内分泌科常见疾病诊疗指南——垂体前叶功能减退症
垂体功能减退教材课程
针对垂体瘤或肾上腺肿瘤等病因，使用药物抑制肿 瘤生长或激素分泌，以减轻症状。
免疫治疗
针对自身免疫性垂体炎等免疫性疾病，使用免疫抑 制剂或免疫调节剂进行治疗。
手术治疗
肿瘤切除术
对于有明显占位效应的垂体瘤或肾上腺肿瘤，可通过手术切除肿瘤，以缓解压 迫症状和恢复激素分泌。
放射治疗
通过放射线照射肿瘤，使肿瘤缩小或停止生长，适用于不宜手术的肿瘤患者。
社会支持与心理干预
社会融入
鼓励患者积极参与社会活动， 提高其社会适应能力，减轻焦
虑和抑郁情绪。
心理疏导
针对患者的心理问题，提供专业 的心理疏导和支持，帮助其调整 心态，树立积极的生活态度。
团体互助
组织患者参加相关的互助小组或 支持团体，通过交流分享经验， 增强彼此之间的理解和支持。
职业康复
根据患者的具体情况，为其提供 合适的职业康复计划或就业指导 Nhomakorabea100%
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、规律作息 和保持良好的心态，有助于维护 垂体功能。
80%
控制慢性疾病
积极控制高血压、糖尿病等慢性 疾病，避免长期服用影响内分泌 的药物。
康复训练
激素替代治疗
根据垂体功能减退的程度，医 生会制定相应的激素替代治疗 方案，补充缺乏的激素。
心理支持
垂体功能减退患者可能出现情 绪波动、焦虑、抑郁等情况， 心理支持可以帮助患者调整心 态，积极面对疾病。
家庭支持
情感支持
给予患者关心、理解和鼓励，增强其治疗信心和 积极性。
知识普及
向患者及家属普及垂体功能减退的相关知识，提 高其对疾病的认知和理解。
生活照顾
协助患者进行日常生活活动，如穿衣、洗漱、进 食等，确保其生活需要得到满足。
内分泌科常见疾病诊疗指南――甲状腺功能减退症
甲状腺功能减退症一、概述甲状腺功能减退症是由于甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足或缺少，所致的以甲状腺功能减退为主要特征的疾病。
本病临床上并不少见，各年龄均可发病，以中老年妇女多见，男女患病之比为1：5，发病始于胎儿及新生儿期，表现为生长和发育迟缓、智力障碍，称为呆小症。
成人发病表现为全身性代谢减低，细胞间粘多糖沉积，称为粘液性水肿。
按其病因分为原发性甲减，继发性甲减及周围性甲减三类。
临床上以原发性甲减常见，约占甲减的96%，其中绝大多数系由自身免疫性甲状腺炎、甲状腺放射性碘治疗或甲状腺手术所致。
二、临床表现甲减的起病一般较隐匿，病程发展缓慢，可长达十余年之久，方始出现明显粘液性水肿的症状。
1、低基础代谢症状群：疲乏，行动迟缓，嗜睡，记忆力减退。
异常怕冷、无汗。
2、皮肤：其特征表现为面部、胫前、手、足的非凹陷性水肿。
皮肤呈特殊的蜡黄色，且粗糙少光泽，干而厚、冷、多鳞屑和角化。
面部呆板，淡漠，面颊及眼睑虚肿，眼睑常下垂，眼裂变小。
头发干、粗、易脆、生长缓慢或停止。
指(趾)甲生长缓慢、增厚、易脆。
鼻、唇增厚，舌大而发音不清，言语缓慢而音调低。
3、神经精神系统：疲乏无力、无雄心壮志、缺乏活力、焦虑、抑郁、思维欠活跃、反应迟钝、语速减慢、记忆力下降。
严重者可有精神失常，呈木僵、痴呆，昏睡状。
腱反射变化具有特征性，反射的收缩期敏捷，而松驰期延缓，跟腱反射减退，大于360ms有利于诊断。
膝反射多正常。
4、心血管系统：心动过缓，心输出量减少，血压低，心音低钝，心脏扩大，可并发冠心病，但一般不发生心绞痛与心衰，有时可伴有心包积液和胸腔积液。
重症者发生粘液性水肿性心肌病。
心电图变化包括窦性心动过缓，P-R间期延长，P波和QRS波群低平，T波低平或倒置，偶见房室传导阻滞。
超声心动图提示房室间隔不对称性肥厚和左室流出道梗阻的发生率高。
5、消化系统：厌食、腹胀、便秘。
重者可出现麻痹性肠梗阻。
食欲通常减退，但大多数病人体重增加，体重增加是由于组织中水潴留所致。
腺垂体功能减退症
病因
（二)脑损伤：包括颅脑外伤，蛛网膜下腔出血，神经外科 手术，放射治疗，脑卒中，希恩综合征等。 卒中，尤其是垂体卒中多因无功能的大垂体瘤瘤 体内梗死或出血所致，也可发生在正常垂体内如妊娠妇女增 生肥大的垂体，而产后大出血，DIC，未控制的糖尿病，抗 凝治疗，气脑造影，机械通气，寒冷，疲劳，感染，手术， 手术麻醉等诱使垂体卒中出现PD危象。危象是患者可有剧烈 头体能，恶心，呕吐，视力减退，视野缺失，复视，上睑下 垂，瞳孔散大，发热，神志不清，抽搐，血压下降，低体温， 低血压，低血钠，如血液进入蛛网膜下腔则出现脑膜刺激症 状，颅内压增高，惊厥，半身不遂等半球症状。
腺垂体功能减退症
朱露露组
腺垂体功能减退症
垂体是人体内分泌系统中主要的中枢性内分泌腺。
垂体的解剖
垂体位于颅底蝶鞍内， 外面被有坚韧的硬脑膜， 顶部以硬脑膜内层形成 的鞍隔与颅腔隔开。
垂体的解剖
垂体是由腺垂体和神经垂 体组成。前叶大部分为腺 垂体，分泌促肾上腺皮质 激素，β促脂素，生长激素， 泌乳素，黄体生成素，促 卵泡激素及促甲状腺激素 等，作用于周围分泌腺及 全身各脏器及组织。后叶 大部分为神经垂体，贮藏 下丘脑分泌的抗利尿激素 及缩宫素。
病因
常见的病因可分为： （ 一）肿瘤 常见的有垂体瘤，鞍区瘤，Rathke‘s囊肿，颅咽 管瘤，下丘脑神经节细胞瘤，垂体转移性肿瘤，淋巴瘤，白 血病等。 垂体瘤是成年人最常见的脑部肿瘤，直径大于1cm 的称大腺瘤，小于1cm的称微腺瘤，瘤细胞根据有无分泌功 能分为由分泌性腺瘤和无功能性腺瘤。大腺瘤可占位效应， 压迫视神经影响视力，视野;压迫垂体引起垂体功能减退； 牵引硬脑膜而增高颅内压出现头痛；压迫海绵窦引起 III ,IV,V,VI脑神经损伤。除泌乳素瘤药物治疗有效外，首 选手术治疗。
内分泌临床诊疗指南目录
内分泌临床诊疗指南目录一、糖尿病（一）糖尿病的诊断（二）糖尿病的分型（三）糖尿病的管理和教育（四）糖尿病的治疗常规（五）妊娠糖尿病和糖尿病妊娠治疗（六）儿童和青少年糖尿病治疗常规（七）老年糖尿病治疗指南（八）糖尿病患者围手术期的管理常规（九）糖尿病酮症酸中毒治疗指南（十）糖尿病非酮症性高渗综合征治疗常规（十一）乳酸性酸中毒治疗指南（十二）糖尿病低血糖症治疗常规（十三）糖尿病并血脂异常治疗指南（十四）糖尿病并高血压治疗常规（十五）糖尿病并冠心病治疗指南（十六）糖尿病合并脑血管病治疗常规（十七）糖尿病视网膜病变治疗常规（十八）糖尿病肾病治疗（十九）糖尿病神经病变治疗常规（二十）糖尿病胃肠病治疗常规（二十一）糖尿病足溃疡与坏疽常规（二十二）糖尿病勃起功能障碍治疗常规（二十三）糖尿病心理障碍治疗常规二、甲状腺疾病（一）甲状腺机能亢进诊疗常规（二）甲状腺机能减退诊疗常规（三）甲状腺结节与甲状腺癌（四）甲状腺相关性眼病诊疗常规（五）甲状腺激素抵抗综合征诊疗常规（六）桥本甲状腺炎诊疗常规三、骨质疏松症四、下丘脑-垂体疾病（一）垂体瘤诊疗常规（GH瘤、PRL瘤）（二）尿崩症诊疗常规（三）继发性中枢性尿崩症诊疗常规（四）垂体前叶机能减退症诊疗常规（五）库欣综合征诊疗常规（六）矮小症临床诊疗常规五、肾上腺疾病（一）先天性肾上腺皮质增生症诊疗常规（二）肾上腺皮质机能减退症诊疗常规（三）肾上腺意外瘤诊疗常规（四）嗜铬细胞瘤诊疗常规（五）原发性醛固酮增多症诊疗常规六、性腺疾病（一）多囊卵巢综合征(PCOS)诊疗常规（二）性发育不全症诊疗常规（三）男性乳房发育七、电解质紊乱（一）低钙血症诊疗常规（二）高钙血症诊疗常规八、其他内分泌代谢病（一）多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(MEN1)诊疗常规（二）多发性内分泌腺瘤病2型(MEN2)诊疗常规（三）高尿酸血症和痛风诊疗常规（四）神经性厌食症诊疗（五）代谢综合征诊治常规（一）糖尿病的诊断。
成人腺垂体功能减退症
思考
病理
因病因而异，垂体大片缺血坏死；久病者垂体明显缩小，大部分为纤维组织，仅剩 少许嗜酸性粒细胞和少量嗜碱性粒细胞；
淋巴细胞性垂体炎-----大量炎性细胞弥漫性浸润垂体组织，包括淋巴细胞（CD4 +T为主，B细胞少见），无肉芽肿、巨细胞或血管炎性改变。
腺垂体功能减退症患者的外周内分泌腺如性腺、甲状腺和肾上腺均呈现不同程度的 萎缩，性腺萎缩为著，其他内脏器官亦小于正常。
临床表现
GH和FSH、LH受损出现最早且严重，其次为TSH和ACTH，单纯PRL缺乏极为罕见
腺垂体组织破坏50%才开始出现临床症状，75%明显，95%严重。
性腺轴-----女性：性欲减退、闭经、乳房萎缩、阴毛和腋毛脱落、阴道分泌物减少、 性交痛、不孕、子宫和阴道萎缩。Sheehan综合症产后无乳。男性：性欲减退、阳 痿、胡须、阴毛和腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加。均易发生骨质疏松。
冠脉搭桥术中，因肝素化和体外循环等血流 动力学改变使得垂体缺血性或出血性坏死导
致腺垂体功能减退症
4、感染、浸润性病变 结核、梅毒、真菌------垂体炎； 结节病、朗罕组织细胞增生症、血色病-------继发性垂体炎 前两者常伴有尿崩症。
5、放射损伤 放射后5年内，GH缺乏发生率为100%，GnH缺乏发生率为90%，TSH缺乏发生
后E2降低而无LH和FSH显著升高。男性表现为T降低伴FSH和LH降低或正常低限。 GH缺乏：GH分泌有明显的日节律性，需要进行激发试验来明确，胰岛素耐受实验
是诊断的金标准。IGF-1水平反应GH分泌状态，对于有垂体病变的GH缺乏者，IGF1基础水平测定是敏感的特异性指标。IGF-1降低提示GH缺乏，但TGF-1正常不能完 全排除GH缺乏的诊断。 行LHRH、TRH、CRH来协助判断腺垂体功能减退症患者的病变是否位于下丘脑或垂 体。如下位激素可被激活则是上位腺体出现病变，如下位激素为激活，则是下位腺 体出现病变。
垂体前叶功能减退症临床路径
MRI
□ 眼底、视野检查（必要时）
□ 骨代谢：骨密度、钙、磷等。
□ 下丘脑-垂体增强 MRI（必要时）
主要 护理 工作
□ 介绍病房环境、设施和设 备
□ 入院护理评估
□ 观察病情变化、预防跌倒、感 染等意外
□ 指导患者办理出院手续
病情 □无 □有，原因： 变异 1． 记录 2．
□无 □有，原因： 1． 2．
□ 上级医师查房 □ 完成定性、功能、病因及定位
诊断的各项检查 □ 完成相关科室会诊 □ 根据检查和会诊结果，确定诊
断 □ 靶腺功能减退者，激素替代治
疗
□ 上级医师查房，明确是否转 科或出院。
□ 替代治疗病情好转稳定，向 患者及家属交代病情，根据 疾病不同发病原因，可以准 备转科或出院
□ 完成出院记录、病案首页、 出院证明书等，向患者交代 转科或出院后的注意事项
长期医嘱：
长期医嘱：
出院医嘱：
□ 内科护理常规
□ 同前
□ 出院带药
□ 二级护理
□ 靶腺激素替代治疗
□ 根据病情，出院或转科
□ 饮食
□ 有感染者，抗生素治疗
□ 嘱患者定期随访和复诊日
临时医嘱：
临时医嘱：
பைடு நூலகம்
期
重 □ 血常规、尿常规、大便常 □ 完善化验：血沉、CPP、PCT、
规+潜血
免疫球蛋白全套、补体全套、
□无 □有，原因： 1． 2．
护士 签名
医师 签名
5
点 □ 肝肾功能、电解质、血糖、 自身抗体、ANCA、类风湿因子
血脂
及相关抗体等、血气分析（必
医 □ 胸片、心电图、腹部 B 超
要时）
□ 内分泌激素检查：甲状腺 □ 垂体前叶储备功能试验：胰岛
垂体功能减退症
腺垂体（前叶）
病因和发病机制
正常人的垂体约重0.5克，腺垂体和神经垂 体各有独立的血液供应。妊娠中由于在胎盘 泌乳素、雌激素的刺激下腺垂体分泌较多泌 乳素（PRL），垂体明显增大。体积为孕前 的2~3倍，增生肥大的垂体受骨性限制，在急 性缺血肿胀时及易损伤，在加上垂体门脉系 统无交叉重叠，缺血时不宜建立侧枝循环， 因此凡影响垂体血供、破坏下丘脑神经内分 泌中枢、垂体柄的完整性、以及占据垂体窝 空间的疾病均能引起本病。
垂体瘤引起巨人症2.21米
巨人症
治 疗
近年来妇幼卫生和卫生期保健工作的加强已 使产后垂体坏死诱发的Sheehan综合征呢感 明显减少。新生儿产伤、窒息也明显减少， 多巴胺强化剂如嗅隐停、陪高利特的应用不 仅抑制了泌乳素的分泌，同时也使瘤体缩小。 8年前垂体瘤手术加放疗后约100%有垂体激 素不足，96%有促性腺激素不足、49%有促 甲状腺激素不足。纤维外科、立体定位、中 子刀等新技术的开展将明显提高疗效，减少 此类并发症。
（三）危象的处理：
4.
低体温者:用电热毯等将病人体温回升 至35℃以上，并口服甲状腺激素, T3作用 快,应首选：鼻饲或静脉注射，20~30ug/ 次，q6h; 甲状腺干制剂20~40mg, q6h; 应密切注意心脏功能。 5. 积极抗感染、纠正休克。
概 念
尿崩症是指血管加压素（VP）又称抗利尿激
表现为： 1.食欲不振、怕冷、闭经、性功能低下、毳 毛增多等， 2.青年女性多见，可伴精神创伤史。 3. 病人垂体激素基质在正常或上限， 4.一般无甲状腺、肾上腺皮质功能低下证据。
内分泌科诊疗指南
内分泌诊疗指南目录1.垂体前叶功能减退症2.甲状腺功能亢进症3.甲状腺功能减退症4.亚急性甲状腺炎5.慢性淋巴细胞性甲状腺炎6.糖尿病7.糖尿病酮症酸中毒8.高渗性非酮症糖尿病昏迷9.低血糖10.痛风及高尿酸血症诊疗11.原发性骨质疏松症诊疗第一章垂体前叶功能减退症【概述】因产后大出血引起垂体坏死，下丘脑，垂体前叶肿瘤，外伤，手术，血管病变，感染或自身免疫性垂体炎破坏垂体分泌细胞，引起部分或完全性垂体激素分泌减少及继发性性腺甲状腺皮质功能不足等表现。
【临床表现】常出现性腺功能减退症候群，继而又甲状腺功能减退症候群，最后出现肾上腺皮质功能减退症候群。
与原发性肾上腺皮质功能减退症不同的是皮肤色素减退，以上各症候群可单独或同时存在（取决于垂体破坏的程度和范围）。
如因肿瘤引起者可存在肿瘤压迫相关体征，如视力，视野的改变。
多种诱因可诱发此类患者发生垂体前叶功能减退危象。
存在垂体前叶激素和相应靶腺激素水平降低和相应的代谢紊乱证据。
【诊断标准】（一）临床特征1.存在多个内分泌靶腺功能减退症候群，各症候群可单独或同时存在（取决于垂体破坏的程度和范围）。
（1）FSH，LH和PRL分泌不足症候群：产后无乳，乳腺萎缩，必经不育，为本症最先出现的特征。
毛发常脱落。
男性伴阳痿，性欲减退或消失，女性生殖器萎缩，男性睾丸松软缩小。
（2）TSH分泌不足症候群：如同原发性甲减的临床表现，但一般较轻，血清TSH水平降低为其主要鉴别点。
（3）ACTH分泌不足症候群：如同原发性肾上腺皮质功能减退者，常有乏力，厌食，体重减轻，但肤色变浅，血清ATCH水平正常或降低为其鉴别点。
2.询问与病因有关的病史，注意相关体征，如垂体瘤所引起，常有视力、视野的改变。
3.此类患者可因感染，外伤，手术，过多饮水，营养不良，镇静剂或胰岛素，寒冷，呕吐，腹泻等诱发危象，可分为低血糖型、循环衰竭型、低温型、水中毒型。
（二）检查1.代谢紊乱空腹血糖葡萄糖耐量实验：空腹血糖多降低，有时可正常，低血糖和糖耐量曲线低平。
腺垂体功能减退症患者的护理
腺垂体功能减退症患者的护理
腺垂体功能减退症是由于各种原因引起腺垂体分泌激素不足的一种内分泌疾病，病因和临床表现多种多样，大都系多种垂体激素缺乏所致的复合症群，也可呈单个激素缺乏的表现。
一、一般护理
保持病房环境整洁、安静，减少刺激，让患者卧床休息，出现头晕乏力时，立即停止活动。
给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，保持大便通畅。
二、病情观察
密切观察病人意识状态、生命体征的变化，注意有无低血糖、低血压，以及恶心、呕吐、循环衰竭、头痛、意识障碍、抽搐等垂体危象的表现，避免各种引起垂体危象的诱因。
三、对症护理
根据病情，做好保暖或降温等处理；做好口腔、皮肤护理；排尿困难者鼓励病人多饮水，每天2次消毒尿道口，定时开放尿管，每天更换尿袋，注意个人卫生，预防尿路感染。
发生垂体危象者，给予氧气吸入，保持呼吸道通畅。
四、用药护理
遵医嘱使用激素类治疗药物，观察药物疗效及不良反应，
如肾上腺皮质激素过量易导致欣快感、失眠；服用甲状腺激素应注意心率、心律及体重的变化。
指导病人按时按量服用激素药，避免任意增减剂量。
五、心理护理
经常和病人交谈，了解其心理状态，鼓励病人表达自己的感受，对病人的恐惧表示理解。
尽量解答病人提出的问题。
六、健康指导
（1）给病人讲解本病的基本知识，指导病人保持心情愉快，避免激动，保持生活规律，避免劳累。
保持皮肤清洁和保暖。
（2）指导病人进食高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，增强抵抗力。
（3）向病人讲解按时服药的重要性，教会病人自己观察药物不良反应，必要时及时就医。
（4）指导病人识别垂体危象征兆，及时就医。
腺垂体功能减退症
2、甲状腺激素
由小剂量开始，每3~4周增加一次，直到血中FT3、FT4水 平恢复正常时的剂量为维持量。治疗中的TSH不能正确反映甲功。
注：应先补GC，然后再用TH或二者同时补充，但后者须从小 量开始，单用TH可诱发垂体危象。
1、神经性厌食：多见于女性，有精神症状和恶病质
腺垂体功能减退症
20~40岁育龄妇女 多有产后大出血休克史 腋、阴毛脱落，未老先衰 性器官萎缩 皮质醇分泌量减少 可有蝶鞍改变
神经性厌食
20岁左右少女 多有精神创伤史 罕见 无 正常 无
四、诊断及鉴别诊断
2、原发性甲状腺功能减退症
原发性甲减
黏液水肿面貌显著 月经量过多或紊乱 血胆固醇明显增高 TSH兴奋试验无反应 TSH测定明显增多 单用TH制剂效佳
垂体瘤内突然出血、瘤体增大，压迫正常垂体组织和邻近神经组织 （视野及视力改变），呈现危象。
8、其他
二、临 床 表 现
临床表现视垂体破坏程度而定：
<50%无症状，75%±有明显症状，95%有全垂体功能减退 症状的发生顺序与各种内分泌细胞对缺血的敏感程度不同有关 一般而言，LH、FSH、GH、PRL>TSH>ACTH
垂体细胞的分布
PRL前GH后叶来自PRLACTH
叶
MSH
GH
TSH
4、蝶鞍区手术、放疗或创伤：
垂体组织的破坏，骨折损毁垂体柄和门脉供血
5、感染和炎症：少见 6、糖皮质激素长期治疗：负反馈抑制 7、垂体卒中
鞍区“肿瘤卒中”并不常见，但其表现复杂，常易误诊或忽视。颅内 肿瘤可能一直很平静或从未有过症状。但在某种情况下，病人忽然感到剧 烈头痛，伴恶心、呕吐，甚至昏迷，好象“中风”一样，故称“垂体卒 中”。
垂体功能减退
三、泌乳素(PRL)缺乏：产后无乳，乳房萎缩，常为产后垂体坏死的首发症状。
四、促甲状激素素(TSH)缺乏：可导致不伴甲腺肿大的甲状腺功能减退症。患者可有倦怠，怕冷，皮肤干燥， 跟腱反射延迟，但粘液性水肿不一定明显。如发生于儿童期，则生长发育迟缓，骨骺闭合延迟。GH的分泌可能因 TSH的缺乏而受到抑制。
垂体功能减退
介绍
01 原因
03 鉴别诊断
目录
02 检查 04 缓解方法
基本信息
垂体前叶功能减退症系腺垂体分泌激素不足所引起的征群。本病可分为部分性与完全性二类，前者受累激素 仅1～2种;后者则为全部垂体前叶激素合成与分泌不足。临床表现主要取决于垂体前叶激素缺乏的种类与程度;此 外，发病年龄也影响临床表现。
鉴别诊断
鉴别诊断
因缺乏的垂体素素不同，本症的症状和体征亦不相同。
一、促性腺激素(Gn或LH和FSH)缺乏：青春期前发病者表现为青春期延迟，青春期后发病则表现为继发性性 腺功能低下。青春期延迟的患者往往身材偏高。指距身高，生殖器不发育，睾丸小而软，长径闭经。青春期后发 病则患者阴腋毛脱落，皮肤出现细皱纹;性欲减退，睾丸萎缩，少精或无精;停经、阳痿不育。
原因
原因
任何引起垂体前叶或下丘脑破坏的损伤均可引起垂体前叶功能减退症。产后垂体坏死(席汉综合征， Sheehansyndrome)是本症最常见的原因。腺垂体在妊娠后期增生肥大，当分娩中或分娩后发生大出血，引起低血 压，使垂体腺小动脉痉挛，垂体前旰发生缺血性坏死。一般当腺体坏死70%时，即出现临床症状。
缓解方法
注意休息，保持身心健康，尽量避免感染、过度劳累与精神激动等应激状态。多予高能量饮食，多食含高蛋 白、多种维生素的食物，适当补充电解质。慎用或禁用巴比妥类安眠药，氯丙嗪等中枢神经抑制药，及胰岛素、 降糖药、吗啡等麻醉剂。
腺垂体功能减退教案
腺垂体功能减退教案第一章：腺垂体功能减退概述1.1 腺垂体的位置和结构1.2 腺垂体的功能和分泌的激素1.3 腺垂体功能减退的定义和分类1.4 腺垂体功能减退的病因和发病率第二章：腺垂体功能减退的临床表现2.1 激素分泌不足的症状2.2 激素分泌过多的症状2.3 腺垂体功能减退对其他内分泌系统的影响2.4 腺垂体功能减退的诊断和鉴别诊断第三章：腺垂体功能减退的实验室检查3.1 血液检查：激素水平测定3.2 影像学检查：MRI、CT等3.3 功能试验：ACTH刺激试验、GHRH刺激试验等3.4 其他检查：如眼部检查、垂体激素动态试验等第四章：腺垂体功能减退的诊断和评估4.1 病史采集：详细询问病史和症状4.2 体格检查：观察外貌、生长发育、神经系统等4.3 实验室检查：全面评估激素水平和功能试验结果4.4 影像学检查：评估垂体的形态和功能第五章：腺垂体功能减退的治疗和护理5.1 替代治疗：激素替代治疗的原则和方法5.2 针对病因的治疗：如垂体瘤的手术治疗5.3 并发症的预防和治疗：如糖尿病、骨质疏松等5.4 护理措施：生活护理、心理护理、眼部护理等第六章：腺垂体功能减退的替代治疗6.1 激素替代治疗的药物选择6.2 激素替代治疗的剂量和疗程6.3 激素替代治疗的效果评估6.4 激素替代治疗的副作用和并发症第七章：腺垂体功能减退的手术治疗7.1 手术治疗的适应症和禁忌症7.2 手术治疗的方法和步骤7.3 手术治疗的并发症和风险7.4 手术治疗后的随访和护理第八章：腺垂体功能减退的并发症及处理8.1 糖尿病的预防和治疗8.2 骨质疏松的预防和治疗8.3 生长激素缺乏的替代治疗8.4 性腺功能减退的替代治疗8.5 其他并发症的处理第九章：腺垂体功能减退的心理健康及教育9.1 腺垂体功能减退患者的心理特点9.2 心理干预的方法和技巧9.3 患者的健康教育和指导9.4 家庭和社会支持的重要性第十章：腺垂体功能减退的临床研究进展10.1 腺垂体功能减退的病因研究进展10.2 腺垂体功能减退的诊断技术进展10.3 腺垂体功能减退的治疗方法进展10.4 腺垂体功能减退的流行病学研究和未来方向第十一章：腺垂体功能减退患者的长期管理11.1 激素替代治疗的长期策略11.2 定期监测和调整治疗方案11.3 患者生活质量的改善措施11.4 患者教育和自我管理的重要性第十二章：腺垂体功能减退患者的康复护理12.1 康复护理的目标和原则12.2 康复护理的方法和技巧12.3 患者家庭护理的指导12.4 康复护理的效果评估第十三章：腺垂体功能减退的临床案例分析13.1 案例一：腺垂体功能减退的诊断与治疗13.2 案例二：腺垂体功能减退手术治疗的并发症处理13.3 案例三：腺垂体功能减退患者的心理干预13.4 案例四：腺垂体功能减退患者的长期管理策略第十四章：腺垂体功能减退的护理实践指南14.1 护理评估：识别患者的需求和问题14.2 护理计划：制定个性化的护理方案14.3 护理实施：执行护理计划并监测效果14.4 护理评价：评估护理效果和改进措施第十五章：腺垂体功能减退的临床研究方法15.1 临床研究的类型和设计15.2 临床研究的伦理considerations15.3 临床研究的数据收集和分析方法15.4 临床研究的未来发展方向重点和难点解析重点：1. 腺垂体的位置、结构和功能2. 腺垂体功能减退的定义、分类和病因3. 腺垂体功能减退的临床表现和诊断方法4. 腺垂体功能减退的实验室检查和影像学检查5. 腺垂体功能减退的治疗方法，包括激素替代治疗、手术治疗和并发症处理6. 腺垂体功能减退患者的长期管理策略和康复护理7. 腺垂体功能减退的护理实践指南和临床研究方法难点：1. 腺垂体功能减退的病因和发病率2. 激素替代治疗的剂量和疗程调整3. 手术治疗的适应症、禁忌症和并发症处理4. 腺垂体功能减退患者的心理干预和健康教育5. 临床研究的设计、伦理considerations 和数据分析方法6. 腺垂体功能减退患者的家庭和社会支持策略7. 护理实践指南的制定和实施。
腺垂体功能减退症
腺脑垂体功能减退症
如遇顽固性低血压时，可加用去氧皮质酮或醋酸脱氧 皮质酮DOCA）以升高血压，但过量可引起水肿。 甲状腺激素： 小剂量10-20mg/d起步，以免诱发肾上腺皮质危象发生。 年龄大有冠心病患者以免诱发心绞痛发生。每1-2周渐 增量至约40-60-180mg/d,可用左旋甲状腺素（LT4）2550ug/d渐增至100-200ug/d。根据临床症状及心率、T3、 T4、TSH水平来调节剂量，以免过量或量不足。
垂体柄破坏：创伤，手术，肿瘤压迫，血管瘤。 下丘脑及中枢神经疾患：
肿瘤侵润:
炎症：病毒、结核、化浓性脑膜炎、真菌等。
外源性激素抑制，如糖皮质激素治疗， 神经性厌食、营养不良。 其他：原因不明、遗传。
腺垂体功能减退症
最常见的为产后大出血引起垂体坏死所致。 其原因： 妊娠期垂体增生肥大，需氧量增加，同时对缺氧也敏感； 如分娩时因前置胎盘，胎盘早剥等原因引起大出血，垂体 小动脉痉孪、梗塞或产褥热伴休克，弥漫性血管内凝血
腺脑垂体功能减退症
预防及治疗 治疗原则----靶腺激素替代治疗
1.一般治疗： 应给以高蛋白质、维生素及高热量饮食，尽量防 治感染，避免过度劳累及精神刺激，在未用激素替代 治疗前，慎用镇静剂，以免诱发危象。如严重贫血者 可输血 2.激素替代治疗：因人而异，个体化，大多数终身替代.
腺脑垂体功能减退症
腺脑垂体功能减退症
肾上腺皮质激素测定： 24h尿17-羟皮质类固醇(17-OH ，17-Ks) 、尿皮质醇（F） 、血皮质醇（F） 。但节律正常。
2.腺垂体激素测定
典型患者 GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH血浆水平低于正常， 因垂体促激素多呈脉冲式分泌，宜作多次测定。 做兴奋试验了解垂体储备功能鉴别垂体功能减退系原发 性或继发性。
腺垂体前叶功能减退症PPT课件
鉴别诊断
多发性内分泌功能减退症：原发与继发 神经性厌食：有精神症状和恶液质，闭经，但 无腋毛、阴毛脱落，可伴神经性贪食交替出现； 失母爱综合征：与心理、社会因素有关，生长 障碍与营养不良、情绪紊乱有关，改变环境及 改善营养后显著恢复生长，有认为其垂体功能 改变为暂时性，与中枢神经递质作用异常有关。
5. 高温者：降温，不要太强； 6. 水中毒者：加强利尿，口服强的松1或
氢化可的松，不能口服者可静脉滴注。 7、禁用或慎用吗啡等麻醉剂、催眠药、
镇静剂或降糖药等，以防诱发昏迷。
小结
• 腺垂体功能减退症病因不同，垂体瘤最常见。临 床表现因累及不同腺体而变化较大，长期替代治 疗疗效较佳；
• 产后大出血所致的希恩综合症最先累及性腺轴， 其次为甲状腺轴及肾上腺皮质轴，危重者多因低 血糖昏迷致死；
二、下丘脑病变 ：肿瘤、炎症、浸润性病变等
三、垂体缺血性坏死 ：希恩（Sheehan）综合征
四、蝶鞍区手术、放疗和创伤
五、感染和炎症
六、糖皮质激素长期治疗：突然停药
七、垂体卒中 ：垂体瘤内突然出血，压迫正常 垂体组织和邻近神经组织，出现急症危象
八、其他 空泡蝶鞍等
临床表现
腺垂体破坏程度：>50%--轻，>75%--较明 显，>95%--严重
3. 补充性激素 育龄妇女使用人工周期治疗：雌激 素0.625~1.25mg/d（月经周期低1~25 天），安宫黄体酮5~10mg/d（月经周期 第12~25天）。
男性使用雄性激素 ：十一酸睾酮 或安雄。
4、一般不必补充盐皮质激素 5、除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用
人生长激素。生长激素可使骨骼肌肉生 长，减少体内脂肪量，但应防止肿瘤生 长
垂体前叶功能减退的激素应用方法
了解垂体前叶功能减退脑垂体的作用脑垂体位于颅底的垂体窝内，大小如豌豆，分为前叶（即腺垂体）和后叶（即神经垂体）。
其中，腺垂体是承上启下的内分泌高级枢纽，在上级（即下丘脑）与下级（即甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺）之间起到上传下达的作用，它本身可以分泌促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、促性腺激素、生长激素、催乳素、黑色素细胞刺激素7种激素，这些激素对机体代谢、生长、发育及生殖等发挥着重要的调节作用。
垂体前叶功能减退的主要原因任何引起垂体前叶或下丘脑破坏的损伤均可引起垂体前叶功能减退。
产后大出血所致的垂体缺血坏死（即席汉综合征）是垂体前叶功能减退最常见的病因，其他原因有垂体及垂体旁肿瘤、垂体炎、颅脑手术及放疗等等。
垂体前叶功能减退的危害会引起。
肾上腺、甲状腺和性腺功能的下降，生长激素分泌减少导致生长发育障碍，患者身高增长缓慢、个头偏矮。
腺垂体受累次序一般先是促性腺激素和生长激素分泌减少，之后是促甲状腺激素，最后才是促肾上腺皮质激素。
垂体前叶功能减退的激素应用糖皮质激素氢化可的松，上午20mg，下午10mg；或泼尼松，上午5mg，下午2.5mg；或可的松，上午25mg，下午12.5mg。
重症患者或遭遇感染、手术、外伤、分娩等应激情况时应临时加大剂量，待病情好转后再逐渐减量。
通常无须补充盐皮质激素（醛固酮），因为本病患者肾素-血管紧张素-醛固酮系统仍能正常工作，醛固酮分泌未必减少。
不恰当地应用盐皮质激素可致水肿、高血压、少尿与心力衰竭等。
甲状腺激素 l-甲状腺素（优甲乐）从50μg/d起始，逐渐加量至100～200μg/d，或甲状腺片从20mg/d起始，逐渐加量至40～80mg/d。
严寒时要加大替代剂量。
用药后患者甲减症状逐渐好转即表明治疗有效。
治疗中应随时注意心率变化，以免药物过量。
性激素雄激素一般在补充其他激素以后才进行，它能够促进青少年男性的青春发育，增加机体肌肉含量，维持成年男性的勃起功能，所以，对于成年男性，如果没有禁忌证，都应该补充生理剂量的雄激素，以保证机体的生理需要。
腺垂体功能减退症
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[学习内容]
（一）复习内分泌系统解剖及生理
（二）定义及概述
（三）病因与发病机制
（四）临床表现
（五）实验室及其它检查
（六）诊断要点
（七）治疗要点
（八）护理诊断、措施及依据
（九）健康教育
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内分泌系统 内分泌系统 解剖及生理
（三）促肾上腺皮质激素不足症群
病人有疲乏，衰弱、恶心、呕吐、畏食， 体重下降，脉搏细弱，血压偏低 黑色素细胞刺激素减少 皮肤黑色素沉着 减少 肤色浅淡 ACTH减少 糖皮质激素减少 病人 对胰岛素敏感 重症病人有低血糖症
（四）生长激素不足症群 儿童可引起生长发育障碍，表现为侏儒症
（五）垂体内或其附近肿瘤压迫症群 头痛 视力障碍
腺垂体功能减退症是腺垂体激素分泌减少 或缺乏。由单种激素缺乏或多种垂体激素 缺乏所致的复合症群
这些原因导致一系列表现的机制是什么？
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从病变部位分：原发性、继发性
原发性： 垂体病变→腺垂体激素分泌减少→GH 、 PRL、 TSH 、ACTH↓
继发性： 下丘脑病变→释放激素分泌减少
按医嘱服用 不任意增减 4 及时就医 感染 发热 外伤 腹泻 呕吐 头痛
随身携带疾病识别卡
小结：
病人能够长期坚持用各种靶腺激素规则的替代治 疗，出现病情变化及时就医，以良好的生理、心理 状态积极适应日常生活；得到家人、社会的关爱和 支持，有较高的个人生活质量
思考题
1、什么是替代治疗？ 2、腺垂体功能减退症的病人补充靶腺激素的
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垂体前叶功能减退症诊疗指南一、概述垂体因各种原因被全部或绝大部分毁坏后，可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现，主要累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临床上称为垂体前叶功能减退症，亦称席汉综合征。
最常见的病因为产后垂体缺血性坏死及垂体肿瘤。
其临床表现多种多样，视垂体损伤程度、不同病因、发展速度而定，大多是多种垂体激素缺乏所致的复合征群，也可是单个激素缺乏的表现。
二、临床表现1、常有明确的原发病因：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。
2、腺垂体功能减退的表现腺垂体功能减退的严重度与垂体被毁的程度有关。
腺垂体多种激素分泌不足的现象大多逐渐出现，一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足的症状，继而促甲状腺激素，最后为促肾上腺皮质激素分泌不足症状。
(1)泌乳素分泌不足：在分娩后表现为乳房不胀，无乳汁分泌。
(2)生长激素分泌不足：在成人主要表现为容易发生低血糖。
(3)促性腺激素分泌不足：女性病人，表现为闭经、性欲减退或消失、乳腺及生殖器明显萎缩，丧失生育能力。
男性病人表现为第2性征退化，如阴毛稀少、声音柔和、皮下脂肪增多，以及睾丸萎缩，外生殖器、前列腺缩小，性欲减退等。
(4)促甲状腺激素分泌不足：面色苍白，眉发稀疏，腋毛、阴毛脱落，皮肤干燥、细薄而萎缩；表情淡漠，反应迟钝，音调低沉，智力减退，蜷缩畏寒，懒言少动。
(5)促肾上腺皮质激素分泌不足：虚弱、乏力，食欲减退，恶心呕吐，上腹痛，体重降低，心音微弱，心率缓慢，血压降低，不耐饥饿，易出现低血糖表现，机体抵抗力差，易于发生感染，感染后容易发生休克、昏迷。
(6)黑素细胞刺激素分泌不足：肤色较淡，即使暴露于阳光之下亦不会使皮肤色素明显加深。
正常色素较深部位，如乳晕、腹中线的颜色变淡更为显著。
3、垂体危象本病患者如未获得及时诊断和治疗，发展至后期，往往可因各种诱因而发生危象，出现神志昏迷，为本病最严重的并发症。
垂体危象的临床类型有多种：(1)低血糖性昏迷：其原因可能是自发性的，即由于进食过少或不进食，特别是在有感染时易于发生。
此种类型的昏迷最为常见。
发生低血糖时病人软弱、头晕、出汗、心慌、面色苍白，可有头痛、呕吐、恶心。
血压一般较低，严重者陷入昏迷。
(2)感染诱发昏迷：本病病人因缺乏促肾上腺皮质激素和皮质醇，故机体抵抗力低下，易于发生感染。
在并发感染、高热后，易于发生意识不清以致昏迷、血压过低及休克。
(3)镇静、麻醉剂所致昏迷：本病患者对镇静、麻醉剂甚为敏感，一般常用的剂量即可使患者陷入长时期的昏睡以至昏迷。
戊巴比妥钠或硫喷妥钠、吗啡、苯巴比妥及哌替啶等均可产生昏迷。
(4)失钠性昏迷：胃肠紊乱、手术、感染等所致的钠丧失，可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退症中的危象。
此型危象昏迷的周围循环衰竭特别显著。
(5)低温性昏迷：部分病人在冬季即感到神志模糊，当暴露于寒冷时，可诱发昏迷，或使已发生的昏迷更加延长。
此类危象常发生于冬季，起病缓慢，逐渐进入昏迷，体温很低，用普通体温计测体温不升，须用实验室所用温度计测量肛温，才知其低温程度，可低达近30℃。
(6)垂体卒中：起病急骤，头痛、眩晕、呕吐，继而可进入昏迷，系由于垂体肿瘤内发生急性出血，下丘脑及其他生命中枢被压迫所致。
4、辅助检查(1)代谢紊乱：低血糖、糖耐量曲线低平；血钠常偏低，血清氯化物亦偏低，血清钾大多正常。
(2)内分泌功能检查：①垂体-性腺功能检查：血LH、FSH、E2、PRL、睾酮通常低于正常。
②垂体-甲状腺功能检查：血FT3、FT4、TSH均低于正常。
③垂体-肾上腺皮质功能检查：血皮质醇、ACTH基础值降低。
(3)影像学检查：垂体MRI可见原发病因的相关影像学改变。
三、诊断依据1、病史询问：可询问得与病因有关的病史，如分娩大出血，垂体缺血性坏死，颅内血管病变，下丘脑－垂体肿瘤等。
2、存在多个内分泌靶腺功能减退症候群，各症候群可单独或同时存在。
(1)FSH、LH和PRL分泌不足症候群：产后无乳、乳腺萎缩、闭经不育，为本症最先出现的特征。
毛发常脱落。
男性伴阳萎，性欲减退或消失，女性生殖器萎缩，男性睾丸松软缩小。
(2)TSH分泌不足症候群：如同原发性甲减的临床表现，但一般较轻，血清TSH水平降低为其主要鉴别点。
(3)ACTH分泌不足症候群：如同原发性肾上腺皮质功能减退者，常有乏力、厌食、体重减轻，但肤色变浅，血清ACTH 水平正常或降低为其鉴别点。
3、血中垂体前叶激素如GH、PRL、TSH、ACTH、FSH、LH等均呈低水平。
其靶腺激素如睾酮、E2、FT3、FT4、皮质醇水平也降低，且对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。
四、治疗原则与方法1、一般治疗：患者应加强营养，宜进高蛋白、高能量、富含维生素的食物。
平时应注意休息，尽力防止感染，冬季加强保暖。
2、病因治疗：如果是肿瘤引起的腺垂体功能减退症，可通过手术、放疗或药物等措施，对肿瘤进行处理。
但很多情况下，腺垂体功能减退一经形成就无从作病因治疗(如产时或产后大出血以及垂体手术引起的腺垂体功能减退)。
3、激素替代治疗：主要是补充靶腺激素。
(1)ACTH不足的治疗：腺垂体功能减退首先应纠正肾上腺皮质功能减退。
因ACTH不能口服，补给不易，故目前一般通过肾上腺皮质激素的替代来纠正ACTH不足引起的症状。
首选氢化可的松，25～50mg/d，清晨和午后2次服用，清晨剂量宜稍大于午后。
也可选用泼尼松，5～10mg/d。
如遇到应激(发热、感染、创伤等)，应酌情加大剂量。
(2)TSH不足的治疗：采用甲状腺激素替代的方法来纠正TSH不足引起的症状。
甲状腺激素替代治疗应从小剂量开始，逐渐增加剂量。
常用左甲状腺素钠，从50µg/d开始，在数周内渐增至每日100-200µg。
一般需要量不超过一日200-300µg。
药量可根据季节调整，冬季气候寒冷，剂量宜稍大，夏季可略小。
如单用甲状腺激素可加重肾上腺皮质功能不足，故在用甲状腺激素之前或至少同时，应合用肾上腺皮质激素。
(3)LH/FSH不足的治疗：LH/FSH不足的治疗比较复杂，其治疗方案应根据年龄(少年还是成年)、性别、有无生育要求而确定。
青春期前起病者，无论男女其治疗的目标都是让病人获得正常的性发育并保持有效的性能力和生育能力。
青春期前发病者，应补充促性腺激素，在病人完成性发育及生育后可改用性激素治疗。
青春期后起病且有生育要求者，也应补充促性腺激素。
青春期后起病无生育要求者可予性激素，男性给予雄激素制剂，年轻女性给予雌激素和孕激素以获得人工月经周期，绝经后女性可仅给予雌激素或雌、孕激素持续性联合应用。
①促性腺激素治疗：目前常用的为绒促性素(HCG)和尿促性素(HMG)。
促性腺激素治疗的对象主要为那些希望生育的病人。
对女性病人来说，一般先给予尿促性素使卵泡发育，待卵泡成熟后再用绒促性素促发排卵。
尿促性素治疗目前提倡低剂量方案，可从75U/d开始，连续使用7～14天，如无卵泡成熟可将剂量加半(112.5U/d)，再用7～14天，如还没有排卵，可再增加起始量的一半(150U/d)，直至有卵泡成熟。
目前，一般采用B超来监测是否有卵泡成熟，卵泡直径达到17mm以上为卵泡成熟的标志。
在肯定有卵泡成熟后，应立即肌注绒促性素1～2天，5000～10000U/d，以诱发排卵。
排卵后可注射尿促性素2000U 2～3次或绒促性素5000U 1次以维持黄体的功能。
上述治疗能使近90%的病人受孕，但流产的发生率和胎儿的围生期死亡率较高。
治疗的主要副作用为过度刺激综合征和多胎妊娠。
男性病人亦可用促性腺激素制剂治疗，一般先单用绒促性素(1500～2500U/次，每周2～3次，历时4～6周)使病人的睾丸充分发育，待血睾酮达正常水平后加用尿促性素(75～300U/次，每周3次)以促进精子的产生。
绒促性素和尿促性素的剂量个体差异很大，应根据病人的具体情况调整剂量。
绝大多数病人治疗后能获得正常的性功能和生育能力。
②性激素治疗：对于没有生育要求的病人，可直接补给性激素以改善症状。
男性病人的性激素治疗：目前，使用较多的为十一酸睾酮，可口服，剂量为80～160mg/d，该药半衰期短，故每天药量应分2～3次口服。
目前已有微粒化制剂，每天给药1次即可。
女性病人的性激素治疗：病人的年龄对选择治疗模式很重要：对育龄妇女应予周期序贯治疗；对绝经后女性则可仅给予雌激素或雌、孕激素持续性联合应用。
周期序贯疗法：每月用雌激素25天，在用药的后10天加用孕激素，停药后出现子宫内膜出血，即所谓人工月经。
常用的雌、孕激素及其剂量如下：己烯雌酚0.5-1mg，每晚睡前口服；安宫黄体酮5～10mg/d。
雌、孕激素持续性联合疗法：雌激素用量同上，孕激素为上述剂量的1/3～1/2，不停药，此法无子宫内膜出血。
4、垂体危象的处理：对垂体危象昏迷病人，应立即进行抢救。
同时根据病史和体检，判断昏迷的病因和类型，以加强治疗的针对性。
(1)补充葡萄糖：静注50%葡萄糖40-60ml。
(2)补充氢化可的松：100mg氢化可的松加入500ml葡萄糖液中静滴，第一个24小时用量200-300mg，有严重感染者，必要时还可增加。
(3)有失钠病史及血容量不足表现者，应静滴5%葡萄糖生理盐水，需用量视体液损失量及血容量不足严重程度而定。
(4)有发热、合并感染者，应积极应用有效抗生素及其它对症支持治疗。