尿崩症诊治
尿崩症的诊治及护理PPT课件
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原理
正常人禁水后 ✓ 血渗透压升高 ✓ 循环血量减少
刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升 高，尿渗透升高，而血渗透压变化不大
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方法
✓ 禁水6～16小时不等（一般禁水8小时），
✓ 试验前测体重、血压、基础血浆渗透压和尿 比重
✓ 以后每小时留尿测尿量、尿比重和尿渗透压
✓ 尿液浓缩比重增加不＞0.001或尿渗透压变化 ＜30mOsm/kg·H2O时，显示内源性AVP分泌 已达最大值（均值），此时测定血浆渗透压
严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可 出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体 前叶功能减退
创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时 可持续6个月后才完全消失
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妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症
（可能是妊娠时循环中胎盘血管加压 素酶增高所致。这种病人血浆AVP水 平增高，对大剂量AVP缺乏反应,分 娩后症状缓解)
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水剂加压素
水剂血管加压素5～10U皮下注射，作用可 持续3～6小时，
适用于神智不清的继发于脑外伤或神经外 科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。因 其药效短，可识别神经垂体功能的恢复， 防止接近静脉输液的病人发生水中毒。
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粉剂尿崩停
✓ 赖氨酸加压素 ✓ 鼻腔喷雾剂 ✓ 作用时间4～6小时
喜冷饮，幼年起病者，因渴觉中枢 发育不全可引起脱水热及高钠血症
尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿 崩症症状反而会减轻，糖皮质激素 替代治疗后症状再现或加重。
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辅助检查
✓血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 ✓禁水试验 ✓高渗盐水试验 ✓血浆AVP测定 ✓中枢性尿崩症的病因诊断
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尿崩症的诊断与治疗
尿崩症的诊断与治疗尿崩症（diabetes insipidus）是由于垂体后叶功能低下，血管加压素（arginine vasopressin peptide， AVP；抗利尿激素，ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对抗利尿激素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
按其病情轻重分为完全性尿崩症和部分性尿崩症，按病程可分为永久性尿崩症和暂时性尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。
男性多于女性，男女之比为2:1a本章着重讨论中枢性尿崩症。
【诊断要点】（一）临床表现(1)尿崩症的临床表现是多尿、烦渴、多饮，最常见每天尿量可达5～10L，尿色清，水样无色，日夜尿量相仿，患者症状的出现常常是突然的，一般起病日期明确。
尿浓度低，随机尿标本的渗透压低于血浆渗透压[＜300mmol/（kg?H2O）〕，比重都在1.005以下，更接近1.001。
(2)由于排出大量低渗、低比重的尿，血浆渗透压轻度升高，刺激口渴，每昼夜需要饮进与尿量相当的水，尿量和饮水量都相当稳定，喜冷饮。
(3)许多患者由于明显渴感而不能进固体食物，热能营养摄入不足，加之大量排尿，营养物质随之流失，故多消瘦、体力下降。
由于频繁地排尿、饮水，严重干扰了日常生活，患者昼夜不能得到良好休息，有疲乏、烦躁、头昏、食欲缺乏、体重下降及工作、学习效率降低。
(4)正常的口渴中枢功能保证了患者烦渴多饮与多尿相适应，在能充分饮水下，不会发生脱水，血清钠及血渗透压轻微升高或正常。
一些因垂体、下丘脑区肿瘤或浸润性病变而发生尿崩症的患者，病变可能同时引起下丘脑口渴中枢的损害，由于渴感缺乏，患者不能充分饮水。
这些患者都有脱水体征、软弱无力、消瘦、病情进展快，后期都有嗜睡、明显精神异常、代谢紊乱、腺垂体功能减退，或还有肿瘤引起压迫症状，颅内压增高，死亡率高。
(5)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。
颅脑损伤后尿崩症的诊治体会
颅脑损伤后尿崩症的诊治体会标签：颅脑损伤；尿崩症颅脑损伤后尿崩症为颅脑损伤中较少见的并发症之一，颅脑损伤后尿崩症的发生易引起电解质紊乱，加重病情或死亡，国内报道脑死亡患者大部分都合并尿崩症，出现尿崩症是脑死亡的先兆［1］，严重影响疾病的预后，重视对尿崩症的临床观察，及时有效的治疗，对疾病的预后起到重要的意义。
颅脑伤后尿崩症治疗与处理较困难，这方面的文献报道不多。
本文收集本科2008年4月~2011年4月14例患者的临床资料，现报告如下。
1资料与方法1.1一般资料本组共14例，男9例，女5例，年龄16~55岁。
10例为车祸致伤，4例为高处坠落伤。
追问病史，伤前均无多饮、多尿,精神病及糖尿病史。
入院时GCS评分：轻度4例，中度3例，重度7例，全部病例均行颅脑CT检查，其中脑挫裂伤12例，颅底骨折10例，外耳道或鼻腔流血性脑脊液4例。
出现尿崩症状的时间，最短伤后2 d，最长10 d后出现。
出现尿崩时24 h尿量最少4000 ml，最多12000 ml。
1.2实验室检查尿比重下降,尿比重小于1.005，比重最低降至1.000。
尿渗透压50～200 mOsm/kg·H2O，本组患者均有不同程度的低钾，尿榶、尿蛋白均阴性。
1.3治疗方法除积极治疗原发病外，应立即停用皮质激素，及时给予垂体后叶素6~12 U肌内注射，1次/6~8h，24小时尿量控制在4000 ml以下，控制后逐渐减量。
恢复期可用双氢克尿噻,卡马西平等口服药物。
2结果治疗2~5天好转。
疗程最短5 d，最长2个月。
1例治疗反复，口服双氢克尿噻2个月，症状好转。
3讨论颅脑损伤后尿崩症（TCDI）是由于下丘脑-神经垂体受损所致，系抗利尿激素合成与释放障碍所致，引起的以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种病症。
由于抗利尿激素缺乏，肾小管重吸收水功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿等表现。
抗利尿激素(ADH)主要是在下丘脑视上核，其次脑室旁核神经细胞中合成。
颅脑损伤致中枢性尿崩症诊治体会
直接损伤垂体柄或下丘脑中的视上核、 室旁核、 视上 核一垂体束 ， 导致抗利尿激素分泌和运输 障碍有关 。 ２２ 临床表现 ． 尿崩症 临床表现为多尿 ， 持续每
天 尿量 ＞４０ｍ 或每 小 时 ＞２０ ｌ排低 比重 尿 ， ００ ｌ ０ｒ ， ｎ 尿 比重常低 于 １０５ 尿 渗 透压 ５ ．０ ， ０～２０ Ｏｍ Ｌ 血 浆 ０ｍ ｓ／ ， 渗 透压在 ２５ Ｏｍ Ｌ以上 ， ９ｍ ｓ／ 清醒者 有烦 渴 、 多饮 ， 昏 迷者 昏迷 程度加 深 ， Ｃ 评 分 减 少 等症 状 。根 据 抗 ＧＳ 利 尿激 素缺乏 的程 度 ， 可分 为 完全 性尿 崩 症 和部 分 性尿 崩症 ， 全性 尿崩 症 症状 典 型 ， 部 分 性 尿崩 完 而 症症 状较 轻 ，４小 时尿 量 为 ２５ Ｌ 如 限制 饮水 ， ２ ． ～５ ， 尿 比重 可超 过 １００ 尿 渗 透 压 可 超 过血 渗 透压 达 ．１， ２０— ０ｍ ｓ／ ； 有学者 根据 垂 体柄 破坏 程 度认 ９ ６０ Ｏｍ Ｌ 亦 为当 垂 体 柄 破 坏 ＞８ ％ 时 出 现 部 分 性 尿 崩 症 ， ５ ＞ ９ ％时可 出现 完全 性尿 崩症 Ｊ ５ 。根据 损伤 部位 的不
维普资讯
浙 江实用医学 ２０ 年 ４ ０７ 月第 １ 卷第 ２ ｝ ２ ｊ Ｊ ｝
ｌ９ ０
颅脑 损 伤 致 中枢 性 尿 崩 症诊 治 体 会
邵 波 滕 灵方
（ 温岭 市第一人 民 医院 ， 江 温岭 ３７ ０ ） 浙 １５０
摘 要 目的 总结颅脑损伤导致中枢性尿崩症 的原 因及 治疗方案 。方法 颅 脑损伤导致 中枢性尿 崩症分
１ 临床 资料
性尿崩症发病率 的 １％。抗利尿激素 由丘脑下部 ０ 视上核及室旁核合成并贮存于神经垂体 ， 根据血浆
尿崩症
尿崩症定义：人每天摄入和排除的水保持一定的平衡，以维持正常的生理活动。
尿崩症是指由于各种原因使抗利尿激素（ADH）的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分，临床上表现为排除大量低渗透、低比重的尿和烦渴、多饮等症状的一种疾病。
临床上多数是由于ADH缺乏导致的中枢性尿崩症，也有部分是由于肾小管对ADH的反应障碍导致的肾性尿崩症。
也有各种因素导致饮水过多所表现的多饮、多尿症状。
尿崩症（diabetesinsipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对ADH反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
ADH又称血管加压素（VP），主要在下丘脑视上核、室旁核合成，为分子量1084的9肽。
ADH分泌后沿丘脑-神经垂体束下达其末梢，储存于垂体后叶中。
在生理刺激下垂体后叶以固定比例释放抗利尿激素及其运载蛋白神经垂体素（neurophysinII）。
ADH的分泌主要受血浆渗透压的调节，此外还受到有效血容量、情绪、气温、药物等因素的影响。
肾原尿崩症肾原尿崩症主要是由于肾小管对抗利尿激素的应答功能丧失。
在这里主要分为原发性和习得性。
原发性尿崩症主要存在于有家族病史的病人中。
习得性尿崩症主要由于错误的药物使用而引起的。
肾性尿崩症与中枢性尿崩症相比，均有多尿、低渗尿的特点，但对外源性adh缺乏反应，血浆ADH水平正常或升高。
常见病因见图1。
中枢性尿崩症症状的严重程度取决于引起ADH合成与分泌受损的部位和程度。
视上核、室旁核内大细胞神经原消失90%以上时，才会出现尿崩症症状，因此，临床症状可轻重不等。
其表现可为亚临床尿崩症、部分性中枢性尿崩症和完全性中枢性尿崩症。
各种类型的头颅外伤均可导致外伤后中枢性尿崩症: 急性期的尿崩症是由于对垂体后叶的直接损伤, 延迟性的尿崩症是由于垂体柄的离断（储存在垂体后叶的ADH 可维持一段时间）,外科手术导致的尿崩症通常在术后1-6天出现，几天后消失。
尿崩症治疗方法
尿崩症治疗方法尿崩症是指血管加压素分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群，其特点是多尿，烦渴、低比重尿和低渗尿。
下面和店铺具体了解下尿崩症治疗方法。
尿崩症治疗方法之西医治疗(一)水剂加压素尿崩症可用激素替代治疗。
血管加压素口服无效。
水剂血管加压素5～10U皮下注射，作用可持续3～6小时。
这种制剂常用于神智不清的继发于脑外伤，或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。
因其药效短，可识别神经垂体功能的恢复，防止接近静脉输液的病人发生水中毒。
(二)粉剂尿崩症赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂，使用一次可产生4～6小时抗利尿作用。
在呼吸道感染或过敏性鼻炎时，鼻腔粘膜水肿，对此类药物吸收减少。
在这种情况下和意识丧失的尿崩症病人，应皮下注射脱氨加压素。
(三)人工合成DDAVP(1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素desmopresssin)，DDAVP增加了抗利尿作用而缩血管作用只有AVP 的1/400，抗利尿与升压作用之比为4000：1，作用时间达12～24小时，是目前最理想的抗利尿剂。
1～4μ皮下注射或鼻内给药10～20μg，大多数病人具有12～24小时的抗利尿作用。
(四)其他口服药物具有残存AVP释放功能的尿崩症病人，可能对某些口服的非激素制剂有反应。
氯磺丙脲可刺激垂体释放AVP，并加强AVP对肾小管的作用，可能增加小管cAMP的形成，但对肾性尿崩症无效。
200～500mg，每日一次，可起到抗利尿作用。
吸收后数小时开始起作用，可持续24小时。
氯磺丙脲可以恢复渴觉，对渴觉缺乏的病人有一定作用。
此药有一定的降糖作用，但按时进餐可必免发生低血糖。
其他副作用还有可引起肝细胞损害、白细胞减少。
双氢克尿塞的抗利尿作用机理不明。
起初作用为盐利尿，造成轻度失盐，细胞外液减少，增加近曲小管对水份的再吸收，使进入远曲小管的初尿量减少，增加近曲小管对水份的再吸收，使进入远曲小管的初尿量减少，确切机理不详。
尿崩症科普讲座PPT
演讲人：
目录
1. 什么是尿崩症？ 2. 谁会得尿崩症？ 3. 何时就医？ 4. 怎样诊断尿崩症？ 5. 如何治疗尿崩症？
什么是尿崩症？
什么是尿崩症？
定义
尿崩症是一种由抗利尿激素（ADH）分泌不足或 作用不良引起的疾病。
主要表现为大量排尿和口渴，导致脱水和电解质 失衡。
什么是尿崩症？
类型
尿崩症分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症两种类型 。
中枢性尿崩症通常由脑部损伤引起，而肾性尿崩 症则是肾脏对ADH反应不良。
什么是尿崩症？
症状
患者常常经历频繁排尿、极度口渴、夜间多尿等 症状。
如果不治疗，可能会导致严重脱水和并发症。
谁会得尿崩症？
谁会得尿崩症？
高风险人群
任何年龄段的人都有可能患上尿崩症，但某 些人群风险更高。
怎样诊断尿崩症？ 实验室检查
通过尿液和血液检测来评估尿崩症。
尿液稀释和血浆渗透压的测定是关键指标。
怎样诊断尿崩症？ 影像学检查
在某些情况下，脑部影像学检查可帮助诊断 。
如CT或MRI检查可识别脑部病变。
如何治疗尿崩症？
如何治疗尿崩症？ 药物治疗
中枢性尿崩症通常可以通过替代ADH药物进行治 疗。
例如，脑部外伤、脑瘤或使用某些药物的人 群。
谁会得尿崩症？ 家族遗传
部分尿崩症可能与遗传因素有关。
家族中有尿崩症患者的人群，可能需要定期 筛查。
谁会得尿崩症？ 其他因素
糖尿病、肾脏疾病等也可能影响尿崩症的发 生。
早期诊断和干预可降低并发症风险。
何时就医？
Hale Waihona Puke 何时就医？早期症状
如出现频繁排尿、口渴等症状，应及时就医。
中枢性尿崩症的治疗及护理
呼吸道通畅、监测生命体征等
替代治疗
药物治疗：使用抗 利尿激素（ADH） 替代药物，如去氨 加压素（DDAVP）
饮食调整：增加盐 分摄入，补充电解 质
水摄入控制：根据 尿量调整水分摄入， 保持体内水分平衡
监测尿量：定期监 测尿量，调整治疗 方案
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中枢性尿崩症的护理
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避免过度劳累、精神紧张等不 良情绪
加强健康教育，提高公众对中 枢性尿崩症的认识和预防意识
谢谢
中枢性尿崩症 的治疗及护理
演讲人
目录
01. 中枢性尿崩症概述 02. 中枢性尿崩症的治疗 03. 中枢性尿崩症的护理 04. 中枢性尿崩症的预后和预防
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中枢性尿崩症概述
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病因和发病机制
病因：中枢性尿崩症主要由于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能障碍引起， 包括遗传性、获得性、特发性等多种原因。
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提供心理支持： 为患者提供心 理支持，帮助 其度过难关
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中枢性尿崩症的预后和预防
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预后和复发风险
预后：中枢性尿崩症的预后通 常较好，经过治疗和护理，大 多数患者可以恢复正常生活。
预防措施：保持良好的生活习 惯，如合理饮食、规律作息、 适当运动等，有助于降低中枢 性尿崩症的复发风险。
发病机制：中枢性尿崩症的发病机制主要包括下丘脑-垂体-肾上腺 轴功能障碍、抗利尿激素分泌不足、肾小管对水的重吸收障碍等。
尿崩症诊疗指南
尿崩症诊疗指南尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。
主要表现为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。
其病因有：一、中枢性：(一)原发：原因未明，约占1／3～1／2不等。
(二)继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。
(三)遗传：少见，家族性尿崩症仅占1％，可能为渗透压感受器缺陷所致。
二、肾性；(一)原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷，对ADH无反应。
(二)继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合征，多囊肾等。
【诊断】一、临床表现中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。
主要临床表现(一)多尿：起病常较急，一般起病日期明确。
24小时尿可多达5－10L，一般不超过18L，也有报道达40L／d者。
(二)低比重尿；尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50－200mmol／L，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290－600mmol／L，称为部分性尿崩症。
(三)烦渴和多饮，喜冷饮。
(四)当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。
(五)当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
(六)长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。
(七)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和体症。
二、辅助检查(一)计24h尿量，测尿比重，渗透压。
(二)空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT。
(三)24h尿蛋白、电解质定量，肾功。
(四)禁水加压素试验(常规做)，禁水时间8～18小时不等，据病情而定。
如何诊断及治疗尿崩症
如何诊断及治疗尿崩症
金吉拉(详情介绍)
患有尿崩症的猫咪通常会出现尿多、尿失禁、食欲差等症状，严重的可造成大量脱水从而威胁到猫咪的生命。
可见若不及时对该病采取措施，很可能会导致猫咪死亡。
因此当饲主发现猫咪有相应症状时应当及时将其送至医院进行检查治疗。
尿崩症的诊断及治疗方式
1.区分口渴情况
要确定猫咪是否有尿崩症，务必要分辨原发于身体的烦渴，还是因尿崩症而引起的烦渴。
若是原发性的烦渴，会因为饮水过度导致较低的加压素分泌。
2.治愈情况不同
如果罹患有扩散性下丘脑或垂体肿瘤的猫儿，尤其是有神经症状出现的情形，治愈不会完全。
脑部原就有创伤的治愈完情形各有不同，有的会隔一段时间痊愈，有的则是永久性伤害。
尿崩症的诊治进展 马中书
Polyuria
➢Mild polyuria:
urine output 2000～4000 mL/24h
➢Moderate polyuria :
urine output 4000～6000 mL/24h
➢Severe polyuria:
urine output＞6000 mL/24h
尿比重
➢正常尿比重：1.015～1.025之间
血压、血浆渗透压、尿比重。以后每小时留 尿测尿量、尿比重和尿渗透压，待尿渗透压 达到平顶状态时，测血浆渗透压并立即皮下 注射加压素水剂5U，再留取尿液测1～2次尿 量、尿比重和尿渗透压。
禁水-加压素试验意义:
正常人／精神性多饮
尿量
尿比重
尿渗透压
ADH 反应
血渗透压 体重 血压 脱水
↓
＞1.020↑
mOsm/kg· H2O
实验室和辅助检查
实验室和辅助检查
⒈ 尿量、尿比重、 血、尿渗透压 2. 血浆AVP测定 3. 禁水-加压素试验 4. 高渗盐水试验 5. 其它检查
1. 尿量、尿比重、血、尿渗透压
(1) 尿崩症尿量可达4～20L/d。 (2) 尿比重＜1.005 ，部分性尿崩症可达1.010 (3) 血渗透压正常或稍高(290～310mOsm/L) (4) 尿渗透压低于正常（600～800mOsm/L)
病例特点
1. 多尿、低比重尿
2. 尿渗透压减低、血浆渗透压升高
3. 毛森试验显示肾脏浓缩功能明显减退
4. 禁饮-加压素试验结果：禁饮前血浆渗透压 高于正常、尿渗透压和尿比重明显低于正常， 禁饮后尿量逐渐减少、尿比重和尿渗透压升 高，但尿渗未超过血渗，血浆渗透压进一步 升高。注射加压素后尿量进一步减少，尿比 重和尿渗透压继续升高，但未达到血浆渗透 压的2倍。
儿童中枢性尿崩症的病因分析与诊治体会
儿童中枢性尿崩症的病因分析与诊治体会发布时间：2021-08-23T15:42:52.257Z 来源：《中国医学人文》2021年5月5期作者：许芳1 陶娜2 李杨方2通讯作者[导读] 探讨62例儿童中枢性尿崩症的临床病因分析及临床特点。
许芳1 陶娜2 李杨方2通讯作者（1昆明医科大学；2昆明医科大学附属儿童医院内分泌科；云南昆明650228）[摘要]：目的：探讨62例儿童中枢性尿崩症的临床病因分析及临床特点。
方法选择昆明市儿童医院内分泌遗传代谢科2015年1月到2020年12月收治的62例中枢性尿崩症患儿作为研究对象。
结果：中枢性尿崩症可伴有其他内分泌激素异常，鞍区或颅脑肿瘤所致的CDI合并垂体功能减低的比例明显高于特发性CDI患儿。
肿瘤标志物检查阳性率低，常规筛查肿瘤标记物不能作为排除肿瘤指标。
肿瘤继发的中枢性尿崩症起病隐匿，进展缓慢，需要定期监测垂体MRI及相关垂体激素，以免漏诊及误诊。
[关键词]：儿童、中枢性尿崩症、垂体激素、肿瘤。
中枢性尿崩症，又称垂体加压素缺乏或下丘脑性尿崩症（Central DI,CDI; Pituitary Vasopressin Deficiency; Hypothalamic DI）是由于先天性【1】，例如家族性神经垂体尿崩症（FNDI）或者继发型，如肿瘤、外伤、手术等多种原因引起下丘脑或神经垂体病变导致抗利尿激素（ADH）合成或分泌不足，从而使患者出现烦渴、多饮多尿、低渗尿的症状【2】。
CDI影响人体水代谢的紊乱，可严重影响儿童、青少年的生长发育，甚至威胁生命。
目前对于CDI诊断并不困难，但是对于CDI的病因分析与长期随访仍需要不断做出总结。
因为CDI患儿的预后与病因密切相关，特别是对于如何早期识别肿瘤所引起的CDI，对患儿的预后和长期生存具有重要意义。
本研究选取昆明市儿童医院内分泌遗传代谢科从2015年1月至2020年12月确诊为CDI的62例患儿作为研究对象，总结分析儿童中枢性尿崩的病因与临床诊疗体会，现报道如下。
尿崩症诊治PPT课件
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治疗
肾性尿崩的治疗：
低钠饮食，提供足量的水以防止脱水
传统的药物治疗 ①氢氯噻嗪：小儿每天2mg/kg，成人每次25-50mg，3/
日，服药过程中应限制钠盐摄入，同时补充钾盐，（每日 氯化钾60mg），其作用机制可能是排钠多于排水，血容 量减少刺激AVP释放及分泌，肾小球滤过率减少，适用于 轻型或部分性尿崩症及肾性尿崩症，长期服用可损害肾小 管浓缩功能，需长期补钾，易引起胃肠道不良反应和血糖、 血尿酸升高。 ②吲达帕胺：作用机制于氢氯噻嗪相似，用量2.5-5mg，12次/日，用药期间应监测血钾变化。
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治疗
⑥ 保钾利尿药：阿米洛利和氨苯蝶啶，机制不清，治疗有 锂剂引起的肾性尿崩症效果好，成人用量10-20mg/日
⑦ 前列腺素合成抑制剂：包括吲哚美辛、布洛芬、阿司匹 林、托美丁等
肾性尿崩症前沿治疗
① AVPR2受体拮抗剂：利希伐坦、沙他伐坦、莫扎伐坦、
托尔伐坦 ② AVPR1拮抗剂：雷可伐坦、康尼伐坦
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尿崩症的诊断思路
主诉“多尿”
多尿是否为尿崩症？
尿崩症是否为中枢性 肾性还是精神性？
有无下丘脑-垂体器质性 病变？肾脏的病变？ 精神疾病？
定性诊断
定位诊断
病因诊断
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病例
尿比重：1.009 血渗透压：263 mOsm/L 尿渗透压：497 mOsm/L 电解质：血钾3.64mmol/L、血钠143.9mmol/L、氯化物
倍，该酶能迅速降解AVP，胎盘排出后2-3周，AVP的代 谢及尿量可恢复正常 孕酮与甲状腺激素水平增多：拮抗AVP作用 肾小管对AVP的敏感性下降 肾脏产生PG增加，拮抗AVP作用 妊娠前已隐匿性尿崩症
尿崩症的诊治
• 每日剂量不超过0.2g，一般晨服1次 • 作用机制：刺激AVP释放并增强AVP对肾小管
的作用，可用于肾性尿崩症 • 注意事项：本药可引起严重低血糖，也可引
起水中毒
预后
✓ 预后取决于病因，轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全 恢复，颅内肿瘤或全身性疾病所致者预后不良
✓ 特发性尿崩症常属永久性，在充分的饮水供应和适当的抗 利尿治疗下，通常可以基本维持正常的生活，对寿命影响 不大
常染色体显性遗 传、常染色体隐 性遗传
男性发病，女性 男女 偶尔发病
多尿多饮较轻，失水时尿渗透压降低
无效或仅有微弱作用
继发性中枢性尿崩症可由下列原因导致
颅脑外伤或手术后
浸润性疾病：结节病、 肉芽肿病、组织细胞
增生症X等
重症Sheehan综 合征
肿瘤：原发于下丘脑、 垂体；或继发于其他癌
的颅内转移
感染性疾病：结核、 梅毒、脑炎等
激素替代疗法-鞣酸加压素注射液
处方
用药说明
✓ 60U/mL，首次0.1-0.2ml肌 肉注射，以后观察逐日尿量， 以了解药物奏效程度及作用 持续时间，从而调整剂量及 间隔时间，一般注射0.20.5ml，效果可维持在3-4天
✓ 慎防用量过大引起水中毒
激素替代疗法-垂体后叶素水剂
处方 ✓ 每次5-10U，皮下注射
脑血管病变：血 管瘤
自身免疫性疾病
无渴感性尿崩症
无渴感性尿崩症是中枢性尿崩症的一种特殊类型， 又称无渴感性高钠血症，其特点是中枢渗透压感 受器存在缺陷，患者对高渗无口渴感觉，因AVP 分泌障碍及饮水不足使大量低渗尿液排出而导致 高钠血症。
神经垂体异位引起的中枢性尿崩症
➢ MRI发现，部分儿童患者的神经垂体可异位到下丘 脑的底部或腺垂体的上部等垂体柄的通路中
尿崩症的科普知识课件
尿崩症的定义与类型 中枢性尿崩症
中枢性尿崩症是由于脑下垂体分泌抗利尿激素（ ADH）不足所致。
常见原因包括脑外伤、肿瘤或感染。
尿崩症的定义与类型 肾性尿崩症
肾性尿崩症是肾脏对抗利尿激素反应不良，导致 尿液浓缩能力下降。
通常与遗传性疾病或某些药物有关。
尿崩症的症状与体征
尿崩症的症状与体征 主要症状
加强对尿崩症的健康教育，帮助患者和家属了解 疾病管理。
包括注意饮水、认知症状等。
尿崩症的预防与管理 心理支持
提供心理支持与咨询，帮助患者应对疾病带来的 心理压力。
支持小组和专业心理咨询师可以提供帮助。
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水负荷试验
在专业医生的指导下进行水负荷试验，观察尿液 的排泄情况。
此试验可帮助确认尿崩症的类型。
尿崩症的治疗
尿崩症的治疗
药物治疗
中枢性尿崩症通常使用抗利尿激素的合成药 物，如去氨加压素。
肾性尿崩症则可能需要使用其他药物来改善 肾脏对抗利尿激素的反应。
尿崩症的治疗 生活方式调整
患者应注意饮水量的控制，避免脱水，并在 医生指导下进行饮食调整。
因此，早期识别和干预至关重要。
尿崩症的诊断
尿崩症的诊断
病史与症状
医生会详细询问患者的病史以及症状表现，以确 定是否存在尿崩症的可能性。
包括排尿频率、饮水量等信息。
尿崩症的诊断
实验室检查
通过尿液和血液的实验室检查来评估尿液的浓缩 能力和抗利尿激素的水平。
常用的检查包括尿渗透压和血浆渗透压测定。
尿崩症的诊断
例如，增加盐分摄入以减少尿液排出。
尿崩症的治疗 定期随访
尿崩症患者需要定期随访，监测病情变化和 药物效果。
医 早期识别
(完整版)尿崩症
尿崩症尿崩症烦渴、多饮、多尿、遗尿尿崩症是由于下丘脑-垂体后叶抗利尿激素的合成与分泌不足，以烦渴、多饮、多尿为主要临床表现。
一、诊断要点：（内科）（一）病史1、一般起病缓慢，为渐进性。
亦可突然发病。
颅脑外伤或下丘脑垂体部手术所致者起病可缓可急。
少数病人能准确说出具体发病时间。
2、烦渴多饮尤喜冷饮，昼夜饮水量可达数升至10升。
如限制饮水，可出现极度烦躁不安，精神焦虑、疲乏无力、食欲不振、头痛、头晕及体重减轻。
3、昼夜排尿量达5-10升。
尿比重常在1.001-1.005之间，相当于尿渗透压50-200mmol/L。
（二）体格检查1、呈慢性脱水貌，皮肤干燥、毛发枯黄、汗及唾液减少、口干舌燥、大便秘结，容易激动，夜眠不安。
2、严重脱水者可致脑细胞脱水，引起严重神经症状，可有头痛、肌痛、性格改变、神志模糊，甚至谵妄、昏迷、并有心动过速，体温降低或出现高热。
（三）辅助检查1、尿比重在1.004以下，尿色清淡，糖和蛋白质均阴性，镜检无异常。
肾功能检查在正常范围内。
血清电解质亦正常。
血浆渗透压正常或略高，尿渗透压低。
2、内分泌功能试验（1）禁水试验阳性。
（2）高渗盐水试验阳性。
（3）简化盐水试验：饮水日2小时尿量占饮水量的75%，饮1%盐水日2小时尿量达饮水量的60%以上，为阳性。
（4）加压素敏感试验：皮下注射加压素5u 后，尿渗透压升高，为阳性。
（5）测定血浆及尿中抗利尿激素减少或缺乏。
二、诊断要点：（儿科）（一）临床表现1、以烦渴、多饮、多尿症状为主，大都突然起病，夜尿增多或遗尿可为首发症状，强制禁饮水可发生烦躁、低热、脱水，甚至抽搐。
2、食欲减退，皮肤干燥，病程长久者可有精神萎靡、营养不良，甚至生长发育落后。
3、继发于颅内疾病如感染、肿瘤、损伤等时，可伴有颅内压增高、视野缺损和下丘脑、垂体前叶受损的症状。
继发于组织细胞增生症者，则同时伴有颅骨缺损和突眼。
（二）实验室检查1、尿量增多：重症每日尿量可高达300-450ml/（kg·d），尿色清，比重低（1.001-1.005），尿渗透压50-200mmol/L，尿糖阴性。
尿崩症的诊治进展
方法:
①先测3天尿量以估计禁水时间
②禁水前测:体重,血压, 尿比重, 血
尿渗透压
③每1～2h检测体重,血压, 尿比重,
尿渗透压
1次, 最长维持18h
④至:血压明显↓, 或体重↓〉3%,
或有明显
辅助检查
禁水加压素试验
注意事项: ①与病人充分沟通, 取得病人配合 ②试验过程密切观察病人 ③不禁食 ④检测尿比重时,注意进行室温校正 ⑤明显高血压或有心脏病慎用加压素 怀孕或未排嗜铬瘤者禁用
轴突通路或垂体后叶受损
•原发性：占1/2～1/3：神经元数目减少,
•
AVP合成酶缺陷,抗分泌AVP细胞抗体
•继发性：外伤<10%>、鞍区肿瘤、感染、浸润性
•
疾病、自身免疫性疾病
•遗传性：可能为渗透压感受器缺陷
•
20号染色体上编码AVP-NPⅡ基因突变
•
Wolfram综合征
垂体手术后:半数出现尿崩, 多一过性, 3-7天恢复
量减少,尿渗透压↑,血渗透压无改变
中枢性尿崩:禁水→血容量↓→AVP分泌不
足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素有反应
辅助检查
禁水加压素试验 肾性尿崩症:禁水→血容量↓→对AVP反应不
足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素无反应
辅助检查
禁水加压素试验
运蛋白II序列、残基多肽
<39a>
AVP的结构和合成
下丘脑视上核,室旁核 ↓
AVP-NPII分泌颗粒 ↓
纤维束通路 ↓
垂体后叶贮存 ↓ 血浆容量,血渗透压感受器
释放入血
AVP受体
G蛋白偶联受体, 加压素/催产素受体家 族成员
尿崩症诊断标准钠离子
尿崩症诊断标准钠离子全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：尿崩症是一种常见的内分泌性疾病，主要特征是尿量过多和尿渗透压降低，严重的话还会有电解质紊乱。
在尿崩症的诊断中，钠离子的检测是非常重要的一个指标，因为钠离子的异常水平可以反映出患者的肾脏功能和水盐代谢情况。
下面我们就来详细探讨关于尿崩症诊断标准中钠离子的相关内容。
尿崩症的诊断主要有两种类型，中枢性尿崩症和肾性尿崩症。
在中枢性尿崩症中，由于缺乏或者释放不足抗利尿激素（AVP），肾脏无法对水进行恰当的重吸收，导致尿量过多、尿渗透压降低和血清钠离子浓度升高。
与之相反，在肾性尿崩症中，肾脏对AVP的反应正常，但由于肾脏本身的功能异常，导致水无法被有效地重吸收，最终表现为尿液过多和尿渗透压降低的表现。
肾脏功能的评估中，血清钠离子的检测是十分重要的一个指标。
正常情况下，血清钠离子的正常范围为135-145mmol/L，当患者患有尿崩症时，血清钠离子浓度可能会升高，因为在尿液大量排出的情况下，溶液内的水分就会减少，浓度就会增加。
血清钠离子的浓度可以反映出尿崩症患者的水盐代谢情况，有助于医生对患者的病情做出准确的判断。
除了血清钠离子的检测外，还有一些其他的指标也可以帮助医生诊断尿崩症。
渗透性尿崩症患者的尿液渗透压往往会低于血液渗透压，而如果尿量大于3L/24h，也可以提示患者可能患有尿崩症。
可以通过与其他尿液疾病如糖尿病进行鉴别，糖尿病患者的尿糖明显高于正常范围，而尿崩症患者的尿糖一般为阴性。
尿崩症的诊断标准中，钠离子的浓度是一个非常重要的指标，可以帮助医生对患者的肾脏功能和水盐代谢情况做出准确的判断。
还需要结合其他的指标共同来确定患者是否患有尿崩症，以便提供有效的治疗方案。
希望通过本文的介绍，大家对尿崩症诊断标准中钠离子的检测有更深入的了解。
第二篇示例：尿崩症是一种由于抗利尿激素分泌不足或者对抗利尿激素不敏感而导致的尿量明显增加、尿液浓缩功能受损的疾病。
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“多尿” ----尿崩症就诊的最重要主诉
尿量持续>3000ml/24小时 干扰了正常的生活
临床表现
烦渴、多尿、多饮症状多数突然出现，尿量5-12L/24小 时、少数16-24L/24小时以上，日夜尿量相近
频繁排尿、饮水、影响休息，大量饮水稀释胃液使食欲下 降，体重减轻，工作效率下降
一些患儿、尤其儿童可表现为夜间尿床、肾或输尿管积水、 肾盂或膀胱扩张、膀胱输尿管反流、肾萎缩、肾衰竭、生 长发育迟缓，遗传性尿崩症患儿发病年龄早，渴觉中枢发 育不全，可引起严重脱水和高钠血症，常危及生命
辅助检查
尿比重：小于1.010 大多数<1.005
血渗透压正常或增高
尿渗透压降低 <300mOsm/kg（<200mOsm/kg) 血AVP检测 影像学检查
垂体CT或MRI(诊断价值更高) 垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变 其它检查:血糖、电解质、肝功能、肾功能、垂体激素、眼
状和温度变化等环境因素
小结
尿崩症是一组以多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为 特征的临床综合征
临床分4种类型 AVP是调节水代谢的重要激素，血浆渗透压是其释放的主
要调节因素
中枢性尿崩症
是由于下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤造成抗利尿激素合 成、分泌、转运、储存及释放功能缺陷而导致。
常见病因 （一）先天性（占全部CDI的1-2%） 发育缺陷：如视中膈发育不良或其他中线发育缺陷 遗传缺陷：家族性尿崩症，Wolfram综合征 （二）垂体损伤 鞍区肿瘤：颅咽管瘤、生殖细胞瘤及垂体大腺瘤等肿瘤；
致渴性尿崩症：可有疾病、损伤或药物引起，往往影响中 枢神经系统的多个部位。
妊娠性尿崩症
妊娠性尿崩症临床罕见，精确的发病率难以估计，有文献 报道约2-4/10万孕妇。
可能的病因 妊娠期胎盘产生氨肽酶，此酶活性较非妊娠状态高1000
倍，该酶能迅速降解AVP，胎盘排出后2-3周，AVP的代 谢及尿量可恢复正常 孕酮与甲状腺激素水平增多：拮抗AVP作用 肾小管对AVP的敏感性下降 肾脏产生PG增加，拮抗AVP作用 妊娠前已隐匿性尿崩症
若能有效准确的诊断尿崩症的类型，得到有效的治疗，患
者可以向正常人一样的生活。
水代谢
人体的抗利尿激素为精氨酸加压素（AVP）是有下丘脑的 视上核和室旁核的巨细胞神经元合成，转运至神经垂体储 存，是机体调节水代谢平衡的最重要激素。
AVP为小分子9肽激素，分子量1000左右，血浆浓度含量 很低。（测定后干扰物质影响大，未在临床广泛开展）
肾性尿崩症---获得性
药物：锂盐、地美环素、甲氧氟烷、两性霉素、长春新碱 肾脏疾病：肾炎、肾盂肾炎、多囊肾、尿道梗阻 内分泌性疾病：原醛、肾小管性酸中毒、糖尿病、 电解质紊乱：低钾血症、高钙血症
原发性烦渴
可分为精神性烦渴和致渴性尿崩症两类
精神性烦渴通常为精神分裂症的晚期表现。10%-40%的 精神分裂症患者可发生精神性烦渴。也可发生在双相性情 感障碍的躁狂期和神经官能症的患者。
尿崩症诊治
尿崩症
定义：是由于抗利尿激素分泌不足，或肾脏对ADH反应不 敏感引起肾小管对水的重吸收障碍所致的一组以多尿、烦 渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的临床综合征
尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年多见，男性多于女 性，男女之比2：1
分类
根据病因不同分4类： 中枢性尿崩症（CDI） 肾性尿崩症（NDI） 原发性烦渴症（PP） 妊娠尿崩症（GDI）
临床表现 垂体柄增粗: 50-60% 的 iCDI 患者有垂体
柄增粗, 随访不变者约占 30%, 缩小者
占30-50%, 进一步增大者10-20%体
肾性尿崩症
是由于肾脏集合管对抗利尿激素不敏感或无反应而致。 分类 先天性肾性尿崩症 获得性肾性尿崩症 特发性肾性尿崩症
肾性尿崩症---先天性
中枢性尿崩症
（三）浸润性和炎性病变
肉芽肿性疾病：组织细胞病、结节病、Wegener肉芽肿 等
肿瘤性新生物：中枢神经系统淋巴瘤、白血病、转移癌 （最常见肺癌和乳腺癌）
自身免疫性疾病：淋巴细胞性垂体炎
感染：细菌性脑膜炎、结核性脑膜炎、病毒性脑炎
中枢性尿崩症
（四）特发性中枢性尿崩症 （随诊）
原因未明, 约占全部 CDI 的 40 % 可能的原因： 尸检发现视上核, 室旁核和神经垂体萎缩 发现存在抗大细胞神经元抗体 发现存在 AVP基因杂合子突变(G1884V)
水摄入：
饮水
食物水 代谢的 内生水
水排出： 粪便 尿液 呼吸 皮肤
AVP生理作用
抗利尿作用 作用于肾脏集合管和远曲小管后段ADH-V2受体，促进 水的重吸收，生成浓缩的尿液。
血管加压作用 作用于血管平滑肌V1受体使之收缩、升高血压；AVP血中 浓度很低，几乎无收缩血管平滑肌致血压升高的作用，但 浓度高时能引起血管收缩而血压升高。
X-连锁隐性肾性尿崩症 病因：由于AVP的肾脏受体（ AVPR2）基因突变所致。 临床表现：
男性儿童发病 起病年龄早，出生后即有多尿，尿布更换频繁 家族遗传史 常染色体隐性遗传性尿崩症 病因：是由于水通道蛋白2（ AQP2）的基因突变导致。 男孩女孩都发病，临床症状重，婴儿期反复脱水及神经 发育迟缓。
其他作用 分泌入门脉达到垂体，为促进ACTH分泌的因素之一；通 过自主神经有调节心率、呼吸频率和睡眠作用；内皮细胞 V2受体增加血中凝血8因子和假血友病因子释放。
AVP的分泌调节
精细调节：血浆渗透压刺激是AVP主要生理性分泌调节 血浆渗透压正常范围（275-285mOsm/kg）
粗调节：严重低血容量/低血压刺激是AVP释放强烈因素 激素或药物：如糖皮质激素有利尿允许作用 其他：疼痛、恶心、呕吐、应激、缺氧、低血糖等病理症
颅咽管瘤是最常见的先天性良性肿瘤，起源于鞍膈与垂体柄交界处，任何年龄均可发 病，儿童、青少年多见，术前8-35%发生CDI，术后70-90%发生CDI；生殖细胞瘤来 自垂体后叶及漏斗部，常伴有垂体柄增粗。垂体非功能性腺瘤往往体积较大，更容易 累及垂体柄，比功能性垂体瘤更易导致CDI。
血管疾病：脑动脉瘤、颅内出血； 创伤性：外伤、手术、放射性损伤；