两类最常见鼻窦部淋巴瘤的特征不相同,预后却相似
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤【概述】非霍奇金淋巴瘤（淋巴肉瘤与网状细胞肉瘤）是一组具有不同的组织学变化、起病部位和临床所见的淋巴瘤。
此组淋巴瘤在临床症状、病理、扩散方式和对治疗的反应等方面都不同于霍奇金病，与成人的非霍奇金氏淋巴瘤在细胞分化方面也不同，多为分化极差的瘤细胞，在诊断时早期常已广泛扩散。
控制原发病的发展比较困难，疗效较差。
近年来由于放疗和联合化疗的进展，预后已有所改善。
儿童时期非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病多见，平均年龄比急性白血病高，男性发病高于女性，约3∶1。
【诊断】这类肿瘤的诊断主要根据肿瘤生长的部位、短期迅速增长的病史和病理活检来证实。
纵隔淋巴瘤用X线检查，可见肿瘤阴影位于中央，向两侧发展，当其压迫气管造成呼吸道梗阻时，可立即进行放疗若肿瘤缩小，对诊断亦有帮助，胸水或腹水中检查出瘤细胞亦有助于诊断。
未合并白血病或无骨髓侵犯者，血象一般正常。
有广泛浸润者，血浆尿酸和乳酸脱氢酶增高。
凡有条件的应做T与B细胞分型。
【治疗措施】非霍奇金淋巴瘤以化疗为主，可采用治疗急性淋巴细胞白血病的治疗方案，如COAP方案即长春新碱每次1～2mg/m2第1，8，15，22天静推；强的松40～60mg/m2/d口服；环磷酰胺600mg/m2，第1天；阿霉素30～40mg/m2第1天静注或第21天重复1次，也可将阿霉素换成柔红霉素或去甲氧柔红霉素（每次10mg/m2，连用2～3次）。
左旋门冬酰胺酶10.000IU(m2·d)静点或肌肉注射，连用10天，对Ⅲ～Ⅳ期病人，尤其合并骨髓浸润的病例效果尤佳。
此外尚可以博来霉素、6巯基嘌呤交替应用。
近年来国外推荐使用大剂量氨甲蝶呤（HD-MTX）每次3～7.5g/m2治疗性非霍奇金淋巴瘤，应用时需用甲酰四氢叶酸钙解救，同时应碱化尿液，保证充足的液量。
该法对减少中枢神经系统及睾丸、卵巢的并发症起重要作用。
新药的应用：①表阿霉素（epirnbicin）和吡喃阿霉素（THP-ADM）：抗瘤谱和细胞毒性同阿霉素，但对心脏毒性比阿霉素小，脱发、胃肠道反应也轻，主要为骨髓抑制。
鼻腔NKT细胞淋巴瘤
原发于鼻腔的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤,原发于鼻腔以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻型T/NK 细胞淋巴瘤;原发于鼻腔的NHL在中国常见, 占全部NHL的6-10%, 大部分为T/NK细胞来源, 占90%以上;病理特点为：血管中心性病变, 肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中, 侵润, 并破坏血管壁, 导致炎症和坏死;瘤细胞形态为：多形性, 大小不等, 细胞核复杂或多态, 少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态;肿瘤细胞少, 背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞;其免疫特征是: CD16, CD56, CD57NK细胞抗原阳性；表面CD3阴性, 胞浆CD3阳性；无TCR 基因重组; 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤 EBV阳性率为80-100%;临床以男性多见, 男：女=2-4：1；中位发病年龄44岁；鼻腔肿物, 易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽；IE期占67-84%, II-IVE 期少见;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对放疗敏感, CR率达78-100%；鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对化疗抗拒, CR 率仅为0-59%,对化疗抗拒的原因和p53、MDR表达有关;放疗是I期鼻腔NHL的主要治疗手段,大部分研究认为化疗未改善早期鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的生存率;“鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,最初诊断为坏死性肉芽肿,病理表现为血管中心型病变;男女发病比例2-4：1,免疫学表型为胞浆CD3+,CD56+可确诊;若CD56-,则需要TIA,GramB,穿孔素及EBV+.若上述指标-,只能诊断为外周T未分型;早期病例,放疗后CR率80-90%,5年生存率达到40-92%;化疗CR率0-59%;李氏治疗原则：IE期不伴高危因素：放疗IE期伴高危因素,II期,放疗后化疗III-IV期 :临床研究,化疗后放疗”2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T 淋巴瘤的治疗,即对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案;NK : natural killer,自然杀伤细胞,一般认为直接来源于骨髓NK细胞的杀伤活性无MHC细胞表面携带的组织相容性抗原限制,不依赖抗体,因此称为自然杀伤活性;非特异性免疫;T细胞：来源于骨髓,在胸腺中成熟,细胞免疫中重要细胞,特异识别靶细胞并发挥免疫活性;放疗在NK/T淋巴瘤得治疗中占重要地位,特别是1、2期的患者,首选放疗,或是放化结合;2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T淋巴瘤的治疗,尽对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案; 国外文献报道不多,其中CHOP-Ble较为可信;另外,L-ASP可作为二线方案;对于早期病例,首选放疗,可以使大部分患者获得比较好的疗效;对于晚期患者,基本没有什么好的办法;以CHOP为基础的各种方案仍然可以一试;如果无效,可以考虑国内北京大学临床肿瘤学院朱军教授他们报道的以门冬酰胺酶为主的方案,效果不错;最近本人还用了一个,患者来得时候一般情况很差,放化疗后,病情进展,经过治疗后,现在已经达到部分缓解;而且这个方案比较平稳;左旋门东酰胺酶L-ASP 10000U D1-7VCR 2MG D1DXM 10MG D1-7 在L-ASP前静点;目前主流认识鼻型NK/T细胞淋巴瘤生物学特点主要以局部为主,治疗倾向于放疗,特别是早期患者,局部疗效比较理想；化疗以CHOP方案为主,L-ASP国外特别是日本有些报道,国内有不少单位也有应用,但是很容易出现过敏;L-ASP前需要常规进行皮试,主要副作用是：肝功能损伤、胰腺炎、凝血功能紊乱等,需要酌情进行监测;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的病理与临床中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放疗科李晔雄原发鼻腔非霍奇金淋巴瘤NHL是亚洲、拉丁美洲和南美洲较常见的恶性淋巴瘤1~8;在中国,除韦氏环NHL外9,鼻腔NHL是常见的结外NHL之一,占全部恶性淋巴瘤的2％～10%1,3~5, 10,11;欧美鼻腔NHL极少见,文献中常将鼻腔和副鼻窦NHL合并报道13~15;鼻腔NHL可来源于NK/T淋巴细胞或B淋巴细胞,中国的鼻腔NHL以NK/T细胞淋巴瘤为主,B 细胞淋巴瘤少见1,4,5,相反,欧美的鼻腔NHL以B细胞来源多见13,14;在REAL淋巴瘤分类中,来源于NK/T细胞的原发鼻腔NHL是一种独立的病理亚型,并被命名为血管中心性淋巴瘤16;WHO分类中更名为鼻腔、鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤17;鼻腔和鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤具有相同的组织病理学特征,前者原发于鼻腔,后者发生于鼻腔外部位如皮肤、胃肠道、睾丸、肾和上呼吸道,以皮肤来源最常见,眼和眼眶罕见;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤大部分来源于NK细胞特别在亚洲和南美,部分病例来源于NK样T细胞;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以血管中心性病变为主要病理特征,和EB病毒感染有关,临床表现为鼻腔肿瘤坏死性改变、中年男性多见、病程进展较快、对化疗不敏感、晚期预后差等特点1~8, 10,11, 18~20;本文主要介绍鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点;3.1 病理由于在病理上对鼻腔NK/T细胞淋巴瘤认识的缺乏和诊断困难实际上这是一种临床诊断,而非病理诊断;现有的研究证明,鼻腔坏死性肉芽肿即鼻腔NK/T细胞淋巴瘤;按照工作分类,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤多为弥漫性大细胞型、弥漫性混合细胞型或弥漫性小无裂细胞型;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤约80%来源于真正的NK细胞,10％～30%来源于γδ>αβ型T淋巴细胞;病理形态上表现为非均质性,细胞大小不等,形态为小、中或大细胞混合,细胞核复杂或多态性,极少见大细胞、免疫母细胞或间变的大细胞形态;混合性炎性细胞多,区域坏死常见;特征性表现为血管中心性病变,表现为肿瘤细胞侵犯小血管壁或血管周围组织,导致组织缺血和广泛坏死;血管坏死性病变占60%,但并非见于所有病例;肿瘤坏死导致炎性反应,镜下可见较多的急性或慢性反应性炎症细胞,而肿瘤细胞较少;众多反应性细胞的背景容易模糊肿瘤细胞浸润;活检样本小、肿瘤细胞少、常伴坏死等,使鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤的病理诊断很困难,需多次活检以获得病理确诊;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的发生与EB病毒感染有关,约80％～100%的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EB 病毒阳性,免疫组织化学和EB病毒检查可帮助鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的病理诊断;相反,仅有15％～40%的鼻腔型鼻腔外结外部位NK/T细胞淋巴瘤EB病毒阳性;3.2 免疫表型和基因异常鼻腔NK/T细胞淋巴瘤表达T细胞或NK细胞抗原,共同的细胞表面标记为CD2+、CD45RO+/UCHL1、CD43+、CD5+、胞浆CD3CD3 epsilon chain, CD3ε阳性,表现为阴性的标记为表面CD3、CD7、CD34、TdT、CD1a、CD20;NK细胞淋巴瘤表现为表面CD3、CD4、CD5、CD7的缺失,最重要的是NK细胞表现特有的CD56+、CD16+和CD57+;因此,NK 细胞表面CD3阴性、胞浆CD3ε阳性和CD56阳性,而外周T细胞表达CD3+,是两者基因表型的重要区别;此外,T细胞表现为T细胞受体TCR基因重组,β和γTCR的重排,缺乏σ基因,而NK细胞无TCR基因重组;尽管NK/T细胞表面抗原有所不同,但二者起源于相同的细胞毒细胞,有相同的临床及组织病理特点,因此归为同一临床病理疾病;CD56是一种神经细胞粘附因子N-CAM,可促使肿瘤细胞更牢固地粘附在血管壁上,侵蚀破坏血管,表现为CD56+的NK细胞淋巴瘤比T细胞淋巴瘤侵袭性更强,预后可能更差Chim CS, 2004,Li CC 2004; EBV与鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的关系密切,90%的病例EBV抗原呈阳性表现2,16,24;鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤在流行病学方面表现出一定的地域性,多发于亚洲及拉丁美洲,可能与这些地区EBV感染率高有关20;EBV可刺激T淋巴细胞释放某些细胞因子,从而导致免疫功能紊乱12, 17;有作者认为NK/T细胞淋巴瘤的多药耐药性及噬血细胞综合征可能与EBV感染有关Cheng 1993;但EBV病毒在该病发生和发展中的作用仍不清楚,EBV抗原阳性有助于NK/T细胞淋巴瘤的诊断Chim CS, 2004;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤可表现为P53功能缺失,P53功能缺失和肿瘤对化疗抗拒有关20-21;3.3 临床表现鼻腔NK/T细胞淋巴瘤男性多见,男女比约为2～4:1;发病年龄低于其他NHL,中位年龄约44岁;最常见的症状为鼻塞,局部病变广泛受侵时,出现眼球突出、面部肿胀、硬腭穿孔、颅神经麻痹、恶臭和发热等症状和体征;肿瘤常局限于鼻腔及其邻近结构,邻近器官或结构受侵以同侧上颌窦最常见,其他依次为同侧筛窦、鼻咽、局部皮肤、硬腭、软腭、眼球和口咽1,3,4;42%的患者多部位侵犯5;在亚洲,67％～84%的患者为临床IE或IIE期,肿瘤常局限于鼻腔或直接侵犯邻近结构或组织,而较少有区域淋巴结或远处转移Chim 2004, Li CC 2004, Li 1998;相反,韦氏环NHL多存在区域淋巴结转移,仅有15%局限于韦氏环,85%有区域淋巴结或远处转移9;欧美文献报道,鼻腔NHL在诊断时多伴有远处转移;中国医学科学院肿瘤医院李晔雄等1在1998年报道了175例鼻腔NHL,IE期占76%,IIE期16%,III/IV期仅占8%,颈部淋巴结受侵和远处结外器官转移少见;诊断时,颈淋巴结受侵以颌下淋巴结最常见,其次为中上颈淋巴结,这和鼻腔淋巴引流途径相符合;远处转移以皮肤最常见,和T淋巴细胞归巢现象有关22;III-IV期病程进展快,对化疗抗拒,预后极差;淋巴细胞归巢lymphocyte homing：定居在外周免疫器官的淋巴细胞,可由输出淋巴管进入胸导管,经上腔静脉进入血循环,在毛细血管后微静脉处穿越高内皮小静脉high endothelial venule, HEV,并重新分布于全身淋巴器官和组织;这种淋巴细胞在血液、淋巴液、淋巴器官和组织间周而复始循环的过程称之为淋巴细胞再循环或淋巴细胞归巢;3.4 分期临床分期检查应常规做头部CT,判断原发肿瘤的侵犯范围;影像学CT表现为软组织肿块,鼻道及上颌窦消失,伴有骨侵蚀的局部破坏,约50%的病变侵及邻近器官如上颌窦、筛窦、硬腭、眼眶、鼻咽;78%的T/NK细胞淋巴瘤有骨质破坏,常见部位为上颌窦内壁、鼻中隔和纸样板;CT表现无特异性,局部受累范围能为临床分期及治疗提供依据18,19;已有多项研究证明,鼻腔NHL的肿瘤局部侵犯范围是影响预后的重要因素1,3,10,11;中国医学科学院肿瘤医院将Ann Arbor IE期鼻腔NHL划分为局限IE期和超腔IE期：局限IE 期指肿瘤局限于鼻腔,未侵及周围邻近器官；超腔IE期指肿瘤超出鼻腔直接侵犯周围器官,但均未合并淋巴结或远处转移,两组预后有显着差别1,3;此后,上海复旦大学肿瘤医院和中山医科大学肿瘤医院的资料同样证明了鼻腔病变的广泛程度对预后的不良影响10,11;但在另外一些研究中,并未得出一致结果4,6;由于Ann Arbor分期不能正确地反映结外NHL原发肿瘤的侵犯程度,1997年北欧淋巴瘤组提出原发结外淋巴瘤新的临床分期标准23;这一分期原则根据原发病变是否侵犯邻近器官或结构,并结合有无区域淋巴结受侵;Pe I期指肿瘤原发于结外器官或组织,但未侵及邻近器官或组织；Pe IE期指结外原发淋巴瘤超出原发部位,直接侵及邻近器官或组织;在II期中,除考虑直接侵及邻近器官或组织的因素外,还考虑了横膈一侧淋巴结受侵的范围和部位,划分成区域淋巴结和横膈同侧区域外淋巴结受侵,分别以下标1和2表示表15;I期区分为局限I期和广泛I期的临床意义在鼻腔、韦氏环NHL中得到了证实1,3,9~11,但II期划分为Pe II1、Pe II1E、Pe II2和Pe II2E较复杂,其价值有待进一步临床研究;表15 1997年北欧淋巴瘤组原发结外淋巴瘤的分期原则分期定义I期原发肿瘤直接侵犯或不侵犯邻近组织或器官,无淋巴结转移;Pe I 原发结外器官或组织, 肿瘤局限于原发部位, 未直接侵犯邻近器官或组织;Pe IE 原发结外器官或组织,并直接侵犯邻近器官或组织;II期原发肿瘤直接侵犯或不侵犯邻近组织或器官,合并横膈同侧淋巴结受侵;Pe II1 原发结外器官,未直接侵犯邻近器官或组织,有区域淋巴结转移;Pe II1E 原发结外器官,直接侵及邻近器官或组织,有区域淋巴结转移;Pe II2 原发结外器官,未直接侵犯邻近器官或组织,有横膈同侧区域外淋巴结转移;Pe II2E 原发结外器官,直接侵犯邻近器官或组织,有横膈同侧区域外淋巴结转移;3.5 治疗与预后放射治疗仍然是早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段;放疗作为IE 期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段能取得较好的疗效;鼻腔NHL对放疗敏感,但对化疗抗拒,后者完全缓解率较低;大部分研究表明,化疗加入放疗并未显着改善早期鼻腔NHL包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的生存率1~6,24,25,28 Chim 2004, Li CC 2004,综合治疗或单纯放疗的疗效优于单纯化疗Chim 2004, Li CC 2004;由于肿瘤对化疗抗拒,化疗疗效差,晚期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤预后极差,极少有III-IV期患者生存5年以上1,4,5;3.5.1 治疗结果早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗结果存在很大的差别,I期的5年总生存率从42%～91%见表16;大部分研究报道,I期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以放射治疗为主,能取得较好的生存率1,3,5,6, 11, 24,26,仅少部分报道预后差2,4,后者多以化疗为主要治疗手段;考虑到鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对化疗抗拒,首程治疗选用化疗和预后差有一定相关性;此外,局限I期预后明显优于超腔I期1,3,10,11;文献中如果将I-II期合并分析时生存率低,实际上在一定程度上反映了超腔I期和II期患者的预后较差;少部分研究包括了III-IV期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,晚期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤化疗疗效极差,极少有患者能存活5年以上1,3;表16 鼻腔NHL和鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗结果细胞来源例数临床分期例数作者文献例数 NK/T B I II III+IV 治疗原则 5年总生存率%Li等 1 175 46 1 133 28 14 I+II期: 放疗±化疗全组65%,I期75%,III+IV期: 化疗为主局限I期90%,超腔I期57%, II期35%Liang等 5 100 35 8 52 15 33 I+II期: 放疗或 I期66%,II期33% 化疗后放疗Shikama等24 25 25 放疗±化疗全组91%,5年DFS 83%Hu等 10 71 未分 71 放疗±化疗全组56%,局限I期70%,超腔I期41%张小建等 11 90 51 18 74 16 放疗+化疗: 72例全组46%放疗或化疗: 18例Yu等 25 21 8 2 17 4 放疗或化疗±放疗全组24%,I期47% Shikama等 26 42 9 3 42 I+II 放射治疗±化疗全组57%Aviles等 6 108 108A 108 I+II 放疗后化疗全组86%8年Kim等 2 17 17 13 4 CHOP+放射治疗全组59%3年Cheung等 4 79 79 63 16 化疗±放疗61例全组37.9%, I期42%, 放射治疗18例 II期19%Chim等 2004 67 67 B 51 5 11 放疗7例全组42.5%10年化疗后放疗59例Li CC等 2004 77 77 56 I+II 21 化疗28例, 放疗21例全组36%, I/II期42%,综合治疗37例 III/IV期25%ANK细胞淋巴瘤59例,T细胞淋巴瘤49例；B全部为NK细胞淋巴瘤;3.5.2 放射治疗和化疗在中国医学科学院肿瘤医院1,3,8,IE期鼻腔NHL以放射治疗为主要治疗手段,合并或不合并化疗,取得了好的疗效;1983年～1995年共治疗175例鼻腔NHL患者,有免疫组化证实的48例患者中,46例为NK/T细胞来源;133例Ann Arbor IE期患者中,58例接受单纯放疗,73例接受放疗后化疗,仅2例超腔IE期接受单纯化疗,5例IIE期接受单纯放疗,22例为放疗+化疗的综合治疗,单纯化疗1例,III-IV期以化疗为主;全组5年总生存率和无病生存率为65%和57%,IE期、IIE期和III/IV期的5年总生存率分别为75%、35%和31%;和单纯放疗比较,放疗结合化疗未改善早期鼻腔NHL的生存率,局限IE期鼻腔NHL综合治疗和单纯放疗的5年生存率分别为92%和89%P>0.05,超腔IE期分别为58%和54%P>0.05;墨西哥Aviles等6应用放疗后化疗治疗108例I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,全部患者先扩大野照射,然后6周期CHOP+bleo化疗,99例92%达到完全缓解,8年无病生存率和总生存率达86%;以放疗为首程治疗或短程化疗1～2周期后放疗的近期疗效CR率达到78％～100%,显着高于以化疗为主要治疗手段的疗效见表17;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对化疗抗拒,单纯化疗或首程化疗近期疗效较差;表17总结了最近几年首程化疗或放疗治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的近期疗效,全部病例经免疫组化证实;虽然鼻腔NK/T细胞淋巴瘤主要为临床I/II期,当以化疗为首程治疗时,化疗完全缓解率仅为0-59%2,4,27~29;相反,早期弥漫性大细胞淋巴瘤化疗的完全缓解率可达85％～94%NEJM 1993;化疗未能显着改善鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的生存率,对常规化疗药物的抗拒可能与鼻腔淋巴瘤p53基因突变和多药耐药基因表达有关20,30;Li等20报道中国和日本的42例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,47.6%有p53基因突变;化疗方案可选择CHOP,更强化疗方案如ProMACE-CytaBOM等并未改善生存率;治疗失败的主要原因为远处结外器官受侵;表17 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤首程化疗或首程放疗近期疗效分析临床例数首程化疗或首程放疗近期疗效作者分期 NK/T 治疗 CR例数% PR例数%1. Kim, 20012 I-II 17 4 CHOP→放疗: 15例 6 40 3 20 化疗后1-2 CHOP→放疗: 2例 2 100A2. Takenaka, 200127 I-II: 6 7 化疗: 6例 0 0III: 1 放疗: 1例 1 1003. 勇威本, 200128 I-IV 37 CHOP→放疗 10 27 PD+S: 27 734. Ribrag, 200129 I-II 20 化疗±放疗: 12例 3 25 5 42单纯放疗: 6例 6 100化放疗交替: 2例 2 100A5. Cheung, 20024 I-II 97 化疗±放疗: 61例 30 CR+PR, 49% 放疗±化疗: 18例 14 786. Aviles, 20006 I-II 108 放疗→6 CHOP-bleo 99 927. Chim, 2004Blood I-IV 67B 放疗: 7例B 7 100化疗→放疗: 59例 35 59.38. Li CC, 2004 I-II 56 单纯放疗: 11 6 55Cancer 单纯化疗: 18 9 50放疗+化疗: 27 20 74A表示为化放疗后的近期疗效,其他均为首程化疗或首程放疗后不论是否应用综合治疗的近期疗效观察;B全部为NK细胞淋巴瘤;C 一例患者为单纯手术治疗;香港Cheung等4治疗79例I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,51例化疗后放疗,10例单纯化疗,16例单纯放疗,2例放疗后化疗;61例首程化疗的患者中,31例51%在化疗中病变进展,其中17例为局部区域进展,该17例患者经放疗挽救治疗,9例达到完全缓解;18例首程治疗为放疗的患者中,14例78%完全缓解,4例病变进展,进展的患者中无1例行化疗挽救治疗;全组5年总生存率和无病生存率分别为37.9%和35.5%;综合治疗和单纯放疗的5年总生存率分别为40.3%和29.8%P=0.693,5年无病生存率为35.8%和30.5%P=0.795,差别无显着意义;分层分析表明,I期综合治疗和单纯放疗的5年生存率分别为36.7%和46%P=0.892;全组仅有68.4%获得完全缓解,疗效差可能和肿瘤对化疗抗拒、且大部分患者首选化疗有关; 香港大学Queen Mary医院Chim等报道67例鼻腔NK细胞淋巴瘤Chim CS, 2004,鼻腔NK 细胞淋巴瘤定义为CD3ε+CD56+和EBV+;I期51例76%、II期5例7.5%、III/IV期11例;7例接受单纯放疗,47例阿霉素方案CHOP、m-BACOD、ProMACE-CytaBOM化疗后行巩固性放疗,12例患者接受非阿霉素方案COPP、IMVP16、DHAP化疗后放疗;全组CR率为64.2%,10年总生存率和CR 患者的10年无病生存率分别为42.5%和52%;作者比较了放疗和化疗作为首程治疗的结果,两组在年龄、性别和IPI方面均具有可比性;7例放疗患者全部达到缓解,CR率为100%,而59例先化疗的患者中仅35例达CR,CR率为59.3%P=0.04,10年总生存率分别为83.3%和32%,放疗组明显优于先化疗组P=0.03;24例化疗后放疗未达到CR,其中22例局部病变进展或持续残存,2例进展为全身转移,所有患者均接受挽救性化疗,但只有1例达到CR;台湾Li等Li CC 2004报道77例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤中,在56例I-II期患者中,接受综合治疗和单纯放疗的疗效明显优于单纯化疗,5年生存率分别为59%、50%和15%P=0.01;NK/T细胞淋巴瘤对放疗敏感但对化疗抗拒在头颈部淋巴瘤的治疗中得到进一步证实;南朝鲜Kim等31报道143例I-II期原发头颈部血管中心性淋巴瘤,104例接受单纯放疗,中位剂量50Gy,39例接受CHOP化疗,然后受累野照射;单纯放疗组69%72例达CR,15%达PR；而首程化疗组仅有3例8%达CR,18例46%达PR;单纯放疗的5年总生存率和无病生存率仅为38%和32%,综合治疗组分别为35%和27%P=0.93,化疗加入放疗未改善生存率;Yu等25于1997报道21例I-II期鼻腔NHL,其中T细胞淋巴瘤8例,B细胞淋巴瘤2例,化疗后局部放疗,首程化疗16例患者中仅有5例31%达完全缓解;Kim等报道59例结外NK/T细胞淋巴瘤其中51例为鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以化疗为首程治疗的CR率为35.6%,2年总生存率为44%Kim BS, 2003;极少的研究认为放疗加化疗能改善鼻腔NHL的生存率;Shikama等26回顾性分析42例I-II 期鼻腔NHL,12例做免疫组化检查,NK/T细胞淋巴瘤9例,弥漫性大B细胞淋巴瘤3例;放疗加化疗综合治疗30例,单纯放疗12例,两组的5年无病生存率分别为64%和46％P=0.021,差别有显着意义;综上所述,局限期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤放疗可取得非常高的缓解率和较好的长期生存率,而化疗缓解率低,疗效差;因此,I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤应首选放射治疗,然后考虑巩固性化疗;3.6 照射方法3.6.1 照射技术肿瘤局限于一侧鼻腔,未侵犯邻近器官或组织结构局限IE期,射野靶区应包括双侧鼻腔、双侧前组筛窦和同侧上颌窦;肿瘤超出鼻腔时广泛IE期,靶区应扩大至受累的邻近器官或结构,如果前组筛窦受侵,应包括同侧后组筛窦;如果肿瘤邻近后鼻孔或侵犯鼻咽,照射野应包括鼻咽;IIE期在原发病灶和受侵器官/结构照射时,需同时做双颈照射;III-IV期化疗后放疗,照射野包括原发灶和区域淋巴引流区;肿瘤照射剂量DT 50 Gy,预防照射剂量40Gy～45 Gy;3.6.2 颈预防照射鼻腔NHL的主要治疗失败原因为远处结外器官转移,颈部淋巴结复发极少见李晔雄,1994,Li YX, 1998;因此,局限于鼻腔和邻近器官的IE期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤不考虑做颈淋巴结预防照射,中国医学科学院肿瘤医院治疗133例IE期鼻腔NHL,106例未做颈与预防照射,仅2例出现颈淋巴结复发1.9%;27例做颈预防照射,未见颈部复发;3.7 治疗建议局限IE期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤建议单纯放疗,超腔IE期和IIE期建议放疗后巩固性化疗,III/IV期应以化疗以主,辅以原发部位的放疗;由于IIE期III/IVE期化疗疗效差,肿瘤对化疗抗拒,需要考虑更强或新的有效化疗方案;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤在西方国家少见,美国国家癌症研究综合网National Cancer Comprehensive Network, NCCN未提出治疗指南,其治疗有待更多的临床观察和研究;。
《诊断学》试题库
成人教育试题库1．高热的体温范围为：A．38.1－38.5℃B．38.5－39℃C．39.1－41℃D．41.1－41.5℃E．41.5℃以上2．弛张热一天内温差为：A．2℃以上B．3℃以上C．1℃以上D．2℃以下E．1℃以下3．体温持续在39－40℃以上，24小时内体温波动<1℃称为： A．间歇热B．回归热C．波状热D．弛张热E．稽留热4．体温在39℃以上，24小时体温波动>2℃，称为：A．间歇热B．回归热C．波状热D．弛张热E．不规则热5．关于非结合胆红素哪项是错误的：A．非结合胆红素又称游离胆红素B．非结合胆红素不溶于水C．非结合胆红素不能由肾小球滤出D．非结合胆红素形成后不能与血清白蛋白结合E．非结合胆红素在肝脏的窦状隙（Disse间隙）被肝细胞摄取 6．下列血清总胆红素测定值，哪一项属于隐性黄疸：A．54μmol/LB．45μmol/LC．36μmol/LD．27μmol/LE．15μmol/L7．溶血性黄疸可表现为：A．血清胆红素升高，以非结合胆红素为主B．疲乏、无力，食欲减退，严重者有出血倾向C．粪便颜色变浅或呈白陶土样D．血清结合胆红素升高为主，尿胆红素试验阳性E．皮肤颜色呈暗黄色甚至黄绿色，并伴有皮肤搔痒8．心源性水肿患者，其水肿常先出现于：A．人体最低部位B．眼睑C．全身D．胸腔E．腹腔9．肾源性水肿患者，其水肿常先出现于：A．下肢B．全身C．眼睑D．胸腔E．腹腔10．水肿不包括下列哪项：A．下肢水肿B．肺水肿C．心包积液D．腹水E．胸水11．以下哪项不是生命体征：A．体温B．脉搏C．血压D．呼吸E．神志12．患者处于熟睡状态，不易唤醒，在强烈刺激下可被唤醒，但很快又再入睡，称为：A．嗜睡B．意识模糊C．昏睡D．浅昏迷E．深昏迷13．肥胖者的体重为超过标准体重的：A．3％B．5％C．10％D．15％E．20％14．消瘦者的体重为减轻至低于正常的：A．3％B．5％C．10％D．15％E．20％15．右锁骨上淋巴结肿大，质硬，首先考虑：A．淋巴瘤B．肺癌C．胃癌D．食道癌E．慢性淋巴结炎16．向心性肥胖的表现不包括下列特点：A．满月脸B．四肢肥胖C．肩部肥胖D．背部肥胖E．腹部肥胖17．哪一部位的鼻窦在体表检查时按压不到： A．左上颌窦B．右上颌窦C．额窦D．蝶窦E．筛窦18．口唇发绀提示：A．缺氧B．贫血C．发热D．唇癌E．病毒感染19．关于扁桃体肿大描述不正确的是：A．不超过咽腭弓者为I度肿大B．超过咽腭弓者为II度肿大C．达到或超出咽后壁中线者为III度肿大D．正常扁桃体一般检查看不见E．扁桃体位于舌腭弓与咽腭弓之间20．关于甲状腺大小，哪项不正确：A．正常甲状腺可望而不可及B．正常甲状腺看不见触不到C．不能看出肿大但能触及者为I度肿大D．能看到肿大又能触及者至少为II度肿大E．超出胸锁乳突肌外缘者为III度21．检查脂肪充实程度的最简易最适宜的部位在： A．前臂背侧或上臂曲侧上l／4B．前臂曲侧或上臂背侧下1／3C．上臂曲侧或前臂背侧上l／3D．前臂曲侧或上臂背侧上1／2E．前臂背侧或上臂曲侧下1／222．体重指数的计算公式为：A．身高（m）／体重（kg）B．身高（m2）／体重（kg）C．身高（m2）／体重（kg2）D．体重（kg）／身高（m2）E．体重（kg2）／身高（m2）23．肝掌及蜘蛛痣是由于肝功能异常：A．不能有效合成雄激素所致B．不能有效灭活雌激素所致C．不能有效灭活孕激素所致D．不能有效合成醛固酮所致E．不能有效灭活糖皮质激素所致24．非凹陷性水肿见于：A．心力衰竭B．慢性肾病C．肝硬化D．黏液性水肿E．血管神经性水肿25．触诊包块时应注意：A．湿度、弹性、波动B．震颤、色泽、摩擦感C．色素、皮疹、体温D．轮廓、硬度、移动度、大小E．位置、性质、颜色、毛发26．有关蜘蛛痣的描述正确的是：A．由末端小静脉分支性扩张形成B．加压后可消失，解除压力又复现C．多出现于下腔静脉分布区D．直径－般不超过1 cmE．是雄激素灭活减弱所致27．甲状腺I度肿大是指：A．能看见肿大B．肿大未超过胸锁乳突肌前缘C．肿大达胸锁乳突肌前缘与后缘之间D．肿大未超过胸锁乳突肌后缘E．肿大超过胸锁乳突肌后缘28．正常情况下不会出现颈静脉搏动，颈静脉搏动见于：A．主动脉瓣关闭不全B．三尖瓣关闭不全伴颈静脉怒张C．高血压病D．严重贫血E．甲状腺功能亢进症29．每天咯血量为多少时属于大量咯血：A．>100 mlB．>500 mlC．>100 ml－500 mlD．>300 mlE．>100 ml30．某患者60岁，咳嗽、咳痰20年，气促5年，下肢水肿半个月，诊断为慢性支气管炎，阻塞性肺气肺、肺心病、心功能Ⅲ级，该患者多采取何种体位：A．自动体位B．被动体位C．强迫仰卧位D．端坐呼吸E．强迫侧卧位31．右心功能不全引起的水肿主要由于：A．血浆蛋白降低B．淋巴回流受阻C．毛细血管滤过压升高D．下肢静脉血栓形成E．下肢动脉梗阻32．发作性呼吸困难伴有哮鸣音常见于：A．支气管哮喘B．大叶性肺炎C．胸腔积液D．严重贫血E．右心功能不全33．肝细胞性黄疸血液中：A．直接胆红素增高，间接胆红素降低B．直接胆红素降低，间接胆红素增高C．直接胆红素和间接胆红素均增高D．血清总胆红素正常E．肝功能一般正常34．胆汁淤积性黄疸的特征：A．直接胆红素占总胆红素的35％以下B．红细胞形态异常C．尿胆素阳性D．血红蛋白尿E．脾脏肿大35．肿大的甲状腺与颈前其他包块的鉴别，下列哪项最重要：A．甲状腺位于甲状软骨下方B．甲状腺多呈弥漫性、对称性肿大C．甲状腺表面光滑D．甲状腺可随吞咽动作上下移动E．甲状腺肿大的程度多在胸锁乳突肌以内36．紫癜是皮肤粘膜下出血的一种表现，其直径大小为：A．1－3 mmB．3－5 mmC．5－8 mmD．8－10 mmE．>10 mm37．当毛细血管血液的还原血红蛋白超过下列哪项时，皮肤粘膜即可出现发绀： A．100 g／LB．50 g／LC．75 g／LD．55 g／LE．45 g／L38．意识障碍在临床上有多种表现，但不包括：A．意识模糊B．嗜睡C．惊厥D．昏睡39．中度昏迷与深度昏迷最有价值的鉴别是：A．各种刺激无反应B．不能唤醒C．无自主运动D．深浅反射均消失E．大小便失禁40．有关Louis角描述错误的是：A．和第二肋间隙相连B．是胸骨柄和胸骨体的交界处C．平气管分叉水平D．平心房上缘E．平第5胸椎椎体41．呼气性呼吸困难常见的疾病表现有：A．“三凹征”B．喉痉挛C．支气管哮喘D．贫血E．胸腔积液42．吸气性呼吸困难常见的疾病有：A．喘息性支气管炎B．喉痉挛C．支气管哮喘D．贫血E．胸腔积液43．胸式呼吸运动减弱而腹式呼吸运动加强见于：A．腹膜炎B．大量腹水C．妊娠晚期D．胸腔疾病E．膈肌麻痹44．听到胸膜摩擦音下列各项不正确的是：A．急性纤维素性胸膜炎B．胸膜肿瘤C．肺气肿D．肺梗死E．尿毒症45. 有关胸膜摩擦感的描述错误的是：A．常于胸廓的下前侧部触及，因为该处在呼吸时胸廓动度最大 B．呼吸两相均可闻及C．屏气时不能触及D．胸膜炎时均可触及E．如皮革相互摩擦感46．听觉语音减弱以下不正确的是：A．阻塞性肺不张B．肺气肿D．高度胸膜肥厚E．肺组织实变47．左侧大量气胸下列体征不正确的是：A．气管向右移位B．左侧胸廓饱满C．左侧语音震颤减弱D．左侧叩诊呈浊音E．左侧呼吸音消失48．左侧大量胸腔积液下列体征不正确的是：A．左侧胸廓饱满，呼吸运动减弱B．气管向右侧移位C．左侧语音震颤减弱，叩诊实音D．左侧布满湿性啰音E．左侧呼吸音及语音共振消失49. 单侧胸廓膨隆，下列检查对气胸和胸腔积液鉴别最有意义的是：A．呼吸运动变化B．听诊呼吸音C．叩诊D．气管是否移位E．触觉震颤50. 下列情况中，叩诊呈实音的最常见于：A．肺气肿B．哮喘C．气胸D．大量胸腔积液E．肺不张51．两肺野满布湿啰音的是：A．支气管肺炎B．支气管扩张C．肺结核D．急性肺水肿E．支气管哮喘52．不属于湿啰音性质的是：A．持续时间较短B．吸气时较为明显C．强度和性质易变D．咳嗽后可减轻或消失E．多为断续性53、肺部听诊湿啰音特点为：A．多在呼气末明显B．部位较恒定，性质不易变，咳嗽后可减轻或消失C．有些湿啰音听上去似哨笛音D．瞬间数目可明显增减E．持续时间长54．有关干啰音的描述不正确的是：A．持续时间较长B．呼气时比较明显C．性质和强度稳定不易变D．哨笛音常起源于小支气管和细支气管E．鼾音发生于气管和主支气管55．某胸痛就诊患者，诊断为右侧胸膜炎而住院治疗，药物治疗1天胸痛消失，气促加重。
2例鼻腔恶性肿瘤误诊分析(1)
2例鼻腔恶性肿瘤误诊分析(1)【关键词】恶性肿瘤误诊鼻-鼻窦恶性肿瘤约占全身恶性肿瘤3%左右，占耳鼻咽喉科恶性肿瘤的20-50%[1]，从数据上看，鼻-鼻窦恶性肿瘤发病率较高，因隐匿性较高，在没有行专科检查前，诊断率不高，所以鼻部恶性肿瘤的误诊及漏诊率较其他肿瘤高，现将我科诊断的2例鼻腔恶性肿瘤报告如下：1 病例报告例1.女，55岁，因右侧鼻腔反复出血半年为主诉就诊。
曾在外院基层医院就诊多次，以治疗鼻出血方法处理，即行静脉止血及前鼻孔填塞处理，效果欠佳。
在我科门诊行鼻内镜示：右侧鼻腔中鼻道黑褐色肿物，较大，约4cm，质软，鼻咽部可及。
行鼻窦CT检查示：全组鼻窦炎（右）。
右侧中鼻道肿物。
行肾上腺素丁卡因棉片收缩鼻腔后，考虑为坏死性鼻息肉病，鼻内镜下取活检，病理报告为：右侧中鼻道恶性黑色素瘤。
因患者要求转上级医院治疗，出院失访。
例2.女，51岁。
以反复发热，头痛2月为主诉就诊。
患者曾于外院因发热查血常规示白细胞较低，约×109/L，在外院内科行抗炎及升白细胞治疗后，体温每天下午升高至38℃-39℃，口服尼美舒利后，体温可降至37℃左右，治疗20天，效果欠佳。
故转一家三甲医院血液科就治，同样给予抗炎，激素治疗，患者体温于治疗后可降至正常，但停用药物后，体温再度升高。
行各项血液检查结果回报均未见有明显异常。
行骨髓穿刺术示：骨髓轻度感染。
并行鼻窦CT示鼻窦炎，右侧窦腔大量散在霉菌菌斑，并见窦腔内大量积液，自然开口闭锁。
因患者经济困难，未行鼻窦手术。
于2月后，来我科门诊就诊，以“右侧霉菌性上颌窦炎”收住。
住院后，行鼻内镜检查示：双侧鼻腔干燥，鼻腔内可见较多白色干痂，鼻腔粘膜脆弱，触之有渗血，右侧中鼻道可见白色团块状肿物，约3cm，不规则，触之出血。
故取活检，病理结果回报示：恶性淋巴瘤，故转肿瘤科进一步治疗。
2 讨论因鼻腔及鼻窦解剖位置较为隐蔽，肿瘤发生于此，早期症状可能不明显，主要表现为鼻塞、低热、头痛、鼻腔反复出血等。
恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断,速度
恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断？【临床表现】(一)恶性淋巴瘤的主要症状或体征是浅表淋巴结无痛性肿大。
何杰金氏病通常有颈或锁骨上淋巴结受累，NHL除横膈上、下淋巴结受累外，经仔细临床检查可发现其他淋巴样组织部位如滑车、眼窝淋巴结和韦氏环受侵。
(二)可有发热、盗汗或体重减轻等症状。
(三)皮痒在何杰金病较NHL多见，通常用抗组织胺药物治疗无效。
(四)何杰金病病人偶尔发生饮酒后疼痛，疼痛部位局限于受累区域。
(五)除淋巴结肿大外，体检尚可发现脾肿大。
且脾大的病人常并有肝肿大。
晚期病人因纵隔淋巴结肿大可出现上腔静脉受阻。
【诊断】经细胞诊断和全身详细检查而明确诊断。
1.详细询问病史，包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等，非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。
2.体征(1)全身浅表淋巴结是否肿大，皮肤及附件有否侵犯，应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。
(2)其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉综合症等。
3.细胞诊断和组织活检检查。
恶性淋巴瘤的确切诊断是病理医生用显微镜对从病灶部位所采取的组织标本进行观察而得到的。
为此，淋巴瘤位于皮肤时，则切开皮肤摘取局部的淋巴结;淋巴瘤位于胃肠时，则用纤维内窥镜，既观察肿瘤的有关情况，又做肿瘤的部分组织的活检。
来确定诊断。
对非何杰金淋巴瘤，从低度恶性到高度恶性可再细分为10个阶段。
对此，有国际分类和日本的LSG分类两种，而用单克隆抗体试验又可概分为T细胞型和B细胞型两类。
4.全身检查恶性淋巴瘤的病理诊断一经确定，为了解病灶的扩散情况，需要做全身检查。
体表的淋巴结经触诊可测定，腹膜后淋巴结可通过CT和腹部超声波诊断加以明确。
CT和B超检查也可明确肝、脾等腹腔内脏器的异常。
应用放射性同位素Y射线扫描检查，可探知体内潜在的肿大的淋巴结。
淋巴瘤细胞多可随血流周转全身，所以骨髓穿刺检查，明确其有否骨髓内转移也实属必要。
此外，对瓦尔代尔环受浸润的病例，应到耳鼻咽喉科检查、诊断，并做胃X线检查。
病例讨论鼻窦淋巴瘤
手术治疗
手术切除
对于局限于鼻窦局部的淋巴瘤，手术 切除是首选的治疗方式。手术可以彻 底切除肿瘤，减少肿瘤负荷，为后续 治疗创造有利条件。
淋巴结清扫术
对于已经发生淋巴结转移的鼻窦淋巴 瘤，需要进行淋巴结清扫术，以清除 体内的肿瘤细胞，降低复发风险。
05
病例讨论
病例的特殊性
罕见病种
鼻窦淋巴瘤是一种较为罕见的疾 病，其发病机制、临床表现和治
发病机制
病因
鼻窦淋巴瘤的病因尚不完全清楚，可 能与环境因素、遗传因素、免疫功能 异常等多种因素有关。
发病过程
鼻窦淋巴瘤的发生和发展通常与慢性 炎症、病毒感染、免疫系统异常等因 素有关。
临床表现
症状
鼻窦淋巴瘤早期症状不明显，可能出现鼻塞、流涕、头痛、嗅觉减退等症状。 随着病情发展，可能出现鼻出血、面颊肿胀、眼球突出等严重症状。
手术与放疗的平衡
手术和放疗是鼻窦淋巴瘤的常用治疗方法，但如何平衡两者的使用 需要根据患者的病情和医生的判断。
并发症的预防与处理
在治疗过程中，需要密切关注患者的病情变化，及时预防和处理可 能的并发症。
预后与随访
预后评估
01
治疗结束后，需要对患者的预后进行评估，以了解治疗效果和
患者的康复情况。
定期随访
体征
鼻窦淋巴瘤在鼻腔内可触及质地较硬的肿块，表面可能伴有溃疡或出血。病情 严重时，可出现面颊部肿胀、眼球突出等表现。
03
诊断过程
实验室检查
01
02
03
血常规检查
可能出现白细胞计数升高 或降低，红细胞和血小板 计数也可能异常。
生化检查
肝肾功能、电解质等指标 可能异常，提示全身状况 不佳。
2022年河北北方学院口腔医学专业《病理学》科目期末考试卷A
2022年河北北方学院口腔医学专业《病理学》科目期末考试卷A一、判断题1、在炎症中，淋巴细胞的功能包括：产生抗体及淋巴因子，吞噬杀灭病原体，参与炎性肉芽肿的形成，刺激纤维组织增生。
（）2、肾慢性排斥反应的突出病变是血管内膜纤维化，引起管腔严重狭窄，从而导致肾缺血。
（）3、金属汞很稳定，不容易通过血脑屏障进入脑组织。
（）4、先天性卵巢发育不全综合征患者外生殖器和乳房幼稚，卵巢内无滤泡，出现原发闭经和不育。
（）5、湿性坏疽既有凝固性坏死也有液化性坏死。
（）6、蜂窝织炎性阑尾炎是一种纤维素性炎。
（）7、早期冒癌中，若肿瘤直径小于0.5cm者称为微小摇。
（）8、髓系肉瘤与淋巴瘤的主要鉴别手段是过氧化氨酶的染色。
（）9、子宫颈脱落细胞学检查有助于检出子宫颈上皮内瘤变。
（）10、A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株为急性弥漫性增生性肾小球肾炎最常见的病原体。
（）11、心肌炎都是病毒感染引起的。
（）12、硅结节包括细胞性硅结节和纤维性硅结节。
（）13、流行性脑脊髓膜炎是由RNA病毒引起的急性化脓性炎症。
（）14、性早熟症最主要的原因是下丘脑过早分泌促性腺素释放因子。
（）15、男性附睾结核和女性输卵管结核是最常见的导致男女性不孕不育的原因。
（）二、选择题16、大量空气迅速进入血液循环引起死亡的原因是（）A.脑栓塞B.心肌梗死C.心脏破裂D.肺梗死E.急性心力衰竭和呼吸衰竭17、不属于炎症性增生的是（）A.酒精性肝炎患者肝细胞增生B.肉芽组织的成纤维细胞增生C.扁桃体细菌感染所致淋巴组织增生，D.鼻息肉的血管内皮细胞增生E.食管鳞状上皮细胞异型增生18、关于干性坏疽，错误的是（）A.动脉阻塞B.静脉阻塞C.坏死区干燥皱缩D.呈黑色E.与正常组织界限清楚19、促进细胞再生的因素中不包括（）A.胶原蛋白B.基质细胞蛋白C.成纤维细胞生长因子D.血小板源性生长因子E.内皮抑素20、不属于真性肿瘤的是（）A.霍奇金淋巴瘤B.白血病C.动脉瘤D.Krukenberg箱E.葡萄胎21、慢性酒精中毒每天摄入量的标准是（）A.大于45g/dB.大于100g/dC.大于300g/dD.大于400g/dE.大于500g/d22、肾癌典型的三大症状是（）A.血尿、肿块、疼痛B.血尿、发热、疼痛C.肿块、发热、血沉快D.血尿、肿块、高血压E.血尿、肿块、水肿23、未经治疗的毒性甲状腺肿的形态学特征不包括（）A.滤泡上皮细胞呈立方形或高柱状B.滤泡上皮细胞增生形成乳头状结构和小滤泡C.滤泡内胶质少而稀薄、可见吸收空泡D.间质内纤维组织增生明显、包绕多少不等的滤泡形成结节状病灶E.间质内可见多量淋巴细胞浸润并有淋巴滤泡形成24、子宫颈癌最常见的转移途径（）A.直接蔓延B.淋巴道转移C.血道转移D.种植转移E.腹腔淋巴结转移25、门脉性肝硬化患者的最常见死亡原因是（）A.合并肝癌B.黄疸C.上消化道出血D.腹膜炎E.恶病质26、下列有关主动脉瓣关闭不全的描述中错误的是（）A.主动脉瓣区舒张期吹风样杂音B.左心房肥大C.右心室肥大E.血管枪击音27、下列不属于常染色体病的是（）A.Down综合征B.18-三体综合征C.13-三体综合征D.5p-综合征E.先天性卵巢发育不全综合征28、男性，60岁，右腹股沟疝，经疝修补术后，伤口抗拉力强度在多长时间内达到顶点（）A.一周B.三周C.五周D.二个月E.三个月29、患者近年来劳累时，心前区经常疼痛，并向左肩部放射，因病情不缓解，住院治疗。
副高卫生职称肿瘤放射治疗学题库预测试卷一
副高卫生职称《肿瘤放射治疗学》（题库）预测试卷一［单选题］1.下列哪组抗体的检测在临床上用于判定（江南博哥）乳腺癌预后和指导治疗（）A.AR/PSAB.ER/PRC.CK/EMAD.p53/PCNAE.SMA/vimemin参考答案：B［单选题］2.化疗药物中植物药主要作用于OA.GO期B.G1期C.S期D.G2期E.M期参考答案：E参考解析：化疗药物中植物药如紫杉类、长春碱类主要作用细胞有丝分裂期。
［单选题］3.瘤细胞多呈漩涡状排列的肿瘤是（）A.畸胎瘤B.黑色素瘤C.脂肪肉瘤D.脑膜瘤E.横纹肌肉瘤参考答案：D［单选题］4.肿瘤的异型性主要反映OA.肿瘤的组织来源B.肿瘤的生长速度C.肿瘤的分化程度D.肿瘤的预后E.肿瘤的复发情况参考答案：C参考解析：肿瘤的分化指的是肿瘤组织在形态和功能上与某种正常组织的相似之处；由于分化程度不同，肿瘤的细胞形态和组织结构与相应的正常组织有不同程度的差异，称为肿瘤的异型性。
肿瘤的异型性反映肿瘤的分化程度，异型性越大，说明肿瘤的分化程度越低，反之亦然。
［单选题］5.下列属于照射野位置的验证方法的是OA.MRIB.B超C.DSAD.SPETE.EPID参考答案：E参考解析：EPID是指电子射野成像装置，它属于照射野位置的验证方法之一，上述其余的选项属于影像诊断方法。
［单选题］6.根据第3次死因回顾调查结果，目前我国恶性肿瘤男、女合计死亡顺位为OA.胃癌、食管癌、肝癌、肺癌、宫颈癌B.胃癌、肝癌、肺癌、食管癌、结直肠癌C.肺癌、肝癌、胃癌、食管癌、鼻咽癌D.肝癌、食管癌、肺癌、胃癌、乳腺癌E.肺癌、肝癌、胃癌、食管癌、结直肠癌参考答案：E［单选题］7.TAR与PDD的关系OA.TAR=PDDB.TAR=PDD?BSFC.TAR=PDD?BSF?［(f+d)/(f+dm)］D.TAR=PDD♦BSF♦［(f+d)/(f+dm)］22E.TAR=PDD∙BSF∙［(f+dm)/(f+d)］参考答案：D［单选题］8.放射性活度的国际单位制是()A.伦琴B.居里C.毫克镭当量D.贝克勒尔E.希伏特参考答案：D［单选题］9.肺癌可通过血道转移到多个器官，常见的部位为()A.肝B.肾上腺C.骨D.脑E.以上均是参考答案：E参考解析：肺癌血行转移常见的部位为肝、肾上腺、骨与脑。
鼻眶沟通性肿瘤的临床病理学研究进展
少见 ， 向眶 内侵犯的恶性肿瘤 更少见 ， 但相 对于各 个鼻 窦而
言鼻腔肿瘤侵犯眶 内的发生率较高 ， 在鼻腔鼻窦恶性 肿瘤 中
向眶内侵犯多 以鼻窦为 主 Ｊ鼻腔肿瘤通 常无症状或症状类 ，
似炎症性病变 ， 易贻误诊断 ， 就诊时大多 已侵犯眶 内或颅 内， 属 晚期 。常见 的始发症状包括鼻阻 、 面部 疼痛 、 出血 、 鼻 流涕
鼻 眶沟通性肿瘤 较少见 ， 临床症 状 以鼻 阻最 为常见 ， 其 次是眼球突 出、 视力 下降或复视、 面部或头痛 、 流涕 、 出血 、 鼻 嗅觉迟钝 、 三又神经的上颌 神经支配 区麻木 等 ， 有时具 有两 个或两个 以上 的症状 。根 据 ２０ ０ ５年 ＷＨ Ｏ关 于鼻腔 鼻窦恶 性肿瘤 的分期标准 ， Ｊ 鼻眶沟通性 肿瘤 大多数为 Ｔ ３或 Ｔ ４期
３） １
鼻眶沟通性肿瘤 的病理类型较多 ， 多种类型肿瘤 在鼻眶
１０ ３ ０ ７０
作者单位 ： 首都医科大学附属北京 同仁 医院病理科 ， 北京
作者简介 ： 储
沟通性肿瘤 中均可见到 。最为常见的有 以下几种 ： 状细胞 鳞 癌、 骨及 软骨肿瘤 、 神经 内分泌癌 、 横纹 肌 肉瘤 、 癌及 淋 巴 腺
２ １ 原 发于鼻腔 的鼻 眶沟通性肿瘤 ．
鼻腔 的恶性肿 瘤相对
断和鉴别诊 断方 面作一介绍 ， 以提高病理医师对鼻眶沟通性 肿瘤 的认识及 病理诊 断水平 。
关键 词 ： 鼻眶肿瘤 ； 鳞状 细胞 癌 ； 鉴别诊断
中 图 分 类 号 ： ３ ．２ Ｒ７ ９ ６ 文 献 标 识 码 ： Ａ
内侧骨膜和视神经鞘膜 相贴 ； 筛前 、 后孔及其 同名 血管 和神
经贯通筛窦和眶 内； 因此 ， 鼻腔和鼻 窦肿瘤 可经上 述解剖 学 联系侵入眶 内。机体免疫 力降低 、 鼻息 肉、 中鼻 甲肥大 和鼻 中隔高位偏 曲妨碍鼻 窦引流 ， 以及鼻 窦外伤 、 手术 误操作 等 是鼻窦肿瘤侵入眶 内的诱发 因素 。 鼻眶沟通性肿瘤 因原发肿瘤部位不 同、 其病理类 型和生 物学行为等均有很 大 的差异 ， 者 收集北 京 同仁 医院 ２ ０ 作 ００
鼻NK_T细胞淋巴瘤1例
鼻NK/T细胞淋巴瘤1例发布时间：2023-03-07T07:15:22.256Z 来源：《中国医学人文》2022年5月5期作者：孙美婷周旭峰[导读]孙美婷周旭峰通讯作者佳木斯大学附属第一医院佳木斯市 154000患者李某某，男，32岁，因“左侧鼻塞伴黏脓涕二个月，加重2周”入院。
患者二月前出现左侧间断性鼻塞，伴有多涕，鼻涕多为灰白色黏脓性。
病情逐渐加重，未经系统治疗，近2周鼻塞及脓涕症状明显加重，伴有头痛、发热，体温最高38.6℃。
既往健康。
体格检查：一般状况良好（略）。
专科查体：外鼻无畸形，左侧鼻腔内可见脓性分必物，鼻黏膜污秽呈灰白色，鼻甲显示不清，可见灰白色坏死样病变；右侧总鼻道见少许脓痂分泌物，鼻黏膜轻充血，鼻甲无肿大，鼻中隔基本居中。
双耳、咽喉（-）。
鼻窦CT扫描：左侧鼻腔不通畅，可见软组织密度影充填，鼻中隔略右偏，双侧上颌窦、筛窦、额窦、蝶实粘膜増厚，未见明显骨质破坏。
鼻咽部形态结构正常。
入院后经鼻内镜取标本，病理诊断：(左鼻腔)送检息肉样不规则组织两块，结合HE形态及免疫组化结果，考虑结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。
免疫组化（20-0156）：CD3(+)、TIA-1(+)、CD2(+)、CD56(+)、Granzymeb(+)、CD20(-)、CD21(-)、CK(-)、Ki67(热点区60％+)。
病理确诊后转放化疗科治疗。
讨论：结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型是一种独特的临床病理实体。
最常见的初始部位是鼻咽区域，但包括皮肤和胃肠道在内的非鼻腔部位可能会受到影响[1]。
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(ENKTL)是一种来源于NK细胞或细胞毒性T细胞的侵袭性淋巴瘤。
它与EB病毒(EBV)感染有关，其特征是显著的坏死、血管损伤和细胞毒性表型[2]。
NK/T细胞淋巴瘤通常对CD3（细胞质），CD56，细胞毒性标记物（颗粒酶B，TIA1）和Epstein-Barr病毒（EBV）呈阳性。
血浆EBV DNA负荷是淋巴瘤负荷的准确替代生物标志物。
医学肿瘤学测试题(含参考答案)
医学肿瘤学测试题（含参考答案）一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、我国肝癌的地理分布特点是()。
A、沿海高于内地,西北、华北和西南高于东南和东北,沿海江河海口或岛屿高于沿海其他地区B、沿海高于内地,东南和东北高于西北、华北和西南,沿海江河海口或岛屿高于沿海其他地区C、内地高于沿海,东南和东北高于西北、华北和西南,沿海江河海口或岛屿高于沿海其他地区D、内地高于沿海,西北、华北和西南高于东南和东北,沿海江河海口或岛屿高于沿海其他地区E、沿海高于内地,东南和东北高于西北、华北和西南,沿海其他地区高于沿海江河海口或岛屿正确答案：B答案解析：我国肝癌的地理分布特点为:沿海高于内陆,沿海岛屿和江河海口又高于沿海其他地区,东南地区高于西北、华北和西南地区。
2、目前患病率呈下降趋势的肿瘤是()。
A、肝癌B、肺癌C、大肠癌D、宫颈癌E、乳腺癌正确答案：D答案解析：由于癌症普查措施的普及,目前患病率呈下降趋势的肿瘤是胃癌、宫颈癌和食管癌。
3、下列属于真性肿瘤的是()。
A、迷离瘤B、畸胎瘤C、错构瘤D、动脉瘤E、结核瘤正确答案：B答案解析：A项,迷离瘤又称为异位组织肿瘤,是在胚胎发育过程中,体内某些组织可离开其正常部位,而到一些不该存在的部位,该组织形成的肿块称迷离瘤,其本质非真性肿瘤。
C项,错构瘤是机体某一器官内局部原有成熟组织或细胞异常组合,过度生长,形成肿块,非真性肿瘤,为肿瘤样畸形。
D项,动脉瘤是动脉壁的扩张膨出。
E项,结核瘤是结核菌感染而导致的结缔组织增生形成的瘤样病变。
4、女,26岁,右颈单一无痛性淋巴结肿大为2.5cm×3.0cm,活动欠佳。
活体组织检查发现包膜完整,无出血及坏死。
镜下见其结构已破坏,大量的束状纤维组织增生及散在一些大细胞。
其胞质丰富、透明、核大,有多个核仁,并与周围形成透明的空隙。
同时还可见嗜酸性粒细胞、浆细胞及少量的中性粒细胞。
该病最可能的诊断是()。
A、淋巴结反应性增生B、淋巴结转移性癌C、非霍奇金淋巴瘤D、淋巴结炎E、霍奇金病,结节硬化型正确答案：E答案解析：结节硬化型淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤:淋巴结的结构基本消失,但可以找到少数残存滤泡的情况并不少见,病变在低倍下呈红蓝斑状,位于淋巴细胞和组织细胞比较集中的部位,淋巴细胞和组织细胞分化基本良好,但有些稍大而不规则,核仁比较明显。
淋巴瘤的分类病理特点
弥漫大B细胞淋巴瘤
病理变化正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫的肿瘤组织侵占取代。DLBCL
的组织学形态变异大,基本组织学表现为形态相对单---,体积较大的异型淋巴细胞弥 漫浸润,瘤细胞的直径为小淋巴细胞的3~5倍。细胞形态多样,类似中心母细胞、免 疫母细胞,间变大细胞或浆母细胞。核圆形或卵圆形,染色质块状,有单个或多个核 仁。
慢性淋巴细胞性白血病
病理变化淋巴结的结构破坏,肿瘤细胞形态单一,小淋巴细胞弥漫性浸润。瘤细
胞核为圆形或略不规则,染色质浓密,胞质少。其中可见少数中等或较大的幼淋巴细 胞散在分布。有时可见幼淋巴细胞灶性成团,在低倍镜下呈淡染区域,形成“增殖中 心”,它对CLL/SLL具有一定的诊断意义。所有CLL和大多数SLL都有骨髓累及。肿 瘤细胞常浸润脾脏的白髓和红髓,以及肝脏的门管区等处。CLL患者外周血白细胞 常明显增多,可达( 30 ~100 ) x10°/L,绝大多数为成熟的小淋巴细胞;骨髓有核细胞 增生明显活跃,以成熟小淋巴细胞为主，红系、粒系和巨核细胞系均减少。
Burkitt淋巴瘤
病理变化淋巴结的结构破坏,中等大小,形态单一的淋巴细胞弥漫性浸
润。瘤细胞核圆或卵圆形,核内有2~4个小核仁,染色质粗糙,核分裂象较 多。瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞,构成所谓 “满天星(starry sky)”图像,胞质内有被吞噬的细胞核碎片。
临床表现BL多见于儿童和青年人,地方性BL常发生于淋巴结外的器官
临床表现―浆细胞骨髓瘤多发生于中老年人,患者的临床表现主要是因为:肿瘤性浆细胞
的器官浸润,尤其是骨的浸润;具有异常理化特性的g的产生;正常体液免疫受到抑制。肿瘤引 起广泛骨骼破坏和溶骨病损,可造成骨痛、病理性骨折,破坏骨髓内造血组织可致贫血、白细 胞和血小板减少。单克隆轻链蛋白尿损害肾小管导致肾衰竭,正常多克隆免疫球蛋白的数量 减少可能是反复感染的原因之一。实验室检查,99%的患者都有外周血Ig水平升高,血液内的 这种单克隆g称为M蛋白,患者尿中可有Bence Jones 蛋白。浆细胞骨髓瘤的诊断是建立在放 射影像,临床和病理三项检查的基础上,当有特殊的影像学改变时,强烈提示该肿瘤的可能,但 需骨髓检查确诊。患者的预后差别较大,有多发骨损害者,若不治疗,生存期为6~12个月。继 发感染和肾衰竭是致死的主要原因。采用烷化剂治疗,50% ~70%的患者可获缓解,但中位生 存期仅为3年。
鼻窦恶性肿瘤
鼻-鼻窦恶性肿瘤
诊断
鼻-鼻窦恶性肿瘤早期无明显临床表现因此早期诊断困难，易误诊。 •单侧脓血性鼻涕和鼻塞，应警惕鼻-鼻窦恶性肿瘤。单侧面颊部疼 痛或麻木感和单侧上列磨牙疼痛后或松动应警惕上颌窦恶性肿瘤。 •前、后鼻镜检查极为重要。必要时行鼻内镜检查。 •肿瘤组织活检及鼻窦穿刺细胞涂片病理学检查是最终诊断依据。 •鼻窦CT或MRI检查可明确肿瘤大小及范围。 •对于高度怀疑恶性肿瘤但临床不能明确者，可重复活检或行鼻窦 探察术，术中结合冰冻切片。 •与局部转移的鼻咽癌鉴别。
鼻-鼻窦恶性肿瘤
临床表现
•鼻窦恶性肿瘤——额窦恶性肿瘤 早期多无临床表现。肿瘤发展则出现额部头痛表面皮肤麻木
和同侧鼻出血。肿瘤向外下发展则出现额部及眶上内缘隆起、 眼球向下、外、前移位和复视等。
鼻-鼻窦恶性肿瘤
临床表现
•鼻窦恶性肿瘤——蝶窦恶性肿瘤 罕见。有原发性和转移性。早期多无症状，待出现单侧或双
本节内容
鼻-鼻窦恶性肿瘤
鼻-鼻窦恶性肿瘤
前言
•鼻-鼻窦恶性肿瘤属鼻-前颅底肿瘤的范畴，其中上颌窦恶性肿瘤发病率 最高。 •鼻窦恶性肿瘤中上颌窦恶性肿瘤最见，筛窦次之，额窦少见，蝶窦罕见。 •鼻-鼻窦癌中，以鳞状细胞癌最多见，腺癌次之。此外还有淋巴上皮癌、 移行细胞癌、基底细胞癌、粘液表皮样癌和鼻腔恶性黑色素瘤等。 •鼻-鼻窦肉瘤中，以恶性淋巴瘤最多，超过60%，软组织肉瘤以纤维肉 瘤最常见。
鼻-鼻窦恶性肿瘤
治疗
手术、放疗、化疗三种方法。或综合治疗。 •手术治疗
1、上颌窦恶性肿瘤 2、筛窦恶性肿瘤 3、额窦恶性肿瘤 4、蝶窦恶性肿瘤 •放射治疗 •化学治疗
别误诊！加强这九种鼻部疾病的鉴别诊断
别误诊！加强这九种鼻部疾病的鉴别诊断一、副鼻窦囊肿（粘膜下囊肿及粘液囊肿）女性，46岁，查体发现。
（一）MRI扫描：示右侧上颌窦顶部可见囊性信号影，病变边界清楚，形态规则，T1WI呈高信号，T2WI呈更高信号。
（二）诊断：右侧上颌窦粘膜下囊肿。
图像2为另外一例病人，诊断“粘液囊肿”。
（三）鉴别诊断：鼻窦粘液囊肿（四）讨论：副鼻窦囊肿临床常见，常见粘液囊肿和粘膜下囊肿。
粘液囊肿多源于鼻窦开口炎症或肿瘤阻塞，引起鼻窦腔无气，并有大量粘液储留，继而窦腔内压力增高。
粘膜下囊肿一般是由于窦腔粘液腺分泌梗阻，继发囊肿形成，一般不影响全部窦腔，典型表现为圆形外突的囊肿外缘，以上颌窦内最常见。
（五）临床表现：早期症状不明显，发展到一定程度才出现一系列相应症状，如头痛、鼻塞、鼻漏等。
（六）MRI诊断要点：粘膜下囊肿呈球状，多位于窦壁底部，大者可占据大半个窦腔，但其余粘膜多无增厚改变，T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号，粘蛋白含量高时。
T1WI和T2WI均可显示高信号，其内容物十分粘稠时，均呈现为低信号。
粘液囊肿窦腔内完全充满分泌物，T1WI呈中等信号或低信号，T2WI呈明亮高信号。
分泌物蛋白成分高或出现出血，T1WI和T2WI 均可呈高信号。
窦腔呈类圆形膨胀扩大，增强扫描粘液不强化，粘膜强化。
二、上颌窦癌女性，65岁，左侧眼突，视物不清6月、加重伴红肿疼痛、左侧鼻塞1月余。
（一）影像所见：左侧上颌窦区可见异常软组织密度影，平扫呈稍高密度，增强扫描呈中度强化，病变突破骨质向后突入左侧翼腭窝，向前累及颜面部皮肤及皮下软组织，向内侵犯左侧鼻腔。
骨窗示窦壁骨质可见碎骨性破坏。
（二）病理诊断：（左上颌窦）高分化鳞状细胞癌浸润。
（三）鉴别诊断：1．上颌窦内翻状乳头状瘤 2．上颌窦霉菌性感染（四）讨论：鼻窦癌的症状（鼻塞、鼻窦涨痛及鼻音重）无特异性，常与慢性鼻窦炎或鼻息肉相似，所以病变常在晚期被检出，而且在肿瘤的基础上发生的炎症和感染常掩盖病情，延误诊断，成人单侧鼻塞和鼻出血提示鼻窦癌的可能。
鼻窦癌的影像诊断
横纹肌肉瘤
儿童及青病急，进
展快； 不规则软组织肿块，边界不清，密度较均匀，少
数可见囊变、坏死或出血，邻近骨质破坏，增强 明显强化； T1WI等-稍低信号，T2WI高信号，增强明显强化； 可侵犯眼眶、翼腭窝、颞下窝、颅底甚至颅内；
女，11岁，发现“面颊部肿物5月余”为主诉入院
嗅神经母细胞瘤
好发于11-20岁及51-60岁； 鼻塞、鼻出血及嗅觉丧失，病变常侵犯颅内及眼
眶； 病变起源于嗅神经分布区（鼻腔上部、筛窦顶部
）； 形态不规则，边界不清楚，邻近骨质侵蚀破坏； T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，囊变坏死区信号
窦等邻近结构；
腺样囊腺癌（ACCa）
好发于40-60岁，男性多见； 上颌窦>鼻腔>筛窦>蝶窦； 易沿神经周转移（常见V2），是颅底和中枢受侵
常见途径，术后易复发； 形态不规则，边界不清，密度或信号不均，伴邻
近骨质不规则破坏，也可侵犯眼眶、翼腭窝等邻 近结构； MRI对神经周转移显示较好，表现受累神经增粗及 异常强化；
概述
鼻窦恶性肿瘤较少见，约占头颈部肿瘤3％； 好发部位：上颌窦>筛窦>额窦； 老年人多见，男性>女性； 鳞状细胞癌>腺样囊腺癌>未分化癌； 早期症状与慢性鼻窦炎相似，发现一般较晚； 治疗：手术+放疗；
鼻窦恶性肿瘤影像学特征
不规则软组织肿块； 密度均匀或不均匀； 伴邻近骨质破坏； 增强强化均匀/不均匀； 伴邻近结构及颅内侵犯； 伴颈部淋巴结转移； 神经周转移；
鳞状细胞癌（SCC）
最常见的上皮性恶性肿瘤，占鼻窦肿瘤50％-80％； 好发于50-60岁男性； 长期接触镍、木尘、煤烟和铬的人群发病危险性增
加； 上颌窦多见（60％-70％），其次鼻腔（12％-25
两类最常见鼻窦部淋巴瘤的特征不相同,预后却相似_0
两类最常见鼻窦部淋巴瘤的特征不相同，预后却相似弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）以及结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）是最为常见的两类鼻窦部淋巴瘤，且初诊时均以局灶期多见。
那么，这两类鼻窦部淋巴瘤的临床特征有何不同呢？其治疗方案及预后又有怎样的差异呢？近期，中国医学科学院肿瘤医院的Yu Huang等开展了一项研究，旨在深入比较这两类鼻窦部淋巴瘤的差异。
该文章发表在Journal of Hematology and Oncology上。
该研究分别纳入47例鼻窦部弥漫大B细胞淋巴瘤（SN-DLBCL）以及211例鼻竇部结外NK/T淋巴瘤（SN-ENKTL）。
通过比较这两类淋巴瘤的临床特征，发现以下特点：（1）两组患者中，均以男性居多；（2）相较于SN-ENKTL而言，SN-DLBCL患者的中位年龄更大，分别为63岁和40岁；（3）SN-ENKTL患者B 症状的发生率更大。
在治疗方面，两组患者在治疗完成后的总体反应率（ORR）基本相当，分别为SN-DLBCL（89.3%）和SN-ENKTL（88.2%）。
其中，对于SN-DLBCL患者而言，放化疗联合（CMT）组患者的ORR为94.6%，而单用化疗组患者的ORR仅为70.0%，两者相比较，CMT组具有显著优势。
与之相反，SN-ENKTL患者采用CMT与单用化疗的ORR差别不大，分别为91.8%和87.2%。
在CMT的SN-ENKTL患者中发现，采用含培门冬酶或者吉西他滨的化疗联合放疗能取得更好的疗效，其ORR以及完全缓解率（CR）均可达100%。
而传统的CHOP或CHOP类似方案联合放疗取得的ORR以及CR仅为87.1%和79.0%。
在长期疗效方面，两类鼻窦部淋巴瘤患者的3年总体生存率（OS）以及3年无进展生存率（PFS）未见明显差异。
经统计发现：其3年总体生存率分别为79.7%（SN-DLBCL）和83.6%（SN-ENKTL）；3年无进展生存率分别为61.4%（SN-DLBCL）和70.1%（SN-ENKTL）。
鼻腔TNK细胞型淋巴瘤的影像学诊断
收稿日期:2006-02-14作者简介:杨本涛(1971-),男,山东省枣庄市人,硕士,副主任医师。
研究方向:头颈部及骨关节影像诊断。
头颈部放射学 Head and Neck Rad iology鼻腔T/NK细胞型淋巴瘤的影像学诊断杨本涛1,宋照亮2,王振常1,鲜军舫1,张征宇1,兰宝森1(1首都医科大学附属北京同仁医院放射科,北京 100730;2山东枣庄市立医院放射科) 摘要:目的 探讨鼻腔T/NK细胞型淋巴瘤的CT和MR I特点。
方法 回顾性分析35例经组织学证实鼻腔T/NK细胞型淋巴瘤的影像学资料。
结果 根据病变的范围分为局限型和弥漫型2种类型。
CT表现:局限型25例,位于鼻腔前部23例,后部2例,向前浸润鼻前庭、鼻翼、鼻背及邻近面颊部皮肤23例;病灶密度均匀8例,不均匀17例,增强后低度强化6例,中度强化3例;中下鼻甲、鼻中隔轻微浸润性破坏2例。
弥漫型10例,表现为鼻腔中线区骨质破坏伴软组织肿块,9例侵犯邻近鼻窦及面颊部软组织,6例蔓延到眼眶、颞下窝、翼腭窝,4例浸润颅底骨髓,3例破坏硬腭。
MR I表现:T1W I低信号5例(与肌肉比较,以下同),等信号3例;T2W I高信号6例,等信号2例;病变低度强化2例,中度强化4例。
3例沿翼腭窝神经周围蔓延。
结论 大多数鼻腔T/NK细胞型淋巴瘤有特征影像学征象,可提示诊断。
关键词:鼻腔;淋巴瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像中图分类号:R739.62;R814.42;R445.2 文献标识码:A 文章编号:1002-1671(2007)10-1308-04CT and M R ID i a gnosis of T-cell/Na tura l K iller Cell L ym phoma i n Na s a l Cav ity YAN G B en-tao,SON G Zhao-liang,WAN G Zhen-chang,X I AN Jun-fang,ZHAN G Zhen-yü,LAN B ao-sen (D epart m ent of R adiology,the A ffiliated B eijing Tong ren Hospital of Capital M ed ical U niversity,B eijing100730,China) Abstract:O bjecti ve T o study the CT and MR I features of T-cell/natural killer cell ly mphoma in nasal cavity.M ethods A ll35ca2 ses of T-cell/natural killer cell ly mphoma were confir med by pathol ogy.I m aging data were analyzed retr os pectively.Results The lesi ons were divided int o l ocalized and diffuse types according t o the extent of tu mors.On CT,the l ocalized lesi ons were found in the anteri or nasal cavity in23cases and in posteri or part in2cases.Ly mphoma anteri orly invaded nasal vestibule,nasal ala,nasal dorsu m and adjacent cuta2 neous tissue in23cases.The lesi ons showed homogeneous density in8cases and inhomogeneous density in17cases.Postcontrast CT showed m ild enhance ment in7cases and moderate enhance ment in5cases.The m iddle and inferi or turbinates,nasal sep tu m revealed slightly infil2 trative bony destructi on in only2cases.D iffuse ly mphoma revealed bony destructi on in the m idline of nasal cavity ass ociated with s oft tissue. N ine cases invaded adjacent sinuses and facial s oft tissue.Six cases extended orbit infrate mporal f ossa and p terygopalatine f ossa.Four cases infiltrated bony marr ow in the skull base.The destructi on of hard palate was seen in3cases.The lesi ons showed hypointense signal compared t o adjacent muscle in5cases and is ointense signal in3cases on MR T1W I.On T2W I,the lesi ons de monstrated hyperintense singal in6ca2 ses and is ointense signal in2cases.PostcontrastMR I showed slight enhance ment in2cases and moderate enhance ment in4cases.Perineural s p read al ong p terygopalatine f ossa was f ound in3cases.Conclusi on Most nasal T-cell/natural killer cell ly mphoma has s pecific i m aging manifestati ons,which may suggest the diagnosis.Key words:nasal cavity;ly mphoma;t omography,X-ray computed;MR I 原发于鼻腔的恶性淋巴瘤在临床上并不少见,据周光耀等统计,在鼻部肿瘤中,恶性淋巴瘤仅次于鳞状细胞癌,居第2位,占鼻部肿瘤的14.13%[1]。
鼻腔和鼻窦的肿瘤精选全文
横纹肌肉瘤鉴别诊断
嗅神经母细胞瘤: 多位于鼻腔顶部， 常破坏筛板骨质，部分可见骨质增生或膨胀性改变， 非何杰金淋巴瘤：多位于鼻腔前部，易向前浸润鼻前庭、
鼻翼及面部皮肤， 骨质破坏较轻， 纤维血管瘤：多见于青少年男性， 沿自然孔道与裂隙侵袭生长，可压迫周围骨质使之变形、
血管瘤－鉴别诊断
黑色素瘤的特征： 病变多发生于中年患者； 病变在平扫MRI上呈短T1短T2信号 病变容易发生于鼻腔，其次是鼻窦、鼻中 隔等，左侧较右侧更为常见
血管外皮细胞瘤的特征： 病变更容易发生于鼻窦腔内； 病变实质内可能含有骨质和软骨。
横纹肌肉瘤
① 横纹肌肉瘤（RMS）多见于小儿，男性发病率略高于女性， ② 临床表现可有鼻塞、流脓血涕、眼球移位等, 进展快。 ③ 肿瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞， ④ 最常见的发病部位是头颈部,其次为泌尿生殖道、四肢、腹膜后和
骨纤维异常增殖症－鉴别诊断
骨化纤维瘤的特征： 多为单骨性病变，下颌骨多见（约占75％）膨胀性病变， 边界清晰 边缘为较厚的骨性包壳，中心为较低密度。 囊变型骨纤维异常增殖症区分困难
畸形性骨炎（Paget病）的特征： 有自限性，早期多表现为骨质破坏，而中、后期CT表现呈 磨玻璃样改变 此病多累及颞骨和颅盖骨，颅面骨少见；骨质的“棉线 样”CT表现有助于Paget病的诊断。
血管瘤－鉴别诊断
鼻腔息肉： 骨质压迫吸收，破坏少见 仅病变边缘强化，实质部分无明显强化
出血性坏死性息肉的特征： 病变容易累及鼻腔及筛窦 CT：多呈混杂低密度影，内部可见点、片状高密 度出血影，低密度影的囊变坏死区，骨质吸收、 变形 MRI：信号混杂，与出血的时期、坏死组织及储 留的粘液相关，增强后不均匀强化，与血管瘤较 难鉴别，靠病理检查
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两类最常见鼻窦部淋巴瘤的特征不相同，预后却相似
弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）以及结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）是最为常见的两类鼻窦部淋巴瘤，且初诊时均以局灶期多见。
那么，这两类鼻窦部淋巴瘤的临床特征有何不同呢？其治疗方案及预后又有怎样的差异呢？
近期，中国医学科学院肿瘤医院的Yu Huang等开展了一项研究，旨在深入比较这两类鼻窦部淋巴瘤的差异。
该文章发表在Journal of Hematology and Oncology上。
该研究分别纳入47例鼻窦部弥漫大B细胞淋巴瘤（SN-DLBCL）以及211例鼻窦部结外NK/T淋巴瘤（SN-ENKTL）。
通过比较这两类淋巴瘤的临床特征，发现以下特点：（1）两组患者中，均以男性居多；（2）相较于SN-ENKTL而言，SN-DLBCL患者的中位年龄更大，分别为63岁和40岁；（3）SN-ENKTL患者B 癥状的发生率更大。
在治疗方面，两组患者在治疗完成后的总体反应率（ORR）基本相当，分别为SN-DLBCL（89.3%）和SN-ENKTL（88.2%）。
其中，对于SN-DLBCL患者而言，放化疗联合（CMT）组患者的ORR为94.6%，而单用化疗组患者的ORR仅为70.0%，两者相比较，CMT组具有显著优势。
与之相反，SN-ENKTL患者采用CMT与单用化疗的ORR差别不大，分别为91.8%和87.2%。
在CMT的SN-ENKTL患者中发现，采用含培门冬酶或者吉西他滨的化疗联合放疗能取得更好的疗效，其ORR以及完全缓解率（CR）均可达100%。
而传统的CHOP或CHOP类似方案联合放疗取得的ORR以及CR仅为87.1%和79.0%。
在长期疗效方面，两类鼻窦部淋巴瘤患者的3年总体生存率（OS）以及3年无进展生存率（PFS）未见明显差异。
经统计发现：其3年总体生存率分别为79.7%（SN-DLBCL）和83.6%（SN-ENKTL）；3年无进展生存率分别为61.4%（SN-DLBCL）和70.1%（SN-ENKTL）。
单个分析SN-DLBCL患者发现，CMT较之于单用化疗能获得更好的3年OS以及PFS，分别为83.7%和62.5%（OS）以及63.9%和50.0%（PFS）。
而对于SN-ENKTL患者而言，这种生存差异并不明显。
此外，影响这两类鼻窦淋巴瘤患者预后的因素还有Ann Arbor分期、是否达完全缓解以及国际预后指数（IPI）等。
总体而言，局灶期SN-DLBCL和SN-ENKTL具有不同的临床特征，但这两个亚型预后都相对较好，具体治疗方案需根据特定亚型进行选择。