神经内分泌肿瘤临床病理相关问题PPT课件
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神经内分泌肿瘤诊断与治疗PPT
内镜检查：胃镜、 肠镜等检查，观察 肿瘤位置和形态
病理学检查：活检 或手术切除后病理 学检查，确定肿瘤 性质和分级
组织学检查： 观察肿瘤细胞 形态、排列、
染色等特征
免疫组织化学 检查：检测肿 瘤细胞表面标 志物，如神经 内分泌标记物、
激素受体等
基因检测：检 测肿瘤细胞基 因突变、基因
表达等，如 RET、VHL等
基因突变
影像学检查： 如CT、MRI、 PET-CT等， 观察肿瘤大小、 位置、侵犯范
围等
内分泌功能检 查：检测血清 激素水平，如 胰岛素、降钙 素等，了解肿 瘤内分泌功能
状态
临床症状和体 征：如皮肤潮 红、腹泻、低 血糖等，结合 实验室检查结
果进行诊断
PART FOUR
手术适应症：神经 内分泌肿瘤直径大 于2cm，有明显症 状或生长迅速
内窥镜检查是神经 内分泌肿瘤诊断的 重要手段之一
内窥镜检查可以直 观地观察肿瘤的大 小、位置、形态等
内窥镜检查可以获 取肿瘤组织样本， 进行病理学检查
内窥镜检查可以评 估肿瘤对周围组织 的侵犯程度，为治 疗方案提供依据
血清学检查：检 测血清中神经内 分泌肿瘤标志物
影像学检查：CT、 MRI等检查，观察 肿瘤位置、大小和 形态
遗传因素：家族中有神经内分泌肿瘤病史 环境因素：长期接触化学物质、辐射等 内分泌失调：激素水平异常，导致肿瘤发生 免疫系统异常：免疫系统功能低下，导致肿瘤发生
症状：包括头痛、 头晕、恶心、呕 吐等
体征：包括皮肤 潮红、出汗、心
悸等
实验室检查：包 括血常规、生化、
激素水平等
影像学检查：包 括CT、MRI、
症状监测：关注患者的症状变化，及时发现 复发或转移
神经内分泌肿瘤ppt课件
免疫组化
• 该类肿瘤的诊断性免疫表型标记有嗜铬粒 蛋白A（CgA）和突触素（Syn）。 • 但是，有部分神经内分泌肿瘤常不表达CgA ， 如发生在十二指肠的生长抑素阳性的NET、 直肠的 NET和副神经节瘤等。 • 而某些非神经内分泌肿瘤可能会表达Syn， 如肾上腺皮质肿瘤、胰腺的实性假乳头状 肿瘤等。
• 2000年，在WHO关于神经内分泌肿瘤的分 类中将其分为三个基本类型，即 • 高分化神经内分泌肿瘤 • 高分化神经内分泌癌 • 低分化神经内分泌癌∕小细胞癌 该分类在分级系统中还加入了分期相关信息， 比较复杂，临床应用受限。
•
•
• • •
2010年，WHO在关于消化系统肿瘤的蓝皮书中又 提出了胃肠和胰腺神经内分泌肿瘤的分类，该分类 吸纳了欧洲神经内分泌肿瘤学会（enets）提出的相 关肿瘤分类的精神，将该肿瘤分为4类： ①神经内分泌肿瘤（NET），其中包含了NET 1级 （类癌）和NET2级； ② 神经内分泌癌（neuroendocrinecarcinoma， NEC），其中有小细胞癌和大细胞癌； ③混合性腺神经内分泌癌（mixed adenoneuroendocrine carcinoma, MANEC）； ④部位特异性和功能特异性神经内分泌肿瘤。
• 另外，功能性神经内分泌肿瘤的诊断主要 根据患者的临床表现，如特殊的临床综合 征和相应的激素水平的检测结果来确定。 在病理诊断中，对于经免疫组织化学染色 证实的一些激素的表达，只报告染色结果， 而不再直接给出功能性肿瘤的诊断。
我国神经内分泌肿瘤病理诊断共识
• 一直以来，神经内分泌肿瘤的性质判定主 要是根据肿瘤远处转移的存在与否。
• 而在形态学表现方面，除了核分裂象的数 量以外，瘤细胞的异型性、瘤细胞是否浸 润包膜和（或）血管、瘤栓形成、肿瘤坏 死等均在不同器官组织发生的神经内分泌 肿瘤的综合评价中有不同程度的作用。
神经内分泌肿瘤ppt课件
治疗
控制肿瘤进展 控制激素分泌
治疗
控制激素
特异性：
奥美拉唑60-120mg/日 氯甲苯噻嗪150-600mg
非特异性：
生长抑素同功体：
善得定50-150ug/日 善得定LP 20mg/28日 IFN
局限期TNE 分化好：
手术 分化差
化疗＋辅助性放疗
病理学分类病理学分类分化程度良分化程度良典型类癌典型类癌单核单核核浆适度核浆适度有丝分裂罕见有丝分裂罕见22个个2mm22mm2无坏死灶无坏死灶瘤界清楚瘤界清楚包膜包膜非典型类癌分化良的神经内分泌癌非典型类癌分化良的神经内分泌癌结构类似于典型类癌结构类似于典型类癌细胞多形性细胞多形性少见坏死灶少见坏死灶有丝分裂有丝分裂22102mm2102mm2病理学分类病理学分类分化程度差分化程度差大细胞或中等细胞神经内分泌癌大细胞或中等细胞神经内分泌癌细胞体积较大细胞体积较大多角形或梭形多角形或梭形有丝分裂有丝分裂1010个个2mm22mm2坏死灶坏死灶小细胞神经内分泌癌小细胞神经内分泌癌细胞体积小细胞体积小胞浆很少嗜酸内分泌颗粒胞浆很少嗜酸内分泌颗粒核圆卵圆形核浆多核外形无核仁核圆卵圆形核浆多核外形无核仁无坏死细胞无坏死细胞免疫组化免疫组化nseneuronspecificenolasenseneuronspecificenolasesynaptophysinsynaptophysin鉴别诊断鉴别诊断甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤神经母细胞瘤黑色素瘤黑色素瘤特点特点确诊晚确诊晚一般情况佳一般情况佳合并转移合并转移5050331010原因原因9090非特征性除外胰腺原发非特征性除外胰腺原发偶然偶然体检体检手术胆囊阑尾手术胆囊阑尾肿瘤肿瘤疼痛疼痛腹部肿块锁骨上肿大腹部肿块锁骨上肿大淋巴结淋巴结梗阻和阻塞小肠梗阻梗阻和阻塞小肠梗阻黄疸肺炎黄疸肺炎出血咯血黑便便出血咯血黑便便1010特征性症状特征性症状胰腺原发除外胰腺原发除外分泌分泌55htht和多种激素和多种激素部位
神经内分泌肿瘤疾病介绍ppt课件
%
30.0% 22.0% 12.0% 6.0% 4.0% 4.0% 4.0% 3.0% 5.0% 3.0% 2.0% 2.0% 1.0% 1.0% 1.0%
3
来源于17家医院市场调查结果
NET：欧洲目前使用的诊断名称
4
诊断术语不统一的原因：认识的不断变化
1907 1928 Carcinoid tumours Oberndorfer Masson APUdoma 2000 Pearse Neuroendocrine tumours 不仅限于美国
• 2个最大的NET数据库显示NET 发现率在升高1 • 升高的准确原因未知，但是 可能包括：
• 诊断技术的改善1,2 • 疾病意识的增强/肿瘤筛查更加频 繁1,2 • 环境因素2
每 万 人 群 的 总 体 发 病 率 100 NET
NET患病率正在升高1
NRC = 挪威肿瘤注册项目. SEER = 美国“监督、流行病学和结局结果”组织 此授权来自Hauso et al.1 参考文献: 1. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M, et al. Cancer. 2008;113(10):2655-2664. 2. Yao JC, Hassan M, Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-3072.
神经内分泌肿瘤 疾病介绍
1
神经内分泌肿瘤 (NET): 是一组恶性肿瘤的总称
• 神经内分泌肿瘤来源于肠嗜铬细胞，该细胞位于全身神 经内分泌组织内1
• NET分为功能性与非功能性，包括一组异质性的肿瘤
– 胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NET)3 – 胰岛细胞瘤2 – 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤2,3 – 分化差的/小细胞/非典型肺类癌2
nct宫颈神经内分泌肿瘤ppt课件
治疗情况
大多数 NTC的研究都是回顾性的，样本量小，缺 乏前瞻性数据，目前无统一指南指导对NTC的治 疗手段。
2011年美国妇科肿瘤学会（SGO）和 2014 年国际 妇科肿瘤协会（GCIG）发布的指南利用了目前有 限的数据，并借鉴了其他病理类型宫颈癌和小细 胞肺癌的相关数据提出：鉴于其高侵袭性 ，四种 NTC治疗无明显差别，主要以手术为主,辅以放、 化疗相结合的综合治疗。
N妇产eu科r-金o祖en坚docrine tumor of cervix
神经内分泌肿瘤（NETs）常见于胃、肠、胰腺等消化系统， 人体内其他组织均较少见。其中高分化神经内分泌肿瘤命 名为Neuroendocrine tumor（NET，神经内分泌瘤，G1G2），低分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine carcinoma （NEC，神经内分泌癌，G3）。
即使早期患者（Ⅰ～Ⅱ期），5年无瘤生存率仅为 32%～ 63%；有局部转移的，生存率为 0～18%；远处转移的 5年 生存率为 0%。
与之相比，非神经内分泌肿瘤的 5年无瘤生存率分别为 91%、57%、16%。
淋巴转移是否影响预后现在还有争议。
不良预后
肿瘤大于 4cm 淋巴结转移 侵润深度 1/3 宫颈间质 LVSI 脉管受累 宫旁/切缘阳性
细胞学异常也有助于早期发现NTC,其确诊依赖于组织病理 学联合免疫组织化学检查。
嗜铬素（52%-72%）、突触素（59.4%）、NSE、CD56 是常见的神经内分泌肿瘤的标志物。往往 1种以上。都阳 性不多。
P16阳性为高危组多见（91%）。
该病例：突触素,嗜铬素A, P16, CD56, CK8&18 and Ki-
PTEN m-TOR vegf
(医学课件)神经内分泌肿瘤疾(我的)PPT幻灯片
1
定义
神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细 胞的异质性肿瘤
NEN可以是功能性或非功能性
常见于消化道，约70-75%
非常罕见，发病率约为5.25例/100000人
所有NEN都有恶性潜能，难以早期发现 ——大部分NEN生长缓慢 ——淋巴结和肝脏为最长转移部位
非所有NEN都有恶性潜能， 难以早期发现
3
NEN的分类
分类复杂：最早根据胚胎时期的不同起源将NENs按前 中后肠进行分类：其中前肠包括：肺、胰腺、胃、十 二指肠、近端空肠；中肠包括：远端空肠、回肠、盲 肠、阑尾；后肠包括：结直肠。根据不同原发灶， GEP-NENs可以分为胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）和胃肠神经内分 泌肿瘤（gastrointestinal neuroendocrine neoplasms，GI-NENs），而GI-NENs再根据不同的原发 部位进行命名。由于不同部位的肿瘤所表现出来的特 征各不相同，目前更加推荐以具体的原发灶进行分类。
13
NEN的病理诊断
按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。
增殖活性分级推荐采用每高倍镜下核分裂象数和（或）Ki-67指数两项指标。
2010年世界卫生组织神经内分泌肿瘤分级
5年生存率：病灶局限 98%
局部浸润 64%
82%
远处转移 18%
6
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤 (Gastroenteropancreatic neuroendocrine
Tumours ， GEP-NETs) – 由起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组
定义
神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细 胞的异质性肿瘤
NEN可以是功能性或非功能性
常见于消化道，约70-75%
非常罕见，发病率约为5.25例/100000人
所有NEN都有恶性潜能，难以早期发现 ——大部分NEN生长缓慢 ——淋巴结和肝脏为最长转移部位
非所有NEN都有恶性潜能， 难以早期发现
3
NEN的分类
分类复杂：最早根据胚胎时期的不同起源将NENs按前 中后肠进行分类：其中前肠包括：肺、胰腺、胃、十 二指肠、近端空肠；中肠包括：远端空肠、回肠、盲 肠、阑尾；后肠包括：结直肠。根据不同原发灶， GEP-NENs可以分为胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）和胃肠神经内分 泌肿瘤（gastrointestinal neuroendocrine neoplasms，GI-NENs），而GI-NENs再根据不同的原发 部位进行命名。由于不同部位的肿瘤所表现出来的特 征各不相同，目前更加推荐以具体的原发灶进行分类。
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NEN的病理诊断
按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。
增殖活性分级推荐采用每高倍镜下核分裂象数和（或）Ki-67指数两项指标。
2010年世界卫生组织神经内分泌肿瘤分级
5年生存率：病灶局限 98%
局部浸润 64%
82%
远处转移 18%
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胃肠胰腺神经内分泌肿瘤
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤 (Gastroenteropancreatic neuroendocrine
Tumours ， GEP-NETs) – 由起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组
神经内分泌肿瘤科普宣传PPT课件
为什么会得神经内分泌肿瘤？
为什么会得神经内分泌肿瘤？
病因
目前，神经内分泌肿瘤的确切病因尚不明确 ，可能与遗传和环境因素有关。
某些遗传综合征，如多发性内分泌腺瘤病（ MEN），与这些肿瘤的发生有关。
为什么会得神经内分泌肿瘤？ 风险因素
吸烟、饮酒、不健康的饮食习惯可能增加患 病风险。
家族史也是一个重要的风险因素。
为什么会得神经内分泌肿瘤？ 预防
健康的生活方式和定期体检可ห้องสมุดไป่ตู้有助于降低 风险。
早期发现和干预是关键。
神经内分泌肿瘤有哪些症状？
神经内分泌肿瘤有哪些症状？ 常见症状
症状因肿瘤的部位和分泌的激素不同而异，包括 腹痛、腹泻、面部潮红等。
某些肿瘤可能无明显症状，直到晚期才被发现。
神经内分泌肿瘤有哪些症状？ 特殊症状
这些肿瘤可以发生在全身各个部位，常见于消化 道和肺部。
什么是神经内分泌肿瘤？ 分类
根据恶性程度，神经内分泌肿瘤可以分为良性、 低度恶性和高度恶性。
常见的类型包括胰岛细胞瘤、类癌等。
什么是神经内分泌肿瘤？ 流行病学
虽然神经内分泌肿瘤相对少见，但其发病率在逐 年上升。
近年来的检测技术进步使得更多病例被发现。
如何治疗神经内分泌肿瘤？ 药物治疗
一些药物可用于控制症状和抑制肿瘤生长。
包括生长抑素类似物和靶向治疗药物。
如何治疗神经内分泌肿瘤？ 放射治疗
用于某些无法手术的病例，以减小肿瘤体积 和缓解症状。
可能与化疗联合使用。
神经内分泌肿瘤的未来展望
神经内分泌肿瘤的未来展望 研究进展
近年来，针对神经内分泌肿瘤的研究取得了显著 进展。
新型治疗方法和早期检测技术不断涌现。
神经内分泌肿瘤讲课PPT课件
随访监测：定期随访监测，及时发现肿瘤复发或转移，采取有效措施控制病情进展。
01
神经内分泌肿瘤的展望
未来研究方向
深入研究神经内分泌肿瘤的发病机制和分子机制，为治疗提供更多靶点。 探索新型治疗手段，如免疫治疗、基因治疗等，提高治疗效果和患者生存率。
加强早期诊断和筛查，提高神经内分泌肿瘤的早期发现率，为治疗提供更好的机会。
01
神经内分泌肿瘤的预防和保健
预防措施
定期体检，早期 发现肿瘤
保持健康的生活 方式，如合理饮 食、适量运动等
控制慢性疾病， 如糖尿病、慢性 胃炎等
避免长期接触有 害物质，如放射 线、化学物质等
保健知识
定期进行体检，及早发现神经内分泌肿瘤的迹象。
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。
预防意识对降低 神经内分泌肿瘤 发病率的作用
提高公众对神经 内分泌肿瘤的关 注度和预防意识 的重要性
感谢观看
汇报人：
戒烟限酒，避免吸烟和过量饮酒。
01
神经内分泌肿瘤的案例分享
典型病例介绍
诊断过程：医生如何通过检 查和诊断确定为神经内分泌 肿瘤
病例概述：患者年龄、性别、 症状等基本信息
治疗方式：手术、药物治疗 或放疗等治疗手段的介绍
治疗效果：治疗后患者的恢 复情况以及后续的随访和监
测安排
治疗过程和效果
诊断过程：检查、病理诊断 等
01
神经内分泌肿瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是神经内分泌肿瘤的主 要治疗手段之一
化疗药物可以抑制肿瘤细胞的生 长和扩散
常用的药物治疗包括化疗、靶向 治疗和免疫治疗等
靶向治疗和免疫治疗则是针对肿 瘤细胞表面的特定受体或抗原进 行治疗，具有更高的选择性和针 对性
01
神经内分泌肿瘤的展望
未来研究方向
深入研究神经内分泌肿瘤的发病机制和分子机制，为治疗提供更多靶点。 探索新型治疗手段，如免疫治疗、基因治疗等，提高治疗效果和患者生存率。
加强早期诊断和筛查，提高神经内分泌肿瘤的早期发现率，为治疗提供更好的机会。
01
神经内分泌肿瘤的预防和保健
预防措施
定期体检，早期 发现肿瘤
保持健康的生活 方式，如合理饮 食、适量运动等
控制慢性疾病， 如糖尿病、慢性 胃炎等
避免长期接触有 害物质，如放射 线、化学物质等
保健知识
定期进行体检，及早发现神经内分泌肿瘤的迹象。
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。
预防意识对降低 神经内分泌肿瘤 发病率的作用
提高公众对神经 内分泌肿瘤的关 注度和预防意识 的重要性
感谢观看
汇报人：
戒烟限酒，避免吸烟和过量饮酒。
01
神经内分泌肿瘤的案例分享
典型病例介绍
诊断过程：医生如何通过检 查和诊断确定为神经内分泌 肿瘤
病例概述：患者年龄、性别、 症状等基本信息
治疗方式：手术、药物治疗 或放疗等治疗手段的介绍
治疗效果：治疗后患者的恢 复情况以及后续的随访和监
测安排
治疗过程和效果
诊断过程：检查、病理诊断 等
01
神经内分泌肿瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是神经内分泌肿瘤的主 要治疗手段之一
化疗药物可以抑制肿瘤细胞的生 长和扩散
常用的药物治疗包括化疗、靶向 治疗和免疫治疗等
靶向治疗和免疫治疗则是针对肿 瘤细胞表面的特定受体或抗原进 行治疗，具有更高的选择性和针 对性
神经内分泌肿瘤预防和措施PPT课件
神经Fra bibliotek分泌肿瘤预防和措施
演讲人：
目录
1. 什么是神经内分泌肿瘤？ 2. 为什么要预防神经内分泌肿瘤？ 3. 如何预防神经内分泌肿瘤？ 4. 预防措施的实施 5. 何时寻求医疗帮助？
什么是神经内分泌肿瘤？
什么是神经内分泌肿瘤？
定义
神经内分泌肿瘤是一类源于神经内分泌细胞的肿 瘤，主要分布在胰腺、肠道及肺部。
通过预防措施可以降低后续治疗的经济压力 。
为什么要预防神经内分泌肿瘤？
社会影响
神经内分泌肿瘤不仅影响患者本人，还对家 庭和社会产生广泛影响。
提高公众对疾病的认识，有助于早期筛查和 干预。
如何预防神经内分泌肿瘤？
如何预防神经内分泌肿瘤？ 健康饮食
鼓励多摄入水果、蔬菜和全谷物，减少加工食品 和红肉的摄入。
预防措施的实施
公共卫生教育
通过社区活动、讲座和宣传材料提高公众对 神经内分泌肿瘤的认识。
增强人们的健康意识，有助于推动预防措施 的落实。
预防措施的实施 家庭支持
家庭成员应相互支持，共同维护健康的生活 习惯。
良好的家庭环境对预防疾病起到积极作用。
预防措施的实施 政策建议
建议政府制定相关政策，支持神经内分泌肿 瘤的研究和预防工作。
健康饮食有助于增强免疫系统，降低癌症风险。
如何预防神经内分泌肿瘤？ 定期体检
建议高风险人群定期进行体检和筛查，及时发现 异常。
早期发现肿瘤有助于采取有效的治疗措施。
如何预防神经内分泌肿瘤？
生活方式调整
鼓励戒烟、限酒，保持适当的体重和规律的锻炼 。
健康的生活方式可以显著降低多种癌症的发生率 。
预防措施的实施
这些肿瘤可以分为良性和恶性，恶性肿瘤可能会 扩散到身体其他部位。
演讲人：
目录
1. 什么是神经内分泌肿瘤？ 2. 为什么要预防神经内分泌肿瘤？ 3. 如何预防神经内分泌肿瘤？ 4. 预防措施的实施 5. 何时寻求医疗帮助？
什么是神经内分泌肿瘤？
什么是神经内分泌肿瘤？
定义
神经内分泌肿瘤是一类源于神经内分泌细胞的肿 瘤，主要分布在胰腺、肠道及肺部。
通过预防措施可以降低后续治疗的经济压力 。
为什么要预防神经内分泌肿瘤？
社会影响
神经内分泌肿瘤不仅影响患者本人，还对家 庭和社会产生广泛影响。
提高公众对疾病的认识，有助于早期筛查和 干预。
如何预防神经内分泌肿瘤？
如何预防神经内分泌肿瘤？ 健康饮食
鼓励多摄入水果、蔬菜和全谷物，减少加工食品 和红肉的摄入。
预防措施的实施
公共卫生教育
通过社区活动、讲座和宣传材料提高公众对 神经内分泌肿瘤的认识。
增强人们的健康意识，有助于推动预防措施 的落实。
预防措施的实施 家庭支持
家庭成员应相互支持，共同维护健康的生活 习惯。
良好的家庭环境对预防疾病起到积极作用。
预防措施的实施 政策建议
建议政府制定相关政策，支持神经内分泌肿 瘤的研究和预防工作。
健康饮食有助于增强免疫系统，降低癌症风险。
如何预防神经内分泌肿瘤？ 定期体检
建议高风险人群定期进行体检和筛查，及时发现 异常。
早期发现肿瘤有助于采取有效的治疗措施。
如何预防神经内分泌肿瘤？
生活方式调整
鼓励戒烟、限酒，保持适当的体重和规律的锻炼 。
健康的生活方式可以显著降低多种癌症的发生率 。
预防措施的实施
这些肿瘤可以分为良性和恶性，恶性肿瘤可能会 扩散到身体其他部位。
神经内分泌肿瘤ppt课件
Pazopanib） 抗PI3K-AKT-mTOR信号转导通路（替西罗莫司、依维莫司）
靶向放疗-- 肽受体放射性核素治疗（PRRT） – 放射化学物质连接在生长抑素类似物上与表达生长抑素
受体的肿瘤细胞结合（奥曲肽和生长抑素）
28
谢谢
29
16
17
目前仍未变，值得进一步研究
18
病理分期: 1.胃、十二指肠、壶腹部、空回肠、阑尾和结直肠的神经内分
泌肿瘤分期不同于相同部位癌的TNM分期，而胆囊、肝内外胆管 及胰腺的神经内分泌肿瘤分期与相应部位的TNM分期相同
2.食管的NET无一致的TNM分期方案，暂用食管癌的分期方法。 3.该分期系统仅用于NET G1和G2级类型（相当于以往分类中 的类癌，高分化NET，不典型类癌、高分化神经内分泌癌等）， 胃肠道低分化的NEC、混合性型外分泌内分泌癌和阑尾杯状细胞 类癌等均按照各部位腺癌的TNM分期进行。
2.按症状：无功能性肿瘤和有功能性肿瘤
6
消化系统神经内分泌肿瘤
消化系统神经内分泌肿瘤的分化是一个循序渐进的过程： 内分泌细胞增生-异型增生-类癌(高分化)-不典型类癌(中分化)-
神经内分泌癌(低分化)，存在着组织学由高到低，生物学行为由 良到恶的各个阶段。 消化道神经内分泌肿瘤=消化道类癌 2010年WHO消化系统肿瘤病理学分类，包括：1、神经内分泌 瘤(NET) G1，2、神经内分泌瘤(NET) G2，3、神经内分泌癌 (NEC)(大细胞癌或小细胞癌)G3，4、混合性腺神经内分泌癌 (MANEC)，5、产生特异激素神经内分泌肿瘤，包括：EC细胞等
3.有内分泌功能，血中可出现肿瘤分泌产物，如胃泌素 嗜铬粒蛋白等，可表现相关临床症状
4. 消化道来源最多（70%），其次源于肺和胰腺。消化 道神经内分泌肿瘤以阑尾最常见，其次为空肠、回肠，大肠少见。
靶向放疗-- 肽受体放射性核素治疗（PRRT） – 放射化学物质连接在生长抑素类似物上与表达生长抑素
受体的肿瘤细胞结合（奥曲肽和生长抑素）
28
谢谢
29
16
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目前仍未变，值得进一步研究
18
病理分期: 1.胃、十二指肠、壶腹部、空回肠、阑尾和结直肠的神经内分
泌肿瘤分期不同于相同部位癌的TNM分期，而胆囊、肝内外胆管 及胰腺的神经内分泌肿瘤分期与相应部位的TNM分期相同
2.食管的NET无一致的TNM分期方案，暂用食管癌的分期方法。 3.该分期系统仅用于NET G1和G2级类型（相当于以往分类中 的类癌，高分化NET，不典型类癌、高分化神经内分泌癌等）， 胃肠道低分化的NEC、混合性型外分泌内分泌癌和阑尾杯状细胞 类癌等均按照各部位腺癌的TNM分期进行。
2.按症状：无功能性肿瘤和有功能性肿瘤
6
消化系统神经内分泌肿瘤
消化系统神经内分泌肿瘤的分化是一个循序渐进的过程： 内分泌细胞增生-异型增生-类癌(高分化)-不典型类癌(中分化)-
神经内分泌癌(低分化)，存在着组织学由高到低，生物学行为由 良到恶的各个阶段。 消化道神经内分泌肿瘤=消化道类癌 2010年WHO消化系统肿瘤病理学分类，包括：1、神经内分泌 瘤(NET) G1，2、神经内分泌瘤(NET) G2，3、神经内分泌癌 (NEC)(大细胞癌或小细胞癌)G3，4、混合性腺神经内分泌癌 (MANEC)，5、产生特异激素神经内分泌肿瘤，包括：EC细胞等
3.有内分泌功能，血中可出现肿瘤分泌产物，如胃泌素 嗜铬粒蛋白等，可表现相关临床症状
4. 消化道来源最多（70%），其次源于肺和胰腺。消化 道神经内分泌肿瘤以阑尾最常见，其次为空肠、回肠，大肠少见。
神经内分泌肿瘤PPT课件
胃神经内分泌肿瘤辅助检查
•CT为最基本的影像学检查，可评价肿瘤分期及 转移情况，也可用来检测肿瘤治疗后复发情况。 MRI在病灶显示情况较CT好
•生长抑素受体扫描用于原发肿瘤、肿瘤分期、 肿瘤复发以及评价是否可以运用肽受体放射性 核素治疗。对于肿瘤较小和生长抑素受体表达 低的NET不能检测到
•68Ga-标记的生长抑素抑制素类似物联合PET 可以更好的显示病灶
2019/8/27
9
• 1、对于ESD切缘干净的术后 怎么随访？
• 2、对于切缘累及的接下来怎 么治疗？
2019/8/27
10
目录
2019/8/27
概念 流行病学 临床表现 辅助检查
病理 治疗 术后随访
11
目录
CONTENTS
概念 流行病学 临床表现 辅助检查
病理 治疗 随访
2019/8/27
45
胃神经内分泌肿瘤病理特征
2019/8/27
46
2019/8/27
47
2019/8/27
48
胃神经内分泌肿瘤TNM分期
2019/8/27
49
胃神经内分泌肿瘤TNM分期
分期 0 Ⅰ Ⅱ Ⅱ Ⅲ Ⅲ Ⅳ
T Tis T1 T2 T3 T4 Any T Any T
N N0 N0 N0 N0 N0 N1 Any N
TNM分期 分级
预后分层
• TNM分期
•分级 •肿瘤类型
52
目录
CONTENTS
概念 流行病学 临床表现 辅助检查
病理 治疗 随访
2019/8/27
1 型 g-NENs， 建议内镜下切除。＞ 1cm 的息肉应当行 EUS 后， 再进行内镜 下切除。
神经内分泌肿瘤研究进展PPT演示课件
NENs 分级与以往的ENETS 及NANETS 分级的比较
ENETS
NCCN/WHO(2010)
NANETS
分化好的神经内分泌瘤
分化好的神经内分泌瘤
分化差的神经内分泌癌 (小细胞) 混合性外分泌-内分泌癌 (MEEC) 瘤样病变(TLL)
G1(类癌) G2 G3(大细胞或小细胞) 混合性腺神经内分泌癌(MANEC) 增生性和癌前病变
19
GEP-NEN的症状
GEP-NEN的症状主要包括以下三类 • 与激素相关的特异性症状（激素特异综合征）：
• 胰腺NEN的患者会表现出该症状 • 表现为低血糖（胰岛素瘤）、消化性溃疡症状（胃泌素瘤）、霍
乱样症状（VIPoma）等 • 症状出现多在疾病早期 • 症状特异性强，容易引起临床重视，诊断多不困难
神经内分泌肿瘤主要的肿瘤部位
肺 (1.35) 胸腺(0.02)
其他/未知 (0.74)
(每100,000人的发生率)*
消化系统(2.89)
胰腺 (0.32) 肝脏 (0.04) 胃 (0.30) 十二指肠(0.19) 空肠/回肠(0.67) 盲肠(0.16) 阑尾(0.15) 结肠 (0.20) 直肠 (0.86)
高分化 高分化 低分化 低分化
注:组织学上分化好的神经内分泌肿瘤，而Ki-67指数高(20%～50%)的病例，推荐诊断为高增殖活性NETs，以提供临床 医师在治疗上考虑选用不同于NEC的治疗方案
本共识pNENs部分推荐使用2010年WHO的TNM分期系统
WHO Classification 2010: Neuroendocrine Neoplasms of the GEP System
Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-3072.
ENETS
NCCN/WHO(2010)
NANETS
分化好的神经内分泌瘤
分化好的神经内分泌瘤
分化差的神经内分泌癌 (小细胞) 混合性外分泌-内分泌癌 (MEEC) 瘤样病变(TLL)
G1(类癌) G2 G3(大细胞或小细胞) 混合性腺神经内分泌癌(MANEC) 增生性和癌前病变
19
GEP-NEN的症状
GEP-NEN的症状主要包括以下三类 • 与激素相关的特异性症状（激素特异综合征）：
• 胰腺NEN的患者会表现出该症状 • 表现为低血糖（胰岛素瘤）、消化性溃疡症状（胃泌素瘤）、霍
乱样症状（VIPoma）等 • 症状出现多在疾病早期 • 症状特异性强，容易引起临床重视，诊断多不困难
神经内分泌肿瘤主要的肿瘤部位
肺 (1.35) 胸腺(0.02)
其他/未知 (0.74)
(每100,000人的发生率)*
消化系统(2.89)
胰腺 (0.32) 肝脏 (0.04) 胃 (0.30) 十二指肠(0.19) 空肠/回肠(0.67) 盲肠(0.16) 阑尾(0.15) 结肠 (0.20) 直肠 (0.86)
高分化 高分化 低分化 低分化
注:组织学上分化好的神经内分泌肿瘤，而Ki-67指数高(20%～50%)的病例，推荐诊断为高增殖活性NETs，以提供临床 医师在治疗上考虑选用不同于NEC的治疗方案
本共识pNENs部分推荐使用2010年WHO的TNM分期系统
WHO Classification 2010: Neuroendocrine Neoplasms of the GEP System
Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-3072.
胰腺神经内分泌肿瘤-PPT精品课件
Fig. 2. 18F-FDG PET/CT images of a 61-year-old man with pancreatic adenocarcinoma of the head of the pancreas (arrow) seen on fused PET/CT image (A). Additional FDG avid lymph node is seen in the aortocaval region (arrow), consistent with site of metastatic disease (B).
使胰腺高信号更亮，增加了对比度）
影像学表现
功能性：小，实性，均匀，界清 无功能性：较大，囊变，坏死，钙化，纤维, 实性部分及
包膜明显强化 有完整或部分包膜，包膜血窦丰富，强化程度高于正常胰
腺及瘤体内部,故瘤体周边环形明显强化被认为pNENs特征 影像学表现。 影像上良恶性：有无血管浸润，侵犯的周围脏器，有无淋 巴结和肝脏转移
病理及临床 《2017年7月WHO内分泌器官肿瘤分类》
多具有潜在恶性
病理及临床
1、伴有不适当的激素分泌引起 的临床综合征，包括
• 胰岛素瘤 • 胃泌素瘤 • VIP瘤 • 胰高血糖素瘤 • 生长抑素瘤 • ACTH瘤
2、肿瘤直径1-5cm • 胰岛素瘤通常较小，直径
<2cm
3、仅约占20%
功能性肿瘤
WDHA 综合征（即胰性霍乱综合征：腹泻，低钾血症， 胃酸缺乏)
4D综合征（皮炎、糖尿病、抑郁、深静脉血栓）
生长抑素瘤 0-1
生长抑素
糖尿病、胆石症、腹泻
ACTH瘤
少见
ACTH
库欣综合征
无功能性肿瘤多表现为肿块局部压迫或肿瘤转移等导致的非特异性症状，如腹部肿块、腹痛、腹胀、腹部不适、黄疸、消瘦等
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2010 WHO NEN 病理分类 不包含分期信息
2000 WHO NEN 病理分类 包含分期信息
胃肠胰神经内分泌肿瘤分类
NEC G3 ？
WHO 1980
WHO 2000
WHO 2010
I. Carcinoid
II. Mucocarcinoid III. Mixed forms carcinoid-
为神经内分泌肿瘤临床 病理学共识而战
▪ 神经内分泌肿瘤概况 ▪ 临床病理共识？
2
定义
▪ 神经内分泌肿瘤 （Neuroendocrine neoplasms, NEN）是一组起源于肽能神经元 和（神经）内分泌细胞的异质性 肿瘤
▪ 所有NEN都有恶性潜能 ▪ 人体神经内分泌细胞的分布极为 ▪ 神经内分泌肿瘤最常见于消化道，
4. Mixed exocrine-endocrine carcinoma (MEEC)
5. Tumor-like lesions (TLL)
。。。。。。。。。。。。。
1. NET G1 (carcinoid)
2. NET G2
3. NEC G3 large-cell or small-cell type
III 混合性类癌-腺癌
IV 假瘤性病变
5.瘤样病变（TLL）
5.增生性和肿瘤前病变
G，分级; NEC，神经内分泌癌; NET，神经内分泌瘤 a.WDET和WDEC之间的区别按WHO2000分类分期特点下定义。G2 NET 不能完全转为WHO2000分类的
WDEC。 b.括号内的定义按肿瘤疾病国际分类（ICD-0）编码。 c.“NET G3”不推荐使用，因为NET被定义为高分化。
直肠 小肠
中国GEP-NEN流行病学调研项目
▪ 区域分配:
入选11家医院，北京(4)、上海(3)、广州(2) 、成都(2) and 重庆(1)
▪ 医院:
城市
北京
上海
广州
成都
重庆
医院数
4
3
2
1
1
医院名
北京协和医院 上海肿瘤医院
中山一院
四川华西医院
第三军医大学 西南医院
北京肿瘤医院 上海瑞金医院
中山肿瘤医 院
分泌至血浆
生物标记物
NEN
Klöppel G. et al. International Collaboration on Neuroendocrine Tumours. Vienna, Austria. 2011.
adenocarcinoma IV. Pseudotumor lesions
1. Well-differentiated endocrine tumor (WDET)*
2. Well-differentiated endocrine carcinoma (WDEC)*
3. Poorly differentiated endocrine carinoma/small-cell carcinoma (PDEC)
约占所有NEN的70-75%
美国近30年来NET的发病率增长明显超过所 有恶性肿瘤
6.00
所有恶性肿瘤的发病率
600
神经内分泌肿瘤的发病率
5.00
500
神经内分泌肿瘤每10万人中的发病率 所有恶性肿瘤每10万人中的发病率
4.00
400
3.00
300
2.00
200
1.00
SEER9
0
100
SEER13
0
2003 2001 1999 1997 1995 1993 1991 1989 1987 1985 1983 1981 1979 1977 1975 1973
年
4
Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063–3072.
不同部位NET发病率增长不同
每10万人发病数
Bosman FT, et al. WHO Classification of Tumours of the Digestive System. Lyon, France: IARC Press; 2010.
由此可见：
神经内分泌肿瘤是异质性的“独特”肿瘤 发病率呈逐年上升趋势 近期关注度明显增高 分类变迁，须遵循WHO分类
表达NE标记物
✓ 突触素（Synaptophysin，Syn） ✓ 嗜铬粒蛋白（ Chromogranin A ，CgA）
增殖活性
✓ G1-G3
分期
✓ pTNM
组织病理学：分化好 组织病理学：分化差
Syn
CG CgA
突触素
突触小泡
嗜铬粒蛋白 A
神经分泌颗粒的膜蛋白
肽类激素
在神经内分泌颗粒内
4. Mixed adenoneuroendocrine carcinoma (MANEC)
5. Hyperplastic and preneoplastic lesions
无法归类！
NET G3 has been used for this category but is not advised, since NETs are by definition welldifferentiated.
1.40 NET Site Lung
1.20
Appendix Stomach
Colon
1.00
Small intestine
Rectum
0.80
Cecum
Pancreas
0.60
0.40
0.20
0
Year
Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063–3072.
肺
北京307医院 上海中山医院
北京大学第三 医院
▪ 入选标准:
11家医院从2009年1月1日到2011年12月30日被诊断为GEP-NET 的所有病人
中国GEP-NET流行病学调研项目 部位
中美发病部位的比较
中国GEP-NEET数据比较
11
神经内分泌肿瘤（消化）WHO分类的演变
1980 I 类癌
2000 1.高分化神经内分泌瘤（WDET）a
2010 G1（类癌）b
2.高分化神经内分泌癌（WDEC）a G2a
II 粘液类癌
3.低分化神经内分泌癌/小细胞癌 （PDEC）
3.NEC（大细胞或小细胞癌）b,c
4.混合性外分泌-内分泌癌（MEEC） 4.混合性腺内分泌癌（MANEC）
▪ 疾病概况 ▪ 临床病理共识（8个问
题）？？
16
1.确定NEN恶性潜能的主要标准
组织病理学 ✓ 分化好 ✓ 分化差 增殖活性 ✓ G1 ✓ G2 ✓ G3 肿瘤部位、大小、浸润/侵犯、转移（TNM） ✓ 食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结直肠、
胰腺
诊断NEN的必备条件
组织病理学
✓ 分化好 ✓ 分化差