自身免疫性肝炎诊断与治疗新进展ppt课件
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自身免疫性肝炎演示ppt课件
诊断标志物发现
通过大规模基因组学、蛋白质组学和代谢组学研究，发现 了一系列与自身免疫性肝炎相关的生物标志物，为疾病的 早期诊断提供了有力支持。
治疗方法探索
针对自身免疫性肝炎的治疗方法不断涌现，包括免疫抑制 剂、生物制剂、细胞疗法等多种治疗手段，有效提高了患 者的生活质量和预后。
未来发展趋势预测
01 02
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
肝硬化
长期自身免疫反应导致肝细胞损 伤，进而发展为肝硬化，严重影
响肝功能。
肝衰竭
严重自身免疫性肝炎可导致肝衰竭 ，危及生命。
其他器官受累
自身免疫反应可能累及其他器官， 如关节炎、肾炎等。
预防措施建议
积极治疗原发病
通过免疫抑制治疗控制自身免疫 反应，减轻肝脏损伤。
免疫抑制剂仅适用于病情较重 、糖皮质激素治疗效果不佳的
患者。
合理选择药物
根据患者的具体情况和药物特 点，选择合适的免疫抑制剂。
注意药物副作用
免疫抑制剂可引起感染、骨髓 抑制等严重副作用，治疗期间 应密切监测患者的病情变化。
调整治疗方案
治疗期间应根据患者的病情变 化及时调整治疗方案，以达到
最佳治疗效果。
如泼尼松等，可抑制免疫 反应，减轻肝脏炎症，是 自身免疫性肝炎的首选药 物。
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环孢素等， 可抑制免疫细胞的增殖和 功能，减轻免疫反应对肝 脏的损伤。
保肝药物
如谷胱甘肽、多烯磷脂酰 胆碱等，可保护肝细胞膜 ，促进肝细胞再生，改善 肝功能。
免疫抑制剂应用及注意事项
01
02
03
04
严格掌握适应症
实验室检查与影像学检查
实验室检查
通过大规模基因组学、蛋白质组学和代谢组学研究，发现 了一系列与自身免疫性肝炎相关的生物标志物，为疾病的 早期诊断提供了有力支持。
治疗方法探索
针对自身免疫性肝炎的治疗方法不断涌现，包括免疫抑制 剂、生物制剂、细胞疗法等多种治疗手段，有效提高了患 者的生活质量和预后。
未来发展趋势预测
01 02
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
肝硬化
长期自身免疫反应导致肝细胞损 伤，进而发展为肝硬化，严重影
响肝功能。
肝衰竭
严重自身免疫性肝炎可导致肝衰竭 ，危及生命。
其他器官受累
自身免疫反应可能累及其他器官， 如关节炎、肾炎等。
预防措施建议
积极治疗原发病
通过免疫抑制治疗控制自身免疫 反应，减轻肝脏损伤。
免疫抑制剂仅适用于病情较重 、糖皮质激素治疗效果不佳的
患者。
合理选择药物
根据患者的具体情况和药物特 点，选择合适的免疫抑制剂。
注意药物副作用
免疫抑制剂可引起感染、骨髓 抑制等严重副作用，治疗期间 应密切监测患者的病情变化。
调整治疗方案
治疗期间应根据患者的病情变 化及时调整治疗方案，以达到
最佳治疗效果。
如泼尼松等，可抑制免疫 反应，减轻肝脏炎症，是 自身免疫性肝炎的首选药 物。
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环孢素等， 可抑制免疫细胞的增殖和 功能，减轻免疫反应对肝 脏的损伤。
保肝药物
如谷胱甘肽、多烯磷脂酰 胆碱等，可保护肝细胞膜 ，促进肝细胞再生，改善 肝功能。
免疫抑制剂应用及注意事项
01
02
03
04
严格掌握适应症
实验室检查与影像学检查
实验室检查
自身免疫性肝炎诊治ppt课件
（1B）。
3. AIH与其他自身免疫性肝病如PBC、PSC等并存，称重叠
3
实验室检查
推荐意见： 4. 拟诊AIH时应常规检测血清IgG和/或-球蛋白水平， 血清免疫球蛋白水平对诊断和观察治疗应答有重要价值
（1B）。
5. 应尽可能对所有拟诊AIH的患者进行肝组织学检查以 明确诊断。AIH特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、 淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞
自身免疫性肝炎 （AIH） 诊断和治疗共识解读
吴
东 台 市 人 民 消 化
钢
医 院 内 科
自身免疫性肝炎（AIH）
血清 ALT/AST水平升高 自身抗体(ANA, SMA, SLA, LKM1)阳性
血清IgG水平升高
典型的肝组织学改变 (界面性肝炎） 对免疫抑制治疗应答
慢性
急性
轻微
重症
2
9
治疗目标
推荐意见： 8. 治疗目标是获得生化缓解（血清转氨酶、IgG和/或γ-
球蛋白水平均恢复正常）和肝组织学缓解，防止疾病进
展（1B）。
10
治疗指征
推荐意见： 9. 中重度AIH、急性表现、活动性肝硬化等活动性AIH患者均建议行免疫 抑制治疗（1A）。 10. 以肝组织学为依据，存在中、重度界面性肝炎的患者应行免疫抑制治 疗。轻度界面性肝炎的年轻患者亦推荐行免疫抑制治疗，而存在轻度界 面性肝炎的老年（>65岁）患者可暂不予免疫抑制治疗（1B）。 11. 对于无疾病活动或自动缓解期的AIH、非活动性肝硬化可暂不考虑行 免疫抑制治疗，但应长期密切随访（如每隔3～6月随访1次）（2C）。
血清生化检查
血清免疫球蛋白
血清抗体
病毒标志物
自身免疫性肝炎诊治-PPTPPT幻灯片
• 慢性肝病表现：嗜睡、乏力、全身不适 • 1/3患者诊断时已存在肝硬化 • 女性可在妊娠期或肠首次发病
2021/3/9
13
临床表现 Clinical Manifestations
• 约有1／3的病例发病后类似急性病毒性肝 炎；
• 近2/3的患者起病缓慢，类似慢性病毒性肝 炎表现。
• 少数患者可发展为肝衰竭
自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD）
ALD
AIH
2021/3/9
PBC
PSC
1
自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis，AIH)
2021/3/9
1 多见于女性（4:1） 2 高免疫球蛋白血症、自身抗体
组织学上出现界面性肝炎 3 及汇管区浆细胞浸润，针对肝细胞
for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48: 169-176
30
治疗 Treatment
2021/3/9
31
2010美国肝脏病研究协会（AASLD） 自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略
2021/3/9 Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD.et al. American Association for the Study of Liver Diseases. 32 Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010 Jun;51(6):2193-213.
常同时合并肝外自身免疫性疾病 4 免疫抑制剂治疗有效
2
病因及发病机制
1
2021/3/9
13
临床表现 Clinical Manifestations
• 约有1／3的病例发病后类似急性病毒性肝 炎；
• 近2/3的患者起病缓慢，类似慢性病毒性肝 炎表现。
• 少数患者可发展为肝衰竭
自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD）
ALD
AIH
2021/3/9
PBC
PSC
1
自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis，AIH)
2021/3/9
1 多见于女性（4:1） 2 高免疫球蛋白血症、自身抗体
组织学上出现界面性肝炎 3 及汇管区浆细胞浸润，针对肝细胞
for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48: 169-176
30
治疗 Treatment
2021/3/9
31
2010美国肝脏病研究协会（AASLD） 自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略
2021/3/9 Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD.et al. American Association for the Study of Liver Diseases. 32 Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010 Jun;51(6):2193-213.
常同时合并肝外自身免疫性疾病 4 免疫抑制剂治疗有效
2
病因及发病机制
1
自免肝病PPT课件
自免肝病PPT课件
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
自身免疫性肝炎诊断与治疗PPT
避免接触可能引发自身免疫性肝炎 的物质，如某些药物、化学物质等
加强个人卫生，如勤洗手、保持室 内空气流通等
保持良好的生 活习惯，如规 律作息、合理
饮食等
避免过度劳累 和压力过大， 保持心情愉快
定期进行体检， 避免接触可能 加强免疫力
疗疾病
性肝炎的因素，
如某些药物、
免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、 环孢素等，可抑制免疫系统， 但需注意副作用
糖皮质激素：常用药物，可 缓解症状，但需注意副作用
抗病毒药物：如干扰素、核 苷酸类似物等，可抑制病毒
复制，但需注意副作用
保肝药物：如甘草酸、水飞 蓟素等，可保护肝脏，但需
注意副作用
辅助治疗：如营养支持、心 理治疗等，可改善生活质量，
但需注意副作用
糖皮质激素： 常用药物，如 泼尼松、甲泼
尼龙等
免疫抑制剂： 如硫唑嘌呤、
环孢素等
生物制剂：如 利妥昔单抗、 阿达木单抗等
免疫调节剂： 如胸腺素、干
扰素等
抗病毒治疗： 如干扰素、利
巴韦林等
肝移植：对于 病情严重、药 物治疗无效的 患者，可以考
虑肝移植
肝移植：适用于终末期肝病患者，成功率较高 脾切除术：适用于脾功能亢进患者，可改善症状 胆管引流术：适用于胆管炎患者，可减轻症状 门静脉分流术：适用于门静脉高压患者，可降低门静脉压力
自身免疫性肝炎的临床表现和诊断方 法
自身免疫性肝炎的治疗方法和药物研 究
自身免疫性肝炎的预后和预防措施
免疫机制研究： 深入研究自身 免疫性肝炎的 免疫机制，寻 找新的治疗靶
点
生物标志物研 究：寻找新的 生物标志物， 提高诊断的准 确性和灵敏度
治疗方法研究： 探索新的治疗 方法，如免疫 调节剂、干细
自身免疫性肝炎的诊断和治疗AASLD指南解读ppt课件
儿童的诊断标准与成人不同
9
表1 Diagnostic Criteria for Autoimmune Hepatitis
诊断标准
确诊
拟诊
无遗传性肝脏疾病
正常 α1 抗胰蛋白酶表型 正常血清铜蓝蛋白，铁和铁蛋白水平
无活动性病毒感染 无毒物或酒精性损害
HAV,HBV,HCV阴性 每天乙醇<25g/d没有肝毒性药物
pANCA在AIH中常见。在原因不明的肝炎如AIH 的重新分类中使用。但它不作为诊断标准。对 于AIH它没有特异性的诊断意义，也没有提示 预后的意义。
14
1、推荐使用的诊断标准
诊断AIH需要检测血清转氨酶和γ球蛋白 水平；检测ANA和/或SMA，如果均阴性 需要检测anti-LKM1和肝组织学检查（III）
对于非活动性肝硬化，先存在一些危险因素或 药物抵抗的可以不要求治疗。（III）
对于大多数儿童患者确诊后即开始治疗。（II）
18治疗方法Fra bibliotek第一周 第二周 第三周 第四周 维持到结束点
强的松 （mg/l） 60 40 30 30 20
联合用药
强的松 硫唑嘌呤 (mg/d) (mg/d)
30
50
20
在治疗中临床，实验室和组织学变化 均在恶化 ；黄疸，腹水和肝性脑病发 展
强的松60mg/d或强的松30mg/d
与硫唑嘌呤150mg/dx1m然后每 月减少剂量直到标准维持水平
临床，实验室和组织学部分或完全没 有好转在治疗期间
3年没有到达缓解
减少剂量直到最低水平 不确定治疗
不可忍受的外形改变，骨质疏松，不 可控制的高血压，脆性糖尿病，情绪 不稳定或进行性血细胞减少
4
肝活检对于诊断，估计疾病的严重程度 和决定是否治疗是必须的。
9
表1 Diagnostic Criteria for Autoimmune Hepatitis
诊断标准
确诊
拟诊
无遗传性肝脏疾病
正常 α1 抗胰蛋白酶表型 正常血清铜蓝蛋白，铁和铁蛋白水平
无活动性病毒感染 无毒物或酒精性损害
HAV,HBV,HCV阴性 每天乙醇<25g/d没有肝毒性药物
pANCA在AIH中常见。在原因不明的肝炎如AIH 的重新分类中使用。但它不作为诊断标准。对 于AIH它没有特异性的诊断意义，也没有提示 预后的意义。
14
1、推荐使用的诊断标准
诊断AIH需要检测血清转氨酶和γ球蛋白 水平；检测ANA和/或SMA，如果均阴性 需要检测anti-LKM1和肝组织学检查（III）
对于非活动性肝硬化，先存在一些危险因素或 药物抵抗的可以不要求治疗。（III）
对于大多数儿童患者确诊后即开始治疗。（II）
18治疗方法Fra bibliotek第一周 第二周 第三周 第四周 维持到结束点
强的松 （mg/l） 60 40 30 30 20
联合用药
强的松 硫唑嘌呤 (mg/d) (mg/d)
30
50
20
在治疗中临床，实验室和组织学变化 均在恶化 ；黄疸，腹水和肝性脑病发 展
强的松60mg/d或强的松30mg/d
与硫唑嘌呤150mg/dx1m然后每 月减少剂量直到标准维持水平
临床，实验室和组织学部分或完全没 有好转在治疗期间
3年没有到达缓解
减少剂量直到最低水平 不确定治疗
不可忍受的外形改变，骨质疏松，不 可控制的高血压，脆性糖尿病，情绪 不稳定或进行性血细胞减少
4
肝活检对于诊断，估计疾病的严重程度 和决定是否治疗是必须的。
自身免疫性肝病诊断与治疗PPT
解决临床实践中的挑战和 问题，提高治疗效果和患 者生活质量
基因检测技术的应用：通过基因检测技术，可以更准确地诊断自身免疫性 肝病
免疫疗法的发展：免疫疗法在自身免疫性肝病的治疗中取得了显著的进展
干细胞治疗的研究：干细胞治疗在自身免疫性肝病的治疗中具有广阔的前 景
药物研发的进展：新型药物的研发为自身免疫性肝病的治疗提供了更多的 选择
生活方式调整：保持良好的 生活习惯，如饮食、运动、 睡眠等
药物治疗：使用免疫抑制剂、 抗炎药物等
心理支持：提供心理辅导， 帮助患者缓解压力和焦虑
定期复查：定期进行肝功能、 血常规等检查，监测病情变
化
定期体检：定期进行肝功能、乙肝两对半、丙肝抗体等检查 健康饮食：避免高脂肪、高糖、高盐饮食，多吃蔬菜水果 适量运动：保持适当的运动量，增强体质 戒烟限酒：戒烟，限制饮酒，避免酒精对肝脏的损害 保持良好的心态：保持乐观积极的心态，避免过度紧张和焦虑 遵医嘱用药：按照医生的建议，按时服药，避免擅自停药或更改剂量
病因包括遗传因 素、环境因素、 感染因素等
发病机制涉及免 疫系统对肝脏的 异常反应，如抗 体、细胞因子等
自身免疫性肝病 可导致肝脏炎症、 纤维化、硬化等 病变
临床表现：黄疸、 肝功能异常、肝 脾肿大等
诊断标准：血清 学检查、肝活检、 影像学检查等
治疗方法：免疫 抑制剂、激素、 生物制剂等
预后：早期诊断 和治疗可改善预 后，晚期预后较 差
血清学检查：检测自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等 肝功能检查：检测肝酶、胆红素等指标，了解肝脏功能状况 影像学检查：如B超、CT等，了解肝脏形态和病变情况 肝活检：通过肝组织病理学检查，明确诊断和病情严重程度
超声检查：观察肝脏形态、大小、回声等 CT检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构 MRI检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构，以及血管情况 核素扫描：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的代谢情况 肝穿刺活检：获取肝脏组织样本，进行病理学检查
自身免疫性肝炎PPT优质课件
2019/10/19
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
8
与AIH相关的自身抗体
抗核抗体(anti-nuclear antibody,ANA) 抗平滑肌抗体(anti-smooth muscle antibody,SMA) 抗肝肾微粒体抗体(anti-liver and kidney microsome
黄疸比较常见，多为轻度或中度，深度黄疸比 较少见。大约有20%的患者可以没有黄疸。可 伴有肝脾大、蜘蛛痣和肝掌。在进展到肝硬化 时，还可出现腹水和下肢浮肿。
2019/10/19
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
12
临床表现（三）
肝外表现
关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形。
皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。
antibody,LKM抗体) 抗肝细胞溶质蛋白1抗体(antibodies to liver cytosolic
protein type 1,LC-1抗体) 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic) 抗肝胰自身抗体(autoantibodies to liver-pancreas,LP)
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
10
临床表现（一）
起病和病程
常呈慢性迁延性病程。多数患者起病比较缓慢，随着 病情的进展，晚期可出现肝硬化和门脉高压症。起病 时多无特异性症状，易误诊为其他疾病，等到出现持 续性黄疸，并经肝功能和血清自身抗体的检测后，才 诊断本病。部分患者亦可急性起病，大约有25%左右 的病人发病时类似急性病毒性肝炎。
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
15
诊断要点（一）
多见于女性。 多数患者的起病比较隐袭缓慢。 血清γ-球蛋白水平显著增高，以IgG为主。 血清转氨酶轻度或中度增高。 血清中可检测出滴度较高的ANA、SMA、
自身免疫性肝炎诊断与治疗新进展ppt课件
9 10
自身免疫性肝炎在年轻女性中罕见
自身免疫性肝炎在年轻女性中罕见
?
患者A（nz人a数hl）
35 30 25 20 15 10
5 0
0-10 10-20 20-30 30-40 40-50 50-60 60-70 70-80 80-90
Al年te龄r (J(岁ah) re)
35
30 25
25% 男性
34% 63% 43%
特异性
92% 88% 98%
PPV
阳性预 测值
63%
NPV
阴性预测 值
78%
69% 86%
88% 83%
Frenzel et al. Am J Gastroenterol 2006
抗dsDNA抗体
20-30%
(SLE也可见)
F-Actin
可为假阳性
SLA/LP
20-30%
慢性肝炎的自身抗体
Lohse et al.; Z. Gastroenterol. 1995; 33: 1004
38 / 2500 阳性样本(ELISA+Western blot) ◦ 32例来自自身免疫性肝炎患者 ◦ 5例来自PBC 继发自身免疫性肝炎患者 (重叠综合症) ◦ 1例来自合并 HCV 感染的自身免疫性肝炎患者
12 个样本ELISA 阳性而WB 阴性 无假阳性
ELISA +WB确认后，对AIH和重叠综合症的诊断特异性 （接近） 100%
Bayer et al. J. Hepatol. 1998; 28: 803
AIH 通常对免疫抑制治疗反应良好 可选用激素诱导缓解 可选用硫唑嘌呤维持缓解
任何转氨酶升高的患者
自身免疫性肝炎的诊疗进展40页PPT
就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利
自身免疫性肝炎的诊疗进展
16、人民应该为法律而战斗，就像为 了城墙 而战斗 一样。 ——赫 拉克利 特 17、人类对于不公正的行为加以指责 ，并非 因为他 们愿意 做出这 种行为 ，而是 惟恐自 己会成 为这种 行为的 牺牲者 。—— 柏拉图 18、制定法律法令，就是为了不让强 者做什 么事都 横行霸 道。— —奥维 德 19、法律是社会的习惯和思想的结晶 。—— 托·伍·威尔逊 20、人们嘴上挂着的法律，其真实含 义是财 富。— —爱献 生
自身免疫性肝炎的诊疗进展
16、人民应该为法律而战斗，就像为 了城墙 而战斗 一样。 ——赫 拉克利 特 17、人类对于不公正的行为加以指责 ，并非 因为他 们愿意 做出这 种行为 ，而是 惟恐自 己会成 为这种 行为的 牺牲者 。—— 柏拉图 18、制定法律法令，就是为了不让强 者做什 么事都 横行霸 道。— —奥维 德 19、法律是社会的习惯和思想的结晶 。—— 托·伍·威尔逊 20、人们嘴上挂着的法律，其真实含 义是财 富。— —爱献 生
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自身免疫性肝病
2019/8/20
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自身免疫性肝病 • 自身免疫诊性断肝炎与治疗新进展
蚌埠医学院一附院 感染病科 • 原发性胆汁性赵肝守硬松化
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2019/8/20
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自身免疫性肝病
• 自身免疫性肝炎
– 肝小叶（中度或重度门静脉周围或间隔区淋巴细胞碎屑样坏死）
• 原发性胆汁性肝硬化
10
自身免疫性肝炎: 流行病学
• 发生在所有国家和种族 • 不同的 HLA相关 (欧洲 B8, DR3 or DR4) • 患病率 > 1 : 10 000 • 75% 女性 • 所有年龄组(中位发病年龄 45 岁)
2019/8/20
11
自身免疫性肝炎 何时需要考虑诊断？
任何转氨酶升高的患者
– 暴发性肝衰竭
– 肝内最小胆管
• 原发性硬化性胆管炎
– 大胆管(肝内 和/或 肝外)
2019/8/20
3
自身免疫性肝病
• 自身免疫性肝炎
– 病情严重, 需免疫抑制治疗
• 原发性胆汁性肝硬化
– 病程进展缓慢, 对UDCA反应良好
• 原发性硬化性胆管炎
– 病程多变, 治疗反应差
2019/8/20
4
自身免疫性肝炎: 治疗对提高生存率至关重要!
2019/8/20
13
自身免疫性肝炎诊断: 新标准
• 血清总IgG 升高
• 自身抗体
• 慢性肝炎组织学表现
• 排除病毒性肝炎
2019/8/20
Hennnes EM et al., Hepatology 2008; 48; 169-76 14
自身免疫性肝炎诊断: 新标准
• 血清总IgG 升高 – IgG > 16 g / l 分 – IgG > 18.5 g / l
50
25
indiv idua lize d Immunosuppre ss ion Ste r oids Place bo
0 012345 678 Ye ars afte r the rapy start
Kanzl2e0r1e9/t8a/2l.0; Z. Gastroenterol. 2001, 39: 339-348
2019/8/20
Al年te龄r ((J岁ah)re)
9
自身免疫性肝炎首发年龄分布
35
30
25 25% 男性
患者A（nz人ah数l）
20
15
10
5
0
0-10 10-20 20-30 30-40 40-50 50-60 60-70 70-80 80-90
2019/8/20
Al年ter龄(J(岁ah)re)
敏感性
SMA (≥1:40) f-Actin (≥30U) f-Actin (≥60U)
34% 63% 43%
特异性
92% 88% 98%
PPV
阳性预 测值
63%
NPV
阴性预测 值
78%
69% 86%
88% 83%
2019/8/20
Frenzel et al. Am J Gastroenterol 2006 21
疾病-特异性自身抗体
• 抗dsDNA抗体
20-30%
(SLE也可见)
• F-Actin19/8/20
22
慢性肝炎的自身抗体
2019/8/20
Lohse et al.; Z. Gastroenterol. 1995; 3233: 1004
SLA/LP: 在2500例患者中的特异性 研究 (1500 例肝脏疾病患者)
• 自身抗体 – ANA, SMA or LKM > 1 : 40 – > 1 : 80, or SLA/LP positive
• 慢性肝炎组织学表现 – 符合AIH – 典型AIH表现
• 排除病毒性肝炎
2019/8/20
1
2分
1分 2分
1分 2分 2分
16
自身免疫性肝炎诊断新标准
88,00 7 66,00 5 44,00 3 22,00 1 00,00
AIH自身抗体
• ANA: 抗核抗体 • SMA: 平滑肌抗体
50-60% • LKM: 肝肾微粒体抗体
5% • 20S19L/8A/20/LP: 可溶性肝抗原/ 肝-胰腺
50-60% <
20-3018%
免疫荧光: ANA
2019/8/20
19
免疫荧光: LKM
2019/8/20
20
F-肌动蛋白 ELISA的可能诊断价值
2019/8/20
Royal Free Hospital Trial: AP Kirk, S Jain, S Pocock, HC Thomas, and S Sherlock: Gut 1980; 215: 78-
自身免疫性肝炎: 个体化治疗的平均预期寿 命
100 Surv iv al (%)
75
2019/8/20
Score aus Histo, IGG, Viral und Ana/Sma
61.0
AIAHIH
34.0
44.0
30.0
48.0
PBPBCC
NNAASHSH HHBBVV
Diagnose
HHCCVV
Hennes EM et al., Hepatology 2008; 48; 1167 9-76
• 38 / 2500 阳性样本(ELISA+Western blot) – 32例来自自身免疫性肝炎患者 – 5例来自PBC 继发自身免疫性肝炎患者 (重叠综合症) – 1例来自合并 HCV 感染的自身免疫性肝炎患者
9 10
6
自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎在年轻女性中罕见
2019/8/20
7
自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎在年轻女性中罕见
?
2019/8/20
8
自身免疫性肝炎首发年龄分布
35
30
患者A（nz人a数hl）
25
20
15
10
5
0
0-10 10-20 20-30 30-40 40-50 50-60 60-70 70-80 80-90
– 急性肝炎
– 复发性肝炎
– 慢性肝炎
– 无症状患者
2019/8/20
12
国际自身免疫性肝炎小组修订的诊断积分系统
Alvarez F et al; J. Hepatol. 1999; 31: 929 - 938
• 供科学研究使用 • 临床验证数据有限 • 过于复杂 • 偏倚 (如 女性) • 假阳性和假阴性
• 自身抗体 – ANA, SMA or LKM > 1 : 40 – > 1 : 80, or SLA/LP positive
• 慢性肝炎组织学表现 – 符合AIH – 典型AIH表现
• 排除病毒性肝炎
2019/8/20
1
2分
1分 2分
1分 2分 2分
15
自身免疫性肝炎诊断: 新标准
• 血清总IgG 升高 – IgG > 16 g / l 分 – IgG > 18.5 g / l
2019/8/20
1
自身免疫性肝病 • 自身免疫诊性断肝炎与治疗新进展
蚌埠医学院一附院 感染病科 • 原发性胆汁性赵肝守硬松化
• 原发性硬化性胆管炎
2019/8/20
2
自身免疫性肝病
• 自身免疫性肝炎
– 肝小叶（中度或重度门静脉周围或间隔区淋巴细胞碎屑样坏死）
• 原发性胆汁性肝硬化
10
自身免疫性肝炎: 流行病学
• 发生在所有国家和种族 • 不同的 HLA相关 (欧洲 B8, DR3 or DR4) • 患病率 > 1 : 10 000 • 75% 女性 • 所有年龄组(中位发病年龄 45 岁)
2019/8/20
11
自身免疫性肝炎 何时需要考虑诊断？
任何转氨酶升高的患者
– 暴发性肝衰竭
– 肝内最小胆管
• 原发性硬化性胆管炎
– 大胆管(肝内 和/或 肝外)
2019/8/20
3
自身免疫性肝病
• 自身免疫性肝炎
– 病情严重, 需免疫抑制治疗
• 原发性胆汁性肝硬化
– 病程进展缓慢, 对UDCA反应良好
• 原发性硬化性胆管炎
– 病程多变, 治疗反应差
2019/8/20
4
自身免疫性肝炎: 治疗对提高生存率至关重要!
2019/8/20
13
自身免疫性肝炎诊断: 新标准
• 血清总IgG 升高
• 自身抗体
• 慢性肝炎组织学表现
• 排除病毒性肝炎
2019/8/20
Hennnes EM et al., Hepatology 2008; 48; 169-76 14
自身免疫性肝炎诊断: 新标准
• 血清总IgG 升高 – IgG > 16 g / l 分 – IgG > 18.5 g / l
50
25
indiv idua lize d Immunosuppre ss ion Ste r oids Place bo
0 012345 678 Ye ars afte r the rapy start
Kanzl2e0r1e9/t8a/2l.0; Z. Gastroenterol. 2001, 39: 339-348
2019/8/20
Al年te龄r ((J岁ah)re)
9
自身免疫性肝炎首发年龄分布
35
30
25 25% 男性
患者A（nz人ah数l）
20
15
10
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0-10 10-20 20-30 30-40 40-50 50-60 60-70 70-80 80-90
2019/8/20
Al年ter龄(J(岁ah)re)
敏感性
SMA (≥1:40) f-Actin (≥30U) f-Actin (≥60U)
34% 63% 43%
特异性
92% 88% 98%
PPV
阳性预 测值
63%
NPV
阴性预测 值
78%
69% 86%
88% 83%
2019/8/20
Frenzel et al. Am J Gastroenterol 2006 21
疾病-特异性自身抗体
• 抗dsDNA抗体
20-30%
(SLE也可见)
• F-Actin19/8/20
22
慢性肝炎的自身抗体
2019/8/20
Lohse et al.; Z. Gastroenterol. 1995; 3233: 1004
SLA/LP: 在2500例患者中的特异性 研究 (1500 例肝脏疾病患者)
• 自身抗体 – ANA, SMA or LKM > 1 : 40 – > 1 : 80, or SLA/LP positive
• 慢性肝炎组织学表现 – 符合AIH – 典型AIH表现
• 排除病毒性肝炎
2019/8/20
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2分
1分 2分
1分 2分 2分
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自身免疫性肝炎诊断新标准
88,00 7 66,00 5 44,00 3 22,00 1 00,00
AIH自身抗体
• ANA: 抗核抗体 • SMA: 平滑肌抗体
50-60% • LKM: 肝肾微粒体抗体
5% • 20S19L/8A/20/LP: 可溶性肝抗原/ 肝-胰腺
50-60% <
20-3018%
免疫荧光: ANA
2019/8/20
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免疫荧光: LKM
2019/8/20
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F-肌动蛋白 ELISA的可能诊断价值
2019/8/20
Royal Free Hospital Trial: AP Kirk, S Jain, S Pocock, HC Thomas, and S Sherlock: Gut 1980; 215: 78-
自身免疫性肝炎: 个体化治疗的平均预期寿 命
100 Surv iv al (%)
75
2019/8/20
Score aus Histo, IGG, Viral und Ana/Sma
61.0
AIAHIH
34.0
44.0
30.0
48.0
PBPBCC
NNAASHSH HHBBVV
Diagnose
HHCCVV
Hennes EM et al., Hepatology 2008; 48; 1167 9-76
• 38 / 2500 阳性样本(ELISA+Western blot) – 32例来自自身免疫性肝炎患者 – 5例来自PBC 继发自身免疫性肝炎患者 (重叠综合症) – 1例来自合并 HCV 感染的自身免疫性肝炎患者
9 10
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自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎在年轻女性中罕见
2019/8/20
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自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎在年轻女性中罕见
?
2019/8/20
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自身免疫性肝炎首发年龄分布
35
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患者A（nz人a数hl）
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0-10 10-20 20-30 30-40 40-50 50-60 60-70 70-80 80-90
– 急性肝炎
– 复发性肝炎
– 慢性肝炎
– 无症状患者
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国际自身免疫性肝炎小组修订的诊断积分系统
Alvarez F et al; J. Hepatol. 1999; 31: 929 - 938
• 供科学研究使用 • 临床验证数据有限 • 过于复杂 • 偏倚 (如 女性) • 假阳性和假阴性
• 自身抗体 – ANA, SMA or LKM > 1 : 40 – > 1 : 80, or SLA/LP positive
• 慢性肝炎组织学表现 – 符合AIH – 典型AIH表现
• 排除病毒性肝炎
2019/8/20
1
2分
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自身免疫性肝炎诊断: 新标准
• 血清总IgG 升高 – IgG > 16 g / l 分 – IgG > 18.5 g / l