直接抗人球蛋白试验阳性的意义

? 病人的红细胞是抗体还是补体致敏？ ? 血清中有抗体吗？
如果有，这些抗体是凝集 还是非凝集性抗体？ 体外溶血吗？ 最适反应温度是暖（ 37 ℃ ）还是冷（ 4 ℃ ）？ 是自身抗体还是同种抗体？
?洗脱液中有抗体活性吗？
四、具有自身抗体的患者的血清学检查
（一）、输血前试验中可能存在的问题
1、 冷型反应性自身抗体能引起自身凝集 反应，致使ABO及Rh 分型试验结果发 生矛盾。自身抗体亦凝集血清分型试 验所用的A型和B型试剂红细胞。
自身凝集素一样，在身体较冷的部位， PCH 的IgG 自身抗体与红细胞起反应，使 补体成分（C3及C4）与红细胞发生 不可逆 的结合，然后在较温暖的部位 IgG 分离。 所以直抗阳性是补体造成的。
2、血清免疫球蛋白类型 在PCH 中IgG 自身抗体，习惯上称为 双相
性溶血素 ，因为它在低温与红细胞相结合，在 37℃ 时 使 致 敏 红 细 胞 溶 血 。 Donath — Landsteiner (DL)试验是诊断这种疾病的基础。
自身免疫性溶血性贫血
?免疫性溶血
一、概念
免疫性溶血是指由于免疫反应而使红细 胞破坏加速，寿命缩短的过程。
?溶血性贫血
溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增 速， 超过造血补偿能力范围，所发生 的一种贫血。
?自身免疫性溶血性贫血
是由于机体免疫功能异常，产生了抗自 身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速造 成的溶血性贫血，在后天性溶血性贫血 中多见。
?
阵发性寒冷性血红蛋白尿（ PCH）
是DAT 阳性的自身免疫性溶血性贫
血症最少见的类型，成人中很少见，儿
童中占32% 。
较 为 常 见 PCH
是急性暂时的情况，继发于病毒感染症，
尤其在幼童当中。它也能出现在老年人
中，为一特发性的慢性病。
PCH 典型的血清学特征
1、直接抗球蛋白试验 PCH 中的自身抗体是 IgG ，它和IgM 冷
WAIHA典型的血清学特征
1、直接抗球蛋白试验 使用单特异性 IgG 及抗C3 试剂时，可有 三种
形式的反应： 单独IgG 反应、单独C3 致敏、IgG+C3 致敏，
2、在血清中的自身抗体 是IgG 型的，与所有的红细胞在 间接抗人球
蛋白试验 中都呈 阳性反应。血清中的游离抗体量 非常少。
3、放散液中 可检到IgG 抗体。
直接抗人球蛋白试验阳性的意义
? 红细胞抗原的自身抗体 ? 近期输血的受血者血浆中的同种抗体与输入的供
血者红细胞抗原反应 ? 输入的供血者血液或血液成分中的抗体与受血者
红细胞抗原反应 ? 孕妇体内的同种抗体通过胎盘致敏胎儿红细胞上 ? 抗菌药物（如青霉素）的抗体与药物致敏的红细
ຫໍສະໝຸດ Baidu胞相结合
? 红细胞膜受某些药物（以头孢菌素类最多见） 疗法而改变，导致蛋白质（包括免疫球蛋白） 非特异性地被红细胞膜所吸收
二、分类
免疫性溶血性贫血可分为三类
?同种免疫性溶血性贫血 ?自身免疫性溶血性贫血 ?药物引起的免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血可分为四种主要类型：
1、 温抗体型自身免疫溶血性贫血 （WAIHA ） 原发性的 （自发性） 继发性的 （与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、 癌症或药物处理有关）
2、 冷凝集素综合征 （CAS） 原发性的 （自发的） 继发性的 （与淋巴瘤支原体肺炎、传染性 单核细胞增多症 有关）
3、释放液免疫球蛋白类型
由于补体成分是循环红细胞上唯一存在的 球蛋白，因此从 PCH 病人红细胞上得到的洗脱 液一般是没有活性的。
4、自身抗体的特异性
PCH 的自身抗体大部分呈现抗 -P 特异性， 与所有的红细胞（包括病人自己的红细胞）起 反应，与罕见 p 或Pk 表现型不反应。亦有例子 报告具有抗 -I、抗-i和抗-Pr 等特异性。
4、自身抗体特异性 主要是针对 Rh 抗原复合物 ，但只有在得到
稀有表现型红细胞，如 D阴性，或 Rh null时才能明 确
冷凝集素综合征（ CAS）
CAS （也称冷凝集素疾病 CHD )，是与 冷反应自身抗体有关的溶血性贫血中最常见 的一种类型，约占所有免疫性溶血性病例的 16-32% 。可有急性和慢性两种情况。
? 混合型自身免疫性溶血性贫血 （MTA ）
原发性的 （自发的） 继发性的 （与系统性红斑狼疮、淋巴瘤有关）
?阵发性寒冷性血红蛋白尿 （PCH ）
原发性的 （自发性的） 继发性的 （与梅毒、病毒感染有关）。
三、血清学特征
温抗体型自身免疫溶血性贫血 （WAIHA）
常见的自身免疫性溶血性贫血， 约占 所有免疫性溶血性病例的 48~70% ， 与温反应性自身抗体有关
2、 被球蛋白致敏的红细胞在接触到高蛋白含 量的商品化的抗 -Rh 血清试剂时，可发生 自发性的凝集反应，致使 Rh 定型试验的 结果发生矛盾。
3、 血清里存在游离的自身抗体时，不可能获 得在血清学上完全相配合的血液。这种情 况下要考虑 自身抗体可能掩盖有临床意义 的同种抗体的存在 。倘若时间允许，在输 血前应测定是否存在同种抗体
3、放散液 若红细胞在 37℃收集和洗涤，细胞上没有
免疫球蛋白，放散液中不会有反应发生。
? 4、自身抗体的特异性 ? 最 常 见 与 CAS 有 关 的 特 异 性 为 抗 I 。
较不常见的抗 i特异性则与感染性单核 球症有关。
在及稀有的情况下，血清中冷反应性 自身凝集素具有 Pr 特异性或其他特异性。
CAS 典型的血清学特征
1. 直接抗球蛋白试验 补体是红细胞上 唯一能被检出的蛋白。多
特异性抗球蛋白试剂中抗 C3d （C4d ）成分是 造成DAT 阳性的原因。
2．血清 在 4℃ 温 度 测 定 与 免 疫 性 溶 血 有 关 的
IgM 冷反应性自身凝集素效价常大于 1，000 以上；在体外用超过 32℃温度盐水悬浮红细 胞时则很少有反应。若在反应介质中加入 30% 牛白蛋白时， 70 % 有临床意义的样本 将在37℃反应
? 对给予药物（如奎尼丁及非那西丁）的反应形 成药物-抗药物复合体，使补体成分、 IgG 抗体 （占少数）与红细胞相结合
? 为减少器官及骨髓移植患者的 T细胞群体，应 用有嗜异性抗体存在的马抗人淋巴细胞球蛋白 时
? 非抗体介导的丙球蛋白过高患者
直接抗人球蛋白试验阳性的评价
? 血液标本的收集 ? 初步的血清学研究 ? 进一步的研究