重症肌无力讲课PPTppt

发病诱因：
感染史、手术、精神创伤、全身性疾病
（甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、
恶性贫血和天疱疮等）、过度疲劳、妊娠、分
娩等。
避免使用的药物：
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因.酰胺, 青霉胺, 心得安,
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临床体征：
1.受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后发生严 重无力或瘫痪，休息后缓解，无力症状多于下午或傍 晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，呈规律性的晨 轻暮重波动性变化，称“晨轻暮重”现象。
2.受累肌群分布和表现：全身骨骼肌均可受累， 多以脑神经支配的肌肉群最先受累，四肢受累以近端 肌肉为重。
顺序：眼外肌-咀嚼肌-咽喉肌-面肌-颈肌-肩带 肌-骨盆肌-四肢-呼吸肌
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首发症状 眼外肌无力
- 上睑下垂(ptosis) - 斜视&复视(diplopia) - 眼球运动受限 - 瞳孔括约肌不受累
响，感觉正常。
3.重症肌无力危象：约10%的患者可发生重症肌无 力危象。指呼吸肌受累时出现咳嗽无力、呼吸困 难，甚至需要呼吸机辅助呼吸，是致死的主要原 因。心肌偶可受累，严重时可发生猝死。
肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状
常见危象： 肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象
• 乙酰胆碱受体抗体滴度检测：对诊断重症肌无力有 特征性意义。85%以上的患者乙酰胆碱受体抗体浓 度升高；但是眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高不明 显，且升高程度与病情严重程度不呈正比。
• 胸腺CT、MRI检查：可发现增生的胸腺。
• 其他检查：部分患者有甲状腺功能亢进，T3、T4升
高。
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诊断
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临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易 疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息 后和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻和晨轻暮重等特点。
本病归属于中医学“痿证”、“睑废”、“视 歧”范畴。
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病因及发病机制
病因： 重症肌无力是一种
自身免疫性疾病，可能与胸腺 增生、胸腺瘤、遗传因素有关。
发病机制：血清中产生乙酰
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临床分型：
1、成年型（Osserman分型）目前国内外广泛采用，便于临 床治疗分期和预后判断。
• Ⅰ型：眼肌型（5～20％），仅眼外肌受累。 • ⅡA型：轻度全身型（30％），眼外肌受累，四肢肌肉逐
渐受累，进展缓慢，对药物敏感。 • ⅡB型：中度全身型（25%），常有吞咽困难，四肢无力，
无呼吸肌受累，对药物欠敏感
根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊
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疲劳试验(Jolly试验)
+ 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
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抗胆碱酯酶药物试验
①新斯的明(neostigmine)试 验
³ 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续0.5-1小时,
为(+)
3、重复神经电刺激：为常用的具有确诊价值的方法 。用低频和高频电信号重复刺激运动神经，90%的患 者低频电刺激时为阳性，3Hz或5Hz重复电刺激出现衰 减反应(神经肌肉传递障碍)；眼肌型阳性率低，故正 常不能排除诊断。且与病情严重程度相关。
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
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• 单纤维肌电图：特殊电极刺激受检同一运动单位内 的肌纤维，电位时间延长表示神经-肌肉接头受损。
瘤。
• 神经-肌肉接头：突触间隙增大、
突触后膜褶皱变浅，数量减少、免 疫电镜IgG-C3-AChR免疫复合物沉 积。
• 肌纤维：部分患者伴有肌纤维凝固、
坏死、肿胀。少数患者肌纤维和小
血管周围可见淋巴细胞浸润，成
“淋巴溢”。慢性病变可见肌. 萎缩。
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临床表现
发病年龄：任何年龄均可发病，20-40岁
女性多见，40-60岁男性多见。
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2020/7/22
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神经重复电刺激检查
用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋 神经&面神经。
阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻&恶心 等毒蕈碱样反应
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注射前
注射后
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②腾喜龙(tensilon)试 验
¬ 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml，i.v注射2mg，如 可耐受30s内i.v注射8mg。 ¬ 30s内肌力改善，持续约10min为(+)。
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NoSUCCESS
THANK YOU
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• III型：急性重症型（15％），急性起病，伴延髓麻痹， 进展较快，呼吸肌早期受累，药效差，死亡率高。
• IV型：迟发重症型（10％），以I、II型发病，持续数年 后转为III型，预后较差。
• V型：肌萎缩型，较少见。
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2、儿童型： 症状较轻，大多数仅眼外肌受累，仅少数累及 全身骨骼肌。
胆碱受体抗体增加，导致乙酰
胆碱受体Байду номын сангаас损，乙酰胆碱无法
激活突触后膜，而发生骨骼肌
无力。
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约80%患者存在胸腺肥大或胸腺瘤， 胸 腺功能亢进，异常分泌乙酰胆碱受体抗体。
遗传因素与乙酰胆碱受体抗体无关，具 体病因不明。
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病理
• 胸腺：80%的患者有胸腺重量增加， 淋巴滤泡增生；10%—20%合并胸腺
• 新生儿型：母亲将乙酰胆碱受体抗体IgG经胎盘传给婴 儿，经治疗多在1周—3个月缓解。
• 先天性肌无力综合征：出生后短期出现眼外肌麻痹，常有 家族遗传病史。
3、少年型：10岁后发病，多为单纯眼外肌受累，部分会有 吞咽困难及四肢无力。
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实验室检查
1、血、尿、脑脊液检查多正常。
2、常规肌电图检查基本正常。
重症肌无力
Myasthenia gravis MG
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概念
重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍 的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉 接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR），由于乙酰 胆碱受体受损引起。
神经肌肉接头
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神经-肌肉接头处 — 定 位
发生传递障碍的获得性 自身免疫病 —定性
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1）受累肌肉常明显的局限于某一组，如眼肌、延髓肌
和颈肌等。
>90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累 咀嚼肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无 力
连续咀嚼困难, 进食经常中断
咽喉肌受累 颈肌受累 四肢受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑& 鼻音 转颈、抬头困难
近端无力为重，抬肩、梳头、上楼梯困难。
2）心肌偶可受累，常引起突然死亡。 3）一般平滑肌和膀胱括约肌均. 不受累，腱反射不受影 10