第九篇 第三章 系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮PPT课件
一、致病性自身抗体 这类自身抗体的特
性为:①IgG型,与自身抗原有很高的亲和 力,如DNA抗体可与肾组织直接结合导致 损伤;②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导 致血小板和红细胞破坏,临床出现血小板 减少和溶血性贫血;③抗SSA抗体经胎盘 进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞; ④抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血
外来抗原
自身抗原 B细胞
结合
自身抗体
T细胞活化的刺激
IgG型 肾损伤
抗PltAb 抗RBCAb 抗SSA
抗核糖体Ab
抗磷脂Ab
Plt减少
溶血
神经精神狼疮 综合症
胎儿心脏障碍
病理
本病的主要病理改变为炎症反应和血管 异常。它可以出现在身体任何器官。中 小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接 的侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发的 血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功 能障碍。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
甘肃中医学院
概述
系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表 现有多系统损害症状的慢性系统性 自身免疫病,其血清具有以抗核抗体 为主的大量不同的自身抗体。本病 病程以病情缓解和急性发作交替为 特点。
有内脏(肾、中枢神经)损害者预后较 差。本病在我国的患病率为1／1 000, 高于西方国家报道的l／2 000。以女 性多见,尤其是20～40岁的育龄女性。 通过早期诊断及综合性治疗,本病的 预后已较前明显改善。
七、肺 约35％患者有胸腔积液,多为中小 量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是 因低白蛋白血症引起的漏出液。患者可 发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促, 肺X线可见片状浸润阴影,多见于双下肺, 有时与肺部继发感染很难鉴别。少数患
者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多 出抗SSB(La)抗体:其临床意义与抗SSA抗 体相同,但阳性率低于抗SSA抗体。
系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件
关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
4分
统
性
红
斑
SLE-DAI
狼
新出皮疹
疮
脱发
黏膜溃疡
胸膜炎 心包炎 低补体 抗ds-DNA抗体
发热1分
血小板减少 白细胞减少
2分
注：0-4分基本无活动；5-9分轻度活动；10-.14分中度活动；≥15分重度活动。 40
轻型和重型SLE
轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏
此法检测，需两次高于实验室参考值范围）
3.抗sm阳性
系
4.抗磷脂抗体
统
①狼疮抗凝物阳性
性 红 斑 狼 疮
②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4
③低CH50
6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼
过其他机制产生治疗作
用
冲 >1000 甲松龙 病 几秒钟起效。与膜相关
SLE的治疗
通常早晨一次口服，如病情无改善, 可将每日强的松量分2～3次服用，或 增加每日剂量。对有重要脏器受累,乃 至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼 尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗 程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需 口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量 一般不超过60mg/d。
口腔溃疡
免疫学异常
.
抗核抗体
31
1997年 ACR修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟
系 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊
第三章 病例分析——系统性红斑狼疮
第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。
病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。
免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。
疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。
SLE 常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查1.常规检查血常规：一系或多系减少。
尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）ESR：活动期增高。
补体C3、C4：活动期下降。
高γ球蛋白血症2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。
系统性红斑狼疮(较全面)医学PPT课件
致病性自身抗体
IgG型,与自身Biblioteka 原有很高的亲和力系 统 性 红 斑 狼 疮
抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系 统 性 红 斑 狼 疮
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成 分低下
系 统 性 红 斑 狼 疮
(三)浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎， 包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
(四)肌肉骨骼
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、 膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关 节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱受 损而出现Jaccot-d关节病，其特点为可复的 非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功 能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现 肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有小 部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚 不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素 的不良反应之一。
(二)致病性免疫复合物
系 统 性 红 斑 狼 疮
• SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物(IC)由自身 抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积在 组织造成组织的损伤。本病IC增高原因有： • ①清除IC的机制异常； • ②IC形成过多(抗体量多)； • ③因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。
(三)T细胞和NK细胞功能失调
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出
病理改变
炎症反应和血管异常 可出现于任何组织器官 系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮PPT
可导致多系统受累，以肾最常见，肾衰是主要死因以面颊蝶形红斑为特征，见阳光加重，首要护理诊断是皮肤完整性受损关节损害多为疼痛，但不会使关节畸形特异性最高、标志性的抗体为抗SM抗体治疗首选糖皮质激素发病与雌激素有关，故育龄妇女发病率高，忌避孕药，如病情缓解可怀孕忌肥皂、冷水、热水洗脸，忌烫发、使用化妆品等可导致多系统受累，以肾最常见，肾衰是主要死因以面颊蝶形红斑为特征，见阳光加重，首要护理诊断是皮肤完整性受损关节损害多为疼痛，但不会使关节畸形特异性最高、标志性的抗体为抗SM抗体治疗首选糖皮质激素发病与雌激素有关，故育龄妇女发病率高，忌避孕药，如病情缓解可怀孕忌肥皂、冷水、热水洗脸，忌烫发、使用化妆品等B．精神刺激C．过度疲劳D．阳光照射E．缺乏营养B．精神刺激C．过度疲劳D．阳光照射E．缺乏营养B．烈日曝晒C．烟酒过多D．劳累过度E．药物过敏B．烈日曝晒C．烟酒过多D．劳累过度E．药物过敏B．雌激素C．甲状腺激素D．抗利尿激素E．肾上腺皮质激素B．雌激素C．甲状腺激素D．抗利尿激素E．肾上腺皮质激素特发性血小板减少性紫癜也与雌激素相关B．性激素C．生长激素D．肾素E．肾上腺素B．性激素C．生长激素D．肾素E．肾上腺素B．变态反应性疾病C．细菌感染性疾病D．病毒感染性疾病E．支原体感染性疾病B．变态反应性疾病C．细菌感染性疾病D．病毒感染性疾病E．支原体感染性疾病B．无关节畸形C．有多系统脏器损害D．有关节畸形E．有乏力发热体重减轻B．无关节畸形C．有多系统脏器损害D．有关节畸形E．有乏力发热体重减轻B．心脏C．肾脏D．脾脏E．肺脏B．心脏C．肾脏D．脾脏E．肺脏有不规则圆形红斑，口腔有溃疡。
如果从血中查出抗Sm抗体阳性，应考虑何病A．急性风湿病B．SLEC．类风湿性关节炎D．脂溢性皮炎E．痛风有不规则圆形红斑，口腔有溃疡。
如果从血中查出抗Sm抗体阳性，应考虑何病A．急性风湿病B．SLEC．类风湿性关节炎D．脂溢性皮炎E．痛风A．类风湿性关节炎B．急性风湿病C．慢性肾炎D．SLE肾损伤E．多发性肌炎A．类风湿性关节炎B．急性风湿病C．慢性肾炎D．SLE肾损伤E．多发性肌炎B．无关节畸形C．关节疼痛发作突然D．有关节畸形E．多累及单一关节B．无关节畸形C．关节疼痛发作突然D．有关节畸形E．多累及单一关节A．肌电图B．血沉C．肾图D．抗Sm抗体阳性E．关节照片A．肌电图B．血沉C．肾图D．抗Sm抗体阳性E．关节照片A．红细胞花环形成B．类风湿因子（+）C．抗核抗体（+）D．抗Sm抗体（+）E．血沉快A．红细胞花环形成B．类风湿因子（+）C．抗核抗体（+）D．抗Sm抗体（+）E．血沉快A．类风湿性关节炎B．皮肌炎C．系统性红斑狼疮D．慢性关节炎E．先天性关节畸形A．类风湿性关节炎B．皮肌炎C．系统性红斑狼疮D．慢性关节炎E．先天性关节畸形B．抗DNA抗体C．狼疮细胞D．抗核抗体E．白细胞总数B．抗DNA抗体C．狼疮细胞D．抗核抗体E．白细胞总数B．抗核抗体阳性C．血或骨髓中发现狼疮细胞D．C3补体显著升高E．抗Sm抗体阳性B．抗核抗体阳性C．血或骨髓中发现狼疮细胞D．C3补体显著升高E．抗Sm抗体阳性A．糖皮质激素B．抗生素C．非甾体类抗炎药D．免疫抑制剂E．抗疟药A．糖皮质激素B．抗生素C．非甾体类抗炎药D．免疫抑制剂E．抗疟药B．避孕药C．强的松D．肼苯达嗪E．普鲁卡因酰胺B．避孕药C．强的松D．肼苯达嗪E．普鲁卡因酰胺B．忌用碱性肥皂C．忌用化妆品D．避免阳光曝晒E．每日3次用冷水局部湿敷B．忌用碱性肥皂C．忌用化妆品D．避免阳光曝晒E．每日3次用冷水局部湿敷是A．体温过高B．绝望C．焦虑D．皮肤完整性受损E．思维过程改变是A．体温过高B．绝望C．焦虑D．皮肤完整性受损E．思维过程改变A．体温过高B．皮肤完整性受损C．有感染的危险D．相关知识缺乏E．思维过程改变A．体温过高B．皮肤完整性受损C．有感染的危险D．相关知识缺乏E．思维过程改变规则圆形红斑，口腔有溃疡病人返家后健康指导以下哪项不妥A．介绍本病基本知识B．告知有关药物知识C．病情缓解亦不能怀孕D．避免日晒、过累E．保持乐观情绪规则圆形红斑，口腔有溃疡病人返家后健康指导以下哪项不妥A．介绍本病基本知识B．告知有关药物知识C．病情缓解亦不能怀孕D．避免日晒、过累E．保持乐观情绪有不规则圆形红斑，口腔有溃疡。
三章系统性红斑狼疮
• 【实验室和其他辅助检查】 • 一、一般检查（血尿常规检查、ESR）； • ☆二、自身抗体 • 本病患者血清中可查到多种自身抗体， 其临床意义主要是SLE诊断的标记、疾病 活动性的指标及可能出现的临床亚型。 最常见而有用的自身抗体依次为抗核抗 体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。
• △三、补体 • 补体低下，尤其是C3下降是表示SLE 活动的指标之一。C4低下除表示SLE活 动性外，尚可能是SLE易感性的表现。 • ☆四、狼疮带试验 • SLE的阳性率为50%，狼疮带试验阳性 代表SLE活动性。
• • 标准 ⒈颊部红斑
⒉盘状红斑
⒊光过敏 ⒋口腔溃疡 ⒌关节炎 ⒍浆膜炎
美国风湿病学会的SLE分类标准（1982） 定 义 遍及颊部或高出皮肤的固定性红斑，常不累及 鼻唇沟部位 隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶 可有萎缩性瘢痕 日光照射引起皮肤过敏 口腔或鼻咽部无痛性溃疡 非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节， 关节肿痛或渗出 ⑴胸膜炎 – 胸痛、胸膜摩檫音或胸膜渗液 ⑵心包炎 – ECG异常，心包摩檫音或心包渗液
• （十一）抗磷脂抗体综合征（APS）： 可出现在SLE活动期；表现为—动脉和/ 或静脉的血栓形成，习惯性自发性流产， •㈨㈩ 血小板减少，血清中出现抗磷脂抗体。 • （十二）干燥综合征（SS）：约30%患 者有继发性SS并存。 • （十三）眼：15%患者有眼底变化（出 血、乳头水肿、视网膜渗出物等）。
⒎肾脏病变
⑴蛋白尿，每天大于0.5g或＞+++ ⑵管型 – 可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合 性管型 ⒏神经系统 ⑴抽搐 – 非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒 异常 或电解质紊乱所致 ⑵精神病 --非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中 毒或电解质紊乱所致 ⒐血液学异常 ⑴溶血性贫血伴网织红细胞增多 ⑵白细胞减少，＜4×109/L，至少2次 ⑶淋巴细胞＜1.5×109/L，至少2次 ⑷血小板减少， ＜100×109/L，（除外药物影响）
系统性红斑狼疮PPT课件【56页】
• 1895年 Osler(Baltimore)提出系统性红班狼疮 • 1848年 Hargraves(Rochester)LE细胞
2024/7/28
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SLE
• 不是传染病，不是肿瘤，不是性病 • 有遗传倾向性 • 具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、
• 消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎
• 眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、 干燥性角结膜炎
• 继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、 抗SSA、抗SSB阳性
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五、实验室检查
• 一般检查：血尿常规、血沉 • 自身抗体检查：
抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低, 是SLE的主要 筛选试验。
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SLEDAI积分
• 0～4分 基本无活动； • 5～9分 轻度活动； • 10～14分 中度活动； • ≥15分 重度活动。 • 不同的评分，决定着的不同剂量激素的使用和不同免疫
抑制剂的选择。
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SLE病情严重程度及狼疮危象的定义
• 轻型SLE：指SLE诊断明确，重要靶器官（包括肾脏、血 液系统、呼吸系统、心血管系统、消化系统、中枢神经系 统）未受累。
系统性红斑狼疮的诊治
2024/7/28
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系统性红斑狼疮
• 系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE）是一种病因未明的自身免 疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生 多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、 多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原 型
医学课件系统性红斑狼疮
医学课件：系统性红斑狼疮一、概述系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus，简称SLE）是一种典型的自身免疫性疾病，其特点为机体产生多种自身抗体，攻击自身正常组织和器官，导致多系统损害。
SLE好发于生育年龄的女性，尤其是20-40岁的年轻女性。
在我国，SLE的发病率约为1/1000，且近年来有上升趋势。
二、病因及发病机制1.遗传因素：SLE的发病具有家族聚集性，患者亲属中患病的风险较普通人高。
研究发现，遗传因素在SLE发病中起着重要作用，如人类白细胞抗原（HLA）基因、补体基因等。
2.环境因素：紫外线、病毒感染、药物、化学物质等环境因素可诱发或加重SLE。
3.免疫系统异常：SLE患者体内存在多种自身抗体，如抗核抗体、抗双链DNA抗体等。
这些自身抗体的产生与免疫系统的异常有关，包括T细胞功能紊乱、B细胞过度活化等。
4.内分泌因素：女性患者显著高于男性，提示性激素在SLE发病中具有重要作用。
SLE患者还常伴有甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等内分泌疾病。
三、临床表现SLE的临床表现多种多样，常涉及多个系统和器官。
常见症状包括发热、乏力、体重减轻、关节痛等。
典型症状如下：1.皮肤黏膜损害：蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡等。
2.关节肌肉损害：关节炎、关节痛、肌痛、肌无力等。
3.肾脏损害：肾炎、肾病综合征、蛋白尿、血尿等。
4.中枢神经系统损害：头痛、癫痫、精神症状、脑血管病等。
5.呼吸系统损害：胸膜炎、肺间质病变等。
6.心血管系统损害：心包炎、心肌炎、心瓣膜病变等。
7.消化系统损害：腹痛、腹泻、肝功能异常等。
8.血液系统损害：白细胞减少、贫血、血小板减少等。
9.眼部损害：葡萄膜炎、视网膜病变等。
四、诊断与鉴别诊断1.诊断：SLE的诊断主要依据病史、临床表现、实验室检查和影像学检查。
美国风湿病学会（ACR）1997年修订的SLE分类标准具有较高的敏感性和特异性，包括蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、非侵蚀性关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统病变、血液系统异常、免疫学异常等11项。
系统性红斑狼疮PPT课件
❖ 英国荷兰研究证明HCQ对SLE患者内皮功能有保 护作用，减少心血管并发症
❖ 美国匹兹堡大学研究表明HCQ有利于糖代谢，减 少糖尿病的发生
❖ 加拿大研究表明HCQ可延缓SLE的进展
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HCQ在LE治疗中的应用
❖ 治疗LE光敏反应和皮肤损害 ❖ 治疗关节炎/肌炎 ❖ 减少糖皮质激素的副反应与剂量，
降血糖、血脂、预防OP、癌症 ❖ 延缓SLE的进展 ❖ 长期使用延长SLE生命
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重型SLE的治疗
治疗目的
1
迅速控制病情， 阻止或逆转内脏 损害，力求疾病 完全缓解（包括 血清学、症状和 受损器官的功能 恢复）
系统性红斑狼疮
概念
❖SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症 为突出表现的弥漫性结缔组织病。
2
SLE的特征
血清内出 现以抗核 抗体为代 表的多种 自身抗体
3
多系统 多器官 受累
SLE自身抗体
自身抗体
阳性率（％）
临床意义
ANA
抗Smab
抗dsDNAab 抗RNP ab 抗ss-A ab （Ro） 抗ss-B ab （La） 抗组蛋白ab 抗核小体抗体
16
调整平衡二
风险
效益
17
物
去除诱因， 减轻症状， 预防内脏损害
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PMC方案（小 剂量糖皮质激素
MTX、HCQ）
DLE的治疗
❖ 外用或局部糖皮质激素 ❖HCQ 200mg Bid(三个月）
→200mg Qd ❖沙力度胺25-50mg Bid ❖氨苯砜50mg Bid ❖ MTX/CsA/FK506 ❖ 避免日光及射线
系统性红斑狼疮的PPT课件
系统性红斑狼疮有什么表现？
• 造血及淋巴系统： 可以导致血细胞数量异常、凝血功能异常，纤维蛋白溶解异常。 贫血：溶血性贫血，慢性炎症性贫血，尿毒症导致的肾性贫血等。 白细胞减少。 血小板减少。 淋巴结、肝脾肿大。
第17页/共89页
系统性红斑狼疮有什么表现？
• 易合并出现的免疫系统疾病： 抗磷脂抗体综合征：表现有动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂
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重型SLE表现（皮肤）
• 血管炎 • 弥漫性严重的皮损，溃疡，大泡
第43页/共89页
重型SLE表现（其他）
• 严重肌炎 • 高热 (非感染性，有衰竭表现）
第44页/共89页
国际上几个SLE活动性判断标准
• SLEDAI ( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)
• 心血管系统： 心包：心包炎、心包积液等； 冠状动脉：冠状动脉血管炎/血管病； 心肌：心肌炎； 心内膜：心内膜炎； 内脏雷诺征：遇冷引起的短暂肺动脉高压。
第15页/共89页
系统性红斑狼疮有什么表现？
• 消化系统： 表现多样，可有腹痛、腹胀、恶心、呕吐、食欲不振等。 肠系膜血管炎：可表现为肠梗阻、肠穿孔。 腹膜炎、腹水。 肝功能异常。 自身免疫性胰腺炎。
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系统性红斑狼疮有什么表现？
• 皮肤粘膜损害 蝶形红斑 盘状红斑 血管炎 脱发 雷诺现象 网状青斑 光过敏 粘膜损害
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系统性红斑狼疮有什么表现？
蝶形红斑
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系统性红斑狼疮有什么表现？
盘状红斑
第7页/共89页
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实验室和其他检查
▪ 血常规异常 ▪ 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 ▪ 血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐 ▪ 血沉增快
自身抗体
（一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA）
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者， 特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期
ANA（+）均质型
ANA（+）斑点型
3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，
发病机制
紫外线 免 疫 耐 受 性 减 弱
Th
病原体
易感者
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持 续活化
多种致病性自身抗体 致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
病理
▪ 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭 管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍
▪ 受损器官的特征性改变 (1)苏木紫小体 (2)“洋葱皮样”病变
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： ▪ 正常或轻微病变型（I型） ▪ 系膜病变型（II型） ▪ 局灶增殖型（III型） ▪ 弥漫增殖型（IV型） ▪ 膜性病变型（V型） ▪ 肾小球硬化型（VI型）
临床表现
1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等
2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹
▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性
抗神经原抗体多见于NP狼疮 （四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA
补体
常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测 ▪ C3下降是SLE活动的指标之一 ▪ C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现
病理检查 一、狼疮带试验
病因
确切病因未明，与多种因素有关 1.遗传： ▪ 部分患者亲属中SLE的发病率高 ▪ 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗 体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭
7、肺 ▪ 35%患者有双侧中小量胸腔积液 ▪ 狼疮性肺炎 ▪ 肺间质性病变 ▪ 肺动脉高压
8、神经系统 ▪ 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）
提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 ▪ 脊髓、周围神经均可受累
11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经
抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS)
▪ 临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性 ▪ APS出现在SLE者为继发性APS
ห้องสมุดไป่ตู้
干燥综合征 （Sjögren’s syndrome, SS）
第九篇 第三章 系统性红斑狼疮
讲授目的和要求
1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施 2、熟悉SLE的免疫学检查 3、了解SLE病因、发病机制和病理特点
讲授主要内容
概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
概述
▪ SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 ▪ SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 ▪ 以病情缓解和急性发作交替为特点 ▪ SLE好发于20～40岁的育龄女性 ▪ 我国的患病率为1/1000
▪
盘状红斑
▪ 指掌部或甲周红斑
蝶形红斑 掌部红斑
▪光过敏(photosensitivity) ▪网状青斑（livedo reticularis） ▪口腔无痛性溃疡(oral ulcers) ▪脱发（alopecia） ▪雷诺现象(raynaud's phenomenon)
网状青斑 雷诺现象
与SLE相关的特殊皮肤类型： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型
敏感性25％。阳性不代表疾病活动性 （2）抗RNP抗体：阳性率40％ （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综
合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或
其他重要内脏的损害
（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等 （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体
panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节
3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液
4、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死 ▪ 肌痛，肌炎
5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN) 约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型
9、消化系统 ▪ 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 ▪ 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等
约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻
10、血液系统 ▪ 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性 ▪ 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 ▪ 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性 ▪ 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 ▪ 脾大：15%患者