SWEET’S_综合征
SWEET’S_综合征 OK概述
病因和发病机制
经典的或特发性的Sweet综合征可与感染（上呼吸 道或消化道）、炎性肠道病或妊娠有关。也有许多 病人与恶性肿瘤相关。近来已报告本病可与药物相 关，大多由粒细胞集落刺激因子（G-CSF）引起， 其他可致本病的药物有全反式维A酸、卡马西平、 塞来昔布、米诺环素、复方新诺明、安定、双氯酚 酸、肼苯达嗪、呋喃妥英、丙硫氧嘧啶和左炔诺孕 酮等。 本病发病机制尚不明，从皮损、病程、对皮质类固 醇的治疗反应分析，本病可能是对细菌、病毒或肿 瘤抗原的一种超敏反应。与发病有关的细胞因子有 粒细胞集落因子、IFN-γ、IL-1、 IL-3、IL-6、 IL-8 。
Sweet’s syn.的皮肤外的表现：
1骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛； 2中枢神经系统：脑脊液、脑电波、CT的异常、无菌性脑膜炎、 脑炎、急性感染性多神经炎、神经-Sweet’s病； 3眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、青光 眼、巩膜炎外周溃疡性角膜炎、中耳炎； 4肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎； 5肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养-）； 6肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门PMN性炎症； 7心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌PMN浸润、冠 状动脉闭塞、各种心脏血管扩张； 8肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常； 9口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎； 10肌肉：肌痛、肌炎、MR异常（肌炎和筋膜炎）； 11脾：肿大。
实验室检查
常不具有特异性。最主要的是血沉增快、外 周血白细胞增多、嗜中性粒细胞增多和核左 移，但有些在经活检确诊的病例中，外周血 白细胞增多并不总是存在，尤其在合并恶性 肿瘤者，可见到有贫血、嗜中性细胞正常或 减少和血小板减少。
Sweet综合征3例病例报告
Sweet综合征3例病例报告引言：Sweet综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，以急性起病的发热、多发性非均质性皮损、中性粒细胞增多和可逆性肝功能异常为特征。
本文报告了三例Sweet综合征的病例，通过过程观察和治疗探讨其临床特点、诊断和治疗方法。
病例一：患者，女性，45岁，主诉全身不适、发热、皮疹。
体格检查发现全身皮肤特应性疹样红斑，并 begium 球体。
试验室检查显示中性粒细胞计数增高，C反应蛋白提高。
临床症状及试验室结果支持Sweet综合征的可能。
病例二：患者，男性，57岁，近期持续发热，伴有皮肤红斑和关节痛苦。
生物检查显示白细胞计数高、中性粒细胞百分比增高，并伴有肝功能异常。
针对Sweet综合征进行免疫组化染色，结果显示成熟中性粒细胞和单核细胞有CD15阳性表达。
病理检查结果进一步确认了Sweet综合征的诊断。
病例三：患者，女性，63岁，右上腹痛苦，伴有皮疹。
超声检查显示胆囊壁增厚，胆总管扩张。
病理检查显示肝组织嗜酸性粒细胞浸润，同时在胆总管发现中性粒细胞浸润。
全身症状和病理结果表明Sweet综合征的可能性。
谈论：Sweet综合征的致病机制尚不完全清晰，但自身免疫反应可能起到重要作用。
典型的临床表现包括全身症状、发热、皮疹和中性粒细胞增多。
常见皮损类型为呈现状的疹样红斑，但也可见到结节、多形性红斑和水疱等皮损。
诊断主要依靠临床表现和排除其他病因。
针对Sweet综合征的治疗包括非甾体消炎药、糖皮质激素和免疫抑止剂。
结论：Sweet综合征是一种少见但重要的疾病。
通过观察的三例病例可以看出，病例的发病年龄、症状、体征和试验室检查结果有所不同。
因此在诊断Sweet综合征时，需要专注分析患者的临床症状、帮助检查结果和病理学检查结果。
早期诊断和合理的治疗能够提高患者的生活质量并预防并发症的发生总之，Sweet综合征是一种罕见但重要的疾病，其病因尚不明确，但自身免疫反应可能起到重要作用。
临床表现包括全身症状、发热、皮疹和中性粒细胞增多。
Sweet综合征10例临床分析
剧升高到３ ． Ｃ一３．℃。５ ７￣ ８ ５ ８ 例患者同时伴有关节痛疼 ，２ 例患者伴
有 眼部 红肿病变 。但 是并没 有发现伴 口腔腐烂及 溃疡病症 出现 。
２ 结 果
Ｓ ｅ ｗｅｔ ￣合征
资 料 有所 描述 ，同 时指 出 Ｓ ｅ 合 征最 常 见 的肠道 合 并症 是 溃 ｗｅｔ 综 疡性 结肠 炎 和克 隆 氏病 ，本患 者 的肠 镜 损害 表现 虽主 要在结 肠 ， ２ 实验 室 检查 结 果 分析 ：患者 均 表 现为 末 梢 血 白细 胞数 增 高 ． １ （１ ０，以 上） １． Ｘ１ ’ ０ Ｌ ，其 中最 高 者达 １ ．１ ０／ 。９ 患者 还 伴 ６７ １ Ｌ 例 Ｘ
１ 一般资料 ：总结设计 １例患者 ，其 中男３ ２ ％ ） ． １ Ｏ 例（５ ，女７ 例
（５ ） ７ ％ 。年 龄 为３ ～６ 岁 ，平 均 为４ 岁 。病 程 为 １ ２ 月 ， ３ ５ ８ ０ｄ 个 平 均３ 。发 疹前 无用 药史 ，没有 发现 内脏 肿瘤 ，均 为特 发 型类 ２ｄ
者 的病史 、临床表 现及 治疗作 回顾 性分 析 ，现 报告 如下 。
３ 讨 论 Ｓ ｅ 合 征为 一种 较 少见 的 自愈 性皮 肤 病 ，男性 少 见 ，约 ｗｅｔ 综 ９％发 生 于 中年女性 ，以颜 面 、颈及 四肢 的浸润 性红 色斑 块 ，发 ０ 热 ，血沉 快 ，血液 中嗜 中性粒 细胞 增 多及 特殊 的皮肤 组织 病理 改
多个疼痛性浸润性斑块 ，边缘假性水疱。其余２ 例发热与较轻皮
损 相继 出现 。
小的水疱或脓疱，个别可出现大疱 ，有结痂，但不发生糜烂和溃
疡 。皮损 经 １ 月 自行 消退 ，局 部不 留疤 痕 ，仅有 暂 时性褐 色色 —９ 素沉 着 。 ’ 目前 对Ｓ ｅ￣， 征提 出试 行诊 断标准如 下 ：主 要条件包 括 ： ｗｅ 合
阿斯综合征全文
窦房结暂停及阿斯氏综合征应采用如下措施处理： (1 ) 窦房结暂停的治疗： ①主要是针对病因治疗。 ②如暂停频繁发生或头晕、昏厥症状明显可用： A 阿托品：作用、用法及剂量参阅窦性心动过缓。也可肌肉或静脉注射0.5～1 毫克/次。 B 异丙肾上腺素：参阅372条窦性心动过缓。也可用0.5～1毫克溶于5%葡萄糖溶液250～500毫升中静脉滴注。其滴注速度以1～2微克/分为宜。 C 麻黄素：参阅372条窦性心动过缓的治疗。 2)阿—斯氏综合征发作时的处理： ①立即恢复循环和呼吸
哪些心律失常可引起 阿—斯氏综合征?
阿—斯氏综合征是心排血量突然减少，导致急性脑缺血所致的昏厥表现，常见于严重的心律失常。正常人心率在40～150次/分之间范围不致使脑血流量减少，如心率低于或超出此范围则时可影响脑循环和功能。当发生下列心律失常则可引起阿—斯综合征。 (1)过缓性心律失常：完全性或高度心脏传导阻滞或由不完全性转变为完全性房室性传导阻滞时；窦性停搏，窦性静止或严重窦性心动过缓，颈动脉窦综合征等。此外，由于迷走神经受刺激所致的反射性心动过缓也可引起。 (2)过速性心律失常：心动过速—心动过缓综合征，心房扑动伴１∶１传导，突然发作的室上性或心室颤动。 (3)QT间期延长及心肌缺血，如各种心绞痛和心肌梗塞所致的心律失常。
目的：探讨阿－斯综合征的护理问题及对策。方法：对20例抢救成功的阿－斯综合征病人资料进行分析讨论。结果：①Ⅱ°Ⅲ°房室传导阻滞（AVB）、严重室性心律失常是导致阿－斯综合症的主要原因；②低血钾、心理问题以及饱餐、便秘是其常见的诱因；③规范的病房巡视是抢救成功的前提。结论：阿－斯综合征的及早发现、正确处理是其抢救成功的关键。
对于心率慢者，应促使心率加快，常应用阿托品、异丙肾上腺素。如果是由于完全性或高度房室传导阻滞、双束支阻滞、病态窦房结引起，则应安装人工起搏器。心率快者可电击复律。室上性或QRS宽大分不清为室性或室上性者应选用胺碘酮或普罗帕酮。室速者，除扭转性室速外，可首选利多卡因。
sweets判断标准
sweets判断标准
sweet综合征也就是急性发热性嗜中性皮病，诊断主要是根据临床表现以及病理。
sweet好发生在中年的女性，一般都是急性发病，皮疹的典型临床表现就是假性水疱，有疼痛感，可以持续3-6周左右自行消退，同时有些患者还会伴有发热、不适、关节痛、肌肉痛等。
很少数患者还可能会有眼结合膜炎、浅表巩膜炎、口腔溃疡等。
有时还可能合并其他疾病，比如上唿吸道的感染、结肠炎症性疾病、肺炎、白塞病等。
病理提示真皮乳头层的水肿，大量的中性粒细胞侵润，可有核碎裂，没有血管炎的病变。
Sweet综合症主要表现为发热，四肢，面颈部，出现隆起性、疼痛性的红色水肿性斑块，似假水疱，血常规中性粒细胞增多，血沉增快。
分为经典型的和合并恶性肿瘤性的。
其中合并恶性肿瘤的要特殊注意筛查。
肿瘤多见于血液系统，如急性髓样白血病占恶性肿瘤的85%，而实体肿瘤少见，可有泌尿系及胃肠道肿瘤。
与肿瘤相关的Sweet综合症有别于经典型的特点常见：1、好发于老年患者。
2、10%的患者口腔黏膜受累，与血液系统相关肿瘤口腔黏膜损害多表现为溃疡。
3、贫血。
其中占男性患者93%，女性患者71%。
4、中性粒细胞正常或偏低，血小板偏低。
5、可出现大疱性损害或坏疽性脓皮病样损害。
如有出现上述情况要注意随访筛查肿瘤。
Sweet综合征
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பைடு நூலகம்
Ｄｅｎｎａｔｏｌ，２０００，１８；２６５
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Ｄｅｒｍａｔｏ，１９９８，１３９：７４４—７４５ Ｓｗｅｅｔ
２．１特发性ｓｓ多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有 关，多见于女性，发病年龄以３０～５０岁为多。有报告ｄ＇Ｊｔ，ＳＳ 与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。
２
２恶性肿瘤相关性ｓｓ本病与恶性肿瘤相关的发生率尚
无准确报告，据估计约为１０％一２０％。通常与血液系统恶性 肿瘤相关，以急性髓样白血病最常见。在实体瘤中．常与泌 尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关ｌｌ。
皮质类固醇如０．０５％丙酸倍氯他索或皮损内注射皮质类固 醇加以３．０ ｎ，∥ｍｌ起始浓度的丙酸去炎松对局限性皮损可有 良效。１２１服碘化钾对本病有明显疗效。剂量为９００ ｍｇ／ｄ．共 ２周。用秋水仙碱治疗本病，使病情很快控制，用法开始１周
１．５
Sweet综合征-急性发热性嗜中性皮病
Sweet综合征-急性发热性嗜中性皮病Sweet综合征又称急性发热性嗜中性皮病（acute febrile nurtrophilic dermatosis），主要以四肢、颈部、面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热为临床特征，组织病理表现为真皮大量中性粒细胞浸润。
由于其和风湿免疫相关性疾病的皮疹容易混淆，故常常在临床中造成误诊。
现将1例该患者的临床资料进行分析报告如下。
1 病例简介患者，女，75岁。
2012年1月出现发热，T38.8℃，双手红斑，高于皮肤，皮温升高，边界清楚，大小不一，有的呈环形，有的红斑根部有假性水疱形成，其主要分布于手背、掌心、掌根部。
实验室检查：WBC 11.2×109/L，N 82.8%。
粪常规（-），尿常规（-）。
血生化：基本正常；免疫：抗“O”1220U/ml，CRP 94.3mg/L，ESR 98mm/h，ANA定量（-），ENA 抗体谱（-）；皮肤活检：真皮可见血管周围弥漫性中性粒细胞浸润。
结合其临床表现和组织病理改变，诊断考虑：中医：风毒肿（热毒内蕴）。
西医：Sweet综合征。
治疗给予甲强龙40mg qd×5d，后逐渐减量，并抗感染，中药以清热解毒，凉血消斑治疗后好转。
2 病例讨论2.1 发病机制Sweet综合征首先于1964年由英国皮肤科医生Sweet报道，1986年Su等报道药物可诱发本病并提出本病的诊断标准；1996年Walker修改了诊断标准。
该病多见于女性，男女比例为1:3，以30~50岁为多，也可影响到青年和儿童。
有报告最小的Sweet综合征患者为出生后35天的婴儿。
与恶性肿瘤相关的Sweet综合征中，性别比例为1:1。
其发病机制尚不明确，但它伴随的发热与外周血白细胞增多提示该病是一种脓毒血症过程，许多典型的Sweet 综合征在皮损出现1~3周前有上呼吸道感染、扁桃体发炎或流感样症状；而有些研究证实Sweet综合征有耶尔森菌所致的肠道感染，用抗生素治疗后症状缓解，但是抗生素治疗通常不能影响疾病的发展过程。
sweet病诊断标准
Sweet病诊断标准Sweet病是一种罕见的皮肤病，通常表现为疼痛性、红色或紫色的斑块或结节，伴有发热和白细胞增多等症状。
为了准确诊断该病，医生通常会综合考虑患者的临床表现、血液检查、组织病理学检查、影像学检查以及其他排除其他疾病的证据。
以下是Sweet病的诊断标准：1.临床特征：(1)皮肤表现：Sweet病通常表现为突然出现的疼痛性、红色或紫色的斑块或结节，有时会形成溃疡。
这些皮肤病变通常位于头部、颈部、腋窝、腹股沟等部位。
(2)全身症状：患者可能会出现发热、头痛、肌肉疼痛、乏力等全身症状。
(3)其他表现：部分患者可能会出现淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。
2.血液检查：(1)白细胞计数：Sweet病患者白细胞计数通常会增加，特别是中性粒细胞和嗜酸性粒细胞计数。
(2)血沉：Sweet病患者血沉可能会加快。
(3)C反应蛋白：C反应蛋白是一种急性时相反应蛋白，在Sweet病患者中可能会升高。
3.组织病理学检查：(1)皮肤活检：对皮肤病变进行活检以排除其他疾病，并确认Sweet病的组织病理学特征。
(2)病理表现：Sweet病的组织病理学特征包括皮下脂肪坏死、肉芽肿形成和炎症细胞浸润。
4.影像学检查：(1)X线检查：X线检查可以帮助排除其他骨关节疾病。
(2)超声检查：超声检查可以显示皮下病变和淋巴结肿大等异常。
5.排除其他疾病：(1)系统性红斑狼疮（SLE）：SLE是一种自身免疫性疾病，与Sweet病相似之处在于都有皮疹、关节炎和血液学异常等表现。
但是，SLE患者通常会出现其他全身症状，如疲劳、关节疼痛和肾脏损害等。
此外，SLE患者抗核抗体谱呈阳性，而Sweet病呈阴性。
(2)成人斯蒂尔病（AOSD）：AOSD是一种系统性炎症性疾病，与Sweet 病相似之处在于都有发热、皮疹和关节痛等表现。
但是，AOSD患者通常会出现其他全身症状，如疲劳、肌肉疼痛和咽痛等。
此外，AOSD患者的血沉和C 反应蛋白通常不会像Sweet病那样升高。
爱丽丝梦游仙境综合征临床表现、发病机制、致病因素、诊断标准及治疗预后
爱丽丝梦游仙境综合征临床表现、发病机制、致病因素、诊断标准及治疗预后爱丽丝梦游仙境综合征爱丽丝梦游仙境综合征又称托德综合征，是一种知觉障碍，常表现为视觉知觉受损或变形，身体图式异常，时间体验扭曲等。
爱丽丝梦游仙境综合症主要有以下表现：躯体感觉症状：大躯体失认症，小躯体失认症；视觉错觉，视差不良：大视和小视，远视和近视；意识障碍：现实感丧失、人格解体、躯体心理二元性和时间判断改变；AIWS可以发生在任何年龄，主要发生在儿童身上，EB病毒感染是儿童最常见原因，成人以偏头痛为主。
顶叶和枕叶皮质是AIWS 发生关键区域，位于颞枕、顶枕和颞顶交界处。
TPO-C是将视觉和体感信息整合在一起，产生自我内在和外在表现的地方，功能受损可能导致异色症和身体图式障碍的同时发生。
AIWS谱系还有运动障碍、幻听和语言幻觉、听觉亢进/听觉低下、色盲、动物视障碍和复杂的视觉幻觉其他一些症状。
常见病因头痛1）偏头痛；2）腹部偏头痛；3）丛集性头痛；4）紧张性头痛；5）一过性头痛和伴有脑脊液淋巴细胞增多神经功能缺损综合征。
癫痫1）颞叶癫痫；2）额叶癫痫。
感染性疾病1）EB 病毒；2）柯萨奇B1病毒；3）巨细胞病毒；4）甲型流感病毒；5）支原；6）水痘带状疱疹；7）伤寒脑病；8）莱姆病神经螺旋体病；9）化脓性链球菌。
脑血管疾病1）脑实质内出血性中风；2）缺血性中风；3）海绵状血管瘤；4）罗宾汉综合征；5）垂体梗死。
其他器质性脑部疾病1）急性播散性脑脊髓炎；2）胶质母细胞瘤；精神障碍1）抑郁症；2）科塔尔综合症；3）卡普格拉综合症；4）精神分裂症；5）分裂情感障碍。
药物1）右美沙芬；2）止咳糖浆；3）孟鲁司特；4）托吡酯等。
诊断主要依赖于临床表现，头颅 MRI 和脑电图等检查一般没有特异性改变。
AIWS 是短暂发作性的感知觉障碍，包括视觉、听觉、触觉、感觉和对时间的感知异常，其中以视觉扭曲最为多见。
发作时患者感觉到物体或身体一部分的位置、大小及形状异常，症状持续时间短暂，每次发作常短于 5 min，最长不超过半小时。
POEMS综合征诊疗指南
POEMS综合征诊疗指南概述POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。
名称中的五个英文字母分别代表了疾病的5种主要表现，P：多发性神经病；O：脏器肿大；E：内分泌异常；M：单克隆免疫球蛋白；S：皮肤改变。
病因和流行病学POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚，但是成骨细胞、巨噬细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管内皮生长因子（vascularendothelialgrowthfactor，VEGF）可能是造成POEMS综合征中多种症状的关键细胞因子。
POEMS综合征的患病率约为0.3/100000,男性发病率稍高于女性，高发年龄段为50〜70岁。
日本、中国、印度及美国等地区均有较大宗的临床病例报道。
临床表现POEMS综合征常见的临床表现包括：1.多发神经病往往表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，逐步由远端向近端进展。
2.器官肿大包括肝大、脾大或淋巴结肿大；淋巴结活检常提示为Castleman病。
3.内分泌异常常见的包括性功能减退（如男性阳痿、乳房发育）、甲状腺功能减退、糖代谢异常（如糖尿病）、肾上腺功能不全。
4.皮肤改变可表现为皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白甲、多血质、多毛症和手足发绀等。
5.循环外水负荷增加包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。
6.硬化性骨病是POEMS综合征的重要临床表现。
可表现为骨痛，亦可无临床症状。
骨骼CT检查可以显著提高硬化性骨病的检出率，影像学上可以表现为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或者单纯溶骨性改变。
7.红细胞增多和（或）血小板增多8.肺动脉高压33%〜48%的患者可出现肺动脉高压,表现为活动耐量减低、低氧血症等，肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹水密切相关。
9.脑梗死5%〜10%的POEMS综合征患者可出现脑梗死，可能与疾病的咼凝状态相关。
辅助检查1.血液学评估通过血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链判断有无单克隆免疫球蛋白以及相应的类型。
希恩综合征名词解释
希恩综合征名词解释希恩综合征（Xin syndrome）是一种罕见的、围绕心理和社交互动困难的神经发育障碍。
该综合征是由于基因突变导致的，常见于男性。
希恩综合征的主要特点包括社交互动障碍、语言发展迟缓以及刻板、重复的行为模式。
首先，希恩综合征患者表现出社交互动障碍。
他们往往缺乏与他人进行正常的眼神接触和非语言交流的能力。
他们通常无法理解他人的情感和表情，因此很难适应社交环境和建立亲密的人际关系。
他们可能会表现出对孤独的偏好，远离他人，并对社交互动感到困惑和不舒服。
其次，希恩综合征患者的语言发展也会受到迟缓。
他们可能在语言发展方面落后于同龄人。
他们的语言能力可能有限，可能只能使用简单的句子表达自己的需求和感受。
他们可能会出现独特的发音和语调模式，以及重复使用特定的词汇和短语的倾向。
此外，希恩综合征患者也表现出刻板、重复的行为模式。
他们可能会对一些特定的事物或主题产生过分的兴趣，对其他事物则缺乏兴趣或忽视。
他们可能会坚持特定的日常习惯和例行程序，并对环境中的变化产生强烈的抵抗感。
他们可能会表现出刻板、重复的动作和行为，如摇头、扭动和手指轻轻碰触物体等。
希恩综合征的确切原因尚不完全清楚，但基因变异被认为是其发病的主要因素之一。
希恩综合征与染色体X上的基因突变有关，因此一般在男性中较为常见。
然而，希恩综合征的确切基因突变仍不完全清楚，需要通过进一步的研究和检测来确定。
治疗希恩综合征的方法主要包括行为疗法和药物治疗。
行为疗法可以帮助患者改善社交技巧、发展语言能力和管理刻板、重复的行为模式。
药物治疗可以减轻一些症状，如焦虑和冲动行为。
然而，希恩综合征是一种终身神经发育障碍，并没有特效的治愈方法。
总的来说，希恩综合征是一种以社交互动困难、语言发展迟缓和刻板、重复行为模式为特征的神经发育障碍。
虽然其确切的基因突变仍不清楚，但行为疗法和药物治疗可以帮助患者改善生活质量和适应社交环境。
对于希恩综合征患者及其家人来说，提供理解和支持非常重要，以帮助他们克服困难、发展潜能。
sweet综合征诊断标准
sweet综合征诊断标准Sweet综合征是一种罕见的、慢性的、多器官受累的自身免疫性疾病，其主要特征是发热、皮肤病变和中性粒细胞的系膜内增生。
目前尚不清楚Sweet综合征的病因，但与免疫系统异常有关。
Sweet综合征的诊断标准如下：1. 主要病征：(1) 必备病征：- 发热：体温持续超过38℃，且在起病后2周内持续存在。
- 皮肤损害：皮肤结节、红斑、皮肤穿孔、糜烂、溃疡、水肿等。
- 白细胞增多: 中性粒细胞计数持续超过7.0×10⁹/L。
或(2) 有上述2种必备病征之一，同时伴随以下多个体征：- 肾脏受累：蛋白尿、血尿、肾炎、肾功能异常。
- 关节受累：关节疼痛、肿胀、关节炎。
- 眼部受累：结膜炎、巩膜炎、虹膜炎、眼底改变等。
- 肺部受累：咳嗽、呼吸困难、胸痛、间质性肺炎等。
- 心脏受累：心悸、心包炎、心律失常、心肌炎等。
- 肝脏受累：黄疸、肝功能异常、肝脓肿等。
- 脾脏受累：脾大、脾功能异常等。
- 中枢神经系统受累：头痛、昏迷、意识障碍、脑膜炎等。
2. 实验室检查：- 血常规：白细胞计数升高，中性粒细胞系增生，嗜酸性粒细胞计数正常。
- 血沉：升高。
- C-反应蛋白：升高。
- 抗中性粒细胞抗体：阳性。
- 抗核抗体和其他自身抗体：阴性，排除其他系统性自身免疫疾病。
3. 病理检查：- 皮肤活检：系膜内中性粒细胞浸润，小血管炎性改变，无血管坏死。
需要注意，Sweet综合征的诊断应排除其他可能引起类似表现的疾病，例如恶性肿瘤、感染性疾病、干燥综合征等。
治疗方面，糖皮质激素是目前治疗Sweet综合征的首选药物，尤其是口服泼尼松龙。
病情较重时，可短期应用高剂量的糖皮质激素，并逐渐减量。
对于糖皮质激素治疗无效的患者，可考虑使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
在治疗过程中，还需针对不同器官损害采取相应的治疗措施，如抗菌治疗、利尿剂、对症处理等。
总体而言，Sweet综合征的诊断主要依据临床表现、实验室检查和病理检查结果。
“狠”少见的Sturge-Weber综合征，快快收藏吧！
“狠”少见的Sturge-Weber综合征，快快收藏吧！Sturge-Weber综合征病例分享。
Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome，SWS），中文名即斯特奇-韦伯综合征，又称三叉神经血管瘤，脑颜面海绵状血管瘤病，是一种罕见的神经皮肤综合征。
发生的部位不同，其表现也不同。
发生于脑部的软脑膜血管病，发生于皮肤的毛细血管畸形，发生于眼部的先天性毛细血管畸形。
颜面皮肤毛细血管瘤位于三叉神经第1支或第2支分布的区域，常为单侧性。
常见症状尽管Sturge-Weber综合征为先天性疾病，但到成年时可能会出现一些新的症状，胸部沿三叉神经分布的皮肤血管癌，呈紫红葡萄酒色、癫痫大发作、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫等。
发病时意识丧失、口吐白沫、四肢抽搐。
病因本病为先天性遗传性疾病，常与发育异常导致的血管畸形有关。
临床表现1.颜面皮肤毛细血管瘤主要沿三叉神经走形分布，一般呈紫红葡萄酒色。
毛细血管瘤多位于真皮及皮下组织内，大小不一，由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。
单侧时，以面部中线为分界。
出生时即出现，色浅而不明显，伴随着年龄增长而变黑，越来越明显，眶上区域几乎经常受累。
2.中枢神经系统的血管瘤脑损害常表现为癫痫大发作、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫，甚至半身不遂和同侧偏盲。
3.眼部表现眼部受血管瘤侵犯的情况常见，如视网膜、结膜、睫状体及眼睑等均可受累，虹膜有异色及增生改变。
（1）脉络膜血管瘤：患者眼底呈弥漫红色，称为“蕃茄酱”眼底，可见视网膜囊样变性、水肿、脱离等等。
（2）青光眼：当血管瘤累及眼睑或结膜，尤其是上睑时，通常同侧眼有青光眼。
多数青光眼在婴儿期已发生，但到儿童及青少年期才发展。
相关检查1.头颅正侧位平片的X线检查显示出在血管下的脑皮质常有钙化，呈珊瑚状，钙化征象多在1岁以后出现，此现象提示中枢神经系统（CNS）已受累；2.CT或磁共振横断位及重建图像可明确大脑血管瘤下皮质的钙化及脑萎缩改变，若出现癫痫大发作可行脑电图辅助检查；3.B超检查以确定诊断，伴随青光眼时注意监测眼压变化辅助该病的诊断。
2型糖尿病伴Sweet综合征的护理1例
2型糖尿病伴Sweet综合征的护理1例1. 引言1.1 患者情况介绍患者王先生，男，65岁，农民，因反复口干、口渴、多饮、多尿、消瘦等症状于我院就诊。
查血糖高达18mmol/L，糖化血红蛋白达9.5%，临床诊断为2型糖尿病。
患者还伴有Sweet综合征，表现为多汗、皮肤干燥、心慌等症状。
患者长期未得到规范治疗，病情逐渐加重，心理状态较差。
患者既往有高血压、冠心病等病史，平时饮食不规律，缺乏运动，药物依从性较差。
家庭条件较差，缺乏对疾病的认识和管理知识。
患者就医态度消极，多次放弃治疗。
经过详细的评估和分析，制定了全面的护理方案和治疗计划，希望通过规范的护理和治疗，改善患者的症状和提高生活质量。
2. 正文2.1 临床表现临床表现是该患者出现了典型的2型糖尿病症状，包括多饮、多尿、体重减轻等。
患者还出现了Sweet综合征的特征性表现，如皮肤上出现明显的红斑、水肿和疼痛。
患者还表现出持续性高热、全身乏力、食欲不振等全身症状。
在体格检查中，还发现了皮肤上有明显红斑结节，尤其在腋窝、腹股沟等皮肤皱褶处更为明显。
实验室检查结果显示患者血糖升高，糖化血红蛋白显著增高。
C-反应蛋白和白细胞计数也升高，提示存在系统性炎症反应。
综合分析患者的临床表现和实验室检查结果，确诊为2型糖尿病伴Sweet综合征。
针对这些表现，我们制定了相应的护理措施和治疗方案，以期提高患者的生活质量和预后效果。
2.2 诊断方法诊断方法是对糖尿病伴Sweet综合征的关键步骤之一。
常见的诊断方法包括：1. 临床表现：通过患者的症状和体征进行初步的诊断。
糖尿病患者常见的症状包括多饮、多尿、体重下降等，而Sweet综合征患者除了皮肤表现外还会有发热、全身不适等症状。
2. 实验室检查：血糖、糖化血红蛋白、血清胰岛素水平等指标的检测有助于明确病情。
Sweet综合征患者往往伴有白细胞升高、C反应蛋白升高等炎症指标异常。
3. 皮肤活检：通过皮肤组织的活检可以明确Sweet综合征的诊断，尤其是对于疑难病例或需要进一步明确诊断的患者。
Sweet综合征3例病例报告
Sweet综合征3例病例报告Sweet综合征3例病例报告摘要：Sweet综合征是一种罕见的非坏性神经性炎症性皮肤病，本研究报告了3例Sweet综合征患者的临床表现、诊断和治疗过程。
通过对这些病例的分析，我们希望增加对Sweet综合征的认识，进一步提高对该疾病的诊断水平和治疗效果。
引言：Sweet综合征，又称为急性流行性蜂窝组织炎，是由于某些原因引起体内炎症反应异常激活而导致的一种罕见皮肤病。
Sweet综合征的主要特征是急性发作的皮肤病变，伴有高热、关节痛等全身症状。
本研究报告了3例Sweet综合征患者的临床表现、诊断和治疗过程。
方法：我们在本地医院收集到3例Sweet综合征患者的临床数据，包括年龄、性别、病史、主要症状等，并进行详细的体格检查和实验室检查。
结果：这3例Sweet综合征患者中，有2例是女性，1例是男性，年龄分别为35岁、42岁和48岁。
主要症状包括高热、皮肤红肿疼痛、关节痛等。
体格检查发现全身多发性皮肤红肿、伴有疼痛和触痛。
实验室检查显示白细胞计数升高、血沉上升、C-反应蛋白水平增高。
皮肤活检显示淋巴细胞和中性粒细胞浸润。
讨论：根据患者的临床表现、体格检查和实验室检查结果，我们初步诊断这3例患者为Sweet综合征。
Sweet综合征是一种少见的炎症性皮肤病，其致病机制尚不清楚。
目前认为可能与免疫异常相关。
治疗上，我们采用了口服类固醇激素、非甾体抗炎药等药物，并观察了治疗效果。
在治疗后的随访中，患者的症状明显减轻，皮肤病变逐渐消退。
结论：Sweet综合征是一种罕见的非坏性神经性炎症性皮肤病，临床表现多样，诊断较为困难。
尽管目前对该疾病的认识还不够充分，但通过本次病例的报告，我们对Sweet综合征的诊断和治疗有了更深入的了解。
进一步研究将有助于提高对该疾病的认识，以便更准确地诊断和治疗Sweet综合征综合以上3例Sweet综合征患者的临床数据、体格检查和实验室检查结果，我们初步诊断这3例患者为Sweet综合征。
什么是性反转综合征有什么临床表现
什么是性反转综合征有什么临床表现性反转综合征是一类性别发育异常的遗传性疾病，该病的发生机制较复杂，通常不是由单一的原因所引起。
常见的原因包括Yp/Xp末端易位和一条X染色体的短臂上能抑制睾丸不发育的片段丢失或失活，SRY基因（位于男性Y染色体上的性别决定基因）的存在是XX男性综合征的主要遗传基础。
中文名：性反转综合征外文名：Se某 reversal syndrome畸形：性分化异常导致不同程度性别畸形原因：决定性别的控制基因的异常表现：表型性别不能确定的中间性状态(true hermaphroditism) 极罕见，属性腺分化异常。
患者有双重性腺性别，即体内同时有睾丸及卵巢，并可出现双重遗传性别或遗传性别和性腺性别相矛盾。
其核型大部分为 46, XX ，占 80 % ~ 90 %，约 2/3的患者被当作男性抚养；核型也可为 46,XY ，但仅占 10 %；极小部分为嵌合体 (chimera)。
真两性畸形的发病率在黑人群体中较高。
假两性畸形分和两种。
以性反转综合征为常见。
患者体内只有一种生殖腺。
具有睾丸，但外生殖器似女性或两性化，染色体核型为 46, XY 者，称为男性假两性畸形；具有卵巢，但外生殖器似男性或两性化，染色体核型为 46, XX 者，称为女性假两性畸形。
一些内分泌异常或其它生长发育缺陷疾病也常涉及到性分化异常，如、弯腿性发育不良、 Smith-Lemli-Opitz 综合征、X连锁α地贫伴智力低下综合征等。
男性综合征是指 46, XX 性反转男性 (46, XX reversal male) ，简称 XX 男性综合征。
本病发病率约为 1/20 000。
本病的发生机制较复杂，通常不是由单一的原因所引起。
常见的原因包括Yp/Xp末端易位和一条X染色体的短臂上能抑制睾丸不发育的片段丢失或失活。
SRY基因的存在是XX男性综合征的主要遗传基础。
多数XX男性综合征为散在性，但也家族性病例的报道。
Sweet综合征
临床特征
4. 脓疱性皮损： 少数Sweet综合征的皮损可呈现为脓疱性皮病，其特点是 局限于手背部，也称手背的嗜中性皮病，属本病的局限性 亚型（归属于脓疱性血管炎），皮肤组织病理显示嗜中性 细胞浸润和白细胞碎裂现象。但无坏死性血管炎。
临床特征
5. 皮肤外表现： 本病的皮肤外表现不仅累及口腔、眼和粘膜，也可影响内脏各器官先 分述如下： 5.1骨：急性无菌性关节炎、关节痛、局灶性无菌性骨炎、无菌性骨髓 炎。 5.2中枢神经系统：无菌性脑膜炎、脑脊液异常、脑电图异常、核磁共 振成像异常、格林-巴里综 合征、中枢源性轻瘫、特发性进行性双侧 感觉神经听觉丧失、脑干损害。临床上最常见的表现为惊厥、头痛和 意识障碍。 5.3眼：睑缘炎、结膜红斑（病理显示嗜中性细胞浸润）、结膜出血、 结膜炎、巩膜外层炎、青光 眼、虹膜炎、周围型溃疡性角膜炎、巩膜 炎、葡萄膜炎。 5.4肾：肾小球肾炎、尿液异常（血尿、蛋白尿）。 5.5小肠：小肠伴广泛和弥漫性嗜中性炎症、回肠嗜中性浸润、全结肠 炎。
实验室的发现
• 常不具有特异性。最主要的是血沉增快（ 90%）、外周血白细胞增多（60%）、嗜中 性白细胞增多（70%）和核左移（50%）， 但有些在经活检确诊的病例中，外周血白 细胞增多并不总是存在，尤其在合并恶性 肿瘤者，可见到有贫血、嗜中性细胞正常 或减少和血小板减少。
诊断
1.Sweet综合征的ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ断标准为： 1.突然疼痛性红色斑块或结节； 2.组织病理学有真皮致密的嗜中性白细胞浸润而无白细胞 碎裂性血管炎； 3.发热＞38℃； 4.合并有血液系统增殖性疾病、炎性疾病或实质性肿瘤。 或在发病前有上呼吸道感染或胃肠道 感染； 5.内服糖皮质激素或碘化钾有良效； 6.有以下3种实验室异常发现——血沉增快（20mm/h以上） 、C反应蛋白阳性、白细胞总数>8.0 ×109/L，嗜中性细胞 >70%。