重症肌无力危象的病因
重症肌无力危象的类型
重症肌无力危象的类型重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病，年轻人多见;10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见。
男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。
重症肌无力的分类不同，所表现的重症肌无力的症状也有所差异，因此重症肌无力在治疗上也不尽相同，为了帮大家更好的了解重症肌无力如何治疗，北京军颐中医医院专家为我们详细介绍重症肌无力危象的类型。
肌无力危象是什么，肌无力大家有一定的了解，但是谈及肌无力危象很多人是一头雾水。
很多人甚至认为肌无力危象就是肌无力的危害，其实这只是望文生义，肌无力危象是一种学术性语言，今天北京军颐中医医院的专家给大家详细介绍肌无力危象。
肌无力危象是什么，肌无力是指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命。
肌无力危象有以下三种表现形式。
第一种重症肌无力危象的类型是肌无力危象，即新斯的明不足危象，由各种诱因和葯物减量诱发。
呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。
可反复发作或迁延成慢性。
第二种肌无力危象是胆碱能危象，即新斯的明过量危象，多在一时用葯过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。
重症肌无力危象的类型的第三种表现为反拗性危象，是指难以区别危象性质又不能用停葯或加大葯量改善症状者。
反拗性危象多在长期较大剂理用葯后发生。
肌无力危象对于患者的治疗很关键，所以需要医生和患者自己都要特别的重视。
重症肌无力
病例介绍：
• 各位老师下午好，我神经内科护士陈锦慧，能级N1级，今天在马 丹丹老师的带领下，我们来一起学习51床重症肌无力的患者，下 面我来汇报一下病例：患者季凤关女性，78岁， 主因“左眼睑下 垂5年，呼吸困难3天”入院。 • 初步诊断：重症肌无力。 • 生命体征：患者入科时T36.5℃，P65次/分，R22次/分 BP143/76mmHg • 专科查体：神志清楚，双侧瞳孔3.0mm，对光反射灵敏，四肢肌 力5级。 • 既往史：既往有高血压病史，目前口服“氨氯地平”降压治疗， 自诉有冠心病病史，口服中药治疗。
既往史
既往有高血压病史，目前口服“氨氯地平”降压治疗，自诉有 冠 心病病史，口服中药治疗。 患者5年前出现左眼睑下垂，晨起时不明显，午后明显加重，无 视物成双，无四肢无力，无吞咽困难，无呼吸困难、胸闷等不适， 至南京军区总医院就诊，自诉完善新斯的明试验等检查后，明确 诊断为“重症肌无力”，之后长期口服“溴吡斯的明 60mg tid”治 疗，平素控制可，1周前出现感冒，表现为鼻塞、流涕，咳嗽、 咳少许白痰，无发热，无头痛等不适，自服“阿莫西林”，症状 有所减轻，3天前夜间开始出现呼吸困难，胸闷，气促，咽部紧 缩感，持续数小时可好转，白天无明显呼吸困难不适，今晨再次 出现呼吸困难后，症状持续无缓解，且较前加重 .
二、基础护理
1、安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息， 鼓励患者适当活动，防废用综合征，活动以省力 和不感到疲劳为原则。
三、保持呼吸道通畅 鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高 床头，及时吸痰，彻底清除呼 吸道分泌物，保持呼吸道通畅 。及时给：为避免过劳，护理人员应协 助病人做好做洗漱、进食、穿衣、个人卫生 等生活护理，保持口腔清洁。
二、病因病理
1. 近年来根据超微结构的研究发现，本病发病主要是突触后乙酰 胆碱受体发生的病变所致。
重症肌无力危象科普宣传课件
何时发生重症肌无力危象？
何时发生重症肌无力危象？ 诱因
常见诱因包括感染、情绪应激、手术、药物不当 等。
了解这些诱因有助于患者及家属做好预防。
何时发生重症肌无力危象？ 高风险人群
重症肌无力患者、尤其是病情不稳定或近期有过 激烈活动的患者更易发生危象。
定期监测和评估病情非常重要。
何时发生重症肌无力危象？ 季节性变化
重症肌无力危象科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是重症肌无力危象？ 2. 何时发生重症肌无力危象？ 3. 如何识别重症肌无力危象？ 4. 如何应对重症肌无力危象？ 5. 如何预防重症肌无力危象？
什么是重症肌无力危象？
什么是重症肌无力危象？ 定义
重症肌无力危象是重症肌无力患者中一种急性加 重的状态，通常表现为肌无力和呼吸功能障碍。
危象需要及时干预，以防止生命危险。
什么是重症肌无力危象？ 临床表现
主要表现为四肢无力、吞咽困难、呼吸急促等， 严重时可能导致呼吸衰竭。
这些症状常常在感染、手术或药物调整后加重。
什么是重症肌无力危象？ 发作机制
危象的机制通常与免疫反应、抗体水平变化有关 ，导致神经肌肉接头传递障碍加重。
应激因素也可能诱发危象的发生。
保持良好的生活习惯，均衡饮食，适量运动，提 高身体免疫力。
定期进行健康检查，及时调整治疗方案。
如何预防重症肌无力危象？ 感染预防
注意个人卫生，避免感染，尤其是在流感季节。
接种疫苗可以降低感染风险。
如何预防重症肌无力危象？ 心理支持
心理健康对重症肌无力患者非常重要，必要时寻 求专业心理辅导。
家庭支持和社交活动能帮助患者减轻焦虑。
某些季节（如冬季）感染病例增加，重症肌无力 危象的发作率也可能上升。
重症肌无力的症状病因和护理康复
重症肌无力症状病因和护理康复现在养生保健巳经成为时代热门话题，很多人都非常重视自己健康!但是仍然有 很多疾病在危害着人们健康，你们知道重症肌无力是什么吗?重症肌无力症状又有 哪些呢，重症肌无力治疗有哪些好方法呢?赶紧来看看下文详细介绍吧！ 二、重症肌无力检查方法有哪些 四、重症肌无力病因与发病机制 六、重症肌无力如何护理 八、3种营养物质帮助重症肌无力康复一、車症肌无力概况简介重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起自身免疫性疾 病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后 症状减轻。
患病率为77〜150/100万，年发病率为4〜11/100万。
女性患病率 大于男性，约3： 2,各年龄段均有发病，儿童1〜5岁居多。
病因重症肌无力发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关； 第二类是自身免疫性疾病，最常见。
发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、 环境因素有关。
同时重症肌无力患者中有65%〜80%有胸腺增生，10%〜20%伴 发胸腺瘤。
临床表现重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳, 天气炎热或月经来潮时疲乏加重。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点 是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮 重” i •車症肌无力患者全身骨需肌均可受累，可有如下症状 (1) 眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2) 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
(3) 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4) 颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
(5) 抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2. 临床分型(1) 改良Osseman 分型法①I 型眼肌型;②IIA 型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹表 现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。
③IIB 型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻 痹表现，多在半年内出现呼吸困难。
重症肌无力的护理评估
重症肌无力的护理评估一、疾病概述（一）概念和特点重症肌无力（myasthenia gravis，MG）由乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
任何年龄均可发病，40岁前女性患病率可为男性的2～3倍，中年以上发病者，则以男性为多。
（二）病因与发病机制其发病原因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿MG）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。
多数病人伴有胸腺增生或胸腺肿瘤；感染、精神创伤、过度劳累、妊娠、分娩可诱发或加重病情。
临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降，过度劳累造成免疫功能紊乱，病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D-青霉胺等药物诱发某些基因缺陷等。
重症肌无力易患基因及基因多态性的原因非常复杂，不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关，而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
（三）临床表现1. 临床特征某些特定的骨骼肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，晨轻暮重，持续活动后加重，休息后可缓解。
眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状，还可出现交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍，通常瞳孔大小正常。
面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。
咀嚼肌无力可致咀嚼困难。
咽喉肌无力可致构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑。
颈部肌肉无力可致抬头困难。
肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。
呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀。
2. 重症肌无力危象重症肌无力危象是指重症肌无力病人急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力以至于不能排出分泌物和维持足够的通换气功能的情况，若不及时有效抢救，常可危及生命。
其诱因和加重因素：除免疫力下降是其发病的内因，感染为重症肌无力危象发生最重要的诱因，劳累过度、激素不合理应用、胸腺瘤手术、药物滥用或误用、精神刺激、外伤、月经、怀孕、流产、其他疾病等。
重症肌无力危象及其救治
MGC主要表现/诊断依据
MG病史 存在可能的病因/诱因 出现呼吸困难、口唇紫绀或昏迷 SpO2低于90%，动脉血气：Pa02<60
mmHg，伴有或不伴有PaCO2升高
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肌无力危象
是MG（以Ⅲ、Ⅳ型为主）的自然进程， 表现为全身肌无力数小时内迅速加重， 出现四肢全瘫，不能吞咽/咳痰，呼吸困 难甚呼吸衰竭，或伴烦躁、不安、出汗 和震颤。
法为主，对于口腔卫生状况改善优于擦拭法。
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其他
营养支持 心理护理 撤机
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1h内，气囊压力压迫过的黏膜毛细血管血流也 难以恢复，而气囊松解时对滞留物清除不利， 将造成下呼吸道感染。 气囊间断放气,机械通气条件聚变,严重影响肺 泡通气效果,而出现低氧的一系列并发症; 气囊注气4 h后压力下降1~2 mmHg，注气6 h 后压力下降3~4 mmHg,不会造成气管黏膜缺血、 坏死，气囊就不必定时放气。
肌无力危象及其救治
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概念
重症肌无力危象(myasthenia gravis crisis，MGC)
– 是指各种原因所致疾病急骤进展，呼吸机肌 延髓支配肌严重受累，迅速出现呼吸麻痹， 以致不能维持换气功能的严重呼吸困难状态。 可出现四肢瘫痪。
– 病情急，变化大，病死率高，是神经内科疾 病治疗的急危重症之一，是MG死亡的主要 原因。
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肌无力危象诱因/危险因素
肌无力危象74例/82例次报告
– 上呼吸道感染27例次，肺炎36例次（共63例次 – 激素减量过快7例次。
（湘雅医院）张忱，等。内科急危重症杂志，2010，16（2）
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肌无力危象诱因/危险因素
228例MG患者院内肺部感染的相关因素
– 变量
性别，年龄，起病年龄，入院季节，吸烟史，胸腺手术史 临床分型，吞咽功能，咳嗽力量，活动受限及肌无力危象 药物相关——激素的疗程、用法、用量，是否使用其他免疫抑
重症肌无力历史和发病机制
注射前
新斯的明1~1.5mg肌注+阿托品 0.5mg, 1小时内每10分钟评分一 次 ，20-30分钟最好
结果判定：相对记分＞70%为阳性，
＜30%为阴性，介于二者之间为可疑。
注射后
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注意事项： 因该试验会使胃肠道蠕动增强，故宜在餐后2小时以后行此试
验；又因它会引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，故有支气 管哮喘和心律紊乱者慎用。 服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药2小时以后行此试验。若结 果可疑，则应于3小时后复查。 由于不同肌群受累程度可以不同，行此试验时可能会出现对 某些肌群已显示胆碱酯酶抑制剂过量，而另一些肌群仍处于 用量相对不足的状态。故应重点观察影响最大的肌群，或呼 吸肌和球部肌群。 此试验能使胆碱能危象加重到危及生命的程度，故此试验应 在有相应急救设施的条件下进行。 晚期、严重病例，可因神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱 受体破坏过重而试验结果阴性。故不能单凭此试验阴性来否 定MG的诊断。
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Myasthenia Gravis(MG)
my: muscle asthenia: weakness gravis: severe
免疫异常导致骨骼肌NMJ的AChR减少伴神经 肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。
5
发病原因 病理改变 临床症状 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和护理 病程与预后
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历史和发病机制（1）
主要由AChR-ab介导的自身免疫性疾病
8
历史和发病机制（3）
2000年 AChR-ab阴性患者出现抗MuSK抗体等其他抗体， 提示：MG可由非AChR的其他抗原所致
自身抗体导致 NMJ 突触后膜的 AChR 破坏， 造成 NMJ 的信息传递障碍，导致肌无力的 发生
重症肌无力PPT课件
MG的治疗 1.抗胆碱酯酶药物治疗
适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。
作用机制： 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，
增加乙酰胆碱结合受体的机会。
副作用：： M（毒蕈碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳 骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗 剂如阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用， 增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑 内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。
常见护理问题
1.生活自理缺陷 与眼外肌麻痹、眼睑下垂、或运动 障碍有关 2.误吸的危险 与不能有效咳痰有关 3.语言沟通障碍 与咽喉软腭及舌肌受累所致构音障碍 有关 4.营养失调 低于机体需要量 与咀嚼无力、吞咽困难 所致进食减少有关 5.清理呼吸道无效 与咳嗽无力及分泌物增多有关 6.潜在并发症 呼吸衰竭、吸入性肺炎、重症肌无力危 象。
重症肌无力示意图
• 1自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细
胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
• 2胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约90%），约15%的患者伴发
胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。胸腺“肌样上皮细 胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐 受机制受到损害，产生抗自身AChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫 反应，引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。
常用的胆碱酯酶抑制剂
（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量
1.0-1.5mg/次
作用时间30-60分钟。
（Ⅱ）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂
量12片/日。
作用时间为2-8小时，
所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效
重症肌无力
（4）三角肌疲劳试验：令患者双上肢用力持续侧平举90°，观察维持侧平举的时间。正常人应该超过120秒。MG患者三角肌受累时侧平举时间明显缩短。
（2）胆碱能危象（cholinergic crisis）：见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
（3）反拗危象（brittle crisis）：胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。
AchR抗体滴度的检测
AchR抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80～90%的全身型和60% 的眼肌型MG可以检测到血清AchR抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。此外，较低滴度的AchR抗体还可见于无MG的胸腺瘤患者、胆汁性肝硬变、线粒体肌病、红斑性狼疮、多发性肌炎以及骨髓移植后的患者。
危象
是指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分成3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象，胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。
（1）肌无力危象（myasthenic crisis）：大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经肌肉传导有阻滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症状。
全身型重症肌无力演示ppt课件
指患者在感染、手术、分娩等诱因下，病情急剧恶化，出现 呼吸肌无力、吞咽困难等严重症状，危及生命。
实验室检查与辅助检查
肌电图检查
通过记录肌肉活动时产生的电信 号，评估肌肉功能和神经肌肉传
导情况。
血清抗体检测
检测患者血清中是否存在针对乙 酰胆碱受体的抗体，有助于明确
诊断和评估病情。
胸部CT检查
未来发展趋势预测
个体化精准治疗
随着基因组学、蛋白质组学等技术的发展，未来有望实现全身型重症肌无力的个体化精准治疗。通过检测患者的基因 变异和蛋白质表达情况，可以为每位患者量身定制最合适的治疗方案。
多学科协作与综合治疗
全身型重症肌无力的治疗需要多学科协作，包括神经科、风湿免疫科、心理科等。未来，综合治疗将成为主流，包括 药物治疗、手术治疗、康复治疗等多种手段的综合应用，以提高患者的生存质量和预后。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，同时补充正常的血浆成分，以 改善神经-肌肉接头处的传递功能。适用于病情严重、药物治疗无效的患者。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
向患者及其家属详细解释疾病的 病因、症状、治疗方法和预后等 ，提高他们对疾者保持健康的生活方式，包 括合理饮食、充足睡眠、适量运动 等，以增强身体免疫力，减少病情 波动。
康复。
心理支持
提供心理咨询服务，帮 助患者及其家属应对疾 病带来的心理压力和焦
虑情绪。
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总结回顾与展望未来
本次讲座内容总结回顾
全身型重症肌无力的基本概念
全身型重症肌无力是一种罕见的、慢性的自身免疫性疾病，其主要特征是肌肉无力和疲劳 。本次讲座详细介绍了该疾病的病因、症状、诊断和治疗等方面的内容。
重症肌无力危象患者怎样护理
重症肌无力危象患者怎样护理肌无力症状是一种比较严重的疾病，通常规划于免疫学区。
肌无力症状对人体的影响非常大，一旦肌无力症错过最佳的治疗时机，得不到及时的治疗和治疗的效果不理想，就会导致重症肌无力危象的发生，给患者带来生命威胁。
为了提高重症肌无力危象患者的生存期和治疗期间的生活质量，本文是对重症肌无力危象患者的护理进行科普。
1、重症肌无力危象症状1.1了解重症肌无力危象重症肌无力危象是指原来的肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌等肌肉无力、麻痹、无法控制的危险情况，因为肌肉不能自主控制，出现患者难以呼吸、无法吞咽等症状，危及患者的生命。
2.2诱发肌无力危象病因肌无力症，是诱发重症肌无力危象的重要病因，而肌无力症通常是因为感染、伤口创伤感染等情况，诱发肌无力危象，导致患者的呼吸肌麻痹、咳痰无力、吞咽无力的情况。
胆碱在人的身体内部积蓄过量，也会诱发肌无力危象的情况出现。
同样能够诱发肌无力危象的还有中毒——毒蕈碱样中毒和烟碱样中毒。
毒蕈碱样中毒患者会出现恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢等症状；烟碱样中毒会出现肌肉震颤、痉挛、紧宿感等症状。
中枢神经的疾病例如焦虑、失眠、精神错乱抽搐等情况，也会从神经层次影响患者的身体健康，诱发肌无力危象。
反拗危象是在医生难以区别患者肌无力危象诱发原因的时候，为了患者的生命延续不得不加大药剂剂量改善患者症状，长期以往下去就会出现此危象。
2.重症肌无力危象患者的护理治疗2.1药物护理目前的重症肌无力危象葫芦治疗的方式是使用激素进行护理治疗，因为激素直接吸收会对人的肠胃造成一些不良的刺激，所以在进行激素类药物护理治疗的时候，要嘱咐病人在饭后服药。
不同的药物有不同的反应症状，为了更好的使用药物，就需要针对患者自身的健康条件合理的使用药物。
比如在使用抗胆碱酯酶药物的时候，就需要在吃饭饭前30分钟给药，然后15分钟的时候进行肌理注射，以获得最优质的药物效果。
肌无力危象演示ppt课件
药物使用
某些药物如氨基糖苷类抗 生素、抗肿瘤药物等，可 能导致肌无力危象的发生 。
诱发因素及危险因素
生理因素
如年龄增长、怀孕、分娩 等生理状态变化可能增加 肌无力危象的风险。
环境因素
长期接触某些有毒物质或 处于不良环境中，如重金 属中毒、农药暴露等，可 能诱发肌无力危象。
生活方式
不良的生活方式如长期缺 乏运动、营养不良、过度 劳累等，可能增加肌无力 危象的发生风险。
03
肌无力危象的检查与评 估
神经系统检查
肌力检查
通过手法肌力测试，评估患者各部位 肌肉的力量，确定肌力减弱的程度和 分布范围。
肌张力检查
反射检查
检查深反射和浅反射，如膝反射、跟 腱反射等，以评估神经系统的完整性 。
呼吸肌训练
针对呼吸肌无力的患者，进行呼吸肌训练，如深 呼吸、咳嗽练习等，以改善呼吸功能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如穿衣、进食 、洗澡等，提高生活自理能力。
心理干预与支持
心理疏导
对患者进行心理疏导，帮助其缓解焦虑、抑郁等负面情绪，增强 康复信心。
家属参与
鼓励家属积极参与患者的康复训练和心理支持，提供情感支持和家 庭关爱。
专业心理咨询
如有需要，可安排专业心理咨询师为患者提供心理咨询和辅导。
长期随访与预后评估
定期随访
01
对患者进行定期随访，了解其康复情况和病情变化，及时调整
康复计划。
预后评估
02
根据患者的临床表现、肌力恢复情况、生活质量等指标，进行
预后评估。
健康教育与指导
03
向患者和家属提供健康教育和指导，包括饮食、运动、用药等
重症肌无力(GM)
肌无力危象：为最常见的危象，为抗胆碱脂 酶药不足所致，注射腾喜龙后症状减轻有助 于诊断。
胆碱能危象：由于抗胆碱脂酶药物过量所致， 静注腾喜龙无效或症 状加重。应立即停用抗 胆碱脂酶药物，等药物排出来后重新调剂量。
反拗危象：由于病人对抗胆碱药物不敏感所 致。应停用抗胆碱脂酶药，严密监护，过一 段时间后对抗胆碱脂酶药物敏感再重新调 整 剂量用药，或者改用其他的治疗方法。
禁用对神经肌肉传递阻滞的药物，如各种氨 基甙类抗生素（庆大霉素、链霉素、卡那霉 素等）、奎宁、奎尼丁、心得安以及各种肌 松剂（氨酰胆碱、氯化琥珀胆碱）等，以免 加重病情，使肌无力加剧。
按时服药，不能随意增减药量，尤其是皮质 醇类药物。
使用免疫抑制时，应随时检查血象，注意肝 肾功的变化。
饮食 低盐、高蛋白、富含钾、钙的饮食
免疫抑制剂
首选硫唑嘌呤，适用不能耐受大剂量激素 的MG病人，每次口服50~10mg ,2次/d。或 选用环磷酰胺或环孢素。
二、血浆置换法 去除体内的抗体，起效快，但不持久，一
般仅维持一周左右，需重复进行。 三、免疫球蛋白：适用于各种危象 四、胸腺摘除和放射治疗
重症肌无力危象的处理
诊断：由于神经肌肉接头传递障碍，导致骨 骼肌无力，当延髓所支配的呼吸肌及全身肌 肉无力呈进行性加重时，出现喉肌和呼吸肌 麻痹，换气功能障碍，以致不能维持正常生 理功能的危急状态。
南方发病率高，常见于20~40岁，40以 前女性患病率为男性的2~3倍，中年以后发病 者以男性多见，多伴胸腺瘤。诱因：感染、 精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等，这些 可加重或者诱发MG危象。
临床表现
起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，表现 为眼睑下垂、斜视或复视。
受累肌肉呈病态疲劳，呈规律性的“晨轻暮 重”波动性变化，病情呈缓慢进行性发展。 面肌受累：皱纹减少，表情动作无力 延髓受累：出现吞咽困难、进食时间延长、 饮水呛咳、构音不全、咳嗽无力、呼吸困难。 颈肌及四肢近端肌群受累：屈颈抬头无力、 四肢乏力
重症肌无力是什么原因引起的
重症肌无力是什么原因引起的重症肌无力是什么原因引起的?诱发重症肌无力的原因有很多可能很多人对重症肌无力比较陌生，对诱发重症肌无力的原因当然就更加不了解了。
下面，就让专家们来为大家介绍下中医与西医是如何诠释重症肌无力病因的。
中医诠释重症肌无力病因中医诠释重症肌无力的病因时，和西医完全不同。
中医认为重症肌无力的病因主要为脾胃虚损，然而与他脏关系亦密切，脾病可以影响他脏，而他脏有病也可影响脾脏，从而形成多脏同病的局面，即五脏相关。
脾病及肾，肾不纳气，气难归根，甚或大气下陷，而出现肌无力危象。
声音嘶哑、构音不清、吞咽困难等，亦与脾胃肺肾的病理变化关系密切。
重症肌无力的禀赋不足，后天失调，或情志刺激，或外邪所伤，或疾病失治、误治，或病后失养，均可导致脾胃气虚，渐而积虚成损。
因此，重症肌无力的病因主要为脾胃病损。
脾胃为后天之本，气血化生之源，居于中焦，为气机升降出人之枢机。
西医诠释重症肌无力病因1、自身免疫系统异常：是最重要的引起重症肌无力的原因，临床研究发现，患者在重症肌无力治疗前，体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。
2、遗传：近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，也是常见的引起重症肌无力的原因。
3、环境因素：临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或用药不当诱发某些基因缺陷等都是常见的重症肌无力的原因。
其中，研究最多的是重症肌无力的原因与胸腺瘤的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力的原因中的作用，大量研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。
并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是主要的重症肌无力的原因。
重症肌无力病因与发病机制
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予2015-9-9转心胸外科，继续予溴吡斯的明片抗胆碱，甲 钴胺针营养神经，甲泼尼龙针1冲击治疗，完善术前相关 准备，于2015-9-11行“电视胸腔镜下胸腺瘤切除+全胸腺 及周围脂肪清扫术”，术后带管于2015-9-12-0:10转我科进 一步诊治。入科查体：T 34° C，BP:170/100mmHg， HR:59次/分，SPO2:99%，气管插管，机械通气，麻醉未醒 ，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射迟钝，胸壁敷贴 干洁，纵隔及胸腔引流管通畅，水柱波动明显，未见明显 液气体引出，两肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心律齐， 未及明显病理性杂音，腹平软，肠鸣音未闻及，留置导尿 畅，尿量中，色清。入科诊断：1.侵袭性胸腺瘤 2.重症肌 无力 3.低钾血症 4.病毒性肝炎乙型慢性。
重症肌无力
1
定义
重症肌无力是重点累及神经-肌肉接突触后膜后乙酰胆碱 受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、 补体参与的自身免疫性疾病。
2
流行病学
患病率：50-125/百万 发病率：2-8/10万 发病年龄及性别： 一个高峰是11-40岁的女性 另一个高峰为51-70岁的男性
MG临床表现
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Osserman分型
Ⅰ型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之 临床和电生理所见。 Ⅱ型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四 肢，药物治疗反应好，预后好。 Ⅱa型（轻度全身型）：一般无咀嚼、吞咽、构音困难。 Ⅱb型（中度全身型）：一般有咀嚼、吞咽、构音困难。 Ⅲ型（重度激进型）：多于6月内出现呼吸机麻痹。 Ⅳ型（迟发重症型）：起病6月以后出现呼吸麻痹者属 此型。 Ⅴ型(肌萎缩型)：起病6月内出现肌肉萎缩者。
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重症肌无力患者的护理
治疗
1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、胸腺摘除可缓解80%-90% 3、肾上腺糖皮质激素 4、免疫抑制剂 5、血浆置换 6、静脉大剂量免疫球蛋白
MG危象的处理
MG危象： MG本身病情加重或治 疗引起的呼吸肌无力 而产生的严重呼吸困 难状态。
MG危象的分类
肌无力危象： 由于胆碱能不足引发的危象，最常见 胆碱能危象：
格执行手卫生规范
主要护理诊断、目标及护理措施
5、保持病房适宜的室温18-22度，湿度50%-60% ，每日开窗、通风两次，每次30分钟，加强消 毒隔离，预防交叉感染
6、加强心理护理，预防意外拔管 7、备好吸氧装置、简易呼吸器及各种抢救物品 8、及时吸除气道内口鼻内痰液，严格执行无菌
操作，观察痰液的颜色、性状、量，并及时送 检痰标本。
主要护理诊断、目标及护理措施
二、沟通障碍：与气管切开致失声有关 注意保护病人的自尊心。
7、备好吸氧装置、简易呼吸器及各种抢救物品 大小正常者亦有发生中心增多,
护理目标：能鼓励病人进行有效沟通 咽喉肌受累是吞咽困难，饮水呛咳，构音不清。
四、营养缺乏：低于机体需要量 与吞咽困难，摄入量过少和精神压抑，影响食欲有关 1、密切观察患者的生命体症、呼吸、氧饱和度
主要护理诊断、目标及护理措施
一、清理呼吸道低效：与呼吸肌麻痹有关 护理目标:保持呼吸道通畅，加强气道护理 护理措施： 1、严密观察生命体征，氧饱和度的变化，观察有无
气管切开的并发症。 2、妥善固定气管切开套管，防止移位或滑脱，松紧
度以能伸进固定带一小指为宜 3、套管气囊充气适当，以免影响气管粘膜血液供应 4、气管切开伤口每天换药一次，保持局部干燥，严
童
传，症状严重
型
新生儿型<1%> ：48小时出现
重症肌无力的症状鉴别-
胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. •当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. •乙酰胆碱受体的量和敏感性.
7
重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR 自体免疫性疾病
抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用 下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
• 常伴有肺癌 • 临床症状有肢体无力近端重于远端；
活动后症状反而减轻为特点。 • .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 • .周期性麻痹
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重症肌无力的药物治疗
• 一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine)
重症肌无力的症状鉴别
1
重症肌无力
• 神经-骨骼肌接头处传递障碍 的获得性自身免疫性疾病,以 部分或全身骨骼肌易疲劳,活 动后加重,休息后恢复为临床 特征。
2
神经-肌肉接头的突触示意图
1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwann’s核； 4 肌膜核
每个α-运动神经元发出一根轴突 一个突触代表一个运动终板
-是一种跨膜蛋白，密度 104-204/μm2。
-由 4 个亚单位组成的花瓣样五聚体：
α 2(42kD), β (56kD), γ (66kD), δ (80kD)。
-每个受体分子蛋白质可以与 2 个分子乙酰胆
碱结合。
-接受兴奋性递质后开启离子通道，
产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。
重症肌无力及危象的抢救PPT课件
评估肌力
定期评估患者的肌力情况，了 解肌无力症状是否加重或减轻
。
了解用药情况或
停药等情况。
03 抢救前准备工作
抢救团队组建与职责划分
抢救团队成员
包括重症医学科医生、护士、呼吸治疗师、药剂师等。
职责划分
明确各成员在抢救过程中的角色和职责，如医生负责诊断和治疗决策，护士负责执行医嘱和观察病情变化，呼吸 治疗师负责呼吸支持等。
应急预案制定及演练
制定应急预案
针对可能出现的各种紧急情况，制定详细的 应急预案，包括人员调配、设备药品保障、 抢救流程等。
进行演练
定期组织抢救团队成员进行模拟演练，提高 团队成员的应急反应能力和协作水平。
04 抢救治疗措施
保持呼吸道通畅方法论述
确保患者头部后仰，保持呼吸道直线
01
通过调整患者头部位置，使其后仰，有助于保持呼吸道直线，
呼吸机参数设置和调整时机
呼吸机模式选择
根据患者病情和呼吸状况选择合适的呼吸机模式，如压力支持通气、容量控制通气等。
参数设置和调整
根据患者的呼吸力学指标和血气分析结果，合理设置呼吸机的参数，如潮气量、呼吸频 率、吸呼比等，并根据病情变化及时调整。
并发症观察及护理措施
呼吸道感染
注意观察患者有无呼吸道感染的 症状和体征，如咳嗽、咳痰、发 热等，及时采取抗感染治疗和护
02
教训反思
对抢救过程中出现的问题进行反思，分析原因并制定相应 的改进措施，避免类似问题再次发生。
流程优化建议提
抢救流程梳理
对现有的重症肌无力及危象抢救流程进行全面梳理，发 现其中存在的不足之处。
流程优化建议
针对梳理出的问题，提出具体的优化建议，如完善抢救 设备配置、提高医疗团队配合默契度等，以提高抢救效 率。
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重症肌无力危象的病因
*导读：引起重症肌无力危象的原因是身体疾病的发作以及抗胆碱酯酶药物不足。
患者会表现为吞咽困难，不能咳嗽，呼吸困难甚至停止，瞳孔扩大，腹部胀大等。
临床表现主要分三个类型，肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。
……
重症肌无力危象指的是肌肉无力的现象突然加重，病出现呼吸肌和吞咽肌无力和麻痹的现象。
情况严重者生命会受到威胁。
引起重症肌无力危象的原因是身体疾病的发作以及抗胆碱
酯酶药物不足。
患者会表现为吞咽困难，不能咳嗽，呼吸困难甚至停止，瞳孔扩大，腹部胀大等。
临床表现主要分三个类型，肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。
重症肌无力危象的病因主要有三个，分别是感染、过度疲劳和药物引起。
感染是引起重症肌无力危象的关键因素，当病毒和细菌导致呼吸道感染的时候，气管会变得狭窄，气道的阻力增加，呼吸道分泌物也随之增加，患者难以将气道的分泌物刻出，容易是肌无力的病症加重，引起重症肌无力危象。
如果患肌无力病症的患者身体过度疲惫或受到巨大的冲击时，会是身体的抵抗力下降，出现呼吸道感染。
此外过度的疲惫会是呼吸肌和吞咽肌无力的情况加重，诱发重症肌无力危象。
一些激素的药物也与重症肌无力危象的出现有关系。
大剂量
的糖皮质激素的短程冲击几种容易累及呼吸肌，也容易促发胆碱能危象，导致重症肌无力危象的出现。
治疗重症肌无力危象需要分证治疗。
肌无力危象可以使用甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注；治疗胆碱能危象，首先需要停用抗胆碱脂酶药物，在使用阿托品或其他同类药物使毒蕈碱样症状减轻或消失。
如果出现反拗危象，停用抗胆碱脂酶药物的同时，需要改用或并用其他激素。
对于患重症肌无力危象，需要进行专业的护理，此外还需要照顾患者的精神状态，尽量使患者身心保持愉快平和，减少或降低患者不愉快的程度。