亚急性皮肤红斑狼疮教学查房

亚急性皮肤红斑狼疮病例汇报
病史资料
基本信息
姓名
性别：女
年龄：7岁11月
婚姻：未婚
入院日期：2020-09-21
主诉：面部蝶形红斑2月余。
现病史：患者约2月前无明显诱因下出现面部红斑，有光敏感，无发热寒战，无关节肿 痛，无脱发，患者发病后曾于当地皮炎所就诊，予以外用药、口服药（具体不详）治疗， 未见明显好转。10天前，面部红斑加重，为求进一步诊治，就诊我科。
患者基本情况
既往史：患者既往体健。 家族史：患者家属无与患者类似症状。
查体：T：36.7℃ P：112次/分 R：18次/分 Bp：91/67mmHg 患者神志清，精神可，生命体征平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性杂音。
心脏个瓣膜听诊未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。四肢活动 自如。
组织病理：
表现为表皮角化过度、毛囊口及汗孔角栓、颗粒层增厚、棘细胞层 萎缩、表皮突变平、基底细胞液化变性、真皮乳头层水肿、毛细血 管扩张及红细胞溢出，真皮血管及附属器周围以淋巴细胞为主的灶 性浸润。
（一）局部治疗与系统治疗相结合；
治疗原则
（血管炎性损害采用雷公藤多甙片治疗；
（四）皮损泛发及多系统受累采用糖皮质激素治疗；
（五）顽固性病例采用免疫抑制剂治疗。
治疗方法
（一）一般疗法 1. 增强战胜疾病的信心； 2. 避免日晒，勿食具有光敏作用的药物和蔬莱； 3. 劳逸适度，急性或活动期sle 患者应卧床休息； 4. 尽量避免受凉、感冒及其他感染； 5. 提高机体的抵抗力，注意营养及维生素补充。 （二）局部疗法 1.糖皮质激素软膏及霜剂:外用，每日1～2次; 2.损害内注射:顽固性皮损可用确炎舒松a或强的松龙损害内注射，每周1次; 3.局部手术切除:适用于顽固性损害。
临床表现
亚急性皮肤型红斑狼疮皮疹形态 （一）丘疹鳞屑型 初起为小丘疹，逐渐扩大成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹 样。 （二）环形红斑型初起为水肿性丘疹，渐向周围扩大，皮损中央消退，外周为轻度浸润的 水肿性红斑，表面平滑或覆有少许鳞屑，但无明显毛囊口角栓，常呈环状、多形状或不规 则形。愈后不留瘢痕，或可有暂时性色素沉着，或持久性毛细血管扩张和色素脱失。皮损 主要分布于面、耳、上胸背、肩和手背等处。 患者常有不同程度的全身症状如关节酸痛、低热、乏力、肌痛等。光敏感也较常见。一般 肾及中枢神经较少受损。 亚急性皮肤型红斑狼疮体征 1. 皮疹好发于暴露部位如双颊、鼻部、口唇、头皮、耳轮等处，若累及四肢及躯干，则演 变成泛发型盘状红斑狼疮； 2. 主要疹型为盘状狼疮，早期表现为一处或数处扁平丘疹或斑丘性损害，逐渐向四周扩展， 形成微隆起的环状或不规则红色斑块，表面附有粘着性鳞屑，有的轻度浮肿，炎症明显； 后期斑块颜色转暗，中央轻度萎缩，颜色变淡，萎缩处可见粘着性角质性鳞屑，不易剥除； 强行剔除，基底可见扩张的毛囊口，鳞屑底部有角质栓，斑块愈后留下萎缩性疤痕，若发 生在毛发部位，则造成永久性脱发； 3. 不典型皮疹包括紫红色水肿性斑块、疣状损害、毛细血管扩张性红斑及冻疮样损害等。
(三)系统疗法 1.氯喹:每次0.25克，每日2次; 2.羟氯喹:每次0.4克，每日2次; 3.反应停:每次25mg，每日3次; 4.雷公藤多甙片:适用于系统性红斑狼疮及用1,2和3系统疗法之一治疗效果差的盘状红斑狼疮及亚急性皮肤型红 斑狼疮患者;每次20mg，每日2～3次; 5.糖皮质激素:①病情轻者:用强的松每日20～40mg，病情控制后逐渐减量;②有明显系统受累者，用相当于强的 松量每日60～100mg，有效者，病情1～3天可控制，无效者，可增加原量的30%～50%，病情控制后逐渐减量; ③病情重者可采用甲基强的松龙冲击治疗，每日1克，连用3天。 6.免疫抑制剂:①环磷酰胺每日每公斤体重1～3mg;②硫唑嘌呤:每日每公斤体重2～4mg;③瘤可宁，每日每公斤 体重0.lmg;④环孢素a:每日每公斤体重5～l0mg。 系统疗法4,5,6适用于系统性红斑狼疮及用1,2和3系统疗法之一治疗效果差的盘状红斑狼疮及亚急性皮肤型红斑 狼疮患者。
专科查体：面部可见蝶形红斑，背部散在暗红色斑疹，压之褪色，口腔及生殖器粘膜 未受累。
入院诊断：亚急性皮肤红斑狼疮
检查与检验 心电图、肝胆胰脾肾B超及胸部CT未见异常。
疾病介绍
亚急性皮肤型红斑狼疮为介于系统性红斑狼疮与盘状红斑狼疮之间的一种 类型，较少侵犯内脏。诊断要点：好发于青年，两性均可罹病，以女性多 见。皮损广泛分布在颧颊部，鼻部，耳廓部，躯干，上臂伸侧，手和指背 等处，皮损为鳞屑性红斑样损害，似银屑病或糠疹样，也可以呈环状，多 环状，脑回状浮肿性浸润性红斑，可伴毛细血管扩张和色素沉着。病人可 以有发热，关节痛及光敏感，少数两人有心，肾受累，但较系统型为轻。