尿崩症和SIADH诊治
尿崩症的诊断与治疗
尿崩症的诊断与治疗尿崩症（diabetes insipidus）是由于垂体后叶功能低下，血管加压素（arginine vasopressin peptide， AVP；抗利尿激素，ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对抗利尿激素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
按其病情轻重分为完全性尿崩症和部分性尿崩症，按病程可分为永久性尿崩症和暂时性尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。
男性多于女性，男女之比为2:1a本章着重讨论中枢性尿崩症。
【诊断要点】（一）临床表现(1)尿崩症的临床表现是多尿、烦渴、多饮，最常见每天尿量可达5～10L，尿色清，水样无色，日夜尿量相仿，患者症状的出现常常是突然的，一般起病日期明确。
尿浓度低，随机尿标本的渗透压低于血浆渗透压[＜300mmol/（kg?H2O）〕，比重都在1.005以下，更接近1.001。
(2)由于排出大量低渗、低比重的尿，血浆渗透压轻度升高，刺激口渴，每昼夜需要饮进与尿量相当的水，尿量和饮水量都相当稳定，喜冷饮。
(3)许多患者由于明显渴感而不能进固体食物，热能营养摄入不足，加之大量排尿，营养物质随之流失，故多消瘦、体力下降。
由于频繁地排尿、饮水，严重干扰了日常生活，患者昼夜不能得到良好休息，有疲乏、烦躁、头昏、食欲缺乏、体重下降及工作、学习效率降低。
(4)正常的口渴中枢功能保证了患者烦渴多饮与多尿相适应，在能充分饮水下，不会发生脱水，血清钠及血渗透压轻微升高或正常。
一些因垂体、下丘脑区肿瘤或浸润性病变而发生尿崩症的患者，病变可能同时引起下丘脑口渴中枢的损害，由于渴感缺乏，患者不能充分饮水。
这些患者都有脱水体征、软弱无力、消瘦、病情进展快，后期都有嗜睡、明显精神异常、代谢紊乱、腺垂体功能减退，或还有肿瘤引起压迫症状，颅内压增高，死亡率高。
(5)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。
尿崩症的诊断标准
尿崩症的诊断标准
尿崩症是一种稀释性尿液过多的疾病，主要特征是多尿和频尿。
下面是常用的尿崩症诊断标准：
1. 多尿：24小时尿量超过40毫升/千克体重（或3.0升/1.73平方米体表面积）。
2. 渗透性多尿：24小时尿渗透浓度低于300毫摩尔/千克（或270毫摩尔/升）。
3. 尿液渗透性恢复不良：口服利尿激素后，尿液渗透浓度仍然低于600毫摩尔/千克 （或540毫摩尔/升）。
4. 排除其他原因：排除肾脏功能异常、肾上腺功能异常和水负荷不足等导致的多尿情况。
5. 具有典型的临床表现：如夜间多尿、喝水增多、口渴、脱水等。
这些标准通常用于初步诊断尿崩症，但具体的诊断需要综合临床症状、实验室检查和医师的判断。
如果怀疑尿崩症，请咨询医疗专业人员进行评估和确诊，并根据具体情况进行治疗。
尿崩症诊治
“多尿” ----尿崩症就诊的最重要主诉
尿量持续>3000ml/24小时 干扰了正常的生活
临床表现
烦渴、多尿、多饮症状多数突然出现，尿量5-12L/24小 时、少数16-24L/24小时以上，日夜尿量相近
频繁排尿、饮水、影响休息，大量饮水稀释胃液使食欲下 降，体重减轻，工作效率下降
一些患儿、尤其儿童可表现为夜间尿床、肾或输尿管积水、 肾盂或膀胱扩张、膀胱输尿管反流、肾萎缩、肾衰竭、生 长发育迟缓，遗传性尿崩症患儿发病年龄早，渴觉中枢发 育不全，可引起严重脱水和高钠血症，常危及生命
辅助检查
尿比重：小于1.010 大多数<1.005
血渗透压正常或增高
尿渗透压降低 <300mOsm/kg（<200mOsm/kg) 血AVP检测 影像学检查
垂体CT或MRI(诊断价值更高) 垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变 其它检查:血糖、电解质、肝功能、肾功能、垂体激素、眼
状和温度变化等环境因素
小结
尿崩症是一组以多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为 特征的临床综合征
临床分4种类型 AVP是调节水代谢的重要激素，血浆渗透压是其释放的主
要调节因素
中枢性尿崩症
是由于下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤造成抗利尿激素合 成、分泌、转运、储存及释放功能缺陷而导致。
常见病因 （一）先天性（占全部CDI的1-2%） 发育缺陷：如视中膈发育不良或其他中线发育缺陷 遗传缺陷：家族性尿崩症，Wolfram综合征 （二）垂体损伤 鞍区肿瘤：颅咽管瘤、生殖细胞瘤及垂体大腺瘤等肿瘤；
致渴性尿崩症：可有疾病、损伤或药物引起，往往影响中 枢神经系统的多个部位。
妊娠性尿崩症
妊娠性尿崩症临床罕见，精确的发病率难以估计，有文献 报道约2-4/10万孕妇。
脑性耗盐综合征、抗利尿激素异常分泌综合征、尿崩症的区别
•
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❖
作用机制
DI:是以ADH分泌释放不足,引起烦渴、多饮、多尿及低比重尿为特征的 综合征。正常生理情况下,ADH根据人体的摄水量,体内渗透压的变化,调 节肾远曲小管与集合管的通透性,促进水分重吸收。DI时,由于ADH缺乏, 导致尿液浓缩障碍,尿渗透压降低,大量水分从尿中排出,细胞外液量减少, 血浆渗透压上升。其中垂体和下丘脑部位手术是引起DI的重要原因之一, 被称为ADH敏感性DI 。 ❖ SIADH:是由于ADH分泌增多,导致体内水分增加,出现低钠血症,尿渗透压 高于血渗透压,低钠而无脱水,中心静脉压增高的一种综合征。它首先由 Schawartz等于1957年提出,当时发现2例肺癌患者出现严重低钠血症,后 证实肺癌中燕麦细胞产生一种异源性ADH,导致ADH增多,称为SIADH。 此后有报道颅脑手术创伤、颅脑外伤等也是直接导致ADH分泌增多的原 因之一,其机理多为损伤刺激下丘脑,使ADH分泌增加所致。此外,ADH分 泌反馈机制障碍, ADH对肾小管上皮细胞作用增强也是导致SIADH发生 原因。
总结
注意：有下列证据存在时要高度怀疑CSWS的存在：1.低钠血症伴多尿2.尿钠升高，尿量增多 而尿比重正常3.低钠血症限水后不能矫正反使病情恶化4.低钠血症伴有中心静脉压下降。 SIADH的诊断标准：1.低血钠<135mmol/L2.低血浆渗透压<280mOsm/L3.高尿钠 >20mmol/L4.尿渗透压>血浆渗透压5.水出入量不平衡，出量小于入量6.无脱水体征，体重 增加。确诊的辅助方法有限水实验和血ADH水平检测。有效循环血量减少和显著的负钠平 衡是CSWS区别与SIADH的最显著特征。CSWS和SIADH的血电解质检验结果相似，严重 时两者均可有意识障碍表现。但两者的治疗原则截然不同，临床工作中若未能对两者作出 鉴别，将造成治疗的错误。CSWS需补充高渗氯化钠以恢复血容量及维持钠的平衡，另外 尚需通过减少尿钠排泄来防止血容量和血钠再度减少，如给予促肾上皮质激素，以增进肾 对钠的回吸收。若CSWS出现低钠伴多尿应在补盐后在使用抗利尿激素，而不应相反，以 免引起血钠更低。SIADH仅须严格限制入水量即可见效，一般限水2-3天血钠水平可回升 至正常。必要时可加用速尿促使体内多余的水分排出。对此类患者单纯补充高氯化钠不能 有效纠正低钠血症。对低钠血症，要全面分析其发生原因和病理生理过程，鉴别SIADH和 CSWS，明确其病理生理诊断，才能得到正确的治疗，切不可仅仅根据实验室电解质报告 的表面现象而草率处理。低钠血症的处理应以神经系统症状为依据而不是以血钠绝对值为 依据。只要及时发现、仔细鉴别CSWS和SIADH并采取正确的治疗方法，低钠血症通常能 得到良好的纠正。对于高钠、低钠交替的患者要注意监测血钠变化，及时调整输液，避免 高钠转变为低钠时还输葡萄糖溶液或低钠转变为高钠时还补浓钠。
尿崩症诊断标准
尿崩症诊断标准
尿崩症是一种常见的内分泌疾病，也被称为中枢性尿崩症。
它
是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能紊乱引起的一种疾病。
尿崩症的
诊断需要符合一定的标准，以便及时进行治疗和管理。
本文将介绍
尿崩症的诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗这一疾病。
首先，尿崩症的诊断需要结合患者的病史和临床表现。
患者通
常会出现多饮、多尿、尿量大、尿频等症状。
在病史询问中，医生
需要详细了解患者的饮水量、尿量、排尿频率等情况，以及是否存
在其他伴随症状，如头痛、视力改变等。
其次，尿崩症的诊断需要进行实验室检查。
这包括尿液渗透压、血清渗透压、尿量、尿比重等指标的检测。
在尿崩症患者中，尿液
渗透压通常较低，血清渗透压较高，尿量增多，尿比重较低。
此外，还需要进行血清钠浓度、血浆抗利尿激素测定等检查，以帮助确认
诊断。
除了实验室检查，影像学检查也是尿崩症诊断的重要手段。
磁
共振成像（MRI）可以帮助观察下丘脑-垂体区的病变情况，排除其
他病因引起的尿崩症。
最后，对于尿崩症的诊断还需要进行一些功能性检查。
例如，
进行抗利尿激素激发试验，观察患者对抗利尿激素的反应，以帮助
确定尿崩症的类型。
综上所述，尿崩症的诊断需要综合运用病史询问、实验室检查、影像学检查和功能性检查等手段，以明确诊断并确定病因。
只有准
确诊断，才能有针对性地进行治疗和管理，提高患者的生活质量。
希望本文能够帮助临床医生更好地认识和诊断尿崩症，为患者的健
康保驾护航。
尿崩症诊疗常规
尿崩症一、诊断标准【临床表现】1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。
【体格检查】1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。
2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。
【辅助检查】1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、Hb升高等。
2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，为禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。
3．可行鞍区MRI等检查，以查明尿崩症病因。
【诊断标准】1．每日尿量＞2500ml；2．禁水加压试验阳性；3．可有颅脑原发病表现。
【鉴别诊断】1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。
2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。
3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。
二、治疗原则【原发病治疗原则】1．激素替代疗法：（1）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。
（2）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。
（3）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。
2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。
3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
【常见并发症治疗原则】高渗性失水1.补水为主，补钠为辅；2.参考配方：5％GS1000ml+NS500ml+4％碳酸氢钠50ml三、治疗效果评价【临床痊愈】1.尿量明显减少，控制在2000～2500ml/天；2.无失水征；3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。
【临床好转】1．尿量明显减少，但未能控制在2000～2500ml/天；2.无失水征；3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。
儿童中枢性尿崩症的诊疗方案
儿童中枢性尿崩症的诊疗方案尿崩症(DI)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,临床以多饮、多尿和排出稀释性尿为特征的疾病。
根据病因可分为中枢性尿崩症(CDI)、肾性尿崩症(NDI)和精神性烦渴症(PP)三类,其中较多见的是由于抗利尿激素(ADH),即精氨酸加压素(AVP)分泌或释放不足所引起,称中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症可发生于任何年龄,男孩多于女孩。
【诊断要点】(1)症状:烦渴、多饮、多尿,尿量可达4～10L/d。
夜尿增多,可有遗尿,喜喝冷水,内热、少汗、皮肤干燥。
婴幼儿烦渴时哭闹不安,不肯吃奶,饮水后安静。
(2)体征:充分饮水下无明显体征,饮水不足时可有脱水甚至休克表现。
(3)尿常规:尿比重低,常＜1.005。
(4)禁水试验:试验前先自由饮水,然后开始禁水6～8h,试验前及试验中每小时收集尿1次,记录血压、体重、尿量,测尿比重、尿渗透压,试验前及试验结束时分别采血测血钠和血浆渗透压。
试验过程中必须密切观察,当患儿体重下降达3%～5%或血压明显下降时必须终止试验,并立即给予饮水。
结果判定:试验中尿量无明显减少,尿比重不超过1.010,尿渗透压＜280mmol/L,体重下降＞3%～5%,血钠＞145mmol/L,血渗透压＞300mmol/L,尿渗透压小于血渗透压,为完全性尿崩症;而部分性尿崩症血渗透压最高值＜300mmol/L。
(5)垂体加压素试验:当禁水试验阳性时可进行此试验。
试验前6h 起禁水或在禁水试验结束后继续进行,予皮下注射水溶性加压素0.1U/kg,注射前及注射后每小时排尿1次,测尿量、尿比重及尿渗透压,试验中如果尿量明显减少,尿比重达 1.015以上,尿渗透压达300mmol/L以上,可确诊中枢性尿崩症。
(6)垂体MRI:当颅内病变,垂体后叶被破坏时可见垂体后叶的亮点消失。
(7)其他检查:血气分析,24h尿钠、尿钙、尿磷、尿肌酐,肾超声等。
【治疗要点】(1)一般处理:减少食盐摄入量,避免高蛋白食物。
尿崩症的诊治及护理
当血浆渗透压升至292mOsm/kg·H2O以上时， 口渴感逐渐明显，直到尿浓缩达一定限度时 才刺激饮水。
当渴觉丧失时，体液丧失不能通过饮水及时 纠正，尽管此时AVP释放能够最大限度地浓 缩尿液，仍会发生高钠血症
临床表现
垂体性尿崩症可见于任何年龄，男女之 比约2：1；
多饮、烦渴、多尿，夜尿显著； 尿量大于4L/d，最多不超过18L/d； 尿比重小于1.006（部分性尿崩症在严重
张 力 抑 制 （ －
）
下丘脑AVP
压力感受器调节
低血压刺激颈动脉和主动脉压力感受器， 刺激AVP释放
失血所致的低血压是最有效的刺激，此时血 浆AVP浓度明显增加，同时可导致血管收缩， 直到恢复血容量维持血压的作用。
药物影响
刺激AVP释放的药物： 烟碱、吗啡、长春新碱、环磷酰胺、 氯贝丁酯、氯磺丙脲及某些三环类抗 忧郁药
尿崩症的诊治与护理
乐山市第二人民医院 泌尿外科 龚娟
尿崩症（diabetes insipindus）
血管加压素（vasopressin,VP/抗利 尿激素 antidiuretic hormone,ADH） 分泌不足；
肾脏对血管加压素反应缺陷
引起的一组症群
特点
多尿 烦渴 低比重尿 低渗尿
禁水试验
有无尿崩症 鉴别血管加压素缺乏/其他原因所致
多尿
原理
正常人禁水后
血渗透压升高 循环血量减少
刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升 高，尿渗透升高，而血渗透压变化不大
方法
禁水6～16小时不等（一般禁水8小时）， 试验前测体重、血压、基础血浆渗透压和尿
一文理清尿崩症的诊断与治疗
一文理清尿崩症的诊断与治疗近年尿崩症（DI）无论中枢性还是肾性在机制和诊断上都有重要进展，但似乎尚未引起临床医生注意，比如Copetin（血管加压素前体）可能具有的重要临床意义，尤其是在2018年NEJM发表其与禁饮试验的对照研究之后所表现出的诊断高准确性和便捷性，使其取代难以掌控的禁饮加压试验等成为可能，这是教科书级别的进展，唯一的限制就是检测方法尚未掌握，这也可能成为第一个下丘脑相关激素（如果把神经垂体作为下丘脑的延续）检测成功用于临床的例子。
由于CK所在医院性质的限制，完成此类检测临床研发的可能性微乎其微，这一年中也尝试敦促某些商业实验室进行类似的研发，但进展缓慢，由于该方法能快速解决临床的不确定性且意义较大（经典诊断流程和优化的诊断流程可见下图），因此CK将继续关注和督促，如各位同道已有可以应用的方法，可及时联系CK。
本疾病导论系列中尿崩症的部分将借助文献整理的内容简要介绍这些进展。
图 | 鉴别诊断多尿多饮综合征的改进流程尿崩症Diabetes Insipidus陈康编译摘要尿崩症是一种以大量低渗尿排泄为特征的疾病。
中枢性尿崩症是由于垂体或下丘脑中精氨酸加压素(AVP)的激素缺乏造成的，而肾性尿崩症是由于肾脏对AVP的抵抗造成的。
中枢性和肾性尿崩症通常是后天获得的，但是必须评估遗传原因，特别是如果症状发生在幼儿期。
中枢性或肾性尿崩症必须与原发性多饮（primary polydipsia，原发性烦渴症）区分开来，后者涉及尽管AVP分泌和作用正常，但过量摄入大量水。
原发性多饮（原发性烦渴症）在精神病患者和健康的（运动）爱好者中最为常见，但一小部分患者的多饮症似乎是由于异常低的口渴阈值造成的，这种情况被称为致渴性尿崩症（dipsogenic DI）。
区分不同类型的尿崩症具有挑战性，可通过缺水试验或高渗盐水刺激Copeptin（和肽素，血管加压素前体）或AVP检测来完成。
此外，需要详细的病史、体检和影像学检查，以确保准确的尿崩症诊断。
尿崩症诊治指南
•
• 预后： • 预后取决于基本病因，轻度脑损伤或感染引起
的尿崩症可完全恢复，颅内肿瘤或全身性疾病所 致者预后不良。特发性尿崩症常属永久性 ，在充 分的饮水供应和适当的抗利尿治疗下，通常可以 基本维持正常的生活，对寿命影响不大。
• • •
谢 谢 聆 听！
• 肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩，注射加压素 后仍无反应。 • 注意：如患者在禁水过程中发生严重脱水 ，体重 下降超过3% 或血压明显下降，应立即停止实验 ，让患者饮水。
• （4）、中枢性尿崩症的病因诊断 • 尿崩症诊断明确后，必须尽可能明确病因。应进行视野检查、蝶鞍 CT或MRI等检查以明确有无垂体或附近的病变。 • 磁共振成像：高分辨率MRI • 可发现与中枢性尿崩症有关的以下病变： • (1)垂体容积小； • (2)垂体柄增粗； • (3)垂体柄中断； • (4)垂体饱满上缘轻凸； • (5)神经垂体高信号消失。其中神经垂体高信号消失与神经垂体功能低 下、后叶 • ADH分泌颗粒减少有关，是中枢性尿崩症的MRI特征。
• 3、尿比重小于1.005，尿渗透压为50～ 200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗 • 透压，血浆渗透压可高于300mmol/L。 • 4、禁水加压素试验阳性。 • 5、血清抗利尿激素水平低下。
• 6、鞍区磁共振检查：有助于该区域器质性病变 的诊断和鉴别诊断。 • 7、除外低渗性肾原性多尿病（原发性：肾性尿 崩症、先天性肾小管病变；
（5）、针对X染色体上肾性尿崩症基因的基因探 针可用于遗传性肾性尿崩症母亲妊娠后期的产 前诊断，有96%的可靠性。
• 三、诊断依据 • 1、原发性者可有家族史。继发性者多见于 头颅创伤、下丘脑－垂体手术、 肿瘤、感染（脑炎、脑膜炎、鼻咽部感染） 、血管病变、血液病。 • 2、多尿（尿量超过3L/d），烦渴，多饮。 皮肤干燥，唾液、汗液减少，便秘，消瘦 ，困倦无力。
尿崩症是什么病
尿崩症是什么病
一、概述
尿崩症在生活当中是非常常见的疾病，引起尿崩症的主要因素是比较多的，当我们出现了烦渴的时候就会赢很多的水，这个时候尿频量就会明显的增加。
尿崩症的患者一般体型都比较消瘦，而且还会造成患者出现皮肤的干燥、毛发也会比较枯黄，经常的会出现头晕目眩。
当出现了尿崩症时我们应该尽快的去进行调理，下面我们就一起来了解一下尿崩症。
二、步骤/方法：
1、
在出现尿崩症之后，患者的精神方面会非常的痛苦这个时候经常的出现烦渴，想去多喝水，而且还会产生过多的尿液，患者如果是精神方面的因素引起的房客或者是多饮这种情况下，就会导致多尿和低比重尿，这种症状会随着情绪而进行波动。
2、
肾性尿崩症，主要是一种遗传性的疾病主要是在家族当中遗传因子造成的染色体出现的一些敏感，临床症状表现和尿崩症是极为相似的，在出生后不久的孩童当中，注射加压素后尿道就不会出现减少尿比重也不会出现增多。
3、
慢性肾脏疾病多种混合疾病在一起的时候就会引起尿崩症，主要是肾小管疾病或者是慢性的肾脏疾病，以及低钾血症等等，都会对肾脏的浓缩功能造成一定的影响，这个时候就会引起多尿和口渴的表现。
三、注意事项：
我们上面所说的是患上尿崩症会有哪些的症状表现？那么在生活当中要公正也是分为几种类型的，我们可以通过这些类型来具体的选择治疗方法。
如何诊断及治疗尿崩症
如何诊断及治疗尿崩症
金吉拉(详情介绍)
患有尿崩症的猫咪通常会出现尿多、尿失禁、食欲差等症状，严重的可造成大量脱水从而威胁到猫咪的生命。
可见若不及时对该病采取措施，很可能会导致猫咪死亡。
因此当饲主发现猫咪有相应症状时应当及时将其送至医院进行检查治疗。
尿崩症的诊断及治疗方式
1.区分口渴情况
要确定猫咪是否有尿崩症，务必要分辨原发于身体的烦渴，还是因尿崩症而引起的烦渴。
若是原发性的烦渴，会因为饮水过度导致较低的加压素分泌。
2.治愈情况不同
如果罹患有扩散性下丘脑或垂体肿瘤的猫儿，尤其是有神经症状出现的情形，治愈不会完全。
脑部原就有创伤的治愈完情形各有不同，有的会隔一段时间痊愈，有的则是永久性伤害。
内分泌科尿崩症患者诊治规范
内分泌科尿崩症患者诊治规范一、概述（一）定义尿崩症是由于下丘脑-垂体后叶功能低下，抗利尿激素（即精氨酸加压素，AVP）缺乏，肾小管重吸收水的功能障碍，尿液不能浓缩，从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要特征的一种疾病。
为区别于肾性尿崩症又称为中枢性尿崩症。
（二）病因AVP主要是在下丘脑视上核，其次是室旁核神经细胞中合成，以囊泡形式经神经细胞轴索传输，通过垂体柄到达垂体后叶贮存，需要时释放至血循环。
转运过程中，裂解酶将AVP前体分解成AVP、血管加压素神经腓肽即运载蛋白和血管加压素糖蛋白。
视上核和室旁核细胞是下丘脑神经内分泌细胞，既有分泌激素的能力，又有传导神经冲动的作用。
在血浆渗透压升高等刺激下，神经冲动沿下丘脑-垂体束传导到神经垂体的神经末梢，使末梢的分泌囊泡以胞吐方式将包括AVP在内的上述三种物质释放入血。
凡是能够引起这些神经细胞和转运途中解剖结构损毁的因素都能引起血管加压素分泌不足以致缺乏，产生中枢性、神经源性或血管加压素依赖型尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。
按病因常可分为原发性尿崩症和继发性尿崩症两类。
1.原发性尿崩症临床上无明显诱因可找到，因此又称为特发性，部分患者尸解时发现下丘脑视上核与室旁核神经细胞明显减少或几乎消失，这种退行性病变的原因未明。
某些特发性尿崩症具有家族遗传基础，为常染色体显性遗传，伴有视上核神经细胞的显著减少，仅占1%左右。
患儿出生半年后尿量开始增多，以后逐渐加重，随着年龄的增加从童年部分性尿崩症发展到成年后的完全性尿崩症。
原发性尿崩症可能是基因突变所致。
2.继发性尿崩症继发性尿崩症大多为下丘脑-神经垂体部位的病变所引起，这些病变主要为肿瘤（颅咽管瘤、松果体瘤、转移性肿瘤），其次为手术（垂体切除）、颅脑损伤等。
其他如脑部感染（脑炎、脑膜炎）、白血病、组织细胞增多症X或其他肉芽肿病变、席汉综合征、动脉瘤和冠脉搭桥术等血管疾患。
此外，根据AVP缺乏的程度，可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。
抗利尿激素异常分泌综合症(SIADH)
04
SIADH的最新研究进展
基础研究进展
抗利尿激素受体机制研究
深入探讨了抗利尿激素受体在SIADH中的作用机制，为开发新的治疗策略提供了理论依据。
神经内分泌调节研究
揭示了中枢神经系统和外周器官在抗利尿激素异常分泌中的作用，为理解SIADH的发病机制提供了新视角。
临床研究进展
诊断方法的优化
开发出更准确、便捷的检测方法，提高 了SIADH的早期诊断率。
临床表现与诊断
临床表现
SIADH的临床表现多样，包括疲乏、恶心、呕吐、食欲不振、体重增加、水肿、 意识障碍等。这些症状可能因个体差异而异，且可能与其他疾病混淆。
诊断
SIADH的诊断依赖于临床特征、实验室检查和影像学检查。实验室检查显示低 钠血症和尿钠排泄增加，而血浆ADH水平升高。影像学检查可能揭示潜在的病 因，如脑部肿瘤或感染等。
04
提高公众认知与科学素养
提高公众对SIADH的认知，有助于避 免因误解而导致的恐慌和过度担忧。
通过科学传播和教育，提高公众的科 学素养，使他们能够正确理解SIADH 的相关知识，从而做出科学的决策。
感谢您的观看
THANKS
提高公众认知
03
加强公众对SIADH的认知，提高早期诊断和治疗意识
。
05
SIADH的常见误区与澄清
常见误区与误解
误区一
SIADH是罕见病
误区二
SIADH只会影响老年人
误区三
SIADH会导致严重的健康问题
误区四
SIADH无法治愈
科学事实与澄清
事实二
SIADH可以影响任何年龄段的人 ，不仅仅是老年人。
抗利尿激素异常分泌综合 症(SIADH)
尿崩症的诊治
• 每日剂量不超过0.2g，一般晨服1次 • 作用机制：刺激AVP释放并增强AVP对肾小管
的作用，可用于肾性尿崩症 • 注意事项：本药可引起严重低血糖，也可引
起水中毒
预后
✓ 预后取决于病因，轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全 恢复，颅内肿瘤或全身性疾病所致者预后不良
✓ 特发性尿崩症常属永久性，在充分的饮水供应和适当的抗 利尿治疗下，通常可以基本维持正常的生活，对寿命影响 不大
常染色体显性遗 传、常染色体隐 性遗传
男性发病，女性 男女 偶尔发病
多尿多饮较轻，失水时尿渗透压降低
无效或仅有微弱作用
继发性中枢性尿崩症可由下列原因导致
颅脑外伤或手术后
浸润性疾病：结节病、 肉芽肿病、组织细胞
增生症X等
重症Sheehan综 合征
肿瘤：原发于下丘脑、 垂体；或继发于其他癌
的颅内转移
感染性疾病：结核、 梅毒、脑炎等
激素替代疗法-鞣酸加压素注射液
处方
用药说明
✓ 60U/mL，首次0.1-0.2ml肌 肉注射，以后观察逐日尿量， 以了解药物奏效程度及作用 持续时间，从而调整剂量及 间隔时间，一般注射0.20.5ml，效果可维持在3-4天
✓ 慎防用量过大引起水中毒
激素替代疗法-垂体后叶素水剂
处方 ✓ 每次5-10U，皮下注射
脑血管病变：血 管瘤
自身免疫性疾病
无渴感性尿崩症
无渴感性尿崩症是中枢性尿崩症的一种特殊类型， 又称无渴感性高钠血症，其特点是中枢渗透压感 受器存在缺陷，患者对高渗无口渴感觉，因AVP 分泌障碍及饮水不足使大量低渗尿液排出而导致 高钠血症。
神经垂体异位引起的中枢性尿崩症
➢ MRI发现，部分儿童患者的神经垂体可异位到下丘 脑的底部或腺垂体的上部等垂体柄的通路中
抗利尿激素异常分泌综合症SIADH
CSW与SIADH的鉴别
主要区别：细胞外液量的状态 CSW的特点是肾耗盐伴以细胞外液量减少。最终， CSW的患者会发展为低血容量。而SIADH细胞外液 量为正常或轻度增加。 如果出现血压体位性改变、心动过速、或皮肤紧 张度下降，其病史可能对两者的鉴别有帮助作用。但 是，这些区别在临床上一般不会非常明显。 铬标记的自体红细胞和放射性碘标记的白蛋白来 估计全血容量和血浆容量
补钠量的计算（mmol/L）： 男（142-血钠测定值）×体重（kg）×0.6 女（142-血钠测定值）×体重（kg）×0.5 氯化钠分子量58.5
首日补2/3（1/2），及生理日需要量4.5g。缺 失量以3%氯化钠补充，1-2ml/Kg。24小时 分2-3次补充完毕，其余以等渗液补充，第 2日补充剩余量
CSW与SIADH的鉴别
中心静脉压的监测不仅有利于发现容量不 足的证据，而且，可以指导液体的补充治 疗。临床上脱水的症状和体征，如低血压、 低体重等也有利于容量不足的判断
Ogawasawa提出 定时监测体重及中性静脉 压是鉴别两者最简单有效的方案。
鉴别困难时可给予补液治疗，根据对补液的 反应有助于鉴别诊断
• 一般来说，血钠浓度达到125mmol/L时已可消除 低钠血症相关性症状，而且血钠达到这一水平后 即使不再给予高渗氯化钠溶液只要适当控制水的 入量血钠可在数天内逐渐恢复到正常水平。因此， 没有必要通过输注高渗氯化钠溶液的方法快速地 将血钠浓度提升到正常水平。
严重低钠血症的处理
• 严重低钠血症伴神志错乱、惊厥或昏迷者，应紧 急处理。可用呋塞米1mg/kg静注，必要时重复使 用但必须注意：其可能引起低血钾、低血镁等水 电解质紊乱。一旦血钠上升至安全水平 (125mmol/L)后，应减慢给钠速度，应控制在 0.5mmol/(L·h)范围内。在第1个24h内血钠升高幅 度不应超过12mmol/L，以免发生脑桥脱髓鞘病变， 该病变系由纠正低钠速度过快所引起的严重神经 并发症，其临床表现为低钠血症纠正后，出现神 经症状恶化、神志改变、惊厥、肺换气不足低血 压，最终出现假性延髓麻痹、四肢瘫痪、吞咽困 难等。
尿崩症诊断金标准
尿崩症诊断金标准
尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）的诊断金标准包括以下几个方面：
1.尿量增多：尿崩症患者通常会表现为明显的多尿，每天尿量可
达到数升以上，尿液呈稀薄清澈。
2.尿比重降低：由于尿液稀释，尿比重通常较低，正常尿液比重
为1.005-1.030，而尿崩症患者的尿比重可能低于1.005。
3.渴望感增加：尿崩症患者由于大量尿液的丢失，常伴有渴望感
的明显增加，可能导致大量饮水。
4.水负荷试验：这是尿崩症的确诊试验之一。
患者在医生的监护
下口服大量水分，然后测定尿液浓缩功能。
如果尿液不能充分浓缩，可以支持尿崩症的诊断。
5.抗利尿激素测定：通过检测抗利尿激素（如抗利尿激素ADH，
也称为抗利尿素或vasopressin）的水平，可以帮助确认尿崩症的类型，包括中枢性尿崩症和肾性尿崩症。
6.磁共振成像（MRI）：对于中枢性尿崩症，进行脑部MRI检查
有助于发现颅咽管瘤、垂体瘤等引起尿崩症的结构性问题。
在进行尿崩症的诊断时，医生通常会综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多个方面的信息，以确保准确诊断并制定合适的治疗方案。
如果您或他人有尿崩症的症状，建议及时就医并接受专业医生的评估和诊断。
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尿渗透压和尿比重
Uosm 200 400 600 800 900 1200 1400 SG 1.005 1.010 1.015 1.020 1.025 1.030 1.035
血、尿渗透压的计算
• 血渗透压 2([Na+]＋[K+])＋[BUN]＋ [Glucose]
• 尿渗透压 4([Na+]＋[K+])
Chen XR, et al. Chin J Endocrinol Metab 2007;23:153-155
pedigree-1
T
T TT 土
T
Normal: 1236T L292
Patient: 1236TC L292P292
Patients mother: 1236T andC
pedigree-2
托伐普坦15mg
不
限
托伐普坦15mg 水
限水
低钠纠正的并发症
中心性脑桥髓鞘破坏(central pontine myelinolysis )或渗透性脱髓鞘综合征 (osmotic demyelination syndrome)
血钠提升过快及体质因素，一般不超过 0.5mM/h
谢谢
SIADH的表现
原发病 低钠血症
诊断
低钠血症和低渗血症：等容低张性低钠血症 (isovolemic hypotonic hyponatremia)或正 容低钠血症(euvolemic hyponatremia)
尿钠排出不减少（尿钠>20mM）、尿液未充 分稀释（尿渗透压>100mOsm/kg）
肾性尿崩症的治疗
•水 • 病因治疗 • 噻嗪类利尿剂
非肽类AVPR2激动剂 MCF57 可恢复突变 AVPR2的功能
Jean-Alphonse F, et al. J Am Soc Nephrol 2009;20: 2190-2203
SIADH临诊应对
临床资料
男性，62岁，10年前因结肠癌在长海医 院手术，术后恢复良好。2012年11月初 在外院作结肠癌术后随访时发现低钠血 症，当时血钠120mM，无不适主诉。给 予补钠（最多每日补氯化钠35g），血钠 仍逐渐降至108mM左右，并出现乏力、 纳差、恶心。
临床资料
入院后给予补钠、自由饮水，血钠维持 在110mM左右，尿钠↑，尿渗透压↑
补钠、限水，血钠逐渐升至正常，尿钠↓， 尿渗透压↓；继续补钠，恢复自由饮水， 血钠再度降低，尿钠和尿渗透压再度升 高
临床资料
补钠、自由饮水+呋塞米，血钠逐渐升至 正常，尿钠↓，尿渗透压↓
给予苏麦卡（托伐普坦），自由饮水， 血钠可升至正常，尿钠↓，尿渗透压↓
• quickly reversible after delivery • DDAVP is the treatment of choice
诊断
• 低渗性多尿
– 尿量超过3L/24h (4050ml/kg/24h)
– 尿渗透压低于300 mOsm/kg H2O
渗透压
• 容积渗透浓度 (mOsm/L H2O) • 重量渗透浓度(mOsm/kg H2O)
尿崩症和SIADH诊治
定义
• 尿崩症是低渗尿性疾病 –垂体AVP分泌减少 –肾脏对AVP抵抗 –妊娠期AVP分解增加
AVP作用模式图
分类
• 中枢性（下丘脑性/神经垂体性/ 神经性/脑性）
• 肾性 • 妊娠性
中枢性尿崩症(CDI)
• 原发性
– 遗传性 – 某些发育综合征 – 特发性
• 继发性（获得性）
SIADH定义
ADH（AVP）或类ADH样物质分泌过多 引起的以正容性低钠血症为主要表现一 组临床综合征
肾性SIADH
Classification of SIADH
Fenske W, et al. Horm Metab Res 2010;42:691-702
SIADH分型
I型（A型）：占37%，ADH的自主性分 泌，呼吸系统疾病
Fenske W, et al. JCEM 2012;97;3426-3437
影像学
• MRI
–“后叶亮区”消失 –肿瘤
正常垂体MRI影像
生殖细胞瘤
• 特发性中枢性尿崩症初诊后 需随访MRI
中枢性尿崩症的治疗
• ADH (AVP) 替代 • 噻嗪类利尿剂 • 卡马西平 • 氯贝丁酯 • 氯磺丙脲
IV型（D型）：占14%，肾脏对ADH敏感 性增加，NSIADH；或存在ADH样物质
ADH诱导低钠血症
口渴中枢受影响 钠脱逸(sodium escape)
ECF增加致ANP分泌增加 ECF增加影响球管平衡，使近球小管对
NaCl重吸收减少 ECF增加致醛固酮分泌减少
肾脏ADH脱逸机制受损
II型（B型）：占33%，ADH分泌的渗透 压调定点下移，渗透阈重调综合征(reset osmostat syndrome)或病态细胞综合征 (sick cell syndrome)
SIADH分型
III型（C型）：占16%，渗透压调节ADH 分泌的机制部分受损，血管升压素漏 (vasopressin leak)。中枢神经系统疾病
透析
血钠（mmol/L）
145 140 135
30h
28h
32h
70h 46h
130
6h 22h 26h
125
8h
2h
120
4h
-2h
115
110
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
托伐普坦15mg
不
限
托伐普坦15mg 水
限水
血浆渗透压（mosm/kg.H2O）
310 300 290 280 270
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
DI病人噻嗪类的抗利尿作用
• 1959年 Crawford和Kennedy 报道 噻嗪类利尿剂可减少尿崩症病 人的尿量并增加尿渗透压
DI病人噻嗪类的抗利尿作用
• 噻嗪类抑制NCC/TSC 细胞外 液容量减少 GFR降低 近端 小管钠水的重吸收
DI病人噻嗪类的抗利尿作用
• 噻嗪类可增加肾小管AQP2水平
尿剂 ?, 袢利尿剂?) –系统性疾病 –蛋白质缺乏
妊娠性尿崩症
• 妊娠一过性尿崩症 • 妊娠相关性尿崩症综合征
2-6/100,000
Aleksandrov N, et al. J Obstet Gynaecol Can 2010;32:225-231
• generally occurs at the end of the second or during the third trimester
除外肾性失钠、利尿剂使用、肾上腺皮质功能 减退、甲状腺功能减退等
血AVP升高；病因诊断（影像学等）
Fenske W, et al. Horm Metab Res 2010;42:691-702
SIADH的治疗
治疗原发病 纠正低钠血症
SIADH低钠血症的治疗
补钠 + 限水 呋塞米 + 补钠 尿素、锂盐、去甲金霉素 Vaptan
The pedigree of a Chinese family with congenital NDI Dong Y, et al. BMC Genet 2006;7:53
Dong Y, et al. BMC Genet 2006;7:53
NDI
• 继发性 (获得性)
–浸润性肾病 –电解质紊乱 –药物 (秋水仙碱等, 渗透性利
– 创伤 – 肿瘤 – 炎症性 – 血管性
肾性尿崩症(NDI)
• 原发性 (遗传性/家族性)
大多数AVPR2突变在穿膜区
Morello and Bichet 2001; Ann Rev Physiol 63:607
pedigree-1
The pedigree of a Chinese family with congenital NDI
0
32h
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
托伐普坦15mg
不
限
托伐普坦15mg 水
限水
尿渗透压（mosm/kg.H2O）
1200
1000 -2h 2h 800 600 400
26h
70h
46h
200 0
8h 22h
4h
6h
28h
30h
32h
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
鉴别诊断
• 原发性烦渴(强迫性多饮)
–渴性尿崩症 –心因性尿崩症
鉴别诊断
• 尿崩症
–多尿为原发，烦渴多饮为继发
• 原发性烦渴
–烦渴多饮为原发，多尿为继发
正常人的禁水试验
尿崩症的禁水试验
禁水试验
Urine mOsm
AVP
AVP
PP
CDI
CDI NDI PP PP-L
NDI
Hours
Mohn A, et al. Arch Dis Child 1998;79;431-434
-2h
260
32h
28h 30h
6h
4h
22h 26h
8h
70h 46h
250
2h
240
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
托伐普坦15mg
不
限
托伐普坦15mg 水
限水
尿钠（mmol/L）
300
250 200 -2h 2h
150 100
70h 26h
46h
50
4h
6h
8h
22h
28h 30h