第三单元溶血性贫血
溶血性贫血
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溶血性贫血
一．概念
溶血是指红细胞过早破坏。
贫血是红细胞明显减少而骨髓不能代偿增生。
这种情况在儿童经常发生。
因为儿童的代偿能力只有2 - 3倍，而成人骨髓代偿能力有6 – 8 倍。
溶血后情况：如果红细胞在骨髓外被破坏，则被巨噬细胞吞噬。
巨噬细胞将其中三种成份-血红蛋白、铁和血红素分离。
珠蛋白回到氨基酸池；铁重新被代谢；血红素成未结合胆红素，直接从肠道排出，或经肝脏代谢排出，这时会出现黄疸。
另一方面，如果红细胞在血管内被排出，就会跟结合珠蛋白结合，重新被吸收；如果不能被结合珠蛋白结合，重新回吸收变成血红蛋白尿，从尿里排出。
二．临床表现及实验室检查
临床表现：苍白；黄疸（皮肤、眼睛和唇周、口腔粘膜）；深色尿；发烧；虚弱；头晕；神志不清等；体能下降。
体征：趾甲和皮肤苍白；脉搏增快；心脏杂音；肝脾增大。
实验室检查：1.全血细胞：血色素下降，网织红细胞计数增加。
2.溶血证据：间接胆红素明显上升；LDH上升；结合珠蛋白下降；游离血红蛋白上升。
如果是血管内溶血，则有血红蛋白尿或含铁血黄素尿。
1。
溶血性贫血医学课件
遗传性溶血性贫血常需要与其他遗传性疾病进行鉴别，如遗传性球形细胞增 多症、遗传性椭圆形细胞增多症等。
04
溶血性贫血的治疗
一般治疗
休息
减轻患者的疲劳感，避免加重 溶血和贫血的症状。
饮食
提供高蛋白、高维生素和易消化 的食物，同时注意补充铁剂。
预防感染
注意个人卫生，预防感染的发生。
对症治疗
输血
由于产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞被破坏，引发溶血性贫血。
药物性免疫性溶血
由于药物或治疗措施引起免疫反应，导致红细胞被破坏，引发溶血性贫血。
03
溶血性贫血的鉴别诊断
血管外溶血
诊断标准
血管外溶血时，血清游离血红蛋白增高，结合珠蛋白降低，血红蛋白尿阳性，红 细胞寿命缩短。
鉴别要点
血管外溶血常表现为血红蛋白血症、血红蛋白尿和红细胞破碎，结合病史、临床 表现及实验室检查可进行鉴别。
红细胞膜缺陷
遗传性红细胞膜缺陷
如遗传性红细胞膜结构异常，导致红细胞膜脆性增加，易破裂。
获得性红细胞膜缺陷
如自身免疫性红细胞膜缺陷，导致红细胞被自身抗体攻击，造成红细胞破坏 。
红细胞酶缺陷
遗传性红细胞酶缺陷
如缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD），导致红细胞无法获得足够的能量，寿命 缩短。
获得性红细胞酶缺陷
THANKS
谢谢您的观看
对于严重贫血的患者，及时输注红细胞，纠正贫血症状。
碱化尿液
使用碱性药物如碳酸氢钠，以减少血红蛋白结晶对肾脏的损伤。
病因治疗
去除病因
针对不同的病因采取相应的治疗措施，如感染控制、停止使 用损伤肾脏的药物等。
针对原发病的治疗
如针对系统性红斑狼疮引起的溶血性贫血，可以使用激素和 免疫抑制剂治疗。
【医学课件】溶血性贫血
溶血性贫血xx年xx月xx日•概述•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗与预防•临床病例分析•研究进展与展望目录01概述溶血性贫血是指红细胞过早、过多地破坏，超出骨髓的代偿能力，导致血红蛋白在血液循环中浓度过高，引发的一系列贫血症状。
定义根据溶血性贫血的发病机制和特点，主要分为遗传性和获得性两大类。
分类定义与分类遗传性溶血性贫血由于基因突变导致红细胞膜、酶或血红蛋白结构异常，引发红细胞过早破坏。
获得性溶血性贫血由于感染、自身免疫性疾病、药物、物理化学因素等导致红细胞破坏。
发病机制溶血性贫血的危害黄疸红细胞破坏导致胆红素生成过多，引发黄疸。
贫血症状溶血性贫血患者可能出现乏力、头晕、心悸等贫血症状。
肝脾肿大为了代偿溶血，肝脾会反应性增大，以便清除过多的红细胞。
危及生命如果溶血严重且无法控制，可能危及患者的生命。
肾功能损伤严重溶血可能导致肾功能损伤。
02临床表现1症状23患者表现为面色苍白、疲乏无力、头晕眼花等。
贫血患者排出尿液呈现酱油色或浓茶色，这是由于红细胞在血管内被破坏所致。
血红蛋白尿部分患者可能出现脾大，尤以遗传性球形细胞增多症患者最为显著。
脾大患者皮肤黏膜苍白，部分患者可有黄疸。
体征贫血貌患者红细胞形态类似靶形，这是由于细胞膜骨架蛋白基因突变所致。
靶形红细胞患者骨髓中网织红细胞数量增多，这是由于骨髓代偿性造血活跃所致。
网织红细胞增多休克部分患者可能出现休克，这是由于血容量不足所致。
肾衰竭严重溶血性贫血患者可能出现肾衰竭，这是由于血红蛋白堵塞肾小管所致。
死亡严重溶血性贫血患者病情严重时可能危及生命。
并发症03实验室检查一般检查检测红细胞计数、血红蛋白浓度、红细胞比容等指标，了解贫血程度和变化。
血常规网织红细胞计数血沉血清胆红素反映骨髓红系增生情况，判断溶血性贫血是否得到有效控制。
检测红细胞沉降率，了解红细胞受损程度和病情变化。
测定血清胆红素水平，了解黄疸程度和肝胆系统功能。
特殊检查检测红细胞对不同浓度乙醇的抵抗力，判断是否为遗传性球形细胞增多症等溶血性贫血类型。
溶血性贫血
溶血性贫血概述溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。
如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。
分类根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血除少数外，内在缺陷是遗传性的。
用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。
内在缺陷，溶血部位常在血管外。
（一）红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。
在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。
这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。
阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。
（二）血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。
如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。
地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。
（三）红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP 以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。
溶血可在血管内，也可在血管外。
引起溶血性贫血的各种主要原因见表5－2－8溶血性贫血的病因学分类一、红细胞内在缺陷（一）遗传性1、细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症等2、红细胞酶异常：（1）红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等（2）红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等3、血红蛋白中珠蛋白链异常：（1）肽链结构异常（血红蛋白病）：镰形细胞性贫血、血红蛋白C、D、E等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等（2）肽链量的异常：海洋性贫血（地中海贫血）（二）获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿二、红细胞外在因素（一）免疫性：1.自体免疫（1）温抗体型；（2）冷抗体型2．新生儿同种免疫；3、血型不合输血；4、药物性（二）机械性1．心脏创伤性；2、微血管病性；3、行军性血红蛋白尿（三）化学、物理、生物因素①化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等②大面积烧伤③感染：疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等④生物毒素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。
3溶血性贫血 课件
（三）溶 血 发 生 的 场 所
红细胞破坏发生在血液循环中——血管 内溶血 红细胞破坏发生在单核巨噬细胞系统— —血管外溶血
三、分
类
按发病和病情：分为急性和慢性溶血。
按溶血部位：分为血管内和血管外溶血。
临床意义较大的是按病因和发病机制分 类。
按病因和发病机制分类
遗传性
红细胞在血管内破坏，血红蛋白外漏
血清结合珠 蛋白降低 血浆游离血 红蛋白升高
超过肾阈
长时间血红蛋白尿， 肾小管上皮细胞内沉 积含铁血黄素，脱落 后形成含铁血黄素尿
肾排出血红 蛋白--血红蛋 白尿
血红蛋白 浓度 红细胞 （被破坏）
血红素
间接 胆红素
网织红细胞 代偿性
粪胆原 肠 道
肝 直接胆红素 脏 肾 尿胆原 脏
溶血性贫血的“三高一低”
红细胞破坏增加的检查
胆红素代谢：间接胆红素升高 尿分析：尿胆原升高 血清结合珠蛋白降低 血浆游离血红蛋白升高 尿血红蛋白阳性 乳酸脱氢酶升高 外周血破碎和畸形红细胞升高 红细胞寿命缩短
红系造血代偿性增生的检查
网织红细胞升高 外周血涂片见有核红细胞 骨髓检查见红系造血增生 红细胞肌酸升高
主要用于某些免疫性溶血性贫血。 糖皮质激素对温抗体型自身免疫型溶血 性贫血有较好疗效。 环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治 疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫 血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可 能有效。
3、输血或成分输血
输血在某些溶血性贫血可造成严重的反 应，故其指征应从严掌握。 溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生 命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗 涤红细胞。
《溶血性贫血》课件
腹痛和背痛
由于肝脾肿大引起的 腹部不适。
肝脾肿大
肝脾增大可触及于腹 部。
溶血性贫血的诊断
血液学检查
包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
免疫学检查
检测特定抗体或免疫球蛋白。
细胞学检查
检查红细胞形态、大小、结构。
分子生物学检查
分析相关基因的突变。
溶血性贫血的治疗和预防
1
药物治疗
使用对症治疗的药物，如免疫抑制剂、
手术治疗
2
抗病毒药物。
对于特定类型的溶血性贫血，可以考虑
手术治疗，如脾切除。
3
免疫治疗
通过免疫调节剂或干预免疫系统的治疗
预防措施
4
方法。
注意避免暴露于环境因素，并遵医象 • 感染 • 血栓栓塞
小结
溶血性贫血的定义和分类
溶血性贫血是血液细胞破坏大于生成导致贫血 的疾病，可分为遗传性和后天性。
《溶血性贫血》PPT课件
溶血性贫血是一种血液疾病，血液细胞的破坏快于生成，导致贫血。本课件 将介绍溶血性贫血的定义、病因、症状、诊断、治疗及预防等相关知识。
什么是溶血性贫血？
定义
溶血性贫血指血液细胞的破坏速度大于生成速 度，导致贫血状态。
分类
根据溶血性贫血的病因和机制，可分为遗传性 溶血性贫血和后天性溶血性贫血。
病因和症状及体征
遗传、药物、免疫和环境因素导致的症状包括 贫血、黄疸、腹背痛等。
诊断和治疗
通过血液学和分子生物学检查进行诊断，药物、 手术和免疫治疗进行治疗。
并发症及预防措施
脾功能亢进、贫血危象、感染、血栓栓塞是并 发症，注意预防环境因素。
溶血性贫血的病因
1 遗传因素
溶血性贫血
海贫血
2）异常血红蛋白病 镰状细胞贫血 不稳定血红蛋白病 血红蛋白M病
氧亲和力异常血红
蛋白病
2.1 免疫性因素
免疫性溶血是抗原抗体介导的红细胞破坏
IgG抗体
IgM抗体
温抗体性抗体
冷抗体性抗体
2.2 非免疫性因素
物理和创伤因素：烧伤、人工心脏瓣膜、微
血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿
溶血类型 起病 全身症状
贫血 黄疸 肝脾肿大 尿色 并发症
一般实验室检查
红细胞破坏增加的检查 胆红素代谢（非结合胆红素升高） 尿分析（尿胆原升高） 血清结合珠蛋白（降低）骨髓检查
血清游离血红蛋白（升高） 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高） 红细胞寿命测定（缩短，仅限研究用）
临床表现
• 慢性溶血：
多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻
• 三大特征：贫血的一般表现、黄疸、脾大。
1. 一般患者对贫血有较好代偿，症状较轻。 2. 黄疸多为轻至中度，不伴皮肤瘙痒 3. 再生障碍性危象：慢性溶血的过程中，由于某些诱因如病毒性感染， 患者可发生暂时性红系造血停滞，持续1-3周，称为再生障碍性危象。
治疗
• 1.去除病因 • 2.成分输血 • 3.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 • 4.脾切除术 • 5.其他治疗
谢谢！
1.垂直的相互作用（Vertical
interaction）
垂直于红细胞膜平面，参与骨 架网络结构域整体膜成分的附连。 a.血影蛋白—锚蛋白—带3蛋
白接触
b.带4.2蛋白辅助带3蛋白与锚 定蛋白结合
垂直作用异常会减少 红细胞表面积，导致球形 红细胞出现。
《溶血性贫血概述》课件
红细胞的破坏
红细胞破坏是溶血性贫血的核 心病理过程，导致血红蛋白释 放并引起一系列生理反应。
红细胞破坏可发生在血管内或 血管外，不同部位的红细胞破 坏对溶血性贫血的病理生理有 重要影响。
红细胞破坏的原因有多种，包 括免疫因素、遗传因素、感染 、药物等。
红细胞破坏的原因
免疫因素
某些自身免疫性疾病或免疫缺 陷病可导致红细胞破坏，引发
溶血性贫血的症状
急性溶血
寒战、高热、腰背酸痛、血红蛋白尿（酱油色尿）、严重者出现急性肾衰竭。
慢性溶血
贫血、黄疸、脾肿大。
溶血性贫血的病因
遗传性溶血
如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
获得性溶血
如自身免疫性溶血性贫血、药物诱发 的溶血性贫血等。
02 溶血性贫血的病理生理
THANKS 感谢观看
临床表现
溶血性贫血患者常出现黄疸、肝脾肿大、贫血等症状，根 据患者的临床表现可以初步判断是否存在溶血性贫血。
实验室检查指标
结合实验室检查指标，如红细胞计数、血红蛋白浓度、红细胞压 积、网织红细胞计数、血涂片检查和血清胆红素测定等，可以对
溶血性贫血进行确诊。
病因诊断
针对不同类型的溶血性贫血，需要进行相应的病因诊断，如遗 传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
饮食调整
提供高蛋白、高维生素、低盐的饮食。增加新鲜 蔬菜、水果的摄入，以补充足够的营养。
输血
在必要时，通过输注红细胞来补充血液，缓解贫 血症状。
药物治疗
01
免疫抑制剂
用于治疗自身免疫性溶血性贫血 ，如糖皮质激素等。通过抑制免 疫反应，减少红细胞破坏。
02
03
医学概论溶血性贫血
实验室检查
血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。
01
含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH。
02
高铁血红素白蛋白血症
03
⑤血管内溶血的检查：
01.
网织红细胞增多，5%-20%,绝对值升高
直接胆红素
粪胆素
尿胆原
尿胆素
门静脉
溶血性黄疸发生机理示意图
循环血液 红细胞
血红蛋白 间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
网状内皮系统
尿胆原
粪胆素
尿胆原
尿胆素
门静脉
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病： ①肽链合成量的异常：海洋性贫血； ②肽链质的异常：即异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
头痛、呕吐、高热；②腰背四肢酸痛，腹痛；③酱油色小便；④面色苍白与黄疸；⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
急性溶血性贫血：
贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
慢性：
临床表现
红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞
红细胞破坏增多： RBC↓、Hb↓，且无出血 血清高胆红素血症,以间接胆红素增高 尿胆原粪胆原排泄增加，尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少
03
复习思考题
病 因
红细胞外在因素
（二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
溶血性贫血
溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血，是由于红细胞破坏增速．超过造血补偿能力范围时所发生的一种贫血．其特点是患者红细胞的生存期(正常为100—120天)明显缩短，有的甚至仅有几天。
血红蛋白大量分解和红细胞代偿性增生，是所有溶血性贫血的共有征象．溶血性贫血按其病因学分为红细胞内先天缺陷所致溶血性贫血，主要包括遗传性球形红细胞增多症，遗传性非球形红细胞溶血性贫血、蚕豆病，伯氨喹啉型药物溶血性贫血、地中海贫血等；另一类为后天获得性溶血性贫血，主要包括自家免疫性溶血性贫血、新生儿溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿以及化学物质感染和输血所致的溶血性贫血等。
溶血性贫血按其病情分急性和慢性．急性溶血性贫血可表现为寒颤，高烧、腰背肢体酸痛，面色苍白，黄疸。
严重者可出现微循环障碍，少尿或无尿。
患者易死于休克或急性肾功衰竭．慢性溶血性贫血，患者有轻度或隐陆黄疸，肝脾常有肿大，并伴有淋巴结肿大，病情发展缓慢．各种溶血伯贫血有共性，也有个性．了解其共性，有利于探索溶血性贫血的辨证论治规律；针对其个性．有利于提高临床疗效。
共性源于个性，所以这里先介绍几种经中医治疗已取得较好疗效的溶血性贫血。
一，蚕豆病蚕豆病，俗称．葫豆黄”，是一种由于进食新鲜蚕豆，或接触蚕豆花粉后所引起的一种急性溶血性贫血．我国在1952年四川医学院首先报告了小儿病例．3岁以内占70％，男孩显著多于女孩，约9：1．本病患者一般都是小儿．[临床表现]本病发生在蚕豆成熟季节。
均在食新鲜蚕豆后(最短2小时，最长15．天，一般1—2天)突然发病，也有极少数患儿接触花粉后立即发病．开始发热37，5—38．、5。
C，严重者可达40。
C，并伴有腹痛腹泻，恶心呕吐．头痛头昏，全身软弱，烦躁不安．昏睡．同时病人全身皮肤及巩膜发黄，尿呈酱油色(血尿)．肝脾肿大．轻者几天内就可痊愈；病情严重者，可见极度贫血、面色苍白，深度黄疸，血尿、少尿，甚至尿闭。
高热，抽风、昏迷．如救治不及时，常在一两天内死亡。
溶血性贫血-(3)(1)(1)
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大
三大特征。 溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。
慢性：贫血、黄疸、脾肿大
临床表现
溶血类型 起病 全身症状 贫血 黄疸 肝脾肿大 尿色 并发症
急性溶血
慢性溶血
血管内
血管外
急
缓慢
重、周身疼痛发热、呕吐 轻微
有
有
有
有
红细胞内K+漏出及Na+内流增加 3.红细胞膜吸附有抗体或补体
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病机制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成
1、活动无耐力 2、潜在并发症：急性肾衰竭 3、知识缺乏 4、有感染的危险
主要护理措施
1.活动与休息 仔细评估病人的贫血程度，
从而制定合理的计划，减少机体的耗氧 量并逐步提高病人的活动耐力水平，必 要时协助其生活，防跌伤并予以吸氧。
2.病情观察 密切观察病人的生命体征、
神志、自觉症状的变化，及时了解各实 验室检查结果，做好相应的救治准备与 配合。
主要护理措施
3.饮食护理 避免进食一切可能加重溶血的食
物或药物，鼓励多饮水2000-3000毫升/日、勤 排尿。选择高蛋白、高维生素、高营养、易消 化食物，忌烟酒、避免粗糙、过硬、辛辣食品。 气血两虚者可食大枣、龙眼、阿胶、花生、红 豆等，热毒炽盛者可多吃水果、新鲜蔬菜，如 苦瓜、冬瓜、丝瓜等，有牙龈出血者可食黑木 耳、金针菜煮汤，多饮藕汁，清凉饮料、水果 等。
【医学课件】溶血性贫血
自我管理
指导患者如何进行自我管理和 监测，如记录病情变化、按时 服药等。
寻求帮助
鼓励患者及时寻求医疗帮助， 以便早期治疗和管理。
保持乐观心态
教育患者保持乐观的心态，积 极配合治疗，提高治疗效果。
05
溶血性贫血的案例分析
典型病例介绍
患者基本信息
患者张某，男性，45岁，因长期贫血症状就诊。
珠蛋白异常
如地中海贫血，由于珠蛋 白合成障碍导致红细胞寿 命缩短。
红细胞外部异常
免疫因素
自身免疫性溶血性贫血， 由于机体产生针对红细胞 的自身抗体，导致红细胞 破坏加速。
血管外溶血
如输血反应、新生儿溶血 病等，由于外来因素导致 红细胞破坏。
血管内溶血
如阵发性睡眠性血红蛋白 尿，红细胞在血管内被破 坏。
【医学课件】溶血性贫血
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目录
• 溶血性贫血概述 • 溶血性贫血的病因 • 溶血性贫血的治疗 • 溶血性贫血的预防与护理 • 溶血性贫血的案例分析
01
溶血性贫血概述
定义与分类
定义
溶血性贫血是由于红细胞破坏速 率增加，超过骨髓造血的代偿能 力而发生的贫血。
分类
根据病因可分为遗传性和获得性 溶血性贫血。
症状描述
面色苍白、乏力、头晕、心悸、气短等。
诊断过程
经过血液检查，发现血红蛋白降低，红细胞脆性 增加。进一步检查确诊为溶血性贫血。
病例讨论与解析
病因探讨
溶血性贫血的原因有多种，如红细胞膜异常、红细胞酶缺乏、免疫 因素等。本例患者可能由于免疫异常导致红细胞破坏加速。
治疗措施
针对溶血性贫血的治疗主要包括病因治疗、对症治疗和造血干细胞 移植。本例患者接受了免疫抑制治疗和输血支持。
【医学课件】溶血性贫血
对于遗传性溶血性贫血患者，可尝试基因治疗，但目前仍处 于研究阶段。
06
预防与康复
预防措施
预防感染
加强卫生管理，避免接触感染源，特别是 病毒和细菌的感染。
控制饮食
保持营养均衡，适当增加蛋白质和维生素 的摄入，避免过度摄入糖分和脂肪。
避免过度劳累
适当休息，避免过度劳累，防止病情加重 。
定期检查
脾大鉴别
溶血性贫血患者可伴有脾大，但脾 大也可见于其他疾病，需与其他原 因引起的脾大进行鉴别，如慢性肝 炎、淋巴瘤等。
02
临床表现
症状
贫血
患者通常出现面色苍白、疲乏 无力、头晕眼花等贫血症状。
黄疸
约一半的患者出现不同程度的 黄疸，这通常是由于红细胞破
裂导致胆红素升高。
脾肿大
部分患者可能出现脾肿大，这 可能与溶血性贫血导致的红细
研究进展与未来方向
靶向治疗
针对溶血性贫血的特定靶 点，开展靶向治疗研究， 提高治疗效果和减少副作 用。
细胞治疗
利用干细胞、免疫细胞等 细胞治疗手段，为溶血性 贫血患者提供新的治疗途 径。
药物研发
加大新药研发力度，开发 出更高效、低毒、特异性 强的药物。
对临床实践的启示
加强病因诊断
提高医生的诊断能力和水平， 尽量明确溶血性贫血的病因，
定期进行身体检查，及时发现病情变化， 进行治疗和预防。
康复护理
心理护理
溶血性贫血患者往往出现焦虑和恐惧等心理问题 ，医护人员和家庭成员需要给予及时的关注和支 持，帮助他们建立积极的心态。
生活方式调整
保持规律的作息时间，避免过度劳累，适当进行 锻炼，增强身体素质。
药物治疗
根据病情的不同，医生会开具相应的药物进行治 疗，患者需要按时按量服用药物，并注意观察不 良反应。
【医学课件】溶血性贫血
溶血性贫血xx年xx月xx日•概述•临床表现•实验室检查•治疗目•预防与康复•溶血性贫血的流行病学特征和预防措施录01概述定义溶血性贫血（HA）是指红细胞过早、过快地破坏，骨髓不能代偿而导致的贫血。
分类根据病因，溶血性贫血可分为遗传性和获得性两大类。
定义与分类遗传性溶血性贫血由于基因缺陷导致红细胞膜、酶或血红蛋白异常，引发红细胞内在缺陷。
获得性溶血性贫血由于外在因素（如感染、药物、自身免疫性疾病等）作用于正常红细胞，导致红细胞膜或血红蛋白异常。
发病机制遗传性溶血性贫血需与其他遗传性血液病如地中海贫血、遗传性球形细胞增多症等鉴别。
获得性溶血性贫血需与自身免疫性溶血、药物性溶血、感染相关性溶血等鉴别。
与其他疾病的鉴别02临床表现症状贫血血红蛋白尿Array患者可能出现酱油色或浓茶色尿液。
患者可能出现面色苍白、乏力、头晕等症状。
寒战腰背酸痛患者可能出现寒战、高热等症状。
患者可能出现腰背酸痛等症状。
体征患者可能出现面色苍白、眼睑苍白等体征。
贫血貌患者可能出现皮肤黏膜黄疸、巩膜黄染等体征。
黄疸患者可能出现肝脾肿大体征。
肝脾肿大患者可能出现酱油色或浓茶色尿液。
血红蛋白尿溶血性贫血可能导致肾功能不全等并发症。
肾功能不全溶血性贫血可能导致电解质紊乱等并发症。
电解质紊乱溶血性贫血可能导致休克等并发症。
休克严重溶血性贫血可能导致死亡等并发症。
死亡并发症03实验室检查1常规检查23溶血性贫血患者往往有红细胞计数和血红蛋白浓度降低，反映了贫血的程度和类型。
红细胞计数和血红蛋白浓度红细胞比容是红细胞占全血容积的百分比，溶血性贫血患者常有红细胞比容降低。
红细胞比容网织红细胞计数反映了骨髓红细胞的生成活性，溶血性贫血患者往往有网织红细胞计数增高。
网织红细胞计数03红细胞脆性试验红细胞脆性试验有助于检测遗传性溶血性贫血，如地中海贫血等。
特殊检查01血红蛋白电泳血红蛋白电泳是检测异常血红蛋白的常用方法，有助于溶血性贫血的诊断。
02Coombs试验Coombs试验是检测免疫性溶血性贫血的重要方法，通过检测红细胞上抗体的情况来判断溶血的原因。
临床医学溶血性贫血课件
后天：阵发性睡眠性血红蛋白尿
•临床医学]溶血性贫血
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溶血机制分类法
红细胞外在因素所致：
*抗体作用 免疫性溶血性贫血 自身免疫性： 温反应抗体AIHA(原发性、继发性) 冷反应抗体冷凝聚素病(原发性、继发性) 异体免疫性 免疫性新生儿溶血
*机械性损伤 微血管性溶血性贫血 *生化、物理、化学因素损伤– –疟疾、梭状芽胞杆菌
•临床医学]溶血性贫血
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溶血机制分类法
红细胞本身的异常：
*酶缺陷
丙酮酸激酶缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
*血红蛋白缺陷 结构异常: 异常血红蛋白病
生成异常: 珠蛋白生成障碍性贫血
(海洋性贫血)
*膜异常
先天：遗传性球形红细胞增多症
遗传性椭圆形红细胞增多症
遗传性口形红细胞增多症
遗传性带刺红细胞增多症
•临床医学]溶血性贫血
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AIHA
【定义】
各种原因刺激机体产生抗自身红细胞 抗体导致红细胞破坏溶血的贫血。 分类：自身抗体血清学 1、温抗体型，2、冷抗体型，3、兼有，
有无基础疾病 1、原发或特发性，2、继发或症状性，
•临床医学]溶血性贫血
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AIHA
AIHA是器官特异性自身免疫性疾病。 红细胞作为自身抗原，与相应的自身 抗体结合后，在红细胞膜上形成免疫 复合物，并激活补体，而杀伤红细胞。 AIHA是II型超敏型自身免疫疾病，又 称细胞毒性自身免疫疾病。
•临床医学]溶血性贫血
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流式细胞仪检查外周血： CD55-、CD59-细胞>10%
（5~~10%为可疑） 包括：中性粒细胞或红细胞、
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溶血性贫血-3
} （4）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。结合珠蛋白是在肝脏产生能与血红蛋白结 合的清糖蛋白，正常值为0.7-1.5g/L（70-150mg/dl）。血管内和血管外溶血结合 珠蛋白含量均降低。在感染、炎症、恶性肿瘤或皮质类固醇治疗时可以增多。因 此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。
◦ 急性溶血性贫血起病急骤，出现寒战、高热、腰背痛、气 促、腹痛，甚至出现血红蛋白尿（酱油尿）、黄疸及神志 改变。
} 慢性
◦ 慢性溶血性贫血起病缓慢，除贫血症状外，可有黄疸、肝 脾大等。
} 1.红细胞破坏增加的证据
} （1）红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。
} （2）血清间接胆红素增多。血清胆红素浓度不仅决定于溶血的程度，还决定于肝 脏清除间接胆红素的能力，故黄疸为轻度或中度，血清胆红素一般在 17.1-51.3ukmol/L（1-3mg/dl）左右，很少超过136.8umol/L（8mg/dl），当黄疸 不显时，并不能排除溶血性贫血。
} 系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠 时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少
} 半数以上发生在20－40岁青壮年
} 男性多于女性
} 我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢， 以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。 个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤
} （6）尿内出现血红蛋白（急性溶血）或含铁血黄素（慢性溶血）。
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第三单元溶血性贫血1．由于红细胞寿命缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的贫血为A．缺铁性贫血B. 再生障碍性贫血C. 巨幼细胞性贫血D. 继发性贫血E. 溶血性贫血2．下列属于遗传性溶血性贫血的是A．阵发性睡眠性血红蛋白尿B．冷凝集素综合征C. 葡萄静-6-磷酸脱氢酶缺陷症D．自身免疫性溶血性贫血E．心源性溶血性贫血3．不属于红细胞外在异常所致的溶血性贫血是A．自身免疫性溶血性贫血B. 脾功能亢进C. 酶缺陷导致的溶血性贫血D. 铅中毒E．心源性溶血性贫血4．不属于遗传性红细胞内在缺陷的是A．阵发性睡眠性血红蛋白尿症B．G-6-PD缺乏C．异常血红蛋白病D. 遗传性球形红细胞增多症E. 镰状细胞贫血5.正常人血浆中的游离血红蛋白小于A．10mg/L B．20mg/L C. 30mg/LD．40mg/L E. 50mg/L6. 正常人血浆高铁血红素清蛋白试验呈A．阳性B．强阳性C. 阴性D．弱阳性E．阴性或弱阳性7. 正常人尿隐血试验呈A．阳性B．强阳性C．阴性D. 弱阳性E．阴性或弱阳性8. 正常人的含铁血黄素试验呈A．阳性B. 弱阳性C. 强阳性D．弱阳性或阳性E．阴性9. 尿含铁血黄素试验又被称为A．尿隐血试验B. Rous试验C. 渗透脆性试验D．自身溶血试验E．高铁血红素清蛋白试验10.蔗糖溶血试验定量试验正常溶血率为A．＜1% B. ＜2% C. ＜3%D. ＜4%E. ＜5% 11. 正常人含5个及以上变性珠蛋白小体的红细胞一般小于A．25% B. 30% C．35% D. 40% E．45%12. pH 8.6 TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，正常血红蛋白电泳区带中的HbFA．＜1%B. ＜2%C. ＜3%D. ＜4%E. ＜5%13.成人抗碱血红蛋白小于A.＜1.0%B.＜2.0%C.＜2.5%D.＜3.0%E.＜4.0%14.正常人血红蛋白液异丙醇沉淀试验呈A. 阳性B. 阴性C. 弱阳性D．强阳性E．弱阳性一强阳性15.正常人的红细胞包涵体试验呈A. 阳性B. 弱阳性C．强阳性D. 阴性E．弱阳性一强阳性16.正常人冷热溶血试验呈A．弱阳性B. 阳性C．弱阳性一强阳性D．强阳性E. 阴性17．红细胞大小不一最常见于A．缺铁性贫血B．溶血性贫血C．失血性贫血D．再生障碍性贫血E．感染性贫血18.溶血性贫血的粒红比例为A．轻度增高B下降或倒置C．正常D增高或正常E．明显增高19.溶血性贫血时网织红细胞A．增高B，轻微下降C 正常D明显下降E．下降或正常20.下列疾病骨髓以中、晚幼红细胞增生为：主且网织红细胞增高的是A．原发性血小板减少性紫癜B.单纯红细胞再生障碍性贫血C．慢性粒细胞自血病D溶血性贫血E，再生障碍性贫血21.非结合胆红素增高主要见于，A．白血病B。
缺铁性贫血C再生障碍性贫血D铁粒幼细胞性贫血E．溶血性贫血22.血浆游离血红蛋白显著增高见于A。
血管外溶血B．血管内溶血C．珠蛋白生成障碍性溶血性贫血D自身免疫性溶血性贫班E．再生障碍性贫血23.血管内溶血性贫血的血清结合珠蛋白A．下降B.轻微增高C．正常D．明显增高E．增高或正常24.血红蛋白尿见于A．血友病B．缺铁性贫血C。
溶血性贫血D 慢性粒细胞白血病E。
再生障碍性贫血25．红细胞渗透脆性试验增加见子A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症B珠蛋白生成障碍性贫血C缺铁性贫血D球形红细胞增多症E．阻塞性黄疸26.酸化血清溶血试验阳性见于A．缺铁性贫血B再生障碍性贫血C．血红蛋白病D白血病E．阵发性睡眠性血红蛋白尿症27.G-6-PD缺乏症含5个及以上变性珠蛋白小体的红细胞常高于A．25% B.30% C.35% D.40% E.45%128.丙酮酸激酶活性降低见于A．遗传性球形红细胞增多症D．丙酮酸激酶缺乏症C，红血病D G-6-PD缺乏症E，血红蛋白病29.下列异丙醇沉淀试验呈阳性的是A．再生障碍性贫血B．真性红细胞增多症C 缺铁性贫血D不稳定血红蛋白病E．巨幼红细胞贫血30.下列红细胞包涵体试验呈阳性的是A．再生障碍性贫血B 继发性贫血C．不稳定血红蛋白病D缺铁性贫血E．巨幼红细胞贫血30。
关于抗人球蛋白试验直接法的描述不正：．确的是A检查红细胞表面不完全抗体B阳性见于自身免疫性溶血性贫血C 阳性见于冷凝集素综合征D检测血清中是否有不完全抗体E。
阳性见于阵发性寒冷性血红蛋白尿：31.冷凝集素测定丕增高的疾病是A.淋巴瘤B传染性单核细胞增多症C 阵发性睡眠性血红蛋白尿症D．多发性骨髓瘤E冷凝集素综合征32.冷热溶血试验阳性见于A．再生障碍性贫血B椭圆形红细胞增多症C 阵发性睡眠性血红蛋白尿症D 镰状细胞贫血 E.阵发性寒冷性血红蛋白尿症31.发现异常血红蛋白的重要方法是A。
血红蛋白电泳B．红细胞形态检查C．自身溶血试验D．Coombs试验E．蔗糖溶血试验32.温抗体型自身免疫性溶血性贫血的确诊i试验是A.血红蛋白电泳B渗透脆性试验C．红细胞镰变试验 D Coombs试验E．红细胞形态检查33.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的筛选试验是：A.血红蛋白电泳B．红细胞形态检查C。
蔗糖溶血试验 D Coombs试验E．冷热溶血试验34．抗人球蛋白试验直接反应阳性应考虑A．阵发性睡眠性血红蛋白尿B。
地中海贫血C．自身免疫性溶血性贫血D 先天性球形红细胞增多症E．缺铁性贫血35．患者女性，32岁，发热伴皮肤黏膜黄染，右上腹不适两周，肝脾肿大，Hb65g/L，WBC 15 Xl09/L,,BPC114X 109/L，网织红细胞16%。
尿胆原（+++），尿胆红素（-），SGPT 正常Coombs试验（十），诊断应考虑为A．急性胆囊炎、胆石症B.急性病毒性肝炎C。
肝炎合并继发性贫血D。
自身免疫性溶血性贫血E．再生障碍性贫血36.红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度A高渗葡萄糖溶液的抵抗力B低渗盐溶液的抵抗力C高渗盐溶液的抵抗力D等渗盐溶液的抵抗力E甘露醇溶液的抵抗力37.红细胞渗透脆性试验中，根据不同浓度溶液中的红细胞溶血情况，评估红细胞对低渗溶液的抵抗性，是通过红细胞A.MCV与HCT的比值B.HCT与MCV的比值C .HCT与HB的比值：D.表面积与容积的比值E.容积与表面积的比值38．成人外周血涂片出现有核红细胞最常见于A．缺铁性贫血B．失血性贫血C．溶血性贫血D.再生障碍性贫血E．巨幼细胞性贫血39.血管外溶血时实验室的检查是A.血红蛋白尿阳性B含铁血黄素尿阴性C血浆结合珠蛋白减少D 游离血红蛋白增高E．血浆中出现高铁血红蛋白40.溶血性贫血急性发作期，外周血网织红细胞计数一般是A 0.5%B .1.5% C.2% D. 2%～4% E.>5%41.确定溶血存在的实验室检查是A.Rous试验B.铁染色C.RDWD.HBE.HCT42.红细胞寿命—（51Cr t1/2）在溶血存在时应A．<120天 B <100天C．<70天D <45天E <25天43.血浆游离血红蛋白含量显著增高见于A.珠蛋白生成障碍性贫血B.自身免疫性溶血性贫血C血管内溶血D血管外溶血E．红细胞膜缺陷性溶血性贫血44。
血浆游离血红蛋白测定的原理是利用血红蛋白具有类过氧化物酶活性的特点，催化H2 02释放新生态氧，使A．联苯胺氧化显色B邻甲苯胺氧化显色C还原酚酞氧化显色D无色孔雀绿氧化显色E。
愈创木酯氧化显色45．诊断PNH的确诊试验是A．酸化血清溶血试验B．红细胞渗透脆性试验C自身溶血试验D蔗糖溶血试验E．酸化甘油溶血试验246.溶血性贫血A．红细胞DNA合成障碍。
B红细胞寿命缩短C。
维生素Bl2缺乏D红细胞表面积与体积的比值增大E．促红细胞生成素缺乏47.属于血红蛋白病的是A．遗传性球形红细胞增多症B．遗传性椭圆形红细胞增多症C．镰状细胞贫血D．遗传性口形红细胞增多症E．阵发性睡眠性血红蛋白尿症48。
属于获得性膜缺陷所致的溶血性贫血是A．冷凝集素综合征B．溶血性输血反应C 行军性血红蛋白尿症D．阵发性睡眠性血红蛋白尿症E．阵发性冷性血红蛋白尿症49.属于获得性物理因素所致的溶血性贫血是A．脾功能亢进B微血管病性溶血性贫血C．镰状细胞贫血D丙酮酸激酶缺乏症E．球形红细胞增多症50.在溶血存在时，水平降低的参数是A．网织红细胞绝对值B异形红细胞C。
嗜多色性红细胞D血清结合珠蛋白E．血清乳酸脱氢酶51. RDW增加的贫血是A．再生障碍性贫斑B 急性失血C．珠蛋白生成障碍性贫血D．酶缺陷所致的贫血E．铁粒幼细胞性贫血52。
MCV增加见于A．骨髓增生异常综合征B．免疫性贫血C．骨髓增生低下D珠蛋白生成障碍性贫血E早期缺铁53.血浆高铁血红素白蛋白测定结果阳性见于A蚕豆病 B. G6PD-CNSHAC珠蛋白生成障碍性贫血D温抗体型自身免疫性溶血性贫血E．冷凝集素综合征54.血红蛋白随尿排出时，血浆中游离血红蛋白应超过A.200mg/LB.500mg/LC.800mg/LD.1000mg/LE.1500mg/L55不出现血红蛋白尿的疾病是A.血型不合的输血B大面积烧伤C蚕豆病D溶血性中毒症E．缺铁性贫血56．下列疾病中属于血管外溶血的是A. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症B自身免疫性溶血性贫血C血红蛋白病D心源性溶血性贫血E脾功能亢进57．下列细胞形态中靶形红细胞多见于A。
缺铁性贫血B．巨幼细胞性贫血C 阵发性睡眠性血红蛋白尿症D蚕豆病E．珠蛋白生成障碍性贫血58.下列不符合溶血性贫血实验室诊断的是A。
血红蛋白降低B外周血网织红细胞计数增高C血液总胆红素，间接胆红素增高D.尿胆红素阳性E．骨髓有核红细胞明显增高59.下列组合中错误的是A．PNH-酸化血清溶血试验阳性B 遗传性球形红细胞增多症—红细胞渗透脆性试验增加C蚕豆病—高铁血红蛋白还原率降低D不稳定血红蛋白病—异丙醇试验阳性E．自身免疫性溶血性贫血—抗人球蛋白试验阴性60.属于获得性免疫因素所致的溶血性贫血是A．心源性溶血性贫血B．不稳定血红蛋白病C．溶血性链球菌感染所致的贫血D疟原虫感染所致的贫血E.冷凝集素综合征61.发生血管内溶血时常见A。
肝、脾肿大B．贫血、黄疸C红细胞形态学改变D骨髓再障危象E．尿含铁血黄素62．对慢性溶血性贫血叙述错误的是A粪中尿胆原增高比尿中尿胆原增高为早B尿胆原增高同时隐血试验阳性C．受肝脏及消化功能影响D受肠道菌群及使用抗生素影响E尿含铁血黄素试验阳性63。
发生血管外溶血时，不常见的是A贫血、黄疸B肝、脾肿大C．血红蛋白尿D红细胞形态学改变E．红细胞脆性改变64．筛选试验为Rous试验，确诊试验为Ham试验，可能的溶血性贫血是A。
血红蛋白病B 冷凝集素综合征C．蚕豆病D 阵发性睡眠性血红蛋白尿症E．丙酮酸激酶缺乏症65．筛选／排除试验选用Rous试验，可能的溶血性贫血是A.遗传性口形红细胞增多症B．阵发性冷性血红蛋白尿症C。