先天性小指弯曲 kirners deformity(kirner畸形)

先天性小指弯曲Kirner's deformity(Kirner畸形)

先天性小指弯曲是一种少见的先天畸形。小指最常见，其次为中指近指间关节屈曲挛缩。如发生在拇指，畸形位于掌指关节，称之为扣拇手(thumb -clutched hand)或先天性钩手(congenital clasped hand)，中文也称为拇指内收屈曲挛缩。1927年，Kirner最先报道了一种小指末节骨屈曲畸形的病例，故称为Kirner畸形。【同义名】屈曲指(campylodactyly)；钩状小指(crooked little finger)；下垂指(dropped finger)；钩形指(doingtcrochu)；远端指节异常；对称性小指末节弯曲(家族性)；Kirner综合征。【病因】目前尚不明。但多数学者认为与遗传有关，为常染色体显性遗传。因此种畸形有很强的遗传倾向，常可合并其他畸形综合征，如Freeman—Sheldon综合征、眼牙指综合征、口指面综合征。病人小指指浅屈肌异常，无肌腹或发育不良，蚓状肌止点异常、近指间关节背侧伸肌腱发育缺陷、掌侧皮肤短缩、皮下组织存在纤维层等，都是造成畸形的原因。【临床表现】多数患儿幼年发现无痛性软组织肿胀，生长期明显加重，病程缓慢进展。逐渐表现为两侧指末节比其他四肢末节明显变细，并向掌侧桡侧屈曲。除以上变化外，无任何其他不适。X线表现为小指末节骨密度增高，变细，并向掌侧桡侧弯曲，可出现关节半脱位、脱位。可

以合并其他畸形表现。Kirner曾报道双侧小指屈曲伴有末节指骨外翻畸形，同时合并有其他骨骼肌肉畸形的病例。【诊断】由于本病具有独特症状和X线表现，一般不难诊断。多在进行其他疾病检查时偶尔发现。临床上应与多发关节挛缩、掌腱膜挛缩、尺神经麻痹、蜘蛛指挛缩症、桡侧轴旁半肢伴发的近指间关节屈曲挛缩等鉴别。【治疗】早期应以非手术治疗为主，如牵引、按摩、弹性夹板固定。但多数报道非手术治疗仅极少数患儿畸形得到改善。非手术治疗无效或畸形复发者，可手术矫形。根据具体情况制定手术方案，包括指浅屈肌腱切断、关节囊松解、软组织松解植皮、指浅屈肌腱移位等手术方法。