血小板与血栓性疾病精品ppt课件
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血栓性血小板减少性紫癜ppt演示课件
发病时可检测
抗ADAMTSl3自身抗体
原发性TTP发病率为33～57%
继发性TTP发病率约为43～66%
继发病因
病因
药物 过敏
中毒 及感 染
免疫 性疾 病
抗肿 瘤药 物
如青霉素、磺胺类、碘、氯喹 、阿斯匹林、非那西丁、口服 避孕药
(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗 咬等、立克次体、病毒感染等
如类风湿性关节炎、强直性脊 柱炎炎、系统性红斑狼疮、多 发性大动脉炎、干燥综合征
4）血小板寿命缩短。
（
2微血管病性溶血贫血：
1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱 氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
（2）微血管病性溶血:
40%的患者出现溶血，间接胆红素增 高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细 胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿 大，少数情况下有Raynaud现象
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或 )失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常 、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、 谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫， 有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现 的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一 。这些表现与脑循环障碍有关。
(4)肾脏损害：
约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。 重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：
抗ADAMTSl3自身抗体
原发性TTP发病率为33～57%
继发性TTP发病率约为43～66%
继发病因
病因
药物 过敏
中毒 及感 染
免疫 性疾 病
抗肿 瘤药 物
如青霉素、磺胺类、碘、氯喹 、阿斯匹林、非那西丁、口服 避孕药
(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗 咬等、立克次体、病毒感染等
如类风湿性关节炎、强直性脊 柱炎炎、系统性红斑狼疮、多 发性大动脉炎、干燥综合征
4）血小板寿命缩短。
（
2微血管病性溶血贫血：
1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱 氢酶升高。 7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。
（2）微血管病性溶血:
40%的患者出现溶血，间接胆红素增 高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细 胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿 大，少数情况下有Raynaud现象
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统，30%有头痛和(或 )失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常 、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、 谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫， 有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现 的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一 。这些表现与脑循环障碍有关。
(4)肾脏损害：
约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。 重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热：
血栓性微血管病之介绍 PPT
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
vWF剪切酶的活性与疾病活动相关
ADAMTS-13活性下降
❖ 主要见于TTP
其它：SLE？
❖ ADAMTS-13的自身抗体
见于70%-80%散发TTP
❖ 基因突变
遗传性、家族性 多个突变已经被发现
Cohan et al. Arthritis Rheumat 2008;58:2460-9
HUS TTP 硬皮病 妊娠
恶性
SLE
高血压
血管炎
肿瘤/化疗
其它
移植
微血管内皮损伤
血栓性微血管病 TMA
发病机制
损伤血管的因素
•感染：病毒和病毒 •抗体和免疫复合物 •药物
易感性
•补体系统异常：C3或H因子降低 •vWF 异常
➢Loss of endothelial thromboresistance ➢Leukocyte adhesion to damaged endothelium ➢Complement consumption ➢Enhanced vascular shear stress ➢Abnormal vWF fragmentation
单体225kD，细胞内为多聚体 是一多聚体糖蛋白，绝大多数有血管内皮细胞合成
（99%）,骨髓巨核细胞产生约1%。它们存在同一 细胞的WeibelPalade 小体内，受刺激后释放入血， 并存于血小板a颗粒内。 分泌后被剪切酶降解
❖ 可作为内皮细胞的标志分子
内皮细胞损伤时可释放vWF
❖ 参与血栓形成
vWF因子的功能
❖ 发挥Ⅷ因子载体蛋白的作用 ❖ 在受损毛细血管壁内皮下组织介导血小
板黏附，并在高切变应力条件下介导血 小板聚集，形成血小板血栓
vWF剪切酶的活性与疾病活动相关
ADAMTS-13活性下降
❖ 主要见于TTP
其它：SLE？
❖ ADAMTS-13的自身抗体
见于70%-80%散发TTP
❖ 基因突变
遗传性、家族性 多个突变已经被发现
Cohan et al. Arthritis Rheumat 2008;58:2460-9
HUS TTP 硬皮病 妊娠
恶性
SLE
高血压
血管炎
肿瘤/化疗
其它
移植
微血管内皮损伤
血栓性微血管病 TMA
发病机制
损伤血管的因素
•感染：病毒和病毒 •抗体和免疫复合物 •药物
易感性
•补体系统异常：C3或H因子降低 •vWF 异常
➢Loss of endothelial thromboresistance ➢Leukocyte adhesion to damaged endothelium ➢Complement consumption ➢Enhanced vascular shear stress ➢Abnormal vWF fragmentation
单体225kD，细胞内为多聚体 是一多聚体糖蛋白，绝大多数有血管内皮细胞合成
（99%）,骨髓巨核细胞产生约1%。它们存在同一 细胞的WeibelPalade 小体内，受刺激后释放入血， 并存于血小板a颗粒内。 分泌后被剪切酶降解
❖ 可作为内皮细胞的标志分子
内皮细胞损伤时可释放vWF
❖ 参与血栓形成
vWF因子的功能
❖ 发挥Ⅷ因子载体蛋白的作用 ❖ 在受损毛细血管壁内皮下组织介导血小
板黏附，并在高切变应力条件下介导血 小板聚集，形成血小板血栓
血栓性血小板减少性紫癜 ppt课件
医学课件 6
发病机制
2.弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病 理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减 少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP 患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对 照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和 TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常
医学课件 8
发病机制
4.免疫学说 有人认为在血栓性血小板减少性 紫癜中所见到的血管病变系免疫损伤所致， 用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的 血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组 仅8.6% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮 细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%
医学课件
9
临床表现
(1)血小板减少引起的出血
医学课件
20
2.辅助诊断根据
组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。
取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、 肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中
有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。
此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样” 物质沉积 小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。
医学课件 13
临床表现
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性 肾功能衰竭。 (5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发 热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因 素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下 丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产 物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞 受损，并释放出内源性致热原。
发病机制
2.弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病 理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减 少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP 患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对 照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和 TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常
医学课件 8
发病机制
4.免疫学说 有人认为在血栓性血小板减少性 紫癜中所见到的血管病变系免疫损伤所致， 用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的 血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组 仅8.6% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮 细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%
医学课件
9
临床表现
(1)血小板减少引起的出血
医学课件
20
2.辅助诊断根据
组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。
取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、 肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中
有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。
此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样” 物质沉积 小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。
医学课件 13
临床表现
(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性 肾功能衰竭。 (5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发 热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因 素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下 丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产 物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞 受损，并释放出内源性致热原。
血栓性疾病诊断PPT课件
病变。
•
近年来，随着生活水平的提高和生活节奏的改变， 加之人口老龄化，以及高血压、高血脂、高血糖“三高” 病人数量的增多，血管病发病率也随之逐年大幅上升。下 肢动脉闭塞性疾病作为常见血管疾病，其发病率更是居高 不下，流行病学统计显示我国下肢动脉闭塞性疾病发病率 高达12-20%。
•
年龄是下肢动脉硬化闭塞症的首要危险因素，随
后，堵塞相应直径的血管，同时激发神经-体液机制，造
成相应梗塞区水肿、出血、坏死。
静脉血栓形成
• 高凝状态引起的静脉凝块形成
• 有一定的发病率和死亡率 • 静脉血栓形成包括:
–深静脉血栓形成 (DVT) –肺栓塞 (PE)
肺栓塞
深静脉血栓症
• 常见于膝以上的静脉 栓塞
深静脉血栓症
• 每年的发病率接近1/1000 • 发病率随年龄的增长而增长 • 平均住院治疗5-7天 • 50% 的深静脉血栓症病人没有临床症 状
（2）遗传性PS缺乏症
四、狼疮抗凝物（LAC）
1、是什么？
是存在于患自身免疫性疾病的病人血浆
中的一种抗磷脂的自身抗体。最早发现在SLE患
者血清中，故名。
2、有什么用？
狼疮抗凝物通过结合磷脂复合物及
抑制磷脂表面发生凝血反应来干扰依赖磷脂的凝 血过程而起作用。
3、临床意义
LAC阳性的患者在临床上并不出血，反而
（C峰）中含有这种活性，故将这种蛋白命名为PC。
2、有什么用？
PC是体内重要的抗凝蛋白，其主要功 能是通过水解活化的因子Ⅴ（FⅤa）和活化的因子Ⅷ （FⅧa）而下调凝血级联。
PC在血浆中以无活性的酶原形式存在，当其 的重链氨基端上一个小肽被切下时，就变成有活性的 丝氨酸蛋白酶——活化的蛋白C（APC）。这一活化作 用是凝血酶在钙离子存在下与磷脂表面的凝血酶调节 蛋白所构成的复合物对PC催化作用而达到的。
血栓的形成PPT课件
12
临床表现：
下肢深静脉血栓形成有三种类型，即周围型、中心 型和混合型。
• 周围型：也称小腿静脉丛血栓形成。血栓形成后， 因血栓局限，多数症状较轻，临床上主要表现为 小腿疼痛和轻度肿胀，活动受限。症状与血栓形 成时间一致。主要体征为足背屈时牵拉腓肠肌引 起疼痛（Homan阳性）及腓肠肌压痛（Neuhof 阳性）。
13
• 中心型：也称髂股静脉血栓形成。左侧多见，表现 为臀部以下肿胀，下肢腹股沟及患侧腹壁浅静脉怒 张，皮肤温度升高，深静脉走向压痛。血栓可向上 延伸至下腔静脉，向下可累及整个下肢深静脉，成 为混合型。血栓脱落可导致肺栓塞，威胁病人生命。
• 混合型：即全下肢深静脉及肌肉静脉丛均有血栓形 成，可以由周围型扩展而来开始症状较轻未引起注 意，以后肿胀平面逐渐上升，直至全下肢水肿始被 发现。此出现临床表现与血栓形成过程的时间一致， 也可以由中心型向下扩展所致其临床表现不易与中 心型鉴别。
22
（二）平卧位疗法护理
急性期患者应绝对卧床10~14天，患肢 抬高，高于心脏水平20~30cm，待血栓 机化粘附于静脉内壁，以防栓子脱落引 起肺栓塞。膝关节屈曲15度，使髂股静 脉呈松弛不受压状态，并可缓解腘静脉 牵拉。避免膝下垫枕，以免影响小腿静 脉回流。
23
（三）用药护理
• 1、每次使用抗凝药物前，应测定出凝血时间；使 用抗凝剂后，注意有无出血倾向。
股白肿:下肢深静脉血栓形成后，由于患肢静 脉血液的淤积和组织的水肿，患肢的皮肤 颜色一般呈淡白色，称之为股白肿。
16
17
辅助检查：
• B超：是一种无创性检查，诊断下肢DVT 具有很高的敏感性和特异性，但不能完全 代替静脉造影。
• 顺行静脉造影：是诊断DVT最准确的方法。
临床表现：
下肢深静脉血栓形成有三种类型，即周围型、中心 型和混合型。
• 周围型：也称小腿静脉丛血栓形成。血栓形成后， 因血栓局限，多数症状较轻，临床上主要表现为 小腿疼痛和轻度肿胀，活动受限。症状与血栓形 成时间一致。主要体征为足背屈时牵拉腓肠肌引 起疼痛（Homan阳性）及腓肠肌压痛（Neuhof 阳性）。
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• 中心型：也称髂股静脉血栓形成。左侧多见，表现 为臀部以下肿胀，下肢腹股沟及患侧腹壁浅静脉怒 张，皮肤温度升高，深静脉走向压痛。血栓可向上 延伸至下腔静脉，向下可累及整个下肢深静脉，成 为混合型。血栓脱落可导致肺栓塞，威胁病人生命。
• 混合型：即全下肢深静脉及肌肉静脉丛均有血栓形 成，可以由周围型扩展而来开始症状较轻未引起注 意，以后肿胀平面逐渐上升，直至全下肢水肿始被 发现。此出现临床表现与血栓形成过程的时间一致， 也可以由中心型向下扩展所致其临床表现不易与中 心型鉴别。
22
（二）平卧位疗法护理
急性期患者应绝对卧床10~14天，患肢 抬高，高于心脏水平20~30cm，待血栓 机化粘附于静脉内壁，以防栓子脱落引 起肺栓塞。膝关节屈曲15度，使髂股静 脉呈松弛不受压状态，并可缓解腘静脉 牵拉。避免膝下垫枕，以免影响小腿静 脉回流。
23
（三）用药护理
• 1、每次使用抗凝药物前，应测定出凝血时间；使 用抗凝剂后，注意有无出血倾向。
股白肿:下肢深静脉血栓形成后，由于患肢静 脉血液的淤积和组织的水肿，患肢的皮肤 颜色一般呈淡白色，称之为股白肿。
16
17
辅助检查：
• B超：是一种无创性检查，诊断下肢DVT 具有很高的敏感性和特异性，但不能完全 代替静脉造影。
• 顺行静脉造影：是诊断DVT最准确的方法。
血栓性血小板减少性紫癜-PPT
CASE2
2004年国庆节,34岁女性, XY医院诊断ITP, 激素治疗无 效,出现精神症状,拟诊“精神病”。体查:神智欠清,躁动;皮 肤散在出血点,无神经系统定位体征,其她(－)。
BR WBC13、6×109/L, HB 93g/L, PLT 8×109/L TBIL 46、5umol/L BUN 7、6mmol/L 头部CT 正常 ;骨髓红系↑ ,巨核↑
• 病因诊断
• 药物 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤 • 感染:埃希氏大肠杆菌,HIV。
由于治疗中会涉及到大量得供者,因此推荐对 每个患者进行乙肝、丙肝与HIV得血清学检测。
治疗
• 多数患者起病急骤,病情凶险,既往早期死亡率高
(95%~100％)。血浆疗法后病死率为10%~20%。
• 1 血浆置换 (PE) 为首选与主要治疗
• 抗CD20单抗;
• 大剂量丙种球蛋白静脉输注未见有效报道;脾切除术:疗效
不确切。
• 另外个案报道认为,输血小板后病情会突然恶化,
但当出现大面积出血时不应限制输血小板。
复发得问题
• 80%以上缓解。随访TTP患者10年以上,36%得患者复发。 • 所有得患者应警惕复发得可能性,一旦出现复发得症状应及
④肾脏损害 (67％)
蛋白尿 血尿 肾功能不全
⑤发热 (24％) 低中度
二 ADAMTS13活性测定
• 大部分获得性尤其就是原发性TTP ADAMTS13活性减低。
• TTP对ADAMTS13检测敏感, 有学者认为ADAMTS13活
性下降就是TTP特征性标志,亦有人认为ADAMTS13活性 降低对TTP并无特异性(硬化病、尿毒症、急性感染、弥 漫性血管内凝血、恶性肿瘤)。
微血管 病溶血
血栓形成与抗栓治疗精品PPT课件
14
ACS立即使用药物 :DAPT+抗凝
Ø 抗血小板： n 入院后应尽快开始双联抗血小板治疗，联合使用阿司匹林和一种P2Y12 受体抑制剂（氯吡格雷、替格瑞洛等）。需要时给予负荷剂量。根据需 要应用血小板GP IIb/IIIa受体拮抗剂。 n 根据危险分层、冠脉造影结果和病情需要调整抗血小板药物治疗。
17
17
动静脉血栓的构成
动脉
静脉
Fibrin
RBCs Platelets
Fibrin
RBCs Platelets
白血栓
RBCs, red blood cells.
红血栓
18
心腔内血栓
心脏腔室内附壁血栓的形成比较复杂，其血流剪切力介于动、静脉系统之 间，血栓形成对血小板的依赖也介于动脉系统和静脉系统之间，总体而言 更倾向于静脉系统。因此，心脏附壁血栓的预防和治疗以抗凝治疗为主， 房颤以及换瓣的病人也必须抗凝治疗，目前对一些低危患者血栓的预防也 不用抗血小板治疗
Ø 因此，ACS指南要求DAPT时间持续一年，一 年后长期服用阿司匹林。
Ø 预防动脉血栓长期服用抗血小板药物至关重要
Naghavi M, Libby P, Falk E, et al. Circulation. 2003;108(14):1664-72.
16
凝血系统激活是静脉血栓形成的关键环节
静脉血栓形成系由于血液高凝和淤血所致。血流缓慢和 高凝状态破坏了血液中凝血和抗凝因子间的平衡，触发 瀑布式凝血连锁反应，理论上讲静脉血栓形成对血小板 的依赖程度很低，而临床实践也证实抗血小板治疗并不 能带来明确的益处，因此静脉系统血栓的防治以抗凝治 疗为主
Va
外源性凝血系统
VIIa - III 组织因子途径抑制 物
ACS立即使用药物 :DAPT+抗凝
Ø 抗血小板： n 入院后应尽快开始双联抗血小板治疗，联合使用阿司匹林和一种P2Y12 受体抑制剂（氯吡格雷、替格瑞洛等）。需要时给予负荷剂量。根据需 要应用血小板GP IIb/IIIa受体拮抗剂。 n 根据危险分层、冠脉造影结果和病情需要调整抗血小板药物治疗。
17
17
动静脉血栓的构成
动脉
静脉
Fibrin
RBCs Platelets
Fibrin
RBCs Platelets
白血栓
RBCs, red blood cells.
红血栓
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心腔内血栓
心脏腔室内附壁血栓的形成比较复杂，其血流剪切力介于动、静脉系统之 间，血栓形成对血小板的依赖也介于动脉系统和静脉系统之间，总体而言 更倾向于静脉系统。因此，心脏附壁血栓的预防和治疗以抗凝治疗为主， 房颤以及换瓣的病人也必须抗凝治疗，目前对一些低危患者血栓的预防也 不用抗血小板治疗
Ø 因此，ACS指南要求DAPT时间持续一年，一 年后长期服用阿司匹林。
Ø 预防动脉血栓长期服用抗血小板药物至关重要
Naghavi M, Libby P, Falk E, et al. Circulation. 2003;108(14):1664-72.
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凝血系统激活是静脉血栓形成的关键环节
静脉血栓形成系由于血液高凝和淤血所致。血流缓慢和 高凝状态破坏了血液中凝血和抗凝因子间的平衡，触发 瀑布式凝血连锁反应，理论上讲静脉血栓形成对血小板 的依赖程度很低，而临床实践也证实抗血小板治疗并不 能带来明确的益处，因此静脉系统血栓的防治以抗凝治 疗为主
Va
外源性凝血系统
VIIa - III 组织因子途径抑制 物
血栓性血小板减少性紫癜ppt课件
TTP的病因和发病机制
先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。
继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。
►继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP（血管性血友病因子裂解酶) 的抗体，抑制了vWF-CP活性。
►VWF增高：VWF是一种急性时相反应蛋白，很多情况下都增高，常见于血栓性疾
► 血栓性血小板减少性紫癜可并发严重的溶血性贫血；极少数由于肾皮质缺 血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。心脏的血栓可引起心肌梗死、 累及心脏传导系统可导致严重的心律失常、心跳骤停而死亡等。
TTP的主要诊断依据
►血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查：间接胆红 素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%～80%有轻度氮 质血症，肌酐清除率下降。
► 2、骨髓象：红细胞系统显著பைடு நூலகம்生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨 核细胞，呈成熟障碍。
► 3、出凝血检查：出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原 时间可延长，占20%，部分凝血活酶时间延长，占8% 。
⑴贫血：正细胞、正色素性中重度贫血 ⑵微血管病性溶血：
①黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性 ②血片中破碎红细胞＞2%,偶见有核红及幼稚粒细胞 ③网织红细胞计数增高 ④骨髓红系高度增生，粒/红比下降 ⑤血浆结合珠蛋白下降，LDH升高
► 1、外周血：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3的 患者血红蛋白<60g/L，血象中可见变形红细胞及碎片者占95%， 并可见球形红细胞。有核红细胞和网织红细胞明显增高(>30%)， 持续性血小板减少者92%，中位数(8～40.4)×109/L。白细胞增高 者占60% 类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细 胞。
血栓性疾病及实验诊断ppt课件
预防血栓药物大多未作监测：如阿司匹林
30
血栓性疾病研究展望
预防是研究的重要方向 预防药物的开发
-促血管生长因子 -自体干细胞移植心肌梗死 -强调合理饮食和锻炼的重要性
31
血栓性疾病的诊断
32
血栓性疾病的诊断概要
血栓性疾病多为获得性-为并发症 血栓性疾病的诊断包括两方面
-是否有血栓栓塞-实验室和影响学检查 -是什么引起的-原发疾病的诊断
Normal
Fibrin clot
Tissue Damaged Vascular Injury
Activated
Plasminogen Activator Activated
Fibrinolysis
D-dimer
Good d-dime42r
“Good”& “Bad” D-
Intravascular
DIC的发生有更为复杂的病 理过程
24
血栓性疾病发病率变化趋势
上世纪80年代前：欧美冠心病发病率不断增加
80年代至今：心脑血管疾病死亡率明显降低
-戒烟、戒酒
-倡导运动
-限制脂肪摄入
-防治糖尿病、高血压
形势严峻啊！
-长期服用抗血小板药物
我国各种心、脑血管疾病发病率呈上升趋势
-3亿烟民，1.1亿HBP，1亿多血脂异常
14
深静脉血栓的流行病学
DVT是静脉血栓栓塞（VTE）之一 最常见、最重要的VTE 我国特点
无确切的发病率统计资料，一般认为 低于西方国家
15
深静脉血栓(DVT)
静脉血流淤滞,静脉壁损伤,血液呈高凝状态 等原因导致深静脉形成血栓和栓塞。
病变常累及下肢静脉、髂股静脉和肠系膜 静脉等 ，尤其好发于受损的或功能不全的 静脉瓣部位。
血栓性血小板减少性紫癜介绍PPT培训课件
对于药物治疗无效或复发的患者，可 考虑脾切除，以减少血小板破坏和抗 体产生。
包括输血、止血、抗感染等对症治疗 ，以维持患者生命体征稳定。
血浆透析
通过血浆透析去除血浆中的有害物质 ，适用于病情严重、药物治疗无效的 患者。
04
02
03
04
神经系统并发症
包括头痛、意识障碍、癫痫等 ，严重时可导致脑卒中或脑出
血，危及生命。
肾脏并发症
如蛋白尿、血尿、肾功能衰竭 等，影响患者生活质量及预后
。
心脏并发症
表现为心悸、胸闷、心律失常 等，严重时可导致心力衰竭。
出血倾向
皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈 出血等，增加感染风险。
预防措施建议
积极治疗原发病
针对血栓性血小板减少性紫癜 的病因进行治疗，降低并发症
发生风险。
定期随访监测
血栓性血小板减少性紫癜
汇报人：XXX 2024-01-14
目 录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种 罕见的、严重的血液系统疾病，以微血 管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性 减少、微血栓形成及可能伴发的神经精 神系统症状为主要临床表现。
VS
发病机制
TTP的发病机制尚未完全阐明，但多数研 究认为与血管性血友病因子（vWF）裂解 酶（ADAMTS13）活性缺乏有关。 ADAMTS13能够特异性裂解超大分子 vWF（UL-vWF），防止其介导的血小板 聚集和微血管血栓形成。TTP患者体内 ADAMTS13活性降低或缺乏，导致ULvWF增多，进而引起血小板聚集和微血管 血栓形成。
血栓性血小板减少性紫癜ppt课件
血栓性血小板减少性紫癜
Thrombotic Thrombocytopenic Purura (TTP)
总述
► 血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓
形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫 血。基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉（纤维蛋白）可发生在各个器官。 临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系 统损伤和肾损害等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有 关。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程 可达数月至数年。
►血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断早期治疗为治疗关键，一般用 联合疗法（输新鲜血浆＋抗血小板聚集药＋免疫抑制剂）可获得病情缓解，
有条件病人可进行血浆置换术，脾切除术对部分病人亦有效。
护理
►心理护理 ►神经精神症状的观察和护理 ►出血病状的观察及护理 ►防止感染的护理 ►肾脏损害的护理 ►血浆置换的护理
♪。
外周血涂片
♪4 神经系统症状 90％的患者有神经精神症状。表现多变，如头痛、意识障碍、神志 模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等。与大脑皮质或脑干小血管的病变有关。 ♪5 肾脏损害 约85％的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表现，少数可发生肾皮质坏死 导致急性肾衰。
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫 癜“三联征”占75％。
ITP:特发性血小板减少性紫癜
►ITP：是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是小儿最常见的出血疾病。 ►儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关。病前1-6周有病毒感染史，如上 呼吸道感染，麻疹，水痘。 ►出血特点：皮肤粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点， 形成瘀斑或瘀点，四肢较多。通常无脾大。
Thrombotic Thrombocytopenic Purura (TTP)
总述
► 血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓
形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫 血。基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉（纤维蛋白）可发生在各个器官。 临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系 统损伤和肾损害等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有 关。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程 可达数月至数年。
►血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断早期治疗为治疗关键，一般用 联合疗法（输新鲜血浆＋抗血小板聚集药＋免疫抑制剂）可获得病情缓解，
有条件病人可进行血浆置换术，脾切除术对部分病人亦有效。
护理
►心理护理 ►神经精神症状的观察和护理 ►出血病状的观察及护理 ►防止感染的护理 ►肾脏损害的护理 ►血浆置换的护理
♪。
外周血涂片
♪4 神经系统症状 90％的患者有神经精神症状。表现多变，如头痛、意识障碍、神志 模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等。与大脑皮质或脑干小血管的病变有关。 ♪5 肾脏损害 约85％的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表现，少数可发生肾皮质坏死 导致急性肾衰。
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫 癜“三联征”占75％。
ITP:特发性血小板减少性紫癜
►ITP：是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是小儿最常见的出血疾病。 ►儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关。病前1-6周有病毒感染史，如上 呼吸道感染，麻疹，水痘。 ►出血特点：皮肤粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点， 形成瘀斑或瘀点，四肢较多。通常无脾大。
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GMP-140 (ng/ml)
19.1±4.7 * 25.7±6.7* 29.6±8.1** 16.0±9.1* 13.2 ±8.0 10.0 ±4.5
GPIa-IIa (α2β 1); GPIIb-IIIa (αIIβ3);
GPIc-IIa (α5β1)
麻醉药品与精神药品临床应用指导原 则颈椎 小关节 功能紊 乱的康 复治疗 管道的 腐蚀及 主要的 检测方 式模糊 综合评 价方法 及应用 讲解肿 瘤抗血 管生成 治疗耐 药机制 颈椎病 的中医 康复治 疗与护 理中医 中药医 药卫生 专业资 料
(Ruan et al: Brit.J.Haematal,1981)
麻醉药品与精神药品临床应用指导原 则颈椎 小关节 功能紊 乱的康 复治疗 管道的 腐蚀及 主要的 检测方 式模糊 综合评 价方法 及应用 讲解肿 瘤抗血 管生成 治疗耐 药机制 颈椎病 的中医 康复治 疗与护 理中医 中药医 药卫生 专业资 料
动脉血栓的流行病学: 心肌梗死和缺血性中风
临床表现
年发病率, 美国+欧盟*
心肌梗死
2,100,000
缺血性中风
1,750,000
死亡率
• 缺血性心脏病 (包括心梗) 和 脑血管疾病 (包括出 血性中风) 在欧洲和北美每年的致死人数占全部死 亡人数的27-30%。
*17 Western European countries. American Heart Association. Heart and Stroke Facts: 1997 Statistical Supplement; WHO Yearbooks, Annual Statistics (last available years 1992-1994 ).
抗凝血活性
血流 抗凝蛋白 纤溶蛋白 血管内皮抗凝功能
正常止血状态
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• SZ 51 GMP140 ( P-Selectin ) Nouv. Rev. Fr. Hematol.1990
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新华社2002年10月8日电讯： “全国高血压日”，有关资料显示：
释放
v WF EC SE
初期止血机制
TXA2
ADP
凝血酶
PF4 -TG
PDGF
粘附
纤维蛋白原 纤维蛋白
PGI2
聚集 白色血栓
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血栓栓子的形成
血管壁损伤 血小板附着
血小板激活
血小板聚集
血栓栓子
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纤溶系统：纤维蛋白溶解，血管 修复
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促凝血活性
凝血因子 血小板 血管内皮促凝功 能
血小板膜糖蛋白与血小板的止血功能
活化 聚集 粘附
（Fn：纤维结合蛋白，Coll：胶原，Ec：内皮细胞）
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促凝血活性
凝血因子
血小板
血管内皮促凝功
能
栓倾 向
血
抗凝血活性
血流 抗凝蛋白 纤溶蛋白 血管内皮抗凝功能
或血栓 形 成
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Suzhou 215007, P.R. China
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血栓形成机制
n GMP-140 (molecules/pit)
1 day after AMI 24 2594±208** 2 days after AMI 16 3353±593** 3 days after AMI 18 1485±221* 7 days after AMI 16 718±475 10 days after AMI 16 normal controls 20 780 ±196
血流因素：血流是否淤滞
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血管因素：血管壁受损
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“血栓、栓塞、纤 维蛋白原”的命名 人德国的Rudolf Virchow教授于 1856年提出血栓形 成三大要素：血管 壁损伤、血流异常、 血液成分异常。该
理论至今仍被认可。
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动脉血栓: 病理过程
动脉粥样 硬化斑块
斑块产 生裂隙 或完全 破裂
血栓形成 血栓与粥 样斑块融合
慢性缺血 稳定性斑块
栓塞
阻塞
急性事件
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动脉血栓
• 定义 (病理生理学):
– 在动脉粥样硬化血管内形成一个富含血
小板的血栓
• 临床后果:
– 累及多处动脉血管床 (如, PAD患者发生
心梗和中风的危险性增高)
– 导致心肌梗死、缺血性中风、血管性死
亡的主要原因
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血小板活化的指标
1） TXB2,β –TG, PF4 2) P-Selectin “gold standard” 3) Platelet microparticles (PMP) 4) Circulating monocyte-platelet aggregates (MPA) 5) (Circulation 2001;104:1533) 6) 5） Others: GPV
现有
高血压患者 脑卒中患者 冠心病患者
1亿 500多万 1000万
每年新增
300万 150万
有高血压病史
76% 65%
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• SZ 1 GPIX 中国科学1986, Blood 1987
• SZ 2 GPIb
中国科学1986, Blood 1987
• SZ 21 GPIIIa Thromb. Hemostas. 1987
中华内科杂志 1987
• SZ 22 GPIIb
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ