神经脊髓炎(谱系疾病) 诊治进展
NMOSD诊治进展
26
》IVIG
NMOSD急性期治疗
适应症：激素冲击无效或无法耐受激素治疗者，如孕妇。 推荐用法：0.4g/kg/d，igtt，qd×5d。
27
NMOSD急性期治疗
》将NMO纳入NMOSD，并制订新的诊断标准。
8
2015版NMOSD诊断标准
成人NMOSD诊断标准（2015）
9
2015版NMOSD诊断标准
成人NMOSD诊断标准（2015）
10
2015版NMOSD诊断标准
》核心临床特征2 6
视神经炎 急性脊髓炎 最后区综合征（其它原因不能解释的呃逆或恶心和呕吐发作） 急性脑干综合征 症状性睡眠发作或急性间脑综合征伴NMOSD典型的间脑MRI病灶 症状性大脑综合征伴NMOSD典型的脑病变。
》AQP4-IgG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-IgG的NMOSD
附加的MRI必要条件 急性视神经炎
头MRI正常或仅有非特异性白质病变或视神经MRI显示T2高信号病灶 或Gd+病灶>1/2视神经长度或病变累及视交叉。
16
2015版NMOSD诊断标准
》AQP4-IgG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-IgG的NMOSD
21
NMOSD作用机制
22
》目标
加快恢复
NMOSD急性期治疗
最大程度减少神经功能缺损
23
NMOSD急性期治疗
》主ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ药物
糖皮质激素 血浆置换 IVIG 环磷酰胺
24
NMOSD急性期治疗
》糖皮质激素
最新：单克隆抗体药物治疗视神经脊髓炎谱系疾病的临床试验研究进展
最新：单克隆抗体药物治疗视棉经脊髓炎谱系疾病的临床试验研究避展视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders , NMOSD）是一种体液免疫介导的中枢禅经系统炎性脱髓鞠疾病，多累及视神经和脊髓，真高高复发、高致残的特点，主要的致病抗体为抗水通道蛋白4( A QP4）抗体。
约70%的NMOSD患者AQP4抗体阳性，女性较男性高发（9 : 1 ），平均发病年龄为40岁。
NMOSD急性期的治疗方法包括大剂量糖皮质激素、丙种球蛋白冲击治疗和血浆置换等。
经典的缓解期预防复发药物包括口服糖皮质激素、硫瞠瞟岭、他克莫司、环抱素等免疫抑制剂。
虽然这些药物仍是当前不可替代的治疗NMOSD的常用药物，但部分患者难以忍受真带来的广泛的免疫抑制、骨髓抑制等不良反应，因此开发安全高效的药物，对阜期治疗、预防复发以及提高NMOSD患者的生活质量尤为重要。
近年来，己再多种单克隆抗体药物用于治疗NMOSD 因真靶点相对明确，作用效应较集中，不良反应相对较少，为该疾病的治疗带来新希望。
为确定这些药物的中远期疗效、安全性和不良反应等，已开展了一系列临床t鹉金。
本文就单克隆抗体药物治疗NMOSD的作用机制和临床试验的最新进展进行综述。
01、NMOSD的发病机制AQP4抗体在NMOSD的发生发展中起重要作用。
AQP4是一种位于细胞膜的转运蛋白，可根据渗透压的变化控制水分子进出细胞，在整个中枢神经系统（包括脊髓、视神经和脑）的星形胶质细胞中表达。
AQP4抗体主要由外周的B细胞产生。
真在一定的条件下可通过血脑屏障（BBB）并与血管周围的星形胶质细胞足突表面的AQP4抗原结合，来诱导补体依赖性细胞毒性（CDC）和抗体依赖性细胞毒性（ADCC）；前者指AQP4抗体和抗原结合后激活补体经典途径，形成膜攻击复合物，对星型胶质细胞发挥裂解效应；ADCC是指AQP4抗体和抗原结合后，抗体的Fe段与杀伤细胞（NK细胞、巨睦细胞等）表面的Fe受体结合，杀伤细胞通过程放穿孔素、颗粒酶等细胞毒物质直接杀伤星型胶质细胞。
视神经脊髓炎谱系疾病(202X版)
2004年Lennon等在NMO患者血清中发现高度特异性水通道蛋 白-4 （AQP4）抗体，从而进一步区分了NMO与MS，确认NMO是 一种独立的疾病。
状强化，即所谓的“云雾状强化”。这种云
雾状的强化模式有助于与边界清楚的卵圆形 或环状/开环状病灶鉴别，后者为MS较为典型 的特征。侧脑室室管膜表面的线状强化（铅
笔样病灶）也有报道。边界清楚的结节样强 化或脑膜强化也可见于NMOSD患者，但罕见。
云雾状ห้องสมุดไป่ตู้化
与MS鉴别
谢谢
Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG.International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders.Neurology. 202X Jul 14;85(2):177-89
鉴于上述原因，202X年国际NMO诊断小组（IPND）制定了新的 NMOSD诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义 的NMOSD疾病范畴中。自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD， 它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘 疾病谱。 NMOSD的诊断原则：以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基 本依据，以AQP4-IgG作为诊断分层，并参考其他亚临床及免疫学 证据做出诊断，还需排除其他疾病可能。
神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断
4.急性脑干综合征：脑室管膜周的脑干损害
NMOSD成人患者的诊断标准
是否已经形成了亚文化？
扩大时机——什么时候就可以开始复制了？
语言
视觉
话题
时间
行为
BetterMe大本营某次线下活动进度流程表
团队分工配置
外联组
场地管理
筛选符合活动要求的场地（如咖啡厅、创客空间、培训室；以能寻求资源合作免费使用为佳，并制作通讯录） 场地洽谈预约，建立场地资料库搭建 场地设备确认及现场资料管理（设备：如投影仪、话筒等）
场地-如何寻找线下场地
寻求身边场地资源 寻找免费场地 选择平价收费场地 寻找公益组织活动场地
物料-建立物料清单
物料准备跟进
项目类别
项目名称
数量
单价
费用预算
明细
负责人
场租设备
场租
投影仪
麦克风
PPT激光笔
电脑
宣传物料
BetterMe大本营旗子Βιβλιοθήκη 统一发放，线上申请所需数量
2007年提出的NMOSD概念
提出基础
NMO与NMOSD在疾病生物学特性和治疗方面无显著差异
绝大部分血清AQP4-IgG阳性局限性NMO最终发展为NMO
将NMO纳入NMOSD，并制定了新的诊断标准
2015版NMOSD诊断标准
NMOSD diagnostic criteria for adult patients
邀约嘉宾
嘉宾邀约，向嘉宾介绍社群（统一对外文案） 嘉宾预约（确定分享主题与时间）； 在各环节与嘉宾的及时沟通 确定嘉宾分享文稿与PPT
活动支持组
引导签到
现场签到、个人信息采集 引导人员入场 发放入场前的物料
利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎的研究进展
利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎的研究进展1. 引言1.1 研究背景视神经脊髓炎是一种罕见的自身免疫性疾病，通常表现为视力减退、眼球运动障碍及四肢感觉障碍等症状。
目前尚无特效治疗方法，临床上常采用激素治疗、免疫抑制剂等方式进行管理，但效果并不理想。
寻找更有效的治疗手段显得尤为重要。
利妥昔单抗是一种人源化单克隆抗体，能够靶向结构特异性地结合于人体免疫系统中的CD20抗原，从而实现调控免疫反应的目的。
近年来，利妥昔单抗在治疗自身免疫性疾病的研究逐渐增多，并且取得了一定的成果。
其在类风湿关节炎、多发性硬化症等疾病的治疗中已显示出良好的疗效。
1.2 研究意义视神经脊髓炎是一种罕见但具有严重破坏性的自身免疫性疾病，其病因和发病机制尚不完全清楚。
目前的治疗方法多为免疫抑制剂和免疫球蛋白等治疗手段，但效果有限并且存在严重的不良反应。
寻找一种安全有效的治疗方法对于视神经脊髓炎患者来说至关重要。
利妥昔单抗是一种抗体药物，已在多种自身免疫性疾病中显示出显著疗效。
其通过特异性结合CD20抗原，抑制B细胞的活化和增殖，从而减少炎症反应和自身免疫反应。
利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎的潜在机制至今还在探索中，但已有一些初步研究结果显示其可能对该疾病具有较好的疗效。
研究利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎的意义在于为患者提供一种新的治疗选择，可能带来更好的疗效和更少的不良反应。
通过深入研究其机制和药理特点，可以为进一步优化治疗方案和提高患者生活质量提供重要参考。
利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎的研究具有重要的临床意义和应用前景。
2. 正文2.1 利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎的机制利妥昔单抗（Rituximab）是一种人源化的单克隆抗体，主要通过靶向CD20抗原来发挥治疗作用。
在视神经脊髓炎的治疗中，利妥昔单抗的机制主要包括以下几个方面：1. 抑制B细胞活化和增殖：CD20是B细胞表面的标志性抗原，利妥昔单抗特异性结合CD20，导致B细胞凋亡和消失。
利妥昔单抗可以有效抑制B细胞的活化和增殖，减少炎症介质的释放。
视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展
视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展王春琛;陈志刚;王洪;李彬;邢怡;王桂玲;刘春红【摘要】视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,此病作为中枢神经系统脱髓鞘疾病在亚洲高发,复发率高,临床症状重、预后差,严重影响患者生活质量,近期成为神经免疫学科中的研究热点.本文从疾病的发病特点、流行病学、病理生理基础、临床表现、诊断性评价、诊断标准、鉴别诊断情况、急性期治疗、预防发作治疗及预后等方面进行了总结分析,为临床诊治和进一步科学研究提供思路.【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2018(015)032【总页数】7页(P32-37,49)【关键词】视神经脊髓炎谱系疾病;研究现状;神经免疫【作者】王春琛;陈志刚;王洪;李彬;邢怡;王桂玲;刘春红【作者单位】首都医科大学附属北京中医医院针灸中心,北京100010;北京中医药大学东方医院神经内科,北京 100078;首都医科大学附属北京中医医院针灸中心,北京100010;首都医科大学附属北京中医医院针灸中心,北京100010;首都医科大学宣武医院神经内科,北京 100053;首都医科大学附属北京中医医院针灸中心,北京100010;首都医科大学附属北京中医医院针灸神经调控重点实验室,北京 100010【正文语种】中文【中图分类】R744.52视神经脊髓炎（neuromyelitis optic,NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。
随着NMO特异性抗体NMO-IgG的发现，NMO的定义发生巨大变化。
2007年，Wingerchuk等提出“视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）”的概念，2015年国际视神经脊髓炎诊断小组（IPND）制定新的NMOSD诊断标准，取消NMO定义并将其归入NMOSD范畴。
NMOSD在亚洲高发，复发率高，临床症状重、预后差，严重影响患者生活质量。
合理选用治疗方案对缓解病变、延缓进展、提高生活质量具有重要意义。
视神经脊髓炎(谱系疾病)精品PPT课件
二、视神经脊髓炎（临床表现）
2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现，从 数小时至数天内的运动、感觉和括约肌功能 严重受损，可表现为Brown-Sequard综合 征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根 性疼痛在有复发者中相对常见。
2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为使 命使命首发症状。约40%的患眼几近失明。
EFNS NMO诊断处理指南 2010
25
水通道4（AQP4)
CNS -
调星血
节形脑
水胶屏主
平质障要
衡细和水
胞脑通
终 足 表 达 ， 主 要
脑 脊 液 屏 障 上 的
道 蛋 白 ， 主 要 在
26
NMO可能发病机制
27
J.-i. Kira / Pathophysiology (2010)
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
32EFNຫໍສະໝຸດ 治疗指南2010和中国比较复发治疗： 甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日； 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日
33
开始免疫抑制剂治疗适应症
AQP4抗体
复发性单侧
+
视神经炎/双
+
侧视神经炎
--
--
长脊髓节段
+
脊髓炎
+
--
--
急性发作严 重/恢复 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好
MS =? NMO(亚洲型MS)
妊娠前后视神经脊髓炎谱系疾病的免疫治疗研究进展2024
妊娠前后视神经脊愉炎谎系疾病的免疫治疗研究进展2024视神经脊瞪炎谓系疾病（NMoSD）是一种在要发生于中青年的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，女:男约为9:1,育龄期女性多见，复发频繁、致残性强，部分患者可遗留终身残疾。
目前研究发现妊娠期NMOSD复发风险非但不降低且产后尤其产后前3个月增加。
此外，NMoSD可能影响妊娠结局，如流产率增加、发生先兆子痫或子痫C因此，针对育龄期NMoSD患者如何选择有效且对胎儿无不良影响的治疗方案正成为当前关注的热点，本文以妊娠期及哺乳期为重点、就妊娠前后NMoSD患者的免疫治疗进展进行综述。
1妊娠期及哺乳期的管理策略NMoSD患者妊娠应视为高危妊娠，应尽早进行神经内科和妇产科的会诊交流，评估是否适合妊娠及妊娠期注意事项，在专注从事高危妊娠和特殊儿科诊治护理的医院生产。
妊娠前停用吗替麦考酚楮（MMF）、甲氨蝶吟、环磷酰胺及米托慈醒等高风险药物，洋细沟通获益风险后，可考虑转换为相对更安全的治疗药物，如硫哩嗦吟、环布素A、他克莫司或部分单克隆抗体（简称单抗）。
如意外妊娠，立即结束治疗，进行胎儿器官超声筛杳，咨泡潜在致畸性。
如妊娠期复发，考虑非短化糖皮质激素（GC）治疗、睁脉注射免疫球蛋日（IVIg）X血浆置换或免疫吸附C产后应详细评估是否适合哺乳。
如无法哺乳，分娩后应立刻重新启动缓解期治疗。
如计划哺乳，应详细泡通更发及治疗风险，可考虑继续或重新开始硫理嗦吟治疗。
如进行单抗类药物治疗，暂不推荐给予早产儿哺乳。
2免疫治疗药物及血浆置换2.1急性期治疗①GC:非氟化GC半衰期l-3h,作用时间12-36h,药物活性形式胎盘转运率很少，胎儿暴露剂量低。
但氟化GC（如地塞米松）体内存在时间长,不适合妊娠期使用.动物研究发现妊娠早期GC暴储与聘裂形成相关，而人体研究发现妊娠期前3个月使用GC与软腭裂形成的关联较弱（3倍比300倍）或无明确关联。
然而仍需仔细评估后使用。
氟化GC可能增加后代低出生体质量或行为异常风险，研究未发现非氟化GC对后代身体成分产生影响，亦未发现应用药物后软聘裂形成，提示胎儿风险与使用GC的类型可能相关。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。
近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。
为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。
本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。
本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。
希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。
该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。
NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。
根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。
典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。
非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。
NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。
近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。
以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。
视神经脊髓炎谱系疾病
流行病学特点
NMOSD在全球范围内的发病率约为1-5/100,000，在亚洲、非洲和拉丁 美洲的发病率相对较高。
NMOSD可发生于任何年龄段，但以青壮年多见，女性发病率略高于男性。
NMOSD的病程具有反复发作的特点，每次发作后可能出现不同程度的神 经功能缺损，严重影响患者的生活质量。
02
临床表现与诊断
视神经炎症状
1 2
视力下降
视神经受损导致视力逐渐下降或突然丧失。小。
3
眼球疼痛
炎症反应导致眼球疼痛，有时伴有眼肌麻痹。
脊髓炎症状
运动障碍
01
脊髓炎症导致肢体无力、肌肉萎缩和瘫痪。
感觉异常
02
感觉神经受损引起麻木、刺痛和温度感觉异常。
自主神经功能紊乱
个体化治疗方案
针对不同患者的个体差异，未来研究需要进一步探索个体化治疗方 案，以提高治疗效果和患者的生存质量。
跨学科合作与交流
未来研究需要加强跨学科合作与交流，整合不同领域的研究成果和 方法，推动视神经脊髓炎谱系疾病研究的深入发展。
THANKS
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03
典型NMOSD表现为视神经炎 、脊髓炎和脑干综合征，而抗 体阴性NMOSD则仅表现为视 神经炎或脊髓炎。
病因与发病机制
01
NMOSD的病因尚未完全明确，但研究认为与遗传、 环境因素和免疫系统异常有关。
02
免疫系统异常导致体液免疫和细胞免疫的异常激活， 攻击自身抗原，引发炎症反应和组织损伤。
03
04
预防与日常管理
预防措施
避免诱发因素
如感染、疫苗接种、手术等，这些因素可能 诱发疾病发作。
神经系统疾病治疗的新进展与研究
神经系统疾病治疗的新进展与研究神经系统疾病是一类严重影响生活质量和日常功能的疾病，例如帕金森病、阿尔茨海默病和脑卒中等。
这些疾病不仅给患者和家庭带来了巨大的负担，也对社会健康产生了重大的挑战。
近年来，随着医疗科技的迅速发展，神经系统疾病治疗领域取得了一系列新的进展和突破。
本文将重点介绍一些在神经系统疾病治疗方面的新进展与研究。
1. 基因治疗的突破基因治疗是一种利用基因工程技术来修复或替代患者体内缺陷基因的治疗方法。
在神经系统疾病治疗中，基因治疗已经取得了一些重要的突破。
例如，在帕金森病治疗中，研究人员通过将一种特定的基因导入患者的脑组织中，成功地恢复了患者丧失的多巴胺神经元，从而显著改善了患者的运动功能。
这种治疗方法不仅有效，而且具有持久性，为帕金森病患者带来了新的希望。
2. 光遗传学的应用光遗传学是一种利用光敏蛋白质来操控特定神经元活动的技术。
通过将光敏蛋白质导入患者的神经元中，研究人员可以通过光线的刺激来操纵神经元的活动，从而实现对神经系统疾病的治疗。
例如，在癫痫治疗中，研究人员利用光遗传学技术成功地抑制了癫痫发作相关的神经元活动，从而显著减少了癫痫发作的频率和严重程度。
这种非侵入性的治疗方法为神经系统疾病患者提供了一种新的治疗选择。
3. 脑机接口的创新脑机接口技术是一种将人脑与外部设备进行直接连接的技术，通过识别和解读脑电活动来实现对外部设备的控制。
脑机接口技术在神经系统疾病治疗中的应用也越来越广泛。
例如，在中风康复中，研究人员通过植入脑机接口设备，使中风患者能够通过思维来控制假肢或轮椅等外部设备。
这种技术的应用不仅提高了患者的生活质量，还有助于恢复患者的运动功能。
4. 神经干细胞治疗的前景神经干细胞是一类具有多向分化潜能的细胞，可以分化为多种类型的神经元和胶质细胞。
随着对神经干细胞的深入研究，其在神经系统疾病治疗中的潜力也逐渐被发现。
例如，在脊髓损伤治疗中，研究人员成功地利用神经干细胞修复了受损的神经组织，从而恢复了患者的运动功能。
视神经脊髓炎／视神经脊髓炎谱系疾病的诊断：争议中进展
视神经脊髓炎／视神经脊髓炎谱系疾病的诊断：争议中进展高聪;龙友明
【期刊名称】《广东医学》
【年(卷),期】2014(000)016
【摘要】自从视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）的名称和定义提出后,许多的临床标准被提出来诊断该疾病。
开始时NMO定义强调了单时相过程[同时出现视神经炎（optic neuritis,ON）和横贯性脊髓炎（transverse myelitis,TM）或相继出现]。
【总页数】5页(P2477-2481)
【作者】高聪;龙友明
【作者单位】广州医科大学附属第二医院神经内科广州510260;广州医科大学附属第二医院神经内科广州510260
【正文语种】中文
【相关文献】
1.视神经脊髓炎谱系疾病患者中水通道蛋白4抗体与视神经损害的相关性 [J], 于鹭;汤可娜;仲星星;李梅;管阳太
2.视神经脊髓炎谱系疾病视神经损害特点及评估方法研究进展 [J], 洪荣华;丁婕;朱德生;管阳太
3.复发性视神经炎在多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病中发病特点的比较 [J], 许晓颖;李宁;韦秋红
4.复发性视神经炎在多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病中发病特点的比较 [J], 许晓颖;李宁;韦秋红
5.以急性脊髓炎为首发表现的视神经脊髓炎谱系疾病与多发性硬化的脊髓影像特点比较 [J], 杜娟;周晨光;李谦;赵凯;卢宏;王建平
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视神经脊髓炎谱系疾病诊疗进展详解
视神经脊髓炎谱系疾病诊疗进展详解视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，反复存在的AQP4-IgG抗体是其典型特征。
该疾病具有高复发、高致残的特点，可导致视力丧失和瘫痪，预后极差。
概述临床症状NMOSD首次发病见于各年龄阶段，好发于青壮年，女性居多。
临床上多以严重的视神经炎（ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊炎（LETM）为特征表现，6组NMOSD的核心临床症候分别为视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。
NMOSD为高复发、高致残性疾病（图1）；常与一些自身免疫疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。
NMOSD的高复发、高致残性致病机制目前，整体上认为AQP4-IgG是NMOSD致病性抗体。
血清AQP4-IgG主要在外周由浆细胞和浆母细胞产生，并通过内皮胞吞作用或相对血脑屏障通透性或损伤区城穿透进CNS，导致AQP4-IgG与星形胶质细胞上的AQP4蛋白相结合。
抗体依赖性星形胶质细胞损伤涉及CDC、CDCC和ADCC 等机制，并进一步导致炎症反应、少突胶质细胞丢失、脱髓鞘和神经元丢失。
2：NMOSD发病机制遗传影响因素（1）HLA（2）免疫调节基因NMOSD发病风险增加相关基因：CD40、STAT4、GTF2IRD1-GTF21、TNFSF4、CD58；NMOSD发病风险减少相关基因：IRAK1。
NMOSD的诊断谈及对于NMOSD患者的诊断，周红雨教授指出，尽管NMOSD与多发性硬化（MS）在临床表现、影像学具有诸多相似之处，但两者的诊断却“大相径庭”。
MS的诊断基于影像学寡克隆区带，其病灶具有空间多发性，且脊髓MRI多呈短节段病灶。
而NMOSD的诊断（如图3）以“病史+核心临床症候+影像特征+生物标记物”为基本依据，以AQP4-IgG作为分层。
AQP4-IgG对于NMOSD的诊断具有较高的特异性，达90％-95％。
NMOSD诊治进展.ppt
• 血清及脑脊液ＡＱＰ４－ＩｇＧ：NMOSD特有的免疫标记物，有高度特异 性
具备全部必要条件和２条支持条件，即可诊断ＮＭＯ。
视神经脊最 精新 选髓.文课档件 炎谱系疾病〔NMOSD〕
随着深入研究发现，ＮＭＯ的临床特征更为广泛，包括一些非视 神经和脊髓表现。这些病变多分布于室管膜周围ＡＱＰ４高表达 区域〔延髓后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、 胼胝体、大脑半球白质等〕
延髓最后最 精新 选.文课区档件 综合征临床与影像特征
最 精新 选.文课档件
15
急性脑干最 精新 选.文课档综件 合征临床与影像特征
最 精新 选.文课档件
17
急性间最 精脑新 选.文课档件综合征临床与影像特征
最 精新 选.文课档件
最 精新 选.文课档件
• 临床特征：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减 退、头痛等，局部病变无明显临床表现
不 支持 ＮＭＯＳＤ 的 表现 最 精新 选.文课档件
• 〔２〕 与 ＮＭＯＳＤ 表现相似的疾患 １〕 神 经结节病： 通过临床、 影像和实验室检查诊断〔 纵隔腺病、 发热、 夜间出汗、 血清血管紧张素转换酶或白细胞介素－２ 受 体增高〕 ２〕 恶性肿瘤： 通过临床、 影像和实验室检查排除淋巴瘤和副肿瘤综合征 〔 脑衰蛋白 〔ｃｏｌｌａｐｓｉｎｇ〕 反 应性 调 节 蛋 白 －５ 相 关 的 视 神 经 病和 脊髓病或抗 Ｍａ 相关的间脑综合征〕 ３〕 慢 性感染： 通过临床、 影像和实验室检查除外艾滋病 、 梅毒等
视神经脊髓炎谱系疾病动物模型的研究进展
视神经脊髓炎谱系疾病动物模型的研究进展
陈雪莲(综述);邹文军(审校)
【期刊名称】《眼科学报》
【年(卷),期】2022(37)10
【摘要】视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病,以视神经、脊髓和大脑受累为主要特征,该疾病易复发且致盲、致残率高,严重威胁人类视力和健康。
目前NMOSD病因尚不明确,现有治疗方案也无法彻底治愈NMOSD,而动物模型是探索其发病机制与病理生理特点的重要工具。
NMOSD动物模型主要建立在抗水通道蛋白4抗体(anti-aquaporin 4 immunoglobulin G,AQP4-IgG)致病基础上,主要包括破坏或绕过血脑屏障(blood brain barrier,BBB)被动转移AQP4-IgG或AQP4特异性T细胞等,目前还没有一种动物模型可以完整模拟人类NMOSD的临床和病理特征,因此在研究中选择合适的动物模型对相关研究至关重要。
【总页数】6页(P821-826)
【作者】陈雪莲(综述);邹文军(审校)
【作者单位】南通大学无锡临床学院眼科;南京医科大学附属无锡第二医院眼科【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.视神经脊髓炎／视神经脊髓炎谱系疾病的诊断：争议中进展
2.视神经脊髓炎谱系疾病视神经损害特点及评估方法研究进展
3.视神经脊髓炎谱系疾病合并其他自身免疫疾病的研究进展
4.单克隆抗体治疗视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展
5.视神经脊髓炎谱系疾病发病机制的研究进展
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开始免疫抑制剂治疗适应症
AQP4抗体
复发性单侧
+
视神经炎/双
+
侧视神经炎
--
--
长脊髓节段
+
脊髓炎
+
--
--
急性发作严 重/恢复 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好
免疫抑制治 疗
是 是/不 是/不
不 是 是/不 是/不 不
免疫抑制剂推荐
2.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时 或相继发生的视神经炎是本病特征性表现。
二、视神经脊髓炎（临床表现）
2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现，从 数小时至数天内的运动、感觉和括约肌功能 严重受损，可表现为Brown-Sequard综合 征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根 性疼痛在有复发者中相对常见。
三、视神经脊髓炎（辅助检查）
1.血液检查 （1）血常规 急性发作时白细胞可增高，以
多形核白细胞为主。 （2）血沉 急性发作期可加快。 （3）免疫学指标 急性发作时，外周血
Th/TS比值升高，总补体水平升高，免疫 球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。 AQP-4阳性率高。寡克隆区带阳性率低。
三、视神经脊髓炎（辅助检查）
2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为使 命使命首发症状。约40%的患眼几近失明。
二、视神经脊髓炎（临床表现）
3.其他
NMO很少有视神经脊髓以外症状，
如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感
受，一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼
震、头痛等。极少数NMO病例有眼外肌麻 痹、EP、共济失调、构音障碍、脑病、自主 神经功能紊乱以及周围神经病。
NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
EFNS治疗指南2010和中国比较
复发治疗： 甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日； 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日
NMO脊髓MRI特点
MRI 病变长度 横断面上
脊髓肿胀 脊髓萎缩 T1信号
NMO ≥3个椎体 中央灰质
急性期 慢性期
低
MS ≤2个椎体 后和侧索白质
无 罕见 正常
五、视神经脊髓炎（治疗）
静脉注射甲基强的松龙1g/d,5d 血浆置换（55ml/kg/次，隔日一次×7） 淋巴细胞去除疗法 尤其适用于抗体阴性的
2．脑脊液检查 脑脊液压力与外观一般正常。 多不超过100×106/L，以中性粒细
胞为主。 蛋白质含量正常或轻度增高，大多在
1g/L以下；糖含量正常或偏低。
脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能 出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。
三、视神经脊髓炎（辅助检查）
3.电生理： VEP、SEP、BAEP
4.影像学：
脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散
在性长T1长T2异常信号
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS =? NMO(亚洲型MS)
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS
NMO
NMO的百年认识历程
AQP4抗体阳性血清对星形胶质细胞毒性作用 2008 颅内注射AQP4抗体血清和补体导致NMO类似病变 2009 AQP4抗体阳性血清导致少突胶质细胞毒性作用 2009 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 2010 EFNS NMO诊断处理指南 2010
×3天， 240mg静滴1/日×3天，120mg静滴1/日 ×3天，60mg口服×3天，30mg口服1/日×3天， 15mg口服1/日×3天，10mg口服1/日×3天，5mg 口服1/日×3天。 或甲基泼尼松龙1g静滴1/日×3~5天，后改强的松 60mg口服1/日×14天，以后渐减量至停用。 IVIG 0.4g/kg/d ,5d。 血浆置换
水通道4（AQP4)
CNS -
调星血
节形脑
水胶屏主
平质障要
衡细和水
胞脑通
终 足 表 达 ， 主 要
脑 脊 液 屏 障 上 的
道 蛋 白 ， 主 要 在
NMO可能发病机制
J.-i. Kira / Pathophysiology (2010)
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS = NMO
T细胞免疫 体液免疫
1.神经纤维髓鞘破坏，病灶呈多发性、播散性。
2.分布于CNS白质，小血管周围炎性细胞浸润 呈“套袖样”改变。
3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
Front Physiol. 202X Jul 25;4:169.
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
inolysis ………
202X.5.10
髓鞘破坏型
MS
原发性或特发性 NMO 炎性脱髓鞘病
Balo disease
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
特发性炎性脱髓鞘的定义：
由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊
髓的髓鞘破坏、脱失而引起的一类疾病。
病理特点：
MS、NMO(s)、ON、Balo disease、ADEM、CIS ………..
视神经脊髓炎
一、定义： 是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神
经系统（CNS）炎性脱髓鞘病。 又称Devic病或Devic综合症。
二、视神经脊髓炎（临床表现）
1.发病年龄：21～41岁最多，男女均可发 病。NMO发病前也可有病毒感染的症状， 如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症 状。
视神经脊髓炎（谱系疾病） 诊治进展
202X.2.27
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
adrenoleukodystrophy
中枢神经系统脱髓鞘病
髓鞘形成障碍型
lexanderdisease
Adrenomyeloneuropathy ………..
继发性
Delayed encephalopathy CO poi soning
一 硫唑嘌呤 2-3mg/kg/d口服，强的松1mg/kg/d ,硫唑
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
布病
四、视神经脊髓炎（诊断）
1 视神经炎 2 急性脊髓炎 3 下列3个支持标准中至少2个 3.1MRI上连续脊髓病灶长度≥3个锥体； 3.2发病时头MRI不符合MS的诊断标准； 3.3血NMO-IgG 阳性； （2006年修订的NMO诊断标准，视神经脊
髓炎诊断和治疗中国专家共识202X）