多发性骨髓瘤的病理变化及临床症状.

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多发性骨髓瘤(MM)

多发性骨髓瘤（MM）定义：多发性骨髓瘤（MM）是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤，可导致骨质破坏和骨髓衰竭。

临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。

主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。

由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。

2.贫血和出血贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。

晚期可出现血小板减少，引起出血症状。

皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。

3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。

器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。

4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

5.多发性骨髓瘤多见细菌感染亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。

6.肾功能损害50%～70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。

7.高黏滞综合征可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。

8.淀粉样变常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

初始诊断检查所有患者的初始诊断检查应包括病史、体检以及以下基线血液和生化检查，以便区分症状性和无症状性MM：完整的血细胞计数（CBC）（带分类计数和血小板计数）、血尿素氮（BUN）、血清肌酐、血清电解质、血钙、白蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白。

BUN和肌酐升高提示肾功能减退，而LDH水平有助于评估肿瘤细胞负荷。

β2微球蛋白水平可反映肿块情况，现在被认为是评估肿瘤负荷的标准指标。

大部分患者存在血清蛋白，伴或不伴相关尿蛋白。

多发性骨髓瘤的病理变化及临床症状.

多发性骨髓瘤的病理变化及临床症状最突出的病变为骨髓内大量浆细胞增生，可占骨髓内细胞总数的15％～90％。

瘤细胞多聚集成堆，有些像成熟的浆细胞，有些分化不成熟，具有不同程度的异型性。

有些细胞体积大，有2或3个核，并有瘤巨细胞形成。

电镜下可见骨髓瘤细胞胞浆内有高度发达的粗面内质网最突出的病变为骨髓内大量浆细胞增生，可占骨髓内细胞总数的15％～90％。

瘤细胞多聚集成堆，有些像成熟的浆细胞，有些分化不成熟，具有不同程度的异型性。

有些细胞体积大，有2或3个核，并有瘤巨细胞形成。

电镜下可见骨髓瘤细胞胞浆内有高度发达的粗面内质网，其池内常充满无定形物质（免疫球蛋白）。

多发性骨髓瘤病变为多发性，常引起多处骨组织破坏，可累及骨骼系统的任何部位，以脊柱、肋骨、颅骨最多见，盆骨、股骨、锁骨和肩胛骨次之。

瘤组织在骨髓腔内形成灰红色结节。

瘤细胞产生破骨细胞活化因子，激活破骨细胞使骨质溶解吸收。

瘤细胞首先侵蚀骨松质，逐渐破坏骨皮质。

X线片上可见骨质缺损，受累的骨组织可发生自发性骨折或脊柱塌陷。

瘤组织广泛增生可引起骨质疏松。

晚期，瘤细胞可浸润至软组织，并可侵犯脾、肝、肾、肺和淋巴结等。

在约半数以上的病人骨髓瘤侵犯肾，引起骨髓瘤肾病。

肾体积正常或轻度肿大，色苍白，晚期因肾间质纤维化体积缩小。

镜下见肾间质内有多数异常的浆细胞和慢性炎性细胞浸润。

肾远曲小管和集合管内有蛋白管型，有些均匀红染，有些呈分层状或颗粒状，内含免疫球蛋白、κ或λ轻链、白蛋白等。

管型周围有巨噬细胞形成的多核巨细胞环绕。

肾小管上皮细胞常萎缩、坏死。

由于骨组织破坏，血钙增高，可引起肾组织内转移性钙化。

继发感染可引起肾盂肾炎。

临床病理联系多发性骨髓瘤起病缓慢，早期多无明显症状。

骨髓瘤细胞破坏骨组织可引起骨痛、骨质疏松和病理性骨折；破坏骨髓内造血组织可引起贫血、白细胞减少和血小板减少。

瘤细胞产生的异常免疫球蛋白影响凝血因子和血小板功能，导致凝血障碍。

加之血小板减少，病人常有出血倾向。

多发性骨髓瘤-

多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤(multiple myeloma)
也称浆细胞骨髓瘤(plasma cell myeloma), 骨
瘤病(myelomatosis)或Kahler病,
属造血系统肿瘤,是浆细胞异常过度增生所至的恶性肿瘤。异常浆细胞浸润骨髓及软组织,产生M球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常等。
感染常是本病致死的主要原因。
(3)高粘稠性综合征
血液粘滞度增高后影响血液循环和毛细血管内的灌注, 引起组织器官淤血和缺血、缺氧改变。
其中以脑、眼、肾、肢端最为明显。
(4)出血倾血
为本病常见, 血小板生成减少、M蛋白导致血小板功能障碍、M蛋白直接拟制Ⅷ因子活性等都是引致出血的原因。
3.其他 (1)伴有其他肿瘤
3.注意事项：肝肾功能异常可使环磷酰胺毒性加强，泼尼松对环磷酰胺代谢和活性均有影响。
（四）ABCM方案
1、适应证：可作为一线化疗方案应用于初治患者。
2、剂量与用法：ADM 30 mg/m2 静滴，第1天；BCNU 30 mg/m2 静滴．第1天； CTX 100mg/(m2·d) 静注，第22～25 天；MEL 6 mg/(m2·d) 口服，第22～ 25天。每6周一疗程。
3.注意事项：应按时作心电图检查，监测心律失常的出现。
（五）VBAP方案
1、适应证：可作为一线化疗方案应用于初治患者。
2、剂量与用法：VCR 1mg/m2 (每日不超过 1.5mg)静脉冲入，第1日;BCNU 30 mg/m2 静滴，第1日; ADM 30 mg/m2 静脉冲入，第1 日;PDM 60 mg/m2 口服，第l～4日。3～4 周一疗程。
3.特殊类型
冒烟性骨髓瘤,孤立性骨髓瘤,两种以上M蛋白的骨髓瘤,

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是由单克隆浆细胞异常增生所致的恶性疾病，主要来源于骨髓内的大量单克隆的恶性浆液细胞增生所致，故又称浆细胞骨髓瘤。

〖临床表现〗主要表现为骨骼肌破坏及疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血、出血、肾功能损害、免疫球蛋白异常及因免疫缺陷所致的感染，也可并发淀粉样变性及凝血功能障碍。

与外感邪毒、饮食不洁、情志失调、劳欲内伤、先天禀赋不足有关。

〖临证护理〗1、寒凝毒聚：全身或局部骨痛，可触及骨骼肌肿块，遇寒加剧，得热则舒；或局部肿块，坚硬不移，口淡不渴，舌淡胖、苔白滑、脉沉或弦。

(1)该型患者因病程较长、反复发作。

往往表现出悲观、抑郁焦虑等负性情绪。

要同情与鼓励病人。

帮助其树立战胜疾病的信心。

(2)饮食宜遵循低脂、易消化、营养丰富原则。

2、气滞血瘀：胸肋、腰背、肢体骨痛，痛有定处，活动时加剧，或见痛处有包块，触之坚硬或韧如橡木，颜面晦暗，胃纳欠佳，大便时结，舌质紫暗或有瘀斑，脉弦涩。

(1)该型患者往往急躁易怒，要做好耐心细致的心理疏导。

(2)饮食宜清淡，忌辛辣刺激的食物。

(3)疼痛剧烈者选择恰当止痛药物并观察其副作用。

3、气血两亏：疾病日久，面色苍白无华，短气乏力，纳呆，形体消瘦，肌肤瓜甲枯槁，皮下鲜红或暗红瘀斑。

此起彼伏，或有病理学骨折而肢体萎废，舌质淡，苔薄白，脉沉细或弱。

(1)预防感染。

(2)饮食宜遵循高热量、高维生素、易消化原则。

(3)重度贫血患者应卧床休息，限制探视，避免打扰。

4、脾肾阳虚：进行行性消瘦，颜面光晄白，动则气促，畏寒肢冷，腹胀便溏，小便清长，或腹胀如鼓，肢体浮肿，按之凹陷，厌食，短气乏力，腰膝酸软，舌质胖，苔白，脉沉。

(1）加强口腔、皮肤护理，注意个人卫生，预防感染。

(2)饮食宜遵循优质蛋白，高热量、高维生素、易消化原则。

（3）下肢浮者应注意抬高患肢。

〖饮食护理〗饮食应给予高维生素、含铁丰富、易消化的食物。

含铁丰富的食物，如动物内脏、瘦肉、蛋黄、紫菜、海带及木耳等。

多发性骨髓瘤早期症状有什么？

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢多发性骨髓瘤早期症状有什么？
导语：多发性骨髓瘤对患者的身体健康影响是很大的，因为骨髓瘤首先是骨髓中的浆细胞恶化导致的疾病，浆细胞被破坏，身体的免疫系统就会出现问题，
多发性骨髓瘤对患者的身体健康影响是很大的，因为骨髓瘤首先是骨髓中的浆细胞恶化导致的疾病，浆细胞被破坏，身体的免疫系统就会出现问题，所以多发性骨髓瘤需要及早发现进行治疗。

对于这个疾病的症状，我们可以再多了解一些。

(一)骨痛：
骨髓瘤细胞在骨髓腔内恶性增生，浸润骨骼及骨膜，影响骨皮质血液供应，由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL6，激活破骨细胞，导致骨质疏松，甚至溶骨性破坏。

故骨痛为首发和最常见症状之一。

疼痛部位以腰骶部最多见(70%)，其次为涉及胸骨或肋骨的胸瘤(20%)，以随病情发展而加重。

(二)骨骼肿块和病理性骨折：
骨髓瘤细胞由骨髓向外浸润骨质、骨膜，可引起局部肿块状突起，可自黄豆至乒乓球大小，质硬如橡皮，无压痛或仪有轻压痛。

多见于胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩骨、鼻骨及下颌骨。

骨质疏松可致病理性骨折，突然发生的剧烈疼痛常提示有病理性骨折，多发生于活动或扭伤后，多见于下胸椎及上腰椎的压缩性骨折或肋骨的自发性骨折。

(三)贫血和出血：
骨髓内骨髓瘤细胞增殖，正常造血功能被抑制，导致全血细胞减少。

由于肾功能不全、促红细胞生成素减少、继发感染、M一蛋白引起高粘滞血症所致的血浆容量
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多发性骨髓瘤临床诊疗规范样本

多发性骨髓瘤临床诊疗规范样本[定义]多发性骨髓瘤是浆细胞产生的恶性肿瘤，是一种原发的全身性骨髓肿瘤，又称浆细胞瘤，多发骨髓瘤，浆细胞性骨髓瘤。

常侵犯多个部位及组织。

发病年龄多为４０～７０岁，好发男性，男、女之比为1.5∶1。

好发部位是脊柱、扁平骨（骨盆、颅骨及肋骨）。

[诊断依据]一、病史无全身症状的单发骨髓瘤认真治疗，能达到长期存活（5～10年）。

如果出现全身症状，无论是单发或多发，生存期将缩短（2～5年）。

二、症状和体征疼痛是其首发症状，可出现放射性下肢疼痛。

10%的病人有软组织肿胀。

晚期患者可表现为：剧痛、体重下降、贫血，发烧、氮质血症等。

少数病人会出现脾异常或尿毒症样肾功能不全。

三、辅助检查实验室检查表现为贫血，血清中球蛋白增加，出现白蛋白／球蛋白比率倒置，蛋白电泳中α或γ球蛋白出现异常，尿中出现B-J蛋白，高钙血症，血清碱性磷酸酶升高，及肾功能不全导致代谢产物蓄积。

X线检查表现是圆形“穿凿状”骨破坏，散在于颅骨、椎体、髂骨等好发部位，随病史进展，小的骨破坏可融合为大的溶骨区，局限性病灶可能转变为多发性骨溶骨改变。

同位素扫描相对于病灶的范围，其对同位素的摄取非常少，表现为“冷结节”。

CT检查CT图像较平片能更早的观察、确定肿瘤的范围。

MRI检查病变组织T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。

病理检查大片的嗜碱性圆细胞之间有较多的小毛细血管,肿瘤细胞为圆形的，大小一致，核偏心，胞浆清透含很多块状嗜碱的染色质呈车轮样或表面样排列。

[鉴别诊断]骨转移癌大多数骨转移癌的病人有原发癌病史。

与骨髓瘤的鉴别主要依靠实验室检查，特别是血清免疫电泳检查，骨髓瘤病人多显示球蛋白的异常，骨转移癌病人少有，但最终确诊须病理学检查。

[治疗]一、非手术治疗（一）放疗对于单发骨髓瘤，如果放疗较手术治疗对功能影响小，则首选放疗。

对于多发骨髓瘤病人，如果生存期不长，更应选择放疗来缓解疼痛，控制局部肿瘤的生长，延长生命。

（二）化疗最有效的是环磷酰胺(癌得光)和左旋苯丙胺酶氮芥(米尔法兰)并联合使用皮质激素药(强的松)、长春新碱、阿霉素及其它药。

多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断(1)

最低诊断标准
（同时符合下列二项）
①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽<10%但证实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清 +尿出现单克隆M蛋白（低于主要诊断标准）；如未检测出M蛋白，则需骨髓单克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤
②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项）
有症状或无症状MM诊断标准
有症状MM诊断标准: ①血清和（或）尿中M蛋白无
治疗原则
无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察，每3月复查1次。有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰
竭的骨髓瘤患者应早治疗。年轻骨髓瘤患者（≤ 65 岁）首选自体干细胞移植者，诱导
治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。老年骨髓瘤患者（> 65岁）不建议移植。
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）
庆云县人民医院胡玉彬
多发性骨髓瘤（MM）
是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。
鉴别诊断
反应性浆细胞增多（RP）,
骨转移性癌、骨结核的溶骨性病变
其他可以出现M蛋白的疾病
其他可以出现M蛋白的疾病
WM MGUS 淀粉样变性孤立性浆细胞瘤（骨或髓外）非霍奇金淋巴瘤（B细胞性） Castleman病 CLL POEMS 某些反应性浆细胞增多重链病浆细胞白血病
次要标准：
①骨髓检查：浆细胞10%～30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。

多发性骨髓瘤

诊断
（一）国际卫生组织（WHO）诊断MM标准（2001年） 1.主要标准（1）骨髓浆细胞增多（>30%）（2）组织活检证实有浆细胞瘤（3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。 2.次要标准（1）骨髓浆细胞增多（10%～30%）（2）M-成分存在但水平低于上述水平（3）有溶骨性病变（4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dL，IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。 3.诊断MM要求
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2022年2月28日，传奇生物靶向B细胞成熟抗原（BCMA）的CAR-T疗法西达基奥仑赛（cilta-cel）的生物制品许可申请（BLA）正式获FDA批准，用于治疗复发/难治性多发性骨髓瘤（r/r MM）患者。这是首款获得FDA批准的国产CAR-T细胞疗法。这款药物的获批也是继百济神州泽布替尼之后中国创新药国际化取得的新里程碑和新突破。
临床表现
多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。 4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是一种骨髓性疾病，当骨髓中的浆细胞出现异常并开始恶性增生时，便容易发生此病。

本病的首发症状呈现多样化的形式，因此初诊时容易被误诊为其他疾病。

虽然其症状多样化，但有几种症状可以是多发性骨髓瘤的典型症状，即以下几种症状。

一、贫血和出血骨髓内骨髓瘤细胞增殖，正常造血功能被抑制，可导致全血细胞减少。

同时，由于肾功能不全、促红细胞生成素减少、继发感染、M-蛋白引起高粘血症所致血浆容量增加等多种因素，几乎所有患者均有不同程度的贫血。

血小板生成减少、M-蛋白对血小板与凝血系统功能的干扰、血管壁淀粉样变等均可能是出血的重要原因，患者多表现为粘膜和皮下出血，晚期可有内脏和颅内出血。

二、骨骼病变骨髓瘤细胞浸润，并分泌破骨细胞激活因子，可导致溶骨性损害，2/3以上患者，以骨痛为主要的首发症状，常见于胸部及腰背部，随活动而加重。

受累的骨骼局部可隆起，按之有弹性或声响，易发生病理性骨折，引起神经根或脊髓压迫。

三、肾脏损害由于大量单克隆免疫球蛋白轻链沉积于肾小管内、高粘滞血症、淀粉样变性、骨髓瘤细胞浸润以及合并肾盂肾炎等因素，50%患者在诊断时已存在“骨髓瘤肾病”，可表现为蛋白尿、肾病综合症，但多不伴高血压。

骨髓瘤肾病和高血钙，是造成肾功能不全和尿毒症的主要原因，脱水可加剧肾功能损害。

四、高血钙广泛的溶骨性病变，可引起血钙和尿钙增高，表现为厌食、恶心、多尿、烦渴、烦躁、心律失常，甚至昏迷。

这几种症状是较常见的多发性骨髓瘤的症状。

引发这些症状的原因都与骨髓中浆细胞增生这一根本病变有关。

因此，该病的治疗就要从这一根本病变入手。

并发症：由于骨髓中浆细胞的增生与浸润，会造成很多其他系统的并发症。

一：肾脏损害。

是MM常见和重要的并发症，也是患者死亡的主要原因之一。

多发性骨髓瘤急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一，也是诊断上的重要线索，它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。

二：高钙血症。

骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30%～60%，临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。

老年人多发性骨髓瘤有哪些症状？

老年人多发性骨髓瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍老年人多发性骨髓瘤症状，尤其是老年人多发性骨髓瘤的早期症状，老年人多发性骨髓瘤有什么表现？得了老年人多发性骨髓瘤会怎样？以及老年人多发性骨髓瘤有哪些并发病症，老年人多发性骨髓瘤还会引起哪些疾病等方面内容。

……*老年人多发性骨髓瘤常见症状：溶骨性损害、尿蛋白、病理性骨折、免疫缺陷、血小板减少、腕管综合征、视力障碍、血沉增快、肝脾肿大、淋巴结肿大*一、症状：1.骨痛是本病最常见的症状，发生率占70%～80%，腰背部和肋骨痛为最多，可因活动而加剧，持续性局部痛或压痛提示可能有病理性骨折，溶骨损害多见于椎骨、颅骨、肋骨、锁骨、肩胛骨及骨盆，X线表现为多发性穿凿样损害，骨质稀疏与病理性骨折。

本病的骨质破坏很少伴有新骨形成，故放射性核素骨扫描的检出率低。

若有骨痛症状而X线无异常的患者，可进行CT或磁共振影像检查，有助于提高检出率。

溶骨损害可能致高钙血症。

骨髓瘤浸润骨质明显时可能局部隆起，形成肿块。

2.免疫缺陷：本病的感染发病率明显增高，常见的病源菌包括肺炎球菌、葡萄球菌、大肠埃希杆菌及流感嗜血杆菌。

免疫缺陷的机制是多方面的，如抗体生成减少，粒细胞溶酶体减低、粒细胞移动低于正常以及补体功能异常，此外一些患者的T细胞功能虽然正常，但CD4+细胞亚群降低，CD4/CD8比值减低。

感染可伴C反应蛋白升高(IL-6升高)，引起肿瘤细胞增生，促使疾病进展，故感染是本病死亡的主要原因。

病毒感染也有所增多，常见的有带状疱疹。

3.肾脏损害：90%的患者可出现蛋白尿，特点为不伴高血压，几乎全为轻链，仅含少量白蛋白，用免疫电泳或免疫固定电泳检测本周蛋白尿的阳性率为80%，约有50%患者诊断时有血清肌酐含量升高，上海市综合分析130例多发性骨髓瘤，其中伴有不同程度的肾脏损害者共86例，占66.2%，有32例系慢性肾功能不全。

急性肾功能不全的发生率1%～2%，可发生在肾功能正常的情况下，促发因素有脱水、急性感染、静脉肾盂造影、高血钙以及应用肾毒性药物。

多发性骨髓瘤完整版本

实验室和其他检查（四）
X线检查
有四种改变： 1. 溶骨性改变。 2. 弥漫性骨质疏松。 3. 病理性骨折。 4. 骨硬化，极少见。
19
内容
概述病因和发病机制病理生理和临床表现实验室和其他检查诊断和鉴别诊断治疗
11
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：
1. 骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏，常导致骨质疏松、溶骨性破坏和骨折，骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
2. 髓外浸润： ① 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 ② 髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等软组织。 ③ 神经浸润。 ④ 浆细胞白血病。
4
治疗经过
血液内科医师会诊，会诊意见为：注意除外多发性骨髓瘤，可提检血浆蛋白电泳，免疫球蛋白定量，免疫固定电泳，24小时尿轻链、β2微球蛋白，血轻链、血β2微球蛋白，血沉，颅骨平片，骨盆平片，待结果回报后再诊。
化验回报：免疫固定电泳（ IgA、 IgM、 IgG ）：阴性，血β2微球蛋白>7.0mg/L，血浆蛋白电泳无M峰。尿KAP轻链301mg/24h尿，尿LAM轻链 144.8mg/24h尿，尿β2微球蛋白未回。血免疫蛋白定量无临床意义，血颅骨平片，骨盆平片未见骨质疏松，血沉：偏高。
概述病因和发病机制病理生理和临床表现实验室和其他检查诊断和鉴别诊断治疗
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概述
定义
是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。
流行病学
我国骨髓瘤发病率约为1/10万。发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少
见。男女比例为3:2。

[腰椎影像]“多发性骨髓瘤”的症状体征、影像表现、鉴别诊断及治疗原则（建议收藏）

[腰椎影像]“多发性骨髓瘤”的症状体征、影像表现、鉴别诊断及治疗原则（建议收藏）多发性骨髓瘤定义●单克隆浆细胞的多灶性、恶性增殖，导致特征性骨骼畸形，伴有贫血和肾脏疾病症状和体征●通常表现为骨痛●患者可主诉脊柱或其他受累骨的深层钝痛●可由表面上看来轻微的创伤诱发●背痛致腰椎活动较差●典型的疼痛放射至腰部和臀部，且不遵守相应的神经分布规律●可出现神经根和脊髓病变流行病学●多见40～80岁的中年人群中发病●发病率：男性＞女性●多见于非裔美国人●亚洲人较少发病●常出现贫血和肾衰●多发性骨髓瘤患者易发生淀粉样变性病●受到电磁辐射和接触农药后易发病●艾滋病患者易发病影像学检查●X线■评估骨骼●MRI■全身MRI可替代骨骼X线评估■脊柱MRI可以评测局灶性脊柱疼痛或神经痛影像学表现●局灶性、境界分明的骨溶解和破坏区●很少发生硬化性骨髓瘤●MRI上可见典型的沉积病灶：■圆形■T1加权MR影像呈低强度信号■T2加权或短阵T1反转恢复MR影像呈高强度信号●可因红骨髓再生或弥散性骨髓瘤致弥散性骨髓改变●多见骨质疏松性骨折，较病理性骨折易发其他检查●当出现神经根病变时建议行肌电图和神经传导速度检查●实验室检查明确血清钙水平●血清蛋白电泳鉴别单克隆丙球蛋白病●尿液分析排查本-周蛋白尿(Bence Jones proteinuria)鉴别诊断●椎体的成骨细胞转移性疾病●椎体血管瘤治疗●抑制破骨细胞吸收药物，包括双磷酸盐类、降钙素和金霉素●红细胞生成素治疗贫血●化疗●反应停●骨髓移植●保守治疗，包括局部冷、热疗，单纯止痛和非甾体类抗炎药物，可以改善大部分患者的症状●保守治疗无效或疼痛限制日常生活活动时行硬膜外或关节突关节局麻药与甾体激素局部阻滞可以缓解症状●椎体骨折或塌可行椎体成形术●由于椎管狭窄导致持续性疼痛或进展性神经系统症状时可采用外科手术治疗图1患有腰痛的老年患者。

前后位（A)和侧位（B)X线示L2椎体可能不全骨折，伴轻度L3椎体终板塌陷。

谈谈多发性骨髓瘤

谈谈多发性骨髓瘤李志明副主任医师广东省第二中医院肿瘤科多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。

一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。

多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄＞40岁.黑人患者是白人的2倍。

持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状.病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫.由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病).有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征，淋巴结和肝脾肿大不常见.病因及发病机制病因不明.在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收. 此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.疾病诊断１、好发年龄多为４０岁以上，男多于女。

２、病变前期可无明显症状，仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。

３、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成，以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征，可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。

４、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。

５、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。

６、易引起肺部、泌尿系感染。

７、实验室检查（１）血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。

多发性骨髓瘤文档

多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型。

骨髓中有大量的异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）克隆性增殖，引起广泛溶骨性骨骼破坏、骨质疏松，血清中出现单克隆免疫球蛋白（M蛋白），正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑制，尿中出现本周蛋白，从而引起不同程度的肾损害，贫血、免疫功能异常。

本病多见于中老年病人，以50~60岁之间为多，男女之比约为3:2。

在所有肿瘤中所占。

比例约为1%，占血液肿瘤的10%。

近年来，随着人口的老龄化，MM的发病率有增多趋势。

【临床表现】多发性骨髓瘤起病缓慢，早期可数月至数年无症状。

一（一）骨髓瘤细胞对骨骼及其他组织器官的浸润和破坏表现1．骨痛、骨骼变形和病理性骨折骨链瘤细胞在骨髓腔内大量增生的同时，由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6，激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏。

骨痛是最常见的早期症状，发生率为75%，随病情的发展而加重。

疼痛部位多在腰骶部，其次是胸廓和肢体。

若活动或扭伤后出现剧烈疼痛，可能为病理性骨折，多发生在肋骨、锁骨、下胸椎和上腰椎，可多处骨折同时存在。

骨髓瘤细胞浸润骨骼时可引起局部肿块，发生率高达90%，好发于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨，胸、肋、锁骨连接处出现串珠样结节者为本病的特征。

少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。

2．肝、脾、淋巴结和肾脏浸润可见肝、脾轻中度肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。

3．浆细胞性白血病多发性骨髓瘤也可发展为浆细胞白血病，大多属IgA型，症状同其他急性白血病。

外周血中浆细胞数> 2.0 ×l09/L 。

4．神经浸润临床上以胸、腰椎的破坏压缩以及压迫脊髓所致的截瘫多见，：其次为神经根损害。

部分病人可出现多发性神经病变，呈双侧对称性远端感觉和运动障碍。

若同时出现多发性神经病变(P)、器官肿大(O)、内分泌病(E)、单株免疫球蛋白血症(M)和皮肤改变(S)者，称之为POEMS综合征（骨硬化骨髓瘤）。

5．髓外骨髓瘤部分病人仅在软组织出现孤立病变，如口腔和呼吸道，称为髓外骨髓瘤。

多发性骨髓瘤的症状表现

多发性骨髓瘤的症状表现
多发性骨髓瘤又称浆细胞瘤，是单克隆浆细胞缓慢增长的恶性疾病。

主要病理改变是骨髓细胞浸润骨骼，尤其侵犯造血活跃的红随骨骼。

由于引起多发性骨髓瘤的原因有很多，所以多发性骨髓瘤的症状表现也是有很多的，为了使大家能够及早的发现和及早的治疗此病，下面新疆生物细胞治疗中心专家给大家介绍一下多发性骨髓瘤的症状表现有什么：
1、骨痛：骨痛是本病的主要症状之一。

疼痛程度轻重不一，早期常是轻度的、暂时的，随着病程进展可以变为持续而严重。

疼痛剧烈或突然加剧常提示发生了病理性骨折。

2.贫血及出血倾：贫血是本病另一常见的临床表现，绝大多数(90%)患者都在病程中出现程度不一的贫血，其中部分(10.4%)患者是以贫血症状为主诉而就诊。

3、反复感染：本病易发生反复感染，尤以肺炎球菌性肺炎多见，其次是泌尿系感染和败血症。

肾脏损害肾脏病变是本病比较常见而又据特征性的临床表现。

4、高钙血症：雪盖身高是由于骨质破坏使血钙逸向血中、肾小管排泌钙减少及单克隆免疫球蛋白与钙结合的结果。

增多的血钙主要是结合钙而非离子钙。

5、高粘滞综合征：血中单克隆免疫球蛋白异常增多，高尿酸血症血尿酸升高>327mmol/L者在MM常见。

神经系统损害瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高粘滞血症、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械性压迫均可成为神经系统病变和症状的原因。

6、淀粉样变性：免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀于组织器官中即造成本病的淀粉样变性。

受累的组织器官较广泛，舌、腮腺、皮肤.心肌、胃肠道、周围神经、肝、脾、肾、肾上腺、肺等均可被累及。

肝脾肿大及其他瘤细胞浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。

多发性骨髓瘤护理

多发性骨髓瘤护理
一、临床表现：
1、体征：多发性骨髓瘤患者主要表现为骨蒸发症状，出血，热痛，
骨质疏松，体征可出现贫血、淋巴结增大，体重减轻，乏力，头痛，恶心，呕吐等；
2、检查：患者可以接受X线胸片检查、血液分析、骨髓活检、CT或MRI等检查确诊。

二、护理措施：
1、医疗护理：护理时要注意给予患者环境及心理舒适，调整心理，
鼓励患者参加身体锻炼，并遵从医嘱进行治疗；
2、营养护理：要在整个护理过程中正确指导，坚持科学合理的膳食，合理调节摄取营养；
3、药物护理：护士要认真根据医嘱使用药物，正确使用所有药物，
准确按时服药，观察药物的反应效果；
4、血液护理：如出现出血，应及时采取有效措施，如内服抗凝药物（如凝血酶原等），有必要时应行适当的半季节灌注；
5、骨髓移植：应及时开展骨髓移植，尽可能恢复骨髓功能，减少患
者出血的风险；
三、护理注意事项：。

多发性骨髓瘤诊治 PPT【72页】

雷利多胺通过肾脏代谢，肾功能损害者慎用
周际昌，抗肿瘤药物临床治疗手册，2004
症状性多发性骨髓瘤的治疗（四）
硼替佐米/卡非佐米
作用机制：为一种蛋白酶体抑制剂，通过抑制体内蛋白酶体的活性可防止特异蛋白的水解，进而延迟肿瘤细胞在体内的生长。
给药方法：IV 1.3mg/m2 每周2次；研究发现，含硼替佐米的方案有效性不受不良的细胞遗传学特征、高龄及肾功能情况的影响。
多发性骨髓瘤的治疗不必追求完全缓解，只要获得缓解，达到平台期，就可能继续延续生命，从而达到长期生存；
新观点：
在不能治愈的情况下，使MM成为慢性病，尽量延长生存是治疗的目标；
每次治疗都努力获得高质量的完全缓解，从而延长生存时间，提高生存质量
研究表明：
1.取得完全缓解的患者，具有更高的存活率 2.高质量的缓解延长TTP（至疾病进展时间） 3.缓解程度越高，DOR(缓解持续时间)越长 4.缓解率越高，生存率越高
分期
Ⅰ
MM分期系统
Ⅱ
Ⅲ
DurieSalmon标准
以下所有：血红蛋白>10g/dL
非Ⅰ期或Ⅲ期
符合以下一项或多项：血红蛋白﹤8.5g/dL
血钙值正常或≤12mg/dL
血钙值>12mg/dL
骨X线检查（正常骨结构）或仅有孤立性骨型浆细胞瘤
晚期溶骨性病变
M成份产率较低 IgG值﹤5g/dL
IgA值﹤3g/dL 本周氏蛋白﹤4g/24h
给药方法：沙利度胺起始剂量200mg/d,分2次口服，每 2周增加200mg，直至最大剂量800mg/d，仅少数患者可以耐受，大部分患者以400-600mg/d维持治疗。
不良反应：深静脉血栓、周围神经炎、嗜睡、胃肠道功能紊乱、皮肤瘙痒。