、血管病变、放疗等。
基本病因：1、先天因素在胚胎发育过程中，脊髓、脊柱或血管结构出现先天性发育异常。
如脊髓空洞症可能是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、疾病所致（1）髓内病变如脊髓炎、脊髓血管病、血管畸形、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变、脊髓空洞症、室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤等。
（2）髓外硬脊膜内病变包括神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外肿瘤。
（3）硬脊膜外病变如脊索瘤、转移癌、脂肪血管瘤、脓肿等。
3、脊柱疾病或外伤如椎间盘脱出、椎骨骨折或脱位、椎管狭窄、椎管内血肿形成、脊椎结核、脊椎肿瘤等。
4、感染感染可原发于脊柱结核、硬膜外脓肿和脑膜炎等，也可继发于流感、伤寒、产褥感染等。
脊髓病变 疑难病例讨论 6月4日
（2021-03-23 华北石油总医 院）颈椎MRI： 颈椎退行性改 变；颈3-7椎 间盘突出，颈 5-7椎管略窄。
（2021-03-23 华北石油总医 院）颅脑MRI： 脑内少许小缺
血灶，老年性 脑改变。
（2021-03-23 华北石油总医 院）颅脑MRI： 脑源自少许小缺血灶，老年性 脑改变。
神经系统查体
• 神志清楚，言语流利，查体合作。记忆力、计算力、定向力 正常。脊柱无畸形，椎旁无压痛。双侧嗅觉、视力粗测正常， 视野粗测无缺损，眼底未窥入。双眼睑无下垂，眼裂正常，眼 球无凹陷，眼球向各个方向活动自如，无眼震。面部痛温觉对 称，张口下颌居中，咀嚼有力，角膜反射正常。双侧额纹对称， 双侧鼻唇沟对称，示齿口角无偏斜。伸舌居中，无舌肌萎缩及 肌束颤动。双上肢肌力5级，肌张力正常，双上肢不自主抖动， 双下肢肌力5-级，肌张力正常，双下肢不自主抖动，以右侧为 著，四肢肌容积正常。双侧指鼻试验欠准确（考虑与肢体抖动 有关），双侧跟膝胫试验尚稳准，Romberg征检查阳性。肢体 痛温觉对称，双侧关节位置觉对称存在，双侧上肢音叉震动觉 对称存在，双侧髋关节以下音叉震动觉减退。双侧肱二、三头 肌反射减退，双侧膝腱反射、踝反射减退，无阵挛。双侧 Babinski征（-），Chaddock征（-）,Gordon征（-）,Oppenheim 征（-）。颈软，无抵抗，双侧Kernig征（-）,Brudzinski征（）,Laseque征（-）。自主神经功能检查正常。
（2021-03-23 华北
石油总医院）腰 椎MRI：腰椎退行 性改变；腰3-5椎 间盘膨出，腰5-骶 1间盘膨突出；腰 4-5椎间盘膨突出，
右侧椎间孔变小， 椎管狭窄；腰4-骶 1双侧黄韧带肥厚。
（2021-03-23 华北
北京天坛医院 脑膜瘤 好评大夫
北京天坛医院脑膜瘤好评大夫1页姓名医院擅长脑膜瘤得票吴震主任医师北京天坛医院神经外科颅底、脑干肿瘤的诊断、治疗工作，对于颅底、脑干肿瘤的诊断及治...7 票王集生主任医师教授北京天坛医院神经外科颅内肿瘤,(特别是垂体瘤) 7 票张力伟主任医师教授北京天坛医院神经外科颅底及脑干肿瘤的诊断及治疗 4 票孙彦辉主任医师副教授北京天坛医院神经外科脑胶质瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤和脑转移瘤等神经系统肿瘤的显微外科...6 票杨俊主任医师北京天坛医院神经外科脊髓病变，脊柱病变，先天颅脑疾病，神外疾病5 票王德江副主任医师北京天坛医院神经外科脊柱脊髓疾病、寰枕畸形、颅脑肿瘤2 票赵继宗主任医师教授北京天坛医院神经外科脑血管疾病,脑动脉瘤 3 票刘庆良副主任医师北京天坛医院神经外科神外疾病,颅内、髓内各部位肿瘤、癫痫、脑溢血、脑外伤、运动障碍...4 票曹勇副主任医师副教授北京天坛医院神经外科脑血管病，脑肿瘤，颅内血管及神外疾病4 票孙振荣主任医师副教授北京天坛医院神经外科癫痫．三叉神经痛．面肌痉挛及肿瘤等其他神外疾病3 票2页姓名医院擅长脑膜瘤得票高之宪主任医师教授北京天坛医院神经外科鞍区及海绵窦区肿瘤的手术治疗，垂体大腺瘤采取不同的手术入路切...3 票倪明主任医师北京天坛医院神经外科颅脑肿瘤，神外疾病 2 票邱晓光副主任医师北京天坛医院神经外科中枢神经系统肿瘤的临床诊断和放射治疗。
生殖细胞肿瘤，胶质瘤，...1 票葛明主任医师副教授北京天坛医院神经外科1、帕金森病、癫痫、面肌痉挛、三叉神经痛及肌张力障碍的外科治疗...2 票杨明琪主任医师北京天坛医院神经外科颅脑肿瘤，脑血管病，神经外科疾病 2 票柳国良副主任医师北京天坛医院神经外科神外疾病 2 票谢坚主任医师副教授北京天坛医院神经外科神外疾病脑胶质瘤 3 票王磊主任医师教授北京天坛医院神经外科成人颅内肿瘤，包括脑胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、垂体瘤、颅咽管...3 票王贵怀主任医师教授北京天坛医院神经外科神外疾病,各类疑难疼痛的综合诊治 2 票于书卿主任医师教授北京天坛医院神经外科胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、先天性肿瘤的微创神经外科治...1 票3页王硕主任医师教授北京天坛医院神经外科脑血管病，神外疾病 2票王永刚副主任医师北京天坛医院神经外科神经外科疾病治疗 1票张岩副主任医师副教授北京天坛医院神经外科脑血管病及脊髓损伤 2票赵雅度主任医师教授北京天坛医院神经外科神经外科，以脑瘤，脑出血性疾病 1票延鹏翔主任医师北京天坛医院垂体腺瘤，颅咽管瘤，胶质瘤，脑膜瘤，神经鞘瘤等 2票吕刚主任医师北京天坛医院神经外科神经外科幕上肿瘤，神经外科小儿疾病 2票刘力副主任医师北京天坛医院神经外科幕上肿瘤、神经外科疾病 2票贾旺副主任医师副教授北京天坛医院神经外科颅底肿瘤 2票刘阿力主任医师北京天坛医院神经外科神经外科：伽玛刀立体定向放射外科治疗 2票李学真副主任医师北京天坛医院神经外科颅内肿瘤，椎管内肿瘤，脑动脉瘤等神经外科疾病 2票宗绪毅主任医师北京天坛医院神经外科神经外科疾病，特别是应用神经内镜治疗的疾病如垂体腺瘤、脊索瘤...2票王嵘副主任医师北京天坛医院神经外科颅内血管病及神外疾病 2票张建国主任医师教授北京天坛医院神经外科癫痫，帕金森氏病，疼痛及立体定向功能神经外科 1票张伟主任医师教授北京天坛医院神经外科颅内肿瘤，脑外伤，神经外科疾病 2票唐凯副主任医师北京天坛医院神经外科1票王涛北京天坛医院1 票林翔副主任医师北京天坛医院神经外科神经外科疾病 1票季楠副主任医师副教授北京天坛医院神经外科颅内肿瘤的手术和生物治疗 1票李京生主任医师北京天坛医院神经外科神经外科疾病，颅脑外伤 1票刘佰运主任医师教授北京天坛医院神经外科神外疾病 1票张东主任医师副教授北京天坛医院神经外科脑血管疾病 1票关树森主任医师北京天坛医院神经外科鞍区肿瘤（垂体腺瘤）、幕下（听神经瘤、小脑肿瘤）及其它颅底肿...1票晋强副主任医师北京天坛医院神经外科神经外科疾病治疗 1票程阳泉副主任医师北京天坛医院神经外科神外疾病 1票隋大立主任医师北京天坛医院神经外科颅底肿瘤及耳鼻喉交界性疾病的诊治、神经外科疾病 1票。
习题集→神经病学→脊髓病变
习题集→神经病学→脊髓病变一、A1型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
第1题半侧脊髓病变出现病变水平以下A．同侧运动、痛温觉障碍，对侧深感觉障碍B．对侧运动、痛温觉障碍，同侧深感觉障碍C．同侧运动、深感觉障碍，对侧痛温觉障碍D．同侧运动、对侧深浅感觉障碍E．同侧运动、痛温觉和深感觉障碍正确答案：C 您选择的答案：第2题不属于脊髓压迫症的疾病是A．脊髓和神经根原发性肿瘤B．急性硬膜外脓肿C．椎管狭窄D．脊柱转移性肿瘤E．肌萎缩性侧索硬化症正确答案：E 您选择的答案：第3题脊髓休克常见于A．脊髓肿瘤B．急性脊髓炎C．脊髓亚急性联合变性D．脊髓空洞症E．脊髓血管畸形正确答案：B 您选择的答案：第4题患者男，25岁。
不慎被汽车撞伤，当时昏迷，醒后感四肢麻木无力。
查：神清，四肢中枢性瘫，颈4以下的深浅感觉障碍。
受损部位可能是A．颈膨大B．腰骶膨大C．胸髓D．颈膨大以上颈髓E．脑挫裂伤正确答案：D 您选择的答案：第5题脊髓硬膜外压迫性病变的特点是A．以神经鞘瘤多见，表观为损痛-脊髓半横断-脊髓全横断损伤过程B．以血管畸形多见，表现为脊髓蛛网膜下腔出血C．以室管膜瘤多见，表现为分离性感觉障碍D．以转移瘤多见，早期局部疼痛显著，脊髓受压症状出现相对较晚E．以炎症多见，急性期表现为脊髓休克正确答案：D 您选择的答案：第6题高位截瘫病人排尿障碍表现为A．尿失禁B．尿潴留C．无尿D．尿崩症E．少尿正确答案：A 您选择的答案：第7题急性横贯性脊髓炎是指A．脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害B．椎管内占位病变而引起的脊髓受压C．脊髓血管的发育异常D．脊髓先天发育异常，胚胎期神经管关闭不全E．维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病正确答案：A 您选择的答案：第8题急性横贯性脊髓炎和格林-巴利综合征的鉴别点是A．四肢瘫B．腱反射消失C．肌张力低D．无病理征E．括约肌障碍正确答案：E 您选择的答案：第9题脊髓圆锥病变和马尾神经根病变的临床症状的不同点是A．有否锥体束征B．有否下肢瘫痪C．有否病理征D．有否腹壁反射改变E．有否括约肌障碍正确答案：B 您选择的答案：第10题急性横贯性脊髓炎和周期性瘫痪的临床表现鉴别点是D．肌张力低E．有无传导束性感觉障碍正确答案：E 您选择的答案：第11题治疗急性脊髓炎首选药物是A．抗生素B．维生素C．皮质类固醇激素D．神经生长因子E．血管扩张剂正确答案：C 您选择的答案：第12题急性脊髓炎最常累及的脊髓节段是A．颈1～4B．颈5～8C．胸3～5D．胸10～12E．腰2～4正确答案：C 您选择的答案：第13题对脊柱肿瘤描述不正确的是A．脊柱原发性肿瘤多于转移瘤B．常见的脊柱原发性肿瘤是肉瘤、血管瘤C．转移瘤多来自肺、乳腺、甲状腺、前列腺等的恶性肿瘤D．转移瘤症状的出现可先于原发病灶E．脊柱转移瘤侵犯骨及椎管外软组织，早期表现为局部疼痛正确答案：A 您选择的答案：第14题下列疾病，何者易引起Bmwn-Sequard综合征A．急性脊髓炎B．髓外椎管内肿瘤C．髓内脊髓肿瘤D．脊髓出血E．脊髓外伤正确答案：B 您选择的答案：第15题不符合急性脊髓炎诊断的临床表现是A．急性起病B．运动障碍C．感觉障碍D．自主神经功能障碍E．双眼视力急剧下降正确答案：E 您选择的答案：第16题关于脊髓休克的描述，下列不正确的是A．病变节以下肌张力降低B．病变节以下弛缓性瘫痪C．病变节以下腱反射消失D．病变节以下痛温觉消失E．病变节以下病理征阳性正确答案：E 您选择的答案：第17题典型脊髓半横断综合征(Brown-SequardSyndrome)最常见于A．脊前动脉闭塞B．急性脊髓炎C．脊髓急性硬膜外脓肿D．脊髓髓外硬膜内肿瘤E．脊髓空洞症正确答案：D 您选择的答案：第18题脊髓病变出现Horner征提示病灶在A．C8～T1B．C5～6C．C3～4D．C1～2E．T3～4正确答案：A 您选择的答案：第19题某病人因外伤致使脊髓腰1节段右侧半横断，损伤平面以下会出现A．右侧痛温觉丧失B．右侧粗触觉丧失C．左侧本体感觉丧失D．右侧本体感觉丧失E．左侧肢体随意运动丧失正确答案：C 您选择的答案：第20题下列哪个部位病变不会出现Babinski征D．脊髓胸段E．脊髓圆锥正确答案：E 您选择的答案：第21题脊髓休克见于A．脊髓胶质瘤B．脊髓蛛网膜粘连C．急性横贯性脊髓炎D．脊髓空洞症E．脊髓后动脉血栓形成正确答案：C 您选择的答案：二、A2型题：每一道考题是以一个小案例出现的，其下面都有A、B、C、D、E五个备选答案。
北京各大医院专长 特色专科
1. 北京协和医院[擅长治疗]：心血管疑难病、胃肠疾病、甲状腺疾病、糖尿病、耳聋、眩晕、肾病、呼吸系统常见/多发/疑难病2.解放军总院（301医院）[擅长治疗]：人工关节置换、传导性耳聋、人工晶体植入、肾移植、骨髓移植、X刀治疗、口腔修复、多器官功能衰竭救治、白内障，眼科激光治疗3.北京天坛医院[擅长治疗]：颅内肿瘤的手术治疗、头颅外伤的抢救及治疗、脑血管病的治疗、周围神经病及肌病、癫痫、帕金森病、遗传代谢病4.北京阜外医院擅长治疗：先天性心脏病手术治疗、冠状动脉搭桥术及支架术、瓣膜病的手术治疗5. 北京安贞医院擅长治疗：心脏移植、儿童先心病的外科治疗以及风心病、冠心病的内外科治疗6.北京同仁医院研究机构：国内耳鼻喉科权威医院、耳鼻喉科研究所、全国最大人工耳蜗植入中心擅长治疗：耳鼻喉疑难病、常见病7. 海军总医院研究机构：全军耳鼻喉科中心擅长治疗：鼻咽癌、喉癌、鼻窦疾病8.北京大学口腔医院研究机构：国家重点学科擅长治疗：口腔内科、颌面外科、口腔正畸、口腔修复9.北京地坛医院研究机构：北京市病毒传染病防治研究中心擅长治疗：各型肝炎的诊治、肝炎产妇分娩10.北京红十字朝阳医院研究机构：北京市重点学科、WHO烟草与健康合作中心、联合国开发计划署-社区康复中心擅长治疗：呼吸重症监护、心跳呼吸骤停急救11.北京东直门医院研究机构：中医呼吸科为国家中医药管理局局级重点学科、教育部重点学科擅长治疗：支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺间质纤维化12.北京妇产医院研究机构：妇女保健研究中心、计划生育技术研究指导中心、WHO围产保健研究培训合作中心。
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13.北京积水潭医院研究机构：亚洲最大的烧伤外科医疗/科研/培训基地、烧伤外科权威医院。
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14.北京解放军304医院研究机构：全军重点学科、解放军北京地区急救中心。
擅长治疗：各类型烧伤救治。
神经病学—脊髓病变
脊髓出血
起病急，发病时有剧烈背痛， 迅速出现肢体瘫痪，csf呈血性， CT或MR可有助诊断。
治疗(therapy)
支持疗法
加强营养
药物及护理
皮质类固醇激素
甲强龙、地塞米松、氢考等. 免疫球蛋白 15-20/日 静滴 连用3-5天
抗菌素 防止继发感染 维生素、血管扩张剂等 有助神经功能恢复 护理 翻身拍背、防止感染及褥疮、留置导尿护理等.
脊髓横贯性损害
traverse damage
受损平面以下 各种感觉、运动及 括约肌障碍。 急性期可有脊 髓休克(spinal shock) 多见于急性脊髓炎、 外伤等。
病变节断的定位诊断
高颈髓（C1-4） 颈膨大（C5-T2） 胸髓（T3-12） 腰膨大（L1-S2） 脊髓圆椎（S3-5、Co) 马尾神经根 神经根刺激症状
起源于两侧椎动脉 的颅内部分，在延髓腹 侧并成一支沿脊髓的前 正中裂下行，供应脊髓 横断面前2/3区域
脊髓的血液供应
脊髓后动脉
（posterior spinal artery）
起源于同侧椎动 脉的颅内部分，左右 各一根，在脊髓的后 外侧沟下行，供应脊 髓横断面后1/3区域。
脊髓前动脉分支
——沟动脉（sucal artery）
脊 髓 病 变
Diseases of the spinal Cord
上海第二医科大学附属九院 神经内科 周翠娟
概
述
Introduction
脊髓外部结构
（external structure)
脊髓位于椎管内 是脑干向下的延伸部分 脊髓呈微扁圆柱体 自上而下发出31对脊神经 颈段8对 胸段12对 腰段5对 骶段5对 尾神经1对 脊髓有两个膨大 颈膨大（C5-T2) 腰膨大( L1-S2)
脊髓肿瘤症状科普：在不同位置产生不同症状
健康答人脊髓肿瘤症状科普：在不同位置产生不同症状覃宗明 （四川天府新区人民医院，四川成都 610213）脊髓肿瘤又称椎管内肿瘤，椎管内的任何组织出现肿瘤均被称为椎管内肿瘤。
成年人最常见的脊髓肿瘤类型包括：起源于脊神经后根施万细胞的神经鞘瘤、起源于蛛网膜细胞的脊膜瘤、星形细胞瘤以及室管膜瘤等。
儿童脊髓肿瘤的常见类型包括：表皮样囊肿、合并脂肪瘤等先天性肿瘤等。
脊髓肿瘤多发于20~40岁人群，男性高于女性，但脊膜瘤女性发病率高于男性。
脊髓肿瘤在不同位置出现会导致机体出现不同的症状。
1脊髓肿瘤的病因脊髓肿瘤可分为原发性脊髓肿瘤和继发性脊髓肿瘤。
目前原发性脊髓肿瘤的病因尚不明确，认为多与遗传因素有关，如基因突变导致人体神经细胞异常增殖、常年接触剂量超标的放射线、重金属或各种酰化剂、烷化剂等有害化学物质，胎儿时期时母体服用某些化学药物也可能导致胎儿基因突变出现脊髓肿瘤。
继发性肿瘤主要病因为患者体内其他部位的恶性肿瘤发生转移或浸润，如乳腺癌、肺癌等。
2不同位置脊髓肿瘤产生的各种症状2.1 按肿瘤发生于脊髓内外区分2.1.1 脊髓内肿瘤脊髓内肿瘤的主要病理类型为室管膜瘤和星形细胞瘤。
脊髓内肿瘤常常可入侵多个脊髓节段。
若肿瘤入侵至脊椎后根入口区域可导致出现根性痛，即腰椎旁压痛，常常伴随向下放射性疼痛。
脊髓内肿瘤的临床症状还可见肌束震颤、相应节段肢体肌肉萎缩等，早期可能出现括约肌功能障碍，脊髓半切综合征较少出现，多数患者的脑脊液异常不明显。
2.1.2 脊髓外肿瘤脊髓外肿瘤分为硬膜内肿瘤和硬膜外肿瘤。
硬膜内肿瘤的病理类型包括脊膜瘤、神经鞘膜瘤等；硬膜外肿瘤的病理类型包括淋巴瘤、转移瘤等。
脊髓外肿瘤入侵的脊髓节段一般较为有限，多数不会出现肌肉萎缩的症状，但出现于马尾部的晚期脊髓瘤可出现严重下肢肌肉萎缩。
脊髓外肿瘤患者多在疾病晚期出现括约肌功能障碍，脊髓半切综合征较为常见，脑脊液异常可在早期出现。
2.2 按不同节段病变的脊椎区分2.2.1 头颈交界区肿瘤由于颅颈交界区的肿瘤可影响脑脊液循环，从而导致患者出现颅内压增高的相关症状，如在晨起、咳嗽和大便时加重性头痛、喷射状呕吐以及视神经乳头水肿等症状。
脊髓病变的定位诊断
脊髓横贯损害
马尾： 损害症状及体征可为单侧或不对称 根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便功能障碍常不明显或出现较晚
脊髓损害的临床表现
主 （1）前角：含有前角运动神经元，发出运动纤维，参与前根
的组成。 （2）后角：含有联络神经元，接受后根的传入感觉信息 （3）灰质联合： （4）侧角细胞：含有内脏运动交感神经元的胞体，此角只存
在于C8~L2节段。在S2~4节段相当于侧角位置有副交感神经 元的胞体。
脊髓解剖
2.白质 位于灰质周围，被表面纵沟分为三 部，即前索、外侧索、后索。
脊髓损害的分类
脊髓选择性损害 脊髓半侧损害 脊髓横贯损害
前角损害 后角损害 灰质前联合损害 侧角损害 传导束损害
高颈段(C1~4) 颈膨大(C5~T2) 胸髓(T3~12) 腰膨大(L1~S2) 脊髓圆锥(S3~5和尾节) 马尾
脊髓选择性损害
⑴ 前角：下运动神经元瘫痪 急性病变：脊髓前角灰质炎 慢性病变：可见肌束颤动，如原发性脊肌萎缩症
脊髓的动脉
脊髓前A :由左右椎动脉各发
出一支,在延髓腹侧面合为一 支,沿前正中裂下降。供应脊髓 横断面前2/3区域。
脊髓后A: 由椎动脉发出，沿
后外侧沟下行。供应脊髓的 横断面的后1/3区域。
根A :由椎动脉、肋间动脉、
腰动脉和骶外侧动脉等发出 的脊髓动脉支，经椎间孔进 入椎管，然后再发出根动脉 与脊髓前、后动脉的分支吻 合形成动脉冠营养脊髓。
⑵后角： 节段性分布的感觉障碍，只影响同侧痛、温觉 触觉和深感觉 保留（分离性感觉障碍）
Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗.
Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗北京天坛医院神经外科于1992年12月～1996年5月共收治72例Chiari畸形并脊髓空洞症的病人，以不同的方式进行了手术，其中44例得到随访，现分析如下。
临床资料1.一般资料：本组男性44例，女性28例，年龄8～57岁，平均29.8岁，病程从20天～30年，平均4年半。
2.临床表现：见表1。
3.影像学检查：所有病例均经MRI检查，2例为ChiariⅡ畸形，余均为ChiariⅠ畸形；小脑扁桃体下疝至C1段多见，少数下疝至C2段，所有均合并脊髓空洞，其中颈段25例，颈-上胸段24例，颈-中胸段18例，颈-下胸段4例，颈-腰段1例，脊髓空洞波及延髓2例，有8例合并脑积水。
4.手术方法及术中所见：采用多种手术方式，具体见表2。
表2 手术方式表1 临床表现方法F为在“Y”形剪开区域内先将硬膜外层剥下，然后“Y”形剪开硬膜内层，在缝合硬膜时将剥下的硬膜外层翻转与硬膜内层缝合，扩大硬膜囊。
手术自枕外粗隆至C4～5棘突行后正中切口，暴露枕骨鳞部及C1，C2见多数病例有颅底陷入，扁平颅底，环枕融合等颅底畸型，咬除枕骨鳞部，骨窗直径约5cm向下咬除枕骨大孔后缘，宽约3cm，咬除C1椎板，C2棘突及椎板，宽约3cm，暴露增厚之硬膜，儿童骨窗则相应缩小。
术中见绝大多数病例有环枕筋膜增厚，呈束带状，压迫枕大孔区，颅颈交界处。
予切除松解。
打开硬膜组见蛛网膜大多有不均匀增厚，有许多纤维丝粘连，四室中孔脑脊液流出不畅或受阻，小脑扁桃体下疝至C1水平。
有2例下疝至C2水平。
在显微镜下予分离，松解粘连，探查并打通四室中孔，直至脑脊液流出通畅，脑及脊髓搏动良好。
6.结果及合并症：本组无死亡，术后除一例症状加重外，余均有不同程度的好转。
术后合并症主要为术后发烧，头疼，以硬膜敞开组中多见。
共有44例得到随访。
以Tator结果评定标准（1）进行评定，依病人自我感觉症状和体征改善程度分为好转，稳定，恶化，以好转和稳定为有效，手术方法A＋B＋C为未打开硬膜组，其总的有效率为62.5％，方法D＋E＋F为打开硬膜组，总的有效率为90%，二者比较，以X2检验，有显著性差异，P＜0.01。
《天坛神经病学病例精粹与点评》笔记
《天坛神经病学病例精粹与点评》读书记录目录一、神经系统疾病概述 (2)1.1 神经系统的基本结构和功能 (3)1.2 神经系统疾病的分类和特点 (4)二、天坛医院神经内科简介 (6)2.1 天坛医院的历史和发展 (7)2.2 神经内科的专科特色和优势 (9)三、《天坛神经病学病例精粹与点评》书籍简介 (9)3.1 书籍的作者和出版背景 (10)3.2 书籍的内容概述和阅读建议 (11)四、典型病例分析 (12)4.1 病例一 (13)4.1.1 病例介绍 (15)4.1.2 诊断过程 (15)4.1.3 治疗方法和效果 (16)4.1.4 点评和建议 (18)4.2 病例二 (19)4.2.1 病例介绍 (20)4.2.2 临床表现 (21)4.2.3 治疗方法和效果 (22)4.2.4 点评和建议 (23)4.3 病例三 (24)4.3.1 病例介绍 (26)4.3.2 急救措施 (27)4.3.3 康复治疗和预后 (28)4.3.4 点评和建议 (29)五、病例讨论与总结 (30)5.1 病例讨论的意义和方法 (32)5.2 神经系统疾病的诊疗思路和经验分享 (33)5.3 阅读书籍后的收获和启示 (34)六、个人感悟与展望 (35)6.1 对神经系统疾病的新认识和新思考 (36)6.2 对未来神经病学发展的展望和期许 (37)一、神经系统疾病概述神经系统疾病是指涉及大脑、脊髓和周围神经的一类疾病，包括中枢神经系统(如脑、脊髓)和外周神经系统(如神经根、神经丛和末梢神经)。
神经系统疾病的种类繁多，临床表现各异，严重影响患者的生活质量。
对神经系统疾病的诊断和治疗具有很高的挑战性。
随着医学研究的不断深入，神经系统疾病的诊断和治疗方法也在不断发展和完善。
许多新的技术和设备的应用，如神经电生理检查、磁共振成像(MRI)、计算机断层扫描(CT)等，为神经系统疾病的诊断提供了有力的支持。
针对不同类型的神经系统疾病，如脑血管病、癫痫、帕金森病、多发性硬化症等，也形成了一系列有效的治疗方法，如药物治疗、手术治疗、康复治疗等。
脊髓疾病
MRI是椎管内肿瘤首选的检查方法，可 区分脊髓内、髓外硬膜内及硬膜外肿瘤。 脊膜瘤与神经鞘瘤均具有髓外硬膜下肿 瘤的共同表现，容易混淆。神经鞘瘤常 有相应椎间孔扩大，椎弓根吸收破坏等 骨质结构改变，常穿过椎间孔向硬膜外 发展，呈典型的哑铃状外观。脊膜瘤钙 化出现率高，且很少引起神经孔扩大， 哑铃型肿瘤明显少于神经鞘瘤。
信号，在T2WI上肿瘤信号多有轻度增高。 Gd-DTPA增强扫描，肿瘤显著强化，与
脊髓界限清楚，脊髓多向健侧移位。
胸 5 平 面 椎 管 内 髓 外 、 硬 膜 内 脊 膜 瘤
脊膜瘤MRI表现
---T1WI
脊膜瘤MRI表现
---T1WI
脊膜瘤MRI表现
---T2WI
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
脊椎病变：脊髓空洞症
概述
脊髓空洞症是一种髓内的慢性进行性疾病 颈髓及上胸段最易受累，有是可涉及延髓、
下胸髓甚至达脊髓全长 好发于25-40岁，男性略多于女性 临床表现为节段型分离性感觉障碍即痛温
觉消失，触觉存在，有关肌群的下运动神 经元瘫痪，肌肉萎缩
概述
脊髓空洞症是一种慢性脊髓退行性疾病。 可以是先天性、退行性、外伤后和肿瘤 性。
X线平织 情况
CT显示椎体或附件骨折敏感性高于MRI，但对 硬膜外血肿、脊髓挫伤和横断等软组织损伤不 敏感
MRI矢状面可清楚显示椎体序列、脱位、椎体 骨折碎片与脊髓的关系及脊髓内部情况，是唯 一能直接评价脊髓损伤范围和程度的影像学技 术。
颈段脊髓内星形细胞瘤
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颈 段 脊 髓 增内 强星 扫形 描细 胞 瘤
脊 髓 内 星 形 细 胞 瘤
脊髓灰质炎
面临问题和挑战3
外来人口方面 1994年以来历年强化免疫活动数据统计：
每年7岁以下外来儿童有16万人， 每年脊灰疫苗零剂次免疫儿童有1000020000人（既往未服过疫苗 + 服过疫苗无接 种记录 + 服过苗接种记录遗失）。
北京市消灭脊灰监测要求
脊灰疑似病例定义
定义：任何<15岁儿童发生的急性弛缓性麻痹（AFP） 病例及任何年龄怀疑为脊灰的病例。
消灭脊髓灰质炎
北京天坛医院神经内科
王新高
概述
脊髓灰质炎(简称脊灰)系由脊 灰病毒引起,主要通过粪－口 途径传播的急性传染病。人受 该病毒感染后多数没有症状， 为亚临床型经过，约1％－1‰ 的感染者出现急性单侧性（或 双侧的）弛缓性麻痹。因本病 多发生在儿童时期，故俗称为
小儿麻痹症。
引起脊灰的病原体为单链、正链的RNA病毒。 病毒粒含有五种结构蛋白，分别为VP1、VP2、 VP3、VP4和VPg。按免疫性可分为三种血清型， 称为I型、II型和III型，每个型别的脊灰都可 引起致病。各型之间缺少交叉保护作用。其中 Ⅰ型最容易导致瘫痪,也最容易引起流行.
％；
标本检测及时性标准
麻痹
标本送至 采集粪便 省实验室
报告细胞培养结果
阳性标 本送至 国家实 验室
报告型 内鉴定 结果
14 天
4.恢复期及后遗症期 急性期过后瘫痪肢 体大多从远端起逐渐恢复，腱反射也逐渐复 常。最初3～6个月恢复较快，以后仍不断进 步，但速度减慢，1～2年后仍不恢复成为后 遗症。若不积极治疗，则长期瘫痪的肢体可 发生肌肉痉挛、萎缩和变形。
预防
脊髓灰质炎没有特效药，只能采取预防措 施。多次注射脊髓灰质炎疫苗，可使儿童 终身免疫。