特发性间质性肺炎的类型
特发性间质性肺炎新分类：从专家共识到循证医学
理学 科 在 Ｉ ｓ 类 、 断 和 治疗 等 方 面 的 多 学 科 协 Ｉ 分 Ｐ 诊 作 ， 国 际共 识 的基 础 上 ， 在 同步发 展 我 国在 此 医学领 域 中基 础 与 临床 的研 究工 作 。
一
因此 ， Ｐ Ｉ ｓ中每 一 种 特 定 性 疾 病 的诊 断 必须 建 立在 Ｉ 临床 、 射 学 和 病理 学 科 间的 密切合 作 ， 互提 供 鉴 放 相 别 诊 断 的线 索 ， 在 除 外 其 他 已知 病 因疾 患 的基 础 并
上才 能 最终 达 到 正 确 诊 断 。“ 立 、 盲 ” 的诊 断 孤 双 式
２０ ０ １年 ３月 日本 厚 生 省发 表 了“ 漫 性肺 疾 患 研 究 弥
组报 告 ” 。 今 年 岁 首 Ａ Ｓ Ｅ Ｓ再 次 联 合 发 表 了 Ｊ Ｔ／ Ｒ
自的组 织病 理 学 结 果 反 馈 到 临床 中 ， 排 除众 多 已 在 知 的致 病 因 素 或 特 定 的 疾 病 后 ， 能 最 终 诊 断 Ｉ ｓ 才 Ｉ Ｐ 分 类 中的独 特 性 实体 疾 病… 。
断 。且 间质 性 肺 炎 的分 类是 以组 织 病 理 学 为基 础 ，
根据 其各 自不 同特 点 划 分 类 型 的ｕ ３。 不 同的 组 织 ’ Ｊ
细支 气 管 炎 伴 机 化 性 肺 炎 （ Ｏ Ｐ ］ Ａ Ｐ 病 理 学 表 Ｂ Ｏ ） 、 ｌ［
现为 弥 漫 性肺 泡 损伤 （ Ａ ］ 呼 吸 性 细 支 气 管 炎伴 Ｄ Ｄ） 、
治疗” 国际共 识 报 告 Ｊ 同年 ８月本 刊 刊 登 了“ 的 ， 特
常 易导 致误 诊 或 漏 诊 。外 科肺 活检 虽 是 Ｉ ｓ 断 的 Ｉ 诊 Ｐ
特发性肺间质性肺炎(小)
特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia, IIPs）一、概述特发性间质性肺炎是弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLDs）中一组主要累及肺间质（炎症性和纤维化性病变），有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病，它们虽具有明确的组织学和影像学表现，但致病因子，故称其为特发性间质性肺炎。
特发性间质性肺炎并不只限于肺间质（上皮与内皮基底膜间之腔隙、损伤的原发部位），病变常同时累及气腔、外围气道及血管，病因也不完全是特发（隐源）性的。
但该类疾病中的大多数都有一定程度的间质细胞浸润和（或）胶原沉积。
因此，详细、准确的临床-放射学-病理学诊断（clinco-radiologic-pathologic diagnosis,CRP）能够区别IIP与DPLDs中其他性质的疾病。
然而，CRP诊断中最重要的问题是首先区分特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）与IIPs中其他种类的疾病。
2002年，美国胸科协会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）组织多位学科专家，依据临床、放射学和病理学标准，共同制定了IIPs的ATS/ERS国际分类。
新分类中包括7个不同的临床病理类别，依据发生率高低依次是：（1）特发性肺纤维化（IPF）；（2）非特异性间质性肺炎（NSIP）；（3）隐源性机化性肺炎（COP）；（4）急性间质性肺炎（AIP）；（5）呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）；（6）脱屑型间质性肺炎（DIP）；（7）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。
.CT/HRCT在IIP的诊断中发挥重要作用。
IPF独特的组织-病理学变化（UIP）,决定其在HRCT上呈现一组特征性的影像学表现，即以双肺基底部和肺外围分布为主的网状和蜂窝囊肿影。
而NSIP、DIP、LIP恰与IPF相反，组织学表现特征具有时间和空间上的一致性，HRCT 影像学则以磨玻璃影表现为主。
特发性间质性肺炎病理特征及分类(内容详实)
少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症
不能分类的特发性间质性肺炎
不能分类的IIP
1、临床、影像或病理资料不全或不一致 2、治疗后类型发生变化 3、病理变化不能归为已知类型 4、多种影像或病理类型共存
纤维母细胞灶
Pleura
27
纤维母细胞灶
机化
蜂窝肺
蜂窝肺
IPF不能出现的病理改变（阴性改变）
①.无其他间质性疾病的病变， 如结节病，PLCH等
②.无显著慢性炎细胞浸润 ③.无肉芽肿结节、无血管炎 ④.无粉尘颗粒，如石棉小体 ⑤.缺乏显著嗜酸细胞浸润
以上任何一条，可以否定IPF的诊断
UIP的病理诊断几种情况：
（RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIP Am J Respir Crit Care Med Vol 188. pp 733–748, 2013
COP AIP AFOP
有可能经小活检诊断，必须结合临床及CT
（UIP临床+典型HRCT可以不做肺活检） （RBILD临床+典型HRCT+BALF可以不做肺活检）
二、各型IIP的病理特点
（一）、慢性பைடு நூலகம்维化性IIP
IPF NSIP
特发性肺纤维化 （IPF）
特发性肺纤维化（IPF）
是一种不明原因的慢性进展性纤维 化性间质性肺炎，见于老年人，病变 局限于肺部，其HRCT及病理组织学表 现为UIP。
于文成特发性间质性肺炎新分类
iPPFE
特发性间质性肺炎的分类(2013年)
特发性间质性肺炎（IIP） 少见的IIP
主要的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
不能分类的IIP
特发性淋巴细胞间质性肺炎 （LIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （PPFE） 由于证据不够下列二个病
理类型未被列入疾病分类: 慢性致纤维化性IP IPF NSIP 急性/亚急性IP COP AIP 吸烟相关性IP DIP RBILD
2. Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias
Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE）
Rare histologic patterns: AFOP、BCIP
理类型未被列入疾病分类: 慢性致纤维化性IP IPF NSIP 急性/亚急性IP COP AIP 吸烟相关性IP DIP RBILD
急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
IPPFE
• 女性和男性发病率相当，并且平均年龄在57岁。一半的患 者存在反复感染。 • 有的患者表现出家族性间质性肺病病史或非特异性自身抗 体。 • HRCT患者IPPFE的特点是上叶纤维化、胸膜和胸膜下肺实 质为主的特征，胸膜下密集整合阴影，上叶有牵拉性支气 管扩张，结构扭曲，和上叶体积缩小。 • 组织学上：胸膜及胸膜下肺纤维化。 • 60％的患者疾病出现进展，40％的患者死亡。 • 鉴别：家族性肺纤维化，结缔组织疾病，纤维化结节病， 慢性过敏性肺炎。
理类型未被列入疾病分类: 慢性致纤维化性IP IPF NSIP 急性/亚急性IP COP AIP 吸烟相关性IP DIP RBILD
特发间质性肺炎-精品文档
图1根据ATS-ERS分级IIPs不同类型病变的术语
• IIPs从他们特发的形式上看是罕见的疾病。 然而,更常见的疾病如结节病、血管炎和结缔 组织病可以表现为相同的形态模式,而IIPs被 认为是这些形态学改变的“原型”( 3 )。 由于 影像在鉴别特发性和继发性间质性肺炎中扮 演着关键的角色,放射科医生需要熟悉这些疾 病的形态、临床表现和诊断方法。 • IIPs的主要临床症状为非特异性,伴咳嗽和呼 吸困难;然而,其他因素,如年龄、性别、疾病 风险因素和病程可以帮助区分不同类型( 表 1 )。
。 通常,高剂量皮质类固醇治疗没有效果,数据 表明,由于大量应用糖皮质激素所产生的副作 用,这种疗法可能是禁用的( 8 )。 然而,环孢菌 素和皮质类固醇联合治疗对于IPF急性发作似 乎是有效的( 9 )。 此外,患者确诊后应尽早考 虑肺移植( 10 )。
• 影像特点 • 病变早期大多数患者胸片正常。 在疾病晚期, 胸片肺容积下降和从肺尖到肺底的胸膜下网 状影( 14 )。 • 在高分辨率CT图像上肺尖到肺底的病变可以 更好的显示。肺尖到肺底的胸膜下网状影和 大量蜂窝囊样改变，伴有牵引支气管扩张,这 三个表现高度提示UIP( 图3 )( 15 , 16 )。 此 外,UIP还应考虑患者出现肺容积下降、胸膜 下网状模糊影, 大量蜂窝囊样改变,牵引支气 管扩张,范围从肺尖到肺底( 图4 )。
多变
• IIPs是基于组织学进行分类,但每个组织学类 型与典型的计算机断层扫描(CT)类型相联系, 提供了适当的与组织学表现相关的CT技术 ( 3 )。 • 在IIPs的诊断上放射科医生的关键作用为全 面了解国际分类和增强多学科的思维模式。 • 在本文中,我们阐述了ATS-ERS IIPs分类所包 括的形态学特征和众多的与这些特征相关的 临床和影像学标志。
特发性间质性肺炎
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁
缺乏肺活检资料的UIP／IPF诊断依据
NSIP
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指不 符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素 等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型， 病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现为 CD8+淋巴细胞增多为主 。
AIP
早在50多年前，Hamman和Rich描述了4例 死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化病例，他 们的病程在4—24周。这种急性起病，病情凶 险的特征与常见的呈慢性进展病程的UIP有着 明显的差异。
Hamman—Rich病在现在的分类中被称为 AIP
AIP临床表现
❖ 平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有 病毒性上感史
ATS/ERS最新的临床-影像-病理(CRP)分类
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
特发性间质性肺炎的类型
特发性间质性肺炎的类型
特发性间质性肺炎是间质性肺炎的一种，它比起间质性肺炎更为的复杂，因为它一般是由多种疾病或细菌感染而成，并且病因各方面是比较复杂的。
一般来讲，患这种疾病也意味着间质性肺炎的晚期症状。
而且发病率是比较高的，在治疗后，一般能存活5~6年，那么转发性间质肺炎有什么类型呢？
1 、特发性肺纤维化(IPF)预后差，平均生存时间为5~6年，病死率为68%，对激素反应差，外科肺活检证实的IPF几乎没有长期存活者，现未发现完全康复病例。
2、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)预后不良，其存活时间与该病合并症密切相关，目前病死率、生存时间尚无循证学数据。
3、脱屑性间质性肺炎(DIP)的预后良好，平均生存时间为12年，病死率为27%，对激素治疗反应好、病程较稳定。
4、急性间质性肺炎(AIP)预后差，平均生存时间为1~2个月，病死率为62%，其预后与磨玻璃影、实变影、牵拉性支气管和细支气管扩张的范围有关，对激素治疗反应差，无完全恢复可能。
5、非特异性间质性肺炎(NSIP)预后不良，平均生存时
间为17个月，病死率为11%，对激素反应好，临床上有完全康复病例报道。
6、隐原性机化性间质性肺炎(COP)愈后良好，平均生存时间为13年，病死率为13%，部分患者可长期生存，但对激素不敏感者，晚期发现、反复发作者及高热不退者预后较差。
这种疾病一般和患者的环境因素，药物因素，遗传因素等有关系，而且这种病症是呈现多样的症状的，到后期的话可能会产生并发症，并且后期的话是高热不退，所以通常这类的用药也会加入大量的抗生素，所以，我们对于自己的肺部，一定要多加爱护和保养才能让它健康。
特发性间质性肺炎的七种病理类型
特发性间质性肺炎的七种病理类型1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化，并将此病分为5个组织病理学类型，1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正，提出特发性间质性肺炎（IIP，idiopathic interstitial pneumonias）的新分类，并获得ATS（美国胸科学会）、ERA（欧洲呼吸学会）一致认同（2000年），关键词：特发性肺纤维化肺纤维化间质性肺炎1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化，并将此病分为5个组织病理学类型，1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正，提出特发性间质性肺炎（IIP，idiopathic interstitial pneumonias）的新分类，并获得ATS（美国胸科学会）、ERA（欧洲呼吸学会）一致认同（2000年），见特发性间质性肺炎（IIP）病理分类为四种类型：普通型间质性肺炎（UIP，usual interstitial pneumonia）等同于病理学诊断间质性肺纤维化（IPF，idiopathic pulmonary fibrosis）、脱屑性间质性肺炎（DIP，desquamative interstitial pneumonia）、急性间质性肺炎（AIP，acute interstitial pneumonia）、非特异性间质性肺炎（NSIP，nonspecific intersititial pneumonia）。
并于2000年2月ATS/ERS/ACCP（美国胸科医师学院）联会发表了《特发性肺纤维化：诊断和治疗》的国际共识报告；2000年8月中华内科杂志刊登了《特发性肺纤维化：病理和临床界定、认知、共识和借鉴》及《特发性肺纤维化的诊断新进展》。
随后2002年，ATS/ERS发表了多学科国际共识报告，根据临床-影像学-病理学的特点将特发性间质性肺炎（IIP）分为7个亚型，在2000年认同基础上增加三个类型即：隐源性机化性肺炎（COP，cryptogenic organizing pneumonia）、呼吸性细支气管间质性肺炎（RBILD，RB-ILD，respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease）、淋巴细胞间质性肺炎(LIP，lymphoid interstitial pneumonia)。
特发性间质性肺炎
NSIP诊断
除外已知病因引起的ILD，特别是CTD-ILD，慢 性过敏性肺泡炎等；
慢性或亚急性起病，可发生于任何年龄； 咳嗽、呼吸困难，可有乏力； CT：两肺下野磨玻璃影或网状影，伴牵拉性支气
管扩张，病变常沿支气管血管分布； 组织病理时相一致，不同程度的炎症或纤维化。
IPF/UIP与纤维化型NSIP的鉴别要点
AIP影像
X线：早期双肺下野散在或相对对称分布的班片影、大片 实变影或磨玻璃影；随病情进展，扩大至中、上肺野，并 可出现弥漫网格和条索影。
HRCT：磨玻璃影；实变影；牵拉性支气管扩张；小叶间 隔增厚；气管血管束增粗；结节影；网状影；蜂窝状影。
AIP诊断
符合以下条件应考虑AIP可能：急性起病，进行性 呼吸困难；持续恶化低氧血症；CT新近出现的双 肺弥漫浸润影，牵拉性支气管扩张；无感染依据； 排除其他已知原因肺损伤。
ILD/DPLD分类
疾病 职业性肺病（尘肺）;药物性肺病；结缔组织 疾病相关ILD（CTD-ILD）等 特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病（RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 结节病；外源性过敏性肺泡炎；Wegener肉芽肿等 肺泡蛋白沉积症；肺出血-肾炎综合征；肺淋巴管平 滑肌瘤病；朗格汉斯组织细胞增生症；特发性肺含 铁血黄素沉着症；慢性嗜酸粒细胞性肺炎等。
AIP治疗
类似IPF急性加重，激素+对症支持治疗。
隐源性机化性肺炎（COP）
不明原因的机化性肺炎，病因不明，感染、药物、风湿性 疾病可能有关。细支气管、肺泡损伤后，气道内肉芽组织 过度增生、肺泡渗出物机化。
特发性间质性肺炎的分类及其临床病理诊断
特发性间质性肺炎的分类及其临床病理诊断
张子杰
【期刊名称】《中国社区医师（医学专业）》
【年(卷),期】2013(015)009
【摘要】近年来,由于环境的污染、粉尘的吸入和职业因素及细菌、支原体、衣原体等原因引起。
特发性间质性肺炎（Ilp）间质性肺炎的发病率逐年上升,炎症主要侵犯支气管壁、肺泡壁,特别是支气管周围血管、周围的小叶间和肺泡间隔的结缔组织,而且多呈坏死性病变。
由于病变在肺间质,呼吸道症状早期较轻,
【总页数】1页(P263)
【作者】张子杰
【作者单位】473009,河南南阳市中心医院
【正文语种】中文
【相关文献】
1.特发性间质性肺炎的病理诊断分类及诊治分析
2.特发性间质性肺炎影像学新分类及HRCT特点分析
3.特发性间质性肺炎的HRCT诊断及新分类法解读
4.特发性间质性肺炎的分类
5.特发性间质性肺炎的分类及其临床病理诊断
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特发性间质性肺炎的类型
导语：特发性间质性肺炎是间质性肺炎的一种，它比起间质性肺炎更为的复杂，因为它一般是由多种疾病或细菌感染而成，并且病因各方面是比较复杂的。
特发性间质性肺炎是间质性肺炎的一种，它比起间质性肺炎更为的复杂，因为它一般是由多种疾病或细菌感染而成，并且病因各方面是比较复杂的。
一般来讲，患这种疾病也意味着间质性肺炎的晚期症状。
而且发病率是比较高的，在治疗后，一般能存活5~6年，那么转发性间质肺炎有什么类型呢？
1 、特发性肺纤维化(IPF)预后差，平均生存时间为5~6年，病死率为68%，对激素反应差，外科肺活检证实的IPF几乎没有长期存活者，现未发现完全康复病例。
2、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)预后不良，其存活时间与该病合并症密切相关，目前病死率、生存时间尚无循证学数据。
3、脱屑性间质性肺炎(DIP)的预后良好，平均生存时间为12年，病死率为27%，对激素治疗反应好、病程较稳定。
4、急性间质性肺炎(AIP)预后差，平均生存时间为1~2个月，病死率为62%，其预后与磨玻璃影、实变影、牵拉性支气管和细支气管扩张的范围有关，对激素治疗反应差，无完全恢复可能。
5、非特异性间质性肺炎(NSIP)预后不良，平均生存时间为17个月，病死率为11%，对激素反应好，临床上有完全康复病例报道。
6、隐原性机化性间质性肺炎(COP)愈后良好，平均生存时间为13年，病死率为13%，部分患者可长期生存，但对激素不敏感者，晚期发现、反复发作者及高热不退者预后较差。
这种疾病一般和患者的环境因素，药物因素，遗传因素等有关系，
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