重症肌无力MG危象诊治
重症肌无力危象的外科治疗
肌无力危象 ． 报告 如 下 现
１ 临床 资料 １ Ｉ 一 般 资料 水 组 ８例 巾 ． ｊ倒 ． ３例 ， 龄 ２ 男 年 ５～ ５ ４ 岁 ． 均 ３． 平 ６ ８岁 ． 程蛀 短 者 ２月 ． 长 者 ８年 ． 均 ２ ３年 。 瘸 最 平 ． ８例 患者 术 前 均 内 科 明 确 诊 断 为 身 型 重 症 肌 无 力 ． 几服 虽
摘 要 ：目 的 探 讨 重 拄 肌 无 力危 摹 的 外科 治 疗厦 困 手 术期 处理 。方 法 我 科 自 １９ ９ ９年 ２月～ ２０ ０ １年 １ ２月共 急诊 施 行 重
症 肌 无 力 危 象 的 外 科 治 疗 ８何 其 中恶 ＿ 生胸腺 瘤 ４ ． 腺 增 生 ４例 。结果 术后 ｌ 死 亡 于重 症 肺 部 感 染 － 余 ７ 随 访 疗 效 侧 胸 倒 其 倒 满 意 ． 状 完奎 瑷 解 剖 ． 状 改 善 ２ ． 状 反 复 １ 症 症 倒 拄 例 结论 关 键 词 ： 症 肌 无 力危 象 ； 科 治 疗 重 外 中 图 分 类 号 ： ４ ． Ｒ７ ６ １ 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ ０ ７ １ （ ０ ２ ０ ３ ５０ １ ０ — ９ １ ２ ０ ） ５０ ８ — ２ 外 科 手 术 是 治 疗 重 症肌 无 力危 象 的 方 鲁之 一
重症肌无 力 （ ＭＧ） 是 种 自 身 免 疫 性 疾 病 ． 科 白 １ ９ 我 ９９
年 ２月～ ２ ０ ０ ］年 １ ２月急 诊 施 行 ８ 胸 腺 癌 切 陈 治 疗 重 症 例
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啶 斯 的 明 用量 ， 例 症 状 反 复 ． ｌ 术后 半 年 出 现 重 症 肌 无 力 症 状 ． 每 日需 服 用演 化 吡 啶斯 的 明 】０ ｇ方 能 维 持 正 常 生 活 ， 胸 ２ｒ ａ 而 片 段 Ｃ１也 束 发 现 胸 腺 瘤 的 复 发 。 说 明 切 除 胸 腺 组 织 与 治 疗 －
重症肌无力诊疗指南
重症肌无力诊疗指南重症肌无力（Myasthenia·Gravis,MG）是一种表现为神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为一部分或全身横纹肌软弱和异常疲劳；通常在活动后加剧，休息后减轻。
患病率约为5/10万，女性多于男性。
各年龄组均可发病。
自青年期至40岁间发病者，以女性为多；中年以后发病者，则以男性为多，本组中胸腺瘤较多见。
【临床表现】1、眼外肌是最常受累的肌肉，可表现为眼睑下垂、斜视和复视，双侧常不对称。
其次为颅神经支配的其他肌群，颈肌，肩胛带以及髋部的屈肌。
受累肌肉呈现为易疲劳和波动性。
连续收缩后发生无力，经短期休息后好转。
早晨症状较轻而傍晚时加重。
整个病程可有波动，病程早期可有自发缓解和复发。
2、特殊类型短暂新生儿重症肌无力为女性患者所生的婴儿暂时有经胎盘输入的母体AchR抗体。
大约有10%呈现不同程度的临床症状。
患婴全身软弱，哭声轻微，吸吮无力，上脸下垂，严重者有呼吸困难，经救治后可在数日内或数周内痊愈。
3、先天性肌无力出生后或儿童期出现肌无力，持续存在眼外肌麻痹。
母亲虽无重症肌无力，但家族中或同胞兄弟姐妹有肌无力病史。
4、重症肌无力患者除上述的临床表现外，神经系统检查体征主要是疲劳试验（＋）。
腱反射正常或活跃。
Osserman根据受累部位和严重程度，可分为5型。
1型单纯眼肌型，始终仅累及眼肌。
2型轻度全身肌无力型。
不伴明显延髓肌麻痹者为lla型，伴有明显延髓肌麻痹者为llb型。
3型急性进展型。
常在首次症状出现后数月之内发展至包括延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌的严重无力。
4型为晚发型全身肌无力。
由l,lla,llb发展而来，常在首发症状出现后数年或数十年后出现全身无力。
5型肌无力伴肌萎缩者。
以上各型患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，不能维持换气功能时，称为危象。
可分为三种（1）肌无力危象为疾病发展所致。
多见于暴发或严重的全身型。
静脉注射腾喜龙2～10mg或肌肉注射硫酸新斯的明1.5mg可见暂时好转。
mg危象名词解释
mg危象名词解释
重症肌无力（以下简称为MG）危象是MG患者肌无力症状急骤进展，呼吸肌和延髓支配肌严重受累，导致呼吸肌麻痹，不能维持换气功能，出现四肢瘫，是MG容易危及生命的急危重情况。
危象一般分为3类：
1、肌无力危象：临床最常见，是MG病程自然进展所导致，诱发原因可以有呼吸道及肺部感染、手术（包括胸腺切除术）、分娩、月经期、过劳、情绪抑郁、漏服或者停服抗胆碱酯酶药、服用过量的镇静剂、呼吸抑制剂如吗啡。
临床表现为迅速加重的肌无力、数小时出现四肢瘫、不能吞咽、呼吸困难。
2、胆碱能危象：多因患者服用抗胆碱酯酶药物（溴吡斯地明）疗效不明显，加大药量症状不减轻，见于长期服用大剂量抗胆碱酯酶药物的患者。
在肌无力危象前，多有明显的肌束震颤和毒蕈碱样反应，表现为恶心、呕吐、皮肤苍白、唾液多、腹痛腹泻、尿便失禁、瞳孔缩小（多为先兆症状）。
3、反拗性危象：发生最少见。
患者抗胆碱酯酶药物剂量未变，但突然失效，肌无力明显加重，但并无胆碱能副作用征象。
多见于严重全身行重症肌无力患者，可发生于胸腺瘤术后、感染、电解质紊乱等。
原因尚不明确，考虑因对抗胆碱能药物不敏感所致。
重症肌无力危象处理原则
重症肌无力危象处理原则
1保持呼吸道通畅：一旦发现呼吸肌麻痹，立即气管插管或气管切开，呼吸器辅助呼吸。
2积极控制肺部感染。
3大剂量皮质类固醇冲击疗法。
4有条件者可给予免疫球蛋白或血浆置换。
5加强鼻饲和气管切开的护理：无菌操作，保持呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障。
危象抢救
1肌无力危象：立即给予足量抗胆碱酯酶药物。
2胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，输液促进抗胆碱酯酶药物排出，待药物排出后再调整用量。
3反拗性危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，输液对症，待药物敏感后再调整剂量。
P446小脑幕裂孔疝。
重症肌无力的诊断和治疗
重症肌无力的诊断和治疗重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。
AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动性肌无力。
眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。
MG是一种少见病，患病率大约为20/100000，年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。
50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。
MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可局限于眼外肌，也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型MG，后者为全身型MG。
诊断MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。
作者推荐的诊断流程见图1，鉴别诊断见框1。
治疗MG的治疗通常采用双重途径（表1）。
乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状，但不能改变病程。
免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改变众多重症患者的病程。
乙酰胆碱酯酶抑制剂乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率，由此引起患者肌无力短暂的改善。
轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可，而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。
吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂（见表1），其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。
本类药物的副作用通常较轻，与拟胆碱活性有关（见表1）。
在少数情况下，日剂量超过450mg可引起胆碱能危险，有时与肌无力危象较难区分。
胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用，但偶尔也可见单独发生危象者。
糖皮质激素泼尼松和泼尼松龙（见表1）是一线免疫抑制治疗药物。
患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。
严重的肌无力患者，尤其是累及延髓肌者，在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗，这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。
《中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)》要点
《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）》要点重症肌无力（MG）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头（NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。
乙酰胆碱受体（AChR）抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）及兰尼碱受体（RyR）等抗体陆续被发现参与MG发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR 功能及NMJ信号传递。
目前，MG的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）以及胸腺切除为主。
1 临床表现、分型及亚组分类1.1 临床表现全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。
眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是MG最常见的首发症状，见于80％以上的MG 患者。
面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。
咀嚼肌受累可致咀嚼困难。
咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
颈肌受累可出现抬头困难或不能。
肢体无力以近端为著，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。
呼吸肌无力可致呼吸困难。
发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配肌肉较脊神经支配肌肉更易受累。
肌无力常从一组肌群开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。
部分患者短期内病情可出现迅速进展，发生肌无力危象。
1.2 美国重症肌无力基金会（MGFA）临床分型旨在评估疾病严重程度，指导治疗及评估预后（表１）。
1.3 MG亚组分类及临床特点MG临床表现具有极大异质性，以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对MG个体化治疗及预后评估更具指导意义（表３）。
1.3.1 OMG：MGFA型，可发生于任何年龄阶段。
1.3.2 AChR-全身型MG（GMG）：依据发病年龄可分为早发型MG （EOMG）及晚发型MG（LOMG）。
重症肌无力危象的治疗PPT课件
3.γ球蛋白：蓉生静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天
4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次
5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法
通过以上5项措施，力争免作气管插管 或气管切开
重症肌无力危象的治疗
定义
MG患者在患病过程中突然发生的 严重的呼吸困难
分型
1.肌无力危象 2.胆碱能危象 3.反拗性危象
诱因
1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累
5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激
治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法 2.去除诱因： ①尽内滴入 11.拔管后继续用激素，化疗或放
疗、手术。
• 6.气管插管、气管切开、使用人工
• 呼吸器
• 指征：
• ①严重的呼吸困难；
• ②肌注新斯的明无改善；
• ③血氧分析PO2<50mmHg，
•
PCO2>50mmHg，PH<7.25
• 7.暂停抗AchE剂3-4天
8.甲强龙1000mg，静注，qd×3 9.CTX 1000mg，静注，qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感
重症肌无力(MG)与重症肌无力危象(MC)
重症肌无力（MG）与重症肌无力危象（MC）重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。
发病率为(8 ~20)/10万，患病率为50/10万，我国南方地区发病率较高。
一、病因及发病机制：病因：主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。
其依据有：①80%~90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，10%~20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。
②80%重症肌无力患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%~20%的患者有胸腺瘤。
胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。
另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。
二、病理：1.胸腺：80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生,生发中心增多；10%~20%合并胸腺瘤。
2.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。
3.肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。
少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。
慢性病变可见肌萎缩。
三、临床表现：本病可见于任何年龄，小至数月，大至70~80岁。
发病年龄有两个高峰：20~40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40 ~60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。
少数患者有家族史。
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。
重症肌无力危象急救
3.血浆置换治疗重症肌无力危象有何利弊？ 血浆置换方法常用于重症肌无力危象
的治疗或胸腺切除术前的处理，以避免或 改善术后呼吸肌无力危象的发生。该法安 全有效，但费用昂贵。
2.胆碱能危象： 即新期的明过量危象。除上述肌无力危
象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状： ①毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、
腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物 多、心率慢；
②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、 紧宿感；
③中枢神经症状：焦虑、失眠、精神 错乱抽搐等。
3.反拗危象： 难以区别危象性质而又不能用停药或
但胆碱能危象也表现为呼吸肌无力， 因此临床上有时肌无力危象与胆碱能危象 的鉴别十分困难。
对鉴别有困难的病人，在人工辅助呼 吸保证下采用干涸疗法，即停用抗胆碱酯 酶药物72 h，直至人体内的药物排尽及对 药物的敏感性恢复时再用，从小剂量开始 给药，取得了较好的效果。
4 .加强营养，维持水与电解质平衡。 病人往往因吞咽功能障碍而有营养不良及 程度不等的脱水、低钠、低钾或代谢性酸 中毒，对维持其神经肌肉兴奋的传递有影 响。
重症肌无力危象概念
重症肌无力病人在接受胸腺切除术后， 尤其在围手术期，容易并发肌无力危象。 重症肌无力危象是指肌无力症状突然加重， 出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹而 危及生命者，是临床危重难治疾病。
肌无力危象主要表现为急性呼吸功能 衰竭，急骤发生呼吸肌无力以致不能维持 换气功能即为重症肌无力危象。
• 重症肌无力危象治疗措施 • 重症肌无力危象急救护理 • 重症肌无力预后 • 相关提问
重症肌无力概念
重症肌无力(myasthenia gravis，MG)
是一种由于神经-肌肉接头处传递障碍所致 的自身免疫性疾病。
重症肌无力在普遍人群中的发病率为 1/2万～1/7.5万，可发生在任何年龄，但 以青年女性和老年男性居多。90%病人均有 眼肌无力症状，表现为上眼睑下垂、复视， 眼睑下垂等。
重症肌无力危象前状态管理专家共识
重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024) 重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态，显著增加患者死亡风险和疾病负担，如能及时识别和干预MG危象前状态，阻止疾病向MC进展，其临床意义重大。
然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准，对其治疗管理亦缺乏高级别证据。
为此，中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验，经过反复讨论，围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识，以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。
重症肌无力是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，由针对乙酰胆碱受体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶和低密度脂蛋白受体相关蛋白4等跨膜蛋白的自身抗体影响NMJ 突触传递所致。
肌无力危象是MG患者最严重的临床状态，以进行性呼吸困难而需要依赖呼吸支持为临床特点。
MC是MG 患者死亡的主要原因，有创通气比例可高达61.5%，平均机械通气时间为31 d，MC患者在院病死率达5%~10%，给社会及家庭带来沉重的疾病负担。
1危象前状态的判定标准及“预警征”1.1 危象前状态的判定标准患者在短期内(≤2周)出现延髓肌或呼吸肌相关症状明显进展；且符合MGFA Ⅳb或MG定量评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。
1.2 出现危象前状态的“预警征”根据临床经验和共识，一些临床迹象提示MG患者具有进展为危象前状态的可能，可称为“预警征”。
MG患者若在2周内出现以下症状的新发或急性加重，则可视为危象前状态的“预警征”，见表1。
推荐意见1：MG危象前状态的诊断应同时满足2项：①延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展(≤2周)；②MGFA分型Ⅳb，或QMG评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。
推荐意见2：出现危象前状态“预警征”的患者需接受严密评估与监测，包括生命体征、常规吞咽功能(如洼田饮水试验，等)及呼吸功能评估(单次呼吸试验、指脉氧饱和度、肺活量，等)、MG日常生活活动评分或QMG评分、血气分析，等。
重症肌无力诊断和治疗指南
3.相关血清抗体的检测:
(1) 骨骼肌乙酰胆碱受体(AChR)抗体: 为诊断MG 的特异性抗体。约50%-60%的单纯 眼肌型MG 患者血中可检测到AChR 抗体；约 85%-90%的全身型MG 患者血中可检测到AChR 抗体。
结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以 确立MG 诊断。如检测结果为阴性，不能排除 MG 诊断。
二、流行病学资料
年平均发病率约为8.0-20.0/10 万人。MG 在各个年龄阶段均可 发病。在40 岁之前,女性发病率高于男性;在40-50 岁之间男女 发病率相当;在50 岁之后,男性发病率略高于女性。
三、临床表现 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加
重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。 全身骨骼肌均可受累。 颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。 发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力。 经常从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身 肌无力。 部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危 象。
五、实验室检查
1、甲基硫酸新斯的明试验：
成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射
阿托品0.5mg，以消除其M 胆碱样不良反应；儿童可按 0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。 注射前可参照MG 临床绝对评分标准。选取肌无力症状最 明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10 分钟记录一次， 持续记录60 分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照 公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验 前该项记录评分-注射后每次记录评分) /试验前该项记录评 分×100%，作为试验结果判定值。其中≦25%为阴性， >25%-<60%为可疑阳性，≥60%为阳性 。 如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
重症肌无力诊疗现状进展荟萃(2024年)
ME＆MG是一项在美国、加拿大开展的开放分散研究，其中纳入了199名全身型重症肌无力 （gMG）患者，均使用ME&MG openTM数字工具完成每月的问卷调查。本次EAN大会上公布了基 于该研究的电子患者报告结果（EPROS）和潜在影响因素描述的gMG给患者造成的影响。199名参 与者中有65%为女性，平均年龄57±16岁。结果显示，在所有参与者中，PHQ-8（6.5±5.1）、ISI （9.0±6.0）、慢性疼痛（2.5±2.4）、MG-ADL（5.2±3.7）、MG QOL-15R（12.0±8.0）基线评 分可表明gMG对患者生活有显著影响。当疾病控制不充分时，PHQ-8（9.8±4.0，P<0.05）、MGADL（10.6±3.2，P<0.0001）、MG-QOL-15R（21.0±6.0，P<0.01）评分显著高于对照组。与工 作或失业患者相比，不能工作患者的PHQ-8（10.0±5.0，P<0.05）和MG-QOL-15R（20.0±5.7， P<0.001）评分显著增加。这与此前报道保持一致，未来将继续通过纵向分析确证ME&MG openTM数字工具收集EPROS的可靠性。
重症肌无力严重症状的治疗有哪些
重症肌无力严重症状的治疗有哪些引言重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种极具特征性的自身免疫性疾病，其主要特征是肌肉无力和疲劳，特别影响眼部、咀嚼和吞咽肌肉。
本文将详细介绍重症肌无力严重症状的治疗方案。
药物治疗1.抗胆碱酯酶药物（抗AChE药物）: 乙酰胆碱酯酶（AChE）是降解乙酰胆碱的酶，而乙酰胆碱在神经突触处起到传递神经冲动的作用。
抗AChE药物通过抑制乙酰胆碱的降解，增加神经传递量，从而改善肌肉无力。
常用的抗AChE药物包括新斯的明（Pyridosquidin），雷米封（Pyridostigmine）等。
2.免疫抑制药物: 免疫抑制药物用于抑制免疫系统的异常活动，减少自身免疫反应，从而延缓病情进展和减轻严重症状。
常用的免疫抑制药物包括环孢素A（Cyclosporine A），甲氨蝶呤（Methotrexate）等。
这些药物需要在医生的监测下使用，因为它们可能带来严重的副作用。
3.全身性糖皮质激素: 糖皮质激素可以通过抑制免疫细胞的活性，减少自身免疫反应。
然而，副作用较多，如易感染、血糖升高、激素依赖等。
4.免疫球蛋白: 免疫球蛋白（IVIg）是从血浆中提取的免疫球蛋白，可以通过减少抗体产生、清除异常抗体以及改善神经传导功能来改善重症肌无力的症状。
IVIg的治疗效果较好，但是需要大量的血浆，费用较高。
5.补体抑制剂: 补体是免疫系统中的一组蛋白质，参与炎症反应和免疫反应。
补体抑制剂主要通过抑制补体的激活和清除异常的补体来改善症状。
手术治疗1.胸腺切除术: 胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效方法之一。
该手术可在切除胸腺后减少自身抗体的产生和释放，从而改善症状。
此外，胸腺切除术也可用于中度至重度的病例，特别是起病较早、体重较轻的患者。
2.眼部手术: 对于MG患者中严重眼睑下垂或眼球运动障碍的情况，可以考虑进行眼部手术，如提眉手术、眼睑重建手术等，以改善视力和外观。
支持性治疗1.重症肌无力危象的救治: 重症肌无力危象是指因呼吸肌麻痹引起的突发性、严重的呼吸困难，是一种危及生命的急性并发症。
重症肌无力危象及其救治
MGC主要表现/诊断依据
MG病史 存在可能的病因/诱因 出现呼吸困难、口唇紫绀或昏迷 SpO2低于90%，动脉血气：Pa02<60
mmHg，伴有或不伴有PaCO2升高
5
肌无力危象
是MG（以Ⅲ、Ⅳ型为主）的自然进程， 表现为全身肌无力数小时内迅速加重， 出现四肢全瘫，不能吞咽/咳痰，呼吸困 难甚呼吸衰竭，或伴烦躁、不安、出汗 和震颤。
法为主，对于口腔卫生状况改善优于擦拭法。
24
其他
营养支持 心理护理 撤机
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1h内，气囊压力压迫过的黏膜毛细血管血流也 难以恢复，而气囊松解时对滞留物清除不利， 将造成下呼吸道感染。 气囊间断放气,机械通气条件聚变,严重影响肺 泡通气效果,而出现低氧的一系列并发症; 气囊注气4 h后压力下降1~2 mmHg，注气6 h 后压力下降3~4 mmHg,不会造成气管黏膜缺血、 坏死，气囊就不必定时放气。
肌无力危象及其救治
1
概念
重症肌无力危象(myasthenia gravis crisis，MGC)
– 是指各种原因所致疾病急骤进展，呼吸机肌 延髓支配肌严重受累，迅速出现呼吸麻痹， 以致不能维持换气功能的严重呼吸困难状态。 可出现四肢瘫痪。
– 病情急，变化大，病死率高，是神经内科疾 病治疗的急危重症之一，是MG死亡的主要 原因。
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肌无力危象诱因/危险因素
肌无力危象74例/82例次报告
– 上呼吸道感染27例次，肺炎36例次（共63例次 – 激素减量过快7例次。
（湘雅医院）张忱，等。内科急危重症杂志，2010，16（2）
8
肌无力危象诱因/危险因素
228例MG患者院内肺部感染的相关因素
– 变量
性别，年龄，起病年龄，入院季节，吸烟史，胸腺手术史 临床分型，吞咽功能，咳嗽力量，活动受限及肌无力危象 药物相关——激素的疗程、用法、用量，是否使用其他免疫抑
重症肌无力患者的呼吸衰竭的早期识别和处理-last
重症肌无力患者呼吸衰竭的早期识别和处理重症肌无力（myasthenia gravis, MG）是累及神经肌肉接头（neuromuscular junction, NMJ）的自身免疫疾病，临床表现为病态疲劳性和每日波动性，运动后肌肉无力加重。
严重时可累及呼吸肌，出现呼吸衰竭，又称作“危象”。
出现危象的比例因患者随访情况不同而不同，资料较完善的研究报告在12～16％【1】。
尽管现代治疗和监护手段已经使MG患者的死亡率从20世纪60年代以前的50％下降到5％左右，但呼吸衰竭的处理仍然是MG患者诊治中极为重要的问题。
MG的呼吸衰竭因NMJ的传导可受到多种因素的影响而比其他神经肌肉疾病更加难以预测，因此其早期识别和处理需要有呼吸生理学基础和丰富的临床经验。
本文介绍有关情况和相关进展。
一．MG患者呼吸衰竭的类型传统教科书将MG患者的危象分成3种：肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。
实际上所谓反拗危象的病因和临床表现均不很明确，因此近年来倾向于取消这一类型。
肌无力危象是胆碱能递质相对不足所致。
糖皮质激素、抗生素（氨基甙类抗生素、洁霉素和氨苄青霉素等）以及对NMJ传导有阻滞作用的药物（如心得安、普鲁卡因酰胺、奎尼丁、钙离子拮抗剂、镁离子和部分麻醉剂）等多种因素可以使NMJ的突触前膜乙酰胆碱释放受到影响，造成肌无力危象。
MG患者自身免疫反应加重时胆碱能递质释放虽不受影响，但突触后膜的乙酰胆碱受体（AchR）破坏增加，功能也会受到致病性抗体的影响。
性激素水平和一些细胞因子也是重要的加重因素。
肌无力危象通常在MG病情加重时出现，或在MG病情平稳时由感染、手术、应激反应、月经和药物等因素诱发。
诱因中感染最常见，医源性因素其次。
Thomas等【2】报告在79例次肌无力危象中感染性因素占38％，我院82例次危象【3】中占47％；Thomas等报告医源性因素占8％，我院为24％，其中胸腺切除术诱发者占10％，值得注意。
Thomas等【2】报告30％的危象没有明确的诱因，我院报告占15％。
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唐都医院 李柱一
病例 1、严重高血糖MG患者
男、34岁、左眼睑下垂2年，右眼睑下垂1年，加重并吞咽困难、饮水呛咳 、言语含混2个月，收入院。糖尿病史10年。
入院后病情进行性加重，四肢无力；次日略感胸闷气短、不够用；第 2日出现较明显的呼吸困难，。动脉血气：低O2、CO2升高（55） ；PH值 7.28。入院后空腹血糖：18 （？）、餐后血糖：21。
阴性
周围神经传导速度减慢、波幅降低和传 脑脊液蛋白-细胞分离现象，
导阻滞
周围神经活检有助于诊断
阴性
低频重复电刺激可见波幅递减，高频重 多继发于小细胞肺癌，也可
复电刺激可见明显波幅递增
并发于其它恶性肿瘤
阴性 阴性
部分低频重复电刺激可见波幅递减，但 针极肌电图呈神经源性损害，可有明显 的纤颤电位、运动单位减少和巨大电位
阴性
阴性
周围神经传导速度减慢
脑脊液蛋白-细胞分离现象 抗神经节苷脂GQ1b抗体阳性
慢性进行性眼外 属于线粒体脑肌病，表现为双侧进展性无波动性眼睑下 肌麻痹（CPEO） 垂，伴近端肢体无力
眼咽型肌营养不 属于进行性肌营养不良症，表现为无波动性的睑下垂， 良（OPMD） 斜视明显但无复视
眶内占位病变
眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致，表现为眼外肌麻痹 并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿
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3.3、MG危象前期—无创呼吸机、急性期处理
肌无力危象
胆碱能危象
• 确保呼吸道通畅。 • 酌情增加AChE剂量，直到安全剂
量内症状改善、满意为止。 • 疗效不佳可考虑甲强或免疫球蛋
白冲击。
• 部分患者还可考虑应用血浆交换。
• 确保呼吸道通畅。
• 应尽快停用或减少胆碱酯酶抑制 剂，一般5-7天后再次使用，从 小剂量开始逐渐加量，可酌情使
MG患者呼衰特征： 有别于中枢性呼吸衰竭。
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尽早用无床呼吸机：以利排除C02、吸入02；约 半数以上MG可避免气管插管或切开、、、
药物治疗：判断类型、AChE加量或/和停止、丙 球或/和甲强冲击、血浆置换可考虑。
利妥昔单抗+XXX：有待积累更多病例数，目前 结果似很好、、、
反拗性危象：NMJ后膜上的AChR对Ach失敏的特殊状态。病情急性 加重，包括呼吸肌麻痹无力，较少见。
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3.2、MG 危 象 鉴 别
肌无力危象
心率
心动过速
肌力
肌肉无力
瞳孔
多正常
皮肤
腺体分泌 新斯的明试验
苍白、可伴发凉
正常 症状改善
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胆碱能危象
心动过缓 肌肉无力和肌束震颤
缩小
潮红、温暖
• 去除MG病根？
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MG危象前期处理：关键、重要！
MG危象前状态，如何处理避免插管或切开呢 ？
临床表现：多数情况下某一或/和些诱因致MG患者病情急 性加重并累及呼吸肌麻痹无力，出现缺氧，如心率、紫绀 、头痛、烦躁不安等。
急查动脉血气：02、C02、Ph值、碳酸根等等、、、
辅助呼吸：随患者呼吸频率挤压胸廓助排除C02、
4
Cavalcante P, et al. 2011; 44(4): 467-84.
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发病机制（Pathogenesis）
Synaptic vesicle AchR Ab
AchR
Muscle contraction
5
Nerve
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第一部分
重症肌无力的诊断
重症肌无力诊断
60%。另外，MuSK抗体、Tintin抗体、RyR抗体、LRP4抗体等等。 5、问题：
（1）RNS波幅衰竭程度、各神经病RNS阳性率和病情程度之间差异 ？ （2）“OMG”中约40%左右患者是不是MG ？是否存在其它亚类或者是其它病种 ？ (3)AChRab阳性率、抗体滴度和病情程度之间不完全吻合，为什么 ？
3
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MG与胸腺
Willcox N, et al. J Neurol. 1991; 238(5): 256-61. Williams CL, et al. Lab Invest. 1992; 66(3): 331-6. Cizeron-Clairac G, L et al. J Neuroimmunol. 2008; 201-202: 57-63. Okumura M, et al. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2008; 56(1): 10-6.
用阿托品。
可有效排除过量CO2、可有效避免插管或者切开、、、。
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3、MG肌无力危象
概念：MG患者在接受综合治疗前、过程中或临床治愈阶段，因某些因素使病情 急性进行性加重致呼吸肌麻痹无力而出现严重呼吸困难、急性缺氧、CO2储留的 状态，危及生命。
应急措施：（1）保持呼吸道通畅：辅助呼吸、正压无创呼吸、气管插管或切开
可有肌酶轻度增高，肌活检 为神经源性损害
肌源性损害
肌酶升高、肌肉活检和基因 检测有助于诊断
阴性
肌源性损害
肌酶显著升高、肌肉活检有 助于诊断
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第二部分
重症肌无力危象诊治
1、MG危象治疗总体目标
MG患者中多数为中青年、社会活动高峰期。 治疗总体目标是：
使MG危象，如眼部症状、吞咽困难、四肢肌无力、呼 吸无力、困难等症状得到缓解、好转、治愈。
空军军医大学（第四军医大学）
重症肌无力危象诊治
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西安空军军医大学 唐都医院 神经内科
常婷、张晓燕、李 柱 一
重 症 肌 无 力 （Myasthenia Gravis, MG）
★ 概 念： (1)神经末端～肌接头
(2)乙酰胆碱受体抗体介导 (3)补体参与的自身免疫性疾病
临床表现：横纹肌收缩无力、易疲劳、晨轻暮重；活动 后加重、休息后减轻、缓解；国内首发眼外肌无力多见。
药理学特征:胆碱酯酶抑制剂可缓解症状。 电生理学特征:低频重电复刺激波幅衰竭10%以上。 血清学特征:GMG患者中AChRAb阳性率约85-90%；OMG患者
中AChRAb阳性率约60%。另外，MuSK抗体、Tintin抗体、 RyR抗体、LRP4抗体等等。
入院后按MG急症积极处理，免激素类药物。病情无好转迹象，无创 呼吸机，维持呼吸。此时，怎么办呢 ？ 头大了吗 ？
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病例1、严重糖尿病MG患者
主管医生：思考 ？ ，头懵了、烧脑呀 ！
主管医生，这么高的血糖还能给激素吗？ 不能、真的束手无策了吗 ？ 病情仍在加重、又不敢问主任？ 有点害怕啊 ！ 刚好西安市内丙 球缺货！ 这可怎么办法呀！ 急坏了 ！ 还是抢救病人生命要紧啊 ！ 胆大点、、、
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重症肌无力诊断
1、临床表现：横纹肌收缩无力、易疲劳、晨轻暮重、活动后加重、休息后症状缓解减 轻。
2、药理学特征:胆碱酯酶抑制剂可有效缓解症状。 3、电生理学特征:低频重复电刺激波幅衰竭10%以上。 4、血清学特征:GMG患者中AChRAb阳性率85-90%；OMG患者中AChRAb阳性率约
阴性 阴性 阴性
阴性 阴性 阴性
肌源性损害，少数可伴周围 血乳酸轻度增高，肌肉活检和基因检测
神经传导速度减慢
有助于诊断肌源性损害肌酶源自度增高，肌肉活检和基因检测有 助于诊断
正常
眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断
脑干病变
眼外肌麻痹可伴有相应的中枢神经系统症状和体征
Graves眼病
属于自身免疫性甲状腺病，表现为限制性眼外肌无力、 眼睑退缩不伴眼睑下垂
★ 临床表现：横纹肌（各个部位）收缩无力、
易疲劳
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MG发病机制——胸腺
Willcox N, et al. J Neurol. 1991; 238(5): 256-61. Williams CL, et al. Lab Invest. 1992; 66(3): 331-6. Cizeron-Clairac G, L et al. J Neuroimmunol. 2008; 201-202: 57-63. Okumura M, et al. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2008; 56(1): 10-6.
呼吸机辅助；及时清除呼吸道及咽喉分泌物、确保呼吸道通畅；（2）及时动态 心电监护及动脉血气分析。 鉴别判断：肌无力危象还是胆碱能危象 ？（详见表） 药物治疗：酌情适量用ACHE、激素和/或丙球冲击、CD20单抗（？观察）+
xxx药。（*血浆置换和丙球不要并用。）
辅助治疗：水电解质、酸碱平衡等。
阴性
进行性肌营养不良 原发于肌肉组织的遗传病，表现为进行性加重的
症（PMD）
弛缓性肢体肌无力和萎缩，腱反射减低或消失
阴性
多发性肌炎
多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变，表现为 进行性加重的弛缓性肢体肌无力和疼痛
阴性
1肉1 毒中毒
阴性
运动神经传导潜伏期延长、速度减慢、 传导阻滞、异常波形离散等
脑脊液蛋白-细胞 分离现象
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病例2、严重高血压MG患者
男性、61岁、双睑下垂、四肢无力1年余，加重伴呼吸困难1月余收入院。病初无明原因双眼睑 下垂、复视、四肢困乏无力，晨轻幕重；约1个月后咬合无力、吞咽困难、饮水呛咳、言语不清 。
预防症状复发、MG危象。
回归正常的社会生活。
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2、诊治危象治疗策略
1 胆 碱 酯 酶 抑 制 剂 • 改善NMJ的Ach的传递 2 激素、免疫抑制剂 • 抑制AChR Ab产生