风湿免疫疾病考试重点总结

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风湿免疫疾病考试重点总结

目录

风湿性疾病概论

类风湿关节炎

系统性红斑狼疮

风湿性疾病概论

一、分类及范畴

1.弥漫性结缔组织病:

简称结缔组织病,属自身免疫病。本组疾病多因自身免疫性炎症反应而引起组织器官的损伤,血清中出现多种自身抗体是其最大的特点,组织病理上多有血管炎改变。

病变累及多个系统,临床表现及预后因累及系统的不同而有相互重叠和差异。

属于本组疾病的有:

>>系统性红斑狼疮(SLE)

>>类风湿关节炎(RA)

>>原发性干燥综合征(pSS)

>>系统性硬化病(SSc)

>>多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)

>>血管炎

2.脊柱关节病

本组疾病的特点为:

①附着点炎;

②脊柱逐渐强直;

③HLA-B27的强相关性。包括强直性脊柱炎(AS)、反应性关节炎、银屑病关节炎、炎症性肠病性关

节炎等。

3.退行性变骨关节炎:因关节软骨的退行性变而造成关节功能的障碍,见于负重关节,如膝、髋关节。

4.与代谢和内分泌相关的风湿病:痛风性关节炎、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等。

5.和感染相关的关节炎:如肠道感染后反应性关节炎、链球菌感染后的风湿热等。

6.肿瘤相关的风湿病:原发性如滑膜瘤、滑膜肉瘤等;继发性如多发性骨髓瘤、转移瘤等。

7.神经血管疾病:神经性关节病、压迫性神经病变如周围神经受压、神经根受压等、雷诺病等。

8.骨与软骨病变:骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等。

9.非关节性风湿病:关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征如精神性风湿病等。

10.其他:如周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动肝炎等。

二、结缔组织病相关的血清特异性自身抗体

病名ANA谱抗磷脂抗体ANCA 抗角蛋白抗

体谱

SLE 抗dsDNA抗体抗心磷脂抗体少见抗组蛋白抗体狼疮抗凝物

抗Sm抗体

梅毒血清试验反

应假阳性

PSS 抗SSA抗体

抗SSA抗体抗心磷脂抗体少见抗SSB抗体

MCTD 抗RNP抗体(高滴度)

DM/PM 抗合成酶(Jo-1,PL-7,PL

-12)抗体

抗SRP抗体

三、常见关节炎的关节特点

(一)类风湿关节炎

以慢性进行性关节病变为主的全身性自身免疫病,特征是对称性多关节炎,以双手、腕、肘、膝、踝和足关节的疼痛、肿胀及晨僵最常见。可有发热、贫血、皮下结节、血管炎、心包炎及淋巴结肿大等关节外表现,血清中可出现多种自身抗体。反复迁延多年,最终导致关节畸形及功能丧失。

(二)骨关节炎

以关节软骨变性、破坏和骨质增生为主的慢性非炎症性退行性病变,中年以后多发。

(三)脊柱关节病

侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构的多系统炎症性疾病,临床特征:

①具有家族聚集倾向;

②与HLA-B27相关;

③附着点病;

④伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎;

⑤非对称性炎性外周关节炎;

⑥常伴以下表现:眼炎,口腔、肠道、生殖道溃疡,尿道炎,前列腺炎,结节性红斑,坏死性脓皮病及血栓性静脉炎;

⑦类风湿因子阴性。

(四)痛风性关节炎:起病急骤,典型的表现为单侧第一跖趾关节的红肿热痛,疼痛剧烈,初发时数天内可自限,但可有复发。

(五)其他常见结缔组织病:均可累及关节,但无上述典型过程。

四、结缔组织病的诊断

对于下列情况者应考虑到本类疾病的可能:

1.慢性病程;

2.多系统损害;

3.血清出现自身抗体;

4.受损组织病理示慢性炎症细胞浸润,应与慢性感染(结核病、HIV感染)、血液系统肿瘤(恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤)等鉴别。

五、常见抗风湿药及应用原则

(一)非甾体抗炎药(NSAIDS)

有镇痛、解热、抗炎作用,对肌肉、关节、关节周围的软组织的疼痛和肿胀有一定缓解作用,常用的对症药物,常用的有布洛芬、双氯芬酸、萘普生等。

最常见的不良反应为胃肠道不良反应,最严重的出现胃黏膜溃疡、出血、穿孔等。其他少见的不良反应有肾、肝受损及皮疹等。

(二)糖皮质激素(GC)

具有强大的抗炎作用,是某些结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎(多肌炎)等的首选治疗药物,临床应用时应掌握适应证及各个病所需的药物剂量与用法,以发挥其最大疗效,尽可能减少其不良反应。

(三)改善病情的抗风湿药(DMARDs)

本类药物起效较慢,又名慢作用药物,在治疗时必须及早应用这类药物。

各个风湿病所选用DMARDs不相同,具有对不同免疫成分的抑制作用,又名免疫抑制剂。不良反应除一般共有的胃肠道反应外,各有其突出的严重不良反应。

常用慢作用抗风湿药如下:

1.甲氨蝶呤(MTX):本药抑制细胞内二氢叶酸还原酶,使嘌呤合成受抑制,同时具抗炎作用。每周剂量为7.5~20mg,口服为主,亦可静脉注射或肌注。

4~6周起效,疗程至少半年。不良反应有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制等,停药后大多数能恢复,是目前治疗RA的首选DMARDs。

2.柳氮磺吡啶:剂量每日2g,分2~3次服用,由小剂量开始,对磺胺过敏者禁用。

3.来氟米特:主要抑制合成嘧啶的二氢乳清酸脱氢酶,使活化淋巴细胞的生长受抑制。

4.羟氯喹和氯喹:不良反应较少,长期服用可出现视物盲点,眼底有“牛眼”样改变。每6~12个月宜做眼底检测,少数患者服用氯喹后出现心肌损害。

5.金制剂:每日剂量6mg,分两次口服,3个月后起效,不良反应少,适于早期或轻型患者。

6.青霉胺:不良反应包括胃肠道反应、骨髓抑制、皮疹、口异味、肝肾损害等。

7.雷公藤总甙:有抑制淋巴细胞、单核细胞及抗炎作用。不良反应主要是对性腺的毒性,出现月经减少、停经、精子活力及数目降低。其他不良反应还包括皮肤色素沉着、指甲变薄软、肝损害、胃肠道反应等。

8.硫唑嘌呤:抑制细胞的合成和功能。口服剂量为每日100mg,病情稳定后可改为每日50mg维持。服药期间需监测血象及肝肾功能。

9.环孢素:每日剂量为3~5mg/kg,分1~2次口服。其突出的不良反应为血肌酐和血压上升,服药期间宜严密监测。

10.环磷酰胺(CTX):冲击疗法,每次剂量10~16mg/kg,加入0.9%氯化钠溶液500ml内,静脉缓慢滴注,时间要超过1小时。CTX的不良反应包括:胃肠道反应、脱发、肝损害、血白细胞减少等,应定期作检查。当血白细胞<3×109/L时,暂停使用。

11.吗替麦考酚酯:其活性代谢物为霉酚酸酯。剂量为0.75~1.0g,每日2次口服。本药可与激素或其他免疫抑制剂同时应用,对白细胞、肝肾功能影响很小。

(四)生物制剂:包括针对细胞表面分子及细胞因子等的靶分子免疫治疗,如TNF-a抑制剂、IL-1受体拮抗剂等。副作用:皮疹、恶心、腹泻和感染(如结核复发)。

(五)辅助性治疗:静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、血浆免疫吸附等有一定疗效,作为上述治疗的辅助治疗。

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