主动脉窦瘤
手术讲解模板：瓦氏窦瘤修复术
手术资料：瓦氏窦瘤修复术
术前准备：
对于并发明显心功能不全者，术前应给予 充分的强心、利尿和血管扩张药物，以及 卧床休息、低盐饮食和间断吸氧等，进行 短期治疗以改善心功能和全身状况。
手术资料：瓦氏窦瘤修复术
手术步骤：
体外循环和心肌保护：按常规在体外循环 下血流降温至鼻咽温度25～28℃，钳闭升 主动脉。在无明显主动脉瓣关闭不全者， 可在切开心腔并暂时将瘤体堵闭后开始灌 注冷心脏停搏液。对伴有明显主动脉瓣关 闭不全者，可做右房小切口，经冠状静脉 窦插管逆行灌注心脏停搏液。同时心包腔 内放置冰屑，保护心肌。
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手术步骤： ①右室切口：窦瘤破入右室尤其是右室流 出道者可做流出道切口（图6.15.1-1）。
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手术步骤：
②右房切口：窦瘤破入右房或右室膜部附近者，可做平行房室沟的右房切 口（图6.15.1-2）。 ③左房切口：窦瘤破入左房者可做房间沟后的左房纵切口（图6.15.1-3）。 亦可作房间隔切口。 （3
手术资料：瓦氏窦瘤修复术
概述：
窦瘤破入邻近的心腔，临床上可出现急性 心功能不全。发生窦瘤破裂时的年龄可自 几岁至60岁以上，80%病人年龄在20～40 岁，儿童病人甚少，男性约占2/3以上 （图6.15.1-0-1，6.15.1-0-2）。
手术资料：瓦氏窦瘤修复术
概述：
手术资料：瓦氏窦瘤修复术
手术资料：瓦氏窦瘤修复术
手术步骤： 修补，补片的大小和形状应与主动脉窦缺 损相适应，一般可应用4-0涤纶线行往返 连续缝合或间断褥式缝合。
手术资料：瓦氏窦瘤修复术
手术步骤：
（7）另一种补片修补的方法是不剪除瘤 囊而仅将其尖端破口扩大，用带小垫片40双头针涤纶线从囊颈内进针，由下向上 穿过瓣环和健康主动脉壁，间断褥式缝合 一周，逐一经补片周边穿出，暂时不收紧 缝线。继之用另一根缝线在距离窦瘤口 3～5mm的囊壁上做一荷包缝合，结扎后用 原针分别从补片中部穿出，
超声原创主动脉窦瘤破裂
超声原创主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm，RASA）又称为瓦氏窦瘤破裂（rupture of Valsalva sinus aneurysm），其发病率占先天性心脏病的0.31% ～3.56%，以青年男性为主（约占70%），好发年龄为20 ～ 40 岁。
一、病理特点及分型（一）病理特点主动脉窦根据冠状动脉的开口可命名为右冠状窦、左冠状窦和无冠状窦。
右冠状窦的大部分邻近右心室流出道，仅有小部分靠近房间隔的前下方和三尖瓣瓣环的上方；左冠状窦邻近房间隔的左心房侧和后心包；无冠状窦则位于左、右心房的前方，邻近房间隔的右心房侧。
右冠状窦发生窦瘤的概率最高（约占主动脉窦瘤的70%），窦瘤破裂到右心室流出道和右心室流入道（图9-9-1）；其次为无冠窦（发生率约占主动脉窦瘤的29%），窦瘤大多破入右心房；左冠状窦发生窦瘤的概率最低（约在1% 以下），窦瘤破入左心房、左心室，也有少数破入心包腔或胸腔。
（二）主动脉窦瘤形成的原因主动脉窦瘤形成的原因，主要是胚胎时期主动脉窦部组织发育不全，纤维构成的环状带与主动脉壁的肌肉和弹力纤维呈部分中断，或者是局部组织松软，并不断接受体循环高压血流的冲击而逐步形成窦瘤。
在血液长期不断地冲击下，窦瘤也不断扩大，瘤壁越来越薄，在剧烈活动、感染性心内膜炎等诱因的影响下最终导致主动脉窦瘤破裂。
（三）病理分型主动脉窦瘤按照病理分类，有先天性和后天性之分，后天性主动脉窦瘤发生率极低，主要是由于感染性心内膜炎、梅毒、马方综合征、结核等引起；而先天性主动脉窦瘤则常合并嵴内型室间隔缺损（发生率为30% ～ 60%）、主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。
Sakakibaxa 按照主动脉窦瘤发生的部位及破裂后与周围组织的关系，将主动脉窦瘤分为4 型。
1．Ⅰ型窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6% 的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全，此型在临床上最常见。
超声诊断主动脉窦瘤破入右心房并成功介入治疗一例
室， 瘤体的大小及活动度， 破口( 即 连续中 的形态及大小， 断) 是否存在多个破口， 与主动脉瓣及三尖瓣关系， 周 破口 破口 围瘤壁组织的牢固程度， 是否合并室间隔缺损等其他先天性 心脏畸形; (2 通过 CDF 可显示自破口流向破人心腔的五 ) I 彩镶嵌血 流信号;(3 通过连续波多普勒技术可在破口 ) 采集 到窦瘤破裂的特征性分流频谱( 双期频谱) 。根据超声心动 图图像特征对患者进行初步筛查， 以明确患者是适于采用介 人手术或外科手术治疗。 本例患者主动脉窦瘤基底部较大， 约1 . 5 咖 ， 约5 ~ ， 2 破口 形态类似漏斗 形动脉导管未闭， 破 口 周围瘤壁组织牢固， 距主动脉瓣及三尖瓣距离较远， 破口 适于进行介人治疗。 介人治疗术中应用超声心动图进行监 护: ( 1 在建立动寻 脉通路时注意导丝是否通过瘤体破口; ) 2 ( ) 放置封堵器时注意主动脉窦侧封堵器是否紧贴于瘤壁， 其后再释放右心房侧伞; (3 封堵器释放后观察封堵器形态， ) 对主动脉瓣、 三尖瓣有无影响， 是否存在残余分流， 以判定封 堵效果。同时行升主动脉造影， 进一步确认封堵效果。在超 声心动图的筛选及监护下， 使主动脉窦瘤破裂的介人手术更 加安全， 操作的准确性及精确度有所提高， 减少患者的x 线 曝光时间。同时， 超声心动图在介人术后随访， 远期疗效观
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主 脉 瘤 唯 治 方 动 窦 的 一 疗 法。自1 年cu e f 首 报 4 9 l nl 次 道 ]
采用凡 卜 d 封堵伞成功洽疗主动脉窦瘤后， 犯kin 经导管封堵主 动脉窦瘤破裂术开始应用于临床。闰内也科
2 郭明， 成， 杨大 陈玉国， 动脉 破 等. 窦瘤 裂介人治疗成功1例. 临 床心血管 病杂志， 巧 2 ( 0 :6 5. 2以 ， l ) 3
主动脉窦瘤的病理解剖及超声鉴别诊断(全文)
主动脉窦瘤的病理解剖及超声鉴别诊断（全文）概述主动脉窦瘤（aneurysm of aortic sinus又称aneurysm of sinus of Valsalva )为主动脉窦因各种生理或病理原因形成窦壁明显扩张，局限性向外瘤样膨出。
主动脉窦瘤破裂（rupture of aneurysm of aortic sinus）为主动脉窦瘤局限性膨出的窦壁逐渐扩大，破入相邻的心腔。
约占全部先心病患者的1.4％－3.56％，男性约占70％以上，东方人群较西方人群发病率约高5倍。
病理解剖主动脉窦瘤为主动脉窦壁的肌肉和弹力纤维部分中断或柔软，在血流的长期冲刷下扩大而明显突出、变薄形成囊袋状物。
99％为单个主动脉窦发生窦瘤，以右冠状动脉窦瘤(占81％)最常见，极少数发生于两个或三个主动脉窦。
窦瘤内口直径约10mm左右，瘤体直径5－28mm，长4－40mm。
冠状动脉窦瘤有先天性与获得性两种（1）先天性原因为:发育过程中主动脉窦的中层与瓣环分离，缺乏肌肉与弹力纤维组织，形成结构上的薄弱点，形成囊样物，最后壁薄破裂，出现由左向右分流。
（2）获得性者可由于梅毒、感染性心内膜炎、动脉硬化、主动脉夹层、创伤及医源性损害等原因破坏窦壁组织引起，其后果与先天性相似。
囊内压力增大、囊壁变薄致使窦壁破裂，血流进入与破口相通的心腔即主动脉窦瘤破裂。
（1）破口多在瘤体顶端，一般为一个，也可呈筛孔状。
（2）右冠状动脉窦瘤80％以上破裂到右室，其次为右房，少部分破入室间隔形成室间隔夹层，或经夹层破入心室。
（3）无冠窦瘤92％以上破入右房。
（4）左冠窦瘤可破到左室、右房、左房或心包。
（5）两个以上窦瘤可同时破入某一个腔室或分别破入两个以上腔室。
（6）其他少见破入部位为肺动脉、胸腔、上腔静脉与心包。
病理分型（Sakakibara分型）（1）Ⅰ型：窦瘤起源于右冠状动脉窦的左部，突入右室流出道最上部即肺动脉左、右瓣之下，突出的瘤体可阻塞右室流出道，造成漏斗部狭窄；合并室间隔缺损的主要为此型，且其中高位室缺占50.62％；由于主动脉瓣环缺乏支持，此型亦易产生主动脉瓣关闭不全。
主动脉瘤分类标准
主动脉瘤分类标准
主动脉瘤是指主动脉壁发生扩张、膨胀或异常破裂的疾病。
根据主动脉瘤的不同特点和位置，可以采用不同的分类标准。
以下是两种常见的主动脉瘤分类标准：
1.根据主动脉瘤的形态和位置分类：
a. 按瘤颈位置分类：
●显性根部主动脉瘤：发生在主动脉根部与升主动脉相连的部
分。
●升主动脉主动脉瘤：发生在上行主动脉（升主动脉）部位。
●主动脉弓主动脉瘤：发生在主动脉弓的任何位置。
●下降主动脉主动脉瘤：发生在降主动脉的任何位置。
b. 按瘤形分类：
●梭形主动脉瘤：其形状类似梭子，呈长圆筒形。
●囊状主动脉瘤：形状类似袋状，呈圆形或椭圆形。
c. 按部位分类：
●增强主动脉窦（Valsalva窦）主动脉瘤：发生在主动脉窦。
●冠状窦主动脉瘤：发生在冠状窦区域。
2.根据主动脉瘤的直径分类（常用于疾病管理和治疗决策）：
●小主动脉瘤：直径小于5.5厘米。
●中等主动脉瘤：直径介于5.5-5.9厘米之间。
●大主动脉瘤：直径大于或等于6厘米。
需要注意的是，这只是主动脉瘤分类的一种常见方式，根据具
体医学实践和研究，还可能存在其他分类方式。
主动脉窦瘤破裂超声检查
主动脉窦瘤破裂超声检查发表时间：2012-08-23T14:42:50.030Z 来源：《医药前沿》2012年第4期供稿作者：彭淑娟[导读] 主动脉窦位于主动脉根部与三个主动脉瓣相适应，分别称为左冠窦、右冠窦和无冠窦。
彭淑娟（厦门莲花医院超声科福建厦门 361007）杜某男 28岁“胸闷、心慌、气促，上腹部胀满1周”于2009-12-20就诊我院，既往身体健康，否认有心脏病史，剧烈劳动后出现上述症状。
查体：T36.7度 P120次/分 R20次/分 BP120/70mmHg 神清，急性病容口唇无紫绀，颈静脉无充盈，颈软，双肺叩呈浊音，双中下肺闻及湿性罗音，心尖搏动位于左锁骨中线第五肋间内0.8c m处，心尖搏动弥散，心浊音界向左下扩大，心律齐，心音尚有力，S1>S2，胸骨左缘3、4肋间闻及I II/6级响亮收缩期吹风样杂音，向心底部传导，腹部平软，肝脏肋下6c m，脾脏肋下7.5c m，双下肢中度浮肿，彩超检查显：左室长轴切面及大血管水平短轴切面显示主动脉右冠窦前壁回声缺失，其前见一瘤样膨出，凸向右室流出道，顶部破裂，破入右室流出道的瘤体舒张期膨胀，收缩期略有缩小，彩色多普勒血流显示瘤体内呈五彩花色血流信号，脉冲多普勒频谱可测及收缩期及舒张期双期连续性湍流，血流速度约4.69m/s，超声提示：主动脉右冠窦瘤破裂。
卢某女 23岁因“停经28周规则腹部疼痛3小时”于2011-02-18就诊我院，自妊娠晚期出现上楼或活动后，心慌、气促等自觉症状，无浮肿，夜不能平卧，既往史，自幼有心脏病史未检查，查体：T36.3度 P106次/分 R20次/分 BP130/70mmHg神志清楚，口唇无紫绀，颈静脉无充盈，颈软，双肺呼吸音清，心尖搏动位于左锁骨中线第五肋间内0.5c m处，心尖搏动无弥散，心浊音界无扩大，心律齐，心音有力，S1>S2，胸骨左缘2、3肋间闻及I I/6级响亮收缩期和舒张早期吹风样杂音，向心底部传导，腹部平软，肝脾无肿大，双下肢无浮肿，心脏彩色多普勒示：主动脉根部短轴切面见无冠瓣壁回声缺失，基底部连续中断，可见约直5mm大小回声失落区，其前有约0.9cmx1.4cm呈囊袋状膜性结构膨出，凸向右房，彩色血流示：囊袋状膜性结构破口处有一股五彩镶嵌的血流于收缩期和舒张期连续喷射入右房，频谱多普勒记录到全心动周期高流速湍流频谱，血流速度为4.39m/s，超声提示：主动脉无冠窦窦瘤破裂。
主动脉窦瘤破裂讲课稿
▪ 主动脉窦动脉瘤，是少见先心病，瘤体多 20岁以后破裂，男多于女
Hale Waihona Puke 主动脉窦瘤解剖主动脉窦瘤解剖
临床表现
▪ 未破无症状及体征 ▪ 破诱因：多劳力或运动 ▪ 突发心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性
心功能不全，逐渐出现右心衰表现。 ▪ 体征：胸骨左缘3、4肋间连续响亮机器样
杂音，伴震颤。收缩压↑，舒张压↓
辅助检查
▪ EKG：可正常，可左室或左右室增大 ▪ X线：肺淤血左右室增大 ▪ ECHO:未破时可见相应窦体增大有囊状物
膨出；破后可见破口；CDFI可显示经裂口 的血液分流 ▪ 心导管检查：升主动脉造影未破时清楚显 示与窦瘤相关的解剖关系；破后准确判断 破入部位及分流量。
治疗
▪ 1外科手术 ▪ 2介入 ▪ 3药物预后如前
▪ 思考：无冠窦破入右室与室缺的病理生理 变化异同
参考答案
▪ 室缺：①肺循环血量增多②左室容量负荷 增大③体循环血量下降
▪ 无冠窦破入右室：①肺循环血量增多②右 室容量负荷增大③体循环血量下降④。。。
主动脉窦瘤破裂介入图片
无冠窦→右房（徐州医学院）
无冠窦→右房（徐州医学院）
无冠窦→右房（徐州医学院）
无冠窦→右房（徐州医学院）
瓦氏窦瘤破裂的介入器械
▪ 瓦氏窦瘤的解剖
右冠窦
瓦氏窦瘤 瓦氏窦瘤破裂出口
应用细腰型室缺封堵器
试释放封堵器
PDA封堵器堵闭窦瘤
PDA封堵器封堵窦瘤破裂
主动脉窦瘤破裂介入过程简介 （同室间隔缺损）
▪ 造影剂经破口入右心房。将泥鳅导丝和6F猪尾导 管经窦瘤破口送到右心房，将导丝送至上腔静脉 处，经股静脉，送入网篮导管至上腔静脉，应用 网篮导丝抓取泥鳅导丝从股静脉拉出，建立股静 脉一右心房一无冠窦一主动脉一股动脉轨道。从 股静脉侧，经轨道送人9F长鞘到升主动脉，选择 动脉导管未闭10~12mm单盘蘑菇伞，由长鞘送 入升主动脉，在超声指导下，先打开左侧伞，将 封堵器向窦瘤破口处回拉，紧贴主动脉窦瘤释放 封堵器后伞。再行主动脉根部造影可见主动脉右 冠窦至右心房间分流消失，主动脉瓣无反流，术 后即刻超声随访未见异常。换用5FJukins右冠导 管造影显示:右冠状动脉显影清晰。
主动脉窦瘤破裂超声诊断标准
主动脉窦瘤破裂超声诊断标准
主动脉窦瘤破裂的超声诊断标准包括以下几项：
显示主动脉根部增宽、左心室容量负荷过度、内径增加。
如为右冠窦瘤，可显示右冠瓣超越主动脉前壁而突入右心室流出道，而在右心室流出道可见一额外的窦瘤的异常回声。
彩色多普勒超声心动图：可以发现主动脉窦瘤以及其破口的部位及大小，同时还可以观察到分流的情况。
在主动脉窦瘤破裂病例中，主动脉瓣异常和关闭不全较为常见。
当合并室缺时，几乎均有不同程度的主动脉瓣脱垂；不合并室缺，则主动脉瓣关闭不全是由于其他主动脉瓣异常包括二瓣化畸形等所致，但发生率不高。
二维超声可见舒张期主动脉瓣关闭不良、关闭线偏离，亦或二瓣化的主动脉瓣。
彩色多普勒探及主动脉瓣返流血流，左心室增大。
主动脉窦瘤破裂也可合并其他先天性心脏畸形，包括主动脉缩窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉瓣下狭窄和法洛四联症等，但均较少见。
这些标准可以帮助医生进行准确的诊断，但具体情况可能因个体差异而有所不同。
外科手术治疗先天性主动脉窦瘤破裂17例疗效报告
主动脉窦瘤破裂又称瓦氏窦瘤破裂，临床上比较少见，约占先天性心脏病的０．３１％～３．５６％，东方人的发病率比西方人高５倍，是由于主动脉窦壁中层缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，在主动脉内压力影响下窦壁日渐变薄并向外扩张而形成囊袋状突起，即主动脉窦瘤，突向临近的心腔，偶有左冠窦或无冠窦的窦瘤向心脏外突出。
窦瘤未破时一般无症状。
当剧烈活动或外伤时，引起主动脉内压力骤然升高时，可使窦瘤破入临近的心腔，临床上可出现心功能不全。
我院心血管外科自２００１年１２月～２０１２年１月共收治主动脉窦瘤破裂病人１７例，现分析总结疗效如下。
资料与方法先天性主动脉窦瘤破裂（ＲＡＳＶ）１７例，男１１例，女６例，年龄１７～５２岁（平均３２岁）。
病程最短４ｄ，最长１２年。
所有患者均有不同程度的活动后心慌、胸闷、气促，其中自动出现心脏杂音４例，１３例发病前有剧烈体力活动史，４例起病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力，９例入院时有右心衰竭表现，部分病人还有心前区疼痛、咳血、头晕、易疲劳及反复呼吸道感染史，心前区均有闻及典型连续性杂音，伴有双期或收缩期震颤，破入右心室的主动脉窦动脉瘤，在胸骨左缘第３、４肋间扪到震颤和听到粗糙ＩＶ级连续性杂音向心尖传导；破入右心房者震颤和杂音传向胸骨正中或右缘。
可有周围血管体征如脉压增宽、水冲脉、枪击声等，并可有肝肿大等右心衰竭体征。
心电图电轴左偏，左心室高压、肥大或左心室肥大。
胸片示所有病人心影增大，肺动脉段突出，肺门充血，肺纹增深。
术前超声多普勒证实有分流，二维超声可示主动脉变畸形破裂，病变主动脉窦局限性隆起，波形中断，于舒张期脱入·经验交流·外科手术治疗先天性主动脉窦瘤破裂１７例疗效报告杨旭，马润伟，宋怡，李劲松（云南省第二人民医院心血管外科，云南昆明６５００２１）关键词：先天性主动脉窦瘤；破裂；手术治疗中图分类号：Ｒ６５４．２文献标识码：Ｂ文章编号：１００６－４１４１（２０１２）０６－０５３２－０２收稿日期：２０１２－０８－０２作者简介：杨旭（１９７７～）男，２００１年毕业于河北医科大学临床医学专业，主治医师，从事心血管外科１０年。
主动脉窦瘤诊断标准
主动脉窦瘤诊断标准
主动脉窦瘤是一种主动脉壁的扩张，通常位于主动脉根部的三个窦口内，即升主动脉、肺动脉和左心房之间。
由于症状不明显，主动脉窦瘤往往被忽视或误诊，进而引发严重的并发症，如主动脉夹层、主动脉瘤破裂等。
为了及早发现和治疗主动脉窦瘤，国际医学界制定了一些诊断标准，包括以下几点：
1. 体征：患者在体检时可能出现心脏杂音、颈动脉搏动减弱或消失等体征。
2. 影像学检查：主动脉窦瘤可以通过超声心动图、CT、MRI等影像学检查进行诊断。
其中，超声心动图是最常用的检查手段，可以检测主动脉壁的扩张程度、瘤体形态等。
3. 家族史：主动脉窦瘤有遗传倾向，如果患者有家族成员曾经患有主动脉瘤、主动脉夹层等疾病，应当高度警惕。
4. 临床表现：主动脉窦瘤可能导致胸痛、呼吸困难、心律失常等症状，这些表现也是诊断的重要依据之一。
总之，主动脉窦瘤的早期诊断和治疗非常重要，医生应当根据上述标准进行综合评估，及时发现和治疗患者的病情。
- 1 -。
主动脉窦瘤破裂与冠状动脉瘘的鉴别 1
临床特点：
（1）主动脉窦瘤未破裂前多数患者没有明显的临床表现。发生破 裂的年龄可刚出生至老年, 亚洲患者平均年龄约30 岁, 破口可为一 个或多个。多数窦瘤破裂前有相应病史, 如剧烈活动、外伤、心导 管检查等。多数患者临床表现较明显, 据统计, 约35% 有突发剧烈的、 撕裂样的心前区疼痛, 45%没有明显的胸痛, 但有劳力性呼吸困难, 20%只有疲劳、不适、心慌等非特异性症状或完全没有症状。听诊 主动脉瓣第二听诊区有连续性杂音。zhu'dong'mai'b （2）冠状动脉瘘的临床表现主要取决于瘘管对心脏血液供应的影 响程度, 症状主要与年龄有关, 20岁以前仅9% 出现症状, 而20 岁以 后有63% 出现症状，表现为有胸闷、气短、易疲劳等症状, 可以因 冠脉窃血而引发心绞痛发作( 7% ) , 偶有患者由于冠状动脉瘘继发冠 状动脉瘤引起冠脉内血栓形成, 引起心肌梗死( 3%)。多数患者因发 现心脏杂音而就诊, 听诊多为连续性杂音。
最常见右冠状窦瘤（约63%-87%）, 破入部位主要是右心室, 其次是右心房。少数为无冠状窦瘤（约25%）, 往往破入右心房 或右心室。左冠状窦瘤极其罕见。
冠状动脉瘘是指冠状动脉与心腔和( 或) 大血管之间存在异常 交通的一种先天性心血管畸形，系胎儿心血管发育过程中, 心肌窦 状间隙未退化而持续存在所致。异常交通的冠状动脉常显著迂曲扩 张、走形复杂，有时形成梭形扩张或囊状动脉瘤，发病率占先天性 心脏病的0.05‰ ～0.7‰。
入院前辅助检查： （2017-8-19 郴州市第一人民医院） 心脏彩超：1.右冠状窦右房瘘 2.心包积液 。 （2017-8-26本院）肾功能：肌酐293.06umol/l 。
主动脉窦瘤破裂的
病理解剖及分类
主动脉窦周围的毗邻关系相对复杂
右窦与右房、右室及部分心包毗邻，骑跨于圆 锥间隔之上 无窦与左、右房毗邻，骑跨于房间隔上 左窦主要与左房和部分心包相邻
右室
右室流出道
右窦 无窦 右房
左室 左窦
左房
主动脉窦瘤破入右室血流动态示意图
主动脉窦解剖关系示意图
临床表现
临床上，主动脉窦右窦瘤最常见，无窦瘤 次之，而左窦瘤少见
超声心动图
连续多普勒：右室 流入道内探及来源 于RAVS破口处双期 连续血流频谱
大动脉短轴；主动脉右冠窦向右室流出道膨出
多排CT/MRI
CT与MRI不受声窗限制，能够准确显示出主动脉 窦瘤的形态、大小、破口及破入的心腔等详细信 息 其中多排或电子束CT还能够对病变处进行三维重 建，使病变处立体显示 MRI可对病变处进行任意角度扫描，电影序列的 应用使我们能够近乎实时地观察病变处信息
病例介绍－case 3
男，49岁。活动后胸痛、心悸，L2-4 III/6 连续性杂音.
升主动脉造影： 右冠窦破人右室
病例介绍－case 3
置入 14/16mm PDA 封堵器后，行冠状动脉造影：除外 冠状动脉受累.
病例介绍－case 3
10分钟后重复升主动脉：封堵完全，无残余分流
谢谢
术前常规准备
需要全麻的儿童患者，术前禁食水4小时以 上 局麻年长儿童和成人患者，无需禁食水
完成下肢腹股沟区备皮（通常选右侧）常 规行碘过敏试验
手术操作
穿刺右股动静脉 常规行全套左、右心导管检查 造影
主动脉窦瘤破裂封堵的超声心动图应用
ｅ ｃ ｈ ｏｃ ａ ｒ ｄｉ ｏｇ ｒ ａ ｐｈ ｙ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄｓ Ｔｗｏ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ Ｖａ ｌ ｓ ａ ｌ ｖ ａ ｓ ｉ ｎｕｓ ａ ｎｅ ｕｒ ｙｓ ｍ ｒ ｕｐ ｔ ｕ ｒ ｅ ｄ ｉ ｎｔ ｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ｉ ｇｈ ｔ ａ ｔ ｒ ｉ ｕｍ ｅ ｎｒ ｏｌ ｌ ｅ ｄ ｉ ｎ ｔ ｈｅ ｓ ｔ ｕｄｙ ． Ｓｉ ｚ ｅ， ｌ ｏ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ， ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｉ ｏｎ ｓ ｈｉ ｐ ｗｉ ｔ ｈ ｎｅ ｉ ｇｈｂ ｏｒ ｉ ｎ ｇ ｓ ｔ ｒ ｕｃ ｔ ｕｒ ｅ ｓ ａｎ ｄ ｃ ｏｍ ｐ ｌ ｉ ｃ ａ ｔ ｅ ｄ ｍ ａｌ ｆ ｏｒ ｍａ ｔ ｉ ｏｎ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｏｂ ｓ ｅ ｒ ｖ ｅ ｄ ｂ ｅｆ ｏｒ ｅ ｔ ｒ ａｎ ｓ ｃ ａ ｔ ｈｅ ｔ ｅ ｒ ｏ ｃ ｃ ｌ ｕｓ ｉ ｏｎ． Ｌｏｃ ａｔ ｉ ｏｎ ａｎ ｄ ｒ ｅｌ ｅ ａ ｓ ｅ ｏ ｆ ｏ ｃ ｃ ｌ ｕ ｄｅ ｒ ｗｅｒ ｅ ｉ ｎｓ ｔ ｒ ｕ ｃ ｔ ｅ ｄ ｄｕ ｒ ｉ ｎｇ ｏｐｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏｎ，ａｎ ｄ ｔ ｈｅ ｒ ｅ ｓ ｕｌ ｔ ｓ ｏｆ ｏ ｃ ｃ ｌ ｕ ｓ ｉ ｏｎ ｗｅ ｒ ｅ ａｌ ｌ ｅｖ ａ ｌ ｕａ ｔ ｅ ｄ ａｆ ｔ ｅ ｒ ｏｐｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏｎ ｅ ｃ ｈｏ ｃ ａｒ ｄｉ ｏ ｇｒ ａ ｐｈ ｙ． Ｒｅ ｓ ｕｌ ｔ ｓ Ｒｕｐ ｔ ｕ ｒ ｅ ｄ Ｖａｌ ｓ ａ ｌ ｖ ａ ｓ ｉ ｎ ｕｓ ａ ｎｅ ｕｒ ｙｓ ｍｓ ｗｅ ｒ ｅ
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主动脉窦瘤超声诊断标准
主动脉窦瘤超声诊断标准
主动脉窦瘤是一种常见的心血管疾病，它可以影响人体的血液循环，因此对其早期诊断和治疗至关重要。
为此，对于主动脉窦瘤的超声诊断标准应当非常严格。
首先，在进行主动脉窦瘤超声诊断之前，必须要求医生进行充分的准备工作。
包括但不限于：了解患者的诊断史、家族史、近期体征变化以及相关化验单信息。
同时，在执行超声诊断之前，还应当对患者进行实验室和影像学检查（如心电图、X射线、CT或MRI扫描）以便于准备有效的诊断方法。
其次，在开始主动脉窦瘤超声诊断时，必须使用最好的装备和材料来保证测量数据的准确性。
一般情况下，应当使用带有多相平板或三向平板的B-mode扫描仪来测量主动脉狭隙内部尺寸大小以及周围壁厚度。
同时也应当使用多波束成像和彩色多普勒成像来测量血流速度并判断是否存在不合理流速分布。
此外，还可以使用Doppler方法来判断是否存在不合理流速分布或血流波形异常情况。
最后，在实际执行主动脉狭隙内部尺寸大小测量时也应当特别注意不合理的数值显示情况。
如出现显然数值异常情况时要及时校正以保证数值准确性。
考虑到主动脉狭隙内部尺寸大小测量中存在一定的人工因子考量因此也要特别注意避免人工因子引入不必要的误差。
总之，对于主动脉狭隙内部尺寸大小、周围壁厚度、血流速度以及血流波形异常情况进行准确考核是进行主动脉狭隙诊断中一项十
分重要的工作。
耐心准备、使用优质装备并特别注意数值显示是实施本标准所必不可少的三大要件。
主动脉窦瘤破裂(RASA)的超声心动图诊断分析
主动脉窦瘤破裂（RASA）的超声心动图诊断分析发表时间：2016-10-13T14:45:26.650Z 来源：《心理医生》2016年16期作者：寇继红赵群[导读] 选取2012年3月～2015年7月间在我院确诊的15例主动脉窦瘤患者，其中主动脉窦瘤破裂12例。
（新疆维吾尔自治区和田地区人民医院超声科新疆和田 848000）【摘要】目的：评估超声心动图技术诊断主动脉窦瘤破裂的临床价值。
方法：对我院应用超声心动图(TTE)诊断的12例主动脉窦瘤破裂（RASA）患者的超声心动图表现进行分析，采用美国通用公司生产的GEVivid 7、GEVividS6彩色多普勒超声诊断仪，对12例主动脉窦瘤破裂的超声声像图特点、发生情况及部位、大小进行比较分析。
结果：通过超声心动图的检查，对主动脉窦瘤破裂的形态、部位、大小、破入心腔方向及异常血流动力学改变等做出明确判断。
结论：超声心动图检查简便易行，可重复性强，诊断可靠，具有重要的临床价值，是诊断主动脉窦瘤破裂的一种可靠有效的方法。
【关键词】主动脉窦瘤破裂；超声心动图【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2016）16-0107-021.资料与方法1.1 对象选取2012年3月～2015年7月间在我院确诊的15例主动脉窦瘤患者，其中主动脉窦瘤破裂12例，男性9例，女性3例，年龄25～66岁，平均年龄38.83岁。
临床表现：大部分患者在剧烈活动后突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛，后伴有呼吸困难、胸闷、气促、心悸，不能平卧等不适，个别患者发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，丧失活动能力而入院。
听诊胸骨左缘第3、4肋间可闻及3～4级收缩中期连续性机器样杂音，杂音可向心尖部及腋下传导，伴收缩期震颤，部分患者有水冲脉和大血管区枪击音。
经超声心动图检查，均发现主动脉窦瘤破裂。
其中1例女性患者，孕9月，发现主动脉右冠窦瘤破入右心房，病情迅速恶化，急诊行剖腹产术后，次日死于右心衰竭。
主动脉窦动脉瘤分类
主动脉窦动脉瘤分类
主动脉窦动脉瘤可以根据其发生的部位和破裂后与周围组织的关系进行分类，Sakakibaxa将其分为四型：
1. I型：主动脉窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6%的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全。
2. II型：主动脉窦瘤从右冠状窦中央部分穿过室上嵴破入右心室流出道，此型少见，约占5.7%。
3. III型：右冠状窦瘤破入右心房或右心室（根据破入右心室或右心房又分为III V和III A两亚型）：III V型（窦瘤穿过膜部室间隔在三尖瓣隔瓣的下方破入右心室）、III A型（窦瘤在三尖瓣隔瓣与前瓣交界处破入右心房）。
4. IV型：无冠状窦瘤从无冠状窦的右侧破入右心房。
总的来说，主动脉窦动脉瘤的分类是为了更好地理解其发病机制和提供更好的治疗方案。
具体的分类标准和依据可能会随着医学研究的深入和技术的发展而有所调整或改变。
如有身体不适，请及时就医并接受专业医生的诊断和治疗。
2-2-5主动脉窦瘤破裂
主动脉窦瘤破裂
病例二 右冠状窦破入右室流出道 并主动脉瓣脱垂
左图为胸骨旁大动脉短轴切面（动态图像）：显示右冠状窦壁变薄呈囊袋状凸入右室流 出道。
右图为同一切面CDFI （动态图像） ：显示由主动脉经右冠状窦破口处，分流入右室流 出道内的大量五彩镶嵌分流束。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
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主动脉窦瘤破裂
病例一 右冠状窦破入右房
左图为非标准胸骨旁大动脉短轴切面CDFI （动态图像）：显示由主动脉经右冠状窦破 口处分流入右房内的五彩镶嵌分流束，并见源于三尖瓣瓣口的五彩镶嵌反流束。
右图为同一切面CDFI （静态图像）：显示由主动脉经右冠状窦破口处，分流入右房内 的五彩镶嵌分流束。
左图为胸骨旁左室长轴切面（动态图像）：显示右冠状窦壁变薄呈囊袋状凸入右室流 出道，右冠瓣瓣体于舒张期向左室流出道膨出，闭合点后移。
右图为同一切面CDFI （动态图像） ： 显示经右冠状窦破口处，五彩镶嵌分流束由主 动脉分流入右室流出道；舒张期见源于主动脉瓣口的五彩镶嵌反流束。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
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主动脉窦瘤破裂
病例二 右冠状窦破入右室流出道 并主动脉瓣脱垂
左图为胸骨旁左室长轴切面CDFI （静态图像）：显示经右冠状窦破口，由主动脉分流入 右室流出道的五彩镶嵌分流束；并见源于主动脉瓣口的蓝色为主五彩镶嵌反流束。
右图为同一切面于右冠状窦破裂口处获得的多普勒频谱：显示正向连续性左向右的分流频 谱。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
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青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤
脉压差增大，出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声 胸骨左缘第3、4肋间可触到震颤，该处可听到经典连续性粗糙杂音 肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现 破入右心房病例则常展现颈静脉怒张
主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤
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辅助检验
心电图检验：显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损害和右束枝传导阻滞 X线胸片：见心脏显著扩大，肺动脉段突出，肺野充血肺纹理增多
主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤
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超声心动图检验
窦瘤未破裂前 可见到对应窦体增大有囊状物膨出 瘤体破裂后 可见裂口 超声多普勒可显示经裂口血液分流
主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤
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超声显示窦瘤入右房
主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤
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3维超声显示窦瘤入主肺动脉
主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤
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胚胎学病因
胚胎期主动脉根部（远端球中隔 bulbar septum ）中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍，造成局部管壁微弱区 主动脉瓣环本身发育缺点或托垫窦壁外肌组织发育不良
J.E. Edwards and H.B. Burchell, The pathological anatomy of deficiencies between the aortic root and the heart, including aortic sinus aneurysms. Thorax 12 (1957), pp. 125–139
主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤
发病率
1939年，首先由 Hope描述 西方人0.14% - 0.23% 东方人0.46% - 3.5%
主动脉窦瘤破裂PPT参考幻灯片
症状及体征
1.症状：未破裂的主动脉窦瘤患者，除少数因瘤体过 大可有梗阻或压迫的相应表现外，大都无自觉症状。
大部分患者均在破裂时出现症状，症状的突然发生多 见于剧烈劳动、抬举重物或用力过度时，但也可发生于 平静状态下。典型的病例是在既往健康的情况下突然发 生剧烈胸痛、心悸、呼吸困难，甚至急性心力衰竭，数 小时后，或经休息，胸痛、气急等症状可能缓解，逐渐 转为心悸、气促、易疲乏等慢性症状；患者还可能丧失 劳动能力。如破口小，则症状较轻，如破口大于0.5cm， 临床症状明显，病情发展迅速，可因心力衰竭而致死亡。
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诊断依据
1.突然胸痛、心悸、气促； 2.胸骨左缘3－4肋间闻及连续性机器样杂音，伴震颤，有 水冲脉和大血管区枪击音。 3.心电图：左室高电压或双室肥厚。 4.X线检查：心影增大，肺纹理增加。 5.彩色多谱勒超声心动图：发现主动脉窦瘤及其破口的部 位及大小。 6.心导管检查：在右房或右室水平由左向右分流。 7.心血管造影：显示窦瘤破入心脏的部位。
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症状及体征
2.体征：主动脉窦瘤破裂的典型体征为胸骨左缘第3、4肋 间粗糙而响亮的连续性杂音（Ⅳ～Ⅴ级），伴有粗的 震颤，肺动脉瓣第二心音亢进。典型的杂音为连续性 的，伴有收缩期或舒张期增强，但也可有双期杂音。 少数病例只有收缩期杂音或只有舒张期杂音。前者可 能因为破口细小；后者可能是窦瘤破入高压的左心室， 或是右心室压力达到体循环收缩压水平（如新生儿病 例）。
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外科术者术前查房，病人诊断明确，术前检查已完善， 无手术禁忌，目前生命体征稳定，可行手术治疗。于 2016.520在全麻、低温、体外循环下行右冠窦瘤修补术 +TVP，术后病情平稳，给予维护心功能、稳定内环境、 预防感染及氏窦瘤破裂，是由于主动脉窦 壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲 击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。 此病为较少见的先天性心脏病。本病成年人发病率高， 病情出现突然并发展迅速。
主动脉窦瘤一定是马凡氏综合征吗
主动脉窦瘤一定是马凡氏综合征吗主动脉窦瘤（Aortic Sinus Aneurysm）是指主动脉窦扩张或憩室性扩张的病变。
而马凡氏综合征（Marfan Syndrome）是一种遗传性结缔组织疾病，其主要表现为眼、骨骼和心血管系统的异常。
虽然主动脉窦瘤与马凡氏综合征之间存在一定的关联，但并非所有的主动脉窦瘤都是马凡氏综合征引起的。
因此，本文将探讨主动脉窦瘤与马凡氏综合征之间的关系，并介绍其他引起主动脉窦瘤的可能原因。
首先，了解主动脉窦瘤和马凡氏综合征的基本概念是十分必要的。
主动脉窦是由主动脉根部的三个洞突起形成的扩张，它们是冠状动脉的起点。
主动脉窦瘤是主动脉窦的一种病理变化，它可以单独存在或与其他疾病一起出现。
而马凡氏综合征是一种由于纤维素异常导致结缔组织受累的疾病，主要由于FBN1基因突变引起的。
主动脉窦瘤与马凡氏综合征的关联可以追溯到20世纪初，当时描述了马凡氏综合征患者中主动脉窦扩张的特征。
事实上，马凡氏综合征患者约80%具有主动脉窦瘤的风险。
这一关联主要是由于马凡氏综合征引起的FBN1基因的突变，这导致了胶原蛋白的异常合成和功能紊乱，从而导致了血管壁的弱化和主动脉扩张的发生。
然而，尽管马凡氏综合征是主动脉窦瘤最常见的原因之一，但并非所有的主动脉窦瘤都与马凡氏综合征相关。
事实上，许多情况下，主动脉窦瘤是由其他原因引起的。
以下是一些可能引起主动脉窦瘤的原因：1. 动脉粥样硬化（Atherosclerosis）：这是一种常见的动脉疾病，可以导致主动脉壁的损伤和血管壁的增厚，从而导致主动脉扩张。
长期高血压和高胆固醇水平是促使动脉粥样硬化发生的主要因素。
2. 梅毒（Syphilis）：梅毒是一种性传播的细菌感染，在慢性期可以引起主动脉炎和主动脉瘤的形成。
3. 先天性疾病：除了马凡氏综合征之外，还有一些其他的先天性疾病与主动脉窦瘤的发生有关，如Loeys-Dietz综合征和Ehlers-Danlos综合征。
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男性，24岁，1月前无诱因出现胸痛，呈短暂性刺痛，于深吸气末明显，历时数秒钟自行缓解，未就诊治疗。
20天前无诱因出现活动胸闷、气促，自觉活动耐量较前减低伴腹胀不适。
外院心电图提示：“窦性心动过速、左室肥厚”，上腹部CT提示“胆囊内密度增高，考虑胆囊结石伴慢性胆囊炎；右侧肾盂下极小结石；右侧胸腔少量积液；肝周少量腹水；肝大”。
2010-2-27就诊我院，查体：体温36.6℃，脉搏105次/分，呼吸18次/分，血压140/60mmHg,颈静脉充盈，两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，胸骨左缘第3、4肋间可闻及隆隆机器样杂音，二三尖瓣区可闻及4级收缩期杂音。
肝肋下1指，肝区轻扣痛，心电图提示：“窦性心动过速、左室大，ptf负值增大，提示左房大”，胸部CR提示：“两肺血增多，纹理稍粗，肺门增浓，心影增大似梨形，心尖圆隆上翘，右心缘延长，肺动脉平直，主动脉结小。
心脏左侧位吞钡示：食道中下段轻度挤压后移与脊柱重叠，心后食管前间隙尚可见，心前间隙消失，两膈光滑，肋膈角锐利。
”心脏彩超提示：“主动脉无冠窦瘤或室间隔膜部瘤合并瘤体破裂、全心腔增大、心包少量积液、左室收缩功能减低、彩色血流示左室向右房分流，二三尖瓣中量返流，主动脉瓣少量返流。
”
术中所见：主肺动脉关系正常，主动脉直径2.4cm，肺动脉直径2.4cm,左右心室共同构成心尖。
右心房表面可触及细震颤。
主动脉窦瘤鱼嘴状突出并破口于右心房，破口直径约0.45cm，探查主动脉瓣、三尖瓣未见明显异常。
术后复查胸片示：心影较前明显缩小，两肺未见异常。
讨论：主动脉窦瘤少数可由梅毒、细菌或霉菌等引起外，大多数皆由于先天性发育畸形或组织缺损所形成，可以有以下几个原因：1冠状动脉畸形，2主动脉隔与心室间隔融合时，主动脉隔发育不全，留有薄弱处，3发育过程中，主动脉壁中层与瓣环分离，该部缺乏肌层组织，形成组织上的弱点，受血流冲击，久之形成动脉瘤并易穿破。
主动脉窦瘤最多见于右冠状动脉窦，后主动脉窦的无冠状动脉窦次之，左冠状动脉窦最少见。
穿破方向可通向右心室、右心房、肺动脉、上腔静脉或心包，以穿破右心室最多见，其次为右心房，其他皆少见。
瘤体呈锥形，凸向右心室，位于三尖瓣下方，尖端有裂孔，孔口可为单个、也可有多个，直径0.2-0.8cm,最大可有1.5cm以上裂隙。
当主动脉窦瘤形成尚未破裂前，可以无症状和体征，一旦破裂突然出项胸痛、呼吸困难、咳嗽、紫绀、休克及右心衰等症状。
胸骨左缘第3、4肋间有震颤几连续机器样响亮的杂音，类似PDA或主动脉瓣关闭不全，亦可长生周围血管的脉压增加、水冲脉、毛细血管搏动征等症状。
一旦穿破后皆不会自行愈合，如穿破心外或心包腔内，可以立即死亡，如穿破入右心室，可生存数月至数年，最长有生存达17年者，平均生存期为3.9年，死于右心衰竭或心内膜炎。
X线变现：常与主动脉窦动脉瘤穿破的部位有密切关系。