多发性骨髓瘤的临床表现
多发性骨髓瘤(MM)
多发性骨髓瘤（MM）定义：多发性骨髓瘤（MM）是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤，可导致骨质破坏和骨髓衰竭。
临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。
主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。
由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。
晚期可出现血小板减少，引起出血症状。
皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。
器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害50%～70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。
8.淀粉样变常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
初始诊断检查所有患者的初始诊断检查应包括病史、体检以及以下基线血液和生化检查，以便区分症状性和无症状性MM：完整的血细胞计数（CBC）（带分类计数和血小板计数）、血尿素氮（BUN）、血清肌酐、血清电解质、血钙、白蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白。
BUN和肌酐升高提示肾功能减退，而LDH水平有助于评估肿瘤细胞负荷。
β2微球蛋白水平可反映肿块情况，现在被认为是评估肿瘤负荷的标准指标。
大部分患者存在血清蛋白，伴或不伴相关尿蛋白。
多发性骨髓瘤诊断要点
多发性骨髓瘤诊断要点（一）临床表现多发性骨髓瘤早期症状不明显，有的甚至无自觉症状，当出现症状时，其临床表现也是多种多样，常见的有：（1）骨骼疼痛：为多发性骨髓瘤最主要的症状。
疼痛程度一般由轻到重，初起为间歇性微痛，随着病情的进展而发展为连续性剧痛。
疼痛部位以腰背部脊椎为最多，其次为胸肋、四肢。
少数患者可无疼痛，而较多患者以骨骼疼痛为首发症状。
疼痛的突然加剧常发生了病理性骨折。
（2）骨骼肿物：多在扁骨，尤以胸骨、肋骨、头颅骨、下颌骨等处多见。
（3）发热：多发性骨髓瘤患者常有不同程度的发热。
部分病人以此为首发症状，但多数为晚期表现，主要由于机体免疫缺损，感染引起。
（4）贫血：多发性骨髓瘤约1/3病人有头晕、心悸、乏力、消瘦等贫血症状，有的以此为首发症状。
（5）出血：少数病人可出现消化道、牙龈、鼻腔、皮肤出血。
或月经过多，也有以出血为首发症状。
（6）共他：本病晚期可出现消化、呼吸、泌尿、神经等系统的症状和恶心、呕吐、腹痛腹泻、咳嗽气短、截瘫、大小便失禁等。
（二）实验室检查1）红细胞及血红蛋白均低于正常值，约90%的患者有不同程度的贫血，1/3患者血红蛋白＜7g%；血涂片可见到中晚细胞。
2）白细胞减少，约40%的患者白细胞低于正常值。
3）红细胞沉降率＞20mm/h.4）骨髓穿刺涂片检查骨髓象内骨髓瘤细胞一般＞1.0%.少数患者不易检出，当临床高度怀疑本病时，应进行多部位穿刺，因肿瘤的分布并不均匀。
5）白蛋白和球蛋白比例常倒置。
0）血清蛋白电泳常在r或β部位出现高峰，这些高峰所代表的球蛋白称之为M成份。
7）尿检查表现为蛋白尿、镜下血尿，具有一定特异性意义的是尿中可有凝溶蛋自（本周蛋白）。
8）x线检查表现为多发性圆形或椭圆形穿凿样溶骨性病变，周围无骨膜反应、多见于颅骨、盆骨、肋骨和脊椎，骨质疏松，常发生病理性骨折。
总之，本病诊断主要根据临床表现和实验室检查，其中骨髓象内的骨髓瘤细胞＞10%，x线检查有溶骨性损害，血清蛋白电泳M蛋白，尿凝溶蛋白阳性具有决定性意义。
多发性骨髓瘤
者，诱导治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物 4、老年骨髓瘤患者（> 65岁） 不建议移植
MM诱导治疗
骨关节疾病
620
6、年高钙龄血≤症6和5高岁尿酸、血适症：合由于自瘤细体胞干破 细胞移植者
典慢型性•V表 肾A现炎D包括±有呕1T6吐4、、厌T食D、、意识B模D糊、多尿或便秘
多Hale Waihona Puke 性骨髓瘤（MM）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
主血要沉年为 显龄浆著细增>胞快6异5常岁增生，或不适合自体干细胞移植者
1贫、血•骨血骼C的r破≥坏1：7骨163痛m2为m最早ol期者及主要症状。 ④正•V常A免D疫球、蛋T白D量、降低P：AIgDM<、0. DVD
血Cr≤176mmol者 MP、M2、MPV、MPT
骨转移癌的特点：
1.三腺一肺：甲状腺、乳腺、前列腺
2.溶骨性、成骨性、混合性 溶骨性：钙↑磷↑ 成骨性：AKP ↑(碱性磷酸酶) 混合性；兼有
骨转移癌的特点：
溶骨性：多见，肺癌、乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、 膀胱癌、胃肠道癌
成骨性：前列腺癌，少数肺、乳、鼻咽、膀胱
治疗原则
1、无症状骨髓瘤患者予观察，每3月复查1次 2、有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功
③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛 骨质疏松
④正常免疫球蛋白量降低： IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L
诊断：一、主要标准第1项+第2项 二、1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一 三、2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一 四、次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。
多发性骨髓瘤临床表现
多发性骨髓瘤临床表现一、骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现(一)骨骼破坏骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生可引起骨骼疼痛，骨骼肿块和病理骨折。
因基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6，激活破骨细胞，导致骨质疏松或甚至溶骨性破坏。
骨痛常为早期主要症状，随病情发展而加重。
疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢体。
活动或扭伤后骤然剧痛者有自发性骨折可能，多发生在肋骨、锁骨。
下胸椎和上腰椎可出现压缩性骨折。
多处肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形。
骨髓瘤细胞浸润骨骼时，可引起局部肿块，多见于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。
胸、肋锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
少数病例仅有单个呈囊状或肥皂泡样的骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。
(二)髓外浸润经尸解证实，约70%患者有髓外骨髓瘤细胞浸润。
1.肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。
临床发现肝大者约40%，半数有脾大。
2.神经浸润并不少见，以胸腰椎破坏压缩，压迫脊髓所导致截瘫为多见，其次为神经根损害。
脑膜如有瘤细胞浸润可致脑神经瘫痪，但较少见。
约3%~5%可出现多发性神经病变，可有双侧对称进行性远端感觉与运动障碍。
同时有多发性神经病变(P)、器官肿大(O)、内分泌病(E)、单株免疫球蛋白血症(M)和皮肤改变(S)者称之为POEMS综合征。
(1)单个骨髓瘤如仅见于软组织，如口腔及呼吸道等，则称之为髓外骨髓瘤。
(2)多发性骨髓瘤也可发展为浆细胞白血病，大多属IgE及IgA型，症状同其他急性白血病，但外周血中浆细胞大于2.0×109/L .二、血浆蛋白异常引起的临床表现(一)感染正常多克隆免疫球蛋白减少及中性粒细胞减少者容易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。
病毒感染以带状疱疹多见。
(二)高粘滞综合征血清中M蛋白增多，尤以IgA易聚合成多聚体，可使血液粘滞性过高，引起血流缓慢，组织瘀血和缺氧，在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。
症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。
多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断(1)
最低诊断标准
（同时符合下列二项）
①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽<10%但证 实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清 +尿出现单克隆M蛋白（低于主要诊断标 准）；如未检测出M蛋白，则需骨髓单 克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤
②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项）
有症状或无症状MM诊断标准
有症状MM诊断标准: ①血清和（或）尿中M蛋白无
治疗原则
无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察，每3月复查1次。 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰
竭的骨髓瘤患者应早治疗。 年轻骨髓瘤患者（≤ 65 岁） 首选自体干细胞移植者，诱导
治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。 老年骨髓瘤患者（> 65岁） 不建议移植。
多发性骨髓瘤 （multiple myeloma，MM）
庆云县人民医院 胡玉彬
多发性骨髓瘤（MM）
是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞 起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋 巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因 此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴 瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋 巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞 瘤。
鉴别诊断
反应性浆细胞增多（RP）,
骨转移性癌、骨结核的溶 骨性病变
其他可以出现M蛋白的疾 病
其他可以出现M蛋白的疾 病
WM MGUS 淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤（骨或髓外） 非霍奇金淋巴瘤（B细胞性） Castleman病 CLL POEMS 某些反应性浆细胞增多 重链病 浆细胞白血病
次要标准：
①骨髓检查：浆细胞10%～30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在， 但低于上述标准。
多发性骨髓瘤诊治要点
多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞恶性增殖性疾病。
其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生，绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）的分泌，导致相关器官或组织损害。
常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等。
随着我国老龄人口的逐年增加，其发病率也逐年升高，现已达2/10万左右，低于西方国家（约5/10万）。
此病多发于中、老年人，男性多于女性，目前仍无法治愈。
病因和发病机制病因不明。
遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等可能与骨髓瘤的发病有关。
尽管发病机制尚不清楚，但对MM分子机制的研究显示MM是一种由复杂的基因组改变和表观遗传学异常所驱动的恶性肿瘤。
遗传学的不稳定性是其主要特征，表现为明显多变的染色体异常核型，同时骨髓瘤细胞与骨髓微环境的相互作用进一步促进了骨髓瘤细胞的增殖和耐药的发生。
临床表现1.骨骼损害骨痛为主要症状，以腰骶部最多见，其次为胸部和下肢。
活动或扭伤后剧痛者有病理性骨折的可能。
MM骨病的发生主要是由于破骨细胞和成骨细胞活性失衡所致。
2.贫血贫血为本病的另一常见表现。
因贫血发生缓慢，贫血症状多不明显，多为轻、中度贫血。
贫血的发生主要为红细胞生成减少所致，与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关。
3.肾功能损害蛋白尿、血尿、管型尿和急慢性肾衰竭。
急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。
慢性肾衰竭的病因是多方面的：①游离轻链（本周蛋白）被近曲小管重吸收后沉积在上皮细胞胞质内，使肾小管细胞变性，功能受损，如蛋白管型阻塞，则导致肾小管扩张；②高钙血症引起肾小管和集合管损害；③尿酸过多，沉积在肾小管，导致尿酸性肾病；④肾脏淀粉样变性，高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。
4.高钙血症食欲缺乏、呕吐、乏力、意识模糊、多尿和便秘等，主要由广泛溶骨性改变和肾功能不全所致。
5.感染正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少，免疫力下降，容易发生各种感染，如细菌性肺炎和尿路感染甚至败血症。
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种骨髓性疾病，当骨髓中的浆细胞出现异常并开始恶性增生时，便容易发生此病。
本病的首发症状呈现多样化的形式，因此初诊时容易被误诊为其他疾病。
虽然其症状多样化，但有几种症状可以是多发性骨髓瘤的典型症状，即以下几种症状。
一、贫血和出血骨髓内骨髓瘤细胞增殖，正常造血功能被抑制，可导致全血细胞减少。
同时，由于肾功能不全、促红细胞生成素减少、继发感染、M-蛋白引起高粘血症所致血浆容量增加等多种因素，几乎所有患者均有不同程度的贫血。
血小板生成减少、M-蛋白对血小板与凝血系统功能的干扰、血管壁淀粉样变等均可能是出血的重要原因，患者多表现为粘膜和皮下出血，晚期可有内脏和颅内出血。
二、骨骼病变骨髓瘤细胞浸润，并分泌破骨细胞激活因子，可导致溶骨性损害，2/3以上患者，以骨痛为主要的首发症状，常见于胸部及腰背部，随活动而加重。
受累的骨骼局部可隆起，按之有弹性或声响，易发生病理性骨折，引起神经根或脊髓压迫。
三、肾脏损害由于大量单克隆免疫球蛋白轻链沉积于肾小管内、高粘滞血症、淀粉样变性、骨髓瘤细胞浸润以及合并肾盂肾炎等因素，50%患者在诊断时已存在“骨髓瘤肾病”，可表现为蛋白尿、肾病综合症，但多不伴高血压。
骨髓瘤肾病和高血钙，是造成肾功能不全和尿毒症的主要原因，脱水可加剧肾功能损害。
四、高血钙广泛的溶骨性病变，可引起血钙和尿钙增高，表现为厌食、恶心、多尿、烦渴、烦躁、心律失常，甚至昏迷。
这几种症状是较常见的多发性骨髓瘤的症状。
引发这些症状的原因都与骨髓中浆细胞增生这一根本病变有关。
因此，该病的治疗就要从这一根本病变入手。
并发症：由于骨髓中浆细胞的增生与浸润，会造成很多其他系统的并发症。
一：肾脏损害。
是MM常见和重要的并发症，也是患者死亡的主要原因之一。
多发性骨髓瘤急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一，也是诊断上的重要线索，它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。
二：高钙血症。
骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30%～60%，临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。
老年人多发性骨髓瘤的科普知识课件
什么是多发性骨髓瘤？ 发病机制
该疾病的发病机制尚不完全清楚，但与基因突变 、环境因素等相关。
老年人由于年龄和免疫系统变化，风险更高。
什么是多发性骨髓瘤？ 流行病学
多发性骨髓瘤在老年人中较为常见，通常在65岁 以上人群中发病率较高。
全球范围内，男性患者多于女性。
多发性骨髓瘤的症状
多发性骨髓瘤的症状 常见症状
患者可能会出现骨痛、贫血、肾功能损害等 症状。
症状可能因患者个体差异而不同。
多发性骨髓瘤的症状 晚期症状
在晚期，可能出现感染、出血、骨折等严重 并发症。
定期体检可早期发现病情变化。
多发性骨髓瘤的症状 心理影响
患病重要。
多发性骨髓瘤的诊断
参加病友互助活动可以缓解孤独感。
老年患者的护理与支持 家庭角色
家庭成员应参与患者的护理，提供情感支持和必 要的帮助。
良好的家庭氛围有助于患者的康复。
谢谢观看
此项检查通常在局部麻醉下进行。
多发性骨髓瘤的治疗
多发性骨髓瘤的治疗 治疗方案
治疗包括化疗、靶向治疗和干细胞移植等。
治疗方案应根据患者的具体情况制定。
多发性骨髓瘤的治疗
支持治疗
除了主要治疗外，患者还需进行疼痛管理和 感染预防等支持治疗。
保持营养和良好的身体状态对恢复至关重要 。
多发性骨髓瘤的治疗 随访管理
老年人多发性骨髓瘤科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是多发性骨髓瘤？ 2. 多发性骨髓瘤的症状 3. 多发性骨髓瘤的诊断 4. 多发性骨髓瘤的治疗 5. 老年患者的护理与支持
什么是多发性骨髓瘤？
什么是多发性骨髓瘤？
定义
多发性骨髓瘤是一种血液癌症，影响骨髓中的浆 细胞。
多发骨髓瘤诊断金标准
多发骨髓瘤诊断金标准作为一种常见的癌症，骨髓瘤的诊断非常重要。
在选择治疗方案之前，需要对患者的病情进行充分的评估和确诊，这需要一个标准化的诊断流程。
本文将围绕“多发骨髓瘤诊断金标准”进行详细的阐述。
第一步，临床表现。
多发骨髓瘤的症状包括骨痛、贫血、乏力、骨折、肾功能异常等。
这些症状无特异性，难以作为单一的诊断标准。
因此，需要结合其他检查手段进行综合分析。
第二步，血液学检查。
血液学检查是多发骨髓瘤的常规检查之一。
多数病例中，血红蛋白、MCV和红细胞计数均有不同程度的下降。
此外，测量血钙和血肌酐的水平也能帮助进行初步的诊断。
第三步，骨髓检查。
骨髓检查是诊断多发骨髓瘤的重要手段。
需要进行活检，通常是穿刺骨髓提供生物组织标本。
病理学分析结合影像学评估可帮助确定骨髓中浆细胞的浸润程度，从而确认是否患有多发骨髓瘤。
第四步，影像学检查。
影像学检查有助于发现骨折、骨质疏松和骨溶解等特征性表现。
包括X线、CT、MRI、PET和骨扫描等影像学方法可以协同使用，从而更加精准地进行诊断和评估。
第五步，血清学检查。
血清学检查能够检测血液中特定的蛋白质和酶，包括M蛋白、游离轻链和β2微球蛋白等，这些指标可以用于诊断和评估多发骨髓瘤的临床表现。
上述五个步骤是多发骨髓瘤诊断金标准的主要组成部分。
在实际操作中，医生需要遵循标准化的流程，结合临床实际进行综合分析和评估。
及早发现多发骨髓瘤的病情，对患者的治疗和康复非常重要。
医生的诊断和评估需要持续更新，随着技术的不断进步和新的科学研究结果的出现，多发骨髓瘤诊断标准也需要不断更新和升级。
特殊表现的多发性骨髓瘤临床分析
特殊表现的多发性骨髓瘤临床分析林宏岳1 王冬梅2 王冠军1（1.济南军区空军司令部门诊部 250000；2.济空94402 部队卫生队 250002）【关键词】特殊表现；骨髓瘤；分析多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，由于MM 细胞的增生程度、侵犯部位及并发症的不同，临床表现复杂多样，对典型临床表现者诊断不难，而对特殊临床表现者，如认识不足，则诊断不易。
现结合笔者临床体会分析如下。
1 以肾脏病变为首发临床表现例1：女，51 岁。
腰痛，双下肢浮肿3 月，在外院诊断“慢性肾功能不全”，经治疗效果欠佳入院。
查体：Hb 8 5g/L，红细胞呈缗钱状，血沉46mm/h，BUN 12.6 mmol/L，Cr 210 ummol/L，血清IgG 24.6 g/L，蛋白电泳M 蛋白占41.2%，尿本周氏蛋白（+ +）。
骨髓穿刺示骨髓瘤细胞占28%，诊断多发性骨髓瘤。
肾功能不全是MM 的常见并发症，约占骨髓瘤总数的20～50%[1]。
由于MM 细胞产生大量单克隆免疫球蛋白轻链从肾小球滤过沉积于肾小管内，并对肾小管上皮细胞有直接损害作用，此外尚有高粘滞血症、淀粉样变性、骨髓瘤细胞浸润及感染等诸因素则进一步加重肾脏损害。
部分MM 患者临床表现为腰部酸痛、不明原因蛋白尿、肌酐及尿素氮增高就诊时，易疑诊为“慢性肾炎”或“慢性肾功能不全”。
2 以肝脾肿大为首发临床表现例2：男性，55 岁。
乏力、腹胀、右季肋部疼痛、有时便血年余。
外院曾多次诊断“肝硬化”，并以“肝炎后肝硬化失代偿期”入院。
查体：肝肋下6 cm，表面光滑，质中偏硬，脾肋下4 cm，腹水征（+），两下肢凹陷性水肿。
化验：血红蛋白75g/L，血沉68 mm/h，肝功正常。
血清蛋白21 g/L，球蛋白49 g/L，蛋白电泳M 蛋白占35.7%。
血清IgA12.5 g/L，AFP 25 ug/h，尿本周氏蛋白（+ +）。
骨髓象：骨髓瘤细胞占20%，诊断多发性骨髓瘤。
老年人多发性骨髓瘤有哪些症状？
老年人多发性骨髓瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍老年人多发性骨髓瘤症状，尤其是老年人多发性骨髓瘤的早期症状，老年人多发性骨髓瘤有什么表现？得了老年人多发性骨髓瘤会怎样？以及老年人多发性骨髓瘤有哪些并发病症，老年人多发性骨髓瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*老年人多发性骨髓瘤常见症状：溶骨性损害、尿蛋白、病理性骨折、免疫缺陷、血小板减少、腕管综合征、视力障碍、血沉增快、肝脾肿大、淋巴结肿大*一、症状：1.骨痛是本病最常见的症状，发生率占70%～80%，腰背部和肋骨痛为最多，可因活动而加剧，持续性局部痛或压痛提示可能有病理性骨折，溶骨损害多见于椎骨、颅骨、肋骨、锁骨、肩胛骨及骨盆，X线表现为多发性穿凿样损害，骨质稀疏与病理性骨折。
本病的骨质破坏很少伴有新骨形成，故放射性核素骨扫描的检出率低。
若有骨痛症状而X线无异常的患者，可进行CT或磁共振影像检查，有助于提高检出率。
溶骨损害可能致高钙血症。
骨髓瘤浸润骨质明显时可能局部隆起，形成肿块。
2.免疫缺陷：本病的感染发病率明显增高，常见的病源菌包括肺炎球菌、葡萄球菌、大肠埃希杆菌及流感嗜血杆菌。
免疫缺陷的机制是多方面的，如抗体生成减少，粒细胞溶酶体减低、粒细胞移动低于正常以及补体功能异常，此外一些患者的T细胞功能虽然正常，但CD4+细胞亚群降低，CD4/CD8比值减低。
感染可伴C反应蛋白升高(IL-6升高)，引起肿瘤细胞增生，促使疾病进展，故感染是本病死亡的主要原因。
病毒感染也有所增多，常见的有带状疱疹。
3.肾脏损害：90%的患者可出现蛋白尿，特点为不伴高血压，几乎全为轻链，仅含少量白蛋白，用免疫电泳或免疫固定电泳检测本周蛋白尿的阳性率为80%，约有50%患者诊断时有血清肌酐含量升高，上海市综合分析130例多发性骨髓瘤，其中伴有不同程度的肾脏损害者共86例，占66.2%，有32例系慢性肾功能不全。
急性肾功能不全的发生率1%～2%，可发生在肾功能正常的情况下，促发因素有脱水、急性感染、静脉肾盂造影、高血钙以及应用肾毒性药物。
多发性骨髓瘤 multiple myeloma MM
侵润 异常浆细胞产生大量无正常功能 的M蛋白 M蛋白产生大量破坏因子 引起相应临床表现
一、流行病学 epidemiology
流行病学
好发年龄约40－60岁
男女比约为2:1
发病率有显著种族差异，黑人＞
白人＞黄种人 美国统计MM发病率占恶性肿瘤 的1％，占血液肿瘤的10％。
病因 etiology
细胞增殖是细胞生命活动的重要
特征之一。正常组织中细胞增殖、 分化、死亡维持着动态平衡。它 的精确性、有序性受细胞内复杂 机制调控，任何一个关键步骤的 失调，都会导致严重后果，导致 细胞癌变或死亡。
M蛋白（Monoclonal Protein）
M蛋白（Monoclonal
Protein）： 即单克隆免疫球蛋白是指理化性 质十分均一，无与抗源结合的免 疫活性（无完整结构、无活性） 的免疫球蛋白。
肿块bump
约15％患者在骨破坏的部位可出 现肿块，多为骨破坏周围形成的 软组织浸润，局部骨骼隆起，似 “乒乓球”感。头、胸骨、锁骨 多见。有时因骨质变薄有波动感。
肿块图片
淀粉样变性 amyloidosis MM患者6%～15%伴免疫球蛋白轻链 来源的淀粉样沉淀物，是一种特殊 蛋白质。蛋白通过毛细血管壁时， 部分沉淀于管壁部分，部分弥漫到 组织间隙，造成组织局部增生、肥 大、萎缩，引起组织损伤和功能障 碍。如心力衰竭、肾病、巨舌等。
M球蛋白峰
外周血象
贫血：常见，正常细胞正常色 素性。 血沉：增快 晚期有全血细胞减少
肾功能损害机制
大量M蛋白游离轻链从肾小球滤 过沉积于肾小管上皮细胞，产 生溶酶体使肾小管细胞变性， 功能受损。 • 高钙血症、高粘血症、淀粉样 变性、骨髓瘤细胞浸润以及并 发肾肾盂肾炎等因素。
(整理)19第十九章多发性骨髓瘤.
第十九章多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）亦称为浆细胞骨髓瘤，是由于合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞恶性增殖所致的肿瘤性疾病，属浆细胞肿瘤的一种。
本病于1873年由Rustizky正式命名。
在疾病发生与发展过程中，肿瘤细胞多侵犯骨质和骨髓，产生溶骨性病变。
骨质损坏以颅骨、胸骨、盆骨、肋骨、脊椎与长骨的近端多见，偶尔也发生于其他组织。
多发性骨髓瘤临床表现呈多样性，最常见的临床表现有骨骸破坏、骨痛、病理性骨折、高钙血症、肾脏功能损坏、贫血、感染、高球蛋白血症、出血及并发淀粉样变性等。
多发性骨髓瘤在欧美约占全部肿瘤的1％，占血液系统肿瘤的10％，在英国是仅次于非霍奇金淋巴瘤的常见血液系统肿瘤，据有关资料，欧美等国多发性骨髓瘤发病率为2—4／10万。
其发生情况与种族、年龄、性别有一定的相关性，美国黑人发病率约为白人的2倍；欧美患者多发于50~70岁，发病高峰在60~66岁；男女比例约为3:1。
我国缺乏详细的流行病学资料，部分地区临床资料显示，北京市(100例)发病年龄最小者15岁，最大者85岁，40岁以上者77例，男女发病之比为3:13上海市(97例)发病年龄为14—79岁，平均47岁，多数也在40岁以上发病，男女发病之比为1.6:1。
依据多发性骨髓瘤临床表现，类似于中医学的“骨瘤”、“骨痹”、“骨蚀”，晚期临床表现与“虚劳”、“腰痛”、“内伤发热”、“血证”等病证类似。
病因病理(一)西医病因病理1．病因到目前为止，多发性骨髓瘤的病因尚未完全明确，可能与下列因素有关：(1)放射性损伤电离辐射可能为致病原因之一，如长期无保护性接触X线、核放射等，究竞接受多大剂量的放射线后才能引起细胞恶变，尚难以确定。
(2)化学药物目前已有资料报道，接触某些化学药品、除草剂、杀虫剂等有可能使多发性骨髓瘤增多。
(3)基因突变多发性骨髓瘤常见染色体畸变，可导致基因重组，并可激活癌基因。
有实验资料证明，癌基因的激活可能与发病有关。
多发性骨髓瘤为什么容易被忽视
多发性骨髓瘤为什么容易被忽视提起多发性骨髓瘤这种疾病相信很多人都会觉得很陌生，见字如面好像是一种很难以治愈的疾病。
觉得这种疾病很复杂，对此没有什么概念。
多发性骨髓瘤到底是一种什么样的疾病，为什么提起多发性骨髓瘤大家都觉得很陌生，这种疾病究竟可不可怕呢。
下面作者就从多发性骨髓瘤为什么容易被忽视的角度来给大家普及一些关于多发性骨髓瘤的一些知识，简单了解了之后你就能对这种疾病有个初步的了解，以后在生活中也不会忽视了这种疾病。
1.多发性骨髓瘤容易被忽视的原因之一，发病率低。
多发性骨髓瘤这种疾病我们从它的名字上就可以对其有一种直观性的感受，骨髓、瘤。
诚如病名传达给我们的信息一样，多发性骨髓瘤是一种恶性肿瘤。
且属于造血系统的恶性肿瘤。
流行病学统计，造血系统的恶性肿瘤占人体所有恶性肿瘤的百分之十，而且多发性骨髓瘤占造血系统恶性肿瘤的百分之十，可见疾病的发病率较低。
不仅如此，这种比例还仅仅是在已患病的恶性肿瘤患者中统计出来的数据。
那么多发性骨髓瘤患者在正常人群中的发病率是多少呢？据统计数据显示，不同人种获得多发性骨髓瘤的机率不同，其中黑种人、白种人、黄种人中黑种人患多发性骨髓瘤的概率大于白种人患多发性骨髓瘤的概率大于黄种人患多发性骨髓瘤的概率。
并且对于不同性别的人多发性骨髓瘤的发病率也不同，男性大于女性。
作者查阅资料发现已有的关于多发性骨髓瘤在正常人群中的发病率样本采集地在日本和新加坡。
数据表明多发性骨髓瘤的发病率是在每一百万个日本男性中仅有九到十一人，在每一百万名日本女性中多发性骨髓瘤患者仅占六人到八人。
每一百万名新加坡男性中多发性骨髓瘤患者有八人，每一百万新加坡女性中多发性骨髓瘤患者有七人。
这个数据表明多发性骨髓瘤的发病率不高。
无外乎它容易被大家所忽略。
2.多发性骨髓瘤容易被忽略的原因之二，临床表现多样性，且首发症状很难联系到多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤的临床表现有十大类，具体种类如下进行阐述。
2.1第一类临床症状是骨痛。
多发性骨髓瘤护理常规
多发性骨髓瘤护理常规
一、概述
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，多见于老年人。
[临床表现]骨痛，骨折，贫血，高粘综合征(头痛，头晕，视力障碍，手足麻木)，出血倾向，反复感染。
二、护理诊断
1、疼痛与骨髓瘤浸润有关。
2、躯体移动障碍与骨髓瘤浸润有关。
3、潜在并发症:出血、感染。
三、护理措施
1、一般护理保持室内空气清新，开窗通风。
保持个人卫生，进食
后漱口，便后坐浴。
2、营养支持饮食规律，多进食营养均衡、多纤维及含铁丰富的食物。
鼓励病人多饮水，预防肾脏损害，改善高钙血症和高尿酸症。
肾功能不全时应优质蛋白质饮食。
3、用药护理化疗期间遵医嘱服药，多饮水，观察并记录尿量、尿
液性质。
4、活动与休息卧床休息，卧硬板床，以平卧为主，翻身时动作应
轻柔，按骨中轴线要求翻身，适当活动，勿用力过猛，避免发生骨折。
骨质明显破坏时应绝对卧床休息。
5、评估减轻病人疼痛的护理效果，根据需要调整药品的品种、剂量
和给药途径。
首选非药物性措施，促进疼痛缓解。
6、健康教育
(1)适当活动，动作不宜过猛，防止磕碰、滑倒受伤，做好自我保护。
(2)遵医嘱按时服药，定期门诊复诊。
(3)预防感染，避免去公共场所。
(4)保持个人卫生和饮食卫生。
(5)出现发热、出血等情况及时就诊。
多发性骨髓瘤骨病诊疗指南
多发性骨髓瘤骨病诊治指南多发性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）骨病是多发性骨髓瘤的特征性临床表现之一，约90%的患者在疾病的进程中出现骨髓瘤骨病，包括全身性骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折。
但多发性骨髓瘤骨病长期以来没有得到临床医师的足够重视，同时国内也缺乏多发性骨髓瘤骨病的诊治指南，导致多发性骨髓瘤骨病诊治的不规范。
本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的多发性骨髓瘤骨病的诊断标准、治疗原则，提高我国多发性骨髓瘤骨病的诊治水平。
一、多发性骨髓瘤骨病概述多发性骨髓瘤是骨病发生最高的疾病之一，其发生率可达70～95%。
其发病的主要机制是骨髓瘤细胞释放RANKL、TNF、SDF-1、IL-6破骨细胞活化因子和Dkk-1、IL-3、TGF-β和肝细胞生长因子( HGF)等成骨细胞抑制因子，引起破骨细胞过度活化而成骨细胞生长受抑，导致骨吸收和骨形成这一骨重塑过程的失衡。
多发性骨髓瘤骨病常导致骨疼痛和多种骨并发症，其中包括骨相关事件（skeletal related events, SREs）。
骨相关事件是指骨损害所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等。
骨损害所致的骨骼病变及骨相关事件，不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量，而且还威胁患者的生存。
多发性骨髓瘤骨髓的主要临床特征为骨痛，约一半到2/3 的多发性骨髓瘤患者因骨痛而就诊。
二、多发性骨髓瘤骨病临床表现多发性骨髓瘤骨病的临床特征为骨痛，常为疾病的首发症状和患者就医的主要原因之一，部位以腰骶部痛最为常见（70%）。
早期疼痛较轻，可为游走性或间歇性；后期疼痛较剧烈。
有些患者早期可无骨痛症状，仅在骨骼X线摄片时发现有骨质破坏，但骨质破坏可发生在疾病的整个病程中。
骨髓瘤骨骼浸润明显时还可致局部骨性隆起，形成肿块，引起骨骼变形。
骨质疏松、溶骨性破坏严重时可发生病理性骨折。
[腰椎影像]“多发性骨髓瘤”的症状体征、影像表现、鉴别诊断及治疗原则（建议收藏）
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[腰椎影像]“多发性骨髓瘤”的症状体征、影像表现、鉴别诊断及治疗原则（建议收藏）多发性骨髓瘤定义●单克隆浆细胞的多灶性、恶性增殖，导致特征性骨骼畸形，伴有贫血和肾脏疾病症状和体征●通常表现为骨痛●患者可主诉脊柱或其他受累骨的深层钝痛●可由表面上看来轻微的创伤诱发●背痛致腰椎活动较差●典型的疼痛放射至腰部和臀部，且不遵守相应的神经分布规律●可出现神经根和脊髓病变流行病学●多见40～80岁的中年人群中发病●发病率：男性＞女性●多见于非裔美国人●亚洲人较少发病●常出现贫血和肾衰●多发性骨髓瘤患者易发生淀粉样变性病●受到电磁辐射和接触农药后易发病●艾滋病患者易发病影像学检查●X线■评估骨骼●MRI■全身MRI可替代骨骼X线评估■脊柱MRI可以评测局灶性脊柱疼痛或神经痛影像学表现●局灶性、境界分明的骨溶解和破坏区●很少发生硬化性骨髓瘤●MRI上可见典型的沉积病灶：■圆形■T1加权MR影像呈低强度信号■T2加权或短阵T1反转恢复MR影像呈高强度信号●可因红骨髓再生或弥散性骨髓瘤致弥散性骨髓改变●多见骨质疏松性骨折，较病理性骨折易发其他检查●当出现神经根病变时建议行肌电图和神经传导速度检查●实验室检查明确血清钙水平●血清蛋白电泳鉴别单克隆丙球蛋白病●尿液分析排查本-周蛋白尿(Bence Jones proteinuria)鉴别诊断●椎体的成骨细胞转移性疾病●椎体血管瘤治疗●抑制破骨细胞吸收药物，包括双磷酸盐类、降钙素和金霉素●红细胞生成素治疗贫血●化疗●反应停●骨髓移植●保守治疗，包括局部冷、热疗，单纯止痛和非甾体类抗炎药物，可以改善大部分患者的症状●保守治疗无效或疼痛限制日常生活活动时行硬膜外或关节突关节局麻药与甾体激素局部阻滞可以缓解症状●椎体骨折或塌可行椎体成形术●由于椎管狭窄导致持续性疼痛或进展性神经系统症状时可采用外科手术治疗图1患有腰痛的老年患者。
前后位（A)和侧位（B)X线示L2椎体可能不全骨折，伴轻度L3椎体终板塌陷。
中国多发性骨髓瘤诊治指南
4.高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或 便秘等症状。
5.肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭 的最常见原因。
6.高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣， 可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血 不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的 M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺 现象。
为浆细胞瘤 贫血：可考虑促红细胞生成素治疗。
总生存期 (Overall survival，OS)：为受试者从进入临床研究直至各种原因导致的死亡为止。 年龄>65岁，或不适合自体干细胞移植者
⑴骨骨髓髓 浆浆细细胞②胞比增例骨多≥5（％髓1；0～瘤30%相） 关的器官功能损害（ROTI） [其他类型的终末 溶②骨影病 像变学在：范X线围摄或器片数较量官少上见没损骨有质增害疏加松；也，溶偶骨性可病变发极为生罕见，。 并需要进行治疗。如证实这些脏
满足以下之一即可诊断：
• 2个主要标准 • 1个主要标准＋1个次要标准 • 次要标准中的第1、2条＋第3条或第4条
MM诊断标准——最低诊断标准
①骨髓恶性浆细胞 血清免疫固定电泳或蛋白电泳重新发现M蛋白； ≥10%或虽<10%但证实为克隆性和/或 活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白；如 诱导治疗4疗程，达到PR或更好疗效者，进行干细胞动员采集。
溶骨病变在范围或数量上没有增加。
原次有要的 标溶准骨中损的害第或1器、软2组条的织＋浆第损细3条胞害或瘤第体与4积条较骨前增髓大；瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断]
无事件生存(Event-free survival，EFS)：2006年国际骨髓瘤工作小组不推荐将EFS作为一个常规研究终点，因为不同临床研究对“事 件”的定义不同，可能会引起混淆。 年龄>65岁，或不适合自体干细胞移植者
多发性骨髓瘤护理
多发性骨髓瘤护理
一、临床表现：
1、体征：多发性骨髓瘤患者主要表现为骨蒸发症状，出血，热痛，
骨质疏松，体征可出现贫血、淋巴结增大，体重减轻，乏力，头痛，恶心，呕吐等；
2、检查：患者可以接受X线胸片检查、血液分析、骨髓活检、CT或MRI等检查确诊。
二、护理措施：
1、医疗护理：护理时要注意给予患者环境及心理舒适，调整心理，
鼓励患者参加身体锻炼，并遵从医嘱进行治疗；
2、营养护理：要在整个护理过程中正确指导，坚持科学合理的膳食，合理调节摄取营养；
3、药物护理：护士要认真根据医嘱使用药物，正确使用所有药物，
准确按时服药，观察药物的反应效果；
4、血液护理：如出现出血，应及时采取有效措施，如内服抗凝药物（如凝血酶原等），有必要时应行适当的半季节灌注；
5、骨髓移植：应及时开展骨髓移植，尽可能恢复骨髓功能，减少患
者出血的风险；
三、护理注意事项：。
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多发性骨髓瘤的临床表现
*导读：多发性骨髓瘤（Multiplemyeloma，简称MM）是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。
由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖，引起溶骨性破坏，又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白，尿中出现本周氏蛋白，引起肾功能的损害，贫血、免疫功能异常。
……
MM起病徐缓，可有数月至十多年无症状期，早期易被误诊。
MM 的临床表现繁多，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
症状：
(一)MM瘤细胞浸润表现
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见早期出现的症状，约占70%，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。
由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。
血小板减少，出血症状多见、皮肤粘膜出血较多见，严重可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏浸润肝、脾轻度、中度肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。
4.其他症状部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
(二)骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状
1.继发感染感染多见于细菌，亦可见真菌、病毒，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也可见。
2.肾功能损害50%-70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。
3.高粘滞综合征约为2%-5%发生率，头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。
多见于IgM型MM。
4.淀粉样变发生率为5%-10%，常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
(三)浆细胞性白血病符合外周血浆细胞数大于20%，肝脾肿大，白细胞数大于15×109/L，则为浆细胞白血病。
体征：Ⅱ、Ⅲ期病人见贫血貌，睑结膜苍白，有或无淋巴结肿大，心率增快，肝脾轻、中度肿大，胸骨、肋骨、腰椎骨等部位压痛，或骨局部触及骨肿块，或有病理性骨折，伴出血可见皮肤瘀点瘀斑，伴肺部感染时，常有湿啰音。
常见并发症：主要有肺炎、泌尿系感染、败血症、肾功能衰竭、病理性骨折。