第九篇 第三章 系统性红斑狼疮
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敏感性25％。阳性不代表疾病活动性 （2）抗RNP抗体：阳性率40％ （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综
合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或
其他重要内脏的损害
（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等 （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体
▪ SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为原发性和继发性 ▪ 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）
实验室和其他检查
▪ 血常规异常 ▪ 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 ▪ 血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐 ▪ 血沉增快
▪
盘状红斑
▪ 指掌部或甲周红斑
蝶形红斑 掌部红斑
▪光过敏(photosensitivity) ▪网状青斑（livedo reticularis） ▪口腔无痛性溃疡(oral ulcers) ▪脱发（alopecia） ▪雷诺现象(raynaud's phenomenon)
网状青斑 雷诺现象
与SLE相关的特殊皮肤类型： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型
第九篇 第三章 系统性红斑狼疮
讲授目的和要求
1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施 2、熟悉SLE的免疫学检查 3、了解SLE病因、发病机制和病理特点
讲授主要内容
概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
概述
▪ SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 ▪ SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 ▪ 以病情缓解和急性发作交替为特点 ▪ SLE好发于20～40岁的育龄女性 ▪ 我国的患病率为1/1000
发病机制
紫外线 免 疫 耐 受 性 减 弱
Th
病原体
易感者
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持 续活化
多种致病性自身抗体 致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
病理
▪ 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭 管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍
▪ 受损器官的特征性改变 (1)苏木紫小体 (2)“洋葱皮样”病变
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： ▪ 正常或轻微病变型（I型） ▪ 系膜病变型（II型） ▪ 局灶增殖型（III型） ▪ 弥漫增殖型（IV型） ▪ 膜性病变型（V型） ▪ 肾小球硬化型（VI型）
临床表现
1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等
2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹
▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性
panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节
3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液
4、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死 ▪ 肌痛，肌炎
5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN) 约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型
9、消化系统 ▪ 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 ▪ 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等
约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻
10、血液系统 ▪ 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性 ▪ 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 ▪ 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性 ▪ 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 ▪ 脾大：15%患者
病因
确切病因未明，与多种因素有关 1.遗传： ▪ 部分患者亲属中SLE的发病率高 ▪ 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗 体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经
抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS)
▪ 临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性 ▪ APS出现在SLE者为继发性APS
干燥综合征 （Sjögren’s syndrome, SS）
自身抗体
（一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA）
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者， 特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期
ANห้องสมุดไป่ตู้（+）均质型
ANA（+）斑点型
3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，
抗神经原抗体多见于NP狼疮 （四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA
补体
常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测 ▪ C3下降是SLE活动的指标之一 ▪ C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现
病理检查 一、狼疮带试验
6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭
7、肺 ▪ 35%患者有双侧中小量胸腔积液 ▪ 狼疮性肺炎 ▪ 肺间质性病变 ▪ 肺动脉高压
8、神经系统 ▪ 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）
提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 ▪ 脊髓、周围神经均可受累
合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或
其他重要内脏的损害
（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等 （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体
▪ SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为原发性和继发性 ▪ 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）
实验室和其他检查
▪ 血常规异常 ▪ 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 ▪ 血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐 ▪ 血沉增快
▪
盘状红斑
▪ 指掌部或甲周红斑
蝶形红斑 掌部红斑
▪光过敏(photosensitivity) ▪网状青斑（livedo reticularis） ▪口腔无痛性溃疡(oral ulcers) ▪脱发（alopecia） ▪雷诺现象(raynaud's phenomenon)
网状青斑 雷诺现象
与SLE相关的特殊皮肤类型： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型
第九篇 第三章 系统性红斑狼疮
讲授目的和要求
1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施 2、熟悉SLE的免疫学检查 3、了解SLE病因、发病机制和病理特点
讲授主要内容
概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
概述
▪ SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 ▪ SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 ▪ 以病情缓解和急性发作交替为特点 ▪ SLE好发于20～40岁的育龄女性 ▪ 我国的患病率为1/1000
发病机制
紫外线 免 疫 耐 受 性 减 弱
Th
病原体
易感者
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持 续活化
多种致病性自身抗体 致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
病理
▪ 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭 管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍
▪ 受损器官的特征性改变 (1)苏木紫小体 (2)“洋葱皮样”病变
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： ▪ 正常或轻微病变型（I型） ▪ 系膜病变型（II型） ▪ 局灶增殖型（III型） ▪ 弥漫增殖型（IV型） ▪ 膜性病变型（V型） ▪ 肾小球硬化型（VI型）
临床表现
1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等
2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹
▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性
panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节
3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液
4、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死 ▪ 肌痛，肌炎
5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN) 约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型
9、消化系统 ▪ 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 ▪ 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等
约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻
10、血液系统 ▪ 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性 ▪ 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 ▪ 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性 ▪ 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 ▪ 脾大：15%患者
病因
确切病因未明，与多种因素有关 1.遗传： ▪ 部分患者亲属中SLE的发病率高 ▪ 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗 体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经
抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS)
▪ 临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性 ▪ APS出现在SLE者为继发性APS
干燥综合征 （Sjögren’s syndrome, SS）
自身抗体
（一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA）
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者， 特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期
ANห้องสมุดไป่ตู้（+）均质型
ANA（+）斑点型
3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，
抗神经原抗体多见于NP狼疮 （四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA
补体
常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测 ▪ C3下降是SLE活动的指标之一 ▪ C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现
病理检查 一、狼疮带试验
6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭
7、肺 ▪ 35%患者有双侧中小量胸腔积液 ▪ 狼疮性肺炎 ▪ 肺间质性病变 ▪ 肺动脉高压
8、神经系统 ▪ 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）
提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 ▪ 脊髓、周围神经均可受累