重症肌无力MG危象诊治
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临床表现：横纹肌收缩无力、易疲劳、晨轻暮重；活动 后加重、休息后减轻、缓解；国内首发眼外肌无力多见。
药理学特征:胆碱酯酶抑制剂可缓解症状。 电生理学特征:低频重电复刺激波幅衰竭10%以上。 血清学特征:GMG患者中AChRAb阳性率约85-90%；OMG患者
中AChRAb阳性率约60%。另外，MuSK抗体、Tintin抗体、 RyR抗体、LRP4抗体等等。
可有肌酶轻度增高，肌活检 为神经源性损害
肌源性损害
肌酶升高、肌肉活检和基因 检测有助于诊断
阴性
肌源性损害
肌酶显著升高、肌肉活检有 助于诊断
唐都医院 李柱一
第二部分
重症肌无力危象诊治
1、MG危象治疗总体目标
MG患者中多数为中青年、社会活动高峰期。 治疗总体目标是：
使MG危象，如眼部症状、吞咽困难、四肢肌无力、呼 吸无力、困难等症状得到缓解、好转、治愈。
16
唐都医院 李柱一
3.3、MG危象前期—无创呼吸机、急性期处理
肌无力危象
胆碱能危象
• 确保呼吸道通畅。 • 酌情增加AChE剂量，直到安全剂
量内症状改善、满意为止。 • 疗效不佳可考虑甲强或免疫球蛋
白冲击。
• 部分患者还可考虑应用血浆交换。
• 确保呼吸道通畅。
• 应尽快停用或减少胆碱酯酶抑制 剂，一般5-7天后再次使用，从 小剂量开始逐渐加量，可酌情使
★ 临床表现：横纹肌（各个部位）收缩无力、
易疲劳
2
唐都医院 李柱一
MG发病机制——胸腺
Willcox N, et al. J Neurol. 1991; 238(5): 256-61. Williams CL, et al. Lab Invest. 1992; 66(3): 331-6. Cizeron-Clairac G, L et al. J Neuroimmunol. 2008; 201-202: 57-63. Okumura M, et al. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2008; 56(1): 10-6.
阴性
进行性肌营养不良 原发于肌肉组织的遗传病，表现为进行性加重的
症（PMD）
弛缓性肢体肌无力和萎缩，腱反射减低或消失
阴性
多发性肌炎
多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变，表现为 进行性加重的弛缓性肢体肌无力和疼痛
阴性
1肉1 毒中毒
阴性
运动神经传导潜伏期延长、速度减慢、 传导阻滞、异常波形离散等
脑脊液蛋白-细胞 分离现象
4
Cavalcante P, et al. 2011; 44(4): 467-84.
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发病机制（Pathogenesis）
Synaptic vesicle AchR Ab
AchR
Muscle contraction
5
Nerve
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第一部分
重症肌无力的诊断
重症肌无力诊断
18
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3.1、肌无力和胆碱能危象
肌无力危象：MG病程任何阶段均可发生；ACHE用量不足等致NMJ 的Ach传递障碍、病情急性进行性加重，出现呼吸肌麻痹无力、衰竭 、甚至呼吸停止的紧急状态，危及生命。最常见。
胆碱能危象：MG治疗中AChE过量致NMJ蓄积大量ACh引起NMJ传 递障碍，致病情急性加重、累及呼吸肌并其收缩无力，部分MG患者 呼吸停止的紧急状态。少见。
免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖 性钙通道的疾病，表现为肢体近端无力、易疲劳， 短暂用力后肌力增强，持续收缩后病态疲劳伴有 自主神经症状（口干、体位性低血压、胃肠道运 动迟缓、瞳孔扩大等）
部分有 阳性反应
进行性脊肌萎缩 属于运动神经元病的亚型，表现为弛缓性肢体肌
（PSMA）
无力和萎缩、肌束震颤、腱反射减低或消失
呼吸机辅助；及时清除呼吸道及咽喉分泌物、确保呼吸道通畅；（2）及时动态 心电监护及动脉血气分析。 鉴别判断：肌无力危象还是胆碱能危象 ？（详见表） 药物治疗：酌情适量用ACHE、激素和/或丙球冲击、CD20单抗（？观察）+
xxx药。（*血浆置换和丙球不要并用。）
辅助治疗：水电解质、酸碱平衡等。
Honer's 症 病侧眼睑轻度下垂，眼球内陷，同侧脸面少汗或无汗。
阴性
阴性
正常
治疗原发病
动眼神经麻痹
病侧眼睑下垂，眼球向上、下、内运动障碍，瞳孔散大， 瞳孔对光反应消失。
阴性
阴性
正常
10
探寻动眼神经麻痹的病因
唐都医院 李柱一
全 身 型 MG 的 鉴 别 诊 断
病名
临床症状
新斯的明试验 AchR-Ab 检测
8
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鉴别 诊断
眼肌型 MG
9
全身型 MG
唐都医院 李柱一
眼 肌 型 MG 的 鉴 别 诊 断
病名
临床症状
新斯的明试验 AchR-Ab检测
辅助检查 电生理检查
其他
Miller-Fisher 综 属于Guillain-Barré综合征变异型，表现为急性眼外肌麻
合征
痹，共济失调和腱反射消失
主任：救命稻草是什么呢 ？？？
病人迅速搬进监护室抢救；在严密的观察中、、、抢救、、、
22
唐都医院 李柱一
病例1、严重糖尿病MG患者
经过2天2夜监护、严密观察病情、、、 奇迹就这样的发生了 ！！！ 病人自主呼吸逐渐开始恢复、、、第4天恢复正常、、、 撤掉无创呼吸机、下床活动、搬离监护室、、、 系统治疗后呼吸肌和全身肌力恢复、、转内分泌科、、、 至今，随访+ACHE+免疫抑制剂、完好如初、、、 查询，国内外还没有相关报道（？）。
入院后按MG急症积极处理，免激素类药物。病情无好转迹象，无创 呼吸机，维持呼吸。此时，怎么办呢 ？ 头大了吗 ？
21
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病例1、严重糖尿病MG患者
主管医生：思考 ？ ，头懵了、烧脑呀 ！
主管医生，这么高的血糖还能给激素吗？ 不能、真的束手无策了吗 ？ 病情仍在加重、又不敢问主任？ 有点害怕啊 ！ 刚好西安市内丙 球缺货！ 这可怎么办法呀！ 急坏了 ！ 还是抢救病人生命要紧啊 ！ 胆大点、、、
用阿托品。
可有效排除过量CO2、可有效避免插管或者切开、、、。
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3、MG肌无力危象
概念：MG患者在接受综合治疗前、过程中或临床治愈阶段，因某些因素使病情 急性进行性加重致呼吸肌麻痹无力而出现严重呼吸困难、急性缺氧、CO2储留的 状态，危及生命。
应急措施：（1）保持呼吸道通畅：辅助呼吸、正压无创呼吸、气管插管或切开
预防症状复发、MG危象。
回归正常的社会生活。
13
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2、诊治危象治疗策略
1 胆 碱 酯 酶 抑 制 剂 • 改善NMJ的Ach的传递 2 激素、免疫抑制剂 • 抑制AChR Ab产生
3 大 剂 量 丙 球 冲 击 • 中和AChR Ab ？
4
血浆置换
• 去除血中的AChR Ab
5
胸腺摘除
阴性 阴性 阴性
阴性 阴性 阴性
肌源性损害，少数可伴周围 血乳酸轻度增高，肌肉活检和基因检测
神经传导速度减慢
有助于诊断
肌源性损害
肌酶轻度增高，肌肉活检和基因检测有 助于诊断
正常
眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断
脑干病变
眼外肌麻痹可伴有相应的中枢神经系统症状和体征
Graves眼病
属于自身免疫性甲状腺病，表现为限制性眼外肌无力、 眼睑退缩不伴眼睑下垂
反拗性危象：NMJ后膜上的AChR对Ach失敏的特殊状态。病情急性 加重，包括呼吸肌麻痹无力，较少见。
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3.2、MG 危 象 鉴 别
肌无力危象
心率
心动过速
肌力
肌肉无力
瞳孔
多正常
皮肤
腺体分泌 新斯的明试验
苍白、可伴发凉
正常 症状改善
20
胆碱能危象
心动过缓 肌肉无力和肌束震颤
缩小
潮红、温暖
60%。另外，MuSK抗体、Tintin抗体、RyR抗体、LRP4抗体等等。 5、问题：
（1）RNS波幅衰竭程度、各神经病RNS阳性率和病情程度之间差异 ？ （2）“OMG”中约40%左右患者是不是MG ？是否存在其它亚类或者是其它病种 ？ (3)AChRab阳性率、抗体滴度和病情程度之间不完全吻合，为什么 ？
增多（口腔、上呼吸道） 症状加重
唐都医院 李柱一
病例 1、严重高血糖MG患者
男、34岁、左眼睑下垂2年，右眼睑下垂1年，加重并吞咽困难、饮水呛咳 、言语含混2个月，收入院。糖尿病史10年。
入院后病情进行性加重，四肢无力；次日略感胸闷气短、不够用；第 2日出现较明显的呼吸困难，。动脉血气：低O2、CO2升高（55） ；PH值 7.28。入院后空腹血糖：18 （？）、餐后血糖：21。
MG患者呼衰特征： 有别于中枢性呼吸衰竭。
15
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尽早用无床呼吸机：以利排除C02、吸入02；约 半数以上MG可避免气管插管或切开、、、
药物治疗：判断类型、AChE加量或/和停止、丙 球或/和甲强冲击、血浆置换可考虑。
利妥昔单抗+XXX：有待积累更多病例数，目前 结果似很好、、、
Meige综合征 属于锥体外系疾病，表现为单侧或双侧眼睑痉挛、眼裂 缩小，伴有面、下颌和舌肌非节律性强直性痉挛
阴性 阴性 阴性
阴性 阴性 阴性
脑干诱发电位可有异常 正常 正常
头颅MRI检查有助于诊断
眼眶CT显示眼外肌肿胀， 甲状腺功能亢进或减退， 抗TSH受体抗体（TRab）阳性或滴度高
于界值
服用多巴胺受体拮抗剂和局部注射A型 肉毒毒素治疗有效
• 去除MG病根？
14
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MG危象前期处理：关键、重要！
MG危象前状态，如何处理避免插管或切开呢 ？
临床表现：多数情况下某一或/和些诱因致MG患者病情急 性加重并累及呼吸肌麻痹无力，出现缺氧，如心率、紫绀 、头痛、烦躁不安等。
急查动脉血气：02、C02、Ph值、碳酸根等等、、、
辅助呼吸：随患者呼吸频率挤压胸廓助排除C02、
阴性
阴性
来自百度文库
周围神经传导速度减慢
脑脊液蛋白-细胞分离现象 抗神经节苷脂GQ1b抗体阳性
慢性进行性眼外 属于线粒体脑肌病，表现为双侧进展性无波动性眼睑下 肌麻痹（CPEO） 垂，伴近端肢体无力
眼咽型肌营养不 属于进行性肌营养不良症，表现为无波动性的睑下垂， 良（OPMD） 斜视明显但无复视
眶内占位病变
眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致，表现为眼外肌麻痹 并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿
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重症肌无力诊断
1、临床表现：横纹肌收缩无力、易疲劳、晨轻暮重、活动后加重、休息后症状缓解减 轻。
2、药理学特征:胆碱酯酶抑制剂可有效缓解症状。 3、电生理学特征:低频重复电刺激波幅衰竭10%以上。 4、血清学特征:GMG患者中AChRAb阳性率85-90%；OMG患者中AChRAb阳性率约
辅助检查 电生理检查
其他
Guillain-Barré 免疫介导的急性炎性周围神经病，表现为弛缓性
综合征
肢体肌无力，腱反射减低或消失
阴性
慢性炎性脱髓鞘性 免疫介导的慢性感觉运动周围神经病，表现为弛
多发性神经病 缓性肢体肌无力，套式感觉减退，腱反射减低或
（CIDP）
消失
阴性
Lambert-Eaton 综合征
空军军医大学（第四军医大学）
重症肌无力危象诊治
PPT模板下载：www.1ppt.com/moban/
西安空军军医大学 唐都医院 神经内科
常婷、张晓燕、李 柱 一
重 症 肌 无 力 （Myasthenia Gravis, MG）
★ 概 念： (1)神经末端～肌接头
(2)乙酰胆碱受体抗体介导 (3)补体参与的自身免疫性疾病
23
唐都医院 李柱一
病例2、严重高血压MG患者
男性、61岁、双睑下垂、四肢无力1年余，加重伴呼吸困难1月余收入院。病初无明原因双眼睑 下垂、复视、四肢困乏无力，晨轻幕重；约1个月后咬合无力、吞咽困难、饮水呛咳、言语不清 。
3
唐都医院 李柱一
MG与胸腺
Willcox N, et al. J Neurol. 1991; 238(5): 256-61. Williams CL, et al. Lab Invest. 1992; 66(3): 331-6. Cizeron-Clairac G, L et al. J Neuroimmunol. 2008; 201-202: 57-63. Okumura M, et al. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2008; 56(1): 10-6.
阴性
周围神经传导速度减慢、波幅降低和传 脑脊液蛋白-细胞分离现象，
导阻滞
周围神经活检有助于诊断
阴性
低频重复电刺激可见波幅递减，高频重 多继发于小细胞肺癌，也可
复电刺激可见明显波幅递增
并发于其它恶性肿瘤
阴性 阴性
部分低频重复电刺激可见波幅递减，但 针极肌电图呈神经源性损害，可有明显 的纤颤电位、运动单位减少和巨大电位
药理学特征:胆碱酯酶抑制剂可缓解症状。 电生理学特征:低频重电复刺激波幅衰竭10%以上。 血清学特征:GMG患者中AChRAb阳性率约85-90%；OMG患者
中AChRAb阳性率约60%。另外，MuSK抗体、Tintin抗体、 RyR抗体、LRP4抗体等等。
可有肌酶轻度增高，肌活检 为神经源性损害
肌源性损害
肌酶升高、肌肉活检和基因 检测有助于诊断
阴性
肌源性损害
肌酶显著升高、肌肉活检有 助于诊断
唐都医院 李柱一
第二部分
重症肌无力危象诊治
1、MG危象治疗总体目标
MG患者中多数为中青年、社会活动高峰期。 治疗总体目标是：
使MG危象，如眼部症状、吞咽困难、四肢肌无力、呼 吸无力、困难等症状得到缓解、好转、治愈。
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唐都医院 李柱一
3.3、MG危象前期—无创呼吸机、急性期处理
肌无力危象
胆碱能危象
• 确保呼吸道通畅。 • 酌情增加AChE剂量，直到安全剂
量内症状改善、满意为止。 • 疗效不佳可考虑甲强或免疫球蛋
白冲击。
• 部分患者还可考虑应用血浆交换。
• 确保呼吸道通畅。
• 应尽快停用或减少胆碱酯酶抑制 剂，一般5-7天后再次使用，从 小剂量开始逐渐加量，可酌情使
★ 临床表现：横纹肌（各个部位）收缩无力、
易疲劳
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MG发病机制——胸腺
Willcox N, et al. J Neurol. 1991; 238(5): 256-61. Williams CL, et al. Lab Invest. 1992; 66(3): 331-6. Cizeron-Clairac G, L et al. J Neuroimmunol. 2008; 201-202: 57-63. Okumura M, et al. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2008; 56(1): 10-6.
阴性
进行性肌营养不良 原发于肌肉组织的遗传病，表现为进行性加重的
症（PMD）
弛缓性肢体肌无力和萎缩，腱反射减低或消失
阴性
多发性肌炎
多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变，表现为 进行性加重的弛缓性肢体肌无力和疼痛
阴性
1肉1 毒中毒
阴性
运动神经传导潜伏期延长、速度减慢、 传导阻滞、异常波形离散等
脑脊液蛋白-细胞 分离现象
4
Cavalcante P, et al. 2011; 44(4): 467-84.
唐都医院 李柱一
发病机制（Pathogenesis）
Synaptic vesicle AchR Ab
AchR
Muscle contraction
5
Nerve
唐都医院 李柱一
第一部分
重症肌无力的诊断
重症肌无力诊断
18
唐都医院 李柱一
3.1、肌无力和胆碱能危象
肌无力危象：MG病程任何阶段均可发生；ACHE用量不足等致NMJ 的Ach传递障碍、病情急性进行性加重，出现呼吸肌麻痹无力、衰竭 、甚至呼吸停止的紧急状态，危及生命。最常见。
胆碱能危象：MG治疗中AChE过量致NMJ蓄积大量ACh引起NMJ传 递障碍，致病情急性加重、累及呼吸肌并其收缩无力，部分MG患者 呼吸停止的紧急状态。少见。
免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖 性钙通道的疾病，表现为肢体近端无力、易疲劳， 短暂用力后肌力增强，持续收缩后病态疲劳伴有 自主神经症状（口干、体位性低血压、胃肠道运 动迟缓、瞳孔扩大等）
部分有 阳性反应
进行性脊肌萎缩 属于运动神经元病的亚型，表现为弛缓性肢体肌
（PSMA）
无力和萎缩、肌束震颤、腱反射减低或消失
呼吸机辅助；及时清除呼吸道及咽喉分泌物、确保呼吸道通畅；（2）及时动态 心电监护及动脉血气分析。 鉴别判断：肌无力危象还是胆碱能危象 ？（详见表） 药物治疗：酌情适量用ACHE、激素和/或丙球冲击、CD20单抗（？观察）+
xxx药。（*血浆置换和丙球不要并用。）
辅助治疗：水电解质、酸碱平衡等。
Honer's 症 病侧眼睑轻度下垂，眼球内陷，同侧脸面少汗或无汗。
阴性
阴性
正常
治疗原发病
动眼神经麻痹
病侧眼睑下垂，眼球向上、下、内运动障碍，瞳孔散大， 瞳孔对光反应消失。
阴性
阴性
正常
10
探寻动眼神经麻痹的病因
唐都医院 李柱一
全 身 型 MG 的 鉴 别 诊 断
病名
临床症状
新斯的明试验 AchR-Ab 检测
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鉴别 诊断
眼肌型 MG
9
全身型 MG
唐都医院 李柱一
眼 肌 型 MG 的 鉴 别 诊 断
病名
临床症状
新斯的明试验 AchR-Ab检测
辅助检查 电生理检查
其他
Miller-Fisher 综 属于Guillain-Barré综合征变异型，表现为急性眼外肌麻
合征
痹，共济失调和腱反射消失
主任：救命稻草是什么呢 ？？？
病人迅速搬进监护室抢救；在严密的观察中、、、抢救、、、
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唐都医院 李柱一
病例1、严重糖尿病MG患者
经过2天2夜监护、严密观察病情、、、 奇迹就这样的发生了 ！！！ 病人自主呼吸逐渐开始恢复、、、第4天恢复正常、、、 撤掉无创呼吸机、下床活动、搬离监护室、、、 系统治疗后呼吸肌和全身肌力恢复、、转内分泌科、、、 至今，随访+ACHE+免疫抑制剂、完好如初、、、 查询，国内外还没有相关报道（？）。
入院后按MG急症积极处理，免激素类药物。病情无好转迹象，无创 呼吸机，维持呼吸。此时，怎么办呢 ？ 头大了吗 ？
21
唐都医院 李柱一
病例1、严重糖尿病MG患者
主管医生：思考 ？ ，头懵了、烧脑呀 ！
主管医生，这么高的血糖还能给激素吗？ 不能、真的束手无策了吗 ？ 病情仍在加重、又不敢问主任？ 有点害怕啊 ！ 刚好西安市内丙 球缺货！ 这可怎么办法呀！ 急坏了 ！ 还是抢救病人生命要紧啊 ！ 胆大点、、、
用阿托品。
可有效排除过量CO2、可有效避免插管或者切开、、、。
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3、MG肌无力危象
概念：MG患者在接受综合治疗前、过程中或临床治愈阶段，因某些因素使病情 急性进行性加重致呼吸肌麻痹无力而出现严重呼吸困难、急性缺氧、CO2储留的 状态，危及生命。
应急措施：（1）保持呼吸道通畅：辅助呼吸、正压无创呼吸、气管插管或切开
预防症状复发、MG危象。
回归正常的社会生活。
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2、诊治危象治疗策略
1 胆 碱 酯 酶 抑 制 剂 • 改善NMJ的Ach的传递 2 激素、免疫抑制剂 • 抑制AChR Ab产生
3 大 剂 量 丙 球 冲 击 • 中和AChR Ab ？
4
血浆置换
• 去除血中的AChR Ab
5
胸腺摘除
阴性 阴性 阴性
阴性 阴性 阴性
肌源性损害，少数可伴周围 血乳酸轻度增高，肌肉活检和基因检测
神经传导速度减慢
有助于诊断
肌源性损害
肌酶轻度增高，肌肉活检和基因检测有 助于诊断
正常
眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断
脑干病变
眼外肌麻痹可伴有相应的中枢神经系统症状和体征
Graves眼病
属于自身免疫性甲状腺病，表现为限制性眼外肌无力、 眼睑退缩不伴眼睑下垂
反拗性危象：NMJ后膜上的AChR对Ach失敏的特殊状态。病情急性 加重，包括呼吸肌麻痹无力，较少见。
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唐都医院 李柱一
3.2、MG 危 象 鉴 别
肌无力危象
心率
心动过速
肌力
肌肉无力
瞳孔
多正常
皮肤
腺体分泌 新斯的明试验
苍白、可伴发凉
正常 症状改善
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胆碱能危象
心动过缓 肌肉无力和肌束震颤
缩小
潮红、温暖
60%。另外，MuSK抗体、Tintin抗体、RyR抗体、LRP4抗体等等。 5、问题：
（1）RNS波幅衰竭程度、各神经病RNS阳性率和病情程度之间差异 ？ （2）“OMG”中约40%左右患者是不是MG ？是否存在其它亚类或者是其它病种 ？ (3)AChRab阳性率、抗体滴度和病情程度之间不完全吻合，为什么 ？
增多（口腔、上呼吸道） 症状加重
唐都医院 李柱一
病例 1、严重高血糖MG患者
男、34岁、左眼睑下垂2年，右眼睑下垂1年，加重并吞咽困难、饮水呛咳 、言语含混2个月，收入院。糖尿病史10年。
入院后病情进行性加重，四肢无力；次日略感胸闷气短、不够用；第 2日出现较明显的呼吸困难，。动脉血气：低O2、CO2升高（55） ；PH值 7.28。入院后空腹血糖：18 （？）、餐后血糖：21。
MG患者呼衰特征： 有别于中枢性呼吸衰竭。
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唐都医院 李柱一
尽早用无床呼吸机：以利排除C02、吸入02；约 半数以上MG可避免气管插管或切开、、、
药物治疗：判断类型、AChE加量或/和停止、丙 球或/和甲强冲击、血浆置换可考虑。
利妥昔单抗+XXX：有待积累更多病例数，目前 结果似很好、、、
Meige综合征 属于锥体外系疾病，表现为单侧或双侧眼睑痉挛、眼裂 缩小，伴有面、下颌和舌肌非节律性强直性痉挛
阴性 阴性 阴性
阴性 阴性 阴性
脑干诱发电位可有异常 正常 正常
头颅MRI检查有助于诊断
眼眶CT显示眼外肌肿胀， 甲状腺功能亢进或减退， 抗TSH受体抗体（TRab）阳性或滴度高
于界值
服用多巴胺受体拮抗剂和局部注射A型 肉毒毒素治疗有效
• 去除MG病根？
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MG危象前期处理：关键、重要！
MG危象前状态，如何处理避免插管或切开呢 ？
临床表现：多数情况下某一或/和些诱因致MG患者病情急 性加重并累及呼吸肌麻痹无力，出现缺氧，如心率、紫绀 、头痛、烦躁不安等。
急查动脉血气：02、C02、Ph值、碳酸根等等、、、
辅助呼吸：随患者呼吸频率挤压胸廓助排除C02、
阴性
阴性
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周围神经传导速度减慢
脑脊液蛋白-细胞分离现象 抗神经节苷脂GQ1b抗体阳性
慢性进行性眼外 属于线粒体脑肌病，表现为双侧进展性无波动性眼睑下 肌麻痹（CPEO） 垂，伴近端肢体无力
眼咽型肌营养不 属于进行性肌营养不良症，表现为无波动性的睑下垂， 良（OPMD） 斜视明显但无复视
眶内占位病变
眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致，表现为眼外肌麻痹 并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿
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唐都医院 李柱一
重症肌无力诊断
1、临床表现：横纹肌收缩无力、易疲劳、晨轻暮重、活动后加重、休息后症状缓解减 轻。
2、药理学特征:胆碱酯酶抑制剂可有效缓解症状。 3、电生理学特征:低频重复电刺激波幅衰竭10%以上。 4、血清学特征:GMG患者中AChRAb阳性率85-90%；OMG患者中AChRAb阳性率约
辅助检查 电生理检查
其他
Guillain-Barré 免疫介导的急性炎性周围神经病，表现为弛缓性
综合征
肢体肌无力，腱反射减低或消失
阴性
慢性炎性脱髓鞘性 免疫介导的慢性感觉运动周围神经病，表现为弛
多发性神经病 缓性肢体肌无力，套式感觉减退，腱反射减低或
（CIDP）
消失
阴性
Lambert-Eaton 综合征
空军军医大学（第四军医大学）
重症肌无力危象诊治
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西安空军军医大学 唐都医院 神经内科
常婷、张晓燕、李 柱 一
重 症 肌 无 力 （Myasthenia Gravis, MG）
★ 概 念： (1)神经末端～肌接头
(2)乙酰胆碱受体抗体介导 (3)补体参与的自身免疫性疾病
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唐都医院 李柱一
病例2、严重高血压MG患者
男性、61岁、双睑下垂、四肢无力1年余，加重伴呼吸困难1月余收入院。病初无明原因双眼睑 下垂、复视、四肢困乏无力，晨轻幕重；约1个月后咬合无力、吞咽困难、饮水呛咳、言语不清 。
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唐都医院 李柱一
MG与胸腺
Willcox N, et al. J Neurol. 1991; 238(5): 256-61. Williams CL, et al. Lab Invest. 1992; 66(3): 331-6. Cizeron-Clairac G, L et al. J Neuroimmunol. 2008; 201-202: 57-63. Okumura M, et al. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2008; 56(1): 10-6.
阴性
周围神经传导速度减慢、波幅降低和传 脑脊液蛋白-细胞分离现象，
导阻滞
周围神经活检有助于诊断
阴性
低频重复电刺激可见波幅递减，高频重 多继发于小细胞肺癌，也可
复电刺激可见明显波幅递增
并发于其它恶性肿瘤
阴性 阴性
部分低频重复电刺激可见波幅递减，但 针极肌电图呈神经源性损害，可有明显 的纤颤电位、运动单位减少和巨大电位