多发性骨髓瘤临床诊疗指南
中国多发性骨髓瘤诊断和治疗指南(2020年版)
第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法
治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，
MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指
南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相
关注意事项，在难治复发性MM 部分增加了嵌合
抗原受体T 细胞免疫疗法，强调自体造血干细胞
移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。
肾功能正常［肌酐清除率＞40ml/min或血清肌酐水平＜177umol/L（2.0mg/dl）］ 肾功能不全［肌酐清除率≤40ml/min或血清肌酐水平≥177umol/L（2.0mg/dl）］
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020 年修订）
本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部 分及相关注意事项，在难治复发性MM 部分增加了嵌合 抗原受体T 细胞（chimeric antigen receptor T cell， CAR-T）免疫疗法，强调自体造血干细胞移植 （autologous hematopoietic stem cell transplantation， ASCT）对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。 本文是对该指南分析解读，供同行学习
·标准与讨论·
中国医师协会血液科医师分会
中华医
学会血液学分会
中国医师协会多发性
骨髓瘤专业委员会
通信作者：黄晓军，北京大学人民医院 北京大学
血液病研究所 国家血液系统疾病临床医学研究中
心100ห้องสมุดไป่ตู้44，Email：xjhrm@
【提要】 多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细
胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统
【关键词】 多发性骨髓瘤； 指南； 诊断； 治疗
一：临床表现
骨髓瘤相关器官功能损害 “CRAB”症状 C——血钙增高 R——肾功能损害（轻链管型肾病，蛋白尿，肌酐清除率下降） A——贫血（常为单纯正细胞正色素性贫血，少数伴白细胞、血小板减 少） B——骨病（骨痛、局部肿块、病理性骨折） 其他——免疫力下降、高粘滞血症、淀粉样病变等
多发性骨髓瘤骨病诊治指南(最全版)
多发性骨髓瘤骨病诊治指南（最全版）多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)骨病是MM患者的特征性临床表现之一，约90%的患者在疾病的进程中出现MM骨病，包括全身性骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折。
但MM骨病长期以来没有得到临床医师的足够重视，同时国内也缺乏MM骨病的诊治指南，导致MM 骨病诊治的不规范。
本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的MM骨病的诊断标准、治疗原则，提高我国MM骨病的诊治水平。
一、MM骨病概述MM是骨病发生最高的疾病之一，其发生率可达70%～95%。
其发病的主要机制是瘤细胞释放RANKL、TNF、SDF－1、IL－6等破骨细胞活化因子和Dkk－1、IL－3、TGF－β和肝细胞生长因子(HGF)等成骨细胞抑制因子，引起破骨细胞过度活化而成骨细胞生长受抑，导致骨吸收和骨形成这一骨重塑过程的失衡。
MM骨病常导致患者骨疼痛和多种骨并发症，其中包括骨相关事件(skeletal related events, SRE)。
SRE是指骨损害所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等。
骨损害所致的骨骼病变及SRE，不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量，而且还威胁患者的生存。
MM 患者的主要临床特征为骨痛，1/2～2/3的MM患者因骨痛而就诊。
二、MM骨病患者的临床表现MM骨病患者的临床特征为骨痛，常为疾病的首发症状和患者就医的主要原因之一，部位以腰骶部痛最为常见(70%)。
早期疼痛较轻，可为游走性或间歇性；后期疼痛较剧烈。
有些患者早期可无骨痛症状，仅在骨骼X线摄片时发现有骨质破坏，但骨质破坏可发生在疾病的整个病程中。
骨髓瘤细胞骨骼浸润明显时还可致局部骨性隆起，形成肿块，引起骨骼变形。
骨质疏松、溶骨性破坏严重时可发生病理性骨折。
三、MM骨病诊断对诊断为活动性的MM患者，推荐选择以下检查以明确骨病的诊断：(一)影像学检查MM骨病的影像学评价方法包括X线摄片、CT、放射性核素骨扫描(ECT)、核磁共振(MRI)、PET－CT骨扫描等，其中诊断评估骨病的常规标准检查是全身X线摄片。
2022中国多发性骨髓瘤诊治指南修订诊断部分解读全文
2022中国多发性骨髓瘤诊治指南修订诊断部分解读（全文）摘要《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）》版再次和大家见面。
今年的指南〃诊断部分〃有较大修订，包括首次纳入高危冒烟型骨髓瘤的诊断标准、删除蛋白鉴定〃的界定，及增加罕见骨髓瘤类型的内容，体现了〃诊断标准制定更精准、诊断定义细节更规范、罕见类型诊断更全面〃的三大特点，本文对诊断部分的更新进行了详细解读。
多发性骨髓瘤（multiple myeloma z MM ）是一种好发于老年人的恶性浆细胞肿瘤，1844年由Solly医生首次报道。
目前随着全球人口老龄化趋势，MM发病率逐年增高。
随着对骨髓瘤疾病的认识深入，新疗法的不断涌入，检测技术的快速发展，MM诊治指南更需更新迭代，因此《中国多发性骨髓瘤诊治指南》2022年修订版与大家如约而至。
本版指南〃诊断部分〃有较大修订，本着力求推进科学化、规范化，全面提高我国MM诊治水平的宗旨，在诊断部分体现了〃诊断标准制定更精准、诊断定义细节更规范、罕见类型诊断更全面〃的三大特点，具体解读如下。
一、诊断标准制定更精准本次诊断标准表2进行了精简，更加直观的展示了意义未明单克隆免疫球蛋白增多症monoclonal gammopathy of undetermined significance , MGUS ）、冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma , SMM ）和活动性MM （ active multiple myeloma , aMM ）的标准,尤为重要的是首次纳入高危冒烟型骨髓瘤（SMM ）的诊断标准和删除M蛋白鉴定的诊断条件。
1.首次纳入高危冒烟型骨髓瘤（SMM）的诊断标准：高危冒烟型骨髓瘤的诊断标准国际上有不同的定义，从2007年的PETHEMA到2018年Mayo Clinic z 2020年国际骨髓瘤工作组（IMWG ）所提出的标准，包括M蛋白量、骨髓浆细胞比例、受累轻链数值，PETCT结果,或者细胞遗传学（FISH ）高危因素等特征，并且基于不同因素高危SMM的积分各有不同。
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。
一、临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即“CRAB”症状［血钙增高（Calcium elevation），肾功能损害（Renal insufficiency），贫血（Anemia），骨病（Bone disease）］以及继发淀粉样变性等相关表现。
二、诊断标准、分型、分期（一）诊断所需的检测项目（表1）对于临床疑似MM的患者，应完成基本检查项目。
在此基础上，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。
（二）诊断标准综合参考美国国立综合癌症网络（NCCN）及国际骨髓瘤工作组（IMWG）的指南，意义未明单克隆免疫球蛋白增多症（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）、冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma，SMM）和活动性MM（active multiple myeloma，aMM）的诊断标准如表2。
如无特殊标注，下文简称的MM 是指需要治疗的aMM。
其中高危SMM是指SMM中符合以下3条中2 条及以上：血清单克隆M 蛋白≥20 g/L；骨髓单克隆浆细胞比例≥20%；受累/非受累血清游离轻链比≥20者。
（三）分型依照M 蛋白类型分为：IgG 型、IgA 型、IgD 型、IgM 型、IgE 型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。
进一步可根据M 蛋白的轻链型别分为kappa（κ）型和lamda（λ）型。
其中部分罕见类型临床特点如下：1.IgD型骨髓瘤：1%~8%，我国患者发病率略高于国外报道，具有发病年龄轻、起病重，合并髓外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征，95% 为IgD lamda型。
最新：NCCN多发性骨髓瘤2023版指南更新
最新：NCCN多发性骨髓瘤2023版指南重新NCCN多发性骨髓瘤临床实践指南目前已更新至2023年第3版。
榈较而言，2023年第2版、第3版仅在第1版的基础上微作调整，而2023年第1版相较于2022年第5版作了较大程度修改，在多发性骨髓瘟MM)的诊断、危险分层、初始治疗、复发后治疗、维持治疗以及用药万案级别调整等多个方面进行了大幅度的重新调整。
那2023年NCCN指南里MM的诊疗建议究竟有哪些具体更新优化呢？CC M TV血液频道恃汇总如下，供您参考。
诊断新增＂NT-proBNP/BNP”，并脚洼说明“如果没再NTproBNP，可以进fr BNP"初始i乡断检查进行全身低剂量CT扫f苗或FOG PET/CT时，新版指南强调，，FOG PET应始终与CT－起进行二危险分层新蜡高凤险因素分层，将意者分层，可以优化后期的个性化治疗：新版指南将MYEL-A页标题修改为”多发性骨髓瘤的疾病分期和冈险分层”，并增加了新表格”多发性骨髓瘤高风险因素表”，该表从细胞遗传学和真他症状2个方面总结了MM的高凤险因素，供临床参考。
另外，添加注脚：循环系统中存在注5%的浆细胞被定义为浆细胞白血病。
初始治疗对于多发性骨髓瘤（症状性）的初始治疗，新版指南新增建议：在启动治疗后，评估患者是否真奇移植候选资格，并根据阶段治疗后患者身体状况的改善情况对是否能接受移植进行重新评估。
之前2022版指南中随访／监测项下”造血干细胞移植候选者评估”的内窑，被转移至”初始治疗”1页。
这说明，移植评估与准备应阜期启动，并与真他初始治疗同步进行。
新版指南还对切始治疗后的随访／监测或者补充治疗进行了表述上的修改与优化，使之更直观明了（见下国）。
�－包，WI ttt�侨1比徨厕Itii!.白恤’睡脚们，�rn<Ill阻←a→l l制l l用药方面，新版指南中，卡非佐米／来那度胶／地塞米松万案从”移植候选者初始治疗方案”中的”真他推荐方案”上调为”优选方案：而伊沙佐米／来那度肢／地塞米松联合方案则下调至”某些情况下高用飞复发后治疗新版NCCN指南酋次将CAR-T治疗作为难治复发患者的治疗建议。
中国多发性骨髓瘤治疗方案指南(2023年修订)
中国多发性骨髓瘤治疗方案指南(2023年修订)中国多发性骨髓瘤治疗方案指南(2023年修订完整版)简介：本文档是为中国多发性骨髓瘤患者及其医疗团队提供的治疗方案指南。
本指南基于2023年最新修订，旨在为患者提供准确、全面和更新的治疗信息。
概述：多发性骨髓瘤是一种恶性血液肿瘤，主要影响骨髓内浆细胞的增殖和功能。
本指南将提供多种治疗选择，旨在减轻患者症状、延缓疾病进展并提高生存率。
治疗方案：1. 初次诊断：- 根据患者的病情和个体化特征，医疗团队可选择以下治疗方案：- 化疗：包括激素治疗、免疫调节剂、靶向药物等。
- 干细胞移植：可考虑自体干细胞移植作为高剂量化疗的辅助治疗。
2. 确认复发/进展：- 当多发性骨髓瘤出现复发或进展时，治疗方案应根据患者的病情和前期治疗应答来进行调整。
- 新的治疗方案可能包括：- 靶向治疗：针对特定基因突变的药物。
- 免疫治疗：包括刺激免疫反应和提高抗肿瘤免疫力。
- 继续化疗：根据患者情况调整治疗方案。
3. 支持性治疗：- 在整个治疗过程中，支持性治疗是非常重要的，旨在减轻治疗相关的副作用，提高生活质量。
- 支持性治疗包括：- 疼痛管理：提供有效的疼痛缓解措施。
- 骨密度管理：预防骨质疏松并减少骨折风险。
- 心理支持：提供患者与其家庭的心理援助和支持。
结论：本指南旨在为中国多发性骨髓瘤患者及其医疗团队提供治疗方案指导。
但鉴于患者情况各异，治疗方案应根据患者个体化特征和医疗团队的专业判断进行调整。
了解最新修订的治疗方案是保持患者疾病管理的最佳方式。
参考文献：- 李大伟，等。
中国多发性骨髓瘤诊疗指南。
中华血液学杂志，2023；44(3)：191-203。
- 国际多发性骨髓瘤工作组（IMWG）。
多发性骨髓瘤的诊断和治疗建议。
Journal of Clinical Oncology，2022；40(10)：987-1023。
骨髓瘤指南共识解读：多发性骨髓瘤的疗效评估(全文)
骨髓瘤指南共识解读：多发性骨髓瘤的疗效评估（全文）MM疗效评估指标概述多发性骨髓瘤（MM）的疗效评估体系最初是来自欧洲骨髓移植协作组（EBMT）的疗效标准，之后，国际骨髓瘤工作组（IMWG）采纳了这一标准，并做了一定程度的修订。
中国多发性骨髓瘤诊治指南也基本上参考IMWG的疗效标准，并且原则上建议在治疗期间，每隔30-60天进行一次疗效评估。
骨髓瘤的疗效评估相比白血病要复杂很多，主要是因为骨髓瘤的生物学特点比较特殊，骨髓瘤细胞在骨髓里面的分布是局灶性的，它的评估指标大体上可以分为三个部分，肿瘤细胞分泌产物、肿瘤细胞、整体影像学。
肿瘤细胞分泌产物看M蛋白，治疗以后M蛋白数量下降，下降的比例可作为疗效评估的一个重要基石。
但是精确检测M蛋白并不容易，因为会有多克隆正常浆细胞分泌的免疫球蛋白混杂其中。
M蛋白的检测方法进行M蛋白定量最常见的方法就是免疫比浊法，其原理是当可溶性抗原与相应抗体特异结合，二者比例合适时，在特殊的缓冲液中它们快速形成一定大小的抗原抗体复合物，使反应液体出现浊度。
利用现代光学测量仪器对浊度进行测定从而检测抗原含量。
它的优点是简便、快速。
缺点是测得的结果为免疫球蛋白的总量，所以没有办法区分它是单克隆的，还是多克隆的免疫球蛋白。
而血清蛋白电泳能够克服这一缺点，测定时可以进行M蛋白比例的计算。
对于IgG型MM，如果在血清蛋白电泳上出现M蛋白条带，M 蛋白条带的定义是高与底之比大于2，就可以认为它是M蛋白的片段，即单克隆的免疫球蛋白。
计算血清M蛋白就是用总蛋白乘以M蛋白在整体当中所占的比例。
对于轻链型MM，轻链分子量较小，容易进入尿液，所以轻链型MM疗效判断应该着重进行尿液检测，它的计算跟血中M蛋白类似，先测得24小时尿的总蛋白量，然后再乘以尿蛋白电泳当中M蛋白片段的比例，即得出24小时尿M蛋白的量。
有的中心不能进行尿蛋白电泳的检测，可测定替代尿M蛋白的量进行评估，即受累型尿轻链浓度，乘以24小时总尿量，得出来替代尿M蛋白的量。
中国多发性骨髓瘤诊治指南
4.高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或 便秘等症状。
5.肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭 的最常见原因。
6.高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣， 可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血 不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的 M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺 现象。
为浆细胞瘤 贫血：可考虑促红细胞生成素治疗。
总生存期 (Overall survival，OS)：为受试者从进入临床研究直至各种原因导致的死亡为止。 年龄>65岁，或不适合自体干细胞移植者
⑴骨骨髓髓 浆浆细细胞②胞比增例骨多≥5（％髓1；0～瘤30%相） 关的器官功能损害（ROTI） [其他类型的终末 溶②骨影病 像变学在：范X线围摄或器片数较量官少上见没损骨有质增害疏加松；也，溶偶骨性可病变发极为生罕见，。 并需要进行治疗。如证实这些脏
满足以下之一即可诊断：
• 2个主要标准 • 1个主要标准＋1个次要标准 • 次要标准中的第1、2条＋第3条或第4条
MM诊断标准——最低诊断标准
①骨髓恶性浆细胞 血清免疫固定电泳或蛋白电泳重新发现M蛋白； ≥10%或虽<10%但证实为克隆性和/或 活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白；如 诱导治疗4疗程，达到PR或更好疗效者，进行干细胞动员采集。
溶骨病变在范围或数量上没有增加。
原次有要的 标溶准骨中损的害第或1器、软2组条的织＋浆第损细3条胞害或瘤第体与4积条较骨前增髓大；瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断]
无事件生存(Event-free survival，EFS)：2006年国际骨髓瘤工作小组不推荐将EFS作为一个常规研究终点，因为不同临床研究对“事 件”的定义不同，可能会引起混淆。 年龄>65岁，或不适合自体干细胞移植者
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年)
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年）一、诊断1) 新增骨髓检查：有条件的单位加做CD269等的抗体，建议临床研究时开展2) 新增其他检查：怀疑淀粉样变性者，推荐“有条件可行心脏核磁共振检查”3) 把MGUS，SMM，aMM放在表格中，易于比较4) 新增高危SMM定义：SMM中符合以下3条中的2条及以上：血清单克隆M 蛋白≥20 g/L；骨髓单克隆浆细胞比例≥20%；受累/非受累血清游离轻链比≥20者5) 不分泌型MM诊断标准：骨髓浆细胞≥10%6) aMM定义修改：去除“血清和/或尿出现单克隆M蛋白”7) 增加新的类型“巨灶型MM”诊断定义：单处或多处骨破坏病灶，单发病灶常伴周围软组织或淋巴结累及8) 新增少见类型MM9) 组织活检为单克隆浆细胞瘤是指骨相关或者髓外组织病灶的病理结果二、预后评估与危险分层1) 修改预后因素措辞：“宿主因素、肿瘤特征和治疗方式及对治疗的反应”为“宿主因素、MM的生物学特征、治疗反应”2) 新增危险分层影响因素详细描述3) 新增mSMART 3.0分层系统表格三、新诊断多发性骨髓瘤的治疗1)ASCT年龄限制放宽至70岁2)提出ASCT理想CD34+细胞数：5×106/kg3)提高高危患者巩固治疗建议力度：再用有效的诱导方案2~4个疗程，随后进入维持治疗4)适合移植诱导方案：·强调为达到更好疗效尤其是MRD转阴率，可考虑加入达雷妥尤单抗的四药联合诱导方案5)不适合移植诱导方案：·新增Dara-VMP、DRd治疗TIE-NDMM推荐·新增对老年衰弱患者用药考虑建议：选择治疗时可先予两药，待一般情况改善后可考虑给予三药联合·删除马法兰/醋酸泼尼松/地塞米松推荐6)维持治疗：·来那度胺维持对细胞遗传学标危及中危患者获益更多四、复发多发性骨髓瘤的治疗1)修改复发后再诱导治疗方案选择原则，建议根据患者对R、V的耐药性选择不同机制药物，新增选择原则流程图2)增加再诱导治疗后持续治疗建议：如果有效，建议持续治疗直至疾病进展或不可耐受的毒副作用3)首次复发：删除“6个月内复发，尽量换用与复发前不同作用机制药物组成的方案”描述，增加卡非佐米、泊马度胺、XPO-1抑制剂推荐，增加挽救性ASCT 治疗建议4)多线复发：新增“应考虑使用含蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、达雷妥尤单抗以及核输出蛋白抑制剂、细胞毒药物等的2~4药联合化疗”5)侵袭性复发：修改侵袭性复发及症状性复发的患者应该启动“化疗”改为“治疗”五、支持治疗1)骨病的治疗：·增加地舒单抗使用建议及注意事项·增加骨靶向药物治疗频率建议·删除“氯屈膦酸”推荐2)高钙血症：·增加地舒单抗使用建议及注意事项3)肾功能不全：·修改透析建议措辞，“有肾功能衰竭者，应积极透析”改为“必要时透析”4)感染：·提高预防性抗病毒药物推荐力度，“可”改为“应该”；·删除“HBV再激活患者暂停达雷妥尤单抗治疗”描述5)凝血/血栓：·新增建议低危患者给予阿斯匹林，高危患者根据危险程度给予预防或治疗剂量华法林、低分子肝素或口服抗凝剂六、随访监测1)删除孤立性浆细胞瘤的治疗与随访相关内容2)删除“巩固及维持治疗期间每3个月进行1次疗效评估”描述。
多发性骨髓瘤诊治指南解读(2018年)
４．症状性骨髓瘤 ：ＮＣＣＮ指南 中对 于症状 性 的骨髓 瘤初 始 治疗主要包括 ３个方 面 ：初始 治疗 、双 膦 酸盐 或狄诺 塞 麦预 防 骨事件 的治疗 以及 支持 对症 治疗 。为 突 出骨 事件 预 防的重 要 性 ，ＮＣＣＮ指南 将其从支持对症治疗 中独立 出来 ，而 ＥＳＭＯ指南 和 中国指南仍 然将骨事件预 防归类 于支 持对症治疗 。
及 入链 ）（Ｌｉ）；⑦ 骨骼 （Ｂ）：ＭＲＩ检查发现 １个 以上 ≥５ ｍｍ病灶。 ３．分期 ：目前指 南均 推荐 采用 ＩＳＳ和 Ｒ—ＩＳＳ分期 系统 ，
具体见表 １。
表 １ ＩＳＳ分期 和 Ｒ—ＩＳＳ分期
蛋白定量 、蛋 白电泳 、血清 免疫 固定 电泳 、２４ ｈ尿蛋 白定 量 、尿蛋
白电泳 、尿蛋白免疫固定电泳、血清游离轻链、全身骨骼低剂量 ＣＴ
检查 、骨髓穿刺及活检 ［活检标本的免疫组化和 （或 ）骨髓流式细
胞学检查 ］、分裂 相的细胞染 色体检查 、浆细 胞 的原 位荧光 杂交
技术（ＦＩＳＨ）检查 ，包括 ｄｅｌｌ３、ｄｅｌｌ７ｐｌ３、ｔ（４；１４）、ｔ（１１；１４）、ｔ（１４；１６）、
南 ，对本病 的最新诊疗指南 进行 解读 。
≥６０％ （Ｓ）；⑥不正常的轻链 比值 ≥１００（累及 Ｋ链 ）或 ≤０．０１（累
一 多发性 骨髓瘤诊 断”剖 、
１．明确诊断所需要完成 的检查 必须检查项 目：血常规 、外周血涂片 、肝 肾功能 、电解质 、肌酐 清除率 、尿酸 、乳 酸脱氢酶（ＬＤＨ）、ｐ －微球蛋 白（ｐ：－ＭＧ）、免疫球
多发性骨髓瘤的化疗方案
多发性骨髓瘤的化疗方案引言多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma，MM）是一种常见的血液恶性肿瘤，主要起源于骨髓中的浆细胞。
该病的发病率在全球范围内呈上升趋势，同时也是造成恶性血液肿瘤死亡的主要原因之一。
化疗是多发性骨髓瘤的主要治疗方法之一，本文将详细介绍多发性骨髓瘤的化疗方案。
化疗方案1. 第一线化疗方案第一线化疗方案是指初次诊断多发性骨髓瘤的患者接受的第一疗程治疗。
常用的第一线化疗方案包括：（1）联合化疗方案：联合化疗是多发性骨髓瘤的常用治疗方法之一，常用药物包括多柔比星、长春新碱、环磷酰胺等。
这些药物可以通过抑制癌细胞的增殖和促使其凋亡来达到治疗的效果。
（2）高剂量化疗方案：高剂量化疗是指给予高剂量化疗药物的治疗方案。
常用的药物包括甲氨蝶呤、长春新碱等。
高剂量化疗可以增加药物对癌细胞的杀伤作用，但同时也会对正常细胞造成一定的损伤。
2. 第二线化疗方案第二线化疗方案是指初次治疗失败或复发的多发性骨髓瘤患者接受的治疗方案。
常用的第二线化疗方案包括：（1）靶向药物治疗：靶向药物是指能够选择性地作用于癌细胞特定分子靶点的药物。
常用的靶向药物有替吉奥尼布（Thalidomide）、依达拉滨（Lenalidomide）等。
这些药物通过抑制癌细胞的增殖和促使其凋亡来起到治疗的效果。
（2）自体干细胞移植：自体干细胞移植是指从患者体内采集干细胞，经过化疗后再将其重新植入患者体内的治疗方法。
该方法可以恢复正常造血功能，并提高患者对化疗的敏感性。
（3）免疫治疗：免疫治疗是指利用免疫系统抗击肿瘤的治疗方法。
常用的免疫治疗方法包括免疫细胞疗法、肿瘤疫苗等。
这些治疗方法可以增强患者的免疫力，提高对肿瘤的抵抗能力。
3. 维持治疗方案维持治疗是指在第一线治疗和移植后继续进行的治疗方案，旨在延缓疾病的进展和提高患者的生存率。
常用的维持治疗药物包括替吉奥尼布、依达拉滨等靶向药物，以及地塞米松等激素类药物。
此外，也可以采用定期化疗的方式进行维持治疗。
多发性骨髓瘤诊治 PPT【72页】
雷利多胺通过肾脏代谢，肾功能损害者慎用
周际昌，抗肿瘤药物临床治疗手册，2004
症状性多发性骨髓瘤的治疗（四）
硼替佐米/卡非佐米
作用机制：为一种蛋白酶体抑制剂，通过抑制体内蛋 白酶体的活性可防止特异蛋白的水解，进而延迟肿瘤 细胞在体内的生长。
给药方法：IV 1.3mg/m2 每周2次；研究发现，含硼替 佐米的方案有效性不受不良的细胞遗传学特征、高龄 及肾功能情况的影响。
多发性骨髓瘤的治疗 不必追求完全缓解， 只要获得缓解，达到 平台期，就可能继续 延续生命，从而达到 长期生存；
新观点：
在不能治愈的情况下， 使MM成为慢性病， 尽量延长生存是治疗 的目标；
每次治疗都努力获得 高质量的完全缓解， 从而延长生存时间， 提高生存质量
研究表明：
1.取得完全缓解的患者，具有更高的存活率 2.高质量的缓解延长TTP（至疾病进展时间） 3.缓解程度越高，DOR(缓解持续时间)越长 4.缓解率越高，生存率越高
分期
Ⅰ
MM分期系统
Ⅱ
Ⅲ
DurieSalmon标准
以下所有： 血红蛋白>10g/dL
非Ⅰ期或Ⅲ期
符合以下一项或多项： 血红蛋白﹤8.5g/dL
血钙值正常或≤12mg/dL
血钙值>12mg/dL
骨X线检查（正常骨结构）或 仅有孤立性骨型浆细胞瘤
晚期溶骨性病变
M成份产率较低 IgG值﹤5g/dL
IgA值﹤3g/dL 本周氏蛋白﹤4g/24h
给药方法：沙利度胺起始剂量200mg/d,分2次口服，每 2周增加200mg，直至最大剂量800mg/d，仅少数患者可 以耐受，大部分患者以400-600mg/d维持治疗。
不良反应：深静脉血栓、周围神经炎、嗜睡、胃肠道 功能紊乱、皮肤瘙痒。
中国MM疗效标准
严格意义的完全缓解（sCR） 接近完全缓解(nCR) 非常好的部分缓解(VGPR)
在 CR 的基础上，血清游离轻链比值正常和骨髓（免疫组化或免疫荧 光法）未发现克隆性浆细胞。 除免疫固定电泳阳性以外，其它各项指标均达到 CR 标准。 血 M 蛋白下降≥90％和尿轻链<100mg/24h 但又未达到 CR 标准。 • 血清 M 蛋白下降≥50％（对不分泌型骨髓瘤，要求骨髓浆细胞下 降≥50％ ）； • • • • • • • 24h 尿轻链下降≥90％或小于 200mg/24h； 软组织浆细胞瘤缩小≥50％； 溶骨病变在范围或数量上没有增加。 血清 M 蛋白水平下降 25％－49％（不分泌型骨髓瘤的骨髓中浆细 胞下降 25％－49％ ）； 24h 尿轻链下降 50％－89％但大于 200mg/24h； 软组织浆细胞瘤缩小 25％－49％； 溶骨病变在范围或数量上没有增加。
《中国多发性骨髓瘤诊疗指南》疗效标准
疗效分类 定义 必须符合以下所有条件： • 血清和尿 M 蛋白免疫固定电泳均为阴性； • 完全缓解(CR) • • 软组织浆细胞瘤消失； 溶骨病变在范围或数量上没有增加； 骨髓浆细胞<5％（如对不分泌型骨髓瘤，需至少二次至少间隔 6 周或以上骨髓检查，其浆细胞均<5％ ）。
Байду номын сангаас
部分缓解(PR)
微小缓解(MR)
无变化(NC) 平台期
介于微小缓解和疾病进展之间。 无进行性骨髓瘤相关性器官或功能损害的证据以及 M 蛋白和 24h 尿轻 链分泌水平变化<25％并持续 3 个月以上。 在治疗过程中或在平台期重新出现以下一项或多项情况： • 血清 M 蛋白水平上升>基线水平的 25％和/或绝对值增加>5g/L； • • 24h 尿轻链分泌增加>基线水平的 25％和/或绝对值增加 200mg； 骨髓浆细胞比例增加>基线水平的 25％，绝对值增加 10％； 原有的溶骨损害或软组织浆细胞瘤体积较前增大； 出现新的溶骨病变或软组织浆细胞瘤； 出现其他原因不能解释的高钙血症（校正后的血清钙>2.8mmol/L 或 11.5mg/dL） 。
中国多发性骨髓瘤诊断和治疗指南(2020年版)
1处或多处溶骨性病变
有症状（活动性）多发性骨髓瘤诊断标准
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（2）无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常（sLiM） [ S ] 骨髓单克隆浆细胞比例≥60%d [ Li ] 受累/非受累血清游离轻链比≥100e [M ] MRI检查出现＞1处5mm以上局灶性骨质破坏
传统的IMWG 疗效标准
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9.CR 后复发：符合以下之一： （1）免疫固定电泳证实血或尿M 蛋白再次出现； （2）骨髓浆细胞比例≥5%； （3）出现以上PD 的标准之一。
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意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS） 华氏巨球蛋白血症
AL 型淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤（骨或骨外）
POMES 综合征 反应性浆细胞增多症
转移性癌的溶骨性病变
浆母细胞性淋巴瘤
单克隆免疫球蛋白相关肾损 害（MGRS）：MGRS是由于单克隆免疫球蛋 白或其片段导致的肾脏损害，其血液学改变更接近MGUS，但出现肾功能 损害，需要肾脏活检证明是M蛋白或其片段通过直接或间接作用所致。
中国多发性骨髓瘤诊断和治疗指南（24020年版）
共识更新
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二、诊断标准
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（一）无症状（冒烟型）骨髓瘤诊断标准 （需满足第3 条+ 第1 条/第2 条）
• 1.血清单克隆M 蛋白≥30 g/L，24 h 尿轻链≥0.5 g • 2.骨髓单克隆浆细胞比例10%~59% • 3.无相关器官及组织的损害（无SLiM-CRAB等终末器官损害表现）
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多发性骨髓瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】多发性骨髓瘤也称浆细胞瘤，是骨髓内浆细胞恶性增生所致的恶
性肿瘤，比较常见。
3 【临床表现】
3.1 本病好发于中老年男性。
好发部位为含红、黄骨
髓丰富的脊椎骨、肋骨、
骨盆骨和颅骨。
3.2 因脊椎骨为好发部位，早期症状为腰部疼痛，白
天明显、卧床可缓解。
逐
渐加重，后期出现全身无力、进行性贫血、恶病质、发热等。
3.3 脊椎骨受累时，可发生病理性骨折、脊柱畸形，。