电镜诊断

人脑内无髓鞘神经，在突起内可见很多纵行神经微丝（黑“↑”）及微管（黑 “▲”）。

狼疮性肾炎---病变多样，大量高密度电子致密
物（内皮下大块状电子沉积物）

过敏紫癜性肾炎---系膜区、系膜旁区电子致密 物沉积，有时呈结节巨块状

IgA肾病---大量IgA沉积于系膜区 乙肝相关性肾炎---病理类型以膜性肾病常见， 基底膜弥漫性不规则增厚
遗传性肾小球疾病
遗传性进行性肾小球疾病（Alport综合征） 薄基底膜肾病(TBMN) 法布里病（Fabry disease）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
树突：数量较多，树枝状分支。不成束，末端可膨
大。树突内的胞质与核周胞质内容相同。
突触：是一个神经元与另一个神经元或非神经元 的连接，有特殊结构和信息传递部位。
树突：末端膨大，内 有线粒体
突触：前膜、后膜
细胞突起间出现突触，突触前小泡（黑 “↑”）及突触间沟（黑“▲”）清楚可 见，突起内可见较多平行微管。×13000
据文献报道：AS发病率约为1:5000～10000
在肾小球疾病中约占2%； 在小儿慢性肾功能不全病例中约占3%， 在肾移植病例中约占2.3%； 在终末期肾衰病人中约占5%， 在成人肾活检中占0.3%， 而在儿童肾活检中约占1.7%-2.5%.
AS诊断主要根据家族史，肾、眼、耳部 等变化。其中肾脏特征性超微结构改变在本病 的诊断中起关键作用，特别对无AS 家族史和 眼、耳病变不明显者更为重要。因此正确认识 AS 肾脏的超微病理变化特征是十分重要的。
该病是一种皮肤和血管受累的综合性疾病。1955年
将其命名为Anderson．Fabry病，亦称Fabrybo病。
1967年阐明了Fabry病为溶酶体酶(酰基鞘氨醇乙三
糖苷)活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低而使
细胞内神经氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇沉积。 目前已明确Fabry病是一种x连锁遗传性疾病
电镜下可观察到一种特征性的结构．嗜锇 “斑马小体”，小体呈高电子密度，圆形 或卵圆形，内部呈层状，层间距较一致或 略宽，形似斑马皮，亦似洋葱皮，故称 “斑马小体”或“洋葱皮小体”，也有称 为髓鞘样小体。电镜下这种典型的特征性 嗜锇“斑马小体”可为临床提供可靠的诊 断依据。
毛细血管内皮增生性肾小球肾炎
临床：急性肾炎综合征
电镜：毛细血管内皮细胞增生，上皮下驼峰状电子
致密物沉积，局部足突融合，BM无明显病变，系膜 细胞及系膜基质增生。
膜性肾病
临床：大量蛋白尿或肾病综合征 电镜：肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚（基底
膜内电子致密物沉积和基底膜样物质增生）。
常见继发性肾小球疾病
电镜下以肾小球毛细血管基底膜（GBM）病变为主，
40%表现为GMB增厚，致密层纵行撕裂形成板层状或
编篮状，60%表现为GBM 弥漫变薄和厚薄不均。45%
肾间质中有泡沫细胞浸润。结论：并非所有AS 具
有典型的GBM增厚，分层或编篮状改变；部分病例
GBM 分层并不明显；肾间质中泡沫细胞浸润对.AS
有重要提示作用
电镜诊断——超微病理
一、电子显微镜术在肾脏活检中的应用
肾活检有助于提高临床诊断的准确性 检查方法包括：光镜、免疫荧光、电镜 EM观察内容：肾小球大小、内皮细胞、系膜细胞、 上皮细胞的变化、基底膜形态与厚度、电子沉 积物及其沉积部位、肾小管。
正常肾小球超微结构
1.
2. 3. 4.
毛细血管内皮细胞：一个毛细血管多由一个 内皮细胞围成 基底膜：均匀一致，270～350nm 上皮细胞：足细胞，足突 系膜区：系膜细胞 1～2个 系膜基质
正常肝细胞

肝脏代谢性疾病的诊断
糖原累积症 鞘脂储积病：Farbry ：L ysosomal storage disease Niemann-Pick 铜代谢障碍：Wilson 病 胆红素代谢障碍：体质性黄胆 Gilbert
Dubin-Johson
Rotor
肌肉组织
肌细胞：
肌膜、肌核、肌质、肌原纤维。
常见原发性肾小球疾病

微小病变性肾小球病


系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病 毛细血管内增生性肾小球肾炎
微小病变性肾小球病
临床表现：大量蛋白尿、肾病综合征 EM：肾小球上皮细胞足突广泛融合（故又 称足突病）、无电子致密物沉积， 偶见系膜细胞或基质阶段性轻度增生
系膜增生性肾小球肾炎
临床：单纯性血尿、无症状性蛋白尿、肾病综合征 根据系膜增生的程度分为轻、中、重三度 电镜下：系膜细胞、系膜基质单独或系膜细胞伴有 系膜基质不同程度增生，部分病例系膜区伴有低密 度的电子致密物，部分则无电子沉积物。BM厚度正 常，有时可见BM轻度不规则增厚

Alport 综合征超微病理诊断 及鉴别诊断
Alport 综合征（AS）是一种以肾脏损害为 主，并伴耳聋及眼部异常的遗传性疾病。 Dickinson 于1875 年首先报道一家三代的 家庭成员中发生周期性血尿，Alport于1927 年进一步提出除血尿外尚有听力障碍等，从 而命名为AS.
电镜在肝脏疾病诊断方面的应用
----电镜用于肝脏疾病诊断已有30年， 某些肝脏疾病的确诊必须依赖电镜。
二、肝脏
1．正常肝细胞及肝窦：
肝细胞核位于细胞中央， 圆形，胞质丰富，粗面内质网、线粒体及 核糖体 均较多, 有时糖原多，高尔基体、溶酶体及微体 均可见到, 有的区域滑面内质网亦较发达,肝细胞 间可见毛细胆管,管内表面有 微绒毛,细胞间有紧 密连接。 肝细胞间亦可见血窦,窦壁有内皮细胞, 内皮细胞有孔，窦壁呈间断 性，肝细胞与肝窦间 的间隙，称狄斯隙（Disse's space），肝细 胞 表面有微绒毛伸入隙内。
人脑内星形胶质细胞，有多个胞质突起（黑“↑”），略呈星状。×6000
胞质突起及部分胞质，可见胶质微丝（黑“↑”）。×24000
人脑白质中少突胶质细胞，核及细胞均略呈椭圆形，核相对较大， 胞质少， 核糖体较多，其他细胞器少，邻近为神经毡。×16000
细胞及核外形不规则，胞质内细胞器丰富有粗面内质网、 线粒体、高尔基体 （黑“↑”）及溶酶体（白“↑”）等。×10000
大鼠脑神经细胞，胞质内粗面内质网（黑“↑”）丰富， 高尔基体 （黑“▲”）发达，细胞周边可见突触（白“↑”）。×20000
大鼠脑神经细胞，胞核大，核常染色质及染色质间颗粒（黑 “↑”）明显， 核仁大（白“▲”）。 ×14000
胞突--树突和轴突
轴突：均有髓鞘包裹，一个神经元仅有一根，
较长较粗。紧密排列成束
神经细胞质内有丰富的核糖体、粗面内 质网（黑“↑”），较多的线粒体，溶 酶体及高尔基体（白“↑”）均可见。 ×20000
２、星形胶质细胞（astrocyte）胞质 及胞突内均可见胶质微丝（图1054、图 1055）。 ３、少突胶质细胞（图1056）。 ４、小胶质细胞（图1057）。 ５、无髓鞘神经（图1058）。 ６、有髓鞘神经及雪旺细胞（图1059、 图1060、图1061 图1062）。
图3示BM 厚薄不均。 图4示间质毛细血管基 底膜分层。
示间质中见泡沫细 胞浸润，胞浆内充 满脂滴
示肾小管基底膜显著增厚
GBM致密层呈板层状
示GBM分层间圆形颗粒
薄基底膜肾病
法布里病（Fabry disease）
1897年Anderson和Fabry分别报道了两例患者伴
多发性血管角质瘤、蛋白尿和淋巴水肿，并提出了
骨骼肌细胞 细胞内可见线粒体（黑“▲”）及肌原纤维，肌节（黑 “↑”）中Ａ带、Ｉ带、Ｈ带及Ｚ线、Ｍ线都清楚可见。 Ｘ 33000
１、神经细胞（neuron）: 构成:胞体—圆形、星形、锥形，内有胞质（核周 胞质）及核。 细胞质内有丰富粗面内质网（平行层状排列） 及发达的高尔基体（图1052），溶酶体较多。神 经细丝及微管。细胞核大，单个，圆形，表面光 滑或偶有单个凹陷。常染色质明显及核仁大而圆， 位于核中心（图1053）。