神经内分泌肿瘤临床病理相关问题PPT课件

1.40 NET Site Lung
1.20
Appendix Stomach
Colon
1.00
Small intestine
Rectum
0.80
Cecum
Pancreas
0.60
0.40
0.20
0
Year
Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063–3072.
肺
4. Mixed adenoneuroendocrine carcinoma (MANEC)
5. Hyperplastic and preneoplastic lesions
无法归类！
NET G3 has been used for this category but is not advised, since NETs are by definition welldifferentiated.
Bosman FT, et al. WHO Classification of Tumours of the Digestive System. Lyon, France: IARC Press; 2010.
由此可见：
神经内分泌肿瘤是异质性的“独特”肿瘤 发病率呈逐年上升趋势 近期关注度明显增高 分类变迁，须遵循WHO分类
直肠 小肠
中国GEP-NEN流行病学调研项目
▪ 区域分配:
入选11家医院，北京(4)、上海(3)、广州(2) 、成都(2) and 重庆(1)
▪ 医院:
城市
北京
上海
广州
成都
重庆
医院数
4
3
2
1
1
医院名
北京协和医院 上海肿瘤医院
中山一院
四川华西医院
第三军医大学 西南医院
北京肿瘤医院 上海瑞金医院
中山肿瘤医 院
北京307医院 上海中山医院
北京大学第三 医院
▪ 入选标准:
11家医院从2009年1月1日到2011年12月30日被诊断为GEP-NET 的所有病人
中国GEP-NET流行病学调研项目 部位
中美发病部位的比较
中国GEP-NEN流行病学调研项目 年龄
中国和日本NET数据比较
11
神经内分泌肿瘤（消化）WHO分类的演变
表达NE标记物
✓ 突触素（Synaptophysin，Syn） ✓ 嗜铬粒蛋白（ Chromogranin A ，CgA）
增殖活性
✓ G1-G3
分期
✓ pTNM
组织病理学：分化好 组织病理学：分化差
Syn
CG CgA
突触素
突触小泡
嗜铬粒蛋白 A
神经分泌颗粒的膜蛋白
肽类激素
在神经内分泌颗粒内
为神经内分泌肿瘤临床 病理学共识而战
▪ 神经内分泌肿瘤概况 ▪ 临床病理共识？
2
定义
▪ 神经内分泌肿瘤 （Neuroendocrine neoplasms, NEN）是一组起源于肽能神经元 和（神经）内分泌细胞的异质性 肿瘤
▪ 所有NEN都有恶性潜能 ▪ 人体神经内分泌细胞的分布极为 ▪ 神经内分泌肿瘤最常见于消化道，
4. Mixed exocrine-endocrine carcinoma (MEEC)
5. Tumor-like lesions (TLL)
。。。。。。。。。。。。。
1. NET G1 (cFra Baidu bibliotekrcinoid)
2. NET G2
3. NEC G3 large-cell or small-cell type
III 混合性类癌-腺癌
IV 假瘤性病变
5.瘤样病变（TLL）
5.增生性和肿瘤前病变
G，分级; NEC，神经内分泌癌; NET，神经内分泌瘤 a.WDET和WDEC之间的区别按WHO2000分类分期特点下定义。G2 NET 不能完全转为WHO2000分类的
WDEC。 b.括号内的定义按肿瘤疾病国际分类（ICD-0）编码。 c.“NET G3”不推荐使用，因为NET被定义为高分化。
1980 I 类癌
2000 1.高分化神经内分泌瘤（WDET）a
2010 1.NET G1（类癌）b
2.高分化神经内分泌癌（WDEC）a 2.NET G2a
II 粘液类癌
3.低分化神经内分泌癌/小细胞癌 （PDEC）
3.NEC（大细胞或小细胞癌）b,c
4.混合性外分泌-内分泌癌（MEEC） 4.混合性腺内分泌癌（MANEC）
0
2003 2001 1999 1997 1995 1993 1991 1989 1987 1985 1983 1981 1979 1977 1975 1973
年
4
Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063–3072.
不同部位NET发病率增长不同
每10万人发病数
约占所有NEN的70-75%
美国近30年来NET的发病率增长明显超过所 有恶性肿瘤
6.00
所有恶性肿瘤的发病率
600
神经内分泌肿瘤的发病率
5.00
500
神经内分泌肿瘤每10万人中的发病率 所有恶性肿瘤每10万人中的发病率
4.00
400
3.00
300
2.00
200
1.00
SEER9
0
100
SEER13
分泌至血浆
生物标记物
NEN
Klöppel G. et al. International Collaboration on Neuroendocrine Tumours. Vienna, Austria. 2011.
▪ 疾病概况 ▪ 临床病理共识（8个问
题）？？
16
1.确定NEN恶性潜能的主要标准
组织病理学 ✓ 分化好 ✓ 分化差 增殖活性 ✓ G1 ✓ G2 ✓ G3 肿瘤部位、大小、浸润/侵犯、转移（TNM） ✓ 食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结直肠、
胰腺
诊断NEN的必备条件
组织病理学
✓ 分化好 ✓ 分化差
adenocarcinoma IV. Pseudotumor lesions
1. Well-differentiated endocrine tumor (WDET)*
2. Well-differentiated endocrine carcinoma (WDEC)*
3. Poorly differentiated endocrine carinoma/small-cell carcinoma (PDEC)
2010 WHO NEN 病理分类 不包含分期信息
2000 WHO NEN 病理分类 包含分期信息
胃肠胰神经内分泌肿瘤分类
NEC G3 ？
WHO 1980
WHO 2000
WHO 2010
I. Carcinoid
II. Mucocarcinoid III. Mixed forms carcinoid-