尿崩症的诊治及护理
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✓ 尿液浓缩比重增加不＞0.001或尿渗透压变化 ＜30mOsm/kg·H2O时，显示内源性AVP分泌 已达最大值（均值），此时测定血浆渗透压
✓ 皮下注射水剂加压素5u ✓ 注射后60分钟收集最后一次小便,测定比重和
➢抑制AVP的释放的药物:
苯妥英钠、氯丙嗪 乙醇可通过抑制神经垂体功能产生利 尿作用
神经调节
多种神经递质和神经多肽具有调节 AVP释放的功能： 乙酰胆碱、血管紧张素Ⅱ、组织胺、 缓激肽、γ-神经肽等均可刺激AVP 的释放
AVP对禁水和水负荷的反应
禁水可以增加渗透压刺激抗利尿激素释放
禁水后最大尿渗透压随着肾髓质渗透压和其 他肾内因素而改变
遗传性尿崩症
➢ 单一遗传性缺陷
➢ DIDMOAD综合征(Wolfram综合征) ✓ 尿崩症 ✓ 糖尿病 ✓ 视神经萎缩 ✓ 耳聋
物理性损伤
常见诱因 ➢ 脑部手术（尤其是垂体、下丘脑部位 ➢ 同位素治疗后 ➢ 严重的颅脑外伤
外科手术所致的尿崩症通常在术后1～ 6天出现，数天后消失。经过1～5天的 间歇期后，尿崩症症状永久消失或复 发转变成慢性
当血浆渗透压升至292mOsm/kg·H2O以上时， 口渴感逐渐明显，直到尿浓缩达一定限度时 才刺激饮水。
当渴觉丧失时，体液丧失不能通过饮水及时 纠正，尽管此时AVP释放能够最大限度地浓缩 尿液，仍会发生高钠血症
临床表现
垂体性尿崩症可见于任何年龄，男女之 比约2：1；
多饮、烦渴、多尿，夜尿显著； 尿量大于4L/d，最多不超过18L/d； 尿比重小于1.006（部分性尿崩症在严重
尿崩症（diabetes insipindus）
血管加压素（vasopressin,VP/抗利 尿激素 antidiuretic hormone,ADH） 分泌不足；
肾脏对血管加压素反应缺陷
引起的一组症群
特点
➢多尿 ➢烦渴 ➢低比重尿 ➢低渗尿
病因分类
❖原发性尿崩症（特发性尿崩症） ❖继发性尿崩症 ❖ 遗传性尿崩症 ❖ 物理性损伤
下丘脑
视上核 视旁核 前激素原－激素原
神
经 垂
酶
体
轴
突
神经垂体
血管加压素（AVP）
Neurophysin 糖肽
Fra Baidu bibliotek
AVP的作用
➢ 维持渗透压和体液容量恒定
AVP与肾脏远曲小管、集合管内皮细胞结合， 促进水从管腔向间质流动
➢ 血管收缩
AVP在血浆中浓度很低，无血管活性作用，但 高浓度的AVP作用于V1受体可以引起血管收 缩。
正常人禁水18～24小时后，血浆渗透压很少 超过292mOsm/kg·H2O。血浆AVP浓度增加到 14～23pmol/L(15～25ng/L)。
进水可抑制AVP释放。正常人饮入20ml/kg的 水负荷后，血浆渗透压下降至平均 281.7mOsm/kg·H2O。
AVP释放和渴觉的关系
正常情况下，AVP的释放和口渴的感觉协调一 致，两者均由血浆渗透压轻度增高所引起
➢ 记忆
存在于大脑轴突的AVP的可能参与学习和过程，
➢ 正中隆起的AVP纤维可能与促进ACTH释放 有关
AVP的生理变化
➢ 血中AVP浓度随昼夜变化—深夜及清晨 最高，午后最低；
➢ 随着年龄增大，AVP时血浆渗透压增高 的反应性增强，血浆AVP浓度进行性升 高 这种生理变化可能使老年人易患水贮留 和低钠血症的危险性增高。
AVP释放的调节
渗透压感受器 容量调节 压力感受器 神经调节 药物影响
渗透压感受器
AVP的释放主要由于下视丘的渗透压感 受器调节，渗透压的变化刺激AVP的产 生与释放。血浆渗透压变化与AVP释放 的反馈调节机制使血浆渗透压维持在狭 小的范围
容量调节
血容量 血管舒张
张力感受器 左心房 肺静脉
➢ 在正常给水时，健康人24小时从脑垂 体释放AVP23～1400pmol(400～ 1500ng)，从尿中排出AVP23～ 80pmol(25～90ng)；
➢ 禁水24～48小时后，AVP的释放增加 3～5倍，血及尿中水平持续增加；
➢ AVP主要在肝脏和肾脏灭活，近7%～ 10%的AVP以活性形式从尿中排出。
禁水试验
有无尿崩症 鉴别血管加压素缺乏/其他原因所致
多尿
原理
正常人禁水后 ✓ 血渗透压升高 ✓ 循环血量减少
刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升 高，尿渗透升高，而血渗透压变化不大
方法
✓ 禁水6～16小时不等（一般禁水8小时），
✓ 试验前测体重、血压、基础血浆渗透压和尿 比重
✓ 以后每小时留尿测尿量、尿比重和尿渗透压
张 力 抑 制 （ －
）
下丘脑AVP
压力感受器调节
低血压刺激颈动脉和主动脉压力感受器， 刺激AVP释放
失血所致的低血压是最有效的刺激，此时血 浆AVP浓度明显增加，同时可导致血管收缩， 直到恢复血容量维持血压的作用。
药物影响
➢刺激AVP释放的药物：
烟碱、吗啡、长春新碱、环磷酰胺、 氯贝丁酯、氯磺丙脲及某些三环类抗 忧郁药
脱水时可达1.010） 尿渗透压多数＜200mOsm/kg·H2O
口渴常严重，渴觉中枢正常者入水 量与出水量大致相等；
喜冷饮，幼年起病者，因渴觉中枢 发育不全可引起脱水热及高钠血症
尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿 崩症症状反而会减轻，糖皮质激素 替代治疗后症状再现或加重。
辅助检查
✓血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 ✓禁水试验 ✓高渗盐水试验 ✓血浆AVP测定 ✓中枢性尿崩症的病因诊断
严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可 出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体 前叶功能减退
创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时 可持续6个月后才完全消失
妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症
（可能是妊娠时循环中胎盘血管加压 素酶增高所致。这种病人血浆AVP水 平增高，对大剂量AVP缺乏反应,分 娩后症状缓解)
AVP的合成与代谢
ADH作用部位分类
中枢性尿崩 完全性 部分性
肾性尿崩
原发性尿崩症
➢ 约占1/3～1/2不等 ➢ 通常在儿童起病 ➢ 很少（＜20%）伴有垂体前叶
功能减退
继发性尿崩症
发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性 损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、 胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、 转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉 瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性 疾病（结核、梅毒、血管病变）等。
✓ 皮下注射水剂加压素5u ✓ 注射后60分钟收集最后一次小便,测定比重和
➢抑制AVP的释放的药物:
苯妥英钠、氯丙嗪 乙醇可通过抑制神经垂体功能产生利 尿作用
神经调节
多种神经递质和神经多肽具有调节 AVP释放的功能： 乙酰胆碱、血管紧张素Ⅱ、组织胺、 缓激肽、γ-神经肽等均可刺激AVP 的释放
AVP对禁水和水负荷的反应
禁水可以增加渗透压刺激抗利尿激素释放
禁水后最大尿渗透压随着肾髓质渗透压和其 他肾内因素而改变
遗传性尿崩症
➢ 单一遗传性缺陷
➢ DIDMOAD综合征(Wolfram综合征) ✓ 尿崩症 ✓ 糖尿病 ✓ 视神经萎缩 ✓ 耳聋
物理性损伤
常见诱因 ➢ 脑部手术（尤其是垂体、下丘脑部位 ➢ 同位素治疗后 ➢ 严重的颅脑外伤
外科手术所致的尿崩症通常在术后1～ 6天出现，数天后消失。经过1～5天的 间歇期后，尿崩症症状永久消失或复 发转变成慢性
当血浆渗透压升至292mOsm/kg·H2O以上时， 口渴感逐渐明显，直到尿浓缩达一定限度时 才刺激饮水。
当渴觉丧失时，体液丧失不能通过饮水及时 纠正，尽管此时AVP释放能够最大限度地浓缩 尿液，仍会发生高钠血症
临床表现
垂体性尿崩症可见于任何年龄，男女之 比约2：1；
多饮、烦渴、多尿，夜尿显著； 尿量大于4L/d，最多不超过18L/d； 尿比重小于1.006（部分性尿崩症在严重
尿崩症（diabetes insipindus）
血管加压素（vasopressin,VP/抗利 尿激素 antidiuretic hormone,ADH） 分泌不足；
肾脏对血管加压素反应缺陷
引起的一组症群
特点
➢多尿 ➢烦渴 ➢低比重尿 ➢低渗尿
病因分类
❖原发性尿崩症（特发性尿崩症） ❖继发性尿崩症 ❖ 遗传性尿崩症 ❖ 物理性损伤
下丘脑
视上核 视旁核 前激素原－激素原
神
经 垂
酶
体
轴
突
神经垂体
血管加压素（AVP）
Neurophysin 糖肽
Fra Baidu bibliotek
AVP的作用
➢ 维持渗透压和体液容量恒定
AVP与肾脏远曲小管、集合管内皮细胞结合， 促进水从管腔向间质流动
➢ 血管收缩
AVP在血浆中浓度很低，无血管活性作用，但 高浓度的AVP作用于V1受体可以引起血管收 缩。
正常人禁水18～24小时后，血浆渗透压很少 超过292mOsm/kg·H2O。血浆AVP浓度增加到 14～23pmol/L(15～25ng/L)。
进水可抑制AVP释放。正常人饮入20ml/kg的 水负荷后，血浆渗透压下降至平均 281.7mOsm/kg·H2O。
AVP释放和渴觉的关系
正常情况下，AVP的释放和口渴的感觉协调一 致，两者均由血浆渗透压轻度增高所引起
➢ 记忆
存在于大脑轴突的AVP的可能参与学习和过程，
➢ 正中隆起的AVP纤维可能与促进ACTH释放 有关
AVP的生理变化
➢ 血中AVP浓度随昼夜变化—深夜及清晨 最高，午后最低；
➢ 随着年龄增大，AVP时血浆渗透压增高 的反应性增强，血浆AVP浓度进行性升 高 这种生理变化可能使老年人易患水贮留 和低钠血症的危险性增高。
AVP释放的调节
渗透压感受器 容量调节 压力感受器 神经调节 药物影响
渗透压感受器
AVP的释放主要由于下视丘的渗透压感 受器调节，渗透压的变化刺激AVP的产 生与释放。血浆渗透压变化与AVP释放 的反馈调节机制使血浆渗透压维持在狭 小的范围
容量调节
血容量 血管舒张
张力感受器 左心房 肺静脉
➢ 在正常给水时，健康人24小时从脑垂 体释放AVP23～1400pmol(400～ 1500ng)，从尿中排出AVP23～ 80pmol(25～90ng)；
➢ 禁水24～48小时后，AVP的释放增加 3～5倍，血及尿中水平持续增加；
➢ AVP主要在肝脏和肾脏灭活，近7%～ 10%的AVP以活性形式从尿中排出。
禁水试验
有无尿崩症 鉴别血管加压素缺乏/其他原因所致
多尿
原理
正常人禁水后 ✓ 血渗透压升高 ✓ 循环血量减少
刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升 高，尿渗透升高，而血渗透压变化不大
方法
✓ 禁水6～16小时不等（一般禁水8小时），
✓ 试验前测体重、血压、基础血浆渗透压和尿 比重
✓ 以后每小时留尿测尿量、尿比重和尿渗透压
张 力 抑 制 （ －
）
下丘脑AVP
压力感受器调节
低血压刺激颈动脉和主动脉压力感受器， 刺激AVP释放
失血所致的低血压是最有效的刺激，此时血 浆AVP浓度明显增加，同时可导致血管收缩， 直到恢复血容量维持血压的作用。
药物影响
➢刺激AVP释放的药物：
烟碱、吗啡、长春新碱、环磷酰胺、 氯贝丁酯、氯磺丙脲及某些三环类抗 忧郁药
脱水时可达1.010） 尿渗透压多数＜200mOsm/kg·H2O
口渴常严重，渴觉中枢正常者入水 量与出水量大致相等；
喜冷饮，幼年起病者，因渴觉中枢 发育不全可引起脱水热及高钠血症
尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿 崩症症状反而会减轻，糖皮质激素 替代治疗后症状再现或加重。
辅助检查
✓血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 ✓禁水试验 ✓高渗盐水试验 ✓血浆AVP测定 ✓中枢性尿崩症的病因诊断
严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可 出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体 前叶功能减退
创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时 可持续6个月后才完全消失
妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症
（可能是妊娠时循环中胎盘血管加压 素酶增高所致。这种病人血浆AVP水 平增高，对大剂量AVP缺乏反应,分 娩后症状缓解)
AVP的合成与代谢
ADH作用部位分类
中枢性尿崩 完全性 部分性
肾性尿崩
原发性尿崩症
➢ 约占1/3～1/2不等 ➢ 通常在儿童起病 ➢ 很少（＜20%）伴有垂体前叶
功能减退
继发性尿崩症
发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性 损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、 胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、 转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉 瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性 疾病（结核、梅毒、血管病变）等。