狼疮肾的诊断及治疗
狼疮性肾炎健康宣教课稿
狼疮性肾炎健康宣教
诊断与鉴别诊断
健康促进计划评价
基本概述
危险行为因素
健康促进计划
健康教育策略
基本概述
狼疮性肾炎的定义
狼疮性肾炎是一种系统性红斑狼疮（SLE）引起的肾脏炎症
SLE是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏等器官
狼疮性肾炎的症状包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压等
狼疮性肾炎的治疗包括药物治疗、饮食控制、生活方式调整等
狼疮性肾炎的发病机制
自身免疫反应：系统性红斑狼疮（SLE）患者体内产生针对自身组织的抗体，导致免疫系统攻击肾脏。
01
炎症反应：SLE患者体内炎症细胞因子水平升高，导致肾脏炎症和损伤。
02
血管病变：SLE患者血管内皮细胞受损，导致血管壁通透性增加，血液中的蛋白质和红细胞渗漏到肾脏，引起肾脏损伤。
03
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狼疮性肾炎的预防措施和生活方式调整
05
狼疮性肾炎的心理支持和社会支持
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健康教育方法
宣传资料：制作宣传手册、宣传海报等资料，提高患者对狼疮性肾炎的认识
健康讲座：邀请专家进行健康讲座，讲解狼疮性肾炎的病因、症状、治疗方法等
患者教育：通过患者教育课程，提高患者的自我管理能力，增强治疗依从性
社交媒体宣传：利用社交媒体平台，发布狼疮性肾炎的相关信息，提高公众对疾病的认识
01
02
03
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健康促进计划
健康促进计划的制定
01
分析目标人群的需求和特点
02
制定针对性的健康教育内容和方式
03
确定实施步骤和时间表
04
评估健康促进计划的效果和改进措施
健康促进计划的实施
制定计划：根据患者病情和需求，制定个性化的健康促进计划
狼疮性肾炎
2010年版狼疮性肾炎临床路径一、狼疮性肾炎临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮性肾炎（ICD10：N08.501）(二)诊断依据。
1.符合系统性红斑狼疮的诊断标准，可参照美国风湿病学会1997年提出的标准进行诊断；⑴颊部红斑：扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。
⑵盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。
⑶光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
⑷口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
⑸关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。
⑹浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
⑺肾脏病变：尿蛋白≥0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。
⑻神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
⑼血液学疾病：溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
⑽免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
⑾抗核抗体：在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。
该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。
2.肾脏损害：符合上述诊断标准中第七项者。
3.肾穿刺活检病理确定病理类型。
(三)治疗方案的选择。
1.诊断明确者，应根据临床表现及病理类型予以个体化治疗。
2.Ⅰ及Ⅱ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），根据临床及血清学活动情况激素减量。
3.轻度Ⅲ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），可同时联合应用硫唑嘌呤，或激素减量时加用硫唑嘌呤。
4.重度局灶或弥漫增生性狼疮肾炎：应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂，分诱导缓解及维持治疗。
狼疮累及肾脏的诊断标准
狼疮累及肾脏的诊断标准
狼疮性肾炎（lupus nephritis）是系统性红斑狼疮（SLE）的常见并发症，它会对肾脏造成严重的损害。
对于患有SLE的患者，及时诊断和治疗狼疮性肾炎至关重要。
以下是狼疮性肾炎的诊断标准：
1. 临床表现，狼疮性肾炎的临床症状包括蛋白尿、血尿、高血压、水肿等。
这些症状的出现应引起医生的高度警惕。
2. 实验室检查，尿液分析是诊断狼疮性肾炎的重要手段，其中包括尿蛋白定量、尿沉渣镜检等。
血清补体水平的降低也是狼疮性肾炎的常见实验室指标之一。
3. 肾脏活检，肾脏活检是确诊狼疮性肾炎的金标准。
通过肾脏活检可以确定肾小球的病理类型和严重程度，从而指导治疗方案的制定。
4. 其他辅助检查，包括肾脏超声、CT、MRI等影像学检查，以及肾功能评估等。
总之，对于疑似狼疮性肾炎的患者，应该综合运用临床表现、实验室检查、肾脏活检等手段进行综合评估，以便尽早确诊并制定有效的治疗方案，从而最大程度地保护肾脏功能。
系统性红斑狼疮肾炎
十一、其他 部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。 诊断标准 美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准 1．颊部红斑 扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。 2．盘状红斑 片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。
6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎。 7．肾脏病变 尿蛋白》0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。 8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 9．血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。 10．免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。 11．抗核抗体 在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。 该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮，同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。
神经系统 神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，脊髓损害发生率约3－4％，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15％，表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常，表现有蛋白或／和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。
狼疮性肾炎临床指南
狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）严重的并发症，约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累，肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变，是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一，高发于育龄期女性。
【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大，可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。
部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。
血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。
少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。
2、肾外表现（1）全身症状：活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。
（2）皮肤与粘膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。
（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。
（4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。
（5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和（或）血小板减少，淋巴结炎。
（6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。
（7）其他：可累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等），可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。
【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变，目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS（国际肾脏病学会/肾脏病理学会）病理分型：Ⅰ型轻微系膜性LN；Ⅱ型系膜增生性LN；Ⅲ型局灶增生性LN；Ⅳ型弥漫增生性LN；Ⅴ膜型LN；Ⅵ硬化型LN。
狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素，或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点，或MMFV型多靶点，或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点，或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF ：吗替麦考酚酯;CNI：神经钙调蛋白抑制剂；IV-CYC ：静脉注射环磷酰胺;TW ：雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准：2012 年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC制定的诊断标准，无需同时符合，患者必须满足至少 4 项诊断标准，其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准，或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。
狼疮性肾炎
第九篇风湿病肾损害第一章狼疮性肾炎一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是侵犯皮肤和全身多脏器的一种自身免疫性疾病。
从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。
狼疮性肾炎(lupus nephr itis，LN)是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
几乎所有SLE病人的肾组织均有病理变化，但仅约75％有临床表现。
多数肾受累发生于发热、关节炎、皮疹等肾外表现之后，重型病例病变常迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织，并伴相应的临床表现。
约1/4的病人以肾脏损害为首发表现。
二、诊断思路（一）病史要点1.肾外表现多见于中、青年女性。
(1) 一般症状常见乏力、体重减轻及发热。
(2) 多系统损害表现脱发、光敏感、90％病例有关节痛，30％有肌痛。
心脏受累也较常见，多表现为心包炎，少数为心肌炎。
神经系统受累时常表现为精神异常、癫痫、头痛、舞蹈症、周围神经病及视网膜病变等。
或可发生多浆膜腔积液。
2、肾脏累及的表现早期多为无症状的尿检异常，随着病程的进展出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿、高血压等，晚期出现尿毒症，是SLE的常见死因。
LN病变可累及肾小球、肾小管和肾间质。
（二）查体要点急性期发热多见，常见皮疹、面部蝶形红斑（图1-1）、毛细血管扩张、手、足、肢端可有充血或出血性斑点（图1-2）。
浅表淋巴结及肝脾肿大。
其他可见心脏杂音或心包积液体征，贫血、紫癜、腮腺肿大、间质性肺炎及胸膜炎等。
可发生多浆膜腔积液。
（三）辅助检查1、主要检查（1）自身抗体检测抗核抗体谱：滴度>1：20有临床意义。
其中抗ds-DNA抗体是SLE特异性抗体，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体，不代表疾病的活动性；抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干等症状，抗RNP抗体阳性的患者常常有雷诺现象。
狼疮性肾炎指南
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
• ACR：CTX在白人和亚裔人群疗效更好（A） • 欧洲低剂量方案：500mg/次，静注，每2周1
次，共6次（B） • NIH大剂量方案：0.5-1.0g/m2/次，静注，每月
1次，共6次（A） • 两种方案疗效相当，低剂量方案感染和白细胞
• B 证据基于单中心随机对照研究或非随机 研究
• C 建议来源于共识、专家意见、病例报道
KDIGO指南建议级别
• 1级（推荐）：大多数病人在这种情况下需 要该推荐的治疗，而只有少数病人不需要
• 2级（建议）：多数病人需要这种推荐建议， 但是也有很多病人不需要
• 未分级 • 配以A（高）、B（中）、C（低）、D（极
肾活检
• EULAR：建议即使孤立性肾小球血尿、甚 至孤立的白细胞尿也可考虑肾活检，以除 外其他潜在的感染或药物等因素。 时机：建议发病后最初1月内进行，应在使 用免疫抑制剂之前。若因各种原因无法穿 刺，不能因此延误大剂量糖皮质激素使用。
• KDIGO：提倡以病理分类为基础的治疗。 但无证据表明应对所有SLE患者进行肾活 检
• KDIGO及EULAR指南均未提及LN具体定义
流行病学
• ACR：美国50%—60%的SLE患者在10年 内发展为LN，35%患者确诊时即存在LN。
• KDIGO：SLE患者LN发生率约38%，不同 国家或种族发病率不同。白人约12%— 33%，非洲裔美国人约40%—69%，西班 牙裔人约36%—61%，亚洲人约47%— 53%。
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（维持治疗）
Aza剂量 • ACR、EULAR：建议2mg/kg/d • KDIGO：推荐1.5-2.5mg/kg/d
狼疮性肾炎的中医辨证治疗体会
中医中药意事项等方面,耐心告诉患者,按医嘱服用药物,以免使用不当影响药物效,引起不良反应。
3.4 提高业务素质,正确合理用药在人们的观念中,中药是纯天然药物,毒副作用较西药小,患者有时随意加大剂量,认为这样可以使病情快些好,熟不知这样会引起药物中毒,甚至危急生命。
作为药学人员要努力提高自身的业务素质,针对不同的人群,讲解普及中药知识,使其认识到中药使用不当也会引起不良反应。
正确合理应用,还要医师、药师、患者相互配合,医师要正确辩证合理组方配伍;药师正确调剂,耐心正确解答患者提出的问题,指导用药;患者要服从指导,遵医嘱用药,才能保证合理用药,避免中药不良反应的发生。
参考文献[1] 李小品,毛南方。
中药的毒性反应及预防对策探讨,中华医药杂志2006;6(9):1012～1013[2] 彭平健,试论中药汤剂成份与煎器之关系,中国药房,1993;4(2);44～46作者单位:158100 黑龙江省鸡西市中医医院药剂科狼疮性肾炎的中医辨证治疗体会罗运勤【中图分类号】R593.24+2 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085(2008)07-0099-01【摘要】狼疮肾炎是系统性红斑狼疮最常见的脏器损害,笔者认为其病症主要分为肝肾阴虚、血热瘀毒及脾肾阳虚、湿阻血瘀两方面,临床根据辨证不同,分别施予滋补肝肾、凉血解毒、活血化瘀和温补脾肾、化气行水、活血通络的治法,并根据兼证不同,加减运用亦有所不同。
【关键词】系统性红斑狼疮;狼疮性肾炎;辨证论治 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus erythematosus ,SL E )是一种全身性自身免疫性疾病,可侵犯结缔组织、血管、内脏、皮肤等多种器官。
常好发于青年女性,危害严重。
SL E 出现肾脏损害者称为狼疮肾炎(Lupus nep hritis ,LN),LN 是SL E 患者的主要临床表现和死亡原因之一。
有学者对北京协和医院住院并接受肾活检的狼疮性肾炎病人的研究发现,临床LN 的发生率与病程长短有关,确诊SL E 时,临床上有肾炎证据的只有24.24%,半年后为42.42%,1年后为61.29%、2年后为74.4%,4年后高达92.3%。
系统性红斑狼疮性肾炎的诊断和治疗
诊断狼疮的特异性仅次于抗Sm及抗dsDNA
病理pathology
受损组织表现为炎症及炎症后病变，以 血管炎或血管病变尤为突出. 一.特征性病变 (一)苏木素小体 (二)洋葱皮样病变 (三)疣状心内膜炎
WHO1995修订的LN分类（1）
Ⅰ型 肾小球正常
A. 无异常 B. LM正常，IF、EM异常 Ⅱ型 单纯系膜增生 A. 轻度 B. 中度（moderate hypercellularity) Ⅲ型 局灶节段性肾炎 A. 活动坏死性病变 B. 活动性和硬化性病变 C. 硬化性病变
以上标准具备4条或4条以上即 可诊断。
疾病程度的判断
（一）轻型SLE 关节炎、口腔溃疡、皮疹、 胸膜炎。 （二）暴发性狼疮 脏器受累包括：弥漫性 肾炎、中枢神经系统、心、肺受累、 急性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、 严重高热等。
病变活动标准（2条为活动）
1 关节炎。 2 实验室检查异常： 狼疮细胞阳性。 白细胞计数<4109/L。 4 胸膜炎或心包炎。 5 癫痫、精神症状、 器质性脑病综合征、
系统性红斑狼疮 性肾炎的诊断和治疗
山东省千佛山医院
许冬梅
临床表现clinical manifestation
急性或隐匿性起病，单一或多器官系统同时 受累。 一. 一般表现 （一） 发热 （二）乏力、体重下降。
二、 系统表现 （一）皮肤与粘膜： 1、蝶形红斑。 2、盘状红斑。 3、血管炎皮损。 4、雷诺现象。 5、光过敏。 6、口腔溃疡。
治疗不好的停细胞毒药物的指征
1. 肾炎不缓解：4年治疗肾炎仍活动 完全缓解需2年以上
2. 进展性肾功能不全：⑴透析》3m，SCr》6mg/dl
⑵尿沉渣不活动 （无红细胞、白细胞尿） ⑶肾萎缩，病理纤维化、瘢痕
狼疮性肾炎的诊治
出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%
01
间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性
02
肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%
03
免疫荧光：
狼疮性肾炎的特异性病理表现
SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较
型狼疮性肾炎
0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型
不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF
上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P <0.001 <0.001，>0.001
纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著
免疫荧光：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著
01
上皮下及GBM内沉积也较常见
02
系膜细胞及基质插入并形成双轨征
03
电镜：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
01
02
03
04
05
光镜：
a：与原发性膜性肾病极为类似
狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显
狼疮性肾炎的间质、小管损害
狼疮性肾炎的相对发生率
Ⅰ型 <1% ⅡA及ⅡB共 26% Ⅲ型 18% Ⅳ型 38% Ⅴ型 16% VI型 1%
系统性红斑狼疮的临床特点与诊断治疗策略：一份综述
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Clinical features of systemic lupus erythematosus: - Skin lesions are an early manifestation.
系统性红斑狼疮的一个常见症状，此时的皮疹多呈红斑或斑丘疹，常出现在面部、颈部或手背等暴露部位。常见类型包括蝶形红斑、圆形红斑及棕色或暗褐色色素沉着等。值得注意的是，一些患者的皮疹并不典型，可能表现为荨麻疹、多形性红斑、结节性红斑或其他不规则皮损，因此在临床实践中应对多种皮损形态保持警惕。此外，皮疹多伴有光敏感性，即在阳光照射下出现皮肤刺激和疼痛，甚至导致皮疹加重。对于系统性红斑狼疮患者早期皮疹的诊断和治疗，医生需全面评估患者的临床表现，结合实验室检查结果，准确把握疾病的特点和发展趋势，为患者制定个性化的治疗方案。
Clinical features of systematic lupus erythematosus: difficult to treat and requires comprehensive therapy.
系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，常伴有多个器官和组织的受损，其中肾脏是常见受累部位之一。SLE肾脏受累的病理特点为肾小球性肾脏病，主要表现为蛋白尿、血尿、肾功能损害等。此外，SLE肾脏损害的严重程度与预后密切相关，肾脏疾病是SLE的一个重要死因之一。因此，早期发现和及时治疗肾脏损害对于改善SLE患者的预后至关重要。目前的治疗策略主要包括激素、免疫抑制剂、细胞因子和免疫调节剂等，治疗应根据不同周期的疾病和病情的严重程度进行个体化。
为了进一步评估系统性红斑狼疮患者的凝血功能状态，可以行凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等检查，同时还可以监测血小板数量和功能是否正常。治疗方面，应根据患者具体情况，调整抗凝剂的使用，必要时可以考虑行抗磷脂抗体治疗。另外，对于伴有强烈出血倾向的患者，应注意监测术后出血情况，以避免术后出血的发生。
狼疮性肾炎 (LN) 的病理分型和治疗指南-精品医学 课件
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
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I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 （2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗（2D）
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证， 均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形
狼疮肾病诊断特标准
狼疮肾病诊断特标准
狼疮肾病是一种自身免疫性疾病，给患者的生活带来很大困扰。
为了确保患者得到及时、有效的治疗，诊断狼疮肾病显得尤为重要。
本文将对狼疮肾病的诊断标准进行详细阐述，以帮助患者及医护人员更好地了解和识别这一疾病。
狼疮肾病的诊断依据主要包括以下几个方面：
1.临床表现：初期狼疮肾病患者可能出现脸部红斑、皮肤过敏、口腔溃疡、关节疼痛、心脏病变、尿量增多、全身乏力等症状。
随着病情发展，患者可能出现肾功能不全、高血压、水肿等表现。
2.实验室检查：狼疮肾病患者的肾脏损害首先表现在尿蛋白增加，正常情况下，尿蛋白低于0.5g/h，而狼疮患者尿蛋白明显增多。
此外，患者还可能出现血尿、蛋白尿、管型尿等。
3.免疫系统检查：狼疮肾病患者的免疫系统中，白细胞减少、淋巴细胞减少较为常见。
此外，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等免疫指标呈阳性。
4.血液系统检查：狼疮肾病可能导致血小板减少、白细胞减少、贫血等症状。
5.神经系统表现：部分狼疮患者可能出现神经系统损害，如精神疾病、听力障碍、视力障碍、癫痫等。
综合以上临床表现、实验室检查和辅助检查结果，医生可以对狼疮肾病进行诊断。
值得注意的是，早期诊断和治疗对狼疮肾病的预后具有重要意义，因此患者出现疑似症状时，应及时就医。
总之，狼疮肾病的诊断需综合考虑临床表现、实验室检查和辅助检查等多方面因素。
在确诊后，患者需积极配合医生进行治疗，并注重生活护理，养成良好的生活习惯，以提高生活质量。
狼疮性肾炎
狼疮性肾炎狼疮性肾炎(lupus nephritis，LN)是系统性红斑狼疮(systermic lupus erythematosus，SLE)的肾脏并发症。
我国SLE及LN的发病率明显高于西方国家，是一常见病。
病因及发病机制SLE是一免疫介导性炎症疾病，病人血循环中存在着多种自身抗体，是哪些自身抗原与抗体参与LN致病尚欠清，不过已肯定其中双链DNA与抗双链DNA抗体具有致LN作用，致病途径包括肾脏原位免疫复合物形成及循环免疫复合物沉积，此外，细胞免疫也起一定作用。
病理表现光镜检查：LN主要累及肾小球，并据肾小球病变特点LN被分成如下6型，即肾小球轻微病变型(I型)、系膜增生型(Ⅱ型)、局灶节段型(Ⅲ型)、弥漫增生型(Ⅳ型)、膜型(V型)及硬化型(Ⅵ型)。
LN虽然主要累及肾小球，但是其肾小管病变(变性及萎缩)、肾间质病变(炎症及纤维化)及肾脏小动脉病变(坏死性血管炎及硬化)也常十分明显。
免疫病理学检查：常呈“满堂亮”现象，即IgG、IgA、IgM、C3、C1q 及纤维蛋白相关抗原均阳性。
电镜检查：常于系膜区、内皮下、上皮下及基底膜内见到高密度电子致密物，内皮下大块电子致密物提示病变活动。
临床及实验室检查表现SLE病人肾脏几乎全部受累，但是，早期可能只有轻度免疫病理学改变，而无临床表现。
病变进展至LN出现临床症状时，其表现亦多种多样，几乎各种类型原发性肾小球疾病的表现均可见到(详见本章第一节)。
不过，一般而言，LN的临床表现仍有一定规律可供参考：非肾病综合征患者主要为Ⅱ及Ⅲ型；呈肾病综合征者主要为Ⅳ及V型，也有少数Ⅲ型；I 型常为亚临床型；Ⅵ型主要见于病程久呈慢性肾功能损害者。
而且，肾病综合征患者也能参考表87-3临床及实验室资料对其病理类型作一初步推断。
诊断确诊SllJE是诊断LN的必备前提，国内风湿病学会推荐诊断SLE可用1982年美国风湿病学会(ASA)标准(arthiitis rheum，1982，25：1271)或1987年上海分会标准(中华内科杂志，1987，26：533)，前者11条标准中4条阳性或后者13条标准中4条阳性，SLE诊断即成立。
狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)
狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）近日，由东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心刘志红院士组织编写的《中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南》在《中华医学杂志》发表，以下是指南全文，供大家学习参考。
一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。
肾脏是SLE 最常累及的器官，40~60%的SLE患者起病初即有狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）。
在我国，近半数SLE并发LN，高于白种人，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。
LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后。
同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81~98%，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。
近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率。
近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）、美国风湿病学会（ACR）、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）及亚洲LN协作组等陆续推出了SLE及LN的治疗指南。
这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异，因此，需要制定我国LN诊治指南。
近二十年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南，他克莫司在狼疮性肾炎应用的中国专家共识。
中国狼疮肾炎诊疗指南(2019版)解读
• II型LN采用激素或激素联合免疫抑制剂治疗，90％患者尿 蛋白转阴。但随访4年，约30％肾脏复发，其中80％复发 后发生病理转型为V型、Ⅳ型或III/Ⅳ+V型LN。
• II型LN应加强维持期治疗，建议采用激素联合AZA或MMF 预防复发。
• 复发的患者应接受重复肾活检，明确是否发生病理转型。
• 治疗无反应是指治疗未达完全缓解或部分缓解。
• 复发是指疾病活动性指数增加并需要调整药物的剂量或种 类的一种状态。
推荐意见：除非存在禁忌证，激素和硫酸羟氯 喹应作为治疗LN的基础用药。
• 激素： (1)活动增生性LN(III型、Ⅳ型、III/Ⅳ+V型)及伴有TMA的LN，先给
予大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗(500 mg/d或750 mg/d，静脉滴注， 连续3 d)，后续口服泼尼松(或甲泼尼龙)0.5~0.6 mg·kg-1·d。病变特 别严重的患者(如新月体比例超过50％)，甲泼尼龙静脉冲击治疗可 重复一个疗程。
• II型LN患者如果蛋白尿>3.0 g/24 h，按狼疮足细胞病治疗。
推荐意见：肾小球病理改变轻微或系膜增生的狼疮足细胞 病推荐激素单药诱导，或激素联合免疫抑制剂诱导缓解：激 素单药诱导未获缓解，或肾小球病变为局灶节段肾小球硬化 (FSGS)者，应联合其他免疫抑制剂治疗。狼疮足细胞病获得 缓解后推荐采用激素联合免疫抑制剂维持。反复复发者建议
• 临床特点：绝大多数狼疮TMA与免疫复合物性LN并存(如Ⅳ型和 Ⅳ+V型LN)，少部分可仅表现为肾脏TMA而无免疫复合物性LN。
• 诊断及鉴别：借助外周血涂片检测红细胞碎片，或肾活检病理 检查可以明确TMA的诊断。肾小球TMA与LN并存时容易漏诊， 需要光镜结合电镜检查加以鉴别。
中国狼疮肾炎诊断和治疗指南解读
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总结
概述：SLE-LN是ESRD重要病因 LN诊断和肾活检：推荐肾活检 LN病理类型：狼疮足细胞病和SLE-TMA LN治疗：激素及羟氯喹基石，个体化选择 LN患者妊娠管理：多学科团队综合评估
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LN治疗 早期获得治疗反应，远期肾脏预后良好 诱导治疗3个月内若肾脏损伤加重，需及时 更换治疗方案 治疗6个月获得部分缓解，可继续原方案维 持直至完全缓解。 治疗12个月仍未获得完全缓解的LN，应通过 重复肾活检病理检查调整治疗方案
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LN治疗 重视患者全身脏器和组织损伤的评估 aPL与ANCA LN治疗相关合并症
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目录
概述 LN诊断和肾活检
LN病理类型
LN治疗 LN患者妊娠管理
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LN病理类型
Ⅰ型（轻微系膜病变LN） Ⅱ型（系膜增生性LN） Ⅲ型（局灶增生性LN） Ⅳ型（弥漫增生性LN） Ⅴ型（膜性LN） Ⅵ型（晚期硬化性LN）
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LN病理类型
Ⅰ型（轻微系膜病变LN） Ⅱ型（系膜增生性LN） Ⅲ型（局灶增生性LN） Ⅳ型（弥漫增生性LN） Ⅴ型（膜性LN） Ⅵ型（晚期硬化性LN）
激素，或激素联合免 疫抑制剂
激素，或激素+MMF或 CNI
MMF,IV‐CYC,或多靶 点
维持方案 激素,或激素联合免疫抑制 剂控制肾外狼疮活动
MMF，或 AZA
MMF，或 CNI
MMF，或多靶点
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LN治疗-方案选择
病理类型 Ⅲ+Ⅴ型 和Ⅳ+Ⅴ 型 Ⅴ型
Ⅵ型
狼疮TMA
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白等。 • 瘦素、糖基化终产物。
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免疫元素有哪些？
• 狼疮性肾炎的发病机制与 • 免疫复合物分子大小不当、
其他免疫复合物肾炎类似， 形成太多或补体成分低下
主要为机体产生的自身抗 体与抗原形成免疫复合物 沉积在肾小球引起的免疫
• LN是我国最常见的继发性肾炎。 LN患者经 过5—20年缓慢进展至肾功能不全，在我国 约占终末期肾病的1－3％。
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凭什么说是狼疮性肾炎？
• 临床表现12条诊断标准符合4条即可诊断系 统性红斑狼疮，伴有水肿等肾病表现。
• SLE是一种自身慢性系统 性免疫性疾病，DNA和组 蛋白组成的核小体是最主 要的抗原
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免疫元素有哪些？
• 免疫病理： 满堂亮 • 肾小球内有各种免疫球蛋白及补体沉积
（IgA、IgG、IgM、C3、C1q、FIB等均显 示阳性） • 肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性 • 间质小血管, 免疫荧光阳性
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I型 轻微病变性狼疮性肾炎
光镜下肾小球正常
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I型 轻微病变狼疮性肾炎
免疫荧光可见系膜区沉积物
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II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
光镜下不同程度系膜细胞及基质增殖，伴系膜区沉积 物，光镜下无上皮下沉积物，
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II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医
4. 口腔溃疡
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
5. 关节炎
非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛
6. 浆膜炎
胸膜炎或心包炎
7. 肾脏病变
尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋 合管型）
8. 神经病变
癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱
免疫荧光及电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物
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III型 局灶性狼疮性肾炎
累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活动性，病变呈局灶、节 段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段 内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。
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狼疮性肾炎的肾脏表现
• 单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿 和镜下血尿，肾功能正常。肾脏病理改变 较轻。
• 急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此 类患者的肾脏表现通常为弥漫增殖性改变 且伴有明显的狼疮活动性变化，临床应予 重视。
• 肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的 浮肿，通常是膜性肾病或弥漫增殖性改变。
• 慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期， 患者常表现为尿毒症。既往活动性系统性
2020红/11/3斑狼疮的表现往往趋于静止，如抗体效 16
狼疮性肾炎的肾外表现
• 关节炎或关节痛；
• 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末端 充血疹、类似药疹的全身性充血性皮疹；
• 贫血、白细胞减少及血小板减少；
• 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及 腹水征；
狼疮性肾炎
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狼疮性肾炎是个什么病？
• 大多数狼疮肾炎是系膜细胞病，少部分是 足细胞病（如：Ⅴ型狼疮），可根据肾穿 刺的结果来判定。
• 本病是由于循环免疫复合物和原位免疫复 合物导致肾脏固有细胞损害，肾脏功能下 降，而出现的一系列临床综合症。
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狼疮性肾炎的背景
• SLE是一类临床表现多系统、多器官损伤及 血清中存在一种或多种自身抗体尤其抗dsDNA抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾 脏损害最常见(LN) 。
• 呼吸(50％) • 心血管(40％) • 消化(33％) • 神经精神症状(20％～
30％)等
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表4 美国风湿病学会1982年修订的SLE 分类标准
1. 颊部红斑
固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位
2. 盘状红斑
片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓； 生萎缩性瘢痕
3. 光过敏
• 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白 尿等；
• 原因不明的发热；
2•020脱/11/3发、乏力；
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狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ISN/RPS 2003）
• I型 轻微病变性狼疮性肾炎 • II型 系膜增殖性狼疮性肾炎 • III型 局灶性狼疮性肾炎 • III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN • III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN • III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN • IV型 弥漫性狼疮性肾炎 • IV-S（A） • IV-G（A） • IV-S（A/C） • Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 • Ⅵ型 终末硬化性狼疮性肾炎 • (Weening,JJ, et al . Kidney Int 2004; 65: 521-530)
9. 血液学疾病
溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血
10. 免疫学异常
狼疮细胞阳性，或 抗ds -DNA抗体阳性，或抗 SM抗体 持续6个月的梅毒血清试验假阳性
11. 抗核抗体
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在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下 度异常
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狼疮性肾炎的血污染元素有哪些？
• 血肌酐、血尿素、血尿酸、血β2微球蛋白。 • 视黄醇结合蛋白、胱抑素C、同型半胱氨酸、
• 实验室检查符合系统性红斑狼疮（抗dsDNA抗体和抗SM抗体），同时出现临床或 实验室肾损害证据（血尿、蛋白尿、管型 尿、肾功能减退等）时即可确诊。
• 肾活体组织检查对辅助诊断及指导均有价 值
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儿童SLE临床常见临床表现
• 发热(90％) • 皮疹(80％) • 肾脏(86％) • 关节痛(40％-60％) • 血液(58％)
及补体受体异常致免疫复 合物清除障碍
损伤所致。
• T细胞和NK细胞功能失调
• 免疫复合物性肾炎(Ⅲ型超 敏反应） 主要是循环免疫
CD8+T细胞和NK细胞不 能抑制CD4+T细胞，
复合物沉积 ；原位形成免 CD4+T细胞刺激B细胞产
疫复合物。
生大量自身抗体
• 免疫耐受减弱，外来抗原 引起B细胞活化
• B细胞活化产生大量致病 性自身抗体