主动脉窦瘤张阿伟黑龙江

血流动力学


主动脉窦瘤发病率约占先心病的1.6% 约80%主动脉窦瘤可引起破裂 以右冠窦瘤发生率最高 小的主动脉窦瘤不引起血流动力学变化 大者可形成阻塞和压迫
血流动力学

主动脉窦瘤破裂多发生于20岁以后的青年人， 50%以上有明显的诱发因素，如负重、剧烈 活动等，男多于女。 主动脉压力高，破入心腔压力相对较低， 产生大量分流，引起心腔容量负荷过重和 心肌工作量增加，导致充血性心力衰竭。 若破入心包，可立即引起心包填塞致死。


血流动力学

血流动力学的严重程度取决于破口大小及 破入心腔位置，常见窦瘤破入右心室。
破入右心系统者，舒张期和收缩期均有分 流，出现右心容量负荷过重的一系列表现。 破入左房者，有双期分流。 破入左室者，仅舒张期有分流，出现左心 容量负荷过重的表现。


主动脉窦瘤破裂临床表现



未破无症状及体征 症状：突发性剧烈胸痛、心悸、呼吸困 难，甚至急性心力衰竭。 体征：胸骨左缘第3、4肋间闻及IV-V级连 续性杂音，肺动脉第二音亢进。 瘤体未破时，可临床密切观察，择期手术。 瘤体破裂时，需紧急手术。


左冠窦瘤破入左房或左室流出道





左冠窦扩大，呈囊袋状，突向左房、左室 流出道。 窦瘤破裂，囊壁有破口，左房、左室扩大。 破口在左房者，CDFI双期连续花色血流。 破口在左室流出道者，CDFI主动脉瓣反流 信号。 CW双期连续湍流频谱。
鉴别诊断

主动脉窦瘤与窦瘤破裂 二者鉴别关键是囊壁有无破口，但某些窦瘤 回声细薄，加之切面方向声束造成的回声 失落及破口较小时，窦瘤破裂与否难以确 定。彩色多普勒探及穿过囊壁的高速紊乱 血流对鉴别有重要意义。
主动脉窦与毗邻结构关系

右窦的大部分在心包腔内，小部分靠近肺 动脉窦。报道显示：右心房的主动脉隆凸， 多数由无冠窦形成73.3％。（由无冠窦和右 冠窦共同形成者较少36.6％）二尖瓣前瓣中 轴线在左冠状动脉窦与无冠状动脉窦之间 者占绝大部分（86.7％），左、右肺动脉瓣 交界点对向左、右冠状动脉窦之间者占绝 大部分（80％）。四个心腔与主动脉瓣都有 直接的关系。主动脉瓣叶直接构成了心脏 结构的一部分。
治疗

1.内科治疗：纠正心衰，缓解症状。 2.介入治疗。 3.外科治疗。
鉴别诊断

与右冠状动脉-右室瘘 表现为右冠状动脉扩张，并与右冠窦相连 以及连续湍流信号，难与窦瘤破入右室鉴 别，前者冠状动脉全程扩张呈长管状，主 动脉内的血流经较长的瘘管与右室相通， 湍流频谱来自冠状动脉的末端，与主动脉 窦相距较远。
辅助检查
超声心动图为无创性检查技术，操作简 单，可多次重复，诊断准确率可达98%以上， 且费用低，目前在临床诊断中已基本取代 了创伤性的心导管和心血管造影术检查。
主动脉窦瘤破裂

主动脉窦瘤破裂血流可注入相邻心腔，报 道：主动脉窦瘤多发生于右冠窦(78％)，右 冠窦瘤多破入右心室，其次是右心房；主 动脉窦瘤发生在无冠窦较少(22％)，多数破 入右心房。
主动脉窦与毗邻结构关系

主动脉根部位于心脏的中心部位。它一般指升主 动脉在心包腔的部分，其上部称主动脉管，下部 为主动脉窦。主动脉窦深埋于心脏底部，与心脏 各部分都有密切的关系。其呈楔形插入在二尖瓣 与三尖瓣之间，基底部完全包埋在周围的组织中， 后半周则完全被两侧心房所包绕。左冠窦大多位 于较正的左侧，邻接左心房和肺动脉根部，右室 流出道后上间隔；无冠窦位右后方，邻接右心房 和左心房;右冠窦位于正前方偏右，坐于室间隔肌 部嵴顶，邻接右心房和右心室，借圆锥间隔与右 心室流出道相邻，

主动脉窦是位于主动脉嵴和主动脉瓣环之间升主动脉壁向 外的凹陷，与主动脉瓣相对；升主动脉根部与主动脉瓣叶 相对应的主动脉管腔在心室舒张时，由于血液逆流性漩涡， 向外呈壶腹样膨出，扩大成3个主动脉球，形成开口向上 的腔即主动脉窦。其壁向外扩张而变薄(平均厚度0.73mm)， 仅为主动脉嵴上方升主动脉壁(厚度1.5mm)的一半。当主 动脉瓣关闭时，主动脉窦的这种结构特点有利于使之向外 扩张，减轻血液对主动脉瓣的压力。主动脉窦的下界是主 动脉瓣环基底部，上界则为主动脉嵴，即主动脉壁的起始 缘。从瓣环底部至交界顶部为主动脉窦的高度，为15mm 左右。
研究发现：左冠状动脉口的60％和右冠状动 脉口的84％分别位于左右主动脉窦内，左右 冠状动脉口位于主动脉嵴上方者分别占12％ 和5％。左右窦的上方均有相应的冠状脉脉 开口，窦壁为主动脉壁，向瓣环的延伸部 分由窦壁的一部分为圆锥间隔的肌组织所 构成。
主动脉窦瘤的形成

主动脉窦为一壁大致均匀、张力均匀的囊 袋，左、右窦各与左、右冠状动脉相连， 完成冠状循环。横断面上三窦通常为均等 分布的三个囊袋，各占主动脉根部截面的 1/3。正常主动脉窦壁与主动脉壁连续一致。
鉴别诊断

与室缺伴主动脉瓣脱垂 严重的主动脉瓣脱垂右冠瓣可经过室间隔缺 损进入右室流出道，在二维超声中可见别，但仔细观察瘤状结构 在主动脉瓣环下方，血流虽为双期但并非 连续性。
鉴别诊断

与室缺伴肺动脉瓣关闭不全 源于室缺的收缩期湍流与肺动脉瓣舒张期 反流难与窦瘤破入右室流出道鉴别，前者 未见膨出的窦瘤，血流虽为双期但并非连 续性。





无冠窦扩大，呈囊袋状，突向三尖瓣隔叶 根部上方、右房下部。 窦瘤破裂时，窦壁变薄，顶端回声中断。 左右心腔扩大，肺动脉扩张。 CDFI（彩色多普勒？）窦瘤破口处可见双 期连续花色血流，并持续整个心动周期。 CW（？）双期连续湍流频谱。
题目

思考：无冠窦破入右室与室缺的病理生理 变化异同
答案：室缺：①肺循环血量增多②左室容 量负荷增大③体循环血量下降 无冠窦破入右室：①肺循环血量增多②右 室容量负荷增大③体循环血量下降
主动脉窦瘤破裂
2013-07-22
主动脉窦解剖
主动脉窦是主动脉根部动脉壁扩大的部 分，紧邻主动脉瓣的上方，其外侧为纤维 组织构成的纤维环，其上是与纤维带相连 的主动脉壁，其下则是纤维带逐渐移行的 心肌。 主动脉窦与三个主动脉瓣相对应，按照 与冠状动脉开口的关系命名为左、右、无 冠状动脉窦。
主动脉窦解剖结构

若主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉 组织，会造成窦壁承受压力能力不均匀， 长期受主动脉内高压血流的冲击，使缺陷 薄弱处中层组织同纤维环及心肌分离，并 逐渐向低压心腔脱入，随瘤体脱入的时间 延长，瘤壁逐渐变薄，由功能性的薄弱转 化为解剖性改变，最后形成仅为心血管内 膜和退化组织所构成的张力较大的瘤囊， 即主动脉窦瘤。
右冠窦瘤破入右室或流出道

右冠窦明显扩张，呈囊袋状。 突向右室或流出道，重者可致流出道狭窄。
瘤体破裂，窦壁出现回声中断，左房、左 室明显扩大，还可出现主动脉右冠瓣脱垂， 造成主动脉瓣关闭不全。 CDFI窦瘤破口处可见双期连续花色血流， 并持续整个心动周期。 CW双期连续湍流频谱。


无冠窦瘤破入右房
辅助检查

心导管检查：升主动脉造影未破时清楚显 示与窦瘤相关的解剖关系；破后准确判断 破入部位及分流量。
辅助检查
超声在诊断主动脉窦瘤方面具有重要的 诊断意义，窦瘤未破时可以没有明显的临 床症状，一旦破裂发病急剧、后果严重， 对于有突发性剧烈胸痛、心悸、呼吸困难， 甚至急性心力衰竭的青年病人，我们检查 时要注意，患者是否有窦瘤破裂的表现。

主动脉窦根据有无主动脉开口分为右冠状 动脉窦、左冠状动脉窦和无冠状动脉窦。 冠状动脉口一般位于主动脉窦内，主动脉 游离缘以上。当心室收缩主动脉瓣开放时， 瓣膜未帖服窦壁，进入窦内的血液形成小 涡流，不仅有利于心室射血向主动脉瓣立 即关闭，还可保证无论在心室收缩或舒张 时都不会影响足够的血液流入冠状动脉。